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李達主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 病人問我血小板有一點低,我前兩天去看血常規(guī)是140,對比一下少了,好像一百四正常吧,我們現(xiàn)在正常人的血小板參照是125到350,那你一百四是高于正常的,而且呢,何況我們醫(yī)學上邊規(guī)定的是大于100就是正常,所以有很多人他誤解這個問題,他關注,他說你說血小板正常125到350,我怎么才130,是不是偏低了,不低。 如果你你正常的人,你130,你125沒有什么疾病,你永遠都是一百二十五一百三都是保持正常,呃,你別看你說哎呀我這200好啊,在當中你要有了病,你三百四百五百咔嚓咔嚓就降下來是吧?哎,所以說呢,呃,大家有誤解有誤解好像哎呀我快降到那個正常值的邊緣了,實際上你有病沒病跟那個沒關系是吧?哎,好的,不要太緊張啊,動態(tài)觀察。2023年06月12日
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曾英堅主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 血液病科 專家簡介:曾英堅,主任醫(yī)師,博士生導師,醫(yī)學博士,江西中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院血液病科主任,江西省臨床重點??茖W科帶頭人、學術帶頭人。全國第四批中醫(yī)臨床優(yōu)秀人才。擅長慢性難治性再生障礙性貧血、慢性難治性血小板減少癥、化療后中藥調(diào)治、西醫(yī)正規(guī)個體化治療結(jié)合中醫(yī)藥、過繼免疫治療技術治療急慢性白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征等惡性血液病尤其是上述老年惡性血液病療效突出。袁秋全:中醫(yī)碩士,畢業(yè)于廣州中醫(yī)藥大學中醫(yī)內(nèi)科學專業(yè)(中醫(yī)藥治療血液系統(tǒng)疾病),中國民族醫(yī)藥學會血液病分會會員,江西省中醫(yī)藥學會血液病專委會委員兼秘書,江西省中醫(yī)藥學會中醫(yī)藥適宜技術推廣分會委員,江西省康復養(yǎng)生協(xié)會針灸推拿康復專委會委員。跟隨著名中醫(yī)血液病專家國家名老中醫(yī)梁冰教授學習中醫(yī)藥治療血液系統(tǒng)疾病,對中醫(yī)藥治療白血病、慢性再生障礙性貧血等血液系統(tǒng)疾病有所體會。擅長中西醫(yī)結(jié)合治療血液系統(tǒng)腫瘤如白血病、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征,各種貧血性疾病如缺鐵性貧血、再生障礙性貧血,各種出血與血栓性疾病如特發(fā)性血小板減少性紫癜等。骨髓穿刺檢查,簡稱骨穿,是一種通過抽取骨髓液的方式,以協(xié)助臨床診斷,特別是血液病的診斷和指導治療的重要檢查。每當醫(yī)生建議做骨髓穿刺檢查時,很多患者及其家屬都心存恐懼和種種疑惑:骨穿是要把骨頭穿透嗎?這個過程會不會非常痛苦?穿刺后會不會對身體造成損害從而影響日常的基本生活?骨穿是否會留下嚴重的后遺癥?由于對骨髓穿刺檢查缺乏認識,不少人在聽到醫(yī)生的骨穿檢查建議時,往往都是持拒絕的態(tài)度,而貽誤了病情,耽誤了疾病診斷和治療的最佳時期。對于骨髓穿刺這類檢查,人們或許會有很多疑惑,小編在這里給大家總結(jié)了幾個最常見的問題。1.哪些疾病需要行骨穿檢查?(1)用于各種原因?qū)е碌呢氀透黝惏籽?、血小板減少性紫癜、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓纖維化、骨髓發(fā)育異常綜合征等;(2)用于明確長期發(fā)熱,肝、脾、淋巴結(jié)腫大等癥狀的診斷;(3)用于某些寄生蟲病的檢測;(4)用于觀察某些疾病的療效。2.骨髓穿刺會非常疼痛嗎?自古就有“刮骨療毒”、“痛徹骨髓”的說法,人們自然會聯(lián)想到扎到骨髓的疼痛簡直就是疼痛的最高級別了。其實大家的這種恐懼感是不必要的,骨髓穿刺的操作一般需要在局部麻醉下進行,對于一個熟練的醫(yī)生來說,全過程也不過幾分鐘,在抽取骨髓液的瞬間除了有輕微的酸痛感外基本感覺不到什么痛苦,休息一會兒也就慢慢緩解了,甚至不如一般的靜脈注射帶來的痛苦多。3.骨髓穿刺會影響人體健康、留下后遺癥嗎?有些人誤以為骨髓穿刺檢查抽取骨髓液會損害人體的精髓,怕傷了身體元氣,擔心留下后遺癥,不愿進行檢查,這些擔憂也是不必要的。骨穿檢查最常選擇的部位是髂后上棘,位于髂骨翼后方,可用手沿髂骨翼上部邊緣向后觸摸,可摸到一個骨性突起即為髂后上棘,這個部位皮下脂肪少,沒有重要的血管和神經(jīng),骨髓含量豐富,易于穿刺。實際上骨穿檢查所需的骨髓液是極少量的,與人體總量相比微不足道,且骨髓具有很強的再生能力,所以為了明確疾病的診斷,抽取極少量的骨髓液進行化驗,一般不會有損人體健康,也是不會留下后遺癥的。4.骨髓穿刺后應注意些什么?(1)穿刺術后應壓迫止血,注意觀察局部有無出血;(2)臥床休息,短暫靜臥后無明顯不適即可正?;顒?(3)術后3日內(nèi)保持穿刺部位干燥清潔,避免感染。當然,骨髓穿刺檢查也是有禁忌癥的,并不適用于所有人。第一個方面,是有嚴重凝血功能障礙,比如有嚴重肝病出現(xiàn)了凝血因子的缺乏,或是有血友病這種先天凝血功能障礙的疾病;第二個方面,是妊娠晚期的女性,還有一些幼兒或是不能配合檢查的人群,也是相對禁忌的??傊欠裥枰M行骨穿檢查,應多參考專科醫(yī)生的意見,盡早明確診斷,少走彎路,及時治療,使身體能早日恢復健康。2021年07月15日
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王瑩主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 骨髓穿刺是臨床上一種常見的診斷操作方法,是用穿刺針刺入骨內(nèi),抽取少許骨髓液,滴于玻片上,做骨髓涂片,然后經(jīng)處理再置于顯微鏡下觀察骨髓細胞形態(tài)或?qū)ふ也∥⑸铩.斎贿@個方法并不是針對所有患兒,只有那些醫(yī)生疑為血液系統(tǒng)有問題的人和長期發(fā)熱找不出原因的病人才做,可以通過觀察骨髓細胞形態(tài)和造血功能,用以診斷血液病,如白血病,再生不良(障礙)性貧血,血小板減少性紫癲等;骨穿也可用于尋找寄生蟲病病原體,如黑熱病、慢性疾病等;對于有些長期發(fā)熱的細菌感染性疾病,血培養(yǎng)陰性時亦可取骨髓液作細菌培養(yǎng)同時觀察骨髓細胞形態(tài)。骨髓也是不斷再生,不斷將成熟細胞送入血液的。而血液中的各種細胞又都有一定的壽命,周而復始不斷新陳代謝。骨髓穿刺就與抽靜脈血差不多,對人體十分安全,也不十分痛苦,對小兒也無不良的后遺影響。如果醫(yī)生決定給孩子做骨穿,家長不應有太多顧慮,應與醫(yī)生很好配合,及時診斷,及時治療。另外,骨穿一般會給予局部麻醉的,所以這個操作并不可怕。2020年10月12日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 呃,那么我們在這個說到這個血小板減少性紫癲的時候啊,那么有很多的情況之下,那么患者會帶著骨穿的報告來找我們啊,然后跟我們說說這個大夫大夫你說這個我是這個小板減少性紫癜,怎么辦啊,那我說那骨穿拿來我看一下他說呃這個骨穿就不用看了啊,這個大夫已經(jīng)說了沒什么事兒。 那我們說啊,這個大夫說沒有什么事兒,他其實是講的啊,這個骨髓其實并不是真正的或者說是確實沒有什么事,而是說骨髓里面沒有什么原始細胞啊,它已經(jīng)排除了是個惡性的疾病,但是對于這種血小板減少性紫癲的患者,他骨髓里面他巨核細胞是一個成熟障礙啊,巨核細胞一般會比較多啊,伴有這種這種。 最終的這個船小版的這個巨核細胞比較少啊,像這種情況的話,我們覺得應該跟大家說一下。2020年06月28日
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馬靜瑤主治醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 血液腫瘤中心 原發(fā)性免疫性血小板減少癥(primary immune thrombocytopenia,ITP)既往被稱為 “特發(fā)性血小板減少性紫癜” ,是兒童最為常見的出血性疾病,從發(fā)病機制上來看,它是一種獲得性自身免疫性出血性疾病。主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜的出血,嚴重者可發(fā)生內(nèi)臟的出血,如消化道出血、泌尿系出血和顱內(nèi)出血等,診斷時需要排除其他任何一種可能引起血小板減少的原因,因此本病是一個排除性診斷,缺乏特異性的實驗室檢查指標。成人的年發(fā)病率為(5~10)/10萬,兒童的年發(fā)病率為(4~5)/10萬。國際兒童ITP工作組 (Intercontinental Childhood ITP Study Group,ICIS)的統(tǒng)計發(fā)現(xiàn):在3月齡~1歲的嬰兒中,男女比例為1.7:1,而在年齡較大的兒童中,男女比例降至1.2:1。今天簡單和大家介紹一下兒童ITP的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷和分期。 發(fā)病機制目前認為主要由于患兒對于自身抗原的免疫失耐受,導致免疫介導的血小板破壞增多和巨核細胞生成血小板不足。那么血小板是什么呢?血小板是血液中無核細胞的一種,具有粘附、聚集、活化/分泌和與凝血因子交互作用等多種功能,是血管內(nèi)皮細胞損傷后啟動初級止血過程的始動者。血小板主要來源于骨髓巨核細胞,多種造血生長因子,如促血小板生成素(thrombopoietin,TPO)參與巨核細胞的增殖、分化和生成血小板的過程。血小板的壽命約為8-9天,最終將會被人體的單核-巨噬細胞系統(tǒng)識別和吞噬,主要的場所在脾臟,最新的研究認為,肝臟也參與了血小板的破壞過程。血小板表面具有多種膜糖蛋白,如GPIIb/IIIa、GPIb/IX等,作為一種抗原物質(zhì),當人體產(chǎn)生針對上述任何一種或多種血小板膜糖蛋白的抗體,后者作用于血小板,經(jīng)由單核-巨噬細胞系統(tǒng)加快其清除,此外,這種自身抗體還可以進入骨髓,與巨核細胞結(jié)合,抑制血小板的生成。除了抗體的作用,目前還認為T細胞介導的細胞毒作用也能夠引起血小板的數(shù)量減少,同樣是通過加快血小板清除和減少血小板生成這兩條途徑。 臨床表現(xiàn)與成人ITP相比,兒童ITP起病更急驟,出血表現(xiàn)較重,具有一定的自愈性,多數(shù)可在3個月內(nèi)好轉(zhuǎn),預后相對較好,但仍有20%左右會發(fā)展為慢性ITP(病程>12個月)。有研究稱兒童ITP具有一定的季節(jié)性,發(fā)病主要集中于春季和初夏,這與病毒感染的時相相吻合。兒童ITP的出血嚴重程度不一,輕者僅偶然發(fā)現(xiàn)血常規(guī)中血小板減少但無出血癥狀,或僅有少許的瘀點、瘀斑,重者可以顱內(nèi)出血或消化道出血為首要表現(xiàn),查體可見口腔黏膜、鼻粘膜等部位的出血。一般來說,患兒出血嚴重程度與其血小板計數(shù)呈負相關,但臨床上經(jīng)常會發(fā)現(xiàn)部分患兒血小板重度減少,但并沒有嚴重的出血表現(xiàn),因此單純通過血小板計數(shù)評判出血程度和制定治療方案是不全面的,我們需要更全面的出血評價工具。2013年,ICIS制訂了本病特異性出血評價工具,即ITP-BAT,但由于其復雜性且耗時,臨床操作困難,目前國內(nèi)尚無統(tǒng)一的適用于兒童ITP的出血評估方法。除了出血的表現(xiàn),ITP患兒一般情況較好,但部分患兒可能合并有感染(常為輕度的上呼吸道感染)和因出血造成的貧血,這種往往經(jīng)過有效的治療可以得到緩解,此外通常不存在其他異常表現(xiàn),肝脾無顯著增大,常無骨痛、關節(jié)痛、皮疹等表現(xiàn)。 診斷標準由于ITP為排除性診斷,除了符合ITP診療指南的診斷標準外,還需要在治療過程中觀察治療效果,如療效不佳則需進行重新評估。 1. 至少兩次血常規(guī)檢測僅血小板計數(shù)< 100 ×10^9/ L,血細胞形態(tài)無異常。 2. 皮膚出血點、瘀斑和(或) 粘膜、臟器出血等臨床表現(xiàn)。 3. 一般無脾臟腫大。 4. 需排除其他繼發(fā)性血小板減少癥,如:低增生性白血病,以血小板減少為首發(fā)血液學異常的再生障礙性、遺傳性血小板減少癥,繼發(fā)于其他免疫性疾病、感染、藥物因素的血小板減少。 臨床分期新診斷ITP:確診后3個月內(nèi)的ITP。 持續(xù)性ITP:確診后3-12個月內(nèi)血小板持續(xù)減少的ITP(包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者)。 慢性ITP:血小板持續(xù)減少超過12個月的ITP。 重癥ITP:血小板計數(shù)<10×10^9/L且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生新的出血而需要加用其他升血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量。 難治性ITP:進行診斷再評估仍確診為ITP,且脾切除無效或術后復發(fā)。 治療一.觀察等待?由于大多數(shù)兒童ITP在3個月可痊愈(不論治療與否),而對于兒童慢性ITP而言也有大約50%以上可以自發(fā)緩解,并且大部分ITP患兒無嚴重出血,文獻報道僅有0.5%的患兒可能發(fā)生嚴重的顱內(nèi)出血事件?;谏鲜鰞和疘TP的兩大臨床特點,ASH關于ITP的指南建議:對于無出血或僅有輕度出血的ITP患兒,無論血小板數(shù)目多少均不給予藥物治療。對于這些可以觀察等待的兒童ITP需要定期體檢以評估病情以及有無繼發(fā)性血小板減少的原因(如某些病毒感染、結(jié)締組織病、免疫缺陷病、血液腫瘤性疾病以及藥物相關性血小板減少等),同時在生活上還應注意避免出血,如:對于血小板在30×10^9/L以下的兒童ITP,建議避免“接觸類運動”,如橄欖球、足球、拳擊等;對于青春期女童需要監(jiān)測月經(jīng)出血量。 二.藥物治療 1.一線治療:對于有嚴重出血的兒童ITP,美國血液病學會(ASH)建議應及時給予藥物治療。其中,所謂的嚴重出血是指:嚴重的長時間鼻衄、消化道出血或顱內(nèi)出血,以及存在可能引起嚴重出血風險,這類患者需要進行藥物干預,比如合并頭部外傷,需要進行手術或侵入性操作,患兒生活方式可能導致頻繁創(chuàng)傷者等。對兒童新診斷ITP的治療目的是將血小板迅速提升到安全水平以控制出血或消除出血風險,而不要求反應的持續(xù)時間。此為ITP的一線治療,主要包括糖皮質(zhì)激素和IVIG治療。其中,糖皮質(zhì)激素可以減少單核-巨噬系統(tǒng)對于抗體包被血小板的吞噬、改善血管通透性、減少自身抗體的產(chǎn)生;IVIG可上調(diào)吞噬細胞表面的抑制性FcRIIb的表達,抑制巨噬細胞對血小板的吞噬,還可以競爭性抑制抗體包被的血小板被單核-巨噬系統(tǒng)吞噬。上述治療有效的ITP患兒中約1/3可能在病情緩解后2-6周出現(xiàn)血小板的再次下降,對于這類患兒可選擇周期性IVIG輸注和周期性大劑量地塞米松治療,直至病情緩解,這種方法可以避免長期應用糖皮質(zhì)激素所引起的向心性肥胖、高血壓、生長遲緩、骨質(zhì)疏松等不良反應。 2.二線治療、搶救治療及聯(lián)合治療:對于一線治療無效,進展為持續(xù)性/慢性ITP的患兒而言,需要重新對病情進行評估,以除外繼發(fā)性因素(同前所述),然后針對患兒的一般情況、生活方式、家庭經(jīng)濟條件和并發(fā)癥等情況為其制定個體化治療方案,此為ITP的二線治療,目的是獲得持續(xù)的血小板反應,以及患兒對藥物的耐受性,主要包括美羅華和促血小板生成類藥物。前者是一種嵌合的抗CD20單克隆抗體,針對B淋巴細胞產(chǎn)生抑制,最終阻斷抗體的生成。后者包括rhTPO和TRA,均為促進骨髓巨核細胞生成血小板的藥物。而促血小板生成類藥物也常用于對 兒童重癥ITP的搶救性治療,特別是對懷疑有顱內(nèi)出血的患兒,促血小板生成類藥物可以聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和IVIG緊急提升血小板,對于嚴重出血的ITP患兒也可使用VII因子和6-氨基己酸/氨甲環(huán)酸等藥物止血。一部分患兒最終會發(fā)展為難治性ITP,對于一線、二線治療反應不佳,脾切除無效/復發(fā),這部分患兒更需要積極尋找繼發(fā)性原因,并密切監(jiān)測其出血情況,及時處理,可以選擇上述治療的聯(lián)合應用,如美羅華、大劑量地塞米松聯(lián)合促血小板生成類藥物等方式,針對不同靶點對疾病進行控制。目前國際上也已有一些靶向治療藥物應用于此類患者,但是療效和安全性尚不確切。 三.脾切除 ASH推薦的脾切除年齡為5歲以上,病程超過1年,脾切除適合于持續(xù)重度血小板減少伴出血并需要反復進行藥物干預的兒童慢性/難治性ITP。脾切除的有效率約為60-80%,可提升血小板計數(shù)并減低出血風險。但因其存在潛在的感染風險,并且約有1%-2%的患兒有致命性感染的風險,故需要在術前完善感染、免疫缺陷、結(jié)締組織病等方面的篩查,并完善免疫接種,術后合理應用抗生素預防感染。 本文系馬靜瑤醫(yī)生授權好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。2018年03月29日
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呂范永副主任醫(yī)師 北京陸道培醫(yī)院 血液科 上周四下午臨近下班的時候,門診醫(yī)生打來電話,說需要緊急收住一位血小板減少癥的患者,血小板極低,只有7×109/L(正常100-300×109/L),復查一次,也只有8×109/L,這種情況非常危險,有隨時內(nèi)臟大出血而致命的風險。 雖然科里床位緊張,這么重的患者也不能不收,趕緊讓護士從五樓的十二病區(qū)借到一張床。同時心里在盤算著今天要不要給這位患者緊急骨髓穿刺查找原因,要不要緊急聯(lián)系輸注血小板及止血藥物。 很快,患者就交了五千元住院押金,辦好住院手續(xù),由他兒子帶著來到五樓的護士站。 患者是位七十多歲的老大爺,自己也沒有感覺不舒服,血小板減少的毛病也有五六年了,以前沒有這么低過,都是20-30×109/L,10月24日退休辦組織他們查體發(fā)現(xiàn)血小板比以前低了,所以今天來復查一下。 按照常規(guī),追問患者平時有沒有牙齦滲血、鼻出血、尿血、便血或黑便,得到的都是否定的回答,體格檢查也沒有特殊的發(fā)現(xiàn),血小板這么低的水平,患者常常會有雙下肢甚至全身皮膚出血點及/或瘀斑,也可能有口腔血泡,這個患者的皮膚黏膜干凈整潔,沒有任何出血表現(xiàn)。 一邊做體格檢查,一邊跟患者了解病程經(jīng)過,最近是否有過感冒發(fā)燒,做過哪些檢查,是否治療過。。。。。。這時,一條非常重要的信息出現(xiàn)了,大爺說:10月24號退休辦查體,抽血檢查發(fā)現(xiàn)血小板減少后,當天下午又到中醫(yī)院查了一次血常規(guī),但不是抽血查的,是扎的手指,采集末梢血查的,結(jié)果是225×109/L,不知道準不準。我突然明白了,馬上跟他說,可能只有這一次是準的。 因為,以前曾經(jīng)見過類似的病例,是一位女性血小板減少患者,馬上就要做骨穿檢查了,為慎重起見,又把她領到檢驗科,在檢測血常規(guī)的機器旁采血,馬上做檢測,結(jié)果出來血小板基本正常,后來終于弄明白,是假的血小板減少。 這位老大爺?shù)那闆r似乎也是類似的,我跟老大爺?shù)膬鹤诱f:現(xiàn)在去急診科,采手指血復查一次血常規(guī),如果沒有那么低,就把住院手續(xù)退掉,回家放心睡覺,明天再來醫(yī)院找我,我一定幫你搞清楚,老大爺?shù)难“宓降椎瓦€是不低,是真低還是假低。 急診復查的血常規(guī)結(jié)果是血小板31×109/L,爺倆回家睡覺! 第二天剛上班,爺倆早早等在門口,我趕緊給檢驗科李大夫打電話,把簡要病情跟他敘述一下,要求用添加不同抗凝劑的試管采血檢測血常規(guī),看看患者的血小板水平是否一致。 一個小時后李大夫匯報,用常規(guī)的紫帽管(EDTA抗凝劑)采血的標本血小板是4×109/L,另外一個用藍帽管(枸櫞酸鈉抗凝劑)采血的標本血小板是169×109/L(正常)。 至此,真相大白,這位大爺是假的血小板減少癥。也就是說,他的實際血小板水平是正常的。由于體質(zhì)原因,他的血液對進行血常規(guī)檢測的常用抗凝劑(EDTA)不敏感,采血以后血液仍然會發(fā)生凝固,把采集的血液中的血小板消耗掉,檢測的結(jié)果也就出現(xiàn)了嚴重的偏差。 這種情況雖然非常少見,但可提示我們,現(xiàn)在檢測手段越來越多,越來越高精尖,最基本的病史資料和詳細的體格檢查仍然非常重要,機器永遠也代替不了人,度娘,也永遠代替不了醫(yī)生。本文系呂范永醫(yī)生授權好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。2015年11月15日
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陳玲珍主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬市八醫(yī)院 血液科 患者: 患者女,6歲;5月22日發(fā)現(xiàn)小腿上有3處紫青,25日發(fā)現(xiàn)腹部有多處深紅色紫斑。(5月13日得過感冒,無發(fā)燒,大概1周左右恢復) 26日就醫(yī),住院治療--輸液地塞米松,免疫球蛋白,頭孢,30日血小板指數(shù)恢復正常,6月1日出院?;丶页阅崴善?,每天吃7.5mg(體重20kg), 6月8日復查血小板指數(shù):5萬 1. 這種情況下應怎樣再繼續(xù)治療? 2. 有必要做骨刺嗎?不做不行嗎?請您給些治療建議!廣州市第十二人民醫(yī)院血液內(nèi)科陳玲珍:你好!作骨穿有助于進一步明確診斷。兒童免疫功能還不十分健全,隨著年齡的增長,兒童ITP有一定的自限性,即不治療自己也會逐漸好轉(zhuǎn),如果出血癥狀輕,不必積極處理。ITP治療目標不必追求血小板計數(shù)達到正常水平,而是提高至安全水平,即(30~50)×109/L,切忌治療過度。但出血癥狀較重時應積極治療。目前血小板數(shù)在安全水平,激素可以暫不加量,定期復查血常規(guī),注意血小板變化。2012年06月09日
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