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魏淑海主治醫(yī)師 甘肅中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 過敏專科門診 引言：每一個(gè)長期患病的病人都有一個(gè)故事，那是一個(gè)充滿了痛苦的經(jīng)歷，今天的故事是關(guān)于一個(gè)血管炎患者的，一場劫難！患者自述??2022年的七月，夏天的炎熱讓人心生煩躁，到處的疫情防控更是讓人人心惶惶。有一天忽然間發(fā)現(xiàn)左腳有點(diǎn)腫脹，開始時(shí)不以為意，因?yàn)椴煌床话W，就到診所買了跌打損傷的口服藥和涂抹的藥，連續(xù)口服兩三周之后并沒有好轉(zhuǎn)，腫脹反而愈發(fā)嚴(yán)重。隨后有去本市市醫(yī)院就診，抽血化驗(yàn)，骨科拍片子，左腳做核磁共振一系列檢查都沒有問題。查不出病因，醫(yī)生無法用藥。因?yàn)槟[脹一天比一天明顯，接著又去了銀川的醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科做檢查，但所有檢查結(jié)果都很正常，主任醫(yī)師還是無法確定左腳腫脹的原因。回家之后的半個(gè)月，看著一天比一天腫脹的左腳，四處打聽，又去了當(dāng)?shù)睾苡忻麣獾恼堑脑\所，捏骨拔罐加外用藥治療了兩個(gè)禮拜左右。依然沒有療效。如此反復(fù)，斷斷續(xù)續(xù)的治療，一個(gè)多月的時(shí)間過去了。右腳又開始腫脹，還是不痛不癢。這時(shí)又到醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院再做各種檢查，任無結(jié)果。回家之后的幾天，左腿膝蓋以下也開始腫脹，并伴有間歇性輕微的刺痛。隨著這種刺痛開始；短短幾天，右腿開始腫痛，緊接著左手和右手也開始了腫痛。這種痛在站著的時(shí)候小腿會感覺很痛很痛，但在躺著的時(shí)候痛感會減輕甚至不痛。。有了痛感，就以為是風(fēng)濕病。就抓了中藥喝，喝了十幾副中草藥，腫痛并沒有減輕，反而更加嚴(yán)重。這時(shí)的我，因雙腿雙手腫脹刺痛的致使我無法獨(dú)立行走，需借助拐杖才能行走。即使如此，也沒有引起我的重視?？呻S后的幾天，一天比一天更強(qiáng)的疼痛，讓我慌了神。那種疼到骨髓里的痛，疼的我滿床打滾，疼的我嚎叫不已淚流滿面，疼的我生無可戀。當(dāng)覺得沒有比這更疼時(shí)，有一晚上的疼，從頭部到腰上再到腳踝，那種從上向下電流般的神經(jīng)痛，。痛的我錐心刺骨。躺著疼，趴著疼，坐著疼，站著疼。疼到我痛不欲生時(shí)，老公背著我滿地亂走。就這樣我趴在老公的后背，疼了整整一晚上。這一晚的夜晚格外的漫長，來不及等天亮，我的姐夫開車將我和老公送到銀川國龍骨科醫(yī)院，此時(shí)的我，被那一晚上的疼痛已經(jīng)折磨到雙腿膝蓋以下失去知覺，徹底無法行走。來到醫(yī)院之后大夫依然束手無策。吃了止痛藥后被迫回家，就這樣反復(fù)求醫(yī)但結(jié)果總是不盡人意，回來后的三天，每天被疼痛折磨著，無藥可醫(yī)更讓人崩潰。被疼痛折磨的感覺快要死掉時(shí)，不報(bào)任何希望的又來到了銀川醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院。在病急亂投醫(yī)的情況下掛了風(fēng)濕免疫科的劉榮請主任醫(yī)師的號。也許是上天聽到了我祈禱的聲音，又或許是劉榮請主任的醫(yī)術(shù)技高一籌。劉主任看了我腫脹的雙腳，詢問了病發(fā)過程，就確定了病癥，說“你這是血管炎，必需立即住院治療”。就這樣，劉主任開通了醫(yī)療綠色通道，我被安排緊急住院治療。?????我的病終于確診了，來不及松一口氣，又被新一輪的疼痛折磨，頭很痛，腰很痛，雙手雙腳也很痛。這種痛，比生孩子時(shí)的疼痛還要痛百倍，千倍，萬倍不止………住院的第一天大夫就下了病重通知，而腦部的疼痛越發(fā)不可控制，緊接著就是病危通知，劉主任立即發(fā)起全院會診，那時(shí)，痛不欲生的我，只記得病床邊圍滿了各個(gè)科室的主任大夫，不停的檢查，不停的詢問。最后，經(jīng)過全院會診，確診為”血管炎“雙腿腫脹引起的“周圍神經(jīng)病”，“低鉀綜合證”，等一系列的病變。劉主任征求了老公的意見，用了化療藥【【環(huán)磷酰胺】】和一種很昂貴的藥，【【丙球蛋白】】。并做了“腰穿”送檢。主任告訴老公，“血管炎”這種免疫性的疾病，嚴(yán)重時(shí)會導(dǎo)致雙腿截肢，還很有可能危及生命。當(dāng)即，老公很堅(jiān)定的告訴劉主任，不管多貴的藥，只要對病有萬分之一的效果，不計(jì)代價(jià)，他會想盡一切辦法給我治療。就這樣，住院期間，每天做不完檢查，輸不玩的藥，受不盡的疼痛。在醫(yī)院的每一個(gè)晚上，都被疼痛折磨著。這時(shí)的我已經(jīng)被病魔折磨的雙下肢癱瘓了。每天絕望但也期望著，，祈禱著，盼望望著病早些好起來，祈禱著疼痛可以減輕些。白天盼著晚上，夜晚又盼著黎明。每天怕大夫查房但又盼著大夫查房，怕大夫帶來的不好的消息，又盼著大夫來想辦法給我減輕痛苦。就這樣，痛苦又絕望的在醫(yī)院治療了十四天。大夫通知出院的時(shí)候，我依然是癱瘓的狀態(tài)。劉主任囑咐老公，十四天為一化療周期，一定要及時(shí)復(fù)查化療。萬萬不敢二次復(fù)發(fā)，一旦再次復(fù)發(fā)將不可控制。我告訴大夫，我還沒有站起來，我還癱瘓著，我怎么能出院呢？劉主任微笑著告訴了一個(gè)我不的不面對的殘酷事實(shí)。說“在病這么嚴(yán)重的情況下，你能保住這條命，能保住這雙腿已經(jīng)是萬幸，你可能不知道隔壁病房的小姑娘是和你一樣的病，但不幸的是已經(jīng)截肢了。至于你還能不能站起來，那就要看你后期的恢復(fù)情況了“。就這樣帶著痛苦與絕望萬般無奈的出院了?；丶抑?。雙下肢依然是腫脹疼痛癱瘓的狀態(tài)。雙腳的神經(jīng)疼痛更為明顯。雙腿肌肉萎縮嚴(yán)重?zé)o法伸直。坐不住，躺不平，只能左右蜷縮側(cè)臥，吃飯也只能是趴著吃，甚至上廁所也要老公抱著幫忙。自己沒有一點(diǎn)生活自理的能力。時(shí)間就在我一天比一天絕望中流逝，十四天準(zhǔn)時(shí)復(fù)查化療，從不敢耽誤，總抱著一絲微弱的希望，希望疼痛減輕，不求能恢復(fù)到生病前的樣子，只愿生活能稍微自理，讓我和老公都能解脫一些……轉(zhuǎn)眼到了年底，沒有幾天就是2022年的春節(jié)了。癱瘓3個(gè)月的我慢慢的能借助雙拐站立起來了，這讓我心里又燃起了希望，不甘心28歲的我后半生殘廢的與輪椅為伴。又決定等過完年去西安的“西京醫(yī)院”去做治療，因?yàn)樾牡卓偙е唤z期望，也許“西京醫(yī)院”會有更好的治療手段。但計(jì)劃永遠(yuǎn)趕不上變化，疫情徹底放開后，新冠肺炎大面積爆發(fā)，致使行程推后。一直到了2023年的4月份，在這期間，復(fù)查化療一次都不敢落下。也許皇天不負(fù)有心人，從最開始的借著雙拐站立起來，又扶著雙拐與墻壁慢慢走動，到后期能自主獨(dú)力行走，雖然走起路來一顛一跛，雖然每一步都走的很慢很慢，很疼很疼，雖然每走一步都要用盡全身的力氣，但我內(nèi)心是激動的，我看到了更大的希望，終于可以不用像廢物一樣痛苦的活著了。慢慢的恢復(fù)著。淺淺的期待著。一點(diǎn)一點(diǎn)減輕的疼痛，讓我更加期待西安之行，待到4月份疫情逐漸平穩(wěn)之后，終于踏上了去往西安的高鐵上。也許懷著的希望太大，“西京醫(yī)院”并沒有給我我想要的希望。來醫(yī)院五天時(shí)間做了各種檢查，如石城大海般沒有任何結(jié)果。我心有不甘，當(dāng)即決定住院再做檢查找尋那萬分之一的希望。就這樣，滿懷希望的去，又滿是失望的回?；厝サ母哞F上，內(nèi)心的痛苦如洪水般決堤，崩潰的情緒就這樣達(dá)到頂峰?；氐郊业拿恳惶?，每天焦急的等待著醫(yī)院的通知，希望早一天住進(jìn)醫(yī)院早一天的到治療。終于等到了醫(yī)院的住院通知電話，拿著早就收拾好的行囊來到了住院部。住院其間又抽血做了各種查過很多遍的檢查，也重新做了“腰穿”送檢。住院十四天期間一邊等著檢查結(jié)果，一邊輸著沒多大作用的活血化瘀的藥。拍各種片子做核磁共振。預(yù)料之中所有的檢查結(jié)果及送檢回來的結(jié)果一切正常，住院教授責(zé)任大夫束手無策，沒有任何治療方案。但有一個(gè)沒有改變的殘酷事實(shí)，教授也覺得我不可能恢復(fù)到正常人一樣的狀態(tài)。常帶著說不出的絕望出院回家。本以為這輩子就這樣殘廢的當(dāng)個(gè)藥罐子。痛苦著，迷茫著，絕望著……也許心里總是痛苦又不甘的，總抱著萬分之一的希望，希望能把疼痛減輕，希望能恢復(fù)一點(diǎn)，哪怕是一點(diǎn)點(diǎn)都是可以給我?guī)砗艽蟮陌参康?。即使絕望痛苦，但也積極的吃藥，積極的化療。功夫不負(fù)有心人，受盡折磨的我一點(diǎn)一點(diǎn)的恢復(fù)著，疼痛一點(diǎn)一點(diǎn)的減少著。終于，可以自己走路了，扔掉雙拐自己一步一步的慢慢的挪動著腳步，慢慢的慢慢的，自己可以洗衣服了，自己可做飯了，自己可以做家務(wù)了，雖然走起路來一瘸一拐，但我心里依然很安慰……很多很多，自己可以做很多事情了。終于有一天，鼓起了勇氣去上班了。就這樣，慢慢的生活好像步入了正軌。像以前一樣，上班，洗衣做飯干家務(wù)帶孩子……也許是這段時(shí)間的恢復(fù)讓我加深了心里的不干甘。不甘心一顛一跛的走路，但別無他法，只能讓這種不甘充斥著內(nèi)心……時(shí)間一點(diǎn)一點(diǎn)的流逝著，2023年已經(jīng)過去了一半。我生病已經(jīng)一年了，這一年里的痛苦，絕望，迷茫無人能感同身受。六月的一天，和一位堂姐在一次聊天中得知她近段時(shí)間都在甘肅靖遠(yuǎn)縣找一位中醫(yī)看病，是中藥加針灸的治療方法，每周五天湯藥，兩天針灸。對她的病效果顯著。堂姐說這位魏淑海大夫是有點(diǎn)手段的，聽說醫(yī)術(shù)很不錯(cuò)，各處慕名而去的人很多。聽聞后我的心又蠢蠢欲動起來，也想去試試看。也許是失望的次數(shù)太多太多了。這一次我不抱任何希望，只是心有不甘想去試試，無論結(jié)果如何。抱著這種心態(tài)又一次踏上了求醫(yī)之路。意想不到的是病情從這里有了轉(zhuǎn)機(jī)，生活從這里又有了希望。自此，我又花費(fèi)大量的時(shí)間錢財(cái)開始了漫長的求醫(yī)之路。每周六先是租車到高鐵站，再坐高鐵到甘肅靖遠(yuǎn)，然后打車到診所，緊接著連續(xù)針灸三四個(gè)小時(shí)左右，才能到賓館休息。第二天早上繼續(xù)針灸三四個(gè)小時(shí)，又急急忙忙的帶著治療所需的中草藥坐車趕高鐵回家。輾轉(zhuǎn)多時(shí)回到家已是月上梢頭。就這樣一周又一周，一次又一次，獨(dú)自在痛苦煎熬中帶著希望，每個(gè)周末循環(huán)往復(fù)在求醫(yī)的道路上。皇天不負(fù)有心人。終于在第六周的時(shí)侯讓我看到了更大的希望，腫脹疼痛的腳終于消腫了，這給了我繼續(xù)堅(jiān)持的動力。于是，我更加積極的從不間斷的去針灸，一天都不落的喝著中藥。時(shí)間悄然飛逝，在治療了四個(gè)月左右的時(shí)候，毫無感覺的腳趾也有了觸覺，電擊般的抽痛感也在逐漸減少。就這樣，治療在不間斷的繼續(xù)著，我以肉眼可見的速度在恢復(fù)著……?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????自此，終于心里少了煎熬，生活多了希望。我好像從新活過一次一樣，那時(shí)的痛苦與絕望雖然還是在腦海處，但也一天天在漸漸淡忘著……???????治療過程：七月八日，初見患者時(shí)，她顏面潮紅，一臉的落寞，眉宇間濃重的愁苦，駝背，抬腿困難，拖著雙腳進(jìn)門，帶著厚厚的以前的病歷，能看出來她是抱著試一試的心態(tài)來的，詳細(xì)詢問了患者以往的生活經(jīng)歷，發(fā)病及治療的過程，查其膝關(guān)節(jié)以下觸之冰涼，述腳心有腫脹感，皮膚沒有觸覺及痛覺，大體上確定了治療的思路，根據(jù)以往的經(jīng)驗(yàn)，因?yàn)檫@類疾病起效比較慢，許以見效兩個(gè)月，半年治愈。針灸一周兩次，中藥一周六付，三周后，有一點(diǎn)點(diǎn)效果，腳上的皮膚逐漸有了感覺，但是不是很明顯，患者有些焦慮，又再次分析了當(dāng)前的情況，鼓勵(lì)她再堅(jiān)持一段時(shí)間。經(jīng)過兩個(gè)月的針灸，中藥，雙腳的觸覺已恢復(fù)大半，痛覺亦逐漸明顯，腫脹感減輕，雙腳先后出現(xiàn)水泡，為水濕外泄之象。至十一月，各種癥狀已經(jīng)明顯改善，雖然雙下肢尚存陣發(fā)性的掣痛，但活動已經(jīng)自如，因路途遙遠(yuǎn)，天寒地凍，遂囑兩周來面診一次，其余時(shí)間口服中藥。經(jīng)治半年余，除雙下肢尚存已經(jīng)輕微的陣發(fā)性的掣痛外，余無不適，口服中藥丸善后。病情分析：患者初中畢業(yè)即外出打工，長期從事餐館后堂涼菜制作，久立、環(huán)境潮濕是病初起原因，（中醫(yī)認(rèn)為久立傷腎，濕從下受；）因年輕外感風(fēng)寒多不在意，故肺氣郁閉是為常態(tài)（故有駝背，打呼嚕癥狀），夏季遇寒遂致下肢經(jīng)脈不通，故小腿肚部位腫脹，因多人誤診誤治病情加重，痰濕流竄，所經(jīng)之處經(jīng)脈不通，癥狀見于全身，甚至因痛而厥，危侯四起，雖經(jīng)西醫(yī)治療，控制了癥狀，但因不明所以，最終只能勉強(qiáng)維持現(xiàn)狀。因病屬肺氣郁閉，下焦虛寒，復(fù)為濕痰阻絡(luò)，故治療以宣肺，溫補(bǔ)下焦，祛濕化痰通絡(luò)為主，針對具體癥狀加減，治法切合病機(jī)，故而取效。思考與收獲：??西醫(yī)學(xué)認(rèn)為，血管炎屬免疫紊亂造成的疾病，血管內(nèi)皮因自身免疫造成損傷，痛疼是主要的癥狀，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)局部血管閉塞，肢端壞死，很難徹底治愈。雖然，血管炎已非初次治療，但是此例患者，在治療上與以往相比，病機(jī)分析相對明確，這得益于近幾年新冠治療的的經(jīng)驗(yàn)，與免疫系統(tǒng)有關(guān)的疾病，從肺論治，往往效若拊鼓。以此類推，可以適用于靜脈曲張，動脈硬化，帕金森綜合癥，等等與自身免疫有關(guān)的疾病。以此法治療結(jié)腸炎，腸道腫瘤亦有明顯療效。百病從肺論治，是免疫性疾病治療的必然的方法！寫在最后的文字：可以想象一個(gè)拖著雙腳走路的人是如何通過打車、趕高鐵、打車、趕高鐵每周往返的，也可以想象每天一碗的中藥她是如何下咽的，也可以想象每周兩次五個(gè)多小時(shí)的針灸的感覺，而這，她堅(jiān)持了半年時(shí)間！應(yīng)該說這些痛苦比她在最艱難的時(shí)候的痛苦要小很多，她的痛苦經(jīng)歷使她咬牙堅(jiān)持了下來。很慶幸她治愈了！我希望更多的人都是幸運(yùn)的！2024年08月06日
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黃新芳主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）：以支氣管哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多為最突出的臨床特征，臨床表現(xiàn)多種多樣，可出現(xiàn)多器官多系統(tǒng)受累，神經(jīng)系統(tǒng)受累在EGPA中很常見。本例病例分享，旨在增加對本類疾病的認(rèn)識，分享對嗜酸性肉芽腫性多血管炎的診療經(jīng)驗(yàn)。病案介紹患者為47歲女性，因“咳嗽咳痰伴四肢乏力8月”入院?；颊呷朐?月前開始反復(fù)咳嗽、咳痰及發(fā)熱，伴四肢乏力，下肢為著。既往有反復(fù)鼻出血史2年、高血壓史。外院查血白細(xì)胞13.7310^9/L,嗜酸性粒細(xì)胞49.11%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對值6.7410^9/L,CRP44mg/L,ESR44mm/h,抗PR3-ANCA抗體(+-)，抗MPO-ANCA抗體(+)；IgE1749mg/dL胸部CT提示兩肺少量慢性炎癥及纖維化灶，兩肺微小結(jié)節(jié)；頭顱CT提示副鼻竇炎；骨髓活檢提示嗜酸性粒細(xì)胞偏多；氣管粘膜活檢病理表現(xiàn)為粘膜皮除局部粘膜鱗狀上皮化生,其下間質(zhì)見有多量嗜酸性粒細(xì)胞、較多的組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、少量漿細(xì)胞浸潤及較多的壞死物。診斷為“嗜酸性粒細(xì)胞肺炎，肺部感染”，先予抗生素抗感染治療，療效欠佳后加用糖皮質(zhì)激素治療，患者咳嗽、咳痰及乏力均有所好轉(zhuǎn)。糖皮質(zhì)激素逐漸減量至強(qiáng)的松40-50mg/天，隨訪發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞水平下降，維持在0.88-1.1710^9/L之間，ESR復(fù)查波動在44~59mm/H之間。?疾病進(jìn)展3月后患者四肢乏力加重，行走不穩(wěn)伴麻木感，起初為右手掌及左下肢膝關(guān)節(jié)以下，逐漸進(jìn)展為雙手手掌及雙下肢膝關(guān)節(jié)以下，且麻木感逐漸加重，伴反復(fù)發(fā)熱。前往上級醫(yī)院查CT、MRI提示頸、腰椎間盤突出；肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)正中神經(jīng)感覺神經(jīng)受損，左尺神經(jīng)、雙側(cè)脛神經(jīng)腓總神經(jīng)及右腓腸肌神經(jīng)受損，考慮為周圍神經(jīng)病。給予甲鈷胺、貝前列腺素鈉口服治療后無明顯好轉(zhuǎn)。神經(jīng)內(nèi)科考慮免疫相關(guān)周圍神經(jīng)病再次收入院診治，檢查提示外周血嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量及比例仍有增高，抗MPO-ANCA抗體（+），因同時(shí)合并有低蛋白血癥，低鉀、低鈉血癥，高血壓，貧血，肝腎功能不全，蛋白尿（24h尿蛋白1.29g），腎臟腫大，經(jīng)多學(xué)科會診后考慮診斷為嗜酸性肉芽腫性多血管炎可能性大，并且IgG4相關(guān)性疾病、淀粉樣病變不能排除。治療方案調(diào)整為丙種球蛋白20g每天沖擊治療5天，同時(shí)將糖皮質(zhì)激素短期內(nèi)減量并停用。因患者癥狀無明顯緩解，收入我院進(jìn)一步診治?；颊呷朐簳r(shí)無發(fā)熱，右腕及雙下肢無力，無法行走，右手垂腕(見上圖)。查體：左側(cè)上肢肌力5級，右側(cè)上肢近端肌力5級，右側(cè)垂腕，腕關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端肌力0級，雙側(cè)下肢肌力3+級，雙踝關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端感覺減退，病理征陰性，四肢肌肉萎縮。輔助檢查檢驗(yàn)指標(biāo)血常規(guī)示W(wǎng)BC10.4710^9/L,HB77.0g/L,嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)2.2110^9/L，ESR112mm/H,CRP121.47mg/L,白蛋白28g/L，肝腎功能正常，pro-BNP835.3ng/L，24小時(shí)尿蛋白0.56g/L，感染及腫瘤相關(guān)檢查未見異常。自身抗體：ANA1:100（+），ENA陰性，p-ANCA(+)，抗MPO-ANCA抗體＞400.00RU/mL。C3、C4：正常，IgG20.47g/L，IgG44.01g/L。?檢查提示1、胸部CT示雙肺結(jié)節(jié)，雙肺慢性炎癥改變，雙側(cè)胸膜增厚2、副鼻竇MRT示左側(cè)篩竇、上頜竇炎，左側(cè)下鼻甲肥大3、腕關(guān)節(jié)超聲示雙腕關(guān)節(jié)退行性改變4、心超示左室各節(jié)段整體運(yùn)動減低室間隔稍增厚三尖瓣少量反流肺動脈瓣少量反流5、肌電圖復(fù)查示周圍神經(jīng)損害電生理表現(xiàn)，運(yùn)動與感覺均受累，軸索性損害伴脫髓鞘改變6、心臟超聲檢查：左室各節(jié)段整體運(yùn)動減低三尖瓣少量反流左室收縮功能明顯減低微量心包積液7、左心聲學(xué)造影檢查聲諾維心腔內(nèi)聲學(xué)造影:左室各節(jié)段收縮活動整體減低（LVEF=35%）左室各壁心肌灌注未見明顯異常左室收縮功能明顯減低?鼻黏膜活檢病理見真皮內(nèi)見皮膚附屬器結(jié)構(gòu)及少量炎細(xì)胞浸潤。?診斷?該患者有肺部受累、上呼吸道受累、多發(fā)性單神經(jīng)炎，心超及心臟超聲造影提示左心功能不全，伴pro-BNP升高，考慮射血分?jǐn)?shù)減低性心力衰竭；外周血及骨髓嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，抗MPO-ANCA抗體陽性，診斷嗜酸性肉芽腫性多血管炎，伴多系統(tǒng)累及。?治療?治療方案：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（甲強(qiáng)龍最大劑量80mg/天），及其他營養(yǎng)神經(jīng)、改善心功能等對癥支持治療?；颊叱鲈簳r(shí)，肢體乏力及右手垂腕癥狀好轉(zhuǎn)，無發(fā)熱，無咳嗽咳痰等不適。查體腕關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端肌力3級，雙下肢肌力4級；血常規(guī)WBC10.8710^9/L,HB100g/L,嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)從2.2110^9/L→0.0210^9/L；ESR從112→29mm/H，抗MPO-ANCA抗體滴度從＞400→21.81RU/mL，pro-BNP從835.3→179.9ng/L，LVEF值從35→40%。?出院后繼續(xù)每月定期環(huán)磷酰胺沖擊治療，潑尼松逐漸減量。治療3月隨訪，甲潑尼龍減量至12mg，患者四肢肌力恢復(fù)至V級，右手垂腕明顯改善（見下圖），無咳嗽咳痰，心功能恢復(fù)正常，治療期間無感染等不良反應(yīng)發(fā)生。感悟?1、嗜酸性肉芽腫性多血管炎的治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑誘導(dǎo)緩解為主，病情穩(wěn)定后激素聯(lián)合免疫抑劑維持緩解。本例患者外院治療期間，糖皮質(zhì)激素單藥誘導(dǎo)緩解后，患者疾病一度有所好轉(zhuǎn)。在激素減量過程中病情加重，未聯(lián)合免疫抑制劑是患者病情未得到有效控制的主要原因。?2、嗜酸性肉芽腫性多血管炎患者周圍神經(jīng)受累主要表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少見，多累及下肢，早期常呈不對稱性、斑片狀分布，隨疾病進(jìn)展，后期可以表現(xiàn)為對稱性感覺運(yùn)動障礙，常見的臨床表現(xiàn)有“足下垂”、“腕下垂”、肌肉萎縮等。嗜酸性粒細(xì)胞分泌的顆粒蛋白具有直接的神經(jīng)毒作用，直接損傷神經(jīng)。另一方面，嗜酸性粒細(xì)胞可通過與神經(jīng)細(xì)胞接觸誘導(dǎo)神經(jīng)軸突回縮。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤血管壁導(dǎo)致神經(jīng)缺血。ANCA陽性的嗜酸性肉芽腫性多血管炎患者臨床特點(diǎn)更接近其他ANCA相關(guān)性血管炎，以腎臟受累為主，還可出現(xiàn)癜、肺泡出血、鼻竇炎等，周圍神經(jīng)病變發(fā)生率較高。嗜酸性肉芽腫性多血管炎其臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，常被延誤診斷。隨著病情進(jìn)展，可累及全身多個(gè)器官和系統(tǒng)并造成不可逆的器官損害，因此嗜酸性肉芽腫性多血管炎的早診早治尤其關(guān)鍵。?3、外院診斷中提到IgG4綜合征不能排除，IgG4綜合征是一種罕見的免疫介導(dǎo)的慢性炎癥伴纖維化疾病。其診斷除血清中IgG4升高以外，還需要有病理的支持。另外多種自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、感染等也可見到IgG4升高。2024年03月04日268
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 神秘血管疾病顳動脈炎的新見解巨細(xì)胞動脈炎(GCA)，以前稱為顳動脈炎，最早由梅奧診所（MayoClinic）的醫(yī)生描述，并在20世紀(jì)早期至中期被歸類為血管炎癥性疾病。這種情況會導(dǎo)致太陽穴血管腫脹，如果不及時(shí)治療，可能會導(dǎo)致失明、中風(fēng)甚至是主動脈瘤。GCA的病因不明。米國有近20萬人受到影響。大多數(shù)人都超過了50歲。與米國其他地區(qū)相比，GCA在明尼蘇達(dá)州羅切斯特市更為常見，因?yàn)樵摰貐^(qū)有大量北歐或斯堪的納維亞血統(tǒng)的常住人口，這些人可能具有GCA的遺傳易感性。在過去的三十年里，梅奧風(fēng)濕病學(xué)家和臨床科學(xué)家CorneliaWeyand醫(yī)學(xué)博士一直在她前輩的工作基礎(chǔ)上研究疾病的來源。她的工作闡明了免疫系統(tǒng)在炎癥過程中的作用，并為潛在的新療法鋪平了道路。這些見解還可能導(dǎo)致治療包括癌癥在內(nèi)的更常見疾病的免疫療法。BayardHorton博士、ThomasMagath博士和GeorgeBrown博士首次在兩個(gè)不同的病人身上觀察到GCA的癥狀，包括太陽穴部腫脹的動脈，他們是世界上第一批進(jìn)行顳動脈活檢的人，并在1934年發(fā)表了他們的發(fā)現(xiàn)。他們也是最早將這種疾病歸類為血管炎的人之一，但他們沒有解釋這種疾病是如何發(fā)生的。英國的一名醫(yī)生J.R.Gilmour，由于他在1941年觀察到細(xì)胞增大，將這種疾病改名為巨細(xì)胞動脈炎。但直到十年后的1950年，梅奧診所的醫(yī)生EdwardKendall博士和PhilipHench醫(yī)學(xué)博士因發(fā)現(xiàn)可的松而獲得諾貝爾獎，重大突破才出現(xiàn)。由于可的松具有抗炎作用，因此成為GCA的主要治療方法之一。然而，治療并沒有觸及疾病的根源。從一開始，科學(xué)家就驚訝地發(fā)現(xiàn)GCA與免疫系統(tǒng)有關(guān)。對身體功能至關(guān)重要的血管往往會逃避免疫細(xì)胞的炎癥和損傷過程，研究人員將這一特征稱為免疫赦免(immuneprivilege)。然而，GCA作用于血管，包括體內(nèi)最大的動脈——主動脈。近十年后，梅奧的另一位醫(yī)生才對這種疾病進(jìn)行了更仔細(xì)的研究。梅奧風(fēng)濕病學(xué)家和名譽(yù)醫(yī)生GeneHunder醫(yī)學(xué)博士表示：當(dāng)我開始的時(shí)候，沒有人對巨細(xì)胞動脈炎感興趣，GCA沒有被醫(yī)生注意到，只是因?yàn)檫@種疾病沒有被很好地定義。如果你知道某件事，你會在病人身上看到它，并把它記錄下來。如果你沒有意識到，你就會讓它過去。我認(rèn)為這就是多年來巨細(xì)胞動脈炎所發(fā)生的情況。他回憶起20世紀(jì)60年代中期在梅奧診所見過的一位患者，當(dāng)時(shí)患者的脈搏幾乎摸不到，被診斷為主動脈炎癥。他和一名住院醫(yī)師詳細(xì)檢查了這個(gè)病例。然后，他們深入研究了醫(yī)療檔案，找到了幾名手臂或頸部脈搏較低但沒有進(jìn)一步診斷的患者的記錄。他們進(jìn)行了一項(xiàng)流行病學(xué)研究，該研究提供的證據(jù)表明GCA患者也常有主動脈炎癥。這一發(fā)現(xiàn)引起了醫(yī)學(xué)界的注意。Hunder指出：我認(rèn)為主動脈受累的事實(shí)對醫(yī)生的打擊更大，因?yàn)槟鞘且桓笱?，可能會有?zāi)難性的副作用。眾所周知，GCA在女性中比男性更普遍，但沒有人能預(yù)測誰會得。目前的一線治療——皮質(zhì)類固醇潑尼松與半個(gè)世紀(jì)前的治療方法相同，但只能暫時(shí)緩解癥狀。在血管炎中，一些癥狀消失并不罕見，但動脈中的炎癥會繼續(xù)下去。這種疾病的活動性隨著皮質(zhì)類固醇治療而下降，但血管內(nèi)仍然有炎癥。1990年，Weyand博士加入梅奧診所，并很快看到了在明尼蘇達(dá)州診斷和治療許多GCA患者的科學(xué)機(jī)會，并研究這種疾病。幾年前，她和她的同事發(fā)現(xiàn)了一種蛋白質(zhì)的問題，這種蛋白質(zhì)似乎會導(dǎo)致GCA患者的免疫系統(tǒng)失控。典型的免疫系統(tǒng)對引起感染或來源于癌細(xì)胞的抗原或毒素做出反應(yīng)。雖然預(yù)防感染和癌癥的免疫保護(hù)很重要，但免疫系統(tǒng)也需要內(nèi)置剎車或免疫檢查點(diǎn)，告訴免疫系統(tǒng)停止并防止過度反應(yīng)。Weyand博士和她的同事，包括J?rgJGoronzy醫(yī)學(xué)博士發(fā)現(xiàn)PD-L1蛋白在GCA患者中表達(dá)較弱，阻止了向T細(xì)胞傳遞停止信號。這一發(fā)現(xiàn)使研究小組得出結(jié)論，GCA患者的免疫檢查點(diǎn)被破壞，這解釋了過度的炎癥。這成為了一篇具有里程碑意義的論文，因?yàn)樗堑谝黄P(guān)于與無功能的免疫檢查點(diǎn)相關(guān)的人類自身免疫疾病的報(bào)告。最近，她的研究團(tuán)隊(duì)有了另一項(xiàng)發(fā)現(xiàn)，進(jìn)一步加深了對免疫系統(tǒng)的理解。他們發(fā)現(xiàn)第二種免疫檢查點(diǎn)在GCA中不起作用。他們發(fā)現(xiàn)一種特定的配體，一種結(jié)合并激活免疫細(xì)胞上受體的分子，被困住了，不能到達(dá)免疫細(xì)胞的表面向免疫系統(tǒng)發(fā)出停止免疫的信號。當(dāng)這種被稱為CD155的配體被捕獲時(shí)，它會觸發(fā)T細(xì)胞無限制的增殖。T細(xì)胞侵入并聚集在血管壁內(nèi)。在那里，它們分泌細(xì)胞因子白細(xì)胞介素-9，進(jìn)一步攻擊和破壞血管。他們現(xiàn)在看到第二個(gè)檢查點(diǎn)不起作用。所以，這似乎就是為什么這些患者在他們不應(yīng)該在的地方驅(qū)動主動脈的炎癥反應(yīng)的原因。這項(xiàng)發(fā)表在《細(xì)胞醫(yī)學(xué)報(bào)告》（CellReportsMedicine）上的研究表明，缺乏CD155配體的免疫細(xì)胞也可以在血液和GCA病變中檢測到，因此是這種疾病的新的生物標(biāo)志物，可能有助于提高診斷。更重要的是，研究人員在發(fā)表在《科學(xué)轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)》(ScienceTranslationalMedicine)上的另一篇論文中指出，血管組織的結(jié)構(gòu)本身可以保護(hù)和培養(yǎng)GCA中誘發(fā)疾病的免疫細(xì)胞。這為潛在的GCA治療提供了更多的信息。Weyand博士指出，GCA免疫學(xué)方面的這些進(jìn)展也與癌癥有關(guān)。增強(qiáng)人體自身免疫反應(yīng)的免疫療法越來越多地被用于治療各種癌癥。癌癥患者與血管炎患者處于對立面，因?yàn)樗麄兊拿庖邫z查點(diǎn)(或剎車)工作得太好，阻止了免疫反應(yīng)，而腫瘤利用了這一點(diǎn)。因此，腫瘤科醫(yī)師會開出免疫檢查點(diǎn)抑制劑來釋放患者的免疫系統(tǒng)，以對抗癌細(xì)胞和腫瘤。最終，知道如何針對有缺陷的免疫檢查點(diǎn)，將為識別新的GCA治療提供機(jī)會。Weyand博士的團(tuán)隊(duì)開發(fā)了一個(gè)臨床前模型，該模型配備了人類動脈和一種稱為免疫化身的人類免疫系統(tǒng)。該模型系統(tǒng)使研究人員能夠更密切地研究GCA，監(jiān)測炎癥和測試抑制炎癥的免疫療法。Weyand博士指出：免疫化身對我們來說是大幅度的進(jìn)步。這項(xiàng)研究改變了我們對巨細(xì)胞動脈炎發(fā)病機(jī)制的基本認(rèn)識，并為一種全新的治療方法鋪平了道路。附：該研究相關(guān)背景信息免疫檢查點(diǎn)受體/配體嚴(yán)格控制免疫應(yīng)答的動力學(xué)、持續(xù)時(shí)間和強(qiáng)度，例如，檢查點(diǎn)配體在腫瘤細(xì)胞上的高表達(dá)使腫瘤能夠逃避免疫。免疫檢查點(diǎn)阻斷為癌癥治療帶來了革命性變化，但也會引起免疫相關(guān)不良事件(irAEs)，通常與自身免疫性疾病相似。因此，遺傳性或獲得性抑制性檢查點(diǎn)缺陷可能與自發(fā)性自身免疫有關(guān)。自身免疫性血管炎巨細(xì)胞動脈炎(GCA)患者的抗原呈遞細(xì)胞(APCs)上檢查點(diǎn)配體PD-L1表達(dá)低，而阻斷PD-1/PD-L1檢查點(diǎn)可加重動脈炎，這支持這一觀點(diǎn)。GCA是一種中、大動脈自身免疫性血管炎，常累及主動脈。疾病特征包括血管壁肉芽腫性浸潤，通常與多核巨細(xì)胞相關(guān)。浸潤的血管中含有CD4+T細(xì)胞和高度活化的巨噬細(xì)胞(Mφs)，血管壁對損傷產(chǎn)生適應(yīng)性不良反應(yīng)，形成管腔閉塞性內(nèi)膜增生。CD4+T細(xì)胞上異常表達(dá)的NOTCH1受體通過NOTCH-Jagged相互作用增強(qiáng)共刺激信號，促進(jìn)T細(xì)胞從血管腔遷移到血管壁。病變T細(xì)胞產(chǎn)生一系列效應(yīng)細(xì)胞因子，包括干擾素-γ(IFN-γ)、白細(xì)胞介素-2(IL-2)、IL-22和IL-9。自身耐受的喪失歸因于免疫抑制性T調(diào)節(jié)性細(xì)胞的喪失，后者釋放含有NADPH的外泌體來抑制鄰近的CD4+T細(xì)胞。年齡是一個(gè)確定的危險(xiǎn)因素，50歲以后發(fā)病。根據(jù)系列活檢研究，許多患者在接受免疫抑制治療的情況下仍有難治性血管炎伴持續(xù)性炎癥。鑒于GCA的肉芽腫特征，Mφs是疾病過程的關(guān)鍵因素。循環(huán)單核細(xì)胞過度表達(dá)MMP-9并消化基底膜以進(jìn)入血管外膜。GCAMφs產(chǎn)生趨化因子和細(xì)胞因子，代謝活性較低，PD-L1表達(dá)密度較低，具有"允許性"APCs功能。因此，該疾病過程依賴于CD80/cd86依賴性共刺激來構(gòu)建組織損傷性浸潤，從而觸發(fā)新生血管生成和管壁重塑。位于血管壁的mφ參與氧化應(yīng)激的處理，并提供生長和血管生成因子，介導(dǎo)免疫介導(dǎo)的血管重構(gòu)。動脈粥樣硬化和GCA之間的比較研究在將免疫細(xì)胞表型與功能和疾病聯(lián)系起來方面提供了信息。在冠狀動脈疾病中，葡萄糖是Mφs的主要能量來源，促進(jìn)了高線粒體活性、細(xì)胞因子分泌和高PD-L1表達(dá)。動脈粥樣硬化病變中積聚的mφ高表達(dá)檢查點(diǎn)配體CD155，而過度活躍的CD155免疫檢查點(diǎn)會損害宿主的抗病毒免疫?？傮w而言，動脈粥樣硬化病變募集并保留具有免疫抑制功能的mφ，而與GCA相關(guān)的“允許性”mφ形成鮮明對比?？缒ぬ堑鞍證D155，又稱脊髓灰質(zhì)炎病毒受體(PVR)，是免疫球蛋白超家族成員之一，調(diào)節(jié)自然殺傷(NK)細(xì)胞黏附和效應(yīng)功能。CD155在單核細(xì)胞、樹突狀細(xì)胞和腫瘤細(xì)胞上表達(dá)，提供負(fù)性信號，作為經(jīng)典的免疫抑制配體發(fā)揮作用。CD155與T細(xì)胞和NK細(xì)胞上的CD96、TIGIT和CD226表面受體結(jié)合。CD96和TIGIT是共抑制受體，CD226也可能傳遞共刺激信號。在這里，該研究團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)了一個(gè)GCAMφs的缺陷，該缺陷導(dǎo)致患者的耐受性喪失，并增加了受累動脈的疾病活動度。GCAMφs在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)保留抑制性配體CD155，具有較強(qiáng)的免疫刺激能力。這種功能失調(diào)的APCs改變了T細(xì)胞的分化，增加了記憶室中的CD96+T細(xì)胞。CD4+CD96+T細(xì)胞在功能上可產(chǎn)生效應(yīng)細(xì)胞因子IL-9，功能喪失和功能獲得實(shí)驗(yàn)確定IL-9是血管炎癥中的組織損傷分子。2023年09月19日87
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張海龍副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 皮膚科 血管炎是指組織病理學(xué)上血管壁及其周圍組織的炎性改變，嚴(yán)重者可有血栓形成、甚至整個(gè)血管的破壞，導(dǎo)致出血性和/或缺血性病變，最終發(fā)生組織壞死或梗死。血管炎可發(fā)生于人體任何一種組織器官，動脈和靜脈均可受累。根據(jù)血管炎累及的范圍可分為單器官血管炎(局限于某一器官)和系統(tǒng)性血管炎(伴多系統(tǒng)損害)。皮膚是人體最大的組織器官和重要的免疫器官，一方面，皮膚是免疫反應(yīng)的效應(yīng)器官，同時(shí)也是免疫反應(yīng)攻擊的靶組織，因此，皮膚是發(fā)生血管炎最常見的靶器官。皮膚血管炎多見于以下情況：(1)原發(fā)性皮膚血管炎(僅累及皮膚而無系統(tǒng)損害)，如變應(yīng)性皮膚血管炎；(2)皮膚血管炎伴系統(tǒng)損害，如過敏性紫癜(也稱IgA血管炎)；(3)系統(tǒng)性血管炎的皮膚表現(xiàn)，如抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)相關(guān)性血管炎。皮膚血管炎的病因及發(fā)病機(jī)制皮膚血管炎在臨床上并不少見，研究結(jié)果顯示年發(fā)病率39.6/百萬~59.8/百萬，另有研究發(fā)現(xiàn)年發(fā)病率為15.4/百萬~29.7/百萬，女性稍多，成人多于兒童(過敏性紫癜和嬰幼兒急性出血性水腫除外)，平均發(fā)病年齡約47歲。皮膚血管炎可能的病因包括感染(乙型肝炎病毒、單純皰疹病毒、細(xì)小病毒B19、鏈球菌、葡萄球菌、分枝桿菌等)、藥物(抗生素、抗癲癇藥、非甾體類消炎藥、利尿劑等)、系統(tǒng)性炎性疾病(結(jié)締組織病、炎癥性腸病、冷球蛋白血癥等)和腫瘤(主要是血液系統(tǒng)腫瘤和實(shí)體瘤)。大部分皮膚血管炎由免疫機(jī)制介導(dǎo)，涉及到4種類型的超敏反應(yīng)。不同的超敏反應(yīng)所引起的血管炎類型和臨床表現(xiàn)不一，如Ⅰ型超敏反應(yīng)通過嗜酸性粒細(xì)胞及IgE引起嗜酸性血管炎；Ⅱ型超敏反應(yīng)由自身抗體(如抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、ANCA)介導(dǎo)，引起血栓性血管病變及淋巴細(xì)胞性血管炎；免疫復(fù)合物介導(dǎo)的Ⅲ型超敏反應(yīng)(Arthus反應(yīng))引起白細(xì)胞碎裂性血管炎；Ⅳ型超敏反應(yīng)主要誘導(dǎo)肉芽腫性浸潤，引起肉芽腫性血管炎。此外，個(gè)體差異、血流改變、慢性炎癥反應(yīng)、高凝狀態(tài)等均可影響血管炎的病情發(fā)展和臨床表現(xiàn)。皮膚血管炎的臨床和病理表現(xiàn)皮膚血管炎的病程可表現(xiàn)為3種模式：(1)急性自限性：皮損常在6個(gè)月內(nèi)消退，多與藥物或感染相關(guān)，常見于變應(yīng)性皮膚血管炎；(2)反復(fù)發(fā)作性：常見于過敏性紫癜和冷球蛋白血癥性血管炎；(3)慢性持續(xù)性：常見于原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎、結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎及副腫瘤性血管炎。皮膚血管炎按受累血管部位可分為小血管炎、肌性血管炎和混合性血管炎。小血管炎累及非肌性血管如毛細(xì)血管、毛細(xì)血管后微靜脈和微靜脈，主要表現(xiàn)為可觸及性紫癜、紅斑、風(fēng)團(tuán)、丘疹、水皰/大皰、血皰、結(jié)節(jié)、壞死等，見于過敏性紫癜、變應(yīng)性皮膚血管炎、蕁麻疹性血管炎等。肌性血管炎累及肌性血管，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)、斑塊、潰瘍、指/趾端壞疽、網(wǎng)狀青斑等，見于結(jié)節(jié)性多動脈炎、淺表血栓性靜脈炎、硬紅斑等?；旌闲匝苎准瓤衫奂胺羌⌒匝埽部衫奂凹⌒匝?，臨床表現(xiàn)更具多樣性，兼有小血管炎和肌性血管炎的臨床表現(xiàn)，見于系統(tǒng)性血管炎如Wegener肉芽腫(又稱肉芽腫性多血管炎)、Churg?Strauss綜合征(又稱嗜酸性肉芽腫性多血管炎)或顯微鏡下多血管炎等。?皮膚血管炎易發(fā)于靜脈血流淤滯部位如雙下肢，一般無明顯自覺癥狀，可有燒灼感或輕微疼痛、瘙癢。對于發(fā)生于雙下肢的出血性皮損，應(yīng)考慮皮膚血管炎的可能。如果皮損累及軀干及上肢，合并發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、食欲減退等系統(tǒng)癥狀，并伴其他皮外組織器官的癥狀，應(yīng)考慮系統(tǒng)性血管炎或繼發(fā)性血管炎(如結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎或類風(fēng)濕性血管炎)。?組織病理是皮膚血管炎診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。皮膚血管炎的組織病理特點(diǎn)：血管周圍和/或血管壁炎性細(xì)胞浸潤、炎性細(xì)胞破壞血管壁；血管壁和/或血管腔纖維蛋白沉積(纖維蛋白樣變性)；紅細(xì)胞外溢；血管周圍核塵(白細(xì)胞碎裂)；內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、壞死、脫落。根據(jù)浸潤炎性細(xì)胞的不同，皮膚血管炎又可分為白細(xì)胞碎裂性血管炎、淋巴細(xì)胞性血管炎、嗜酸性血管炎和肉芽腫性血管炎。?需要注意的是，如果組織中出現(xiàn)大量嗜酸性粒細(xì)胞，是診斷藥物誘導(dǎo)血管炎的線索。如果血管炎累及真皮全層和皮下脂肪、不同大小血管及動靜脈同時(shí)受累，出現(xiàn)柵欄狀嗜中性肉芽腫性皮炎時(shí)，應(yīng)考慮系統(tǒng)性血管炎。皮膚血管炎的診斷和鑒別診斷皮膚血管炎一般根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)特征多可確診。輔助檢查包括血常規(guī)、尿常規(guī)、血凝全套、免疫學(xué)(抗核抗體/抗可溶性抗原抗體、ANCA、免疫球蛋白、補(bǔ)體、類風(fēng)濕因子、抗磷脂抗體、冷球蛋白)、血液生化(肝腎功能、C-反應(yīng)蛋白)、微生物學(xué)、腫瘤標(biāo)志物(60歲以上老人)、胸部X線等檢查，以了解內(nèi)臟損害情況及排除系統(tǒng)性血管炎。中等大血管炎和大血管炎需做血管造影。因皮膚血管炎表現(xiàn)的多樣性，容易和一些非血管炎性疾病混淆，包括皮膚出血(血小板減少性紫癜、日光性/老年性紫癜、色素性紫癜樣皮病等)、栓塞(膽固醇栓子)及血栓形成(青斑樣血管病、暴發(fā)性紫癜、蛋白C/蛋白S缺乏、系統(tǒng)性淀粉樣變病等)，應(yīng)注意鑒別診斷。常伴胃腸道疾病的皮膚血管炎皮膚病常與胃腸道疾病密切相關(guān)，部分皮膚血管炎可伴有胃腸道病變，甚至可為某些胃腸道疾病?的診斷提供警示。?炎癥性腸病(inflammatoryboweldisease，IBD)可伴發(fā)皮膚血管炎，包括白細(xì)胞碎裂性血管炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、肉芽腫性小血管炎、IgA血管炎、結(jié)節(jié)性血管炎、蕁麻疹性血管炎、淋巴細(xì)胞性血管炎、ANCA相關(guān)性血管炎(肉芽腫性多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎和顯微鏡下多血管炎)，經(jīng)治療后皮損可消退?？鼓[瘤壞死因子(tumornecrosis?factor，TNF)-α生物制劑也可誘發(fā)皮膚血管炎?？肆_恩病可伴發(fā)持久性隆起性紅斑和壞疽性膿皮病。?過敏性紫癜的皮膚損害為可觸性紫癜，常伴關(guān)節(jié)痛、腎臟損害及胃腸道病變。胃腸道癥狀多為非?特異性，與其他胃腸道疾病的癥狀類似，可表現(xiàn)為腹痛、惡心、嘔吐、黑便和便血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道大出血、腸套疊、腸梗阻、腸梗死和穿孔，少數(shù)患者可發(fā)展為蛋白丟失性腸病。內(nèi)鏡顯示黏膜充血、紅斑、糜爛、潰瘍、血管擴(kuò)張等。組織病理提示白細(xì)胞碎裂性血管炎。?結(jié)節(jié)性多動脈炎是一種既可累及皮膚，也可累及內(nèi)臟的肌性血管炎，14%~65%的患者可有胃腸道受累，特別是小腸。餐后腹痛是最常見的表現(xiàn)，?呈間歇性，其他癥狀包括惡心、嘔吐、黑便、便血、腹瀉或便秘。如缺血僅限于黏膜或黏膜下層，可發(fā)生潰瘍和出血；如出現(xiàn)貫壁性缺血，則可出現(xiàn)腸壁壞死和穿孔，預(yù)后不良。?IBD或經(jīng)歷腸外科手術(shù)的患者可出現(xiàn)腸病相關(guān)性皮膚病-關(guān)節(jié)炎綜合征。這是一種伴皮膚損害的嗜中性皮病，表現(xiàn)為皮膚紅斑、丘疹、水皰、膿皰；組織病理表現(xiàn)為膿皰性血管炎(表皮內(nèi)膿皰伴白細(xì)胞碎裂性血管炎)。?惡性萎縮性丘疹(Degos病)是一種罕見的閉塞性血管病(曾歸類在淋巴細(xì)胞性小血管炎中)，可累及皮膚、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)組織器官。皮損常為首要表現(xiàn)，表現(xiàn)為淡紅色丘疹、壞死，形成特征性中央凹陷的瓷白色萎縮斑。胃腸道病變多見于小腸，表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腹瀉或便秘，重者小腸梗死、穿孔，導(dǎo)致腹膜炎。皮膚血管炎的治療原發(fā)性皮膚血管炎：輕癥患者使用非甾體類消炎藥、秋水仙堿、氨苯砜、沙利度胺即可獲得滿意療效；中、重度患者推薦糖皮質(zhì)激素單一治療；對于頑固性、糖皮質(zhì)激素抵抗者可聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素A。伴系統(tǒng)損害的皮膚血管炎：推薦糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺作為誘導(dǎo)緩解期的治療，維持期可選擇甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯(如難治性低補(bǔ)體血癥蕁麻疹性血管炎、紫癜性腎炎)、硫唑嘌呤或環(huán)孢素A(如嚴(yán)重紫癜性腎炎)。治療抵抗的難治性內(nèi)臟血管炎可考慮生物制劑如英夫利西單克隆抗體或利妥昔單克隆抗體。?系統(tǒng)性血管炎（ANCA相關(guān)性血管炎）：ANCA相關(guān)性血管炎在皮膚科比較少見，預(yù)后相對較差。歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟(EULAR)的推薦方案：無內(nèi)臟損害者，采用甲氨蝶呤或嗎替麥考酚酯聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療；有內(nèi)臟受累或危及生命者，采用環(huán)磷酰胺或利妥昔單克隆抗體聯(lián)合糖皮質(zhì)激素(6個(gè)月)治療；急進(jìn)性腎衰竭或肺出血者，進(jìn)行血漿置換；緩解期患者，采用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤或利妥昔單克隆抗體維持治療，糖皮質(zhì)激素逐漸減量，2年后硫唑嘌呤或甲氨蝶呤逐漸減量，停用利妥昔單克隆抗體。?總之，皮膚血管炎既可能是單純性皮膚損害，也可能是系統(tǒng)性血管炎的皮膚表現(xiàn)。結(jié)合特征性膚損害及組織病理表現(xiàn)，診斷不難。輔助檢查對于評估內(nèi)臟受累、潛在疾病以及制定治療方案和預(yù)后判斷十分重要。參考文獻(xiàn)：[1]CarlsonJA.Thehistologicalassessmentofcutaneousvasculitis[J].Histopathology，2010，56（1）：3?23.DOI：10.1111/j.1365?2559.2009.03443.x.[2]CarlsonJA，CavaliereLF，Grant?KelsJM.Cutaneousvasculitis：diagnosisandmanagement[J].ClinDermatol，2006，24(5)：414?429.DOI：10.1016/j.clindermatol.2006.07.007.[3]ShavitE，AlaviA，SibbaldRG.Vasculitis?whatdowehavetoknow?Areviewofliterature[J].IntJLowExtremWounds，2018，17(4)：218?226.DOI:10.1177/1534734618804982.[4]CarlsonJA，NgBT，ChenKR.Cutaneousvasculitisupdate：diagnosticcriteria，classification，epidemiology，etiology，pathogenesis，evaluationandprognosis[J].AmJDermatopathol，2005，27(6)：504-528.DOI：10.1097/01.dad.0000181109.54532.c5.[5]XuLY，EsparzaEM，AnadkatMJ，etal.Cutaneousmanifestations?ofvasculitis[J].SeminArthritisRheum，2009，38(5)：348?360.DOI：10.1016/j.semarthrit.2008.01.007.[6]MarzanoAV，VezzoliP，BertiE.Skininvolvementincutaneous?andsystemicvasculitis[J].AutoimmunRev，2013，12(4)：467?476.DOI:10.1016/j.autrev.2012.08.005.[7]Gonzalez?GayMA，Garcia?PorruaC，PujolRM.Clinicalapproach?tocutaneousvasculitis[J].CurrOpinRheumatol，2005，17(1)：56?61.DOI：10.1097/01.bor.0000145519.68725.5a.[8]廖文俊，樊平申，胡雪慧.原發(fā)性皮膚小血管炎[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志，2007，23（3）：235?237.DOI：10.3969/j.issn.1009?1157.2007.03.021.LiaoWJ，F(xiàn)anPS，HuXH.Primarycutaneoussmallvessel?vasculitis［J］.ChinJLeprDis，2007，23（3）：235?237.DOI：10.3969/j.issn.1009?1157.2007.03.021.[9]GentaMS，GentaRM，GabayC.Systemicrheumatoidvasculitis：areview[J].SeminArthritisRheum，2006，36(2)：88?98.DOI：10.1016/j.semarthrit.2006.04.006.更多參考文獻(xiàn)略。2023年02月07日1176
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劉軍連主任醫(yī)師 垂楊柳醫(yī)院 皮膚科 紫癜和血管炎都是屬于一種血液的疾病，不同的是紫癜是屬于血小板減少或者是過敏性引起的，而血管炎是屬于自身免疫功能出現(xiàn)問題所引起的。對于兩者來說血管炎是比較嚴(yán)重的，所引起的并發(fā)癥也會比較多，一旦出現(xiàn)紫癜和血管炎都是需要及時(shí)的使用藥物進(jìn)行介入治療。 血管炎和紫癜兩者的區(qū)別如下： 一、兩種疾病受損的程度是不同的，血管炎是以血管受損為主要的一種疾病，而紫癜主要是以皮膚受損為主的疾病。 二、兩種疾病的治療方式是不同的，血管炎的患者如果在患病之后沒有采取治療措施，就會導(dǎo)致疾病繼續(xù)加重。而且會給患者的身體，造成嚴(yán)重的影響。發(fā)生此病之后，需要到醫(yī)院去檢查一下，看是何種原因而引起的，需要及時(shí)采取治療措施。如果不及時(shí)治療，也會導(dǎo)致疾病加重和惡化。無論是患有血管炎還是患有紫癜，都應(yīng)當(dāng)予以正確的處理措施。2021年12月23日2592
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劉軍連主任醫(yī)師 垂楊柳醫(yī)院 皮膚科 血管炎是血管壁及血管周圍有炎細(xì)胞浸潤，并伴有血管損傷，包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細(xì)胞及肌細(xì)胞壞死，又稱脈管炎。致病因素直接作用于血管壁的為原發(fā)性血管炎，在血管炎癥基礎(chǔ)上產(chǎn)生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾?。挥舌徑M織炎癥病變波及血管壁致病的為繼發(fā)性血管炎。 血管炎患者臨床癥狀多種多樣，根據(jù)受累血管的類型、大小、部位、病理特點(diǎn)等不同而表現(xiàn)各異，包括發(fā)熱、盜汗、乏力等全身癥狀，以及病變血管缺血、相應(yīng)器官功能異常等局部癥狀。2021年12月23日881
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李強(qiáng)副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 整形激光美容中心 網(wǎng)狀青斑是一種由多種原因引起的皮膚局部血液循環(huán)失調(diào)性血管疾病。以皮膚出現(xiàn)持續(xù)性青紫色網(wǎng)狀變化為其臨床特征。持久的功能性血管改變發(fā)展成器質(zhì)性病變時(shí)稱為網(wǎng)狀青斑血管炎，本病臨床比較少見。本病屬中醫(yī)“血淤證”的范疇。亦有人認(rèn)為本病屬“隱疹”。 對于原發(fā)性網(wǎng)狀青斑癥的原因不清楚.繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑癥可以繼發(fā)于許多疾病，如結(jié)節(jié)性動脈周圍炎，類風(fēng)濕性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕熱、皮肌炎等. 患處皮膚呈青紫色或紫紅色的網(wǎng)狀變化.冬天發(fā)病或加重，夏天減輕或消失.一般無自覺癥狀. 多對稱性分布于雙下肢.尤以下肢近端為重.亦可發(fā)生于前臂及軀干部. 多見于中青年女性.2021年08月02日1392
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閆楨楨主治醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 皮膚性病科 最近咨詢有遇到這個(gè)問題，相關(guān)病名有爭議，所以首先詳細(xì)講解下關(guān)于結(jié)節(jié)性血管炎疾病的內(nèi)容。便于大家理解。硬紅斑是一種比較少見的以皮下脂肪組織改變?yōu)橹鞯难装Y性疾?。ㄖぱ祝?。分3個(gè)臨床亞型：結(jié)核病相關(guān)；與其他疾病或藥物相關(guān)的；特發(fā)性。硬紅斑與結(jié)節(jié)性血管炎密切相關(guān)或等同。過去，硬紅斑指與結(jié)核病相關(guān)的病例，結(jié)節(jié)性血管炎指非結(jié)核病相關(guān)的病例。也有醫(yī)生認(rèn)為硬紅斑是結(jié)節(jié)性血管炎中與結(jié)核相關(guān)的病例。發(fā)病機(jī)制上，并沒有十分清晰。硬紅斑被認(rèn)為是一種免疫介導(dǎo)的超敏反應(yīng)。因?yàn)橛醒苎?，所以?nèi)皮細(xì)胞抗原可能是細(xì)胞介導(dǎo)性細(xì)胞毒作用的靶標(biāo)。有明確病因的，包括結(jié)核病、血栓性靜脈炎、自身免疫性疾病、炎癥性腸病、血液病、細(xì)菌感染、分枝桿菌感染等。藥物有依那西普、丙硫氧嘧啶。除此外，為特發(fā)性，病因不明。參考：UP TO DATE ：Erythema induratum(nodular vasculitis)2021年06月25日1309
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莊立主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 哪些血管炎會導(dǎo)致周圍神經(jīng)病周圍神經(jīng)病是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的一大類疾病。依據(jù)肢體、軀干特別是起始于末端的感覺異常（如：麻木、疼痛、燒灼感、蟲爬感等）、運(yùn)動異常（主要是無力）的特點(diǎn)，結(jié)合醫(yī)生所做的神經(jīng)系統(tǒng)檢查和神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定結(jié)果，周圍神經(jīng)病的定位診斷不難。但其病因診斷卻是長期困擾醫(yī)生和病人的難題。供應(yīng)周圍神經(jīng)的血管發(fā)生炎性病變是原因之一。這里對相關(guān)原因做個(gè)簡單梳理。血管炎導(dǎo)致的周圍神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制和病理改變主要是血管炎性病變導(dǎo)致周圍神經(jīng)軸索缺乏血供而壞死；臨床上多為急性起病的單個(gè)神經(jīng)受累，逐漸發(fā)展為多個(gè)單神經(jīng)受累；多為軸索受累為主。遇到這些特點(diǎn)時(shí)應(yīng)結(jié)合既往病史考慮如下可能系統(tǒng)性血管炎性周圍神經(jīng)病：除累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)外，還累及神經(jīng)系統(tǒng)以外的其他臟器。原發(fā)性：顯微多血管炎性神經(jīng)?。篊hurg-strauss綜合征：Wegener肉芽腫：非ANCA綜合征（結(jié)節(jié)性多動脈炎）：繼發(fā)性：周圍神經(jīng)病變是繼發(fā)于其他臟器受累的并發(fā)癥。干燥綜合癥：系統(tǒng)性紅斑狼瘡：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：HIV：病毒性肝炎：副腫瘤綜合征：非系統(tǒng)性血管炎性周圍神經(jīng)?。簝H累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)（未完待續(xù)）2021年05月02日1172
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血管炎相關(guān)科普號
劉浪醫(yī)生的科普號
劉浪 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心
介入血管瘤科
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任彬誠醫(yī)生的科普號
任彬誠 主治醫(yī)師
西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
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黃建林醫(yī)生的科普號
黃建林 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
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