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2011年05月23日
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郭兆安主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 腎病科 系統(tǒng)性血管炎是一組以血管炎癥和壞死為病理特征的疾病，它可以累及全身各種血管，臨床表現(xiàn)多種多樣。本病有幾種不同的分類方法，但一般多按照受累血管的大小進(jìn)行分類，即：（1）累及大、中血管的血管炎：包括大動(dòng)脈炎、顳動(dòng)脈炎（巨細(xì)胞動(dòng)脈炎）。（2）累及中、小血管的血管炎：包括結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、川崎病、孤立性中樞性血管炎。（3）累及小血管的血管炎：包括韋格納（Wegener）肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss綜合征）、顯微鏡下多血管炎、過敏性紫癜、皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎。原發(fā)性小血管炎（Primary small vessel vasculitis，PSV）屬于系統(tǒng)性血管炎的一部分，是系統(tǒng)性疾病。由于腎臟血流豐富且具有特殊的血管分布特點(diǎn)，使其在各型血管炎中均易受累。小血管炎多侵犯腎小球毛細(xì)血管袢而導(dǎo)致腎小球腎炎等，也可累及腎小球外間質(zhì)的小動(dòng)脈和小靜脈。腎外表現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱皮疹、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、體重下降、單神經(jīng)炎、腹痛和消化道癥狀。肺是除腎臟外最易受累的器官。肺出血約占小血管炎病人的30%～50%。肺與腎受累嚴(yán)重程度相一致。臨床表現(xiàn)為過敏性哮喘、血痰或咯血，X線示肺泡出血征象，病人可有嚴(yán)重呼吸困難，甚至呼吸衰竭，部分病人可死于咯血。胸片對(duì)診斷有一定意義，顯微型多動(dòng)脈炎多表現(xiàn)為雙中下肺小葉性炎癥，韋格納肉芽腫病人90%可見非特異性炎癥浸潤(rùn)，可有一葉或數(shù)葉致密的圓形或橢圓形陰影，常有中心空洞或呈多房性，也可為粟粒樣病變。此外，副鼻竇炎可見于25%～30%的病人。腎臟表現(xiàn)活動(dòng)期腎損害的小血管炎多突出表現(xiàn)為血尿，多數(shù)為鏡下血尿，可見紅細(xì)胞管型，伴或不伴蛋白尿；緩解期腎小球呈慢性化病變，腎增生性病變減輕，血尿消失，呈單純性蛋白尿。大部分病人進(jìn)行性少尿，腎功能受累，半數(shù)以上表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎過程，少數(shù)病人呈緩慢進(jìn)行性的腎功能衰竭，另有個(gè)別病人腎功能正常?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體（ANCA）是以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞胞漿成分為抗原的自身抗體。目前測(cè)定的方法主要有兩種：間接免疫熒光法（IIF）及酶聯(lián)免疫吸附法（ELISA）。前者可將ANCA分為三種類型p-ANCA、c-ANCA、非典型ANCA。后者可以較準(zhǔn)確定量測(cè)定ANCA的滴度，并能區(qū)分其識(shí)別的抗原。p-ANCA的靶抗原主要是髓過氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）；c-ANCA的靶抗原主要是蛋白酶3（proteinases3，PR3）；非典型ANCA的靶抗原不確定。因ANCA主要與原發(fā)性小血管炎相關(guān)，對(duì)于原發(fā)性小血管炎的診斷是一個(gè)敏感而且特異的指標(biāo)。同時(shí)ANCA滴度的變化還可以反映原發(fā)性小血管炎的活動(dòng)性，預(yù)示復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)前4周即可出現(xiàn)該抗體滴度的升高。因此小血管炎性腎損害者ANCA的檢測(cè)具有重要的診斷及監(jiān)測(cè)意義。2011年03月02日11185
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張超副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壞死和炎癥為病理特征的疾病 ，它可以累及全身各種血管，臨床表現(xiàn)多種多樣。 目前系統(tǒng)性血管炎的病因還不完全清楚，可能的病因及發(fā)病機(jī)制有：（1）感染 感染可能是系統(tǒng)性血管炎的主要病因。有證據(jù)表明，某些病毒或細(xì)菌感染人體后可以導(dǎo)致系統(tǒng)性血管炎的發(fā)生，這些病原體包括：乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒、單純皰疹病毒；鏈球菌、沙門氏菌、結(jié)核桿菌；真菌和某些寄生蟲等。但是，并非這些病原體感染人體后，都能引起系統(tǒng)性血管炎的發(fā)生，只有當(dāng)這些感染源直接損壞了血管壁或?qū)е聶C(jī)體的異常免疫反應(yīng)時(shí)才引起系統(tǒng)性血管炎。（2）藥物和化學(xué)因素 一部分系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病似乎與藥物有關(guān)，比如青霉素及其衍生物、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥和碘劑等。某些化學(xué)物質(zhì)像殺蟲劑、除草劑、蛇毒血清、及各種脫敏劑，也與系統(tǒng)性血管炎，特別是過敏性血管炎的發(fā)生有關(guān)。（3）免疫因素 循環(huán)免疫復(fù)合物在血管壁的沉積、某些自身抗體與血管壁內(nèi)皮細(xì)胞的緊密結(jié)合可以激活補(bǔ)體、纖溶酶、激肽、中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、血小板等，引起炎性細(xì)胞聚集，血管壁壞死，也可以形成局部血栓導(dǎo)致血管損害?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體（ANCA）是最近發(fā)現(xiàn)的一種可以與中性粒細(xì)胞中的顆粒和單核細(xì)胞中的溶酶體反應(yīng)的一種自身抗體，ANCA與中性粒細(xì)胞或單核細(xì)胞結(jié)合后可以激活這兩種細(xì)胞，這些活化的細(xì)胞又可以激活炎性介質(zhì)，最終導(dǎo)致血管炎的發(fā)生。 系統(tǒng)性血管炎如何分類 本病有幾種不同的分類方法，但一般多按照受累血管的大小進(jìn)行分類，即：（1）累及大、中血管的血管炎 包括大動(dòng)脈炎、顳動(dòng)脈炎（巨細(xì)胞動(dòng)脈炎）（2）累及中、小血管的血管炎 包括結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、川崎病、孤立性中樞性血管炎（3）累及小血管的血管炎 包括韋格納肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss綜合征）、顯微鏡下多血管炎、過敏性紫癜、皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎 什么是大動(dòng)脈炎，它有哪些臨床表現(xiàn) 大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其分支（累及大動(dòng)脈和中等動(dòng)脈）的慢性進(jìn)行性炎癥和狹窄，本病常見于青年女性。 本病炎癥累及不同的動(dòng)脈，可以出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。大動(dòng)脈炎大致分為以下幾型：（1） 頭臂動(dòng)脈型：本型主要累及頭頸部及上肢的動(dòng)脈，包括頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈及其分支等，也包括主動(dòng)脈弓。臨床上出現(xiàn)上肢間歇無(wú)力，并有疼痛、麻木、發(fā)涼的感覺；以及頭暈、頭痛、視力下降、記憶力減低甚至突然暈倒。這樣的患者可以在頸部或鎖骨上區(qū)聽到血管雜音，出現(xiàn)一側(cè)無(wú)脈或脈搏減弱，兩側(cè)上肢血壓不等。本型最常累及的是主動(dòng)脈弓的起始部，又叫高安?。═akayasu）。（2） 胸腹主動(dòng)脈型（即下肢無(wú)脈癥） 可以出現(xiàn)下肢麻木、發(fā)涼、疼痛、易疲勞，并可出現(xiàn)間歇性跛行，可以伴隨高血壓的臨床表現(xiàn)。（3） 腎動(dòng)脈型 單獨(dú)累及一側(cè)或兩側(cè)腎動(dòng)脈均可有持續(xù)、頑固、嚴(yán)重的高血壓，病情持續(xù)發(fā)展最終導(dǎo)致腎功能衰竭。（4） 混合型 病變同時(shí)累及上述兩組或兩組以上的血管。本型大多先有一組的癥狀以后逐漸發(fā)展演變?yōu)榛旌闲汀Ｒ陨细餍投伎梢岳奂胺蝿?dòng)脈，出現(xiàn)胸痛、氣短、右心衰竭的癥狀。累及冠狀動(dòng)脈可以出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死。 大動(dòng)脈炎的治療有哪些 穩(wěn)定期的患者血沉正常，可以采用：（1）血管擴(kuò)張藥 煙酸50～100mg每日三次，妥拉蘇林25～50mg每日三次，己酮可可堿400mg每日三次，卡托普利25～50mg每日三次等。（2）抗血小板聚集藥 包括阿司匹林、噻氯匹啶（抵克力得）等，主要用于預(yù)防血管出現(xiàn)更多的栓塞。 當(dāng)本病出現(xiàn)癥狀進(jìn)展或血沉增快時(shí)，表明疾病處于活動(dòng)期，主要依靠藥物治療，包括：（1）糖皮質(zhì)激素 強(qiáng)的松或強(qiáng)的松龍60mg/d，可以控制癥狀，約6-8周后可以逐漸減量，最后以7.5~10mg/d維持。應(yīng)當(dāng)注意有腎性高血壓者應(yīng)密切監(jiān)測(cè)其血壓。（2）氨甲蝶呤（MTX）等免疫抑制劑 MTX10-25mg每周一次，可以與糖皮質(zhì)激素合用，有控制病情發(fā)展的作用，但需監(jiān)測(cè)肝功及血像。（3）對(duì)癥治療 如降壓藥、改善微循環(huán)藥。 處于緩解期或慢性期的患者如果病變局限可以考慮外科手術(shù)治療，例如血管重建旁路移植術(shù)、血管吻合術(shù)、動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)等，也包括血管成形術(shù)。 什么是巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎是一類系統(tǒng)性、壞死性全血管炎，主要累及從主動(dòng)脈弓發(fā)出的大、中動(dòng)脈，尤其是顳動(dòng)脈。血管炎癥部位可形成肉芽腫，含有數(shù)量不等的巨細(xì)胞。典型的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者有三聯(lián)征，即顳部頭疼、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙和失明。 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎有哪些臨床表現(xiàn) 本病起病多緩慢，發(fā)熱、乏力、體重減輕是常見的全身癥狀。 70%的患者有特異性頭痛：一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛，頭皮觸痛，顳淺動(dòng)脈增粗變硬，呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛。 30%患者有頭頸動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為視力減退、復(fù)視、眼肌麻痹甚至失明，以及聽力減退、眩暈、間歇性張口運(yùn)動(dòng)障礙。 15%的患者有上肢缺血的表現(xiàn)：脈弱或無(wú)脈，雙上肢血壓不等，上肢出現(xiàn)大血管雜音等。 其它的臨床表現(xiàn)為頸部、肩部、髖部肌肉酸痛和晨僵，但無(wú)肌力減弱，肌酶和肌電圖正常。 顳側(cè)頭痛、頜部運(yùn)動(dòng)障礙、失明為本病的典型三聯(lián)征。 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么目前，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①50歲以后發(fā)病；②新近出現(xiàn)的頭痛；③顳動(dòng)脈有壓痛，搏動(dòng)減弱（非因動(dòng)脈硬化）；④血沉>50mm/h；⑤顳動(dòng)脈活檢表現(xiàn)為以單核細(xì)胞浸潤(rùn)為主或肉芽腫性血管炎，常見多核巨細(xì)胞。具備以上3條，可以診斷巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎如何治療 少數(shù)患者可以于數(shù)月或數(shù)年后自行緩解，不必特殊治療。多數(shù)患者明確診斷后應(yīng)及時(shí)治療，絕大多數(shù)預(yù)后良好。常用藥物有：（1）糖皮質(zhì)激素 本病對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)十分敏感。強(qiáng)的松或強(qiáng)的松龍20～30mg/d，大多數(shù)患者的癥狀可于1周內(nèi)消失，1個(gè)月后逐漸減量到7.5～10mg/d，維持1～2年，多數(shù)患者可以完全緩解。停藥復(fù)發(fā)的患者，糖皮質(zhì)激素治療仍然有效。（2）免疫抑制劑 可以輔助糖皮質(zhì)激素的治療 。（3）其它 如非甾體抗炎藥等也可以作為輔助用藥。2011年02月28日4769
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宋燕主任醫(yī)師 鄭大一附院 血管外科 顯微鏡下多血管炎診治指南（草案）【概述】顯微鏡下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）又稱顯微鏡下多動(dòng)脈炎（microscopic polyarteritis），是一種系統(tǒng)性、壞死性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病主要侵犯小血管，包括毛細(xì)血管、小靜脈或微動(dòng)脈，但也可累及小和/或中型動(dòng)脈，故需與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相鑒別。免疫病理檢查特征是血管壁無(wú)或只有少量免疫復(fù)合物沉積?？汕址溉矶鄠€(gè)器官，如腎、肺、眼、皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、消化道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，在臨床上以壞死性腎小球腎炎為突出表現(xiàn)，但肺毛細(xì)血管炎也很常見。本病男性多見，男女比約2：1，多在50~60歲發(fā)病，我國(guó)的確切發(fā)病率尚不清楚?！九R床表現(xiàn)】1．癥狀與體征好發(fā)于冬季，多數(shù)有上呼吸道感染或藥物過敏樣前驅(qū)癥狀。非特異性癥狀有不規(guī)則發(fā)熱、疲乏、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌痛、腹痛、神經(jīng)炎和體重下降等。（1）腎 約70%~80%的患者腎臟受累，幾乎全有血尿，肉眼血尿者約占30%，伴有不同程度的蛋白尿，高血壓不多見或較輕。約半數(shù)病人呈急進(jìn)性腎炎綜合征，表現(xiàn)為壞死性新月體腎炎，早期出現(xiàn)急性腎功能衰竭。（2）肺 約有50%患者肺受損，為僅次于腎的最易受累的器官，臨床上表現(xiàn)為哮喘、咳嗽、咯血痰/咯血。嚴(yán)重者可表現(xiàn)為肺腎綜合征，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、急性腎功能衰竭、肺出血等，其與肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture’s綜合征，亦稱抗基底膜性腎小球腎炎）很相似，后者抗腎小球基底膜抗體陽(yáng)性以資鑒別。（3）消化道 可出現(xiàn)腸系膜血管缺血和消化道出血的表現(xiàn)，如腹痛、腹瀉、黑便等。（4）心臟 可有心衰、心包炎、心律失常、心肌梗死等。（5）耳 耳部受累可出現(xiàn)耳鳴、中耳炎、神經(jīng)性聽力下降，眼受累可出現(xiàn)虹膜睫狀體炎、鞏膜炎、色素膜炎等。（6）關(guān)節(jié) 常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛，其中僅10%的患者有關(guān)節(jié)液滲出、滑膜增厚和紅斑。（7）神經(jīng) 約20%~25%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)受累，可有多發(fā)性神經(jīng)炎、末梢神經(jīng)炎、中樞神經(jīng)血管炎等，表現(xiàn)為局部周圍感覺或運(yùn)動(dòng)障礙、缺血性腦病等。（8）皮膚 約30%左右的患者有腎-皮膚血管炎綜合征，典型的皮膚表現(xiàn)為紅斑、斑丘疹、紅色痛性結(jié)節(jié)、濕疹和蕁麻疹等。2.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）一般實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞增多、血小板增高等及與出血不相稱的貧血，血沉升高、C反應(yīng)蛋白增高、類風(fēng)濕因子陽(yáng)性、γ球蛋白升高、蛋白尿、血尿、血尿素氮、肌酐升高等。（2） 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA），是本病診斷、監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)和預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)的重要血清學(xué)指標(biāo)，陽(yáng)性率50%~80%，其滴度通常與血管炎的活動(dòng)度有關(guān)。ANCA針對(duì)的兩個(gè)主要抗原是絲氨酸蛋白酶3（PR3）和髓過氧化物酶（MPO）。MPO-ANCA又稱為pANCA（核周型），70%的MPA該抗體陽(yáng)性；PR3-ANCA又稱為cANCA（胞漿型），多見于韋格納肉芽腫，但無(wú)腎外表現(xiàn)的壞死性新月體腎小球腎炎患者中有20%~30%PR3-ANCA陽(yáng)性。（3） 腎活檢：病理特征為腎小球毛細(xì)血管叢節(jié)段性纖維素樣壞死、血栓形成和新月體形成，壞死節(jié)段內(nèi)和周圍偶見大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫學(xué)檢查無(wú)或僅有稀疏的免疫球蛋白沉積，極少有免疫復(fù)合物沉積，這具有重要的診斷意義。肺組織活檢示肺毛細(xì)血管炎、纖維化，無(wú)或極少免疫復(fù)合物沉積?！驹\斷要點(diǎn)】本病尚無(wú)統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，以下情況有助于MPA的診斷。1. 中老年，以男性多見；2. 具有上述起病的前驅(qū)癥狀；3. 腎臟損害表現(xiàn)：蛋白尿、血尿或（及）急進(jìn)性腎功能不全等；4. 伴有肺部或肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)；5. 伴有關(guān)節(jié)、眼、耳、心臟、胃腸道等全身各器官受累表現(xiàn)；6. P-ANCA陽(yáng)性；7. 腎、肺活檢有助于診斷。【鑒別診斷】1. 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（polyarteritis nodosa，PAN） 本病主要累及中型和/或小型動(dòng)脈，無(wú)毛細(xì)血管、小靜脈及微動(dòng)脈累及。是一種壞死性血管炎，極少有肉芽腫，腎損害為腎血管炎、腎梗死和微動(dòng)脈瘤，無(wú)急進(jìn)性腎炎，無(wú)肺出血。周圍神經(jīng)疾患多見（50%~80%），約20%~30%有皮膚損害，表現(xiàn)為痛性紅斑性皮下結(jié)節(jié)，沿動(dòng)脈成群出現(xiàn)。ANCA較少陽(yáng)性（<20%），血管造影見微血管瘤、血管狹窄，中小動(dòng)脈壁活檢有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。2. 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strass Syndrome） 本病是累及小、中型血管的系統(tǒng)性血管炎，有血管外肉芽腫形成及高嗜酸細(xì)胞血癥，患者常表現(xiàn)為變應(yīng)性鼻炎、鼻息肉及哮喘，可侵犯肺及腎臟，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，可有ANCA陽(yáng)性，但以pANCA陽(yáng)性為多。3. 韋格納肉芽腫（Wegener’s granulomatosis） 本病為壞死性肉芽腫性血管炎，病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶可累及大動(dòng)脈，臨床表現(xiàn)為上、下呼吸道的壞死性肉芽腫、全身壞死性血管炎和腎小球腎炎，嚴(yán)重者發(fā)生肺腎綜合征，cANCA陽(yáng)性（活動(dòng)期陽(yáng)性率達(dá)88%~96%）。4. 肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture’s syndrome） 以肺出血和急進(jìn)性腎炎為特征，抗腎小球基底膜抗體陽(yáng)性，腎病理可見基底膜有明顯免疫復(fù)合物沉積。5. 狼瘡性腎炎 具有典型系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)，加上蛋白尿即可診斷，腎活檢見大量各種免疫復(fù)合物沉著，籍以與MPA鑒別?！局委煼桨讣霸瓌t】治療可分三個(gè)階段：誘導(dǎo)期，維持緩解期和治療復(fù)發(fā)。1、誘導(dǎo)期和維持緩解期的治療（1） 糖皮質(zhì)激素 潑尼松（龍）1mg/kg/d，晨頓服或分次服用，一般服用4~8周后減量，等病情緩解后以維持量治療，維持量有個(gè)體差異。建議少量潑尼松（龍）（10~20mg/d）維持2年，或更長(zhǎng)。對(duì)于重癥患者和腎功能進(jìn)行性惡化的患者，可采用甲潑尼松（龍）沖擊治療，每次0.5~1.0g靜脈滴注，每日或隔日一次，三次為一療程，一周后視病情需要可重復(fù)。激素治療期間注意防治不良反應(yīng)。不宜單用潑尼松治療，因緩解率下降，復(fù)發(fā)率升高。（2）環(huán)磷酰胺（CYC） 可采用口服，劑量一般2~3mg/kg/d，持續(xù)12周。可采用CYC靜脈沖擊療法，劑量0.5~1g/㎡體表面積，每月一次，連續(xù)6個(gè)月，嚴(yán)重者用藥間隔可縮短為2至3周，以后每3個(gè)月一次，至病情穩(wěn)定1~2年（或更長(zhǎng)時(shí)間）可停藥觀察。口服副作用高于沖擊治療。用藥期間需監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能。（3）硫唑嘌呤 由于CYC長(zhǎng)期使用副作用多，誘導(dǎo)治療一旦達(dá)到緩解（通常4~6月后）也可以改用硫唑嘌呤，1~2mg/kg/d口服，維持至少1年。應(yīng)注意副反應(yīng)。（4）霉酚酸酯 霉酚酸酯1.0~1.5g/日，用于維持緩解期和治療復(fù)發(fā)的MPA，有一定療效，但資料較少，且停藥可能引起復(fù)發(fā)。（5）甲氨蝶呤（MTX） 有報(bào)告MTX 5~25mg，每周一次，口服或靜脈注射治療有效，應(yīng)注意不良反應(yīng)。（6）丙種球蛋白：采用大劑量靜脈丙種球蛋白（IVIG 0.4g/kg/d），3~5天為一療程），部分病人有效，但價(jià)格昂貴。在合并感染、體弱、病重等原因?qū)е聼o(wú)法使用糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物時(shí)可單用或合用。（7）特異性免疫吸附：即應(yīng)用特異性抗原結(jié)合樹脂，吸附患者血清中相應(yīng)的ANCA，有少量報(bào)道證實(shí)有效，但該治療方法尚在探索中。2、暴發(fā)性治療 此時(shí)可出現(xiàn)肺-腎功能衰竭，常有肺泡大量出血和腎功能急驟惡化，可予以潑尼松（龍）和CYC聯(lián)合沖擊治療，以及支持對(duì)癥治療的同時(shí)采用血漿置換療法。每次置換血漿2~4升，每天一次，連續(xù)數(shù)日后依情況改為隔日或數(shù)日一次。該療法對(duì)部分病人有效，但價(jià)格昂貴，副作用有出血、感染等。血漿置換對(duì)肌酐、尿素氮等小分子毒素清除效果差，如患者血肌酐明顯升高宜聯(lián)合血液透析治療。但在已進(jìn)入尿毒癥期的患者是否繼續(xù)使用免疫抑制劑和細(xì)胞毒藥物還有爭(zhēng)議，因這類患者對(duì)藥物反應(yīng)差，副作用明顯增多。3、復(fù)發(fā)治療 大多數(shù)患者在停用免疫抑制劑后可能復(fù)發(fā)。典型的復(fù)發(fā)發(fā)生于起病最初受累的器官，一般比初次發(fā)病溫和，但也可能引起主要器官受損導(dǎo)致進(jìn)一步的功能障礙。CYC不能阻止復(fù)發(fā)。如果患者還在初次治療期間出現(xiàn)較溫和的復(fù)發(fā)，可暫時(shí)增加潑尼松劑量控制病情，如果治療無(wú)效則可進(jìn)行血漿置換。4、透析和腎移植 少數(shù)進(jìn)入終末期腎功能衰竭者，需要依賴維持性透析或進(jìn)行腎移植，腎移植后仍有很少數(shù)患者會(huì)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后仍可用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。5、其他 對(duì)有腎損害的患者應(yīng)嚴(yán)格控制血壓在正常范圍內(nèi)，推薦使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑。【預(yù)后】經(jīng)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療后其一年生存率達(dá)80%~100%，五年生存率已從未治療患者的10%提高到約70%~80%。預(yù)后與患者年齡、就診時(shí)的肌酐水平和有無(wú)肺出血密切相關(guān)。由于腎炎急劇進(jìn)展，及早積極治療至為重要。（引用致謝?。?/a>2011年12月31日3103
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林星主任醫(yī)師 福清市醫(yī)院 風(fēng)濕科 大動(dòng)脈炎、微多血管炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋氏肉芽腫病等血管炎病的臨床表現(xiàn)形形色色、不典型，極易被誤診、漏診，因此，被醫(yī)學(xué)界列入疑難雜癥。1．“無(wú)脈病”---大動(dòng)脈炎人們常用“無(wú)脈”來暗喻某人生命垂?；蛘咚劳?。然而，現(xiàn)實(shí)生活中，一些橈動(dòng)脈“無(wú)脈”的人，卻是大動(dòng)脈炎病人。大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異的炎性疾病。本病1908年由日本眼科醫(yī)生高安首先報(bào)告，因此曾被稱為“高安病”。又因多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%，日本與我國(guó)最多見，因此又被稱為“東方女人病”。本病的全身癥狀有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分病人則無(wú)上述癥狀。局部癥狀、體征按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞，臂動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg。2．結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種原因不明、以中小動(dòng)脈壞死性炎癥為主要病變的血管炎。該病任何年齡均可發(fā)病，但以40—60歲最為常見，男性為女性的2.5~4.0倍。起病可有多種方式，如不規(guī)則發(fā)熱、多汗、乏力及體重減輕等?？衫奂岸鄠€(gè)器官系統(tǒng)：腎臟、骨骼、肌肉、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道、皮膚、心臟、生殖系統(tǒng)等，肺部受累少見。3．韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎。病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾累及大動(dòng)脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。無(wú)腎臟受累者被稱為局限性韋格納肉芽腫。4．顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多（微）血管炎（MPA）是一種系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要侵犯小血管（毛細(xì)血管、小動(dòng)脈、小靜脈）。最初稱為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的顯微下型1993年ChapelHill血管炎會(huì)議正式將本病與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎分開，并給予其特定的含義，即MPA為累及小血管的非免疫復(fù)合物壞死性血管炎，常累及腎臟造成壞死性新月體性腎小球腎炎，還可侵犯肺臟、皮膚、關(guān)節(jié)、消化道等多種器官和組織。本病臨床表現(xiàn)具有多樣性和復(fù)雜性，幾乎100％皆有腎小球腎炎，特點(diǎn)為急進(jìn)性腎小球腎炎，不經(jīng)治療急劇惡化。約一半患者示肺受累，表現(xiàn)為咯血、胸膜炎和哮喘。腎活檢示節(jié)段性、血栓性、壞死性腎小球腎炎，腎小球叢節(jié)段性示壞死，血栓形成及為中性粒細(xì)胞圍繞。腎小球免疫復(fù)合物沉積(免疫球蛋白及補(bǔ)體)稀少或陰性，此點(diǎn)具有鑒別意義。5．風(fēng)濕性多肌痛風(fēng)濕性多肌痛（PMR）多發(fā)于老年人，以近端肌群（肩胛帶肌、骨盆帶肌）和頸肌疼痛和僵硬為主要特征，伴血沉顯著增快和非特異性全身癥狀。6．巨細(xì)胞動(dòng)脈炎該病幾乎都發(fā)生于50歲以上老年人，發(fā)病年齡在50-90歲之間。女性發(fā)病高于男性。全身癥狀：發(fā)病可急可緩，前驅(qū)癥狀包括乏力、納差、體重減輕及低熱等。器官受累癥狀：依據(jù)受累血管的不同而表現(xiàn)出復(fù)雜的臨床癥狀和體征。（1）頭痛最為常見，約半數(shù)患者為首發(fā)癥狀。（2）眼肌麻痹也較常見，眼瞼下垂，上視困難，常與復(fù)視同時(shí)出現(xiàn)。（3）間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：約2/3患者因面動(dòng)脈炎，局部血供不良，引致下頜肌痙攣，出現(xiàn)間歇性咀嚼不適、咀嚼疼痛等。間歇性運(yùn)動(dòng)障礙也可影響到四肢，表現(xiàn)為間歇性跛行、上肢活動(dòng)不良。（4）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：約30%患者出現(xiàn)多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如由于頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈病變而出現(xiàn)發(fā)作性腦缺血、中風(fēng)、偏癱或腦血栓等。由于神經(jīng)血管病變引致的繼發(fā)性神經(jīng)病變表現(xiàn)也多種多樣，如單神經(jīng)炎、周圍多神經(jīng)炎、上、下肢末梢神經(jīng)炎等。7．白塞病 白塞病是一種慢性血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)，消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。一把開啟這些疾病的金鑰匙——抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體及抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）1982年被發(fā)現(xiàn)，目前已廣泛應(yīng)用。用間接免疫熒光法檢測(cè)ANCA敏感性高、特異性強(qiáng)，分為二型——胞漿型(cANCA)與核周型(pANCA)，其中胞漿型多見于韋氏肉芽腫病，核周型則多見于多（微）血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、自身免疫性肝炎、潰瘍性結(jié)腸炎及抗腎小球基底膜疾病。目前檢測(cè)抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體的方法有酶聯(lián)免疫吸附法、免疫印跡法、免疫沉淀法、放射免疫法。臨床常規(guī)檢測(cè)ANCA一般用免疫熒光法作為篩選試驗(yàn)，選用酶聯(lián)免疫吸附法作為特異性ANCA確證試驗(yàn)。抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體對(duì)應(yīng)的抗原為血管壁內(nèi)皮細(xì)胞，可介導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞損傷?？箖?nèi)皮細(xì)胞抗體可以出現(xiàn)在多種炎癥性疾病，如不同類型的血管炎和風(fēng)濕病中，如白塞病、韋格納肉芽腫、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、抗磷脂綜合癥、潰瘍性結(jié)腸炎、原發(fā)性硬化性膽管炎等。并且抗體的滴度與病情的活動(dòng)性具有相關(guān)性。當(dāng)結(jié)果判定為陽(yáng)性并存在相應(yīng)癥狀時(shí)，提示有血管炎或其他風(fēng)濕性疾病存在。2011年12月29日5087
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2010年07月23日0
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王晉平主任醫(yī)師 社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)站 中醫(yī)科 患者：口腔潰瘍常年發(fā)病，皮膚有紅腫、結(jié)節(jié)等癥，偶有關(guān)節(jié)疼痛、肌肉疼痛 吃強(qiáng)的松、中藥效果不是很好 能否治愈、能要孩子嗎？我是男性患者 ?；?yàn)、檢查結(jié)果：血沉快，其他正常 最后一次就診的醫(yī)院：省中醫(yī)甘肅省人民醫(yī)院免疫風(fēng)濕科王晉平：白塞病或稱白塞氏病，是風(fēng)濕病系統(tǒng)性血管炎的一種，需要在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生的指導(dǎo)與監(jiān)護(hù)下，正規(guī)合理有效全程治療。治療期間特殊用藥時(shí)，最好先不要生育，病愈停藥6月后，再考慮生育問題，比較合理。能否治愈取決于診斷明確，治療合理有效正規(guī)徹底與否。2010年02月03日4789
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血管炎相關(guān)科普號(hào)
劉浪醫(yī)生的科普號(hào)
劉浪 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心
介入血管瘤科
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陳重醫(yī)生的科普號(hào)
陳重 副主任醫(yī)師
廣東省人民醫(yī)院
內(nèi)分泌科
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任彬誠(chéng)醫(yī)生的科普號(hào)
任彬誠(chéng) 主治醫(yī)師
西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
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