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何懿主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風濕免疫科 前 言 記得我小時候，氣功在中國著實火了一段時間，用氣功來治啥病的都有。但是就在前兩天，知名的“氣功”大師王林，卻因為一個叫“ANCA相關(guān)血管炎”的風濕免疫病搶救無效死亡了。今天我們就來說一說這個風濕免疫病。 前兩天，我們知名的“氣功”大師王林，因為ANCA相關(guān)血管炎，醫(yī)治無效死亡。對于氣功，小時候，經(jīng)常在回家的路上，在偷偷看完古龍金庸后，幻想自己也能夠突然打通了任督二脈、突然撿到一本九陽神功，突然有一個獨孤求敗這樣的師傅要在死前把所有功力和秘籍傳給我；然后我可以行走江湖，仗劍天涯，快意恩仇......當然最后這些也都是幻想。 至于王林是不是大師，就不評論了，但是很多達官貴人對于王林之前可是趨之若鶩的，后來呢出事了，就牽出了一大堆事情，這些事情呢，也不評論了，怕被抄水表。當然網(wǎng)上有很多解密王林大師如何空杯裝酒，空盆取蛇的視頻，有空可以看看，娛樂娛樂。但是有“神功護體”的王林大師，最后還是死于了一個叫ANCA相關(guān)血管炎的風濕免疫病。很多朋友對風濕免疫病的印象還停留在關(guān)節(jié)痛、老寒腿等等，說起風濕免疫病還能死人，那都是目瞪口呆。那今天我就得好好說一說這個ANCA相關(guān)血管炎。ANCA相關(guān)血管炎首先，我們要先知道ANCA是什么？英文叫：Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies；就是抗中性粒細胞胞漿的抗體。 那問題又來了？抗體是什么？簡單說，抗體就是身體里面對抗外界細菌病毒寄生蟲等微生物產(chǎn)生的蛋白，對身體起保護作用的，但是ANCA這些自身抗體呢，恰恰相反，把自身的免疫細胞-中性粒細胞當做了“細菌、病毒”給破壞殺死了。本來是人體對抗細菌病毒的利劍，反過來自殘了。所以，ANCA肯定是不好的東西。 ANCA相關(guān)血管炎主要就是因為身體里面有了這個ANCA，導(dǎo)致的血管炎改變。包括了：顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎以及變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎。那ANCA相關(guān)血管炎都有哪些主要癥狀呢？ 首先，血管是人體運輸營養(yǎng)物質(zhì)以及代謝的主要途徑，遍布全身。所以血管炎肯定會對全身有影響，比如發(fā)熱、乏力、體重降低等。 其次，有血管的地方可能就有問題。因此ANCA相關(guān)血管炎可能會累及全身各個系統(tǒng)。比如累及眼睛會出現(xiàn)鞏膜炎、眼肉芽腫；累及耳朵會有中耳炎；累及鼻子會出現(xiàn)鼻腔腫物、鼻竇炎；累及肺可以出現(xiàn)肺的結(jié)節(jié)、咳嗽、哮喘等；累及心臟會有心包炎、心肌炎等；累及關(guān)節(jié)會有關(guān)節(jié)炎；累及腎臟會有腎炎、腎功能不全、蛋白尿以及血尿等，還可以累及神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)外周神經(jīng)炎癥等；累及皮膚會出現(xiàn)紫癜等。當然顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎以及變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎三種疾病各有自己的特征，比如變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎有周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累、哮喘以及嗜酸性粒細胞增多；顯微鏡性多血管炎常有腎和肺的問題；而肉芽腫性血管炎容易累及上下呼吸道以及腎。 大家看到上面的癥狀就知道，血管炎的診斷非常復(fù)雜，很多患者出現(xiàn)單一器官受累后，都到對應(yīng)科室就診，比如皮膚紫癜去皮膚科，腎炎去腎內(nèi)科，比如肺結(jié)節(jié)、哮喘就去呼吸科。所以，走彎路幾乎是必然的。當然我也不建議有腎炎，有皮膚紫癜、有哮喘就馬上來風濕免疫科。但是當患者同時有多個系統(tǒng)癥狀，比如有腎炎、又有肺炎、紫癜的時候就需要考慮去風濕免疫科，或者按照常規(guī)治療效果不理想的時候，就需要考慮風濕免疫科看看了。 最后，真的不是危言聳聽，ANCA相關(guān)血管炎，如果不治療，2年死亡率是80%，如果規(guī)律治療，10年生存率是75-88%。所以，規(guī)律治療是關(guān)鍵。怎么治？去風濕免疫科找醫(yī)生吧。 參考文獻：1、凱利風濕病學(xué)第9版本文系何懿醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年02月13日
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2016年01月09日12914
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郭春妮副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（南部） 神經(jīng)內(nèi)科 系統(tǒng)性血管炎是一組以血管炎癥為共同病理變化、以多器官多系統(tǒng)受累為主要臨床表現(xiàn)的疾病，無論血管大小皆呈血管壁炎性壞死病變，故該組疾病又稱系統(tǒng)性壞死性血管炎。腎臟血管分布豐富，因此，它是系統(tǒng)性血管炎中最常見的受累器官。此外周圍神經(jīng)、肺、皮膚也是常常受累的部位。 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎又叫Churg-Strauss綜合征，是一類原因不明、主要累及中小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎?；颊叱０橛邢蜃儜?yīng)性鼻炎，主要累及肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。各年齡均可發(fā)現(xiàn)，男性稍多。一般預(yù)后較好，但侵犯重要臟器和治療延誤者預(yù)后不佳。 診斷標準 (1)哮喘：有哮喘史或在呼氣時有彌漫性高音調(diào)啰音。 (2)嗜酸粒細胞增多，大于白細胞分類計數(shù)的10%。 (3)單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)病變：系統(tǒng)性血管炎所致的單神經(jīng)病變，多發(fā)單神經(jīng)變或多神經(jīng)病變(即手套/襪套樣分布) (4)非固定性肺內(nèi)浸潤X線片上出現(xiàn)由系統(tǒng)性血管炎所致的遷移性或一過性肺浸潤。 (5)鼻旁竇病變，有急性或慢性鼻旁竇疼痛或壓痛史X線片上鼻旁竇模糊。 (6)血管外嗜酸粒細胞浸潤：病理示動脈、微動脈、微靜脈外周有嗜酸粒細胞浸潤。 具備以上6項標準的4條或4條以上即可診斷。2015年01月05日6662
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郭新美主任醫(yī)師 山東省公共衛(wèi)生臨床中心 結(jié)核內(nèi)科 淋巴瘤樣肉芽腫(1ymphomatoid granulomatosis，LG)是血管炎和肉芽腫反應(yīng)的一種少見類型。本病的特征是各種組織均發(fā)生血管營養(yǎng)性、血管破壞性病變和肉芽腫反應(yīng)，并伴以廣泛的非典型性淋巴增殖性浸潤，主要累及肺臟，也可累及肺外組織。(一)臨床表現(xiàn)LG的臨床表現(xiàn)與其他類型肺淋巴瘤有較大重疊。主要受累器官為肺(80％)、皮膚(40％～45％)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(30％)、肝(25％)；其次為腎、消化道、骨髓和眼等。全身癥狀包括發(fā)熱、周身不適、乏力、體重減輕、關(guān)節(jié)疼痛和皮膚損害等。通常在出現(xiàn)癥狀14個月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。因其主要侵犯肺部，故最常見的主訴為下呼吸道癥狀，如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困難。有30％出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，表現(xiàn)為精神錯亂、共濟失調(diào)、癲癇發(fā)作及顱神經(jīng)功能障礙等。尸解發(fā)現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)、腎、心臟和胃腸道均可受侵犯。肺外的主要表現(xiàn)在皮膚，可見于40％～45％病例。皮損主要為浸潤性紅色斑塊及皮下或真皮結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生潰瘍、斑丘疹或紅斑性損害。多對稱發(fā)生于下肢和臀部，亦可泛發(fā)全身。皮損可先于肺部損害或同時發(fā)生。而且常伴全身癥狀，如發(fā)燒、倦怠、體重下降、肌痛及關(guān)節(jié)痛等。胸外癥狀常見，因不同部位受累而出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。l. 呼吸系統(tǒng) 呼吸道癥狀常為主訴，病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困難或氣喘、胸痛等。肺部受累是本病最常見的早期表現(xiàn)，常伴有不同程度的發(fā)熱、消瘦。少數(shù)患者也可只有肺部X線異常，而無臨床癥狀。有些患者起病時就有肺部受累，呈進行性發(fā)展，另有一些患者也可在病程之中發(fā)生進行性肺部受累。病變主要位于兩下肺野，尤以兩肺外帶為多見，肺尖部很少受累。病變幾乎總是呈雙側(cè)性，并且波及范圍根廣，但也可為非對稱性。雖然肺部病變具有淋巴瘤的特征，但很少有雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)腫大僅發(fā)生在其他器官系統(tǒng)，而且表現(xiàn)也不典型。臨床病情與淋巴瘤相似的患者，約l／3可出現(xiàn)肺空洞，可因大咯血而死亡。肺實質(zhì)大片破壞引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病發(fā)生呼吸道受累的范圍一般不大，但有時也可以呼吸道病變?yōu)橹饕R床特征，表現(xiàn)為阻塞性細支氣管炎，這是由于大量炎性細胞浸潤和纖維組織增生導(dǎo)致細支氣管潰瘍形成、破壞和閉塞所造成的。也可發(fā)生肺葉支氣管部分阻塞，這是由于壞死組織和炎性細胞廣泛侵犯支氣管內(nèi)膜所造成的。肺實質(zhì)內(nèi)梗死樣壞死，細胞高度浸潤性結(jié)節(jié)，大塊肺損害，廣泛性肺實變及非典型性間質(zhì)性肺浸潤等，均可發(fā)生。非典型性淋巴組織細胞浸潤侵犯肺動脈、肺靜脈，偶爾也可引起這些脈管閉塞和廣泛性肺實質(zhì)壞死，此時可造成嚴重咳嗽和呼吸困難。2．神經(jīng)系統(tǒng) 表現(xiàn)有周圍神經(jīng)病、腦神經(jīng)麻痹和各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征。神經(jīng)系統(tǒng)受累時可出現(xiàn)失語、頭痛、感覺異常、偏癱、共濟失調(diào)、精神錯亂、抽搐等?？砂l(fā)生于肺病變以前、中間、甚至肺部病變緩解時。周圍神經(jīng)病變多為非對稱性。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可累及腦和脊髓的任何部位，可出現(xiàn)Bell麻痹、暫時性失明、復(fù)視、突眼、視力下降或眩暈；常見癥狀包括失語、輕偏癱、失明、運動失調(diào)、截癱、動眼神經(jīng)麻痹、腦神經(jīng)麻痹、頭痛、感覺異常、意識模糊、昏迷、抽風、四肢癱、視神經(jīng)水腫、耳聾、面癱、感覺遲鈍、腦水腫、腦膜腦炎等。周圍神經(jīng)受累出現(xiàn)下肢感覺異常。可發(fā)生在其他系統(tǒng)病變出現(xiàn)之前，甚至當肺內(nèi)病變在不斷消退緩解時，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)钥稍诓粩喟l(fā)展。一個患者多發(fā)生上述癥狀中的一種或數(shù)種。神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生與預(yù)后直接相關(guān)，一旦神經(jīng)系統(tǒng)受累，其死亡率高達80％以上。3. 皮膚 肺外最常見受累部位是皮膚，為大片浸潤性紅斑、結(jié)節(jié)、潰瘍，皮膚損害發(fā)生率占40％～50％。有10％～25％病人以首發(fā)皮膚損害出現(xiàn)；皮損可以先于肺臟受累2～9年出現(xiàn)。Liebow報告的一組40例患者，16例(42.5％)出現(xiàn)了皮膚損害，由于皮膚損害發(fā)生率高、活檢容易以及病變的典型組織學(xué)所見，因此在疑診淋巴瘤樣肉芽腫時應(yīng)仔細進行皮膚科檢查。最常見的典型的皮損所見是l～4cm大小紅紫色斑疹、丘疹或為硬而隆起的皮下結(jié)節(jié)(有時發(fā)生潰瘍)，直徑2～3cm，多位于肢體。病損可發(fā)生于任何部位，但常見于臀部、腹部、大腿股部和下肢。修復(fù)過程常伴有瘢痕和色素沉著。其他皮損為非特異性改變，如小泡、廣泛的鱗癬、斑狀脫發(fā)、局部無汗和環(huán)狀斑塊。皮下結(jié)節(jié)有時很大，偶爾也可為其主要臨床表現(xiàn)，主要皮膚損害也可表現(xiàn)為開始呈紅色，最后轉(zhuǎn)變成銅錢色、硬結(jié)狀的皮下?lián)p害。皮膚損害通常與肺部病變同時發(fā)生，但可發(fā)生在肺部病變之前或之后數(shù)月到數(shù)年。有無皮膚損害與預(yù)后無關(guān)。4．腎臟受累 約半數(shù)患者有腎臟組織學(xué)改變，但無臨床癥狀。臨床上明顯腎臟受累罕見，而尸檢可發(fā)現(xiàn)LG改變。5. 其他 其他病變10％的患者可有肝大、肝功能衰竭。少數(shù)病人有淋巴結(jié)腫大、脾大和腹水等。肝大也可為本病的早期表現(xiàn)。由于本病廣泛浸潤肝臟，可造成進行性肝功能衰竭而死亡。多數(shù)病例可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。個別病例可出現(xiàn)巨脾，并伴有淋巴瘤樣肉芽腫浸潤，可引起白細胞減少。診斷：除臨床表現(xiàn)外，主要靠肺活檢和皮膚活檢證實有特征性病理改變。皮膚損害的病理改變與肺內(nèi)改變相似，表現(xiàn)為非典型性淋巴細胞和漿細胞浸潤，此改變主要位于真皮附屬器周圍，有些皮膚活檢標本無血管炎或很難見到典型血管改變，但可見到其他改變。(二)診斷1. 診斷標準(1)發(fā)病年齡和性別。本病可見于各年齡階段，老年相對多見，平均發(fā)病年齡為50歲，男女比為1.7：l。(2)臨床表現(xiàn)：呼吸道癥狀最多見(80％)。可伴發(fā)熱，消瘦。皮膚病變也較多見(40％～50％)，表現(xiàn)為大片浸潤性紅斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)也常常受累(30％)，可表現(xiàn)為精神異常、共濟失調(diào)偏癱、抽搐；性神經(jīng)受累可出現(xiàn)Bell麻痹、暫時性失明、復(fù)視、突眼、視力下降或眩暈；周圍神經(jīng)受累出現(xiàn)下肢感覺異常。少部分患者有肝臟受損(25％)，可有肝、脾大等，但淺表淋巴結(jié)極少受累，這一點與淋巴瘤相反。2診斷步驟 臨床上出現(xiàn)上述肺部病變，或伴隨皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)病變，或伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大時，要考慮到LG的可能。進一步可行胸部X線檢查，如出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)影伴空洞形成是重要的診斷線素，但必須經(jīng)病理證實才能最后確診。本病肺部病變極為常見，常為患者就診的主訴，應(yīng)引起重視。臨床出現(xiàn)上述肺部病變，或伴隨皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)病變時，要考慮到LG的可能，胸部X射線檢查顯示伴空洞形成的多發(fā)結(jié)節(jié)陰影是重要的診斷線索，但必須經(jīng)病理證實才能最后確診。實驗室檢查：l. 血常規(guī)及血沉 少數(shù)患者有嚴重貧血，白細胞可升高或降低，淋巴細胞可增多，血沉加快。2. 尿常規(guī) 一般正常，有時可見有輕度蛋白尿和白細胞。3. 生化學(xué)檢查 當肝實質(zhì)廣泛受侵犯時，轉(zhuǎn)氨酶可升高。4. 免疫學(xué)檢查 約半數(shù)患者可有IgG或IgM升高，細胞免疫試驗多為陰性，類風濕困子、狼瘡細胞、抗桉抗體均為陰性。5. 外周血檢查 可有貧血，白細胞減少或增多，淋巴細胞增高或降低。6. 血液檢查 血沉可正?；蛟隹臁ｎ愶L濕因子可陽性。RF常陽性，ANA常陰性。7．免疫球蛋白檢查免疫球蛋白IgA、IgG可輕度增高。8．病理檢查 主要在真皮淥層附屬器周圍有中性粒細胞浸潤，還可見淋巴細胞、漿細胞和組織細胞，偶見異形淋巴樣細胞，其核大、深染，形態(tài)不規(guī)則，可見不典型有絲分裂。典型浸潤以血管為中心并破壞血管。若皮下組織受累，可引起脂膜炎和灶性脂肪壞死，出現(xiàn)異物巨細胞反應(yīng)和多種炎癥細胞浸潤。血管炎在炎細胞浸潤稀疏區(qū)更明顯，主要侵犯細動脈。血管內(nèi)皮腫脹，腔內(nèi)有血栓形成。管壁有纖維蛋白樣沉積和炎癥細胞浸潤，浸潤中可見異形淋巴樣細胞。浸潤區(qū)內(nèi)皮膚附屬器常被破壞。肺部浸潤由小淋巴細胞、漿細胞以及不等量異形淋巴樣細胞組成。腎損害主要為腎間質(zhì)浸潤和血管炎。中樞神經(jīng)損害也為壞死性血管炎和異形淋巴樣細胞浸潤。腫塊以血管為中心的壞死性肉芽腫，血管被多種細胞浸潤，包括小淋巴細胞、組織細胞、免疫母細胞、漿細胞等，主要累及中等大小動靜脈，血管內(nèi)膜增厚，管腔狹窄或閉塞，可有血栓形成。根據(jù)浸潤細胞的類型及壞死范圍可分為3級。增生的淋巴細胞主要是T細胞，為CD4+的T細胞，TCR基因重排常陰性。淋巴結(jié)活檢大多示反應(yīng)性增生。9. 免疫表型 EBV陽性，B細胞常表達CD20和CD79a，CD15陰性；LMP1陽性。部分單克隆細胞，胞質(zhì)Ig陽性。不典型淋巴細胞可CD3陽性，其中CD4+細胞為多。其他輔助檢查：l. X線檢查 X線胸片所見依病變進展時期而不同。典型者表現(xiàn)示兩肺中、下葉有多發(fā)性結(jié)節(jié)狀陰影，大小不一，直徑自數(shù)毫米至10cm不等，1/3伴有厚壁空洞形成，20％左右僅為單側(cè)肺結(jié)節(jié)陰影。少數(shù)表現(xiàn)為肺大片浸潤性陰影，l/3可見胸膜腔積液。但肺門淋巴結(jié)不腫大。偶爾可見兩肺呈彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)性和絨毛狀肺泡浸潤，或呈多發(fā)性結(jié)節(jié)性病變，類似于轉(zhuǎn)移性肺癌。病變多為雙側(cè)性，主要累及兩下肺野，特別是兩肺外帶。結(jié)節(jié)影可迅速增大或縮小，而且甚至可以完全消失。少數(shù)患者有縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大。(三)治療本病治療至今尚無滿意的方法。據(jù)報道，在病程早期用糖皮質(zhì)激素治療，可獲得一定療效。用激素與免疫抑制劑聯(lián)合治療，較單用激素治療效果好。這些藥物的用法和劑量與韋格內(nèi)肉芽腫相同。有人報告本病即使接受激素或免疫抑制劑治療，也不能阻止其發(fā)展。多數(shù)學(xué)者認為當本病己出現(xiàn)肺內(nèi)廣泛性病變或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時，即使進行充分的化療，也難取得滿意的療效。這充分說明早期診斷與治療本病的重要意義。1982年 Fauci用潑尼松(1mg/(k·d)，2個月后減量，持續(xù)2年余)及環(huán)磷酰胺[2mg/(kg.d)，持續(xù)達37個月]治療，使46％病人得到5年左右緩解。局限性病變可行放療。G1型宜單用腎上腺皮質(zhì)激素，G2或G3型可選用治療ML的聯(lián)合化療方案，約半數(shù)患者可完全緩解。本病中丘疹和皮下結(jié)節(jié)可自然消退，更多見復(fù)發(fā)。全身性皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療皮損有效。對某些難治性皮損可應(yīng)用放射治療。l. 內(nèi)用治療 皮質(zhì)類固醇激素適用于早期限局性病變即良性淋巴細胞性血管炎及肉芽腫，采用中量到大劑量的皮質(zhì)類固醇激素可緩解病情，常用量潑尼松60～80mg／d。亦可應(yīng)用免疫抑制劑治療，早期聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)激素可使病情長期緩解。2. 放射治療 孤立性病灶可行小劑量放射治療。(四)預(yù)后本病預(yù)后不良，大多在發(fā)病后2年死亡，平均存活11 3個月，死亡率達65％～90％，其中50％死于呼吸衰竭。約10％～50％病例發(fā)展為惡性淋巴瘤。本病預(yù)后與肺和肺外部位受累程度以及組織學(xué)分級相關(guān)。一般說來，預(yù)后與異型大細胞百分比成反比。一般可用由Lipford等設(shè)計出評價“血管中心性免疫增殖性損害(AIL)”計分系統(tǒng)來進行組織學(xué)分級。一級AIL相當于“良性淋巴細胞血管炎”，對苯丁酸氮芥治療有效；二和三級AIL代表“血管中心性淋巴瘤”，其中二級AIL相當于“經(jīng)典LG”或“混合淋巴細胞性和大淋巴細胞性血管中心性淋巴瘤”，三級AIL相當于“大淋巴細胞性血管中心性淋巴瘤”。直到最近，近2/3的二或三級血管中心性淋巴瘤在診斷一年內(nèi)死亡?；煹倪M展對預(yù)后略有改善。多死于肺部病變和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生與預(yù)后直接相關(guān)，一旦神經(jīng)系統(tǒng)受累，其病死率高達80％以上。若在病程早期用激素和免疫抑制劑治療，則可使部分患者的癥狀獲得較長期的緩解。有12％病人發(fā)展為惡性淋巴瘤。死亡率為60％，通常在出現(xiàn)癥狀14個月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。1/4患者可帶病生存，中數(shù)生存期約2年。臨床上肺部雙側(cè)病變、伴神經(jīng)系統(tǒng)損害，病理上以不典型淋巴細胞為主者，預(yù)后均差。2013年01月13日5973
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萬恒副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 血管與介入科 1、定義血管炎是指血管的炎癥，也可稱為脈管炎，可以導(dǎo)致血管壁的病變，包括血管壁的增厚、腫脹、狹窄以及硬化。炎癥可以表現(xiàn)為短期（急性）或者長期（慢性），嚴重的炎癥可以導(dǎo)致組織和器官的缺血，從而出現(xiàn)組織器官的損害，甚至死亡。血管炎有許多種類型，某些年齡段的人群對于特定類型的血管炎易感性更高。一些血管炎可以自愈，其余的血管炎都需要進行治療，通常都需要長期服用藥物治療。2、癥狀 血管炎的臨床表現(xiàn)取決于受累血管以及器官，但大多數(shù)血管炎都存在的癥狀及體征包括：發(fā)熱、疲勞、體重減輕、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、食欲減退以及神經(jīng)系統(tǒng)的異常，如麻木感及乏力。 不同類型的血管炎存在特定的臨床表現(xiàn)。 白塞氏綜合征：可以導(dǎo)致動脈及靜脈的炎癥，在年齡20-30余歲 的人群中高發(fā)，典型的癥狀及體征包括生殖器潰瘍及眼的炎癥。 Buerger’s病：也稱血栓閉塞性脈管炎，可以導(dǎo)致肢體血管的炎癥以及血栓形成，典型的癥狀及體征包括手、手臂、足、腿的疼痛、手指及腳趾的缺血性潰瘍。發(fā)病與吸煙密切相關(guān)。 丘-施二氏綜合征：也稱為變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫性血管炎，通常累及肺血管，與哮喘密切相關(guān)。冷球蛋白血癥：通常與丙肝病毒感染相關(guān)，典型的癥狀及體征包括：下肢的出血性皮疹（紫癜）、關(guān)節(jié)炎、乏力及神經(jīng)損害。巨細胞性動脈炎：通常是在50歲以上的人群發(fā)病，是頸部、上半身、上肢及頭部尤其是顳部血管的炎癥?？梢詫?dǎo)致頭痛、頭皮觸痛、下頜疼痛、視覺模糊或是復(fù)視、甚至眼盲。發(fā)病通常與風濕性多發(fā)肌肉痛相關(guān)。亨-舍二氏紫癜（過敏性紫癜）：通常是導(dǎo)致皮膚、關(guān)節(jié)、腸、腎的血管炎癥。典型的癥狀及體征包括腹痛、尿血或便血、關(guān)節(jié)痛、臀部、腿部及足部的出血性皮疹（紫癜）。過敏性紫癜通常在兒童多見，但也可在任何年齡發(fā)病。過敏性脈管炎：最主要的癥狀是皮膚的紅色斑點?？杀贿^敏反應(yīng)觸發(fā)，通常是由于藥物過敏或是感染所致。川崎?。阂卜Q為粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，在5歲以下的兒童中高發(fā)，典型的癥狀和體征包括：發(fā)熱，皮疹以及眼炎。鏡下小血管炎：這種類型的血管炎累及腎臟、肺以及皮膚的小血管，典型的癥狀及體征包括：皮膚潰瘍、發(fā)熱、體重減輕、腎小球腎炎-腎臟小血管的炎癥，以及神經(jīng)損害。結(jié)節(jié)性多動脈炎：這種類型的血管炎累及機體多處中小血管，包括皮膚、心臟、腎臟、周圍神經(jīng)、肌肉以及腸道。典型的癥狀及體征包括：紫癜、皮膚潰瘍、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、腹痛以及腎臟損害。風濕性多肌痛：這種類型的血管炎通常在老年人多見，導(dǎo)致大關(guān)節(jié)的疼痛及炎癥，如肩關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)。典型的癥狀及體征包括：髖關(guān)節(jié)、大腿、肩、上臂及頸部的疼痛及僵硬。通常與巨細胞性動脈炎密切相關(guān)。風濕性血管炎：這種類型的血管炎通常可并發(fā)風濕性關(guān)節(jié)炎，通常是在嚴重的風濕性關(guān)節(jié)炎的患者中高發(fā)，可累及機體多部位，如眼、皮膚、手、足等。高安(氏)動脈炎：這種類型的血管炎通常累及機體的大動脈，如主動脈，且常在年輕女性中發(fā)病。典型癥狀及體征包括：背痛、手臂無力、間歇性跛行、脈搏減弱或無脈、頭暈、頭痛以及視覺障礙。韋格納(氏)肉芽腫?。哼@種血管炎常導(dǎo)致鼻、竇、以及咽喉部、肺、腎臟的血管炎癥。典型癥狀及體征包括：氣促、鼻塞、慢性鼻竇炎、鼻出血以及頻發(fā)的耳部感染。3、病因 血管系統(tǒng)是由錯綜復(fù)雜的血管網(wǎng)組成，包括動脈、靜脈以及毛細血管。機體的動脈血管將富含氧的動脈血傳送至機體各部分組織，靜脈血管則將富含二氧化碳以及代謝廢棄產(chǎn)物的靜脈血運回心臟。毛細血管是最小的血管，連接著動靜脈血管，同時還擔負著與組織進行液體及營養(yǎng)交換的功能。 在血管炎的情況下，血管被炎癥侵襲，導(dǎo)致血管壁增厚，血管管腔狹窄，從而使到達機體各部分組織的血流量減少，相應(yīng)的氧及重要的營養(yǎng)物質(zhì)也隨之減少。某些情況下受累的餓血管還可能形成血栓，使血流完全阻塞。有時受累的血管并不表現(xiàn)為狹窄，相反由于血管壁的薄弱可局部擴張成瘤，這種情況下存在潛在的致命的危險。4、原發(fā)性或是繼發(fā)性血管炎 許多情況下導(dǎo)致血管炎的的病因并不清楚，這些病因不明的血管炎即稱為原發(fā)性血管炎。 在某些類型的血管炎，感染可能是病因。在這些已經(jīng)確定是由已經(jīng)存在的疾病所導(dǎo)致的血管炎稱為繼發(fā)性血管炎。例如大多數(shù)的冷球蛋白血癥都是由于丙肝病毒感染所致。乙肝病毒感染可以導(dǎo)致結(jié)節(jié)性多動脈炎。血管炎也可繼發(fā)于某些免疫性疾病，如風濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡等。某些情況下藥物過敏也可導(dǎo)致血管炎的發(fā)生，如抗生素或是利尿劑過敏。5、什么時候應(yīng)該去就醫(yī)如果認為自己患上血管炎，需要及時就醫(yī)。某些類型的累及重要臟器的血管炎十分嚴重，如果不及時就醫(yī)可能會導(dǎo)致死亡。如果已經(jīng)被確診為血管炎，請記住疾病復(fù)發(fā)的癥狀及體征通常與疾病初發(fā)時相似。另外，要警惕那些新出現(xiàn)的癥狀及體征，這些情況提示可能出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)或是治療期間出現(xiàn)的并發(fā)癥，例如感染。6、檢驗與診斷血管炎的癥狀及體征與其他許多疾病類似，因此明確的診斷比較困難。因此，醫(yī)生可能會盡量去排除其他一些能夠?qū)е履壳鞍Y狀的疾病。醫(yī)生會詢問你癥狀以及過去史，同時做一個全身的體格檢查。你可能會接受以下的一些檢驗。血液學(xué)檢查：如果醫(yī)生懷疑血管炎，他會給你做一個血沉的檢驗，血沉通常又叫做紅細胞沉降率，這項檢驗是測量紅細胞在試管血液中沉降的速度，如果血沉偏快則提示機體內(nèi)存在炎癥。你可能還會接受C-反應(yīng)蛋白的檢驗，C-反應(yīng)蛋白是炎癥時肝臟合成的一種蛋白。醫(yī)生也許還會檢驗血細胞的情況，明確是否存在貧血以及血小板的情況。血小板是一種無色的在機體受傷時可以幫助止血的細胞。某些類型的血管炎可以導(dǎo)致這些細胞的不正常的增多或是減少。醫(yī)生可能還會檢查白細胞的計數(shù)是否明顯增高，這種情況提示有感染或是炎癥。另外，醫(yī)生還會檢查血液內(nèi)的抗中性白細胞胞漿抗體，以及其他的抗體如風濕因子、抗核抗體?？怪行园准毎麧{抗體提示韋格納(氏)肉芽腫病或是鏡下小血管炎的可能，風濕因子及抗核抗體增多提示風濕性關(guān)節(jié)炎或是結(jié)締組織病的可能。影像學(xué)檢查：醫(yī)生可能會為排除大動脈如主動脈及其分支是否受累而決定做一些無創(chuàng)傷性的影像學(xué)檢查，如超聲，CT或是磁共振。某些情況下，可能還需要進行有創(chuàng)的血管造影的檢查。在血管造影的過程中，一根導(dǎo)管會進入動脈或者靜脈，一種特殊的染色劑（造影劑）通過導(dǎo)管注入血管，然后將動脈或者靜脈充盈的情況進行拍片，這種檢查可以清楚的顯示出血管的情況。活檢：盡管血液學(xué)檢查及影像學(xué)檢查可以提供一些有用的信息，但對于受累血管的活檢仍是確診血管炎的最好的手段。這種檢查通常是在局麻下用于門診患者，通常只會有輕微的不適及極少的疤痕?；顧z所取得的標本會在實驗室內(nèi)做顯微鏡檢查，如果鏡下可見有疤痕形成，提示疾病可能為慢性或者是長期存在，這些慢性或是長期的患者治療效果不佳，因為疾病對機體所造成的損害已經(jīng)存在且不可逆轉(zhuǎn)。小便檢查：小便檢查可能會發(fā)現(xiàn)一些異常情況，如尿紅細胞或是蛋白增多。如果腎臟受累，預(yù)后將不佳。7、并發(fā)癥許多血管炎的癥狀比較輕微且可以自愈，有些情況如亨-舍二氏紫癜（過敏性紫癜），藥物治療可以有效的控制病情。但是有些血管炎病情嚴重且累及主要的臟器，臟器的損害可能在藥物治療之前已經(jīng)發(fā)生，或者是病情非常嚴重治療效果不佳，這些情況可能導(dǎo)致主要臟器的功能衰竭或是死亡。甚至當血管炎通過治療病情得到控制后，可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)而需要進一步的治療。巨細胞性動脈炎、韋格納(氏)肉芽腫病、高安(氏)動脈炎等類型的血管炎在首次治療病情緩解后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)，還有些血管炎則難以治愈，需要長期持續(xù)的治療。8、藥物治療血管炎的治療措施取決于血管炎的類型、病情的嚴重性以及身體的一般狀況，醫(yī)生可能會詢問你既往的藥物過敏史，營養(yǎng)攝入以及是否曬太陽，這些都可能會在某些人群導(dǎo)致過敏性皮疹。盡管某些類型的血管炎是自限性可以自愈，如亨-舍二氏紫癜（過敏性紫癜），但其余的類型需要進行一種或是多種如下藥物的治療。皮質(zhì)激素：許多類型的血管炎的治療都需要使用皮質(zhì)激素，如潑尼松或是甲基強的松龍。在使用了皮質(zhì)激素一段時間后，你可能會感覺癥狀明顯好轉(zhuǎn)，但仍需要繼續(xù)進行藥物治療較長的時間。使用皮質(zhì)激素第一個月后，醫(yī)生可能會開始逐漸的減量，直至最低的控制病情的維持量，一些癥狀和體征在經(jīng)過治療后將會好轉(zhuǎn)。醫(yī)生可能會使用一些對抗長期使用皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的副作用的藥物，如利塞膦酸鹽，治療皮質(zhì)激素所致的骨質(zhì)疏松，這種藥物也可用來預(yù)防骨質(zhì)疏松的發(fā)生。細胞毒性藥物：某些血管炎病情嚴重，皮質(zhì)激素治療效果不佳，則需要細胞毒性藥物治療，如硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺，這些藥物可抑制血管的炎癥。非甾體類消炎藥：如阿司匹林和布洛芬，可以有效的治療那些癥狀較輕微的血管炎，如風濕性多肌痛和川崎病。但對于許多患者來說，非甾體類消炎藥難以達到徹底的治愈，且長期的應(yīng)用非甾體類消炎藥可能會導(dǎo)致消化道出血。當你接受治療的時候，醫(yī)生可能會讓你定期進行血液學(xué)的檢查以檢測治療的效果以及對治療的反應(yīng)。研究者正在研究的一些其他的用于治療血管炎的藥物包括：驍悉、腫瘤壞死因子阻滯劑、利妥昔單抗等。應(yīng)對和支持如果血管炎能夠確診并進行早期治療，預(yù)后尚佳。你面臨的最大的挑戰(zhàn)就在于如何應(yīng)對理藥物治療過程中所出現(xiàn)的副反應(yīng)。以下的建議可能會對你有所幫合租：了解你的病情。盡可能的去學(xué)習(xí)血管炎的知識及其治療措施，了解你所服用的藥物可能帶來的一些副作用，若機體出現(xiàn)任何的改變及時告知你的醫(yī)生。健康飲食。健康的飲食有助于預(yù)防藥物治療可能帶來的一些潛在的問題，如骨質(zhì)疏松、高血壓及糖尿病。新鮮的水果蔬菜，谷類食物，無脂肪的魚肉以及低煙、低糖飲食和限制酒精的攝入應(yīng)該得到重視。攝入充足的鈣和維生素D。如果你發(fā)現(xiàn)在日常飲食中難以獲得足夠的鈣，那是因為你沒有攝入足夠多的奶制品，如嘗試補鈣的同時攝入維生素D，適當?shù)难a鈣措施有效、價廉且能夠很好的耐受和吸收。有時補鈣可能導(dǎo)致便秘。如果出現(xiàn)這樣的問題，請加大飲水量，并增加纖維素的補充。此外，檢查你補鈣所使用的鈣劑的類型，磷酸鈣和枸櫞酸鈣較其他類型的鈣劑導(dǎo)致便秘的可能性要小。富含鈣的食物包括牛奶，低脂酸奶、奶酪、甘藍、罐裝的帶骨鮭魚、橙汁以及其他的一些食物，如富含鈣的豆腐。規(guī)律的鍛煉。規(guī)律的有氧鍛煉，如散步可以預(yù)防骨質(zhì)的丟失，高血壓以及糖尿病。對你的心臟和肺也有益。此外，許多人還發(fā)現(xiàn)鍛煉可以改善自身的情緒并且使自我感覺良好。如果你沒有經(jīng)常鍛煉的習(xí)慣，請開始并逐漸加強。醫(yī)生會幫助你制定一個適合你的鍛煉計劃。2012年05月13日15368
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周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 變應(yīng)性血管炎（allergic vasculitis）是比較常見的一種疾病，本病輕重不一，輕者僅有皮損，數(shù)周可愈，嚴重者可有多臟器受損，甚至危及生命。一般認為變應(yīng)性血管炎主要是由于藥物及感染引起，最常見的致病藥物有巴比妥酸鹽類、酚噻嗪類、磺胺類、青霉素、碘化物類、阿斯匹林及異體蛋白等。病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌、麻風桿菌、真菌及原蟲認為也是一種致病因素。殺蟲劑、除草劑及石油產(chǎn)物也與本病有關(guān)。此外有內(nèi)在性的疾病，如冷凍蛋白血癥，高球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎等也可引起該疾病。大多數(shù)因子均非直接致病者，僅鏈球菌的M蛋白、結(jié)核分枝桿菌、乙型肝炎表現(xiàn)抗原被證明有直接致病意義。這三種抗原總是有一種抗原與其相應(yīng)的抗體在同樣血管中的同一種方式共同出現(xiàn)。當?shù)鞍踪|(zhì)抗原進入血液循環(huán)，產(chǎn)生特異性抗體，特別是IgG或IgM，抗原抗體在血流中或在組織間隙中形成免疫復(fù)合物，這種復(fù)合物沉積在血管壁及周圍組織中，激活被體C3產(chǎn)生過敏毒素，引起肥大細胞釋放組織胺，使血管通透性增加，同時吸引中性多核白細胞聚集在免疫復(fù)合物沉積部位，引起炎性細胞浸潤，粘附在血小板和中性多核白細胞表面的免疫復(fù)合物，再結(jié)合補體使補體再激活，引起補體順序反應(yīng)，引起血小板及中性多核白細胞溶解，此時血小板釋放出凝血因子及血管活性物質(zhì)，引起纖維蛋白沉積及出血，此時中性多核白細胞釋放出膠原酶、彈力酶及其他水解酶，其破壞膠原纖維、彈力纖維、基底膜及周圍組織，使血管壁有炎性細胞浸潤，纖維蛋白沉積血管壁破壞壞死，引起血管炎的各種癥狀。癥狀 以下肢發(fā)生紅斑結(jié)節(jié)為主，有壓痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風團、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細胞浸潤，主要為多核白細胞及纖維蛋白沉積，血管周圍有多核白細胞浸潤，伴有核塵及紅細胞滲出，根據(jù)以上特點可明確診斷。該疾病分為兩種類型：皮膚型變應(yīng)性血管炎：僅累及皮膚，多發(fā)生在青壯年。乏力、關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀，少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱。皮膚損害可為多形性，有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等，該疾病皮損有多種，但幾乎都有紫癜或結(jié)節(jié)。兩膝下為最常見，較多的皮損開始的特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不退色，是由于血管壁的炎癥細胞浸潤和滲出。淤斑都是高起的可以觸及的（特征）。有的開始為皮下結(jié)節(jié)，如黃豆至蠶豆及小棗大小，淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損，有的皮損開始似丹毒樣改變，有的似硬斑病樣改變，有的似多形紅斑樣。在皮損發(fā)展過程中可伴有風團、丘疹等。由于炎癥反應(yīng)嚴重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，一部分結(jié)節(jié)損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重，午后較明顯，并伴有兩下肢酸脹無力。中性多核白細胞外滲至周圍組織時也可出現(xiàn)膿皰。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感，有的無自覺癥狀，有壓痛。皮損愈后留有色素沉著，如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發(fā)作時，損害成批出現(xiàn)，分布廣泛，伴小腿水腫，病情較重。損害慢性經(jīng)過者，反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。病變輕者2～4周可愈。有的皮損相互融合，并向四周擴展成為大片損害，在膝、肘及手部多見，似持久隆起性紅斑表現(xiàn)。系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎：多臟器受累，病情較重。由于臟器小血管特別是毛細血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3～4周愈，若反復(fù)多次接觸抗原，病情反復(fù)發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。67%的患者發(fā)生多形性皮膚損害，但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯黏膜，發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀?？捎幸认傺住⑻悄虿?。胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液?？汕址干窠?jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和/或運動機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴重高血壓，系統(tǒng)性血管炎最常見的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血，副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。有人認為診斷系統(tǒng)性血管炎進行腎活檢和直接免疫熒光試驗常能幫助明確診斷。并發(fā)癥： 67%的患者可發(fā)生多形性皮膚損害，但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯黏膜，發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀?？捎幸认傺?、糖尿病。胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和/或運動機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴重高血壓，系統(tǒng)性血管炎最常見的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血，副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。實驗室檢查：血生化：皮膚型一般無明顯變化，系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎可有貧血，血小板暫時性降低，白細胞增多，有1/3的病人嗜酸性白細胞增多。尿中有蛋白及紅細胞，并偶見顆粒管型。重者BUN可升高。半數(shù)以上患者可有血沉增快?？傃a體及補體C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加，IgM降低，其變化與病情相符。循環(huán)免疫復(fù)合物呈陽性。以下化驗對該疾病也有意義，如抗核抗體、梅毒血清試驗、抗鏈“O”、類風濕因子、冷球蛋白及HBsAg等。組織病理學(xué)：真皮毛細血管及小血管周圍有炎性細胞浸潤，有較多的嗜中性白細胞浸潤和中性白細胞解體形成的很多散在核碎裂（核塵），同時有組織細胞及嗜伊紅細胞浸潤，血管周圍有強嗜伊紅染色的纖維蛋白束的沉積。在切片中血管周圍的膠原呈模糊不清的外觀（纖維蛋白樣變性）。血管內(nèi)皮細胞腫脹，如嚴重可導(dǎo)致血管腔阻塞。炎性細胞同時還侵犯血管壁，血管壁主要被中性白細胞侵犯，使血管壁不清，同時還可以有嗜伊紅白細胞，少量單一核細胞。管壁纖維蛋白束沉積及血管壞死。組織病理主要特點是血管周圍為中性白細胞浸潤。血管有的模糊不清及壞死，潰瘍是由于血管壞死引起。電鏡檢查：可發(fā)現(xiàn)侵犯毛細血管后靜脈，尤其侵犯8～30μm大小血管。早期為血管內(nèi)皮細胞腫脹，內(nèi)皮細胞間出現(xiàn)裂隙和吞噬細胞活躍現(xiàn)象，基底膜增厚。中性白細胞開始在血管的間質(zhì)內(nèi)。重者血小板凝聚于管腔內(nèi)，并在內(nèi)皮細胞間穿過。直接免疫熒光法檢查：可發(fā)現(xiàn)血管基底膜有IgA抗體，真皮及皮下組織有IgM和IgG抗體及補體C3沉積。在其固定部位可發(fā)現(xiàn)組織成分破壞，主要在纖維蛋白樣壞死區(qū)內(nèi)發(fā)現(xiàn)。臨床診斷以下肢發(fā)生紅斑結(jié)節(jié)為主，有壓痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風團、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細胞浸潤，主要為多核白細胞及纖維蛋白沉積，血管周圍有多核白細胞浸潤，伴有核塵及紅細胞滲出，根據(jù)以上特點可明確診斷。 鑒別：過敏性紫癜，丘疹壞死性結(jié)核疹，膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎，高球蛋白血癥，急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，結(jié)節(jié)性血管炎。 治療根據(jù)不同原因及癥狀可進行積極治療。 休息，嚴重者應(yīng)臥床休息，提高患肢以降低靜脈水壓對病變影響。除去病因以減少抗原來源，驅(qū)除感染灶。 如有上呼吸道感染，可用抗菌素治療。 為減少免疫復(fù)合物形成，減少炎癥反應(yīng)，服用強地松。 秋水仙堿可能有抑制白細胞趨化因子、炎癥及穩(wěn)定溶酶體酶作用。 消炎痛可能有抑制前列腺素合成作用。 阿斯匹林有抑制血小板聚集作用。 降糖靈。 氨苯砜。 維生素E和維生素C。 中醫(yī)中藥復(fù)方丹參片。2011年11月07日9157
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周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis，WG）是一種壞死性肉芽腫韋格納肉芽腫病(顯微鏡下)性血管炎，屬自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。無腎臟受累者被稱為局限性韋格納肉芽腫。該病男性略多于女性，發(fā)病年齡范圍在5 - 91歲，40~50歲高發(fā)年齡。各種人種均可發(fā)病，未經(jīng)治療的WG病死率可高達90%以上，經(jīng)激素和免疫抑制劑治療后，WG的預(yù)后明顯改善。病因至今不明。臨床表現(xiàn)典型的韋格納肉芽腫有三聯(lián)征：上呼吸道、肺和腎病變。一般癥狀：起病緩慢也可快速進展性發(fā)病。病初包括發(fā)熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關(guān)節(jié)痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發(fā)熱最常見。上呼吸道癥：大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕，不斷加重。鼻黏膜潰瘍和結(jié)痂，鼻出血、唾液中帶血絲，嚴重的WG鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導(dǎo)致聽力喪失。 下呼吸道癥狀：肺部受累是WG基本特征之一，約50%的患者在起病時既有肺部表現(xiàn)，總計80%以上的患者將在整個病程中出現(xiàn)肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎及肺內(nèi)陰影。約1/3的患者肺部陰影。 腎臟損害：大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細胞、管型尿、高血壓和腎病綜合征，終可導(dǎo)致腎功能衰竭，是WG的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型韋格納肉芽腫。 眼受累： 50%以上，其中約15%的患者為首發(fā)癥狀。 皮膚粘膜：多數(shù)患者有皮膚粘膜損傷，表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點（斑）、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。神經(jīng)系統(tǒng)：很少有WG患者以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，患者以外周神經(jīng)病變最常見。 關(guān)節(jié)病變：在WG中較為常見，發(fā)病時約30%的患者有關(guān)節(jié)病變，全部病程中可有約70%的患者關(guān)節(jié)受累。其他：心包炎、心肌炎；腹痛、腹瀉以及出血；脾臟壞死、血管炎以及肉芽腫形成；膀胱炎、睪丸炎、附睪炎。診斷要點WG的診斷時間平均為5 - 15個月，WG早期診斷至關(guān)重要。血清學(xué)檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內(nèi)膜及腎臟活檢是診斷的重要依據(jù)，病理顯示肺及皮膚小血管和類纖維蛋白變性，血管壁有中性粒細胞浸潤，局灶性壞死性血管炎，上、下呼吸道有壞死性肉芽腫形成，和腎病理為局灶性、節(jié)段性、新月體性壞死性腎小球腎炎，免疫熒光檢測無或很少免疫球蛋白以及補體沉積。當診斷困難時，必要進可行胸腔鏡或開胸活檢以提供診斷的病理依據(jù)。目前韋格納肉芽促的診斷標準采用1990年美國風濕病學(xué)院（ACR）分類標準：⑴鼻或口腔炎癥 痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物；⑵胸片異常 胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤病灶或空洞；⑶尿沉渣異常 鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細胞管型；⑷病理性肉芽腫性炎性改變 動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）外區(qū)有中性粒細胞浸潤。 符合2條或2條以上時可診斷為WG。為了能早期診斷WG，對有以下情況者應(yīng)反復(fù)進行活組織檢查：不明原因的發(fā)熱伴有呼吸道癥狀；慢性鼻炎及副鼻竇炎，經(jīng)檢查有粘膜糜爛或肉芽組織增生；眼、口腔粘膜有潰瘍、壞死或肉芽腫；肺內(nèi)有可變性結(jié)節(jié)狀陰影或空洞；皮膚有紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等。鑒別診斷顯微鏡下多血管炎 (MPA)，Churg-Strauss綜合征 (CSS)，淋巴瘤樣肉芽腫病，肺出血-腎炎綜合征 (Goodpasture syndrome)，復(fù)發(fā)性多軟骨炎。治療未經(jīng)治療的WG患者90%以上在兩年內(nèi)死亡，死因通常是呼吸衰竭或/和腎功能衰竭。治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CYC) 聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案。其他治療包括丙種球蛋白、復(fù)方新諾明片、生物制劑、血漿置換、透析、外科對癥治療。預(yù)后WG通過用藥尤其是糖皮質(zhì)激素加CYC聯(lián)合治療和嚴密的隨診，能誘導(dǎo)和維持長期的緩解。2011年11月06日8956
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周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 血管炎是是一組與血管壞死及炎癥有關(guān)的疾病，血管壁及血管周圍有炎癥細胞浸潤，并伴有血管損傷，包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細胞及肌細胞壞死的炎癥。 致病因素直接作用于血管壁引起者為原發(fā)性血管炎，在血管炎癥基礎(chǔ)上產(chǎn)生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病。由鄰近組織炎癥病變波及血管壁引起者為繼發(fā)性血管炎，只是多種組織的病理改變之一，與血管炎疾病不同。血管炎疾病不少見，病變不僅累及血管本身，還累及血管所支配的組織和臟器，有些可以致命。自應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療以來，預(yù)后已大為改觀。血管種類、大小和功能不同，血管炎的臨床癥狀和體征也不同。病癥特征⑴皮膚：很多血管炎都會出現(xiàn)皮疹、皮膚血管改變，有時皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)。在過敏性紫癜時，可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病灶，似蚊叮蟲咬后出現(xiàn)的疙瘩，在變應(yīng)性血管炎、白塞氏病等病種中，都會出現(xiàn)這種皮損。⑵腎：出現(xiàn)血尿、蛋白尿，發(fā)生率高，常較早出現(xiàn)腎功能減退；⑶肺部：出現(xiàn)彌漫性、間質(zhì)性或結(jié)節(jié)性病變，可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現(xiàn)；⑷心血管：出現(xiàn)無脈、雙側(cè)肢體血壓差異增大。⑸肝臟：出現(xiàn)肝區(qū)不適、肝功能損害；⑹神經(jīng)系統(tǒng)：因向顱內(nèi)供血血管病變，引起腦缺血的癥狀、顱內(nèi)血管炎可引起顱內(nèi)出血或結(jié)節(jié)樣病灶。供應(yīng)周圍神經(jīng)的血管病變，可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺、運動障礙；⑺鼻咽部：在韋格納肉芽腫（血管炎中的一種），可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現(xiàn)鼻塞、鼻出血等癥狀；⑻其它：如關(guān)節(jié)痛、消化道癥狀等。病理病因血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關(guān)的疾病。多數(shù)病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態(tài)反應(yīng)及感染；乙肝病毒已證實是多種血管炎的病因，進而又發(fā)現(xiàn)中華巨細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒，均能引起血管炎。病理學(xué)分類血管炎的分類較混亂，一般依據(jù)受累血管的種類、大小、免疫和組織病理學(xué)特征及臨床表現(xiàn)等進行分類，但在發(fā)病中這些因素可能重疊，癥狀也可能重疊，治療原則可能類似。（1）變應(yīng)性白細胞破碎性血管炎：又名壞死性血管炎，由多種原因致敏引起的一組血管炎疾病，主要累及細小血管，特別是毛細血管后靜脈，以管壁及其周圍組織內(nèi)纖維蛋白沉積、變性及壞死與大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發(fā)病多較急，常有不同形態(tài)的皮膚損害。對應(yīng)臨床疾病種類：變應(yīng)性皮膚血管炎、變應(yīng)性系統(tǒng)性血管炎、過敏性紫癜、低補體性(蕁麻疹樣)血管炎、持久性隆起性紅斑。(2) 結(jié)節(jié)性多動脈炎：典型病例累及中、小動脈，管壁壞死,甚至動脈瘤形成，為一嚴重的多系統(tǒng)損害疾病。 對應(yīng)臨床疾病種類：系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性多動脈炎、良性皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎、嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎(急性發(fā)熱性皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，又名川崎病)。(3) 血栓形成性血管炎：原因不明，主要累及中、小動脈和靜脈，而以形成血栓為特征，并呈不同的臨床表現(xiàn)。對應(yīng)臨床疾病種類：血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、蒙多氏病(胸壁血栓性靜脈炎)、惡性萎縮性丘疹病、網(wǎng)狀青斑性血管炎、節(jié)段性透明性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜。(4) 肉芽腫性血管炎：一組原因不明的大、中、小血管受累的多系統(tǒng)損害疾病，以管壁內(nèi)外肉芽腫形成為特征，病程慢性,有時甚為嚴重。對應(yīng)臨床疾病種類：韋格納氏肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、大動脈炎。(5) 淋巴細胞性血管炎：原因不明，以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內(nèi)淋巴細胞浸潤為特征，產(chǎn)生不同類型的皮膚損害，病程慢性，反復(fù)發(fā)作。對應(yīng)臨床疾病種類：淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、色素性紫癜性皮膚病。(6) 結(jié)節(jié)性血管炎：一組以皮上下脂肪組織間隔內(nèi)血管受累和產(chǎn)生皮下結(jié)節(jié)損害為特征的皮膚疾病對應(yīng)臨床疾病種類：結(jié)節(jié)性血管炎、硬紅斑。(7) 血液成分異常性血管炎：由于血液中某些成分異常引起的細小血管炎性疾病，表現(xiàn)皮膚或內(nèi)臟損害，病程為慢性。對應(yīng)臨床疾病種類：冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥。臨床表現(xiàn):（1）重疊癥狀：① 多系統(tǒng)損害；② 活動性腎小球腎炎；③ 缺血性或瘀血性癥狀和體征，特別見于年輕人；④ 隆起性癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；⑤ 多發(fā)性單神經(jīng)炎及不明原因的發(fā)熱。組織活檢對本病有診斷意義，其他檢查有血管造影檢查、自身抗體檢查等。(2)皮膚型變應(yīng)性血管炎的癥狀：癥狀本病僅累及皮膚，多發(fā)生在青壯年?？砂橛蟹α?，關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀，少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱，也可無上述癥狀。皮膚損害可為多形性，有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見，以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不退色，是由于血管壁的炎癥細胞浸潤和滲出，故這種淤斑都是高起可觸及（特征）。有的開始為皮下結(jié)節(jié)，如黃豆至蠶豆及小棗大小，淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損，有的皮損開始似丹毒樣改變，有的似硬斑病樣改變，有的似多形紅斑樣。在皮損發(fā)展過程中可伴有風團、丘疹等。由于炎癥反應(yīng)嚴重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，一部分結(jié)節(jié)損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午后較明顯，并伴有兩下肢酸脹無力。皮損可發(fā)生在任何部位，如背部、上肢、臀部等處，呈對稱分布。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感，有的無自覺癥狀，有壓痛。皮損愈后留有色素沉著，如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發(fā)作時，損害成批出現(xiàn)，分布廣泛，伴小腿水腫，病情較重。損害慢性經(jīng)過者，反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。病變輕者2-4周可愈。有的皮損相互融合，并向四周擴展成為大片損害，在膝、肘及手部多見，似持久隆起性紅斑表現(xiàn)。盡管本病皮損有多種，但幾乎都有紫癜或結(jié)節(jié)。中性多核白細胞外滲至周圍組織時也可出現(xiàn)膿皰。(3)系統(tǒng)性變應(yīng)性血管炎癥狀本病多臟器受累，病情較重。由于臟器小血管特別是毛細血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3-4周愈，若反復(fù)多次接觸抗原，病情反復(fù)發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。本病預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。67%的患者合并多形性皮膚損害，多以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯粘膜，發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀?？捎幸认傺?、糖尿病。胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和/或運動機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴重高血壓。系統(tǒng)性血管炎最常見的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。進行腎活檢診斷系統(tǒng)性血管炎常能幫助明確診斷。治療流程① 去除病因，消除過敏原; ② 治療基礎(chǔ)疾病，如結(jié)締組織病、腫瘤；③ 局限于皮膚的血管炎，常用抗組胺類藥; ④ 全身性血管炎可用潑尼松，或加用環(huán)磷酰胺； ⑤ 抗血小松聚集劑可用阿司匹林，血管擴張藥用硝苯地平或硝酸異山梨醇(消心痛)。2011年11月06日8930
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周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 結(jié)節(jié)性血管炎是以淋巴細胞浸潤為主的皮膚小血管炎。臨床特點為好發(fā)于成年人，在小腿或足部反復(fù)發(fā)生皮膚小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)表面膚色正?；蛭⒓t，一般沿淺靜脈走行排列，自感輕微疼痛或有觸痛，一般無全身癥狀。病程可數(shù)周至數(shù)月不等。本病是否為一獨立性疾病尚有不同看法。近來有人認為結(jié)節(jié)性血管炎僅是硬紅斑（皮膚結(jié)核）的早期或輕型，因為當結(jié)核病累及皮下脂肪時，既可引起非液化性脂膜炎，又可引起液化性脂膜炎。但是，如果在組織切片中有明顯血管炎，但結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，且無或很少有干酪樣壞死者稱為結(jié)節(jié)性血管炎。結(jié)節(jié)性血管炎的病因和發(fā)病機制不明，可能與結(jié)核桿菌感染引發(fā)的免疫反應(yīng)有關(guān)。結(jié)節(jié)性血管炎的皮下組織的中、小動靜脈呈閉塞性、肉芽腫性血管炎表現(xiàn)，血管壁增厚，管腔內(nèi)有纖維素沉積和(或)形成血栓，發(fā)生不同程度的閉塞變化，早期病變雖可有中性粒細胞浸潤及核碎裂，但常見的是淋巴細胞及肉芽腫性浸潤，管壁可有輕度壞死，血管周圍有肉芽腫性炎癥細胞浸潤，導(dǎo)致相應(yīng)脂肪小葉區(qū)域的缺血性凝固性壞死，不同程度的脂膜炎，后期成纖維細胞增生，脂肪小葉發(fā)生纖維化。以明顯血管炎為特點，結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，很少有干酪樣壞死。結(jié)節(jié)性血管炎多發(fā)生于30歲后的女性，偶爾發(fā)生在青年女性和男性。皮損為皮下結(jié)節(jié)至較大的浸潤塊。好發(fā)于下肢。特別是小腿后側(cè)，亦可發(fā)生于大腿及上臂?？蓛H一側(cè)小腿發(fā)生，或一側(cè)小腿發(fā)生的結(jié)節(jié)多于另一側(cè)，常不對稱。結(jié)節(jié)有自發(fā)痛或壓痛，發(fā)展慢，但有時呈急性經(jīng)過，表面皮膚紅熱。有的結(jié)節(jié)排列呈線狀，沿皮膚淺靜脈走行方向發(fā)生。多不發(fā)生潰瘍，約2—4周消失或遺留纖維性結(jié)節(jié)，消失很慢。結(jié)節(jié)常經(jīng)一定時間反復(fù)發(fā)作。除了典型的臨床表現(xiàn)外，輔助檢查可無特異性。除急性期外，血沉很少增快，少數(shù)病例抗“O”高或Y—球蛋白增高。結(jié)核菌素實驗以及胸片檢查可判斷患者是否有肺結(jié)核或其他內(nèi)臟結(jié)核。急性期患者血中抗中性粒細胞細胞漿抗體和血中循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高。治療上：建議在排除其他疾病的基礎(chǔ)上對癥處理：控制炎癥、避免繼發(fā)感染以及動態(tài)監(jiān)測血液學(xué)指標。該病基本無外科手術(shù)干預(yù)指征。2011年10月28日9203
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管劍龍主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風濕免疫科 皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變在體表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細研究皮疹的出現(xiàn)時間、發(fā)生部位、皮疹特點、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實驗室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機理紅斑是由于皮膚血管擴張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學(xué)或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時性擴張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復(fù)原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運動神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細血管擴張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機體出凝血機制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾?。ㄈ绯扇怂沟贍柌 ⒔Y(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴大至鼻梁。當鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天或數(shù)周，通常易復(fù)發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細血管擴張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對稱性水腫性紅斑，可有毛細血管擴張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復(fù)發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對稱。結(jié)節(jié)為單個或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復(fù)發(fā)。根據(jù)小腿脛前對稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點。皮疹多在傍晚發(fā)熱時出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細胞及中性粒細胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風濕結(jié)節(jié)。其特點是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛?？膳c皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動期、晚期和有嚴重全身癥狀的類風濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風石沉積、痛風性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時間長而變硬，若鈣化和纖維化時，則不能變小或消失。3．風濕熱 多見于風濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風濕活動的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達1~2cm，數(shù)個到數(shù)十個不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個或數(shù)十個不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬?；颊咦杂X局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導(dǎo)所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長且易反復(fù)發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點或瘀斑，可融合成片，嚴重者出現(xiàn)水皰，進一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對稱性分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復(fù)發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點，大者可為廣泛瘀斑，有時伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。2011年08月21日44662
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