1.PAN是一種系統(tǒng)性壞死性血管炎，通常累及中等大小的肌動(dòng)脈，也可累及小動(dòng)脈。通常表現(xiàn)為全身性癥狀。經(jīng)常累及腎臟、皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、神經(jīng)和胃腸道，有一個(gè)明顯傾向是很少累及肺部。2.CHCC將PAN定義為：中小動(dòng)脈壞死性炎癥，不伴腎小球腎炎或微動(dòng)脈、毛細(xì)血管或微靜脈血管炎。3.乙型肝炎病毒(hepatitisBvirus,HBV)感染明顯減少與PAN患病率平行下降相關(guān)。4.米諾環(huán)素等藥物、HBV感染、丙型肝炎病毒感染和毛細(xì)胞白血病可參與PAN發(fā)病，稱為繼發(fā)性PAN。5.可能損傷機(jī)制：免疫復(fù)合物介導(dǎo)中動(dòng)脈炎而基本不累及微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和微靜脈。炎癥血管壁增厚和血管內(nèi)膜增生可引起管腔狹窄，血流減少，血栓形成。炎癥還會(huì)使血管壁變薄弱，導(dǎo)致動(dòng)脈瘤形成。6.PAN特征均為肌動(dòng)脈節(jié)段性全層炎癥，浸潤(rùn)細(xì)胞包括多形核白細(xì)胞和單個(gè)核細(xì)胞。動(dòng)脈壁壞死引起均一的、嗜酸性外觀，稱為纖維素樣壞死，肉芽腫性炎癥不會(huì)出現(xiàn)在PAN中。PAN不累及靜脈。7.PAN表現(xiàn)出全身性癥狀(疲勞、體重減輕、無(wú)力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛)和多系統(tǒng)受累征象(皮損、高血壓、腎功能不全、神經(jīng)功能障礙、腹痛)。8.25%~60%的PAN患者出現(xiàn)皮膚受累，包括高出皮膚的紫癜、梗死、潰瘍、網(wǎng)狀青斑、甲下線形成、出血及指端缺血和發(fā)紺，以及較少見(jiàn)的壓痛性紅斑結(jié)節(jié)和大皰或小皰疹。好發(fā)于手指、踝關(guān)節(jié)及脛前區(qū)。9.腎臟是最常受累的器官。腎臟受累常導(dǎo)致不同程度的腎功能不全和高血壓。腎動(dòng)脈瘤的破裂可引起腎周血腫。在重度血管炎患者中，還可能發(fā)生多灶性腎梗死。10.單神經(jīng)病(或非對(duì)稱性多神經(jīng)病)是PAN患者最常見(jiàn)的神經(jīng)受累表現(xiàn)，通常既有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)也有感覺(jué)神經(jīng)功能缺陷，見(jiàn)于多達(dá)70%的患者。高度提示PAN。11.常與多數(shù)性單神經(jīng)病相關(guān)的其他類型系統(tǒng)性血管炎包括：ANCA相關(guān)血管炎和混合性冷球蛋白血癥。12.腹痛是腸系膜動(dòng)脈炎患者的早期癥狀，呈間歇性或持續(xù)性，往往在餐后最明顯(“腸絞痛”)。13.肌肉受累很常見(jiàn)，癥狀包括肌痛和肌無(wú)力。當(dāng)出現(xiàn)肌肉疼痛或跛行時(shí)，肌肉活檢診斷PAN的敏感性約為50%。14.超過(guò)10%的患者可出現(xiàn)睪丸炎伴睪丸觸痛和疼痛。15.10%~30%的PAN患者有心臟受累，以青壯年男性多見(jiàn)。主要表現(xiàn)為心肌肥大、心臟擴(kuò)大、收縮功能不全及二尖瓣反流、心包炎和心律失常等。冠狀動(dòng)脈病變包括狹窄、擴(kuò)張、廣泛冠狀動(dòng)脈動(dòng)脈瘤、急性冠狀動(dòng)脈剝離和破裂，部分患者出現(xiàn)血管痙攣。16.可能發(fā)生多種眼部異常，包括缺血性視網(wǎng)膜病變伴出血和視網(wǎng)膜剝離，以及缺血性視神經(jīng)病變。17.7%~36%的患者乙型肝炎病毒表面抗原（HBsAg）陽(yáng)性，HBV相關(guān)PAN可出現(xiàn)肝功能異常、冷球蛋白、補(bǔ)體C3和補(bǔ)體C4下降。18.彩色多普勒：中等血管受累可見(jiàn)微動(dòng)脈瘤、管腔不規(guī)則、狹窄或閉塞。19.典型的病變表現(xiàn)為多發(fā)性動(dòng)脈瘤（直徑1~5mm），亦可出現(xiàn)內(nèi)臟動(dòng)脈的節(jié)段性狹窄、擴(kuò)張、閉塞或動(dòng)脈瘤等臨床癥狀。20.DADA2檢測(cè)；腺苷脫氨酶缺乏癥DADA2：常染色體隱性遺傳的自身炎性疾病。是由腺苷脫氨蛋白酶2（ADA2）雙等位基因功能缺失引起。在兒童期表現(xiàn)為全身炎癥（發(fā)熱、貧血、體重下降和炎癥標(biāo)志物升高）、血管炎（皮疹、網(wǎng)狀青斑、早期缺血性（腔隙性）和/或出血性中風(fēng)）、體液免疫缺陷和/或血液系統(tǒng)異常。21.VEXAS綜合征檢測(cè)：VEXAS［包括vacuoles（空泡）、E1enzyme（E1酶）、X?linked（X連鎖）、autoinflammatory（自身免疫性炎癥）、somatic（體細(xì)胞）］綜合征，由造血干細(xì)胞中UBA1編碼泛素激活酶的基因的蛋氨酸體細(xì)胞突變引起，產(chǎn)生頑固的炎癥狀態(tài)和血液系統(tǒng)紊亂：反復(fù)發(fā)熱、肺部浸潤(rùn)、皮膚癥狀、巨細(xì)胞性貧血、血栓栓塞性疾病和僅限于髓系和紅系前體細(xì)胞胞質(zhì)的空泡。22.鑒別感染性血管炎：感染性心內(nèi)膜炎或其他菌血癥性疾病；感染性動(dòng)脈瘤伴遠(yuǎn)端栓；HBV或HCV感染；HIV感染?23.鑒別其他類似中動(dòng)脈血管炎的疾病：動(dòng)脈粥樣硬化；栓塞性疾病(如，左心房黏液瘤、膽固醇結(jié)晶)；血栓性疾病(如，災(zāi)難性抗磷脂綜合征)；纖維肌性發(fā)育不良；麥角中毒；放射性纖維化；壞死性蛛毒中毒(斜蛛屬蜘蛛叮咬)；惡性萎縮性丘疹病(Degos病或Degos綜合征)；節(jié)段性動(dòng)脈中膜溶解(segmentalarterialmediolysis,SAM)；惡性高血壓的其他病因。24.鑒別其他系統(tǒng)性血管炎：肉芽腫性多血管炎和MPA，嗜酸性肉芽腫性多血管炎(變應(yīng)性肉芽腫血管炎)；IgA血管炎(過(guò)敏性紫癜)；冷球蛋白血癥性血管炎；藥物性血管炎；繼發(fā)于結(jié)締組織病(如，SLE、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)的血管炎。25.1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）制定的PAN分類標(biāo)準(zhǔn)：（1）體重下降≥4kg（無(wú)節(jié)食或其他原因所致）；（2）網(wǎng)狀青斑（四肢或軀干）；（3）睪丸痛和/或壓痛（并非感染、外傷或其他原因引起）；（4）肌痛、乏力或下肢觸壓痛；5）多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；（6）舒張壓≥90mmHg（1mmHg=0.133kPa）；（7）血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非腎前因素）；（8）血清HBV（乙型肝炎病毒表面抗原或抗體）陽(yáng)性；（9）動(dòng)脈造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤或血管閉塞（除外動(dòng)脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；（10）中小動(dòng)脈壁活檢見(jiàn)中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。上述10條中至少符合3條者可診斷為PAN。敏感度為82.2%，特異度為86.6%。26.重度PAN–有危及器官或生命的臨床表現(xiàn)，如嚴(yán)重腎病、多數(shù)性單神經(jīng)炎、腦卒中、心肌梗死、腸道缺血。27.非重度PAN–無(wú)任何重度PAN的證據(jù)，但可能有多種PAN表現(xiàn)，包括全身癥狀、關(guān)節(jié)炎、貧血和皮膚病變，或不引起活動(dòng)性缺血的動(dòng)脈狹窄。28.對(duì)于重度PAN患者，建議啟用環(huán)磷酰胺(口服或靜脈，環(huán)磷酰胺2mg/(kg·d)，持續(xù)3-6個(gè)月，直至緩解)和大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊誘導(dǎo)緩解。29.對(duì)重癥PAN患者有一定療效，可短期內(nèi)清除血液中大量免疫復(fù)合物，需注意并發(fā)癥如感染、凝血障礙及電解質(zhì)紊亂。無(wú)論是采用血漿置換抑或靜脈注射大劑量免疫球蛋白，均應(yīng)同時(shí)使用激素和免疫抑制劑。30.后續(xù)維持治療：硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)]或甲氨蝶呤(一次20-25mg，一周1次)，免疫抑制的總療程(包括環(huán)磷酰胺和之后的藥物)為18個(gè)月。31.非重癥PAN：潑尼松1mg/(kg·d)(最大劑量為60-80mg/d)治療2-4周，然后逐漸減量，到第3-4個(gè)月時(shí)減至20mg/d，每14日減少2.5mg，直至停藥。32.對(duì)控制疾病所需糖皮質(zhì)激素劑量抵抗或不耐受的輕度PAN患者，建議加用硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)]或甲氨蝶呤(20-25mg，一周1次)，至少治療1年。33.HBV或HCV感染者PAN的治療重點(diǎn)是用抗病毒藥物治療病毒性疾病?？蓱?yīng)用小劑量激素，一般不用環(huán)磷酰胺，必要時(shí)可考慮加用霉酚酸酯（1500~3000mg/d）口服。加用抗病毒藥物，如干擾素α-2b、拉米夫定等作為一線療法。中至重度PAN并伴有HBV感染者可予短時(shí)間激素治療（潑尼松1mg/kg/d，1周后逐漸減量）、血漿置換及抗病毒治療。34.PAN如出現(xiàn)血管閉塞性病變，加用阿司匹林每日50~100mg口服；雙嘧達(dá)莫（潘生丁）25~50mg每日3次口服；低分子肝素、丹參等。對(duì)高血壓患者應(yīng)積極控制血壓，可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是累及中等動(dòng)脈的壞死性血管炎，這種血管炎是一種節(jié)段性病變，血管壁的不同區(qū)域可出現(xiàn)嚴(yán)重的壞死及炎癥，此病容易發(fā)生于動(dòng)脈分叉處，并向遠(yuǎn)端擴(kuò)散。就其發(fā)病率而言，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種罕見(jiàn)性疾病，雖無(wú)具體數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，但是據(jù)經(jīng)驗(yàn)估算，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的發(fā)病率占系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病率不到5%。雖說(shuō)是一種罕見(jiàn)疾病，但是如果沒(méi)有及時(shí)診斷和治療，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)果幾乎是致命的。1.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)典型的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎病例為50-60歲的男性，通常在幾周至幾個(gè)月內(nèi)隱匿起病，但據(jù)臨床報(bào)道，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可發(fā)生于任何年齡，但以男性多見(jiàn)。就臨床表現(xiàn)來(lái)說(shuō)，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)可分為全身癥狀與系統(tǒng)癥狀。全身癥狀：多數(shù)為不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、腹痛、體重減輕、肌肉疼痛等，此階段常難以診斷明確故常常誤診。系統(tǒng)癥狀：腎臟血管受累最多見(jiàn)，以腎性高血壓為主要表現(xiàn)，腎臟多發(fā)梗死后可導(dǎo)致急性腎功能衰竭；骨骼肌肉方面：常多見(jiàn)腓腸肌疼痛，少數(shù)患者有明顯的關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)；神經(jīng)系統(tǒng)方面：多為多發(fā)性單神經(jīng)炎，這是一種廣泛型的神經(jīng)病變，表現(xiàn)為受累神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)混合失常，多數(shù)累及腓神經(jīng)、正中神經(jīng)及腓腸神經(jīng)；消化系統(tǒng)的癥狀：提示病情已經(jīng)較為嚴(yán)重，累及消化系統(tǒng)的不同血管可出現(xiàn)不同癥狀，腸系膜血管上容易形成動(dòng)脈瘤，如果導(dǎo)致大動(dòng)脈的急性損害，就會(huì)出現(xiàn)腸梗阻、腸壁血腫甚至全腹膜炎；皮膚上的癥狀：常表現(xiàn)為可觸性紫癜，又可合并皮膚潰瘍。2.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的檢驗(yàn)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查并無(wú)特異性，部分檢驗(yàn)結(jié)果可有參考意義，如炎癥指標(biāo)（血沉、C-反應(yīng)蛋白）的異常，累及腎臟可出現(xiàn)腎功能的異常表現(xiàn)等等。影像學(xué)檢查而言，懷疑結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎時(shí)可行B超、MRI檢查，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)節(jié)段性的血管受累，血管狹窄，血管瘤的形成等表現(xiàn)，故可輔助診斷該??；同樣的靜脈腎盂造影或者內(nèi)臟血管造影亦可見(jiàn)血管不同的受累表現(xiàn)，腸系膜血管造影若發(fā)現(xiàn)廣泛分布的動(dòng)脈瘤就是該病具有診斷意義的表現(xiàn)。病理學(xué)檢查，常用活檢部位為腓腸神經(jīng)，對(duì)于存在神經(jīng)病變的患者，活檢的陽(yáng)性率可達(dá)80%。3.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的西醫(yī)治療結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎治療時(shí)應(yīng)根據(jù)病情輕重，疾病的階段性，個(gè)體差異及有無(wú)合并癥而決定治療方案。目前該病治療的主要用藥是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素做為治療首選，使用時(shí)候應(yīng)注意其不良反應(yīng)。免疫抑制劑通常首選環(huán)磷酰胺與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，使用期間注意藥物副作用，定期檢查血、尿常規(guī)和肝腎功能，一般病情穩(wěn)定后2年才能停藥。如出現(xiàn)血管閉塞的情況，可加用雙嘧達(dá)莫、阿司匹林對(duì)癥處理，高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。4.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的中醫(yī)治療此病據(jù)癥狀可歸屬于“脈痹”范疇，脈痹屬于廣義的痹病，是由于風(fēng)、寒、濕、熱等邪氣侵襲血脈，榮衛(wèi)凝澀，終致脈道閉阻。據(jù)相關(guān)病案分析，此病多體現(xiàn)本虛標(biāo)實(shí)之證，中醫(yī)治療可多以調(diào)養(yǎng)氣血為本，量虛實(shí)再攻之標(biāo)，攻補(bǔ)兼施，攻法中病即止。同時(shí)脾胃乃后天之本，也為氣血生化之源，不論服藥還是平時(shí)生活，都應(yīng)注意時(shí)時(shí)顧護(hù)胃氣5.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的預(yù)后不論是急性或慢性，本病如不及時(shí)診斷和治療通常是致死的，常因心、腎或其他重要器官的衰竭、胃腸道并發(fā)癥或動(dòng)脈瘤破裂而死亡。雖說(shuō)是疑難雜癥，但是也不用過(guò)于悲觀，中西醫(yī)結(jié)合的方案大大的提高了本病的治療效果，所以及時(shí)診斷、盡早用藥、科學(xué)管理才是戰(zhàn)勝疾病的硬道理！

一般治療包括去除感染灶，避免使用過(guò)敏性藥物。發(fā)作期間注意休息，積極控制基礎(chǔ)病。激素是治療結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的首選藥。如果激素治療1個(gè)月后，效果不佳或疾病加重，可加用免疫抑制劑。其中以環(huán)磷酰胺的療效最好。影響本病預(yù)后的因素主要看病變累及的器官、嚴(yán)重程度及治療及時(shí)與否。少數(shù)病變可自行緩解，但通常呈間歇進(jìn)行性加重。未經(jīng)治療者預(yù)后差。腎臟及腸道病變者，一般預(yù)后差。大多因疾病未能控制或治療中因感染而于一年內(nèi)死亡。晚期多因并發(fā)癥、心肌梗死或腦卒中死亡。近年，激素及環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療，5年生存率提高到90%?？傊M早診斷及治療可大大改善病人的預(yù)后。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種原因不明、主要累及全身中小動(dòng)脈的炎性疾病。因該病發(fā)展過(guò)程炎性滲出及增殖，使受累動(dòng)脈出現(xiàn)節(jié)段性結(jié)節(jié)從而得名。該病可能與感染因素（如病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲(chóng)）、藥物及注射血清等因素有關(guān)。其中以乙型肝炎病毒感染相關(guān)性最大。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，有全身多臟器受累，但以腎臟、心臟、神經(jīng)、皮膚受累最為常見(jiàn)。臨床表現(xiàn)呈多樣性，輕者可自愈，重者迅速發(fā)展甚至死亡。早期表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、頭痛、食欲下降、體重減輕等，以后出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)器官受損表現(xiàn)。皮膚損害較常見(jiàn)，多為皮膚結(jié)節(jié)，見(jiàn)于下肢，沿動(dòng)脈排列，伴紅斑及觸痛。此外，尚有紫癜、網(wǎng)狀青斑等。內(nèi)臟損害以腎臟最為常見(jiàn)，表現(xiàn)為蛋白尿，血尿。其中約半數(shù)合并高血壓，嚴(yán)重者可發(fā)生腎功能衰竭。心臟受累主要表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈供血不足，引起心絞痛甚至心肌梗死。胃腸道受累常有腹痛，惡心、嘔吐、嘔血黑便等。周圍神經(jīng)病變亦常見(jiàn)，表現(xiàn)為周圍神經(jīng)分布區(qū)的突發(fā)疼痛、麻痹；可為單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎，其它癥狀尚有關(guān)節(jié)炎，肺血管炎引起咳嗽、胸痛、咯血及骨骼肌動(dòng)脈受累引起肌痛、間歇性跛行；生殖系統(tǒng)受累表現(xiàn)為睪丸疼痛、腫脹、變硬。眼部表現(xiàn)視力下降等等。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。

結(jié)節(jié)性血管炎好發(fā)于成年人，是以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的皮膚小血管炎。臨床特點(diǎn)為在小腿或足部反復(fù)發(fā)生皮膚小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)表面膚色正?；蛭⒓t，一般沿淺靜脈走行排列，自感輕微疼痛或有觸痛，一般無(wú)全身癥狀。病程可數(shù)周數(shù)月不等。結(jié)節(jié)性血管炎的病因和發(fā)病機(jī)制不明?？赡芘c結(jié)核桿菌感染引發(fā)的免疫反應(yīng)有關(guān)。有人認(rèn)為結(jié)節(jié)性血管炎僅是硬紅斑的早期或輕型，當(dāng)結(jié)核病累及脂肪時(shí)，既可引起非液化性脂膜炎，又可引起液化性脂膜炎。如果在組織切片中有明顯血管炎，但結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，且無(wú)或很少有干酪樣壞死者稱為結(jié)節(jié)性血管炎。 結(jié)節(jié)性血管炎的皮下組織的中、小動(dòng)靜脈呈閉塞性、肉芽腫性血管炎表現(xiàn)，血管壁增厚，管腔內(nèi)有纖維素沉積和(或)形成血栓，發(fā)生不同程度的閉塞變化，早期病變雖可有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及核碎裂，但常見(jiàn)的是淋巴細(xì)胞及肉芽腫性浸潤(rùn)，管壁可有輕度壞死，血管周圍有肉芽腫性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致相應(yīng)脂肪小葉區(qū)域的缺血性凝固性壞死，不同程度的脂膜炎，后期成纖維細(xì)胞增生，脂肪小葉發(fā)生纖維化。以明顯血管炎為特點(diǎn)，結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，很少有干酪樣壞死。 多發(fā)生于30歲后的女性，偶爾發(fā)生在青年女性和男性。皮損為皮下結(jié)節(jié)至較大的浸潤(rùn)塊。好發(fā)于下肢。特別是小腿后側(cè)，亦可發(fā)生于大腿及上臂。可僅一側(cè)小腿發(fā)生，或一側(cè)小腿發(fā)生的結(jié)節(jié)多于另一側(cè)，常不對(duì)稱。結(jié)節(jié)有自發(fā)痛或壓痛，發(fā)展慢，但有時(shí)呈急性經(jīng)過(guò)，表面皮膚紅熱。有的結(jié)節(jié)排列呈線狀，沿皮膚淺靜脈走行方向發(fā)生。多不發(fā)生潰瘍，約2—4周消失或遺留纖維性結(jié)節(jié)，消失很慢。結(jié)節(jié)常經(jīng)一定時(shí)間反復(fù)發(fā)作。 除了臨床表現(xiàn)外，輔助檢查無(wú)特異性。除急性期外，血沉很少增快，少數(shù)病例抗“O”高或Y—球蛋白增高。PPD實(shí)驗(yàn)、胸片檢查可判斷患者是否有肺結(jié)核或其他內(nèi)臟結(jié)核。急性期患者血中抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體和血中循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高

結(jié)節(jié)性血管炎是以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的皮膚小血管炎。臨床特點(diǎn)為好發(fā)于成年人，在小腿或足部反復(fù)發(fā)生皮膚小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)表面膚色正?；蛭⒓t，一般沿淺靜脈走行排列，自感輕微疼痛或有觸痛，一般無(wú)全身癥狀。病程可數(shù)周至數(shù)月不等。本病是否為一獨(dú)立性疾病尚有不同看法。近來(lái)有人認(rèn)為結(jié)節(jié)性血管炎僅是硬紅斑（皮膚結(jié)核）的早期或輕型，因?yàn)楫?dāng)結(jié)核病累及皮下脂肪時(shí)，既可引起非液化性脂膜炎，又可引起液化性脂膜炎。但是，如果在組織切片中有明顯血管炎，但結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，且無(wú)或很少有干酪樣壞死者稱為結(jié)節(jié)性血管炎。結(jié)節(jié)性血管炎的病因和發(fā)病機(jī)制不明，可能與結(jié)核桿菌感染引發(fā)的免疫反應(yīng)有關(guān)。結(jié)節(jié)性血管炎的皮下組織的中、小動(dòng)靜脈呈閉塞性、肉芽腫性血管炎表現(xiàn)，血管壁增厚，管腔內(nèi)有纖維素沉積和(或)形成血栓，發(fā)生不同程度的閉塞變化，早期病變雖可有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及核碎裂，但常見(jiàn)的是淋巴細(xì)胞及肉芽腫性浸潤(rùn)，管壁可有輕度壞死，血管周圍有肉芽腫性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致相應(yīng)脂肪小葉區(qū)域的缺血性凝固性壞死，不同程度的脂膜炎，后期成纖維細(xì)胞增生，脂肪小葉發(fā)生纖維化。以明顯血管炎為特點(diǎn)，結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，很少有干酪樣壞死。結(jié)節(jié)性血管炎多發(fā)生于30歲后的女性，偶爾發(fā)生在青年女性和男性。皮損為皮下結(jié)節(jié)至較大的浸潤(rùn)塊。好發(fā)于下肢。特別是小腿后側(cè)，亦可發(fā)生于大腿及上臂?？蓛H一側(cè)小腿發(fā)生，或一側(cè)小腿發(fā)生的結(jié)節(jié)多于另一側(cè)，常不對(duì)稱。結(jié)節(jié)有自發(fā)痛或壓痛，發(fā)展慢，但有時(shí)呈急性經(jīng)過(guò)，表面皮膚紅熱。有的結(jié)節(jié)排列呈線狀，沿皮膚淺靜脈走行方向發(fā)生。多不發(fā)生潰瘍，約2—4周消失或遺留纖維性結(jié)節(jié)，消失很慢。結(jié)節(jié)常經(jīng)一定時(shí)間反復(fù)發(fā)作。除了典型的臨床表現(xiàn)外，輔助檢查可無(wú)特異性。除急性期外，血沉很少增快，少數(shù)病例抗“O”高或Y—球蛋白增高。結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)以及胸片檢查可判斷患者是否有肺結(jié)核或其他內(nèi)臟結(jié)核。急性期患者血中抗中性粒細(xì)胞細(xì)胞漿抗體和血中循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高。治療上：建議在排除其他疾病的基礎(chǔ)上對(duì)癥處理：控制炎癥、避免繼發(fā)感染以及動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血液學(xué)指標(biāo)。該病基本無(wú)外科手術(shù)干預(yù)指征。

【概述】結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(Polyarteritis nodosa,PAN)主要侵犯中小肌性動(dòng)脈，損害呈節(jié)段性分布，易發(fā)生于動(dòng)脈分叉處，向遠(yuǎn)端擴(kuò)散。有的病變向血管周圍浸潤(rùn)，淺表動(dòng)脈可沿血管行經(jīng)分布而捫及結(jié)節(jié)。病因不明，可能與感染（病毒、細(xì)菌）藥物及注射血清等有一定關(guān)系，免疫病理機(jī)制在疾病中起重要作用。組織學(xué)改變見(jiàn)血管中層改變最明顯，急性期為多形核白細(xì)胞滲出到血管壁各層和血管周圍區(qū)域，組織水腫，病變向外膜和內(nèi)膜蔓延而致管壁全層壞死，其后有單核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞滲出。亞急性和慢性過(guò)程為血管內(nèi)膜增生，血管壁退行性改變伴纖維蛋白滲出和纖維樣壞死，管腔內(nèi)血栓形成，重者可使血管腔閉塞。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎有兩個(gè)重要的病理特點(diǎn)：①個(gè)體血管病變呈多樣化。在相距不到20μm的連續(xù)切片上，病變已有明顯差別。②急性壞死性病損和增殖修復(fù)性改變常共存。因血管壁內(nèi)彈力層破壞，在狹窄處近端因血管內(nèi)壓力增高，血管擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤（稱假性動(dòng)脈瘤，可呈節(jié)段多發(fā)性）。血管造影可有串珠狀或紡錘狀的血管狹窄、閉塞或動(dòng)脈瘤形成。少數(shù)病例可因動(dòng)脈瘤破裂而致內(nèi)臟出血。該病在美國(guó)的發(fā)病率為1.8/10萬(wàn)人，我國(guó)尚無(wú)詳細(xì)記載。男性發(fā)病為女性的2.5~4.0倍，年齡幾乎均在40歲以上。起病可急驟或隱匿?！九R床表現(xiàn)】1．全身癥狀：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎多有不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、乏力、周身不適、多汗、體重減輕、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、關(guān)節(jié)痛等。2．系統(tǒng)癥狀：可累及多個(gè)器官系統(tǒng)：腎臟、骨骼、肌肉、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道、皮膚、心臟、生殖系統(tǒng)等，肺部受累少見(jiàn)。⑴腎臟：按尸檢材料統(tǒng)計(jì)，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的腎臟受累最多見(jiàn)。以腎臟血管損害為主，急性腎功能衰竭多為腎臟多發(fā)梗塞的結(jié)果，可致腎性惡性高血壓。疾病的急性階段可有少尿和尿閉，也可于數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。如見(jiàn)腎小球腎炎應(yīng)歸屬于顯微鏡下多血管炎（急性腎小球腎炎是微小血管炎的獨(dú)特表現(xiàn)）。腎臟血管造影常顯示多發(fā)性小動(dòng)脈瘤及梗塞，由于輸尿管周圍血管炎和繼發(fā)性纖維化可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)輸尿管狹窄。⑵骨骼、肌肉：約半數(shù)患者有關(guān)節(jié)痛，少數(shù)有明顯的關(guān)節(jié)炎改變。約1/3患者骨骼肌血管受累而產(chǎn)生恒定的肌肉痛，以腓腸肌痛多見(jiàn)。⑶神經(jīng)系統(tǒng)：周圍神經(jīng)受累較中樞神經(jīng)受累多見(jiàn)，約占60%，表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎或/和多神經(jīng)炎，末梢神經(jīng)炎。中樞者約占40%，臨床表現(xiàn)取決于腦組織血管炎的部位和病變范圍，可表現(xiàn)為彌散性或局限性單側(cè)腦或多部位腦及腦干的功能紊亂，出現(xiàn)抽搐、意識(shí)障礙、腦血管意外等。⑷消化系統(tǒng)：約50%患者根據(jù)血管炎發(fā)生的部位和嚴(yán)重程度不同而出現(xiàn)不同的癥狀。若發(fā)生較大的腸系膜上動(dòng)脈的急性損害可導(dǎo)致血管梗塞、腸梗阻、腸套疊、腸壁血腫，嚴(yán)重者致腸穿孔或全腹膜炎；中、小動(dòng)脈受累可出現(xiàn)胃腸道的炎癥、潰瘍、出血；發(fā)生在膽道、胰腺、肝臟損害則出現(xiàn)膽囊、胰腺、肝臟的炎癥和壞死，表現(xiàn)為腹部絞痛、惡心、嘔吐、脂肪瀉、腸道出血、腹膜炎、休克。⑸皮膚：約20%~30%的患者出現(xiàn)皮膚損害。病變發(fā)生于皮下組織中小肌性動(dòng)脈，表現(xiàn)為痛性紅斑性皮下結(jié)節(jié)，沿血管成群分布，大小約數(shù)毫米至數(shù)厘米。也可為網(wǎng)狀青斑、紫癜、潰瘍、遠(yuǎn)端指（趾）缺血性改變。如不伴有內(nèi)臟動(dòng)脈損害，稱“皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎”，預(yù)后較佳。⑹心臟：心臟損害發(fā)生率約36%~65%，是引起死亡的主要原因之一，尸檢心肌梗塞的發(fā)生率6%。一般無(wú)明顯心絞痛癥狀和心電圖典型表現(xiàn)。充血性心力衰竭也是心臟受累的主要表現(xiàn)。心包炎約占4%，嚴(yán)重者可出現(xiàn)大量心包積液和心包填塞。⑺生殖系統(tǒng): 睪丸和附睪受累發(fā)生率約30%，卵巢也可受累，以疼痛為主要特征。⒊輔助檢查⑴一般檢查 反映急性炎癥的指標(biāo)：輕度貧血、白細(xì)胞增多，血沉（ESR）和C反應(yīng)蛋白（CRP）升高，可見(jiàn)輕度嗜酸性粒細(xì)胞增多，血小板增多，腎臟損害者常有顯微鏡下血尿，蛋白尿和腎功能異常，類風(fēng)濕因子（RF）可呈陽(yáng)性，但滴度較低，部分患者循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性，補(bǔ)體水平下降，血清白蛋白降低，冷球蛋白陽(yáng)性，約1/3患者乙肝表面抗原（HBsAg）陽(yáng)性，可有肝功能異常。⑵抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）ANCA分為P-ANCA（細(xì)胞核周圍染色的ANCA）及C-ANCA（細(xì)胞漿染色的ANCA）兩種。本病中約20%患者ANCA陽(yáng)性，主要是P-ANCA陽(yáng)性。⑶影像學(xué)檢查 ①彩色多普勒：中等血管受累，可探及受累血管的狹窄、閉塞或動(dòng)脈瘤形成，小血管受累者探測(cè)困難；②計(jì)算機(jī)體層掃描（CT）和核磁共振（MRI）：較大血管受累者可查及血管呈灶性、節(jié)段性分布，受累血管壁水腫等；③靜脈腎盂造影：可見(jiàn)腎梗死區(qū)有斑點(diǎn)狀充盈不良影像。如有腎周出血，則顯示腎臟邊界不清和不規(guī)則塊狀影，腰大肌輪廓不清，腎盞變形和輸尿管移位；④選擇性內(nèi)臟血管造影：可見(jiàn)到受累血管呈節(jié)段性狹窄、閉塞，動(dòng)脈瘤和出血征象。該項(xiàng)檢查在腎功能嚴(yán)重受損者慎用?！驹\斷要點(diǎn)】⒈診斷標(biāo)準(zhǔn)目前均采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會(huì)（ACR）的分類標(biāo)準(zhǔn)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)：⑴體重下降≥4kg；（無(wú)節(jié)食或其他原因所致）；⑵網(wǎng)狀青斑（四肢和軀干）；⑶睪丸痛和/或壓痛；（并非感染、外傷或其他原因引起）⑷肌痛、乏力或下肢壓痛；⑸多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；⑹舒張壓≥90mmHg；⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非腎前因素）；⑻血清HBV標(biāo)記（HBs抗原或抗體）陽(yáng)性；⑼動(dòng)脈造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤或血管閉塞（除外動(dòng)脈硬化，纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；⑽中小動(dòng)脈壁活檢見(jiàn)有包括中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。上述10條中至少有3條陽(yáng)性者可診斷為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。其診斷的敏感性和特異性分另為82.2%和86.6%。在有不明原因發(fā)熱、腹痛、腎功能衰竭或高血壓時(shí)，或當(dāng)疑似腎炎或心臟病患者伴有嗜酸粒細(xì)胞增多或不能解釋的癥狀和關(guān)節(jié)痛、肌肉壓痛與肌無(wú)力、皮下結(jié)節(jié)、皮膚紫癜、腹部或四肢疼痛、或迅速發(fā)展的高血壓時(shí)，應(yīng)考慮結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的可能性。全身性疾病伴原因不明的對(duì)稱或不對(duì)稱地累及主要神經(jīng)干，如橈神經(jīng)、腓神經(jīng)、坐骨神經(jīng)的周圍神經(jīng)炎（通常為多發(fā)性，即多發(fā)性單神經(jīng)炎），亦應(yīng)排除結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。因?yàn)榻Y(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎無(wú)特異性血清反應(yīng)，所以只能根據(jù)典型的壞死性動(dòng)脈炎的病理改變，或?qū)χ械妊茏餮茉煊皶r(shí)顯示的典型動(dòng)脈瘤作出診斷。對(duì)未受累的組織盲目進(jìn)行活檢是無(wú)用的。另一方面，由于病變的局灶性，活檢有時(shí)可能得不到陽(yáng)性結(jié)果。在缺乏臨床癥狀時(shí)，肌電圖與神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可有助于選擇肌肉或神經(jīng)的活檢取材部位。因腓腸肌活檢有術(shù)后形成靜脈血栓的危險(xiǎn)，除非其是唯一出現(xiàn)癥狀的肌肉，否則不宜作該部位活檢。如其他部位不能提供診斷所需的材料，應(yīng)提倡作睪丸活檢（鏡下?lián)p害此處多見(jiàn)）。對(duì)有腎炎者作腎臟活檢、對(duì)嚴(yán)重肝功能異常者作肝臟活檢是可取的。當(dāng)沒(méi)有肯定的組織學(xué)診斷時(shí)，選擇性血管造影在腎、肝和腹腔血管見(jiàn)到小動(dòng)脈瘤也可以決定診斷。⒉鑒別診斷本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，變化多樣，需與各種感染性疾病，如感染性心內(nèi)膜炎，原發(fā)性腹膜炎，膽囊炎，胰腺炎，內(nèi)臟穿孔，消化性潰瘍、出血，腎小球腎炎，冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病，多發(fā)性神經(jīng)炎，惡性腫瘤及結(jié)締組織病繼發(fā)的血管炎相鑒別。典型的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎還應(yīng)注意與顯微鏡下多血管炎、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎和冷球蛋白血癥等相鑒別。⑴顯微鏡下多血管炎：①以小血管（毛細(xì)血管、小靜脈、小動(dòng)脈）受累為主；②可出現(xiàn)急劇進(jìn)行性腎炎和肺毛細(xì)血管炎、肺出血；③周圍神經(jīng)受累較少，約占10%~20%；④ANCA陽(yáng)性率較高，約占50%~80%；⑤與乙型肝炎病毒（HBV）感染無(wú)關(guān)；⑥治療后復(fù)發(fā)率較高；⑦血管造影無(wú)異常，依靠病理診斷。⑵變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss syndrome）：①病變可累及小、中口徑的肌性動(dòng)脈，也可累及小動(dòng)脈、小靜脈；②肺血管受累多見(jiàn)；③血管內(nèi)和血管外有肉芽腫形成；④外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，病變組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；⑤既往有支氣管哮喘和（或）慢性呼吸道疾病的病史；⑥如有腎受累則以壞死性腎小球腎炎為特征；⑦2/3患者ANCA陽(yáng)性。【治療】應(yīng)根據(jù)病情輕重，疾病的階段性，個(gè)體差異及有無(wú)合并癥而決定治療方案。目前該病治療的主要用藥是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑（可參考其他血管炎治療原則和用藥）。治療前應(yīng)尋找包括某些藥物在內(nèi)的致病原因，并避免與之接觸。1糖皮質(zhì)激素 是治療本病的首選藥物，及時(shí)用藥可以有效地改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg，3~4周后逐漸減量至原始劑量的半量（減量方法依患者病情而異，可每10~15天減總量的5%~10%）伴隨劑量遞減，減量速度越加緩慢，至每日或隔日口服5~10mg時(shí)，長(zhǎng)期維持一段時(shí)間（一般不短于1年）。病情嚴(yán)重如腎損害較重者，可用甲基潑尼松龍1.0g/日靜脈滴注3~5日，以后用潑尼松口服，服用糖皮質(zhì)期間要注意糖皮質(zhì)激素引起的不良反應(yīng)。2免疫抑制劑 通常首選環(huán)磷酰胺（CYC）與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。CYC劑量為每日2~3mg/kg口服，也可用隔日200mg靜注或按0.5~1.0/m2體表面積靜脈沖擊治療，每3~4周一次，連用6~8個(gè)月，根據(jù)病情。以后每2~3個(gè)月一次至病情穩(wěn)定1~2年后停藥。用藥期間注意藥物副作用，定期檢查血、尿常規(guī)和肝、腎功能。除環(huán)磷酰胺外也可應(yīng)用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環(huán)孢素、霉酚酸脂、來(lái)氟米特等。服用中均應(yīng)注意各類藥物的不良反應(yīng)。3乙肝病毒感染患者用藥 與乙型肝炎病毒復(fù)制有關(guān)聯(lián)患者，可以應(yīng)用小劑量糖皮質(zhì)激素，盡量不用環(huán)磷酰胺，必要時(shí)可試用霉酚酸脂，每日1.5g分兩次口服。應(yīng)強(qiáng)調(diào)加用抗病毒藥物，如干擾素α-2b、拉米夫丁等。4血管擴(kuò)張劑、抗凝劑 如出現(xiàn)血管閉塞性病變，加用阿司匹林每日50~100mg；雙嘧達(dá)莫(潘生丁)25~50mg日三次；低分子肝素、丹參等。對(duì)高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。5免疫球蛋白和血漿置換 重癥結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者可用大劑量免疫球蛋白沖擊治療，常用每日200~400mg/kg靜脈注射，連續(xù)3~5天。必要時(shí)每3~4周重復(fù)治療1次。血漿置換能于短期內(nèi)清除血液中大量免疫復(fù)合物，對(duì)重癥患者有一定療效，需注意并發(fā)癥如感染、凝血障礙和水及電解質(zhì)紊亂。不論是采用血漿置換還是靜注大劑量免疫球蛋白，都應(yīng)同時(shí)使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑?！绢A(yù)后】不論是急性或慢性，本病如不治療通常是致死的，常因心、腎或其他重要器官的衰竭、胃腸道并發(fā)癥或動(dòng)脈瘤破裂而死亡。如不治療可不合理治療，僅有1/3左右的患者能存活1年，88%的患者在5年內(nèi)死亡。腎小球腎炎合并腎功能衰竭者偶爾治療有效，但無(wú)尿與高血壓是不祥之兆，腎衰是死亡的主要原因。治療中潛在致命的機(jī)會(huì)性感染?？砂l(fā)生，應(yīng)予注意。年齡大于50歲者預(yù)后差。及時(shí)診斷、盡早用藥，尤其是糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的使用已使存活率大大提高。

皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風(fēng)濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見(jiàn)的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變?cè)隗w表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細(xì)研究皮疹的出現(xiàn)時(shí)間、發(fā)生部位、皮疹特點(diǎn)、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機(jī)理紅斑是由于皮膚血管擴(kuò)張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學(xué)或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時(shí)性擴(kuò)張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時(shí)，紅色可變淡或完全消失，手指放開(kāi)后又恢復(fù)原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見(jiàn)的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實(shí)質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時(shí)僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細(xì)胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點(diǎn)。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機(jī)體出凝血機(jī)制障礙所致。三、常見(jiàn)病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾病（如成人斯蒂爾病、結(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風(fēng)、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見(jiàn)特異性自身抗體見(jiàn)于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見(jiàn)于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見(jiàn)于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見(jiàn)于藥疹。五、鑒別要點(diǎn)（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴(kuò)大至鼻梁。當(dāng)鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時(shí)，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)天或數(shù)周，通常易復(fù)發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細(xì)胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對(duì)稱性水腫性紅斑，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進(jìn)展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對(duì)稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復(fù)發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 多見(jiàn)于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見(jiàn)，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對(duì)稱。結(jié)節(jié)為單個(gè)或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見(jiàn)的主要對(duì)稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見(jiàn)于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時(shí)可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復(fù)發(fā)。根據(jù)小腿脛前對(duì)稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時(shí)伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點(diǎn)。皮疹多在傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過(guò)性，消退后可留有色素沉著。對(duì)出現(xiàn)高熱、一過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風(fēng)濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過(guò)詢問(wèn)用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過(guò)去有無(wú)藥物過(guò)敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。其特點(diǎn)是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無(wú)壓痛。可與皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動(dòng)期、晚期和有嚴(yán)重全身癥狀的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風(fēng) 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風(fēng)石，其形成的典型部位在耳輪，也常見(jiàn)于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風(fēng)結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來(lái)越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時(shí)間長(zhǎng)而變硬，若鈣化和纖維化時(shí)，則不能變小或消失。3．風(fēng)濕熱 多見(jiàn)于風(fēng)濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風(fēng)濕活動(dòng)的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達(dá)1~2cm，數(shù)個(gè)到數(shù)十個(gè)不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅(jiān)硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動(dòng)度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開(kāi)始時(shí)常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個(gè)或數(shù)十個(gè)不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍(lán)色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬?；颊咦杂X(jué)局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時(shí)結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時(shí)出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過(guò)。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導(dǎo)所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見(jiàn)的疾病。主要特點(diǎn)為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過(guò)多為多見(jiàn)。急性型多見(jiàn)于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細(xì)胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進(jìn)鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見(jiàn)于成人，病程長(zhǎng)且易反復(fù)發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過(guò)多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥，但不常見(jiàn)。2．過(guò)敏性紫癜 本病實(shí)際上屬于非典型過(guò)敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見(jiàn)，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點(diǎn)或瘀斑，可融合成片，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰，進(jìn)一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見(jiàn)，多在下肢先出現(xiàn)，呈對(duì)稱性分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復(fù)發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計(jì)數(shù)正常，可以確診。3．過(guò)敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達(dá)數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對(duì)稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴(kuò)展成大片損害，且多見(jiàn)于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點(diǎn)是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點(diǎn)，大者可為廣泛瘀斑，有時(shí)伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過(guò)敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見(jiàn)于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動(dòng)。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎又稱結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、多脈管炎或壞死性動(dòng)脈炎等，屬壞死性血管炎類疾病，為原發(fā)性血管炎性病變，是一種致命性疾病，一般多是年輕人發(fā)病，男性多于女性。其臨床病變過(guò)程發(fā)展快，病變范圍廣泛，通常累及全身動(dòng)脈系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，根據(jù)病變累及部位或器官的不同而表現(xiàn)各異。其特征為小動(dòng)脈及中等動(dòng)脈的全層均有顯著的炎性病變，好發(fā)于動(dòng)脈分支處，引起病變范圍內(nèi)多發(fā)的動(dòng)脈瘤形成、血栓形成和梗死、纖維蛋白樣壞死。結(jié)節(jié)多動(dòng)結(jié)炎是一種比較少見(jiàn)，但危害性大，治療困難的血管疾病。1、病因病機(jī)具體病因尚不清楚，可能與其他系統(tǒng)性壞死性血管炎的病因和發(fā)病機(jī)制相同，是外源性物質(zhì)變態(tài)反應(yīng)所引起的免疫復(fù)合物血管炎、病變廣泛，多系統(tǒng)損害，代表了幾個(gè)臨床綜合征。血清、藥物、細(xì)菌、病毒感染等因素均可引起血管炎性病變。具體發(fā)病機(jī)制不十分明確，可能與機(jī)體的免疫功能紊亂、變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。各種因素激活機(jī)體的變態(tài)反應(yīng)，形成可溶性循環(huán)免疫復(fù)合物沉著于血管壁，造成血管壁通透性增強(qiáng)，補(bǔ)體被激活，免疫活性細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致血管炎性病變或發(fā)生壞死。2、病理變化結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎最常見(jiàn)的病變部位是中小動(dòng)脈，尤以分支處多見(jiàn)，病變可累及全身動(dòng)脈系統(tǒng)，部分小靜脈亦受病變侵襲，病理變化累及動(dòng)脈全層，以節(jié)段性病變?yōu)樘卣?，各期病變可同時(shí)存在。血管病變的病理分期可以分4期：⑴初期(變應(yīng)期)：在小動(dòng)脈中層呈類纖維變性或透明樣變，內(nèi)膜下水腫和纖維素析出，內(nèi)膜細(xì)胞脫落。有多形核白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。⑵急性炎癥期：中等動(dòng)脈中層肌纖維腫脹，內(nèi)膜水腫，管腔狹窄，繼之發(fā)生纖維蛋白樣壞死，各種細(xì)胞浸潤(rùn)至內(nèi)膜和外層，引起內(nèi)彈力層斷裂，內(nèi)膜肥厚，外膜破壞，肌層變性。病變呈節(jié)段性，有動(dòng)脈瘤形成和動(dòng)脈血栓形成，致使病變組織可因缺血而發(fā)生壞死，且可侵及相鄰的靜脈。⑶好轉(zhuǎn)期(肉芽形成期或慢性期)：此期細(xì)胞以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主，成纖維細(xì)胞增殖，并介入至壞死部位，血管壁增厚，血栓機(jī)化導(dǎo)致管腔狹窄。⑷治愈期(瘢痕期)：炎癥消退，病變血管機(jī)化，肌層、內(nèi)彈力層斷裂部分被纖維組織修復(fù)替代。血管病變累及腎臟、心臟、肝臟、胃腸道、腸系膜、骨骼肌、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚等器官組織。腎臟受累時(shí)表現(xiàn)為梗塞、腎小球腎炎和急性腎功能衰竭。腎臟病理可分為三種類型：①腎多動(dòng)脈炎伴腎梗塞。病變部位以腎皮質(zhì)為主，動(dòng)脈炎以急性炎性浸潤(rùn)為主，隨著病理變化進(jìn)展到3-4期，發(fā)生動(dòng)脈管腔閉塞，管壁瘢痕形成。②腎小球炎的特異型。特征為毛細(xì)血管血栓形成，局灶型纖維蛋白樣壞死，白細(xì)胞球囊浸潤(rùn)，新月體形成，呈彌漫性腎小球炎，可分為膜型、增殖型及混合型。③局灶型腎小球炎。病理變化為毛細(xì)血管叢上皮細(xì)胞增生，類纖維物質(zhì)阻塞毛細(xì)血管。在消化系統(tǒng)中，從胃到直腸及肝臟均可受炎性病變累及，最易累及肝臟、空腸及腸系膜動(dòng)脈。肝臟的血管炎常與動(dòng)脈瘤、梗塞和肝炎并存，少數(shù)有膽囊炎及闌尾血管病變。周圍神經(jīng)有血管病變非常廣泛，可波及整個(gè)神經(jīng)，位于神經(jīng)外膜，直徑75-200微米的小動(dòng)脈常被累及，病變和其他部位一樣，從急性病變的纖維蛋白樣壞死至內(nèi)膜增生和血管周圍纖維化。周圍神經(jīng)發(fā)生的動(dòng)脈病變，不易與其他原因引起的血管炎相鑒別，但如腓神經(jīng)受累，活檢有助于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的診斷。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變較周圍神經(jīng)病變少見(jiàn)，可在脊椎、腦膜、腦及其深部動(dòng)脈發(fā)現(xiàn)炎癥。心臟是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎累及的常見(jiàn)部位，可發(fā)生心包膜炎、冠狀動(dòng)脈炎、心肌梗死和心臟肥大或心功能衰竭等。3、臨床表現(xiàn)最常見(jiàn)的早期表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱、高血壓、急性腹痛、腎小球腎炎、冠狀動(dòng)脈供血不足、周圍神經(jīng)病變，以及肌肉、關(guān)節(jié)病變?？蔁o(wú)局部癥狀，或僅有皮膚的局限性病變表現(xiàn)。根據(jù)病變累及組織器官情況，臨床上將結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎分為全身型(系統(tǒng)性)和局限型2種類型。⑴系統(tǒng)表現(xiàn)①皮膚：表現(xiàn)為多形性和混雜性，如結(jié)節(jié)、紅斑、丘疹、紫癜、網(wǎng)狀青斑、蕁麻疹、潰瘍和壞疽等。皮下結(jié)節(jié)在1-5毫米大小，沿血管壁成批或線狀出現(xiàn)，多見(jiàn)于四肢，特別是在小腿、外踝、趾(指)部較為常見(jiàn)，是由于小動(dòng)脈瘤栓塞或過(guò)度纖維化所形成，急性期有觸痛。亦可呈結(jié)節(jié)性紅斑，滲出性紅斑伴有中心性潰瘍的紅斑疹等。少數(shù)可發(fā)生網(wǎng)狀青斑、紫斑，多見(jiàn)于下肢。在胸壁可觸及皮下結(jié)節(jié)，或由于炎癥性增厚的動(dòng)脈所形成的血管性結(jié)節(jié)。蕁麻疹樣皮疹可為本病早期的皮膚病變表現(xiàn)，皮膚細(xì)小血管受累時(shí)，可出現(xiàn)紅斑樣皮疹或紫癜，可呈反復(fù)發(fā)生型或慢性型。雷諾現(xiàn)象較為少見(jiàn)，極少數(shù)可發(fā)生累及趾(指)部潰瘍或壞疽。②消化系統(tǒng)：腹痛是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎病變累及消化系統(tǒng)的常見(jiàn)征象，因病變部位不同而表現(xiàn)為不同的癥狀和體征，如噯氣、出血、梗阻、腹膜炎等。彌漫性腹痛多考慮為腸系膜動(dòng)脈栓塞，腹脹常表明腸系膜動(dòng)脈栓塞或伴有腹膜炎等。便血、嘔血多是由于胃腸道血管炎所引起，并且可能是腸腔內(nèi)小動(dòng)脈瘤破裂或壞死的動(dòng)脈壁破裂造成。腹腔內(nèi)腸出血可類似腹膜炎，亦可合并化膿性腹膜炎。結(jié)腸系膜出血腹部出現(xiàn)腫塊，可經(jīng)血管造影證實(shí)。消化道潰瘍可發(fā)生泛酸、噯氣、嘔吐，發(fā)生胃腸道穿孔時(shí)引起急腹癥，繼發(fā)敗血癥、休克，甚至死亡。腸系膜上動(dòng)脈的亞急性梗塞，可發(fā)生脂肪痢和體重減輕。腸系膜動(dòng)脈炎較嚴(yán)重的臨床征象是血性便伴有腹痛，鋇劑檢查可見(jiàn)小腸粘膜呈“拇指紋樣表現(xiàn)”提示缺血。由于膽囊或闌尾病變引起的腹痛較為少見(jiàn)。肝臟、胰腺等實(shí)質(zhì)臟器的梗塞、出血亦較多見(jiàn)，由于肝纖維囊的急性擴(kuò)張，并有高膽紅素血癥、黃疸及肝臟酶的升高，可以發(fā)生嚴(yán)重的腹痛。肝血管病變可見(jiàn)栓塞、間質(zhì)性肝炎、肝硬化，但臨床上很少發(fā)生癥狀和體征，可發(fā)生肝脾腫大。肝臟活檢有助于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的診斷，但針穿活檢可能正常。胰腺病變可以引起急性胰腺炎的表現(xiàn)，膽囊動(dòng)脈炎癥的臨床表現(xiàn)可類似于膽囊炎，如膽囊破裂可發(fā)生急腹癥，少數(shù)病例可因肝動(dòng)脈的栓塞引起大面積肝壞死、膽囊梗塞均可導(dǎo)致患者死亡。③泌尿系統(tǒng)：腎臟病變可表現(xiàn)為梗塞、急性腎小球腎炎或慢性、亞急性腎炎和急性腎功能衰竭，亦可有腎病綜合征表現(xiàn)。腎小動(dòng)脈多發(fā)性閉塞引起的廣泛性腎臟損害，則發(fā)生急性腎功能衰竭和無(wú)尿，是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的重要表現(xiàn)，可為初發(fā)癥狀。腎小管損傷可引起多尿，并對(duì)抗利尿激素具有抗藥性。腎臟周圍和腹膜可發(fā)生出血。輸尿管病變可發(fā)生痙攣、梗塞，引起腎盂擴(kuò)大，表現(xiàn)為腰痛，呈持續(xù)性或間歇性，劇烈時(shí)可牽引腹部發(fā)生腹痛，同時(shí)發(fā)生血尿、夜尿增多、小便困難等癥狀。腎活檢可顯示有組織學(xué)變化、尿液檢查可有蛋白尿、血尿(肉眼和鏡檢)、管型尿，腎功能檢查可有高尿酸氮質(zhì)血癥。尿毒癥是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者死亡的主要原因之一。腎功能損害也可發(fā)生腎性高血壓。④循環(huán)系統(tǒng)：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎累及心臟的主要表現(xiàn)是冠狀動(dòng)脈炎引起的缺血、梗塞或充血性心功能衰竭、心包膜炎、心律失常等。心肌梗死和充血性心力衰竭的發(fā)生發(fā)展與冠狀動(dòng)脈炎引起的供血不足、高血壓或冠狀動(dòng)脈瘤有關(guān)，是本病患者死亡的原因之一。心肌梗死常為安靜型，很少有心絞痛發(fā)生。冠狀動(dòng)脈瘤破裂可引起心包出血和填塞。因此，發(fā)生胸痛時(shí)，應(yīng)考慮心絞痛、心肌梗死或心包堵塞。胸部X線攝片、心電圖、超聲心動(dòng)圖、冠狀動(dòng)脈造影、心肌酶檢查可協(xié)助確定病因。心動(dòng)過(guò)速發(fā)生時(shí)，主要為室上性心動(dòng)過(guò)速，其類型有陣發(fā)性房性心動(dòng)過(guò)速、心房撲動(dòng)或伴有傳導(dǎo)阻滯、房室結(jié)性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)、竇性靜止和游走性室上性結(jié)律。室上性心動(dòng)過(guò)速多發(fā)的原因可能與心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)解剖有關(guān)，因竇房結(jié)為一動(dòng)脈周圍結(jié)構(gòu)，常有動(dòng)脈炎性病變的累及。本病可有高血壓，多為腎性高血壓，可導(dǎo)致心功能衰竭。病變累及周圍動(dòng)脈時(shí)，肢體出現(xiàn)發(fā)涼、怕冷、無(wú)力，間歇性跛行等缺血表現(xiàn)，末梢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，局部聽(tīng)診可聞及吹風(fēng)樣收縮期血管雜音。⑤呼吸系統(tǒng)：患者可有肺炎、肺纖維化和哮喘等，主要征象為咳嗽、胸痛、氣喘、哮鳴音和咯血，肺部及氣管的動(dòng)脈炎可引起阻塞、梗塞和肺內(nèi)出血、胸腔積液或積血。胸部X線攝片示梗塞、浸潤(rùn)或滲液，可發(fā)生肺水腫、肺炎、支氣管炎，以及肺動(dòng)脈高壓。⑥神經(jīng)系統(tǒng)：比較常見(jiàn)。中醫(yī)神經(jīng)系統(tǒng)受累可有嚴(yán)重頭痛、頸項(xiàng)僵直、癲癇發(fā)作、偏癱，以及器質(zhì)性精神錯(cuò)亂如精神病表現(xiàn)，伴有精神錯(cuò)亂、定向障礙、幻覺(jué)，腦干病變癥狀、顱神經(jīng)麻痹。脊髓病變伴截癱或吞咽困難、單側(cè)知覺(jué)喪失、舞蹈癥、小腦性共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變有毒性視網(wǎng)膜病變、器質(zhì)性心理障礙、輕度偏癱、視神經(jīng)盤水腫。周圍神經(jīng)病變可為發(fā)病的最初表現(xiàn)，是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的重要癥狀之一，表現(xiàn)為多神經(jīng)炎或多神經(jīng)病，在周圍神經(jīng)的分布部位出現(xiàn)疼痛、麻木，并放射至神經(jīng)分布區(qū)域，常突然發(fā)作，上下肢體同時(shí)受累，下肢多于上肢，約在幾天內(nèi)，同樣部位神經(jīng)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙。病變可非對(duì)稱性、進(jìn)行性侵犯其他周圍神經(jīng)，并發(fā)生多發(fā)性單神經(jīng)炎。由于附加神經(jīng)損傷，最后可導(dǎo)致對(duì)稱性多神經(jīng)病變，包括所有的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能。病變是由于營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的血管炎所引起，受累神經(jīng)所支配肌肉無(wú)力或萎縮。橈神經(jīng)受累表現(xiàn)為腕下垂，正中神經(jīng)和尺神經(jīng)受累表現(xiàn)為拇指不能外展和不能對(duì)指，腓總神經(jīng)病變表現(xiàn)為足下垂。少數(shù)患者病變同時(shí)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)，發(fā)生相應(yīng)癥狀和體征。⑦其他：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的其他病變可有肌肉、骨骼、關(guān)節(jié)、眼、睪丸等各種表現(xiàn)?？捎屑∪夂完P(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)炎呈游走性、非對(duì)稱性發(fā)作，多在下肢較大的關(guān)節(jié)發(fā)生，消退時(shí)不遺留關(guān)節(jié)功能障礙，伴有肌肉疼痛，觸痛，肌力降低，肌萎縮和運(yùn)動(dòng)受限。骨骼肌動(dòng)脈的彌漫性病變，可引起缺血性疼痛和間歇性跛行。眼部病變包括視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜脫離、視神經(jīng)盤水腫、中心視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞、彌漫性脈絡(luò)膜炎、虹膜炎、鞏膜炎、鞏膜穿孔性壞死和結(jié)合膜下出血。高血壓亦可引起視網(wǎng)膜動(dòng)脈病變，高血壓性小動(dòng)脈變化，則發(fā)生眼底出血、滲出，視野缺損，結(jié)合膜炎癥、水腫和角膜潰瘍。病變侵犯睪丸時(shí)發(fā)生睪丸炎或伴有附睪炎，表現(xiàn)為陰囊疼痛、水腫及紅斑，可有繼發(fā)性睪丸萎縮。睪丸組織活檢有助于診斷本病。本病亦可侵犯內(nèi)分泌腺血管，可引起內(nèi)分泌功能障礙，如糖尿病等。⑵局限型：以局限于皮膚者為多見(jiàn)，主要累及真皮、皮下小動(dòng)脈，發(fā)生壞死性炎癥，臨床上以皮下結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和肌痛為主要癥狀，亦可累及肌肉和周圍神經(jīng)。除皮膚外，亦可發(fā)生闌尾、膽囊、肺和乳腺的局限性病變。