海綿狀血管畸形是成人最常見的眶內(nèi)原發(fā)性血管畸形。依脈管畸形分類屬于先天性動靜脈血管畸形，病理本質(zhì)上是一類錯構(gòu)瘤，并非真性腫瘤，但其在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)和治療方法等方面具有類腫瘤特性，因此舊稱海綿狀血管瘤。它在出生時(shí)即形成，隨生長發(fā)育等比例生長，通常直至青壯年時(shí)期才顯現(xiàn)出臨床癥狀。至青壯年時(shí)期有臨床體現(xiàn)，就診年齡為28-65歲之間，以中年人居多。眼眶海綿狀血管瘤多發(fā)生于女性，約占60%，女性在青春期和懷孕期間眶海綿狀血管瘤體積增大，提示雌激素或血管生長因子推進(jìn)了疾病的進(jìn)程。眶海綿狀血管瘤病程緩慢，部分患者因體檢或頭暈做頭顱CT時(shí)發(fā)現(xiàn)“眼眶意外瘤”前來就診，此類患者眼球突出癥狀不明顯，視力、視野也無損害。部分患者因眼球漸進(jìn)性突出或眼球移位前來就診，表現(xiàn)為無痛性、單側(cè)、持續(xù)性、漸進(jìn)性突出，伴或不伴眼球移位，也很少伴有眼球移位或復(fù)視。位于眶深部、眶尖、顱眶溝通的海綿狀血管畸形的患者則以單眼視力下降就診居多，體檢發(fā)現(xiàn)視野缺損，視乳頭水腫。CT表現(xiàn)：腫塊最常見的發(fā)生部位是球后眶外下方，其次是內(nèi)下、內(nèi)上間隙，較小的血管瘤見于內(nèi)直肌內(nèi)側(cè)、內(nèi)直肌和視神經(jīng)之間、外直肌和視神經(jīng)之間，眶尖、視神經(jīng)管內(nèi)段等。CT表現(xiàn)為眶內(nèi)腫塊，邊界清晰，多數(shù)為單發(fā)，密度均質(zhì)，CT值約55HU。CT動態(tài)增強(qiáng)掃描呈典型“漸進(jìn)性強(qiáng)化”特征，即動脈期病變邊緣出現(xiàn)明顯結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，靜脈期見強(qiáng)化范圍緩慢擴(kuò)大，后期密度趨向均勻。MRI表現(xiàn)：MRI檢查可清晰顯示海綿狀血管瘤與眼外肌和視神經(jīng)的關(guān)系，T1WI呈等信號或低信號，T2WI呈高信號。MRI對漸進(jìn)性強(qiáng)化顯影更敏感。眼科檢查：海綿狀血管瘤患者應(yīng)行常規(guī)眼科檢查，包括視力、驗(yàn)光，眼壓、B超，眼底照相、視野、眼肌檢查、眼位照相等。特別對于眶尖血管瘤患者，須行眼底照相、視野檢查、電生理以明確病變對視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)的關(guān)系，充分評估病變已產(chǎn)生的功能損害和術(shù)后可能存在的短期并發(fā)癥。3.病理海綿狀血管瘤大體標(biāo)本呈類圓形紅色腫塊，有完整包膜，鏡下由擴(kuò)張的薄壁大血管組成，管壁為扁平的內(nèi)皮細(xì)胞，腔內(nèi)充滿血液。管腔內(nèi)常見新鮮或機(jī)化的血栓，可伴內(nèi)皮細(xì)胞的乳頭狀增生。部分畸形血管具有海綿狀和脈細(xì)血管兩種血管瘤的特征。（二）診斷和鑒別診斷1.診斷依據(jù)?結(jié)合海綿狀血管瘤眼球突出，眼球移位，視野、視力損害的臨床表現(xiàn)，典型CT或MRI表現(xiàn)，眶內(nèi)邊界清晰、密度均勻的單發(fā)腫塊，增強(qiáng)掃描呈典型“漸進(jìn)性強(qiáng)化”特征?？稍\斷為海綿狀血管瘤。（三）治療因腫瘤無惡性變，臨床癥狀不明顯者可觀察。如腫瘤威脅視力或有嚴(yán)重的眼球突出，可手術(shù)切除。根據(jù)CT定位，采用前路開眶、外側(cè)開眶或內(nèi)外結(jié)合徑路開眶，經(jīng)鼻內(nèi)鏡，開眶下內(nèi)鏡摘除海綿狀血管瘤。多數(shù)情況下瘤體可連同包膜完整切除?？艏獠∽儾捎脙?nèi)窺鏡輔助或?qū)Ш较到y(tǒng)引導(dǎo)，有助于提高手術(shù)成功率和安全性。

一、經(jīng)典案例 1. 術(shù)前 患者不幸遭遇了車禍，傷后做檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)右眼球后面長了東西。 回想起來，眼球突出+眼脹已經(jīng)有段時(shí)間了。 這個方位看右眼突出更明顯 影 像 學(xué) 檢 查 MRI可以看到右眼球后面長了個東西，把眼球往前頂，所以右眼球突出。 從這個角度看，這個東西長在右眼球的外下方： 眼球很委屈地被瘤擠出去了： 2. 住 院 手 術(shù) 住院后，手術(shù)順利進(jìn)行，眼球后的病變完整取出來，引起眼球突出的罪魁禍?zhǔn)拙褪撬?有點(diǎn)像葫蘆精？ 二、相關(guān)知識 1. 海綿狀血管瘤是腫瘤嗎？ 海綿狀血管瘤雖然叫“瘤”，但其實(shí)是一種先天性血管畸形，由交錯相連的血管組成，屬于良性病變。 2. 海綿狀血管瘤有什么危害？ 不僅會引起眼睛突出、移位，還會壓迫視神經(jīng)，導(dǎo)致視力下降甚至失明。 3. 得了海綿狀血管瘤一定要手術(shù)嗎？ 病變很小時(shí)可以觀察，但出現(xiàn)癥狀后還是采取手術(shù)才能有效治療。 4. 想治療，但怕留疤怎么辦？ 根據(jù)病變的位置選擇手術(shù)切口，一般采用結(jié)膜切口，從外面是看不出來的。 5. 海綿狀血管瘤手術(shù)后會復(fù)發(fā)嗎？ 術(shù)后復(fù)發(fā)幾率非常低。

血管瘤是嬰幼兒最常見的腫瘤，發(fā)病率高達(dá)3%，其中又以頭面部的發(fā)生率最高。血管瘤生長快，嚴(yán)重破壞容貌。而位于眶周、鼻孔、口周、外耳道周圍的血管瘤，可能影響視力、呼吸、進(jìn)食和聽力，這些部位的血管瘤尤其需要重視并積極治療。本文就談?wù)効糁苎芰龅脑\斷、危害和治療方法。一、眶周血管瘤的診斷眶周，就是眼眶周圍，包括上瞼、下瞼、內(nèi)眥和外眥。眶周血管瘤，大部分是淺表血管瘤，表現(xiàn)為出生后不久（2周左右）在上述部位出現(xiàn)紅色斑點(diǎn)、斑塊，迅速擴(kuò)大、增厚，形成草莓狀突起。這些淺表的血管瘤一望便知。但有些位于皮下的血管瘤不易診斷。它往往表現(xiàn)為局部隆起、皮下可觸摸的腫物，表面皮膚并無明顯異常，僅憑裸眼觀察和體檢不能明確診斷。這時(shí)就需要做一些影像檢查，如超聲檢查和CT檢查。在超聲圖中，可以看到皮下實(shí)質(zhì)性腫物，邊界清楚，腫物中有很多小血管。在CT檢查中，可以看到皮下邊界清楚腫物，增強(qiáng)掃描可以看到明顯強(qiáng)化。根據(jù)這些檢查結(jié)果，結(jié)合腫物在出生后不久發(fā)生、迅速生長的特點(diǎn)，基本可以診斷血管瘤。二、眶周血管瘤的危害眶周血管瘤的危害較大，不僅僅是影響容貌。迅速生長的瘤體，壓迫角膜、遮擋視野，會影響視力發(fā)育，導(dǎo)致弱視、散光或斜視等。距國外文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，眶周血管瘤將導(dǎo)致近半數(shù)患兒的視力發(fā)育出現(xiàn)問題。因此，一旦診斷眶周血管瘤，就需要盡早積極治療，將隱患消弭于無形中，而不要消極等待血管瘤消退。三、眶周血管瘤的治療嬰幼兒血管瘤的治療方法主要包括口服普萘洛爾、外用卡替洛爾、病灶內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素、口服糖皮質(zhì)激素和激光治療等。但眶周血管瘤的治療有其特殊之處。首先，激光治療不適合，因眶周皮膚菲薄，激光治療后很容易引起破潰形成疤痕。其次，病灶內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素也不作為優(yōu)先推薦。在普萘洛爾治療血管瘤之前（2008年以前），病灶內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素，如曲安奈德和得寶松，曾廣泛用于治療小面積眶周血管瘤。這種治療起效迅速，但并發(fā)癥發(fā)生率高，如局部皮膚萎縮、色素沉著，偶爾有全身庫欣綜合征，最嚴(yán)重的是可能發(fā)生視網(wǎng)膜中央動脈栓塞。我們曾回顧性分析了我們應(yīng)用病灶內(nèi)注射得寶松治療的眶周血管瘤病例，有效率達(dá)到90%，沒有發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。但也有治療無效的病例，改用口服普萘洛爾后得以治愈。再次，口服糖皮質(zhì)激素副作用多，如生長延遲、免疫力下降和庫欣綜合征等，在嚴(yán)重血管瘤的治療中已退居二線。普萘洛爾治療具有更好的反應(yīng)和更輕的并發(fā)癥，已經(jīng)毫無疑問地成為血管瘤的一線治療藥物。因此，根據(jù)上述，我們治療眶周血管瘤，以口服普萘洛爾作為一線治療。對于淺表血管瘤，可以首先使用卡替洛爾滴眼液外敷，如能控制瘤體生長，則繼續(xù)外敷；如不能控制瘤體生長，則聯(lián)合口服普萘洛爾。需要特別指出的是，對于眶周皮下血管瘤，如果根據(jù)其生長特點(diǎn)、超聲和CT檢查結(jié)果仍不能完全確立診斷，不推薦立即進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)雖然可以切除腫瘤但遺留明顯疤痕。對于這種情況，有條件的醫(yī)院可以做穿刺活檢，病理檢查（Glut1染色）明確診斷。如無兒童活檢條件，也可以進(jìn)行試驗(yàn)性治療。口服普萘洛爾2周，復(fù)查，如果瘤體明顯縮小，超聲檢查提示瘤體萎縮、血管減少，說明治療有效，就可以確立血管瘤的診斷，繼續(xù)治療。如果普萘洛爾試驗(yàn)性治療沒有效果，再考慮手術(shù)治療也不遲。 重要的話重復(fù)一遍，眶周血管瘤，要盡早治療、正確治療！

患者和魏醫(yī)生交流實(shí)錄患者：醫(yī)生，我以前兩只眼睛都很正常的，可是最近不知道怎么回事，左眼好像比右眼往前突了，去醫(yī)院看，他們說我是海綿狀血管瘤。什么是海綿狀血管瘤?。课横t(yī)生：海綿狀血管瘤因瘤體內(nèi)呈海綿狀而得名，是成人最常見的眶內(nèi)腫瘤，是一種先天性血管發(fā)育畸形?；颊撸耗俏沂堑昧撕＞d狀血管瘤么？魏醫(yī)生：首先要看你的臨床癥狀。你眼球是不是無痛性的慢慢就往前突出來了？患者：是啊是啊，不知不覺中就突出來了，我自己都沒什么感覺，周圍的人跟我說我才發(fā)現(xiàn)有點(diǎn)不對勁。魏醫(yī)生：海綿狀血管瘤就是像你說的那樣，無痛性、慢性進(jìn)行性眼球突出。你現(xiàn)在往某個方向看有重影么？患者：這個倒是沒有。魏醫(yī)生：恩。早期眼球多向正前方突出，眼球運(yùn)動多不受限。不過當(dāng)腫瘤發(fā)展到一定程度時(shí)會出現(xiàn)眼球偏位。你做過什么檢查么？患者：做了個B超，上面說眼球后面有個圓的占位。魏醫(yī)生：海綿狀血管瘤的B超檢查有特征表現(xiàn)，是一個類圓形邊界清楚的占位，內(nèi)回聲多而強(qiáng)，且分布均勻。我看你的臨床表現(xiàn)和B超報(bào)告非常符合海綿狀血管瘤的診斷。患者：醫(yī)生，我這左眼會不會短期內(nèi)加重??？會不會惡變?。窟€有，我的右眼會不會也發(fā)病啊魏醫(yī)生：海綿狀血管瘤生長一般十分緩慢，不會擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移，也不會惡變。單眼海綿狀血管瘤不會影響另一只眼。患者：哦，那還好，嚇?biāo)牢伊?。我查了網(wǎng)上一些資料，說這病會影響視力？魏醫(yī)生：如果腫瘤發(fā)生于眶尖部，或者腫瘤增大晚期可壓迫視神經(jīng)引起視力減退。你現(xiàn)在暫時(shí)不用擔(dān)心這個問題?；颊撸耗俏椰F(xiàn)在需要手術(shù)么？魏醫(yī)生：這要根據(jù)具體情況而定。對于視功能較好、眼球突出不明顯，發(fā)展緩慢的小腫瘤，或者年老、體衰患者可臨床觀察。眼球突出明顯，影響美觀，視力減退時(shí)應(yīng)手術(shù)治療?？艏庑∧[瘤影響視力時(shí)，可行伽馬刀治療，以免手術(shù)引起視力喪失。像你這種情況，眼球突出已經(jīng)影響美觀，影響生活質(zhì)量了，可以考慮手術(shù)治療?；颊撸哼@個手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高么？能完整切除腫瘤么？魏醫(yī)生：這個也是要看情況的，對于高度粘連或者當(dāng)直視下切除困難時(shí)，我們一般切除部分腫瘤，而不是刻意完整切除腫瘤，以免造成包括視神經(jīng)在內(nèi)的周圍組織受到猛烈牽拉而視力喪失。從你的檢查資料來看，你眼眶里的腫瘤應(yīng)該可以完整切除?；颊撸喝绻磺械粢徊糠值脑挘g(shù)后會不會復(fù)發(fā)??？魏醫(yī)生：不會。海綿狀血管瘤是一種錯構(gòu)瘤，而非新生物，部分切除后，殘余腫瘤很少繼續(xù)生長?；颊撸郝犝f切的不好，術(shù)后視力會下降？魏醫(yī)生：是有這個可能性，發(fā)生比率在0.5%。術(shù)前，我們必須和你，也要和你家屬清楚交代所有術(shù)中術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。你擔(dān)心的視力下降甚至喪失是其中一個部分。如果術(shù)中出血或術(shù)后發(fā)生眼眶出血，血塊會壓迫視神經(jīng)引起視力下降甚至喪失。雖然我們醫(yī)生會在手術(shù)時(shí)盡量徹底止血，但是你和你的家屬也要對此做好充足的心理準(zhǔn)備，不能認(rèn)為手術(shù)就是100%成功，更不能認(rèn)為醫(yī)生手術(shù)前談話是在嚇唬病人而抱有僥幸心理，發(fā)生了就無法接受而埋怨醫(yī)生?；颊撸汉玫模浅８兄x魏主任的耐心解答。通過與主任您這幾分鐘的交流，我對我這病有了更深的了解。魏醫(yī)生：不客氣。