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2019年04月22日
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王鳴軍主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種什么病？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病。患者血清中有多種自身抗體，基本病理改變是血管炎。本病臨床表現(xiàn)多種多樣，即「四多」：多系統(tǒng)、多器官、多種自身抗體、多見(jiàn)于生育期的女性。如果患者不經(jīng)過(guò)正規(guī)的有效治療，死亡率較高，其主要死因?yàn)楦腥?、腎衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。2. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的「狼」和狼有關(guān)系嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的雙手或面部等經(jīng)常反復(fù)出現(xiàn)頑固性的皮膚損害，有的甚至還在原有的紅斑基礎(chǔ)之上，出現(xiàn)潰爛、萎縮、瘢痕等，看上去就像被狼咬過(guò)的傷口一樣，故稱為狼瘡。3. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因不清，是由遺傳、環(huán)境、雌激素水平、藥物等因素綜合作用，引起免疫紊亂，進(jìn)而引起本病的發(fā)生。目前研究發(fā)現(xiàn)，與其發(fā)病直接相關(guān)的因素為紫外線、感染；很可能有關(guān)的因素為肼屈嗪、異煙肼、食物色素、染發(fā)劑、芹菜、無(wú)花果、蘑菇、煙熏食物、心理壓力等；可能有關(guān)的因素為煙草、氯化乙烯、石棉、免疫接種等。4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)遺傳嗎？遺傳因素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病中占有重要的地位。人類(lèi)組織相容性抗原 HLA-DR2 及 HLA-DR3 位點(diǎn)與本病的發(fā)生密切相關(guān)。另外，流行病學(xué)和家系調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，患者的一級(jí)親屬和同卵孿生患病率較高。5. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)傳染嗎？不會(huì)的，系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的發(fā)生與遺傳因素、人體內(nèi)性激素水平高低以及人體所處的某些環(huán)境因素有關(guān)，是上述這些因素共同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發(fā)生紊亂，進(jìn)而才形成了這種自身免疫性疾病。因此它不像由各種病原體引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播。當(dāng)正常人與病人接觸時(shí)，根本不必有被傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來(lái)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩(wěn)定期，可以和正常人一樣從事一般的工作，學(xué)習(xí)，參與正常人的社會(huì)活動(dòng)。6. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)有哪些？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。大多數(shù)患者起病隱匿，剛開(kāi)始可表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重減輕、脫發(fā)、皮疹、手足遇涼后變白或變紫、反復(fù)口腔潰瘍、淺表淋巴結(jié)腫大、經(jīng)期出血不止、皮膚紫癜、血小板數(shù)下降、隱匿性的腎炎、食欲減退、惡心、嘔吐等多種表現(xiàn)，隨著疾病的進(jìn)展，患者逐漸出現(xiàn)多個(gè)系統(tǒng)的損害，多表現(xiàn)為病情緩解與加重交替進(jìn)行的過(guò)程。（1）發(fā)熱：是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見(jiàn)的全身癥狀，患者可在病程中出現(xiàn)各種類(lèi)型的發(fā)熱，尤以低、中度熱為常見(jiàn)，既可是首發(fā)癥狀，也可是伴發(fā)癥狀。（2）皮膚與黏膜損害：其中以頰部蝶形紅斑最具特征性；其他皮膚損害包括盤(pán)狀紅斑、脫發(fā)、大皰性皮損、血管炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、光過(guò)敏、口腔潰瘍和甲周紅斑等。（3）關(guān)節(jié)肌肉：表現(xiàn)為對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，以近端指間關(guān)節(jié)、腕、膝、掌指關(guān)節(jié)受累常見(jiàn)，一般不引起骨質(zhì)破壞。有小部分患者在病程中出現(xiàn)股骨頭壞死，目前尚不能肯定是由于本病所致，還是糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)之一。少數(shù)患者出現(xiàn)肌炎，多見(jiàn)于活動(dòng)性紅斑狼瘡。（4）腎臟：腎小球、腎小管、腎間質(zhì)及腎血管均可累及。表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，直至終末期腎衰竭。（5）心血管：心臟病變包括心包炎、心肌炎、心絞痛，甚至急性心肌梗死。患者還可發(fā)生疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack 心內(nèi)膜炎）等。典型的疣狀心內(nèi)膜炎可不引起臨床癥狀，但二尖瓣后葉的心室側(cè)可見(jiàn)瓣膜贅生物，甚至可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。（6）肺：系統(tǒng)性紅斑狼瘡經(jīng)常累及肺部，出現(xiàn)胸膜炎、狼瘡肺炎、肺間質(zhì)性病變、彌漫性肺泡出血和肺動(dòng)脈高壓等。（7）神經(jīng)系統(tǒng)：神經(jīng)精神狼瘡又稱狼瘡腦病，多發(fā)生在疾病活動(dòng)期，可累及中樞和（或）周?chē)窠?jīng)。患者表現(xiàn)為焦慮、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙、偏頭痛，重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)、截癱、大小便失禁等。（8）消化系統(tǒng)：患者可有食欲減退、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、黑便等，其中部分患者以上述癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。少數(shù)可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻。（9）血液系統(tǒng)：50%～80% 的患者出現(xiàn)貧血，多為正細(xì)胞正色素性，10% 的患者出現(xiàn)溶血性貧血。50% 患者可有白細(xì)胞減少，以淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少較常見(jiàn)。約 20% 患者有無(wú)痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大，約 15% 患者有脾大。（10）抗磷脂抗體綜合征（11）干燥綜合征：部分患者發(fā)生繼發(fā)性干燥綜合征，造成唾液腺和淚腺等外分泌功能不全，表現(xiàn)為口干、眼干。（12）眼：最常受累的部位是視網(wǎng)膜，表現(xiàn)為出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物等。另外血管炎可累及視神經(jīng)，兩者均影響視力，重者可數(shù)日內(nèi)致盲。其次是角膜炎和結(jié)膜炎，只有少部分患者表現(xiàn)為葡萄膜炎或鞏膜炎。7. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)貧血的原因有哪些？（1）非免疫性貧血，包括慢性貧血、缺鐵性貧血、腎性貧血和繼發(fā)于其他疾病的貧血等。（2）免疫介導(dǎo)的貧血，包括自身免疫性貧血、純紅細(xì)胞發(fā)育不良、再生障礙性貧血等。8. 蝶形紅斑是什么？盤(pán)狀紅斑是什么？蝶形紅斑是對(duì)稱分布于患者鼻梁和雙側(cè)顴部的呈蝴蝶形分布的紅斑，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性皮膚改變；蝶形紅斑是一種水腫性紅斑，消失后一般不留痕跡，部分患者可有棕色色素沉著。盤(pán)狀紅斑可分布于患者的顏面、頸部、手臂及前胸等部位，表現(xiàn)為圓形、環(huán)形或不規(guī)則形的丘疹，表面覆有鱗屑，略高于皮膚表面，消失后留有色素沉著和瘢痕，中心萎縮。9. 什么叫抗磷脂抗體綜合征？抗磷脂抗體綜合征是一組臨床綜合征，包括反復(fù)的動(dòng)、靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少等。該綜合征中最突出的表現(xiàn)是血栓；系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常發(fā)生習(xí)慣性流產(chǎn)，因此，對(duì)于有抗磷脂抗體陽(yáng)性的患者，應(yīng)慎重考慮是否妊娠的問(wèn)題，即便病情處于穩(wěn)定期，一旦妊娠，失敗的可能性非常大，患者要做好心理準(zhǔn)備。10. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的口腔潰瘍有什么特點(diǎn)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)影響患者的黏膜，表現(xiàn)為頻繁出現(xiàn)的口腔黏膜糜爛、潰瘍和紅腫，常常是無(wú)痛性的，但潰瘍面較深時(shí)，患者可有疼痛的感覺(jué)。此時(shí)要注意保持口腔的清潔衛(wèi)生，避免辛辣食物的刺激。需要強(qiáng)調(diào)的是，這里提到的口腔潰瘍最好能得到醫(yī)生的確認(rèn)，這樣對(duì)于協(xié)助疾病的診斷更有意義。11. 為什么系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者容易掉頭發(fā)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的基本病理改變是血管炎。當(dāng)皮膚的小血管發(fā)生炎癥時(shí)，發(fā)囊的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)出現(xiàn)障礙，患者容易脫發(fā)，而且毛發(fā)生長(zhǎng)也受到影響。一般在病情控制后，毛發(fā)可以再生。如果再次出現(xiàn)脫發(fā)，可能是疾病復(fù)發(fā)的癥狀。12. 為什么女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者容易出現(xiàn)月經(jīng)紊亂甚至是閉經(jīng)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病本身可以出現(xiàn)免疫調(diào)控網(wǎng)絡(luò)紊亂，導(dǎo)致月經(jīng)紊亂。另外，本病在治療過(guò)程中應(yīng)用激素、免疫抑制劑也會(huì)造成月經(jīng)紊亂甚至閉經(jīng)，如長(zhǎng)期應(yīng)用環(huán)磷酰胺可抑制卵巢功能，應(yīng)用雷公藤也常有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。13. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者為什么要避免日曬和紫外線照射？光過(guò)敏是指紫外線（波長(zhǎng) 290～320nm）照射（如日曬）后，可以使上皮細(xì)胞核的 DNA 解聚為胸腺嘧啶二聚體，后者具有很強(qiáng)的抗原性，刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生大量的自身抗體；另外，紫外線照射后，使某些細(xì)胞因子（TNF-α、IL-1/6 等）敏感性增強(qiáng)，激活 T 細(xì)胞活化、導(dǎo)致血管損傷，使暴露部位的皮膚出現(xiàn)紅色的丘疹、斑疹、大皰樣的皮疹，皮膚灼熱、發(fā)癢。約 50% 的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)光過(guò)敏現(xiàn)象，因此建議患者外出時(shí)，采取防曬措施，如穿長(zhǎng)衣、長(zhǎng)褲、戴涼帽等，盡量避開(kāi)陽(yáng)光強(qiáng)烈的時(shí)間段出行。14. 什么叫雷諾現(xiàn)象？30% ~ 50% 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，具有雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象最早由 Raynaud 醫(yī)生報(bào)道而得名，是指皮膚在寒冷、情緒波動(dòng)等誘發(fā)因素后引起末梢小動(dòng)脈痙攣、管腔狹窄，使皮膚變白、變紫而后變紅為特征的現(xiàn)象。目前病因不明，發(fā)作與溫度有關(guān)，好發(fā)于秋冬季節(jié)，多見(jiàn)于 20 ~ 40 歲的女性。15. 什么是亞急性皮膚型狼瘡？亞急性皮膚型狼瘡是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一種特殊類(lèi)型，日光照射部位多有光過(guò)敏現(xiàn)象，表現(xiàn)為頸部、上背部、肩部及上肢伸側(cè)不固定的鱗屑性紅斑或環(huán)形紅斑，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月消退，消退后可有色素沉著，但無(wú)皮膚萎縮和瘢痕出現(xiàn)。16. 什么是藥物性狼瘡？由某些藥物引起的狼瘡稱之為藥物性狼瘡。該類(lèi)患者發(fā)病年齡較大，用藥時(shí)出現(xiàn)臨床表現(xiàn)和血清學(xué)改變，停藥后病情自行緩解，一般很少累及腎臟、皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)。目前與藥物性狼瘡發(fā)病明確相關(guān)的藥物有：氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪、鹽酸普魯卡因胺、異煙肼；可能有關(guān)的藥物有苯妥英鈉、青霉胺、奎寧丁。因此，將患者診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡之前一定要仔細(xì)詢問(wèn)患者有無(wú)應(yīng)用上述藥物。17. 狼瘡腎炎是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟時(shí)，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿（＞0.5 g/24 h）、水腫、高血壓、腎功能損害，主要以腎小球病變?yōu)橹鳎憩F(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，稱為狼瘡腎炎。18. 什么是狼瘡腦?。慨?dāng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)偏頭痛、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙、嘔吐、興奮、昏迷或癲癇持續(xù)狀態(tài)等，應(yīng)及早作腰穿，進(jìn)行腦脊液檢查，或 CT、磁共振、腦電圖檢查，如果除外感染、藥物等因素，可診斷為狼瘡腦病。狼瘡腦病并沒(méi)有統(tǒng)一的診斷和分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，如果患者突然出現(xiàn)上述表現(xiàn)，排除其他疾病，可考慮狼瘡腦病。19. 什么是狼瘡肺炎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在病程中出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難等肺部的非感染性病變，稱為狼瘡肺炎。急性狼瘡肺炎起病急，表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、呼吸困難，聽(tīng)診雙肺底可聞及濕啰音，動(dòng)脈血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y，影像學(xué)特征是陰影較廣泛且易變，肺功能檢查提示嚴(yán)重限制性通氣功能障礙，彌散功能下降。此類(lèi)患者預(yù)后較差。慢性狼瘡肺炎多為慢性間質(zhì)浸潤(rùn)性病變，一般見(jiàn)于病程較長(zhǎng)的患者。表現(xiàn)為干咳、勞累后呼吸困難，胸片可見(jiàn)彌漫性顆粒網(wǎng)狀改變，可有限制性通氣功能障礙，肺容量及彌散功能下降。20. 什么是新生兒紅斑狼瘡？新生兒紅斑狼瘡一般多見(jiàn)于女?huà)耄诔錾?3 個(gè)月內(nèi)發(fā)病。多表現(xiàn)為頭頸部及眶周等暴露部位的環(huán)形紅斑，一部分新生兒可有心臟傳導(dǎo)阻滯，患兒血清中抗 SSA 抗體陽(yáng)性。本病為一過(guò)性，僅有皮膚損害預(yù)后較好，有心臟傳導(dǎo)阻滯者預(yù)后較差。21. 什么是狼瘡危象？狼瘡危象是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害，病情兇險(xiǎn)，常常危及生命，如急進(jìn)性狼瘡腎炎，嚴(yán)重的神經(jīng)精神狼瘡的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、視盤(pán)水腫的顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)以及癲癇樣發(fā)作、精神分裂或昏迷、溶血性貧血，血小板減少性紫癜，粒細(xì)胞缺乏癥，嚴(yán)重的狼瘡肺炎或肺出血，嚴(yán)重的狼瘡性肝炎，嚴(yán)重的口腔潰瘍、指甲下或指甲周?chē)霈F(xiàn)弧形紫紅色的出血線等嚴(yán)重的血管炎，劇烈的腹痛，嚴(yán)重的心臟損害，持續(xù)高熱且應(yīng)用抗生素治療無(wú)效者。22. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡免疫學(xué)檢查有哪些，哪些特異性較高?（1）抗核抗體譜①抗核抗體（ANA）：是對(duì)各種細(xì)胞核成分抗體的總稱。SLE 的 ANA 陽(yáng)性率高達(dá) 95%，其滴度較高，大于 1∶80 的 ANA 對(duì) SLE 的診斷意義較大。ANA 對(duì) SLE 也無(wú)特異性，也可見(jiàn)于其他結(jié)締組織病，如硬皮病、干燥綜合征等，但其陽(yáng)性率和滴度較低。②抗雙鏈 DNA 抗體（dsDNA），對(duì) SLE 特異性高，陽(yáng)性率為 50% ~ 80%，抗體效價(jià)隨病情緩解而下降。③抗 Sm 抗體，特異性高達(dá) 99%，但靈敏度低，SLE 患者的陽(yáng)性率為 20% ~ 30%，本抗體與 SLE 活動(dòng)性無(wú)關(guān)。④其他自身抗體，抗 RNP 抗體、抗 SSA 抗體、抗 SSB 抗體、抗組蛋白抗體等，均可出現(xiàn)陽(yáng)性。SLE 可出現(xiàn)多種自身抗體。（2）抗磷脂抗體 包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、生物學(xué)假陽(yáng)性反應(yīng) (即假陽(yáng)性的梅毒試驗(yàn))，均針對(duì)基本相同的磷脂抗原。抗體在血管內(nèi)能抑制血凝，但有此抗體的患者不但無(wú)出血傾向，反而容易發(fā)生動(dòng)脈與靜脈的血栓，此外也常發(fā)生習(xí)慣性流產(chǎn)與血小板減少癥。以上諸癥狀及抗磷脂抗體共同構(gòu)成抗磷脂綜合征。（3）SLE 其他自身抗體 針對(duì)紅細(xì)胞膜抗原的抗體出現(xiàn)抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，還有抗粒細(xì)胞抗體、抗血小板抗體和抗淋巴細(xì)胞抗體、抗核糖體抗體、抗核小體抗體等。約 1/3 的病例類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。23. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？（1）1997 年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的分類(lèi)診斷詳細(xì)標(biāo)準(zhǔn)如下：1）頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位。2）盤(pán)狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓，陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。3）光過(guò)敏對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到。4）口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性。5）關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及 2 個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫或積液。6）漿膜炎胸膜炎或心包炎。7）腎臟病變尿蛋白 ＞ 0.5 g/24 h 或 +++，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停?。8）神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。9）血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少。10）免疫學(xué)異?？?ds-DNA 抗體陽(yáng)性，或抗 Sm 抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性 （包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù) 6 個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者中具備一項(xiàng)陽(yáng)性）。11）抗核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)「藥物性狼瘡」的情況下，抗核抗體滴度異常。符合該分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的 11 項(xiàng)中的 4 項(xiàng)或 4 項(xiàng)以上者，不論同時(shí)或先后出現(xiàn)，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（2）2009 年 ACR 關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡修改的診斷標(biāo)準(zhǔn)：患者如果滿足下列條件至少一條，則歸類(lèi)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡：①活動(dòng)性腎炎，伴 ANA 陽(yáng)性或抗 dsDNA 陽(yáng)性；②患者滿足分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)中的 4 條，其中包括至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)或一條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。臨床標(biāo)準(zhǔn)：1）急性或亞急性皮膚狼瘡；2）慢性皮膚狼瘡；3）口腔/鼻潰瘍；4）不留瘢痕的脫發(fā)；5）炎癥性滑膜炎（內(nèi)科醫(yī)生觀察到的兩個(gè)或兩個(gè)以上關(guān)節(jié)腫脹或伴晨僵的關(guān)節(jié)觸痛）；6）漿膜炎；7）腎臟：尿蛋白/肌酐比值（或 24 小時(shí)尿蛋白），至少 500 mg 蛋白/24 小時(shí)，或有紅細(xì)胞管型；8）神經(jīng)系統(tǒng)：癜癇發(fā)作、精神病、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、外周或顱神經(jīng)病變、腦炎（急性精神混亂狀態(tài)）；9）溶血性貧血；10）白細(xì)胞減少（至少一次＜4000/mm^3）或淋巴細(xì)胞減少（至少一次＜1000/mm^3）；11）至少一次血小板減少（＜100,000/mm^3）免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：1）ANA 高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍；2）抗 dsDNA 高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍（ELISA 法需兩次高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍）；3）抗 Sm 抗體陽(yáng)性；4）抗磷脂抗體：①狼瘡抗凝物升高②梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性；③抗心磷脂抗體至少兩倍于正常值或中高滴度；④抗β2 糖蛋白 1 陽(yáng)性；5）低補(bǔ)體（C3、C4 和 CH50）；6）排除溶血性貧血者，直接 Coombs 試驗(yàn)陽(yáng)性。24. 什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)評(píng)分（SLEDAI）？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，許多指標(biāo)的出現(xiàn)可能代表本病的活動(dòng)，目前國(guó)際上應(yīng)用最廣泛的系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)性判斷標(biāo)準(zhǔn)如下：癲癇、精神病、器質(zhì)性腦病、視覺(jué)異常、顱神經(jīng)病變、狼瘡性頭痛、腦血管意外（卒中）、血管炎，每項(xiàng) 8 分；關(guān)節(jié)炎、肌炎、管型尿、蛋白尿、膿尿，每項(xiàng) 4 分；新發(fā)紅斑、脫發(fā)、黏膜潰瘍、胸膜炎、心包炎、低補(bǔ)體血癥、抗 DNA 抗體滴度增高，每項(xiàng) 2 分；發(fā)熱、血小板減少、白細(xì)胞減少，每項(xiàng) 1 分。根據(jù)患者 10 天內(nèi)是否出現(xiàn)上述指標(biāo)而定分。0～4 分基本無(wú)活動(dòng)，5～9 輕度活動(dòng)，10～14 中度活動(dòng)，≥15 分重度活動(dòng)。25. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則是什么？目前，系統(tǒng)性紅斑狼瘡沒(méi)有有效的根治方法。對(duì)于初發(fā)病例，如果能排除藥物因素誘發(fā)的可能性，一經(jīng)確診，應(yīng)進(jìn)行早期治療。由于狼瘡患者存在個(gè)體差異，治療時(shí)不能千篇一律，需特別強(qiáng)調(diào)個(gè)體化原則，而且要評(píng)估治療的風(fēng)險(xiǎn)和效果，選擇最佳治療方案。26. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡如何治療？（1）輕型患者可給予抗瘧藥（氯喹和羥氯喹）、沙利度胺、小劑量激素等；中度活動(dòng)型患者可個(gè)體化的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，必要時(shí)應(yīng)用免疫抑制劑；重型患者治療首選糖皮質(zhì)激素，聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等。（活動(dòng)度參見(jiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)評(píng)分）（2）對(duì)于狼瘡危象者，可應(yīng)用免疫球蛋白、大劑量激素沖擊治療。（3）生物制劑（抗 CD20 單抗）、血漿置換、自體干細(xì)胞移植在臨床上也有應(yīng)用。27. 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中使用 NSAID 藥的適應(yīng)癥及注意事項(xiàng)有哪些？無(wú)論輕型或重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡都要經(jīng)常用到非甾體抗炎藥（NSAID），主要作用是抗炎、鎮(zhèn)痛和退熱等，但 NSAID 無(wú)免疫抑制作用，所以必須同時(shí)使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。因?yàn)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡是多臟器受損的系統(tǒng)性疾病，尤其是腎受累經(jīng)?？梢?jiàn)，而 NSAID 有抑制前列腺素的作用容易引起腎功能減退，因此，對(duì)于狼瘡腎病患者用 NSAID 尤其要慎重。28. 什么情況下系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)該進(jìn)行激素沖擊治療？激素沖擊治療指的是短期內(nèi)使用較大量的糖皮質(zhì)激素，常用甲基強(qiáng)的松龍每天 0.5～1.0 g，沖擊的次數(shù)和間隔時(shí)間應(yīng)根據(jù)具體病情制定，一般持續(xù) 3～5 天。對(duì)于嚴(yán)重的狼瘡腎炎、狼瘡肺炎、腸系膜血管炎、部分狼瘡腦病、嚴(yán)重血細(xì)胞減少等重病時(shí)考慮激素沖擊治療。此種治療方法效果較明顯，但不能持久應(yīng)用，因此治療時(shí)必須聯(lián)合應(yīng)用其他藥物，而且用藥前后一定要預(yù)防感染的發(fā)生。29.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有哪些副作用？糖皮質(zhì)激素在應(yīng)用中可能出現(xiàn)較多的副作用，如血壓升高、誘發(fā)或加重感染、誘發(fā)或加劇消化性潰瘍、股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松及椎骨壓迫性骨折、延緩創(chuàng)傷患者的傷口愈合、升高血糖等。另外，糖皮質(zhì)激素可引起神經(jīng)過(guò)敏、激動(dòng)、失眠、情感改變，甚至出現(xiàn)明顯的精神癥狀，誘發(fā)癲癇發(fā)作。某些患者還有自殺傾向。因此，需合理用藥、適時(shí)減量、有效防治，盡可能減少副作用的出現(xiàn)。30. 同時(shí)患有糖尿病、股骨頭壞死等疾病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，還能使用激素治療么？激素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療過(guò)程中發(fā)揮非常重要的作用，尤其是重癥狼瘡。當(dāng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者同時(shí)有糖尿病或股骨頭壞死時(shí)，激素就是一把雙刃劍，但權(quán)衡利弊，必要時(shí)還得應(yīng)用。當(dāng)患者有糖尿病時(shí)，要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血糖變化，積極控制血糖，待病情緩解，激素減量后，血糖的水平也會(huì)逐漸趨于平穩(wěn)。如果患者有股骨頭壞死，盡可能減少激素的用量，同時(shí)給予改善血循環(huán)、骨營(yíng)養(yǎng)的治療。31. 怎么區(qū)分系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的精神癥狀和激素引起的精神癥狀？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)精神癥狀往往發(fā)生在急性期或終末期，表現(xiàn)為偏頭痛、幻覺(jué)、幻聽(tīng)、幻視等。一部分重癥患者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷甚至癲癇等，嚴(yán)重者可致死亡。隨著激素的應(yīng)用，上述精神癥狀可逐漸好轉(zhuǎn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后出現(xiàn)的精神癥狀常常在應(yīng)用激素治療后出現(xiàn)，幻覺(jué)、妄想內(nèi)容多為片段、不固定的。當(dāng)然，有些時(shí)候，很難鑒別究竟是疾病本身的，還是激素引起的，這就需要嚴(yán)密觀察患者，仔細(xì)分析，尤其是系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的精神癥狀多伴有神經(jīng)損害。32. 抗瘧藥在應(yīng)用過(guò)程中需要注意哪些事情？抗瘧藥具有穩(wěn)定溶酶體膜、調(diào)節(jié)免疫、吸收紫外線等作用，對(duì)于治療輕型系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的盤(pán)狀紅斑、光過(guò)敏等皮膚病變、關(guān)節(jié)炎及口腔潰瘍具有較好的療效，但此類(lèi)藥物在應(yīng)用中可損傷視網(wǎng)膜，造成視力下降，因此用藥前需先查眼底，用藥中定期做眼科檢查，發(fā)現(xiàn)病變及時(shí)停藥，一般半年左右做一次眼底檢查。此外，用藥前后應(yīng)查心電圖，對(duì)于竇房結(jié)功能不全，心率緩慢，傳導(dǎo)阻滯等心臟病的患者應(yīng)禁用。33. 造血干細(xì)胞移植治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡效果如何？造血干細(xì)胞移植能減輕系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的病情，但不能達(dá)到完全治愈的目的。而且，此種治療方法費(fèi)用高，風(fēng)險(xiǎn)大，臨床上必須嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥方可應(yīng)用。34. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可以懷孕嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的生育能力是正常的，但患者妊娠后容易發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)發(fā)育不良等，尤其是抗心磷脂抗體陽(yáng)性的患者。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者妊娠可加重病情或使疾病復(fù)發(fā)，即使病情處于穩(wěn)定期，妊娠中或分娩后也有患者出現(xiàn)病情加重的情況。因此，活動(dòng)期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者不能妊娠，如果經(jīng)治療病情穩(wěn)定達(dá)一年以上，每天口服強(qiáng)的松的劑量在 10 mg 以下，無(wú)重要臟器受累，未使用免疫抑制劑至少 6 個(gè)月，可以考慮妊娠。需要強(qiáng)調(diào)的是，地塞米松、免疫抑制劑、雷公藤片對(duì)胎兒有副作用，應(yīng)避免使用。35. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者分娩時(shí)如何調(diào)整用藥？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者分娩時(shí)，應(yīng)當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素的劑量，常使用甲基潑尼松龍 60～80 mg 靜脈滴注，產(chǎn)后第二天甲基潑尼松龍 40 mg 靜脈滴注，產(chǎn)后第三天恢復(fù)產(chǎn)前劑量，至少每天 10 mg，維持 6 周。必要時(shí)加用免疫抑制劑。36. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者哺乳期如何用藥？潑尼松在乳汁中的濃度較低，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者哺乳期可以應(yīng)用，最好以小劑量為宜（＜10 mg/d）；當(dāng)潑尼松＞20 mg/d 時(shí)，應(yīng)在服藥 4 h 后哺乳；可用半衰期較短的非甾體類(lèi)抗炎藥，如布洛芬等，禁用所有的免疫抑制劑。37. 血漿置換療法對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的療效如何？血漿置換療法能清除體內(nèi)大量的循環(huán)免疫復(fù)合物，近期療效好。但治標(biāo)不治本，它不能從源頭上徹底抑制免疫復(fù)合物的產(chǎn)生，必須聯(lián)合激素及環(huán)磷酰胺方可達(dá)到長(zhǎng)期緩解的目的。且此種方法治療費(fèi)用高，易導(dǎo)致感染、電解質(zhì)失衡等副作用，不適合長(zhǎng)期應(yīng)用。38. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的預(yù)后怎樣？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者經(jīng)過(guò)早期的診斷、治療，存活期明顯延長(zhǎng)，與過(guò)去相比，如果患者經(jīng)過(guò)正規(guī)有效的個(gè)體化治療，5 年生存率可達(dá) 95%，10 年生存率可達(dá) 84%。當(dāng)然，如果患者合并狼瘡腎炎出現(xiàn)腎功能不全、狼瘡腦病、狼瘡肺炎預(yù)后差，主要死亡原因是感染、腎功能衰竭、腦損害和心力衰竭。39. 已經(jīng)確診的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可否繼續(xù)接種疫苗？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，機(jī)體免疫系統(tǒng)處于紊亂狀態(tài)，尤其是在疾病活動(dòng)期，免疫反應(yīng)亢進(jìn)，如此時(shí)接種疫苗，疫苗作為一種外源性抗原，引起免疫反應(yīng)，導(dǎo)致發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛，甚至出現(xiàn)腎炎、腦炎等，可能與疾病本身的臨床表現(xiàn)重疊，引起病情加重或誘發(fā)狼瘡復(fù)發(fā)。綜上，在疾病活動(dòng)期不宜進(jìn)行疫苗接種，尤其是甲流疫苗、乙肝疫苗等。如果處于疾病緩解期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，經(jīng)醫(yī)生指導(dǎo)，一般可接種流感疫苗、破傷風(fēng)抗毒素等，但過(guò)敏體質(zhì)者慎用。40. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者飲食應(yīng)該注意什么？有一些食物，如無(wú)花果、油菜、香菜、芹菜等可以增強(qiáng)光敏感作用，盡量不食用或少食用，如食用后應(yīng)避免陽(yáng)光照射；蘑菇、煙熏食品和某些食物染料也可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生，也盡量不要食用或少食用；有腎臟損害的患者，如果出現(xiàn)蛋白尿，但無(wú)腎功能損害，應(yīng)補(bǔ)充足夠的蛋白質(zhì)，而且應(yīng)該以優(yōu)質(zhì)蛋白為主，如雞蛋、牛奶、瘦肉、魚(yú)類(lèi)等；對(duì)于有腎功損害的患者，則要限制蛋白質(zhì)的攝入，以免加重腎臟負(fù)擔(dān)?？傊?，患者應(yīng)以清淡、易消化、低鹽、富含維生素、含糖量低的食物為主。41. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡需要心理治療么？得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，患者情緒低落、悲觀、消極，甚至有自殺的想法，悶在家里不肯外出，也不與他人交流。實(shí)際上，這些想法是錯(cuò)誤的，隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，本病的治療方法越來(lái)越多，經(jīng)過(guò)正規(guī)的治療，病情緩解率很高，死亡率正逐漸下降?；颊咭私獠∏?，積極地配合醫(yī)生治療，待病情控制好后，逐步的參加社會(huì)活動(dòng)和工作，可以像正常人一樣生活。42. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出院后應(yīng)注意什么?（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出院后，千萬(wàn)不可自行調(diào)整藥物的用量，尤其是糖皮質(zhì)激素的劑量，即使是病情發(fā)生明顯的變化。一定要到風(fēng)濕免疫科門(mén)診，復(fù)查肝功能、腎功能及血、尿、便常規(guī)等相關(guān)指標(biāo)，由醫(yī)生評(píng)估病情后，方可調(diào)整用藥。另外，患者一定要遵從醫(yī)生的要求，定期到門(mén)診復(fù)查。（2）患者應(yīng)保持良好的心情, 病情改善后可進(jìn)行體育鍛煉、參與適當(dāng)?shù)募覄?wù)勞動(dòng), 以自己不感到勞累為限。保持良好的生活、飲食習(xí)慣, 做到起居有規(guī)律。外出活動(dòng)時(shí)要采取遮陽(yáng)措施。預(yù)防感冒，以免加重病情。43. 如何判斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡是否復(fù)發(fā)了?系統(tǒng)性紅斑狼瘡的復(fù)發(fā)沒(méi)有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查，如抗雙鏈 DNA 抗體滴度增高、血沉增快、補(bǔ)體下降、出現(xiàn)胸水或心包積液、尿蛋白增多、白細(xì)胞或血小板減少等，可能考慮疾病的復(fù)發(fā)。然而，患者很難根據(jù)上述指標(biāo)來(lái)判斷疾病的復(fù)發(fā)與否，如果患者發(fā)現(xiàn)自己有原因不明的發(fā)熱、新鮮的皮疹、關(guān)節(jié)再次腫痛、明顯的脫發(fā)、口腔潰瘍、頭痛、嘔吐、抽搐等，可能意味著疾病復(fù)發(fā)，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診。44. 如何預(yù)防系統(tǒng)性紅斑狼瘡復(fù)發(fā)?到目前為止還沒(méi)有一個(gè)確切的可以完全預(yù)防系統(tǒng)性紅斑狼瘡復(fù)發(fā)的方法，但這并不是說(shuō)就一點(diǎn)也不能預(yù)防。一般來(lái)講感冒最容易使紅斑狼瘡復(fù)發(fā)，因此患者平時(shí)要注意保暖, 避免感冒，這是最重要的一項(xiàng)。如果經(jīng)常反復(fù)感冒，要找自己的經(jīng)治醫(yī)生，化驗(yàn)一下血，看是否有免疫功能的降低，如果免疫功能降低，可給予適當(dāng)?shù)恼{(diào)整。除預(yù)防感冒外，患者要按照醫(yī)生的要求服藥，不要亂用藥，也不要道聽(tīng)途說(shuō)有什么靈丹妙藥而突然停藥。同時(shí)要充分休息好, 不要?jiǎng)诶? 工作要適度，可作適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，但不要在陽(yáng)光下暴曬。精神保持愉快，要安排好合理的飲食習(xí)慣，定期找醫(yī)生復(fù)查各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)。45. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡能根治嗎?系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因不清，不管用什么方法都不能將本病根治。但需要強(qiáng)調(diào)的是，目前臨床上已經(jīng)有一些藥物可以使病情緩解，患者可以過(guò)正常人的生活，也可以上班工作。千萬(wàn)不要病急亂投醫(yī)，到處尋找治療的偏方或祖?zhèn)髅胤剑鹊⒄`了治療，又浪費(fèi)了金錢(qián)，而且配方不清，可能還會(huì)加重病情。袁紅霞2018年03月30日14246
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劉湘源主任醫(yī)師 無(wú)錫中和綜合門(mén)診部 風(fēng)濕免疫科 劉教授：您好！在網(wǎng)上看到咱們“醫(yī)患溝通來(lái)回信”的活動(dòng)，雖然目前我還與您未曾謀面，也未在您處就醫(yī)，但是看了咱們醫(yī)患之間的來(lái)往信件之后，讓我有種也想寫(xiě)上一封的沖動(dòng)。我叫***，出生于1978年，現(xiàn)居于遼寧大連。從小學(xué)習(xí)還不錯(cuò)，順利地上了大學(xué)，畢業(yè)后結(jié)婚，一切都挺順利的。2007年，就在我婚后一年的時(shí)候，我開(kāi)始出現(xiàn)乏力和大腿肌肉酸痛，但是沒(méi)有任何醫(yī)學(xué)常識(shí)的我就那么給忽略了……直到2008年5月，我懷孕了，到66天的時(shí)候自然流產(chǎn)，一直到那時(shí)，我都沒(méi)有意識(shí)到問(wèn)題有多嚴(yán)重，休完假就去上班了。但是低燒和乏力一直困擾著我，接著喘氣困難，“肺炎了吧”，抱著這樣的想法，我去市三院掛了內(nèi)科，照了X光提示“肺部陰影”，以肺炎住了院，打了消炎的針，第一天，燒退了，人好舒服啊，一年多了沒(méi)有這么舒服過(guò)，病好了！可是事事往往不如人意，第三天，燒又來(lái)了，我的主治醫(yī)生（在這里我要再次感謝他）及時(shí)地發(fā)現(xiàn)了問(wèn)題的不對(duì)之處，幫我聯(lián)絡(luò)了醫(yī)大二院風(fēng)濕科免疫科醫(yī)生，轉(zhuǎn)院并確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。人生很多時(shí)候跌倒并不是路的問(wèn)題，而是走路人的問(wèn)題。走錯(cuò)了路，除了事后一次一次扼腕嘆惜，就是把他寫(xiě)下來(lái)與他人共勉了。即便是確診了這種病，我當(dāng)時(shí)也并沒(méi)有往心里去。由于當(dāng)時(shí)病程已經(jīng)拖了一年多，又加上流產(chǎn)，我的好多指標(biāo)都已經(jīng)特別高，住院進(jìn)行了激素沖擊，醫(yī)生囑咐我要上硫酸羥氯喹，我在網(wǎng)上搜了說(shuō)明書(shū)一看，沒(méi)敢吃，激素7粒，也是吃一頓，心里就想著減的事，根本就沒(méi)想過(guò)自己的病情是處于一種什么樣的狀態(tài)。就是由于這種不把病情當(dāng)回事的心態(tài)，剛剛出院三天就把自己送回到醫(yī)院里，急性感染，呵呵，現(xiàn)在想起來(lái)，自己那個(gè)時(shí)候真得是不可理喻啊，高燒40多度，激素沖擊，丙球蛋白……已經(jīng)記不清用了多少藥了，睡在冰床上，整整20多天，人救回來(lái)了，我想醫(yī)生一定對(duì)我這個(gè)病人很無(wú)奈吧，本來(lái)不是很?chē)?yán)重的病情，一下子被自己的無(wú)視給弄到差點(diǎn)沒(méi)命。對(duì)于醫(yī)大二院的醫(yī)生和護(hù)士，在這里我也要為他們的付出表示感謝，雖然這些年來(lái)，我沒(méi)再回去過(guò)，但是感激之情一直存于心中，是你們一個(gè)個(gè)不眠之夜把我這個(gè)不聽(tīng)話的病人從生死線上拉回來(lái)。但是這次經(jīng)歷并沒(méi)有讓我學(xué)乖，跟著網(wǎng)友的推薦，離開(kāi)了當(dāng)時(shí)的醫(yī)院（雖然不是所有的網(wǎng)友都是醫(yī)托，但是選擇醫(yī)院一定要慎之又慎，后來(lái)走的路證明我當(dāng)時(shí)就診的醫(yī)大二院就很不錯(cuò)），之后，我來(lái)到201醫(yī)院開(kāi)始做中西結(jié)合治療，治療的方案也是中規(guī)中矩，激素+硫酸羥氯喹(還是沒(méi)敢吃，當(dāng)時(shí)真不知道為什么這么怕這個(gè)藥）+CTX，做了腎活檢，狼瘡腎炎三型，偶有尿蛋白，又加了硫唑嘌呤。兩年時(shí)間，做了四次CTX沖擊（每次六周），除了ANA全都轉(zhuǎn)陰了。除了吃藥，可以正常地生活工作了。如果人生就到這里，也算是圓滿了，然而人生充滿了變數(shù)，一個(gè)又一個(gè)的欲望不斷沖進(jìn)人們的生活。隨著CTX的結(jié)束，病情的進(jìn)一步穩(wěn)定，時(shí)間來(lái)到了2012年，34歲了，同齡的朋友們都已為人母，看著別人寶寶一天天長(zhǎng)大，想要個(gè)寶寶的心思一天天膨脹，沒(méi)有作足功課，什么也不懂的情況下，只是簡(jiǎn)單復(fù)查了免疫指標(biāo)，除ANA 1：100 外，其他全陰，就直接備孕了（現(xiàn)在想起來(lái)是多么可怕的事情?。．?dāng)月備孕成功，就和其它正常懷孕的人一樣，三個(gè)月去建檔，每個(gè)月去婦幼檢查，激素停了，所有的藥都停了，只在第三個(gè)月時(shí)候復(fù)檢過(guò)免疫指標(biāo)，就在我開(kāi)開(kāi)心心準(zhǔn)備當(dāng)媽媽的時(shí)候，10月份產(chǎn)檢的前一天，出血了……5個(gè)月胎停了，而我的手指，手腕也開(kāi)始疼痛了，復(fù)發(fā)了。直到此時(shí)，我也還沒(méi)有意識(shí)到問(wèn)題出在哪里。整個(gè)備孕期間都沒(méi)有正經(jīng)地看大夫，自己私自停了所有的藥，可以說(shuō)這個(gè)寶寶是我的無(wú)知給害死的。是的，是我自己害死的?，F(xiàn)在每每想及于些，心痛如絞。2012年的流產(chǎn)和復(fù)發(fā)，除了帶走了我的寶寶，還給帶來(lái)了三個(gè)難題。一是尿蛋白的問(wèn)題，一直1+或2+。2013年，經(jīng)歷過(guò)這些許的波折，我去了醫(yī)大一院，開(kāi)始認(rèn)認(rèn)真真地治我的病，開(kāi)始吃上了硫酸羥氯喹。但是尿蛋白一直不下來(lái)，又住院做了一次腎活檢，這次的結(jié)果是狼瘡腎二型（系膜增生型），用上了驍悉，整整兩年的時(shí)間，但是蛋白一直在那里，1+或是2+，自己無(wú)語(yǔ)了，醫(yī)生也沒(méi)有更好的方案，就那樣吧，據(jù)說(shuō)系膜增生型有的會(huì)是這樣，尿蛋白去不干凈的（真的是這樣嗎？）。這次流產(chǎn)帶給我的另一個(gè)問(wèn)題就是雙鏈DNA陽(yáng)性，再也沒(méi)有轉(zhuǎn)陰。雖然看資料說(shuō)狼瘡患者，雙鏈DNA要轉(zhuǎn)陰才能要寶寶，但是兩年多的治療，這個(gè)值一直就在150左右，不高也不低的在那兒晃著（真得要等到轉(zhuǎn)陰再要寶寶嗎？還有什么藥可以用呢？）。而第三個(gè)問(wèn)題，就是終于確診我除了紅斑狼瘡?fù)?，還有很?chē)?yán)重的抗磷脂綜合癥。醫(yī)生為我加上了阿斯匹林，但是收效不大，尤其是抗β2糖蛋白抗體達(dá)240多，高得嚇人。終究沒(méi)敵過(guò)對(duì)孩子的渴望，2015年，38歲的我又再冒險(xiǎn)試孕，當(dāng)月竟也懷上了，喜悅和擔(dān)憂并存，讓我時(shí)時(shí)忐忑不安。經(jīng)風(fēng)濕科醫(yī)生的推薦，掛了一個(gè)很好的婦產(chǎn)醫(yī)生（這里透漏一下她的名字吧，真得忍不住，醫(yī)大的石芳鑫主任），石主任對(duì)于我的狼瘡控制程度和抗磷脂綜合證的控制情況很是擔(dān)心，但是對(duì)于已經(jīng)懷孕的我只能盡力保胎，上了低分子肝素，但是HCG不高，漲得也慢，于是上了黃體酮針，但是7周B超顯示沒(méi)有胎心，在45天左右大小就一直沒(méi)再發(fā)育，血HCG也掉了，不可挽回的流產(chǎn)。經(jīng)查孩子16染色體三倍體，不可避免。人生總是福禍相依，在這痛苦的時(shí)間里，也是在這次住院期間，在和醫(yī)生的交流中，我也才大致了解了我這種情況要寶寶要注意的問(wèn)題。做了甲功和凝血等方面的檢查，凝血略有點(diǎn)問(wèn)題，其它都正常，醫(yī)生說(shuō)主要還是免疫指標(biāo)和抗β2糖蛋白抗體了。2016年春節(jié)來(lái)到之前，我出了院，出院后復(fù)診特意又去看了風(fēng)濕科的醫(yī)生，跟她討論再要寶寶的問(wèn)題，我的醫(yī)生認(rèn)為，雙鏈DNA不是特別大的問(wèn)題，這三年來(lái)一直這樣不上不下的，可以視為穩(wěn)定，可以考慮出了小月子三個(gè)月后再次備孕。又和石主任定了備孕方案，排卵后10天左右去驗(yàn)孕，一旦懷上了，就上雙肝素和丙球，我這個(gè)興奮啊，人生終于看到了曙光。今年6月18日同房，6月30去檢血HCG，顯示未孕，于是也沒(méi)太在意，但是7月6日，……7月9日，月經(jīng)沒(méi)來(lái)報(bào)到，買(mǎi)了試紙，弱陽(yáng)?。〉诙煸缟显贉y(cè)，還是弱陽(yáng)，只是水印更淺了，再去測(cè)血HCG，陽(yáng)性，但值很低，就在本周四生化了。這次有孕發(fā)現(xiàn)會(huì)生化之后又去看了石主任，石主任也是很傷心，石主任強(qiáng)烈建議我找您再給看看免疫方面的問(wèn)題，看看我現(xiàn)在是不是真得適合要寶寶。您的號(hào)難掛的程度不言而喻，對(duì)于我這種外地的患者，更是難上加難，就在我犯愁的時(shí)候，在您主辦的《中國(guó)風(fēng)濕病公眾論壇》中看到了您創(chuàng)辦的這種醫(yī)患書(shū)信交流的方式，讓我迫不急待的寫(xiě)下了這封信，期待著您能看到我的信，在百忙之中為我答疑解惑。為我下一步的診治指明道路。在此，我不勝感激，順祝身體健康，工作順利！患者 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2016-7-16回復(fù)***女士：你好！讀了很多遍你的來(lái)信，從你的文字中看到了狼瘡患者普遍存在的問(wèn)題：一是不能堅(jiān)持遵醫(yī)囑服藥，害怕藥物副作用，自行減藥、甚至停藥。二是狼瘡女性缺乏相關(guān)備孕知識(shí)。目前你的診斷是明確的，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎、繼發(fā)抗磷脂綜合征，不良孕產(chǎn)史。下面針對(duì)你存在的困惑，予以解答。你提到的三個(gè)問(wèn)題分別是：一是尿蛋白的問(wèn)題。第二個(gè)問(wèn)題就是雙鏈DNA陽(yáng)性。第三個(gè)問(wèn)題是抗磷脂綜合征的問(wèn)題。其實(shí)，就是想知道，你何時(shí)可以備孕？需要做哪些準(zhǔn)備？懷孕后如何保胎？妊娠可能增加狼瘡活動(dòng)，約50%的患者在妊娠期間會(huì)出現(xiàn)病情活動(dòng)，大多數(shù)疾病活動(dòng)為輕中度，約15-30%的患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的病情活動(dòng)。妊娠中常見(jiàn)的狼瘡活動(dòng)類(lèi)型包括皮膚病變、血液系統(tǒng)改變、腎臟和關(guān)節(jié)炎等?？梢栽谌焉锏娜魏坞A段發(fā)病，分娩后仍可病情復(fù)發(fā)。因此，狼瘡患者妊娠的時(shí)機(jī)選擇十分重要。即允許妊娠的指征如下：1、病情穩(wěn)定至少6個(gè)月，2、24小時(shí)尿蛋白定量小于0.5g，3、無(wú)重要臟器損害，4、糖皮質(zhì)激素劑量強(qiáng)的松小于15mg/d，5、停用副作用大的免疫抑制藥（環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、雷公藤、來(lái)氟米特），已經(jīng)在服用這些藥物的患者，建議在停用藥物半年后再考慮妊娠。狼瘡患者妊娠期間可用硫唑嘌呤、環(huán)孢素A和他克莫司。6、患者沒(méi)有服用妊娠期間禁忌使用的藥物。根據(jù)如上，你需要定期復(fù)查，明確是否病情穩(wěn)定大于6個(gè)月。尿蛋白允許有，但24小時(shí)尿蛋白定量需小于0.5g。激素使用量在15mg以下，最好是10mg以下，停用驍悉等妊娠禁用藥物半年以上。例如：服用小量激素+硫酸羥氯喹+硫唑嘌呤，各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)穩(wěn)定，半年后可以考慮備孕。很多狼瘡患者合并抗磷脂綜合征?？沽字C合征合并妊娠的治療原則包括1、抗磷脂抗體陽(yáng)性，但沒(méi)有不良妊娠史或血栓史，妊娠期間給予小劑量阿司匹林（75mg/d），分娩后給予小劑量阿司匹林（75mg/d）至妊娠后6-8周，2、既往有血栓史，妊娠期間停用華法林，使用治療劑量的普通肝素或低分子肝素，分娩后恢復(fù)華法林治療，3、中高滴度抗磷脂抗體，且2-3次（以上）的前12周內(nèi)胎兒丟失，或者1次或以上死胎，或者1次或以上由于胎盤(pán)功能不全造成早產(chǎn)，妊娠期間小劑量阿司匹林（75mg/d）加上預(yù)防性普通肝素或低分子肝素（每日1次），分娩后普通肝素或小分子肝素治療至產(chǎn)后6周，終生服用小劑量阿司匹林（75mg/d）。根據(jù)如上原則，你屬于抗磷脂抗體陽(yáng)性，有不良孕產(chǎn)史，應(yīng)該小劑量阿司匹林（75mg/d）加預(yù)防劑量低分子肝素，妊娠后根據(jù)自身抗體和凝血指標(biāo)，低分子肝素可能加量至治療劑量。狼瘡妊娠患者的隨訪，需要風(fēng)濕科和產(chǎn)科同時(shí)隨診。28周前，每4周1次，28周至分娩，每2周1次。每次隨診內(nèi)容：1、患者狼瘡病情變化相關(guān)表現(xiàn)，2、實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)，24小時(shí)尿蛋白定量，補(bǔ)體，肝腎功能，生化及電解質(zhì)，血糖，血尿酸，免疫球蛋白定量，抗dsDNA抗體滴度，抗磷脂抗體陽(yáng)性者，凝血相關(guān)指標(biāo)。定期監(jiān)測(cè)抗心磷脂抗體，狼瘡抗凝物，抗β2GP-1抗體?？闺p鏈DNA陽(yáng)性問(wèn)題，有一些病情長(zhǎng)期穩(wěn)定的患者，也可出現(xiàn)長(zhǎng)期陽(yáng)性，有研究顯示，抗雙鏈DNA抗體分為IgG和IgM型，如果是前者，可能致病性較大，而后者則致病性不大，也許你的是后者。但目前國(guó)內(nèi)沒(méi)有普遍開(kāi)展這種分型檢測(cè)。不知說(shuō)到這里，你的困惑是否得到解答。建議你能門(mén)診面診，帶著既往的所有相關(guān)化驗(yàn)檢查。謝謝你的信任。劉建春（420pc@sina.com），劉湘源(liu-xiangyuan@263.net) 2016-7-24本文系劉湘源醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年07月27日4023
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楊華彬主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 腎內(nèi)科 ①急性或亞急性皮膚狼瘡表現(xiàn)； ②慢性皮膚狼瘡表現(xiàn)； ③口腔或鼻咽部潰瘍； ④非瘢痕性禿發(fā)； ⑤炎性滑膜炎，并可觀察到2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)有腫脹或壓痛，伴有晨僵； ⑥漿膜炎； ⑦腎臟病變：24小時(shí)尿蛋白>0.5g或出現(xiàn)紅細(xì)胞管形； ⑧神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或腦神經(jīng)病變，腦炎； ⑨溶血性貧血； ⑩白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞減少；或血小板減少。 具備以上4條及以上即可臨床診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。2014年09月17日3387
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楊華彬主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 腎內(nèi)科 目前普遍采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年修訂的系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。其敏感性和特異性均較高，分別為95%和85%。需強(qiáng)調(diào)指出的是患者病情的初始或許不具備分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)中的4條。隨著病情的進(jìn)展而有4條以上或更多的項(xiàng)目。11條分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)中，免疫學(xué)異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學(xué)異常，即便臨床診斷不夠條件，也應(yīng)密切隨訪，以便盡早作出診斷和及早治療。2009年ACR會(huì)議上SLICC對(duì)于ACR的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)提出修訂。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的確診條件為： ①腎臟病理證實(shí)為狼瘡腎炎并伴有ANA或抗-dsDNA抗體陽(yáng)性； ②以上臨床及免疫指標(biāo)中有4條以上標(biāo)準(zhǔn)符合（其中至少包含1個(gè)臨床指標(biāo)和1個(gè)免疫學(xué)指標(biāo)）。 該標(biāo)準(zhǔn)敏感性為94%，特異性為92%。2014年09月17日3770
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吳歆副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的免疫學(xué)異常主要體現(xiàn)在抗核抗體譜（ANAs）方面。免疫熒光抗核抗體（IFANA）是SLE的篩選檢查。對(duì)SLE的診斷敏感性為95%，特異性相對(duì)較低為65%。除SLE之外，其它結(jié)締組織病的血清中也常存在ANA，一些慢性感染也可出現(xiàn)低滴度的ANA。ANAs包括一系列針對(duì)細(xì)胞核中抗原成分的自身抗體。其中，抗雙鏈DNA（ds-DNA）抗體對(duì)SLE的特異性95%，敏感性為70%，它與疾病活動(dòng)性及預(yù)后有關(guān)；抗Sm抗體的特異性高達(dá)99%，但敏感性僅25%，該抗體的存在與疾病活動(dòng)性無(wú)明顯關(guān)系；抗核糖體P蛋白抗體與SLE的精神癥狀有關(guān)；抗單鏈DNA、抗組蛋白、抗u1RNP、抗SSA和抗SSB等抗體也可出現(xiàn)于SLE的血清中，但其診斷特異性低，因?yàn)檫@些抗體也見(jiàn)于其它自身免疫性疾病?？筍SB與繼發(fā)干燥綜合征有關(guān)。其他自身抗體還有與抗磷脂抗體綜合征有關(guān)的抗磷脂抗體（包括抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物）；與溶血性貧血有關(guān)的抗紅細(xì)胞抗體；與血小板減少有關(guān)的抗血小板抗體；與神經(jīng)精神性狼瘡有關(guān)的抗神經(jīng)元抗體。另外，SLE患者還常出現(xiàn)血清類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，高γ球蛋白血癥和低補(bǔ)體血癥。SLE的免疫病理學(xué)檢查包括皮膚狼瘡帶試驗(yàn)，表現(xiàn)為皮膚的表真皮交界處有免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA等）和補(bǔ)體（C3c、C1q等）沉積，對(duì)SLE具有一定的特異性。狼瘡腎的腎臟免疫熒光多呈現(xiàn)多種免疫球蛋白和補(bǔ)體成分沉積，被稱為“滿堂亮”。2013年12月24日6985
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趙進(jìn)軍副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 體檢發(fā)現(xiàn)抗核抗體（ANA）陽(yáng)性，有三種可能：一為正常人，這種可能性最大。因人體在變老過(guò)程中，自然可能出現(xiàn)免疫的一些輕微異常，可能會(huì)出現(xiàn)抗核抗體的陽(yáng)性，隨年齡增大，這種可能性也增大。但這種陽(yáng)性對(duì)機(jī)體沒(méi)有損害。二為結(jié)締組織病的無(wú)病階段，人體產(chǎn)生自身抗體后，不會(huì)立即導(dǎo)致疾病出現(xiàn)，一般需要多年的逐漸發(fā)展，最終才形成疾病。因此，在發(fā)病多年前，就可以檢測(cè)到自身抗體的存在。對(duì)于這類(lèi)情況，沒(méi)有任何癥狀但自身抗體陽(yáng)性者，建議3-6月定期復(fù)查。三為合并結(jié)締組織病，有相應(yīng)的自身抗體陽(yáng)性及明確的相關(guān)癥狀。如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等。鑒別這三種可能的主要方法是通過(guò)檢測(cè)自身抗體的全套、自身抗體定量等。2013年06月05日57400
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申洪波主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 中醫(yī)科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)依照美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(ARA)1997年修正的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn),其內(nèi)容共包括11項(xiàng):(1)顴頰部紅斑;(2)盤(pán)狀狼瘡;(3)光敏感;(4)口腔潰瘍;(5)非侵蝕性關(guān)節(jié)炎;(6)胸膜炎或心包炎;(7)蛋白尿(>0.5 g/d)或尿細(xì)胞管型;(8)癲癇發(fā)作或精神病,除外藥物或已知的代謝紊亂;(9)溶血性貧血或白細(xì)胞減少,或淋巴細(xì)胞減少,或血小板減少;(10)抗dsDNA抗體陽(yáng)性,或抗Sm抗體陽(yáng)性,或抗磷脂抗體陽(yáng)性(包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者中各具備一項(xiàng)陽(yáng)性);(11)抗核抗體。在任何時(shí)候和末用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下,抗核抗體滴度異常。該分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中,符合4項(xiàng)和4項(xiàng)以上者,在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后,可診斷SLE。2012年04月12日7045
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童允潔主任醫(yī)師 襄陽(yáng)市中心醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是疾病最大的模擬者，就像西游記中的妖怪變化成各種模樣迷惑人們，它有時(shí)表現(xiàn)為發(fā)熱，關(guān)節(jié)疼痛、出皮疹、掉頭發(fā)、肌肉疼痛，有時(shí)又以貧血、血小板減少、白細(xì)胞減少的面貌出現(xiàn)，一會(huì)兒讓人感覺(jué)心慌、胸痛、呼吸困難、咳嗽、咳痰，不知什么時(shí)候又變成腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐來(lái)到人們的面前，更為嚴(yán)重的是它甚至以昏迷、抽搐、頭痛等恐怖的樣子出來(lái)嚇人┄┄我們常說(shuō)系統(tǒng)性紅斑狼瘡是美女病，是因?yàn)樗嘁?jiàn)于年輕美麗的女性。對(duì)于這個(gè)變化莫測(cè)的疾病，我們通過(guò)查血化驗(yàn)自身抗體，如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、ENA多肽抗體等，可以識(shí)別它，就像孫悟空的火眼金睛能識(shí)別妖怪一樣，識(shí)別系統(tǒng)性紅斑狼瘡的火眼金睛是自身抗體。那么自身抗體是什么意思呢？打個(gè)比方，免疫系統(tǒng)就像一個(gè)國(guó)家的軍隊(duì)，正常情況下免疫細(xì)胞產(chǎn)生的抗體的作用是消滅病毒、細(xì)菌等侵入人體的微生物，是人們健康的保護(hù)神。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡是自身免疫病，它產(chǎn)生的自身抗體不是消滅病毒、細(xì)菌等侵入人體的微生物，而是敵我不分，損害自身的組織，如狼瘡腎、狼瘡肺炎、血小板減少等。如果年輕的女性出現(xiàn)一些不適，按常見(jiàn)病治療效果不好，別忘了讓她們找風(fēng)濕免疫科醫(yī)生看看，以便通過(guò)檢查及早發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡，及早治療，及早控制病情以減輕患者就醫(yī)的痛苦。2012年01月01日4365
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李秀梅主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 體檢科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 女，27歲，以為貧血化驗(yàn)，結(jié)果不貧血，血小板低 激素治療，血小板上升 到底得的什么病，是血小板減少呢，還是系統(tǒng)性紅斑狼瘡連云港市第二人民醫(yī)院血液科李秀梅：系統(tǒng)性紅斑狼瘡一般有皮疹、反復(fù)口腔潰瘍、關(guān)節(jié)腫痛、頭發(fā)干枯容易脫落等表現(xiàn)，特別是雙側(cè)臉頰不的“蝶形紅斑”很有特異性，此外，結(jié)合補(bǔ)體、多肽體譜、雙鏈DNA等檢測(cè)，一般不難診斷。特發(fā)性血小板減少性紫癜一般沒(méi)有上述表現(xiàn)，骨髓表現(xiàn)與前者也有很大不同，如巨核細(xì)胞明顯升高，成熟障礙等。請(qǐng)結(jié)合上述要點(diǎn)自己鑒別，也可隨時(shí)再和我聯(lián)系。2011年12月22日6817
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