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張海龍副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 皮膚科 血管炎是指組織病理學上血管壁及其周圍組織的炎性改變，嚴重者可有血栓形成、甚至整個血管的破壞，導致出血性和/或缺血性病變，最終發(fā)生組織壞死或梗死。血管炎可發(fā)生于人體任何一種組織器官，動脈和靜脈均可受累。根據血管炎累及的范圍可分為單器官血管炎(局限于某一器官)和系統(tǒng)性血管炎(伴多系統(tǒng)損害)。皮膚是人體最大的組織器官和重要的免疫器官，一方面，皮膚是免疫反應的效應器官，同時也是免疫反應攻擊的靶組織，因此，皮膚是發(fā)生血管炎最常見的靶器官。皮膚血管炎多見于以下情況：(1)原發(fā)性皮膚血管炎(僅累及皮膚而無系統(tǒng)損害)，如變應性皮膚血管炎；(2)皮膚血管炎伴系統(tǒng)損害，如過敏性紫癜(也稱IgA血管炎)；(3)系統(tǒng)性血管炎的皮膚表現(xiàn)，如抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關性血管炎。皮膚血管炎的病因及發(fā)病機制皮膚血管炎在臨床上并不少見，研究結果顯示年發(fā)病率39.6/百萬~59.8/百萬，另有研究發(fā)現(xiàn)年發(fā)病率為15.4/百萬~29.7/百萬，女性稍多，成人多于兒童(過敏性紫癜和嬰幼兒急性出血性水腫除外)，平均發(fā)病年齡約47歲。皮膚血管炎可能的病因包括感染(乙型肝炎病毒、單純皰疹病毒、細小病毒B19、鏈球菌、葡萄球菌、分枝桿菌等)、藥物(抗生素、抗癲癇藥、非甾體類消炎藥、利尿劑等)、系統(tǒng)性炎性疾病(結締組織病、炎癥性腸病、冷球蛋白血癥等)和腫瘤(主要是血液系統(tǒng)腫瘤和實體瘤)。大部分皮膚血管炎由免疫機制介導，涉及到4種類型的超敏反應。不同的超敏反應所引起的血管炎類型和臨床表現(xiàn)不一，如Ⅰ型超敏反應通過嗜酸性粒細胞及IgE引起嗜酸性血管炎；Ⅱ型超敏反應由自身抗體(如抗內皮細胞抗體、ANCA)介導，引起血栓性血管病變及淋巴細胞性血管炎；免疫復合物介導的Ⅲ型超敏反應(Arthus反應)引起白細胞碎裂性血管炎；Ⅳ型超敏反應主要誘導肉芽腫性浸潤，引起肉芽腫性血管炎。此外，個體差異、血流改變、慢性炎癥反應、高凝狀態(tài)等均可影響血管炎的病情發(fā)展和臨床表現(xiàn)。皮膚血管炎的臨床和病理表現(xiàn)皮膚血管炎的病程可表現(xiàn)為3種模式：(1)急性自限性：皮損常在6個月內消退，多與藥物或感染相關，常見于變應性皮膚血管炎；(2)反復發(fā)作性：常見于過敏性紫癜和冷球蛋白血癥性血管炎；(3)慢性持續(xù)性：常見于原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎、結締組織病相關性血管炎及副腫瘤性血管炎。皮膚血管炎按受累血管部位可分為小血管炎、肌性血管炎和混合性血管炎。小血管炎累及非肌性血管如毛細血管、毛細血管后微靜脈和微靜脈，主要表現(xiàn)為可觸及性紫癜、紅斑、風團、丘疹、水皰/大皰、血皰、結節(jié)、壞死等，見于過敏性紫癜、變應性皮膚血管炎、蕁麻疹性血管炎等。肌性血管炎累及肌性血管，表現(xiàn)為皮下結節(jié)、斑塊、潰瘍、指/趾端壞疽、網狀青斑等，見于結節(jié)性多動脈炎、淺表血栓性靜脈炎、硬紅斑等?；旌闲匝苎准瓤衫奂胺羌⌒匝埽部衫奂凹⌒匝?，臨床表現(xiàn)更具多樣性，兼有小血管炎和肌性血管炎的臨床表現(xiàn)，見于系統(tǒng)性血管炎如Wegener肉芽腫(又稱肉芽腫性多血管炎)、Churg?Strauss綜合征(又稱嗜酸性肉芽腫性多血管炎)或顯微鏡下多血管炎等。?皮膚血管炎易發(fā)于靜脈血流淤滯部位如雙下肢，一般無明顯自覺癥狀，可有燒灼感或輕微疼痛、瘙癢。對于發(fā)生于雙下肢的出血性皮損，應考慮皮膚血管炎的可能。如果皮損累及軀干及上肢，合并發(fā)熱、關節(jié)痛、肌痛、食欲減退等系統(tǒng)癥狀，并伴其他皮外組織器官的癥狀，應考慮系統(tǒng)性血管炎或繼發(fā)性血管炎(如結締組織病相關性血管炎或類風濕性血管炎)。?組織病理是皮膚血管炎診斷的金標準。皮膚血管炎的組織病理特點：血管周圍和/或血管壁炎性細胞浸潤、炎性細胞破壞血管壁；血管壁和/或血管腔纖維蛋白沉積(纖維蛋白樣變性)；紅細胞外溢；血管周圍核塵(白細胞碎裂)；內皮細胞腫脹、壞死、脫落。根據浸潤炎性細胞的不同，皮膚血管炎又可分為白細胞碎裂性血管炎、淋巴細胞性血管炎、嗜酸性血管炎和肉芽腫性血管炎。?需要注意的是，如果組織中出現(xiàn)大量嗜酸性粒細胞，是診斷藥物誘導血管炎的線索。如果血管炎累及真皮全層和皮下脂肪、不同大小血管及動靜脈同時受累，出現(xiàn)柵欄狀嗜中性肉芽腫性皮炎時，應考慮系統(tǒng)性血管炎。皮膚血管炎的診斷和鑒別診斷皮膚血管炎一般根據病史、臨床表現(xiàn)、組織病理學特征多可確診。輔助檢查包括血常規(guī)、尿常規(guī)、血凝全套、免疫學(抗核抗體/抗可溶性抗原抗體、ANCA、免疫球蛋白、補體、類風濕因子、抗磷脂抗體、冷球蛋白)、血液生化(肝腎功能、C-反應蛋白)、微生物學、腫瘤標志物(60歲以上老人)、胸部X線等檢查，以了解內臟損害情況及排除系統(tǒng)性血管炎。中等大血管炎和大血管炎需做血管造影。因皮膚血管炎表現(xiàn)的多樣性，容易和一些非血管炎性疾病混淆，包括皮膚出血(血小板減少性紫癜、日光性/老年性紫癜、色素性紫癜樣皮病等)、栓塞(膽固醇栓子)及血栓形成(青斑樣血管病、暴發(fā)性紫癜、蛋白C/蛋白S缺乏、系統(tǒng)性淀粉樣變病等)，應注意鑒別診斷。常伴胃腸道疾病的皮膚血管炎皮膚病常與胃腸道疾病密切相關，部分皮膚血管炎可伴有胃腸道病變，甚至可為某些胃腸道疾病?的診斷提供警示。?炎癥性腸病(inflammatoryboweldisease，IBD)可伴發(fā)皮膚血管炎，包括白細胞碎裂性血管炎、結節(jié)性多動脈炎、肉芽腫性小血管炎、IgA血管炎、結節(jié)性血管炎、蕁麻疹性血管炎、淋巴細胞性血管炎、ANCA相關性血管炎(肉芽腫性多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎和顯微鏡下多血管炎)，經治療后皮損可消退?？鼓[瘤壞死因子(tumornecrosis?factor，TNF)-α生物制劑也可誘發(fā)皮膚血管炎?？肆_恩病可伴發(fā)持久性隆起性紅斑和壞疽性膿皮病。?過敏性紫癜的皮膚損害為可觸性紫癜，常伴關節(jié)痛、腎臟損害及胃腸道病變。胃腸道癥狀多為非?特異性，與其他胃腸道疾病的癥狀類似，可表現(xiàn)為腹痛、惡心、嘔吐、黑便和便血，嚴重者可出現(xiàn)消化道大出血、腸套疊、腸梗阻、腸梗死和穿孔，少數(shù)患者可發(fā)展為蛋白丟失性腸病。內鏡顯示黏膜充血、紅斑、糜爛、潰瘍、血管擴張等。組織病理提示白細胞碎裂性血管炎。?結節(jié)性多動脈炎是一種既可累及皮膚，也可累及內臟的肌性血管炎，14%~65%的患者可有胃腸道受累，特別是小腸。餐后腹痛是最常見的表現(xiàn)，?呈間歇性，其他癥狀包括惡心、嘔吐、黑便、便血、腹瀉或便秘。如缺血僅限于黏膜或黏膜下層，可發(fā)生潰瘍和出血；如出現(xiàn)貫壁性缺血，則可出現(xiàn)腸壁壞死和穿孔，預后不良。?IBD或經歷腸外科手術的患者可出現(xiàn)腸病相關性皮膚病-關節(jié)炎綜合征。這是一種伴皮膚損害的嗜中性皮病，表現(xiàn)為皮膚紅斑、丘疹、水皰、膿皰；組織病理表現(xiàn)為膿皰性血管炎(表皮內膿皰伴白細胞碎裂性血管炎)。?惡性萎縮性丘疹(Degos病)是一種罕見的閉塞性血管病(曾歸類在淋巴細胞性小血管炎中)，可累及皮膚、胃腸道、中樞神經系統(tǒng)等多個組織器官。皮損常為首要表現(xiàn)，表現(xiàn)為淡紅色丘疹、壞死，形成特征性中央凹陷的瓷白色萎縮斑。胃腸道病變多見于小腸，表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腹瀉或便秘，重者小腸梗死、穿孔，導致腹膜炎。皮膚血管炎的治療原發(fā)性皮膚血管炎：輕癥患者使用非甾體類消炎藥、秋水仙堿、氨苯砜、沙利度胺即可獲得滿意療效；中、重度患者推薦糖皮質激素單一治療；對于頑固性、糖皮質激素抵抗者可聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素A。伴系統(tǒng)損害的皮膚血管炎：推薦糖皮質激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺作為誘導緩解期的治療，維持期可選擇甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯(如難治性低補體血癥蕁麻疹性血管炎、紫癜性腎炎)、硫唑嘌呤或環(huán)孢素A(如嚴重紫癜性腎炎)。治療抵抗的難治性內臟血管炎可考慮生物制劑如英夫利西單克隆抗體或利妥昔單克隆抗體。?系統(tǒng)性血管炎（ANCA相關性血管炎）：ANCA相關性血管炎在皮膚科比較少見，預后相對較差。歐洲抗風濕病聯(lián)盟(EULAR)的推薦方案：無內臟損害者，采用甲氨蝶呤或嗎替麥考酚酯聯(lián)合糖皮質激素治療；有內臟受累或危及生命者，采用環(huán)磷酰胺或利妥昔單克隆抗體聯(lián)合糖皮質激素(6個月)治療；急進性腎衰竭或肺出血者，進行血漿置換；緩解期患者，采用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤或利妥昔單克隆抗體維持治療，糖皮質激素逐漸減量，2年后硫唑嘌呤或甲氨蝶呤逐漸減量，停用利妥昔單克隆抗體。?總之，皮膚血管炎既可能是單純性皮膚損害，也可能是系統(tǒng)性血管炎的皮膚表現(xiàn)。結合特征性膚損害及組織病理表現(xiàn)，診斷不難。輔助檢查對于評估內臟受累、潛在疾病以及制定治療方案和預后判斷十分重要。參考文獻：[1]CarlsonJA.Thehistologicalassessmentofcutaneousvasculitis[J].Histopathology，2010，56（1）：3?23.DOI：10.1111/j.1365?2559.2009.03443.x.[2]CarlsonJA，CavaliereLF，Grant?KelsJM.Cutaneousvasculitis：diagnosisandmanagement[J].ClinDermatol，2006，24(5)：414?429.DOI：10.1016/j.clindermatol.2006.07.007.[3]ShavitE，AlaviA，SibbaldRG.Vasculitis?whatdowehavetoknow?Areviewofliterature[J].IntJLowExtremWounds，2018，17(4)：218?226.DOI:10.1177/1534734618804982.[4]CarlsonJA，NgBT，ChenKR.Cutaneousvasculitisupdate：diagnosticcriteria，classification，epidemiology，etiology，pathogenesis，evaluationandprognosis[J].AmJDermatopathol，2005，27(6)：504-528.DOI：10.1097/01.dad.0000181109.54532.c5.[5]XuLY，EsparzaEM，AnadkatMJ，etal.Cutaneousmanifestations?ofvasculitis[J].SeminArthritisRheum，2009，38(5)：348?360.DOI：10.1016/j.semarthrit.2008.01.007.[6]MarzanoAV，VezzoliP，BertiE.Skininvolvementincutaneous?andsystemicvasculitis[J].AutoimmunRev，2013，12(4)：467?476.DOI:10.1016/j.autrev.2012.08.005.[7]Gonzalez?GayMA，Garcia?PorruaC，PujolRM.Clinicalapproach?tocutaneousvasculitis[J].CurrOpinRheumatol，2005，17(1)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劉軍連主任醫(yī)師 垂楊柳醫(yī)院 皮膚科 血管炎是血管壁及血管周圍有炎細胞浸潤，并伴有血管損傷，包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內皮細胞及肌細胞壞死，又稱脈管炎。 1.主要表現(xiàn) ①多系統(tǒng)損害； ②活動性腎小球腎炎； ③缺血性或淤血性癥狀和體征，特別見于年輕人； ④隆起性紫癜及其他結節(jié)性壞死性皮疹； ⑤多發(fā)性單神經炎及不明原因的發(fā)熱。 2.皮膚型變應性血管炎 一般有乏力、關節(jié)肌肉疼痛等癥狀，少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱。皮膚損害可為多形性，有紅斑、結節(jié)、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。以膝下為最常見，兩小腿下部及足背部皮膚損害最多。較多的皮膚損害開始特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不褪色，故這種淤斑都是高出皮膚可以觸及的，這是本病的特征表現(xiàn)。水腫以踝部及足背為重，午后較明顯，并伴有兩下肢酸脹無力。 3.系統(tǒng)型變應性血管炎 多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，3～4周愈合，若反復多次接觸抗原，病情反復發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。病變可侵犯黏膜，發(fā)生鼻出血、咯血。腎臟受累出現(xiàn)蛋白尿、血尿，嚴重腎衰竭是主要死因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀。 胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經系統(tǒng)，如有頭痛、復視、妄想、精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和（或）運動機能障礙等。心臟損害包括心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質局部缺血可能產生嚴重高血壓。系統(tǒng)性血管炎最常見的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網膜出血。附睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。2021年12月23日2793
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張明副主任醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 腎病內科 what is vasculitis?什么是血管炎呢？顧名思義，血管炎就是血管的炎癥，這個炎癥當然不是感染，而是免疫性炎癥，它可以損傷血管，導致血管不能輸送血液到相關的組織器官，造成組織器官的缺血缺氧。 血管炎有許多不同的類型，有的很輕，有的很重，有的甚至可以危及生命。 血管炎有時是全身疾病的一個表現(xiàn)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎。血管炎也可以發(fā)生于健康人群。 what are the symptoms of vasculitis?血管炎有什么癥狀呢？這是血管炎的皮膚表現(xiàn)。 乏力，疲勞，沒勁； 發(fā)熱； 肌肉和關節(jié)疼痛； 沒有食欲，體重減輕； 腹痛，黑便； 血尿； 麻木，虛弱，手、腳或身體其他部位的疼痛。 what I need tests?血管炎的癥狀沒有特異性，根據癥狀不能診斷和評估血管炎，所以要進行下面的檢查： 尿液檢查，血常規(guī)檢查，腎功能檢查，血管炎抗體譜； 影像學檢查，比如胸片，肺CT檢查等； 肺功能檢查，比如血氣分析； 活檢，腎活檢非常重要。 How is vasculitis treated?血管炎怎么治療呢？血管炎的治療取決于血管炎的類型，一般治療藥物如下： 1.類固醇激素，常用的藥物為醋酸潑尼松片或甲潑尼龍，這些藥物存在肥胖、感染、消化道出血、血糖升高、骨質疏松等并發(fā)癥，治療需要在大夫指導下應用，定期減量，根據病情可以停用。 2.細胞毒性藥物比如換磷酰胺，該藥同樣存在副作用，必須按照大夫要求用藥，定期監(jiān)測藥物副作用，同時用量要嚴格按照要求服用，不可以無限期應用，否則會造成嚴重副作用。 3.美羅華，該藥為治療血管炎的新藥，使用方便，副作用相對較少，但是話費較高。 4.硫唑嘌呤或霉酚酸酯，該藥用于血管炎的維持治療，誘導緩解治療后可以改為硫唑嘌呤或霉酚酸酯，這兩個藥物同樣存在副作用，用藥時注意監(jiān)測藥物副作用。 what will my life be like?血管炎可以反復復發(fā)，需要長期用藥，如果控制好的話可以保持長期穩(wěn)定，治療過程需要定期監(jiān)測血管炎相關指標。同時因為要長期口服藥物，注意藥物的不良反應。 最后住院血管炎患者病情穩(wěn)定，快樂生活。2021年04月05日3882
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。經常給他人氣功治病、號稱具有特異功能的「氣功大師」王林，想必很多人都不陌生，多少都耳聞過他的奇聞軼事。2017年，王林因患ANCA相關性血管炎、自身免疫性周圍神經炎，導致多器官功能衰竭，經搶救無效在醫(yī)院死亡。今天我們要講的就是一種歸屬于ANCA相關性血管炎的疾病——顯微鏡下多血管炎，大家可能不太熟悉這病，很有必要跟大家科普一下。什么是顯微鏡下多血管炎？顯微鏡下多血管炎是一種主要累積小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎疾病，常常侵犯腎臟、皮膚和肺的等臟器的小血管；因大部分患者可檢測出抗中性粒細胞胞漿抗體，也就是我們常說的ANCA抗體陽性，故此病又歸屬于ANCA相關性血管炎。從本病發(fā)病率來看，以男性發(fā)病較多，男女比例2：1，一般發(fā)病年齡約50-60歲左右。顯微鏡下多血管炎有哪些臨床表現(xiàn)？此病可以為超急性起病，表現(xiàn)為快速進展性的腎小球腎炎和肺出血，當然也可以非常隱匿，不易察覺，在數(shù)年間可見皮膚紫癜、輕度的腎損害等。典型的臨床表現(xiàn)為肺—腎—皮膚，與該病常累及的血管部位相一致；肺部損害01超過一半的患者存在肺部損害，多數(shù)患者急性起病，最嚴重的肺部損害是彌漫性肺泡出血；腎臟損害02腎臟受累是本病最常見的臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者可出現(xiàn)蛋白尿，血尿，各種管型尿，水腫，腎性高血壓；皮膚表現(xiàn)03以紫癲及可觸及的充血性斑丘疹多件，嚴重者見壞疽、肢端缺血等。其他表現(xiàn)04如神經系統(tǒng)可出現(xiàn)多發(fā)性神經炎，消化系統(tǒng)可表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛。顯微鏡下多血管炎需做哪些檢查？常規(guī)檢查方面：反應急性期炎癥的指標如血沉、c反應蛋白升高，部分患者可有貧血、白細胞和血小板增多；免疫學方面：80%的患者可出現(xiàn)ANCA抗體陽性，這是顯微鏡下多血管炎的重要診斷依據，也是監(jiān)測病情復發(fā)的重要血清指標，其滴度通常與血管炎活動度相關。影像學檢查方面：胸部X線檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無特征性肺部浸潤影或小泡狀浸潤影；病理檢查方面，以腎臟病理檢查多見，病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死、血栓、新月體形成。顯微鏡下多血管炎如何治療？該病治療可以分為三個階段，即誘導期、維持緩解期和治療復發(fā)。誘導期和維持緩解期一般使用糖皮質激素與免疫抑制劑相結合的方案，免疫抑制劑可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、霉酚酸酯。同時，丙種球蛋白，血漿置換，生物制劑也可用于治療方案當中，具體視病情情況而定。若此病累及腎致腎功能衰竭，則需要依賴維持性血液透析或者進行腎移植，但移植過后仍有少數(shù)患者復發(fā)。顯微鏡下多血管炎的預后情況如何？經治療后90%患者病情可以改善，75%的患者能得到完全緩解，約有30%的患者在1-2年復發(fā)。因此在治療過程中需要病人密切配合臨床醫(yī)生進行病情的監(jiān)測以達到病情緩解的目的。圖片來源于網絡，侵權請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年09月03日3632
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孟昭影主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 皮膚性病科 “硬紅斑”的命名屬于癥狀性或叫描述性診斷。這類疾病往往病因不明確，但臨床癥狀比較典型，為了研究方便暫作命名。硬紅斑的臨床表現(xiàn)主要是雙下肢的慢性、復發(fā)性、疼痛性的結節(jié)與斑塊。目前有兩種類型的硬紅斑：一種是Bazin硬紅斑（巴怎）屬于一種結核疹，多見于青年女性，主要是小腿屈側的疼痛性結節(jié)，對稱分布，結節(jié)斑塊可以軟化破潰形成潰瘍，愈后留疤?；颊叱０橛蟹谓Y核、淋巴結核等遠隔部位結核病灶，PPD試驗強陽性，抗結核治療有效。另一種是Whitfield硬紅斑（懷特菲爾德）屬于結節(jié)性血管炎，可能與血流淤滯、循環(huán)不暢或小血管血栓等有關。多見于中老年女性，結節(jié)斑塊一般不化膿不破潰，愈后不留疤。PPD試驗陰性，抗結核治療無效。河北北方學院附屬第一醫(yī)院皮膚科主任醫(yī)師、教授、碩士生導師孟昭影出專家門診時間：星期二上午、星期三下午、星期四上午2020年06月21日3594
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)多器官損害，同時體內存在多種自身抗體。約30~50%的患者有消化系統(tǒng)癥狀，其中狼瘡性腸系膜血管炎也稱狼瘡性腸炎為系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的并發(fā)癥。本病的發(fā)生機制主要為免疫復合物沉積導致的血管炎以及由抗磷脂抗體導致的腸道血管栓塞有關。研究發(fā)現(xiàn)，狼瘡性腸系膜血管炎患者血清 IgG 型抗內皮細胞抗體濃度顯著高于其他表現(xiàn)的患者及健康人群，提示抗內皮細胞抗體可能在腸系膜血管炎狼瘡性的發(fā)病過程中起到一定作用。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎出現(xiàn)哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)包括腹痛，腹瀉，惡心、嘔吐，腹脹，便血，肛門停止排氣、排便，以腹痛最多見。腹痛多為彌散性，而其他如消化性潰瘍、胰腺炎往往有較局限的疼痛區(qū)域，可作為與其他表現(xiàn)為腹痛的疾病的鑒別要點之一。分析發(fā)現(xiàn)，腸系膜血管炎的狼瘡患者SLEDAI評分均處于狼瘡活動期，提示如果在疾病活動期發(fā)生腹痛等癥狀時應警惕本病。部分患者可表現(xiàn)為假性腸梗阻，即表現(xiàn)為腸梗阻的癥狀和體征，但并不存在機械性梗阻的證據，故需要仔細推敲診斷。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎需做哪些檢查？實驗室檢查可以為狼瘡的診斷及病情活動程度提供依據，同時，為鑒別其他腹部疾患提供資料，因此實驗室檢查十分重要。對于狼瘡性腸系膜血管炎而言，需要腸系膜病理學血管炎的診斷進行確診，但由于取材困難，臨床上不列為常規(guī)檢查。目前，多采用增強CT輔助本病的診斷，腸系膜血管炎腹部增強CT腸管的表現(xiàn)有：節(jié)段性腸管擴張 (腸管直徑超過3 cm) ；腸壁增厚水腫 (超過3 mm) ，較典型表現(xiàn)為腸管呈“靶形”改變；腸系膜血管充盈增粗，典型呈“梳齒狀”排列；腸壁囊樣積氣是后期征象, 表明腸缺血或梗死。需要提醒的是，狼瘡性腸系膜血管炎的CT表現(xiàn)也可見于機械性腸梗阻等疾病，有條件者建議完善腹平片、消化內鏡。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎該如何治療？隨著病情的進展，可出現(xiàn)腸缺血壞死、腸出血、腸穿孔等嚴重并發(fā)癥，因其病死率高，一旦診斷需立即進行抗炎和免疫抑制治療。本病首選大劑量糖皮質激素（如甲潑尼龍1-2 mg/(kg·d）靜脈滴注，同時禁食禁水，胃腸減壓，靜脈補液，營養(yǎng)支持，抑酸護胃等對癥治療。對于抗磷脂抗體陽性患者，需要聯(lián)合抗凝治療。多數(shù)患者經激素治療后好轉，但有部分對激素應答不佳。針對這類患者，有學者認為環(huán)磷酰胺沖擊療法或歐洲小劑量療法可嘗試用于治療之中。值得注意的是，患者本身存在免疫功能紊亂和腸粘膜屏障的破壞，且大劑量激素可導致免疫抑制及可能引起細菌移位，因此必要時應予抗菌藥物預防治療。如果患者對激素和免疫抑制劑治療反應欠佳或癥狀反復，則需盡快行外科手術治療，避免腸缺血壞死、腸穿孔的發(fā)生。本類患者的預后與血管受累的范圍有關。研究顯示，狼瘡疾病活動者發(fā)生腹痛的死亡率高達50%。本病缺乏特異性表現(xiàn)，臨床上對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者并發(fā)腹痛時，應警惕本病，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療改善疾病的預后，降低病死率。2020年03月23日3732
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王文銳主任醫(yī)師 平湖市中醫(yī)院 內分泌科 日常生活中經常會在不經意間出現(xiàn)手指麻木，同時伴有無力和疼痛/刺痛，可別大意，可能跟很多疾病相關?？靵砜纯茨阌龅竭^沒。一、心血管?。?.心臟病發(fā)作：心臟病發(fā)作時可出現(xiàn)單只手刺痛或麻木。如果見到有人疑似心臟病發(fā)作，應該尋求緊急醫(yī)療幫助。心臟供血嚴重受阻會導致胸痛，放射至左肩、左臂甚至左手的刺痛和麻木。其他癥狀包括：惡心、大汗、呼吸急促、頭暈、全身上下感到刺痛和麻木、肩痛、不明原因的疲勞。治療包括到醫(yī)院的心導管檢查室，在那里專家可以診斷并可能使阻塞的心臟供血動脈再通。2.卒中：血液流向大腦的中斷——可能是流動的血塊或破裂的動脈引起的腦出血—會導致卒中。癥狀可能包括：突然的身體一側無力或麻木、思維混亂、面癱、共濟失調、視覺障礙、語言障礙。治療：如果身邊的人有疑似卒中的癥狀，那么應該尋求緊急醫(yī)療救助，因為可能會涉及到使用溶栓藥物。3.血管炎：當免疫系統(tǒng)攻擊機體并引起血管炎癥時，就會發(fā)生血管炎。癥狀因血管炎影響的身體部位不同而異?？赡馨ǎ浩?、發(fā)熱、體重減輕、盜汗、皮疹、神經系統(tǒng)紊亂如麻木或無力。治療：取決于血管炎的潛在原因，可能包括類固醇激素或其他免疫抑制劑。4.雷諾氏?。豪字Z氏病會導致循環(huán)小動脈如輸送血液到手指和腳趾的動脈一過性收縮變窄。癥狀可能包括手指麻木、刺痛或灼燒感，以及手指和腳趾變成藍色或淡白色。治療：避免常見的誘因，如低溫、壓力和某些有縮血管作用的藥物。藥物治療方面首選能夠削弱交感神經肌肉接觸傳到類藥物。長期內科治療無效的患者，可考慮行交感神經末梢切除術。二、神經系統(tǒng)疾病5.臂叢神經損傷：臂叢是一個復雜的神經網絡，從脊柱延伸到雙側肩膀。這個網絡在脊柱、肩膀、胳膊和手之間傳遞信號。肩傷、腫瘤和其他炎癥原因都會導致臂叢神經損傷，從而出現(xiàn)手麻。嬰兒在生產過程中可能會因為產道中肩部的過度拉伸而導致臂叢神經損傷。癥狀可能包括：肩膀或手臂劇痛、雙手麻木、手臂無力和難以移動。治療取決于病因。有些患者可能無需進一步干預就能痊愈，有些患者可能需要手術或物理治療。產傷的嬰兒在3~4個月大時可能會痊愈。6.纖維肌痛癥：這種情況影響神經功能，引起慢性疼痛，可能導致刺痛和麻木，與腕管綜合癥(CTS)非常相似。其他癥狀包括：可能包括手在內的身體多個部位疼痛，疲勞、頭痛、失眠、抑郁癥、胃部不適。纖維肌痛癥的治療方法包括運動，因為運動有助于減輕疼痛和改善睡眠。醫(yī)生也可能處方抗抑郁藥或抗驚厥藥。認知行為療法可能對那些藥物治療效果不佳的患者有益。7.脊髓損傷：脊髓損傷造成的創(chuàng)傷可導致手和腳的刺痛和麻木。跌倒、車禍、頭部重擊、槍傷和其他一些事件都可能導致脊髓損傷。癥狀。根據受傷部位的不同，癥狀也會有所不同?？赡馨ǎ哼\動受限、感覺缺失、大小便失禁、疼痛。治療包括支持治療和手術修復。一些實驗性治療可能會讓脊髓損傷的患者有更好的機會恢復功能。8.肘管綜合征：這種情況多是由于對尺神經的過度拉伸或壓迫造成的。癥狀以無名指和小指多見，可能包括：麻木、肌力差、刺痛。治療方法包括在睡覺時戴夾板，以防止肘部彎曲。物理治療、非甾體類抗炎藥和手術切除或修復肘部過度壓力區(qū)域也可能是潛在的治療選擇。三、骨骼肌肉系統(tǒng)疾病9.頸椎?。侯i椎病也被稱為頸部骨關節(jié)炎。當退行性變影響到頸部的椎間盤或關節(jié)時，就會發(fā)生這種情況。這種退變也會導致脊髓型頸椎病，當患者因脊髓或周圍血管受壓而出現(xiàn)頸椎病癥狀時，就會有手麻的癥狀。其他癥狀可能還包括：四肢肌肉無力、手痛、尿急、尿頻或尿潴留、步態(tài)障礙。醫(yī)生可能會處方非甾體抗炎藥(NSAIDs)、肌肉松弛藥、抗抑郁藥或皮質類固醇激素。病情嚴重者可選擇手術治療。10.腕管綜合癥（CTS）：CTS影響了大約1%處于工作年齡的人。通過腕部腕管當中一條神經張力增加時就會發(fā)生CTS。手部癥狀包括：疼痛、刺痛、無力、影響握力。治療：戴上夾板，讓手腕和手休息一下可能會有幫助。有時，醫(yī)生也會建議做手術來減輕腕管的壓力。11.神經節(jié)囊腫：神經節(jié)囊腫是發(fā)生在身體周圍關節(jié)處的軟腫塊?？赡軐е率植刻弁椿蚵槟尽８鶕都幽么蠹棺抵委焻f(xié)會雜志》上的一篇文章，高達60%~70%的神經節(jié)囊腫發(fā)生在腕部。癥狀可能包括手腕或身體其他部位的圓形或橢圓形腫塊，以及該區(qū)域周圍的疼痛。治療：受影響的區(qū)域充分休息。戴夾板或支撐太久可能會造成手部肌肉萎縮。雖然一些患者會選擇手術和抽吸療法，但這些方法也不是100%有效。根據《手部外科雜志》的一篇綜述，研究人員預測術后囊腫復發(fā)的幾率為21%。如果不能夠準確抽吸囊腫，術后復發(fā)率上升到59%。12.肱骨外上髁炎：當連接前臂外側肌肉和肘部附近骨骼的肌腱炎癥時，就會發(fā)生外側上髁或網球肘炎。癥狀可能包括：疼痛或灼燒感，通常在肘部外側，握力弱，手有刺痛感和麻木感。治療：大多數(shù)側上髁炎的發(fā)作將通過休息、物理治療和非甾體抗炎藥來解決。嚴重病例醫(yī)生可能會建議手術干預。四、自身免疫性疾病13.格林-巴利綜合征：這種情況會導致身體的免疫系統(tǒng)攻擊大腦和脊髓以外的神經，從而出現(xiàn)肌無力。癥狀包括：手腳發(fā)麻、定向力障礙、視物不清、吞咽困難、夜間加重的劇烈疼痛、肌肉麻痹。治療：雖然目前還沒有治愈格林-巴利綜合征的方法，但醫(yī)生可能會使用免疫球蛋白療法或血漿置換(也稱為血漿置換)來治療。這些治療可能會降低人體免疫系統(tǒng)的反應。14.多發(fā)性硬化癥：多發(fā)性硬化(MS)是一種攻擊中樞神經系統(tǒng)(CNS)的疾病。免疫系統(tǒng)攻擊神經鞘的保護層，最終破壞中樞神經系統(tǒng)。癥狀：四肢麻木無力、震顫麻痹、步態(tài)不穩(wěn)、視力受損、認知困難。治療包括服用免疫抑制劑，如皮質激素和其他疾病修飾療法。醫(yī)生可能還會建議進行血漿置換來降低免疫系統(tǒng)的反應。15.干燥綜合征：干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，主要攻擊產生眼淚和唾液的腺體。一些患者可能還會有身體其他部位的組織或器官損傷。包括：眼睛干澀、口干、皮膚瘙癢、慢性咳嗽、手和腳麻木和刺痛、嚴重的疲勞。治療取決于癥狀和身體的受損部位。例如，醫(yī)生可能會選擇處方眼藥水、增加唾液分泌的藥物、非甾體類抗炎藥或免疫抑制劑。五、其他疾病狀況16.糖尿?。禾悄虿∈且环N由于機體不能產生足夠的胰島素或對胰島素抵抗導致血糖水平異常的疾病。最常見的糖尿病包括：1型糖尿病、2型糖尿病、妊娠期糖尿病。癥狀可能包括：手和腳的緩慢的、逐漸的刺痛和麻木，對觸摸或溫度變化極度敏感，手和腳燒灼或刺痛。治療：改變生活方式，比如健康飲食和定期鍛煉，有助于保持穩(wěn)定的血糖。1型糖尿病患者可能需要注射胰島素。2型糖尿病和妊娠期糖尿病可以通過飲食或開始非胰島素藥物治療來控制。17.維生素B12缺乏：發(fā)表在RMJ雜志上的一項研究發(fā)現(xiàn)，在110例維生素B12缺乏的患者中，有90.4%的人報告出現(xiàn)麻木和感覺喪失的癥狀。其他癥狀包括：手、腳和腿麻木和刺痛，行走困難、舌頭腫脹發(fā)炎、思維混亂、肌肉無力、疲勞。治療：補充維生素B12，可以是藥片，也可以是針劑。18.淀粉樣變：淀粉樣變是一種導致健康組織中異常蛋白積聚，進而影響病變部位功能的疾病。會影響患者的神經系統(tǒng)、腎臟、肝臟、心臟和消化道。癥狀可能包括：疲勞和虛弱、腳踝及腿部腫脹、呼吸急促、腹瀉、體重減輕、手和腳的刺痛/疼痛。治療可能取決于一個人的淀粉樣變性的類型。目前還沒有治愈淀粉樣變的方法，但治療可能有助于緩解一些癥狀。例如，醫(yī)生可能會推薦化療藥物、免疫抑制劑或干細胞移植。19.萊姆?。罕粩y帶伯氏桿菌的蜱蟲叮咬會導致萊姆病。這是一種影響神經系統(tǒng)的傳染病。萊姆病的癥狀很像流感，比如發(fā)燒、發(fā)冷、疲勞和關節(jié)疼痛。未經治療，他們可能會出現(xiàn)：關節(jié)腫脹、心率不齊、神經痛、呼吸急促、手腳疼痛或麻木。治療取決于萊姆病的發(fā)展階段。抗生素可以治療早期萊姆病。晚期萊姆病可能需要抗生素和支持性治療。20.藥物副作用：服用某些藥物，如化療藥物，會導致手部刺痛和麻木。有些人停止用藥后癥狀可能會有所改善。然而，其他人可能會遺留永久性的刺痛和麻木?？傊?，刺痛和麻木感可由多種疾病引起。如果懷疑自己或身邊的人心臟病發(fā)作或卒中，應立即尋求醫(yī)療救助。其他需要求醫(yī)的病征包括：持續(xù)的、突然的或日益惡化的手部感覺喪失，手或手臂明顯畸形，不能緩解的持續(xù)疼痛，逐漸衰弱。2020年03月06日3932
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郭強主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 風濕病科 血管炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的常見病理改變，也是判斷患者病情活動性和嚴重程度的首要指標。 約近1/3的SLE患者可出現(xiàn)各種類型的血管炎，包括皮膚血管炎、內臟血管炎。 有研究數(shù)據分析，86%為小血管炎，14%為中或大血管炎，后者出現(xiàn)多發(fā)性單神經炎、內臟血管炎及皮膚潰瘍、壞死的機率更高。 皮膚方面的臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)可分為兩部分，一部分為皮膚表現(xiàn)，另一部分為內臟表現(xiàn)。 皮膚表現(xiàn)包括紫癜、瘀點、丘疹、水皰、大皰、結節(jié)、網狀青斑、皮膚壞死、淺表性潰瘍或蕁麻疹樣皮損等。 其中白細胞碎裂性血管炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見的血管炎，主要累及真皮小血管，可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、紫癜、血皰、壞死、潰瘍等，臨床上類似變應性皮膚血管炎或過敏性紫癜。 蕁麻疹樣血管炎，可出現(xiàn)蕁麻疹樣風團，可同時伴有燒灼感。 內臟方面的臨床表現(xiàn) 除了皮膚表現(xiàn)，血管炎的癥狀還可以在不同內臟有所表現(xiàn)，甚至危及生命。 如累及肺部，引起中、大血管炎，導致肺動脈高壓； 累及消化系統(tǒng)血管，導致血管栓塞引起出血、穿孔、壞死等，這就是為什么當系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)劇烈腹痛必須馬上就診的原因。 中樞神經系統(tǒng)也可以因為血管炎改變導致如語言障礙、偏袒甚至狼瘡腦發(fā)作等危像。這些急危重癥都是需要及時診斷和處理的。 分別來看各個系統(tǒng)，心臟方面，系統(tǒng)性紅斑狼瘡性血管炎發(fā)生在主動脈和其主要分支的情況少見； 而冠狀動脈血管炎則常與其它部位大動脈的血管炎同時存在，冠狀動脈的動脈瘤可能可以作為診斷冠狀動脈血管炎的證據之一，而有部分患者較早出現(xiàn)冠狀動脈粥樣硬化、血栓形成也可能是冠狀動脈病變的原因； 胃腸道系統(tǒng)，當嚴重腹痛時需要考慮是否由于血管炎病變帶來的急性病癥，其發(fā)病機理可能與免疫復合物損傷血管有關； 肺出血是肺部血管炎的最常見表現(xiàn)，大部分肺泡出血患者在做組織病理檢查時都可發(fā)現(xiàn)毛細血管炎，但也有報道出現(xiàn)小血管炎或大血管炎； 眼部方面，也可出現(xiàn)脈絡膜病或視網膜血管炎等疾病，主要表現(xiàn)為出血、脈絡膜棉絮斑、微血管病變及血管閉塞等。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎表現(xiàn)可散在與全身多器官多系統(tǒng)，雖然在此羅列了一堆觸目驚心的癥狀，但并不是不能治療的，一定要早期識別，早期診斷，正確的處理，中西醫(yī)結合是目前最佳的治療策略！2020年02月03日4333
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