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于剛主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 十七、眼球震顫只是眼睛的問題嗎？你好，我是小兒眼科于剛醫(yī)生，今天我給你說說哪些病可以引起眼球震顫。我們認為，很多疾病都會引起眼震，包括耳源性的眼震，以及大腦中樞引起的眼震。如果孩子是后天出現(xiàn)的眼震，要高度懷疑合并其他系統(tǒng)的疾病，因此眼球震顫不僅僅是眼睛的問題！患了此類疾病應該盡早治療，就診，避免耽誤病情！臨床上我們會遇見病毒性，細菌性腦膜炎的孩子會出現(xiàn)眼球震顫。這個問題非常關鍵，孩子剛剛出生后以后，如果媽媽發(fā)現(xiàn)有眼球震顫，千萬不要等到孩子大了以后再到醫(yī)院檢查，很多患有先天性的雙側白內障的孩子，早期剛出生的時候，他是沒有眼球震顫的，當孩子視力開始發(fā)育的時候，視力極度低下，會導致眼球震顫，如果出現(xiàn)了眼球震顫，做手術，摘除白內障以后，視力仍然會會非常低下，因此手術時機越早越好，早期手術就能夠控制眼球震顫的發(fā)生，我們在臨床上發(fā)現(xiàn)先天性白內障，如果在手術前出現(xiàn)的眼球震顫，他的視力往往不能達到0.1以上，而沒有眼球震顫的先天性白內障手術以后經過后期的治療。視力能夠達到0.6，甚至0.8以上。總結：眼球震顫可以是耳朵疾病引起，也可以是顱內疾病引起，家長要高度重視。十八、白內障的孩子為什么會出現(xiàn)眼球震顫？這個問題非常關鍵，孩子剛剛出生后以后，如果媽媽發(fā)現(xiàn)孩子眼神不對，不管是否有有眼球震顫，千萬不要等到孩子大了以后再到醫(yī)院檢查，很多患有先天性的雙側白內障的孩子，早期剛出生的時候，他是沒有眼球震顫的，當孩子視力開始發(fā)育的時候，視力極度低下，會導致眼球震顫，如果出現(xiàn)了眼球震顫，做手術，摘除白內障以后，視力仍然會會非常低下，因此手術時機越早越好，早期手術就能夠控制眼球震顫的發(fā)生，我們在臨床上發(fā)現(xiàn)先天性白內障，如果在手術前出現(xiàn)的眼球震顫，他的視力往往不能達到0.1以上，而沒有眼球震顫的先天性白內障手術以后經過后期的治療。視力能夠達到0.6，甚至0.8以上。總結：很多先天性白內障的孩子由于發(fā)現(xiàn)很晚，手術時已經有了眼球震顫，即便手術，手術后的視力矯正和恢復非常難。十九、眼球震顫會不會遺傳？我有很多的眼球震顫的媽媽群，媽媽經常會問：我是先天性眼球震顫的患者，想問一下，我如果生孩子，小孩得這個病的機會有多大？我們認為，先天性眼球震顫是一種具有遺傳傾向的疾病，遺傳方式包括X連鎖，常染色體顯性遺傳，常染色體隱性遺傳等遺傳方式。另外某些眼部疾病或X連鎖遺傳病也可以表現(xiàn)為先天性眼震，例如白化病，色盲等。散發(fā)的患者可以是基因發(fā)生突變導致，可以常染色體顯性的方式遺傳給后代。專家建議患者在生育前進行遺傳學咨詢，最大可能的避免眼球震顫再出現(xiàn)在下一代身上。在此我給大家做一個科普，如果爸爸媽媽都是顯性的眼球震顫，那她生出的孩子會有眼球震顫，如果爸爸媽媽一方是顯性眼球震顫而另一方是攜帶者，那生出的孩子有可能50%的眼球震顫，如果兩個都是攜帶者，那生出的孩子有25~30%的眼球正常。因此，如果家族里有眼球震顫的家長，一定要警惕眼球震顫，對你下一代的遺傳，另外我也提醒大家，男女青年交朋友的時候，如果有一方如果有眼球震顫，另一方盡量避免找有眼球震顫的配偶，否則你們的后代眼球震顫，遺傳的幾率是非常高的。二十、先天性眼球震顫的三棱鏡治療原則先天性眼球震顫的三棱鏡治療是因人而異的，針對不同類型的眼球震顫，三棱鏡佩戴方法是不同的：1.存在集合阻滯的情況：如果患者有先天眼震，有集合阻滯眼震時候，通過使用底向外的三棱鏡會使遠視力得到顯著提升。如果患者的視力有提升，應該把棱鏡和負球鏡的度數(shù)加入眼鏡處方。2.代償頭位的處理：雖然異常頭位最主要的治療是手術，光學治療也是可能的。三棱鏡治療的目的就是將視物質量最好的中間帶位置移至正前方，從而矯正頭位，一般三棱鏡尖端方向指向眼球偏斜的方向，但是目前光學三棱鏡只能糾正7△度數(shù)的偏斜，不過隨著科技的進步，出現(xiàn)了壓貼三棱鏡，使得三棱鏡治療的范圍進一步擴大。 說到了三棱鏡治療眼球震顫，我再補充一下，有些孩子本身就合并了近視，遠視和散光，如果近視，遠視和散光的度數(shù)超過300度，要在300度的基礎上配三棱鏡就會。非常后孩子帶著不適應，那這種情況呢，我們就會給孩子配一個壓貼三棱鏡，壓貼在他的普通眼鏡上，還有些孩子的視力低于0.1，不能配壓貼三棱鏡怎么辦呢？我們就給孩子配兩副眼鏡，一副三棱鏡，一副普通眼鏡，孩子上學和治療的時候戴普通眼鏡，孩子平常玩的時候帶三棱鏡?？偨Y：說起三棱鏡的佩戴非常復雜，眼科醫(yī)生里邊能給孩子配三棱鏡的也是鳳毛麟角，因此家長如果有眼球震顫，要帶孩子過來檢查，查了以后，我們根據你的情況為孩子量體裁衣配三棱鏡。二十一、為什么有些先天性眼球震顫要戴兩副眼鏡？不是所有的先天性眼球震顫的患者都需要佩戴兩副眼鏡，主要有兩類患者需要：第一類是屈光不正合并集合阻滯者，第一副眼鏡是用來矯正屈光不正，治療弱視的，而第二副眼鏡是一副雙底向外的三棱鏡，用來刺激輻輳，減輕眼球震顫，如果使用光學鏡片，由于屈光的度數(shù)+棱鏡的度數(shù)使得鏡片非常厚，因此不能制作在同一副眼鏡上，如果使用壓貼棱鏡，又會一定程度上使得視力下降，不利于弱視的治療，因此佩戴兩副眼鏡，在治療弱視的時候使用不附加三棱鏡的眼鏡，而平時的時候盡可能佩戴減輕眼震的三棱鏡。第二類是屈光不正合并頭位者，第一副眼鏡是用來矯正屈光不正，治療弱視的，而第二副眼鏡是一副雙底向面轉方向的三棱鏡，用來矯正頭位。我們在臨床上發(fā)現(xiàn)一個非常有趣的現(xiàn)象，很多孩子佩戴了三件以后，媽媽會說孩子原來看東西的搖頭現(xiàn)象好多了，這種搖頭的現(xiàn)象我們床上把它叫做點頭痙攣，我給孩子佩戴三棱鏡大量的病例治療中也發(fā)現(xiàn)，很多佩戴上眼鏡以后，孩子明顯的搖頭減輕。我分析其中的原因是由于佩戴三個月以后，人為的調動和增加了孩子的集合和普通能力，孩子的集合和輻輳能力增強以后，就控制了眼球震顫的頻率，所以孩子的搖頭現(xiàn)象會減輕，說起孩子的佩戴是一個非常復雜的話題，眼科醫(yī)生里邊懂得如何佩戴的也很少?？偨Y：對于眼球震顫的孩子，希望你到醫(yī)院過來，我們給你檢查完以后再根據你的病情，量體裁衣的為孩子佩戴一副合適的三棱鏡。二十二、超薄壓貼三棱鏡治療先天性眼球震顫有歪頭的眼球震顫患者，可以通過使用三棱鏡改變注視方向改善頭位。三棱鏡的底應當朝向頭部轉動的方向，這種方法作為術前評估也是非常有用的，但是作為治療作用顯得有些不足，因為很多孩子的頭位轉動超過30棱鏡度，這樣最需要將近60棱鏡度的三棱鏡。如果使用玻璃鏡片、樹脂片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物像變形。因為樹脂三棱鏡只能每只眼睛配7棱鏡度左右。很幸運，美國3M公司新的壓貼三棱鏡的問世改變了這種不足，壓貼樹脂片降低了重量、中央及邊緣的鏡片厚度，我們最多可以為患者佩戴每只眼睛20——30棱鏡度的壓貼三棱鏡鏡片（同時還可以聯(lián)合其他的近視、遠視、散光度數(shù)）。隨著科技的進步，美國3M 公司的壓貼三棱鏡在臨床上的使用，為更多的眼球震顫患者帶來了治療的喜悅?？偨Y：壓貼三棱鏡的禁忌癥：佩戴前一定要給孩子查一下矯正視力，如果孩子的矯正視力低于0.1，或者低于0.2，就不能佩戴三棱鏡，因為佩戴壓貼三棱鏡以后，孩子的視力會比正常配普通的樹脂片視力低一些大概要低一行左右，因此臨床很多媽媽要求我給她寶寶佩戴三棱鏡，我最后也沒有給孩子配，原因就是這樣。這一條很重要，請媽媽們一定要注意。二十三、先天性特發(fā)性眼球震顫的臨床表現(xiàn)在臨床上先天性特發(fā)性眼球震顫是指患者除眼球震顫外無明顯異常，包括屈光間質，視網膜，黃斑等眼部疾病，以及除外中樞性疾病，以及耳源性疾病。這類患者的眼球震顫一般為水平型，垂直或混合型少見。眼震速度有的比較快，有的比較慢。在沖動型患者中，大部分有一個中間帶，或有多個中間帶。在此處患者的眼球震顫最輕甚至無眼球震顫，因此視力最好！患者往往采取一種代償頭位（歪脖子），把中間帶擺在正前方，借以提高視力。這類患者可以通過手術或三棱鏡的方法治療頭位，試戴三棱鏡后，頭位改善明顯的可以考慮手術治療。特發(fā)性眼球震顫手術矯正效果明顯好于先天性的眼球震顫，已經在臨床上有大量的病例證實?？偨Y：特發(fā)性眼球震顫就是我前面講的，30年前由天津眼科醫(yī)院的赫雨時院長，把國外的技術引到中國的，這種特發(fā)性眼球震顫的特點是孩子看東西歪頭，我們稱作代償頭位，可以通過手術解決孩子的歪頭現(xiàn)象，我在治療年齡小的寶寶，一般都是先佩戴三棱鏡過渡，帶三棱鏡效果好，我們才做代償頭位的手術。二十四、先天性特發(fā)性眼球震顫手術治療原則一般有兩種治療方法：保守治療：選用適宜的三棱鏡將底向同一方向置于兩眼前，其尖指向中間帶的方向，通過折射將眼球震顫較輕的視野移至正前方。但是作為治療作用顯得不足，因為大多數(shù)的頭位轉動都超過30棱鏡度，這樣需要將近60棱鏡度的三棱鏡。如果使用玻璃鏡片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物像畸變。手術治療：一般是中間帶移位手術，包括Anderson，Kestenbaum手術方式。很多孩子很小就發(fā)現(xiàn)有眼球震顫，同時又歪脖子，由于孩子小眼球震顫的角度不固定，第二呢，孩子小檢查不配合，因此給醫(yī)生造成一個手術量不好設計的難題，我們北京美和眼科不讓孩子回家去等待，先為孩子配一副壓貼三棱鏡治療，就避免了孩子由于長期的歪頭造成頸椎骨骼和牙齒的畸形，等孩子稍大以后，三歲到四歲的時候，我們就可以給孩子做手術，這種方法我們已經使用了，大概有十多年，取得了良好的效果。二十五、四條眼外肌超常量后徙手術治療先天性眼球震顫四條水平直肌大量后退術：Bietti和bagolini首先在1960年介紹了此種方法，之后von Noorden和Sprunger又對此種方法進行了詳細的討論。具體手術方法為：四條水平直肌斷腱后置于功能性赤道的位置或毗鄰其后，也就是內側角膜緣后11.5mm，外側角膜緣后13mm。但內斜視情況有所不同，內斜視合并眼球震顫的病人，外直肌置于眼球赤道部之前，內直肌置于赤道部之后。Arruga 建議在四條水平直肌后退的基礎上加用后固定縫線，可使得直肌力量減弱的作用得以鞏固?？偨Y：不過此種術式有一定的局限性，術后容易產生繼發(fā)性斜視，眼球運動受限制，術后效果回退也有報道。二十六、風車式術式治療先天性眼球震顫頭位旋轉我們在治療過程中發(fā)現(xiàn)，有的孩子的頭位不僅有面轉，上頜的垂直頭位，而且還伴有頭傾斜向肩部的頭位。我們參考國外眾多專家手術方法，借鑒了旋轉斜視的手術方案，設計了風車式手術方案，專為這類患兒手術。眼球震顫手術治療有三種，一種是矯正面部向左右側歪，第二種是矯正下頜上抬或內收，第三種是矯正頭向左肩和右肩傾斜，我們發(fā)現(xiàn)這種頭向左肩和右肩傾斜是最難矯正的，在手術中我們又做了新的改善，不僅僅把肌肉做轉位，同時呢，把肌肉呢還做一個跨界的移植，感覺術后效果能好一些，對于孩子頭向左肩和右肩傾斜的，家長一定要有思想準備，這種手術效果是三種效果里面最差的。二十七、隱性眼球震顫的診斷及治療隱性眼球震顫又稱潛伏性眼球震顫。一般我們所謂的隱性眼球震顫是指在雙眼同時視的情況下，我們觀察不到患者的眼球有顯性的眼球顫動，但是在遮蓋住一只眼睛的情況下，另外的眼球就有了擺動的情況，這樣的患者：一般雙眼視力有的能夠達到正常，但是單眼視力比較低。具有上述癥狀的患者一般伴有特殊類型的斜視，例如DVD。隱形眼睛震顫是我們臨床治療一個非常麻煩的話題，引起眼球震顫的這只眼睛有弱視，如果我們遮蓋好眼，這只眼睛就會發(fā)生震顫，發(fā)生震顫，孩子就看不清楚，治療效果差，在臨床上我們選擇了兩個非常巧妙的好的辦法，第一個辦法是，我們在正常的眼，也就是好眼上用一個半遮蓋的膜，這個半遮蓋的遮蓋膜是國外的專家發(fā)明的，可以人為的選擇醫(yī)生需要的視力，比如說遮蓋到0.2，或者0.3——0.4，第二種好的方法的是在鍵眼上，給孩子配一個300度的遠視，這樣孩子看遠處的物體看不清楚，但是看近處的物不受不影響，也不會造成的視力下降，這樣就給孩子造成很好的治療機會，弱視的一只眼睛看著遠處，用于弱視的治療，好的眼睛看近用來鞏固視力，同時又不影響眼球震顫那只眼睛的弱視治療?？偨Y：這種配件的方法也是非常復雜，非常麻煩的，不是說每個眼科醫(yī)生都會配一定的，要讓孩子過來，我們就給孩子反復試戴，再決定如何佩戴，怎樣佩戴，如何治療。二十八、先天性白內障出現(xiàn)眼球震顫的病因是什么？先天性白內障嚴重影響患兒的視力，視覺質量。一般先天性白內障的患兒都會伴有眼球震顫，我們知道產生眼球震顫的病因有很多，包括傳入系統(tǒng)缺陷，中樞系統(tǒng)的缺陷等病因，完全渾濁的先天性白內障建議盡早手術，早期手術可以避免眼球震顫的發(fā)生。國外的最新報道：有生后一周的白內障患兒接受手術的報道。國內外大量的臨床報道已經證明，先天性白內障，如果是雙眼嚴重的白內障治療不及時，還會出現(xiàn)眼球震顫，單眼的白內障不容易出現(xiàn)眼球震顫，因為他有一只眼睛可以注視，能接受正常的視覺信息，我們在臨床上發(fā)現(xiàn)很多先天性白內障，由于家長發(fā)現(xiàn)的比較晚，當發(fā)現(xiàn)的時候，那孩子已經出現(xiàn)了眼球震顫，這個時候做手術，無論是你有多高的技術，做完手術以后如何訓練孩子的視力是都不會高于0.2。總結：在臨床上，當你發(fā)現(xiàn)是單眼的中度和重度的白內障，應該發(fā)現(xiàn)以后立刻做手術，如果是雙側的白內障。也應該早期手術，手術以后佩戴一種特殊的隱形眼鏡，叫做rap隱形眼鏡，治療及時的，有些孩子到成年以后視力能夠達到0.3甚至0.8的矯正視力。二十九、普通三棱鏡對先天性眼球震顫治療束手無策樹脂三棱鏡作為治療作用顯得不足，因為大多數(shù)的頭位轉動超過30棱鏡度，這樣最需要將近60棱鏡度的三棱鏡。如果使用壓貼三棱鏡，那么視力會嚴重下降。使用玻璃鏡片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物像畸變。一般眼球震顫的患者視力都不是很好，一般在0.1至0.3左右，如果降低了視力患兒就不喜歡佩戴三棱鏡，眼鏡的效果就消失，患兒的視力降低，雖然頭位改善，但視物模糊，因此有些患兒放棄了用三棱鏡看東西，用上方偷看，導致矯正頭位的作用消失?？偨Y：為什么普通的三鏡只能配到7度或者8度，如果超過8度，孩子看東西會有變形感，我們臨床上佩戴三棱鏡，一定給孩子佩戴7度左右，雙側底向外的7度的三棱鏡，如果孩子合并近視，遠視和散光，我們要同時給孩子配上近視，遠視和散光，如果超過300度，三棱鏡和普通的眼鏡就不能配成一副，我們就需要配兩副，一副是普通眼鏡，孩子上學和治療的時候用，平常孩子玩兒的時候戴三棱鏡。三十、斜視合并眼球震顫如何手術？如果孩子同時患了眼球震顫和斜視，眼球震顫合并斜視的手術安排應該如何選擇？一般可以在進行眼球震顫的手術同時聯(lián)合斜視矯正手術，一般的原則是在主導眼上進行眼震手術，在非主導眼上進行斜視矯正的手術。眼球震顫合并斜視，是一個非常難的話題，我在這里簡單給大家講一下，這個話題我分幾步講，第一，眼球震顫合并斜視治療的原則，與弱視合并斜視的治療是一樣的，如果合并弱視，先治療一段時間弱視，當視力達到一定程度以后，再做斜視手術。如果一只眼睛視力好，是不能手術的，，弱視眼視力提高以后，再做斜視手術。如果斜視和眼球震顫同時存在，在做設計的時候，可以同時做，斜視手術的同時，把眼球震顫手術也考慮進去，臨床上一般通常有內斜，外斜，還有上下斜視。每個孩子斜視的程度是不一樣的，如果斜視正好和眼球震顫的手術設計的方向是一致的，手術效果就好，如果斜視和眼球震顫，設計方向不一致，手術效果就差。在手術過程中，我們要考慮是以矯正眼球震顫為主，還是以矯正斜視為主，，斜視和眼球震顫手術前我們會跟家長商量，你感覺孩子斜視的外觀影響大？還是眼球震顫影響大？那個對孩子學習和工作的影響大？有的時候，兩種手術可以配合做，做完手術以后，歪脖子也減輕了斜視也減輕了。有的孩子，這兩個手術就不能一塊做。只能選擇一種為主，是選擇斜視手術的外觀，還是選擇眼球震顫的歪頭矯正，有時候我們也很糾結，每次，我手術前都要和家長仔細溝通，把手術的利與弊反復向家長講，征求家長的意見，家長的能夠根據自己孩子的條件，以及手術后的效果選擇一個比較適合自己孩子的手術方案。我們?yōu)楹芏噙@樣的孩子做了手術，其實我們這就是醫(yī)患共同決策，由于手術前充分溝通，手術后家長非常滿意。2020年03月05日
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于剛主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 一、眼球震顫和本體感受器有什么關系？ 你好，我是兒童眼科于剛醫(yī)生，今天我和大家聊一聊，什么叫眼睛的本體感受器，所有眼球震顫的孩子的媽媽一定要仔細聽這節(jié)課，因為本體感受器和眼球震顫的治療有著密切的關系。 目前我們做眼球震顫的一種主要的手術方式是本體感受器切除，那么什么是本體感受器？為什么切除本體感受器可以減輕眼球震顫呢？本體感受器指位于肌肉、肌腱和關節(jié)內的感受器，感受身體在空間運動和位置的變更，向中樞提供信息。支配眼球運動的眼外肌中就存在本體感受器，當眼球運動的時候，肌肉及肌腱的機械伸展就成為了本體感受器的適宜刺激，并將伸展的程度傳導至中樞，目前學者認為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動的具體功能目前尚不清楚，但它在反饋環(huán)中對眼球位置和運動速度都有影響，先天性眼球震顫可能是由于這些反饋環(huán)的周邊部的不穩(wěn)定所致。 通過目前國際基礎及臨床研究發(fā)現(xiàn),手術切除本體感受器可以一定程度上改善眼球震顫的頻率及振幅，同時不會引起孩子任何嚴重的并發(fā)癥，已成為治療眼球震顫的一種手術方式。 一些孩子做了本體感受器的切除，媽媽在門診問我為什么視力不提高？我告訴媽媽，眼球震顫的孩子，兩歲前是視力發(fā)育的最關鍵期，可是，大部分孩子做手術的時候都六七歲了，所以做完以后視力不會提高。 本體感受器切除后，并不是每個孩子視力都提高，有些孩子做完手術以后，雖然視力沒有提高，但是眼球震顫的幅度減輕了，眼神也明顯好轉了，這也是有效的結果。本體感受器切除只是不得已的手術辦法，并不是每個孩子都有效，因為手術前孩子的視力，患病的程度都有所不同，對于手術后的效果，家長要提前有思想準備。 我們給孩子早期做了本體感受器的切除，手術完了要給孩子佩戴Rgp眼鏡，這種眼鏡又稱為硬性角膜接觸鏡，通過治療，不同程度提高孩子的視力，等孩子再大一些，再配合做弱視訓練，我們稱之為三聯(lián)法治療眼球震顫。總結： 本體感受器切除是一種兒童眼球震顫的手術治療的方法，一部分孩子通過本體感受器切除，可以提高視力，另外一部分孩子手術后眼球震顫的頻率可以減輕，因為病情不同，有些孩子手術后效果不明顯，媽媽要提前有思想準備。二、有哪些眼科的疾病能夠引起眼球震顫很多媽媽在門診會問我，眼球震顫是由哪些眼病引起來的呢？其實眼球震顫通常不是一種獨立的疾病，它同時可以合并眼科或全身的病變。我總結了一下，主要分為以下兩大類：(一)、從眼科的角度來講，有以下各類：1.白化??；2.先天性白內障；3.視神經發(fā)育不良；4.黃斑變性；5.視網膜色素變性；6.先天性青光眼；7.角膜白斑等8.不明病因的眼球震顫；9.先天性錐體細胞發(fā)育不良;10.眼睛本身原因引起的眼球震顫。 剛才我說的這些眼病，都可能引起眼球震顫，因此，如果自己的孩子是以上這些眼病，應該提早到醫(yī)院做檢查，排除是不是同時合并眼球震顫。先天性白內障，雙側白內障容易引起震顫，單側白內障，不容易引起眼球震顫。 大腦中樞的疾病也可以引起特殊眼球震顫：1.垂直眼球震顫；2.上跳性眼球震顫；3.下跳性眼球震顫；4.蹺蹺板樣眼球震顫；5.周期變化性的眼球震顫。 以上眼球震顫都是大腦中樞病變引起的，例如，占位性病變，炎癥，出血等中樞的病變，這類疾病一定要到醫(yī)院的神經內科就診，以免延誤病情，耽誤治療。一般，我們在臨床上往往會發(fā)現(xiàn)先天性眼球震顫及眼病引起的眼球震顫呈水平震顫方式。中樞性的眼球震顫是垂直性眼球震顫，或者是混合型眼球震顫。 總結： 如果發(fā)現(xiàn)自己的孩子眼球震顫，像鐘擺一樣的水平性的眼球震顫，那么這個孩子一般多見于眼睛疾病引起的震顫，如果發(fā)現(xiàn)自己的孩子是垂直性眼球震顫，或者是旋轉型的眼球震顫，一般是中樞性的眼球震顫，如果是垂直性的眼球震顫，應該帶孩子到神經內科做中樞性疾病的排查，有些孩子出生以后，腦積水，一些血腫和囊腫，都可以引起中樞性的眼球震顫。三、白化病的孩子為什么會怕光？白化病的孩子全部都會有眼球震顫，白化病的孩子同時會特別的怕見燈光同時也見怕陽光，這是為什么呢？ 對此，國外的眼球震顫專家研究成果很多，白化病眼底是一組黑色素生物合成障礙的遺傳病，表現(xiàn)為眼、皮膚、毛發(fā)黑色素缺乏。眼皮膚白化病患者除眼色素缺乏及相關的眼部癥狀外，皮膚和毛發(fā)均有明顯的色素缺乏，如皮膚白皙，毛發(fā)呈白色、金黃色或棕色。黑色素的缺乏可引起眼一系列異常表現(xiàn)，孩子的虹膜、視網膜顏色淺淡或缺如，出現(xiàn)明顯畏光、虹膜半透明、眼底著色不足、眼球震顫、高度屈光不正、視力低下、立體視覺差等臨床表現(xiàn)。 白化病患者虹膜通常為藍色或灰色，一些孩子虹膜色素缺乏，在光線直接照射時虹膜會出現(xiàn)紫色。虹膜半透明不僅使進入眼內的光線發(fā)生散射，引起患者注視困難，光線大量進入眼睛，導致患者對光線特別敏感，即所謂的“畏光” 。 我簡單給大家解釋一下，虹膜的色素少了，就像一個遮光窗簾有了問題，外邊的強光進入眼內的就多了，因此就出現(xiàn)了畏光的現(xiàn)象，對于這類兒童，我們可以為孩子配戴中間透明，周邊不透明的隱形rgp眼鏡，這類隱形眼鏡就像目前我們一些年輕女孩戴的“美瞳”眼鏡一樣。是一種特殊專門治療眼球震顫的隱形眼鏡，戴上這種隱形眼鏡以后，就等于給眼球震顫的孩子虹膜上加了一層窗簾，有了這層窗簾，可以擋住很多透進去的光線，因此，很多白化病的孩子戴Rgp眼鏡治療還是有效果的。遺憾的說，目前我們國家這種Rgp眼鏡不是很普及，所以有些孩子到戶外活動可以戴變色眼鏡遮光。 我門診的一個先天性白化病的小朋友，他七歲以后到了挪威，暑假的時候來找我看病，他在挪威配的這種變色眼鏡，是一種和游泳鏡一樣的變色眼鏡，孩子戴上以后，可以完全的阻擋光線，我們美和眼科目前也正在研制這種眼鏡，有了好的消息，第一時間告訴各位聽眾?？偨Y： 先天性白化病的孩子，是一種先天性的色素失調的疾病，所以孩子就怕光，到戶外會瞇眼，睜不開眼睛。孩子到戶外，如果怕光，可以給孩子戴普通的變色眼鏡，也可以給孩子佩戴特殊的隱形眼鏡。四、眼球震顫的手術有哪些？ 很多眼球震顫的家長非常關心眼球震顫的手術，眼球震顫的手術主要是兩種目的，一種是矯正孩子歪脖子。另外一種是增加視力的目的，兩種手術適應癥不同，選擇的孩子也不同，今天我主要介紹矯正歪脖子的手術給大家講一下。 我研究眼球震顫20多年了，經過多年的實踐經驗，同時整理、參考改進多個國外著名的眼球震顫專家的手術類型，總結了共有9種眼球震顫的手術方式，提出來供眼科同道討論和患兒家長參考：1.沒有代償頭位的手術治療；2.伴隨仰頭視物頭位的眼球震顫手術治療；3.伴有低頭視物的頭位的手術治療；4.有水平頭位的手術治療；5.有旋轉頭位的手術治療；6.合并斜視的眼球震顫手術治療；7.合并頭位及斜視的眼球震顫手術治療；8.伴集合阻滯者；9.存在復合頭位者；總結：這些矯正眼球震顫的手術，設計和實施都比較麻煩，孩子來到醫(yī)院以后，要提前給孩子做各項檢查，查完以后根據孩子歪脖子的性質，再決定手術的種類。近20年眼球震顫的手術，我們大概做了有有數(shù)百例，通過給孩子做眼球震顫手術我們的體會是面向左右面轉的手術效果最好，下頜上抬和下頜內收的手術效果其次，頭轉向一側肩膀的手術效果相對差一些。五、眼球震顫的治療有哪些新進展？很多家長就診時會問我，目前國際上有哪些治療眼球震顫的新的手術方法？今天我就給大家一種新的手術，本體感受器切除治療眼球震顫。根據美國著名眼球震顫專家dellosso 及的新近研究發(fā)現(xiàn)，在眼球震顫的狗眼上進行了眼球震顫的手術實驗，取得了令人鼓舞的手術效果，Hertle教授接著又對眼球震顫的患者進行了手術治療，發(fā)現(xiàn)有著同樣的效果，文章發(fā)表在國外的眼科雜志上。這種手術的名稱叫做本體感受器的切除術，每位患者的眼球震顫類型及程度不同，合并的其他疾病不同，因此眼球震顫的治療是多樣化，個體化的，根據每位患者的自身情況設計治療方案?，F(xiàn)在這種手術已在美國和我們國內開展了數(shù)千例。有一大部分孩子手術后是有一定效果的，也有一些孩子手術后效果不很理想！有一部分孩子做完手術前后的眼震圖比較，明顯看到眼震的振幅減輕，頻率變慢！孩子的視覺質量不同程度的有所提高！總結：做完了本體感受器切除，應該積極的進行視覺增視訓練，本體感受器的切除手術效果和孩子的病情長短，病情輕重都有直接關系，手術前，醫(yī)生和家長需要充分的溝通手術效果。六、眼球震顫的手術為什么能夠能夠提高視力？有些家長在咨詢眼科醫(yī)生關于眼球震顫手術對視力的提高效果時，經常得到醫(yī)生不確切的回答，因此疑惑重重，這是為什么？既然眼球震顫手術對于視力改善并不顯著，為什么還要手術？今天我就和大家聊聊眼球震顫的手術為什么能夠能夠提高視力。美國從事眼球震顫的專家已經對眼球震顫手術進行了數(shù)十年的研究，從國外的文獻來看，1985年美國著名的眼科教授Parks當時的觀點認為，一般手術后比較理想的效果評估是手術前后頭位矯正，手術后的視力要比手術前提高1到3行視力！而且手術的適應癥是“”沖動型眼球震顫”。但是，在臨床上，這種特殊的眼球震顫發(fā)病比例很少，大部分孩子是鐘擺樣的眼球震顫。2004年美國的Hertle等教授又發(fā)明了超常量眼外肌的后徙手術，這樣，就能夠用于鐘擺樣的眼球震顫的手術治療。等于擴大了眼球震顫的手術適應癥。因為眼球震顫的患兒存在著各種眼病，因此手術前患者的視力程度是不一樣的，手術后視力提高的程度也是不一樣的?？偨Y：眼球震顫手術的目的并不是單純提高視力，而是希望孩子能夠有一個比手術前好一些的視覺質量。從專業(yè)的角度說：人眼看東西時是用最精密的結構——-黃斑看東西。也就是所謂的通過手術延長中心凹的注視的“注視時間窗”。七、家長如何判斷眼球震顫手術是否有效果？一些孩子接受了眼球震顫手術。手術后媽媽給孩子查視力，并沒有像手術前期望的那樣，原來0.2的視力手術后變成1.0。今天我就和媽媽交流一下，兒童眼球震顫的手術效果應該如何評定？我們手術后和家長交流時發(fā)現(xiàn)家長敘述孩子手術后會出現(xiàn)以下變化：1.手術前孩子對遠處的東西不感興趣，手術后孩子開始對遠處的東西感興趣；2.原來孩子看電視離得很近，手術后孩子看電視的距離遠了；3.一部分孩子原來特別內向和孤僻，手術后孩子的性格變得活波起來，和家長、小朋友“合群”了；4.以前小朋友看書幾乎拿到眼睛前邊看，手術后看書的距離遠了；5.有些小朋友原來仔細看著一個物體的時候，頭歪的很厲害，手術后頭不是很歪了；眼球震顫的視力非常低，不能用普通的視力表來判斷孩子的視力，以上這些都是眼球震顫手術后的效果，因此，我們建議評估孩子手術后的效果用以上四個指標更科學合理?？偨Y：剛才給你講的是眼球震顫手術后效果的評定，因為眼球震顫是一個視力非常低下的疾病，手術以后大部分孩子不能提高到像正常孩子一樣的視力，有些孩子手術后雖然視力不提高，手術后看電視看書本的習慣，注視距離，都有所改變，這就是手術的效果。以上這些都是眼球震顫的手術效果，有些小朋友手術后，家長不要盯著視力表的變化，我上面說的這些變化都是手術帶來的驚喜。八、眼球震顫手術的年齡是多大？在我出專家門診的時候，很多家長詢問我們，眼球震顫孩子做手術幾歲合適？美國Hertle教授認為：手術年齡并沒有嚴格限制，需要對患兒進行綜合評估，要衡量手術的利弊，只要手術對患兒的利處大于弊端，就可以考慮手術。我認為在兩歲左右進行手術是比較合適的！原因是有以下幾個方面：1.如果太早孩子配合檢查的能力不足，對頭位的檢查也不能完全配合；2.不能太晚進行手術，因為孩子的視覺發(fā)育還是有很嚴格的時間限制的，超過視覺發(fā)育的敏感期，孩子的視覺中樞的發(fā)育可能隨之停止；3.眼球震顫孩子的視力都不會太好，做完手術，不是所有的事情就結束了，后期還要有相應的弱視的訓練，以及腦認知能力的相應訓練，因此太晚做手術對孩子今后的視覺發(fā)育還是有弊無利的；最后我們告訴大家一個眼球震顫治療的新的方法，我們新開展了兒童RGP硬性角膜接觸鏡的佩戴，有眼球震顫手術的孩子可以佩戴，因為眼球震顫的孩子歲數(shù)都小，佩戴普通的眼鏡孩子不配合，佩戴這種特殊的隱形眼鏡孩子會增加視力，但是佩戴起來比較麻煩，需要媽媽專業(yè)學習，同時還需要醫(yī)生特殊的各項特殊的技術指導。我們就開展了這項新技術，我有好多眼球震顫的寶寶佩戴的隱形眼鏡，其中最小的一歲，最大的七歲，佩戴以后很多的寶寶的視力還是有非常顯著的提高。很多媽媽和我們交流，佩戴硬性角膜接觸鏡以后，孩子眼球震顫的幅度明顯減輕，孩子看東西的距離也明顯好轉。總結：眼球震顫是可以手術的，但是手術以后一定要配特殊的隱形眼鏡進行相關的視力治療。這種隱形眼鏡醫(yī)學上稱為RGP隱性眼鏡。九、所有的眼球震顫都可以手術治療嗎？之前提到的比較多的可以手術治療的眼球震顫主要是指特發(fā)性眼球震顫，指的就是有歪脖子的眼球震顫，手術效果比較確切，而對于其他類型的眼球震顫，手術效果不是很肯定，隨著現(xiàn)代研究的進展，新的眼球震顫的理論的提出，一些學者認為先天性眼球震顫是眼球緩慢運動控制亞支系統(tǒng)失靈，他們認為眼球震顫的病因和本體感受有關，最近美國著名眼球震顫教授Dell asol目前國外眼球震顫專家認為本體感受器切除對于沒有中間帶的眼球震顫有著比較好的手術效果，手術后大部分患兒眼球震顫都能夠減輕。專家認為大部分眼球震顫可以手術治療，手術的目的主要有四個：1.減輕眼球震顫的強度2.改善頭位3.治療同時合并的斜視4.一定程度上提高視覺質量。總結：本體感受器切除后，孩子的眼球震顫振幅，頻率都有明顯的減輕。因此本體感受器切除也是先天性眼球震顫的手術之一。十、哪些眼球震顫不適合眼科手術？孩子得了眼球震顫以后，媽媽希望做眼球震顫手術，期盼手術后孩子的視力能夠正常，或者是孩子的歪頭能夠減輕，今天我就明確的告訴你，不是所有的孩子都能夠接受眼球震顫手術，為什么有些孩子不能接受眼球震顫手術？下面我分三個方面給你講解。并不是所有的眼震的患者都需要進行手術，下述眼震不能手術治療：1.比如說耳源性的的眼球震顫2.中樞性的眼球震顫3.特殊類型的眼震4.蹺蹺板眼震5.上跳性的眼震6.下跳性的眼震等等這些特殊類型的眼球震顫不適合眼科眼球震顫手術，具體眼球震顫的孩子需要到具有專業(yè)的醫(yī)院進行檢查以及評估，才能明確是否手術的問題。提醒家長注意，眼球震顫是一個非常復雜的眼病，應該有專業(yè)的從事眼球震顫，斜視的醫(yī)生仔細檢查，排除各種特殊類型的眼球震顫，個性化治療，并不是有些家長說的那樣，接受手術后手到病除?？偨Y：并不是每個孩子都能夠接受眼球震顫手術，有些孩子不能夠通過手術解決視力問題，或者解決歪頭問題。十一．如何看待眼球震顫的手術治療？有的家長問：帶孩子到了多家醫(yī)院，都說眼球震顫不能手術治療。沒有好的治療方法，這是世界性治療難題，只能隨診觀察，聽之任之了。在以前的治療方法中，一些眼科專家進行了一些手術治療，從文獻的總結中看，因為前期的工作，沒有理論支持，國內從事眼球震顫手術的醫(yī)院較少，主要是因為眼球震顫手術后視力提高不是很明顯，以及人們對眼球震顫的模糊認識，導致國內很多眼科工作者對此類病人的束手無策。 目前國際上對眼球震顫的研究越來越熱，隨著很多新型眼球震顫儀器的研制成功，隨著新的研究發(fā)現(xiàn)，新型理論產生，以及在動物實驗上取得了令人鼓舞的實驗性效果，國、內外專家已經開展了多種新型的手術方法，這種方法已經進行了近萬例的實踐，目前眼球震顫手術的經驗還是比較成熟的。手術后取得一定的效果很令患兒家長及醫(yī)生鼓舞！總結：我們說起眼球震顫的手術，大部分孩子做完手術，或多或少都有治療效果，一部分孩子做完手術以后效果不好，我們體會，年齡大的孩子手術后效果不佳，手術前實力狀況不好的孩子手術效果不佳，手術前弱視程度越重的孩子手術效果也不好，這一條應該引起引起家長的格外注意。十二、眼球震顫的非手術治療有哪些眼球震顫治療不手術還有那些新的治療方法：1. 眼球震顫的光學治療，首先需要給寶寶散瞳驗光，矯正屈光不正，由于眼球震顫的寶寶經常合并嚴重的屈光不正，佩戴了合適的矯正眼鏡后許多寶寶視力明顯提高；2. 可以給眼球震顫的孩子佩戴角膜接觸鏡角膜接觸鏡有三個優(yōu)點：第一，可以提供屈光矯正，第二，可以一定程度上減輕眼球震顫的強度，第三，帶虹膜的角膜接觸鏡可以改善白化病患兒的畏光現(xiàn)象；3.三棱鏡治療，佩戴合適的三棱鏡一方面可以改善頭位，另一方面，對于存在集合阻滯的患兒，佩戴雙眼底向外三棱鏡可以刺激輻輳，減輕眼震；4.眼球震顫的藥物治療目前正處于研究階段，包括可以給患兒進行肉毒菌素的注射治療，以及肌松藥的服用，另外最近的研究表明滴用碳酸酐酶抑制劑的眼藥水也有抑制眼球震顫的作用；總結：隨著科技的進步，相信會有越來越多的治療方法出現(xiàn)，為眼球震顫寶寶帶來福音。十三、為什么眼球震顫的孩子需要配兩副眼鏡?眼球震顫的孩子，90%以上都合并不同程度的遠視，近視，散光，合并遠視，近視散光的孩子就存在著弱視，眼球震顫的孩子如果合并散光近視和遠視會使孩子的視力障礙雪上加霜，因此，眼球震顫的孩子，首先我們要散瞳驗光，驗光以后要根據孩子是否有遠視，近視和散光，給孩子配一副合適有度數(shù)的眼鏡。眼球震顫的孩子為什么要佩戴三棱鏡治療？我在臨床上經常會為孩子佩戴三棱鏡治療。這幾十年的臨床研究中發(fā)現(xiàn)三棱鏡治療眼球震顫是有非常顯著的效果，三棱鏡主要是給一個底向外的雙側的三棱鏡。它用于眼球震顫治療的原理是人為的給孩子造成一個小度數(shù)的外隱斜，這樣調動孩子機體內的集合和調節(jié)能力，孩子機體內的集合能力增強以后，能夠控制眼球震顫的頻率，和震顫的幅度，配眼鏡后然后再給孩子做增加視力的網絡訓練，起到能夠不同程度的增加視力的作用。我們配三棱鏡是兩種方法，對于小度數(shù)的近視和遠視，我們把近視和遠視以及三了棱鏡陪在一副眼鏡上，如果孩子的近視和遠視散光超過300度，我們就需要給孩子配兩副眼鏡，訓練的時候戴普通的眼鏡，其他時間戴三棱鏡治療。我們治療中發(fā)現(xiàn)了一個非常有趣的現(xiàn)象，很多家長說，孩子不戴三棱鏡，就會出現(xiàn)頻繁的搖頭，我們把它叫做點頭痙攣，帶上三棱鏡后，搖頭的現(xiàn)象就會明顯的減輕，在臨床上發(fā)現(xiàn)，有的孩子因為貪玩，眼鏡壞了，或者是把眼鏡丟了，明顯的搖頭和點頭就出現(xiàn)了，這也從另一個側面說明三棱鏡的治療效果。十四、孩子眼球震顫的原因有哪些？很多爸爸媽媽找我看病的時候都會非常納悶的問我，媽媽說，全家祖孫三代都沒有眼球震顫，為什么我的孩子就有眼球震顫？我在這里告訴大家，眼球震顫的遺傳幾率是非常高的，我見過一個家族里，有17個眼球震顫的患者，但是也有一些眼球震顫是單發(fā)的，家族里沒有眼球震顫的長輩，一部分眼球震顫有明確的病因或原因，而另一部分眼球震顫沒有明確的病因，總的來說，先天性眼球震顫的主要原因包括先天性眼球畸形、白化病、白內障、全色盲、黃斑部損害等所致的視覺障礙,一些嚴重的眼病導致孩子沒有注視能力，因此眼睛就會毫無目標的左右搖擺，我們把它稱之為眼球震顫，因無固定注視目標能力,眼球多呈水平型震顫,稱為眼源性震顫。我們在臨床上遇見最多的眼球震顫，是這種有遺傳背景的眼球震顫，這種眼球震顫，他的角膜晶體，眼底，外眼全部是正常的，沒有任何的異常，一查就是先天性的眼球震顫，到目前為止，眼球震顫的發(fā)病機理還是不清楚的。十五、開展眼球震顫治療的目的是什么？先天性眼球震顫的視力損害比較嚴重，眼科醫(yī)生形象的稱之為“眼病癌癥”，雖然不至于影響患兒的壽命，但是對于患兒的視覺質量有嚴重的影響，由于日常生活有很大一部分信息是從眼睛獲得的，因此低的視覺質量必然影響了患兒的生活質量。我們國家保守估計,眼球震顫的發(fā)病率是0.03%，此類患者的數(shù)量大約為3000萬人左右,給此類患者的生活、學習、就業(yè)帶來了很大的障礙,增加了社會以及家庭的負擔。由于以往對此類疾病的認識，以及缺乏有效理論，基礎研究，沒有較好的治療策略。各個國家嘗試了多種方法解決此類問題,仍取得了不同程度的結果,國內的知名醫(yī)院對此束手無策,國內尚沒有理想的方法，我從90年代初期就開始了眼球震顫治療的各項研究，與國外的專家多次請教交流，尤其是和美國著名的眼球震顫專家Hertle教授的來往中，看到他對眼球震顫治療工作中取得非常顯著的成果，令人鼓舞。Hertle教授來中國的幾次大型會診，手術，我和我的專家團隊都參與了。總結：希望國內的三甲醫(yī)院重視眼球震顫的研究，更多的醫(yī)院開展這項工作！希望國內的眼球震顫患兒盡早得到治療，這一批孩子太可憐了，我們開展眼球震顫目的不單純是為了視力的提高，而是改善孩子視覺及生活質量。希望孩子能夠和其他正常孩子一樣享受幸福，享受光明。十六、眼球震顫手術以后就不需要治療了嗎？我在出門診的時候，很多孩子是我做過的手術，媽媽以為做了手術就一勞永逸了，眼球震顫手術是一勞永逸的嗎？做完手術后是不是就不需要其他的治療了？我們的答案是錯！眼球震顫是一種極其頑固的視力障礙疾病,需要長期的治療。手術的目的僅僅是通過手術改善、減輕震顫幅度和頻率,形成穩(wěn)定的中心凹注視,增加注視時間，形成通暢的視覺傳導通路，或者改善頭位，對孩子的面部及脊柱發(fā)育起到積極的作用，改善生活質量，有的孩子年齡較小，手術以后，視功能還在發(fā)育階段，需要我們進行視覺功能的康復訓練，提高視力。目前眼球震顫術后，我們采取的治療方法分為幾種：1.戴眼鏡2.調節(jié)器訓練3.弱視網絡訓練4.戴三棱鏡治療2020年03月05日8362
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布娟主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 眼科 大家好，我是北醫(yī)三院眼科布娟醫(yī)生有患者問先天性眼球震顫可以治療嗎，答案是肯定的。 首先呢，我們可以給患者進行一個驗光檢查，看看是否存在屈光不正，如果有的話，那么通過及時的配戴合適的矯正眼鏡以后呢，就可以使視力得到部分的提高。 那么，還有一些年幼的患者會有歪頭視物的習慣，那么可以給他佩戴三棱鏡來糾正這樣一個難看的外觀。 啊，那么最后呢，我們有一些手術的方式，比如說中間帶移位術，眼外肌本體感受器切除術來進一步的減輕眼球震顫的幅度和頻率。 使得我們患者故事的能力大大增強，從而改善到了他的詩功能和視力。 呃，總體上來講呢，我們先天性眼球震顫，雖然不能夠徹底治愈，但是通過治療呢，可以改善。2020年02月22日1140
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布娟主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 眼科 大家好，我是北醫(yī)三院眼科的布娟醫(yī)生接下來呢，我們就來談一下有關于先天性眼球震顫的手術治療的問題。 我們在臨床上通常把先天性震顫分為兩大類，一類呢是有中間帶的，另外一類呢是沒有中間帶的。 所謂中間帶呢，就是在某一個方向上眼球震顫啊幅度頻率都非常的小，那么在這個位置上眼球呈現(xiàn)一個相對靜止的狀態(tài)。 患者呢，也會采取一個歪頭的姿勢去尋找這個中間帶，那么對于這類的患者呢，我們就給予他坐中間帶移位的手術。 那么另外一種類型呢，是沒有中間帶那我們就可以做眼外肌本體感受器切除。 通過這樣兩類的手術呢，我們最終希望能夠改善到先天性眼球震顫患者的代償頭位啊，然后減輕他的震顫的幅度和頻率使他能夠啊部分的提高視力改善雙眼視功能。2020年02月22日968
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楊東生主任醫(yī)師 聊城市中醫(yī)醫(yī)院 眼科 眼球震顫的弱視不能治吧，我說你不能治有可能你用的方法不對，對吧，從以前的膠體就是一個遮蓋遮蓋以后炎癥加重到我們的雙眼療法允許雙眼是吧，視力不至于加重吧，一個個視力提高的例子，那么，尤其是我們開展的暗示的話，你看底下時間房子等于說連加上面時間房子詮釋著的，所以說呢，那些個矮寶寶甚至是大寶寶吧，全白的歷史上沒有過的對吧。 你從0.15左右手術后一我可以拿到0.40.3很穩(wěn)定是吧，這個視力能提高成人的視力能提高白話的視力能提高白話里面全白的孩子的視力能提高大家知道這個概念不足他都不知道，所以說你那個家長來了又走了，我心里很痛的，因為他聽了太多的大名家說是治療不好治治療孩子。2020年12月30日2384
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楊東生主任醫(yī)師 聊城市中醫(yī)醫(yī)院 眼科 這是下一步的工作呢，他說是對的是一個視力提高的問題，對吧，視力怎么提高那么第一個呢哈，你得保證她手術后啊，他的眼位是政治，如果出現(xiàn)斜視肯定是影響視力的對吧，所以說只有復查定期的復查，那么另外一個呢，咱們一直講啊，就是說配眼鏡的問題，好多家長對配眼鏡比較不太理解，有的時候會說戴上眼鏡和不戴眼鏡一樣，我都沒有帶這個眼鏡啊，那么其實呢，戴眼鏡是能夠幫助他提高視力怎么幫助的嘞，就是通過朝他的視網膜上朝他的眼里邊朝他的眼底送進去清晰的圖像清晰的圖像是視覺發(fā)育的一個基礎，對吧你減弱了炎癥，那么這個手術的好處就是能夠讓眼底成像質量更高，成像更清晰了，那么在這樣一個運動影響的消除之后。 那么我們應該戴眼鏡，這是一個非常重要的，只要戴上眼鏡，只要看東西只要使我們成像清晰就有利于視力發(fā)育了，這是個基本。2020年12月30日1652
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楊東生主任醫(yī)師 聊城市中醫(yī)醫(yī)院 眼科 25歲的女孩思思（化名），自幼眼球震顫并伴有斜視，二十多年來，家人帶著她在全國四處求醫(yī)，幾乎所有的醫(yī)生都說這種情況不好處理。思思的矯正視力0.4/0.5，已經是她目前能達到的最好治療效果了?！耙驗檠劬Φ膯栴}，我完全無法跟別人對視交流，總覺得別人會嘲笑我，非常自卑。”思思回憶起過去時，忍不住低頭默默擦拭眼角的淚水。眼球震顫是十分復雜的眼病，通常還會伴隨有斜視、弱視、歪頭視物。眼病無法得到有效的治療，思思一度失去自信、抑郁甚至有了輕生的念頭。眼球震顫的發(fā)病率約為1/20000，是一種罕見病。全國約有100萬左右的患者和思思一樣，無法得到有效的治療而備受疾病的煎熬。患有復雜眼病的思思是不幸的，但同時她又是幸運的。正如一首歌里唱的那樣“遇見一個人，然后生命全改變，原來不是愛情才有的情節(jié)?！?019年，一次偶然的機會，思思聽說了楊東生教授和王平教授的事跡，抱著最后一絲希望，她和家人不遠千里來到了濟南。經過詳細的檢查與溝通，楊東生教授與王平教授為思思設計了雙眼減震手術+異常頭位矯正術+斜視矯正聯(lián)合手術。手術設計復雜，但通過兩位教授的詳細講解，思思非常堅定地接受了手術。手術十分成功，并且在手術后，思思這位在傳統(tǒng)理念里無法治療的大齡弱視，通過一段時間的暗室治療和視覺訓練，出院時的視力已經由術前0.4/0.5上升到0.8/1.0。出院時思思非常開心，神采飛揚的與楊教授和王教授告別，信心滿滿地奔向了她新的人生。思思的故事并非個例，在楊東生教授和王平教授的診室，這樣感人的故事每天都在上演。眼球震顫常常會伴有弱視、斜視、歪頭問題，很多患者還會伴有上瞼下垂和倒睫等等，這種多眼病聯(lián)合的復雜病情，傳統(tǒng)的治療方式需要多次手術分步解決，這也意味著更多的麻醉風險和手術創(chuàng)傷。而這些病情復雜的患者，很多時候都會被告知無法醫(yī)治。這讓無數(shù)個患兒家庭對病情遲疑不定，不敢輕易接受手術，又或是在無法醫(yī)治的判定里多次輾轉看診，苦苦煎熬。楊東生教授與王平教授突破傳統(tǒng)思維的禁錮，對眼球震顫伴有弱視、斜視、頭位、上瞼下垂、高度近視、淚道病、倒睫等先天性復雜眼病，針對不同患者的情況，設計個性化的聯(lián)合手術，讓很多患者通過一次手術解決了多種眼部問題，可大大降低多次手術所帶來的麻醉風險和手術創(chuàng)傷，讓患者盡早恢復健康。已經有很多患兒從兩位教授的個性化聯(lián)合手術中得到了有效醫(yī)治：▼11歲的慧慧（化名），自幼先天性眼球震顫，伴神經麻痹導致的重度限制性外斜視，左上瞼下垂，倒睫，曾四處求醫(yī)，因病情復雜棘手，沒有醫(yī)生敢接診。楊東生教授與王平教授為慧慧設計了精密的手術方案，這個高難度手術聯(lián)合方案實施的很成功，手術中所有的困難被他們用術前預備方案一一化解，一次完成眼球震顫、頭位、重度限制性外斜視、左上瞼下垂、倒睫、雙眼皮六個聯(lián)合手術。▼13歲的洋洋（化名），自幼斜視，左眼上瞼下垂，曾在8歲時在當?shù)刈隽?次手術，但手術效果不理想。孩子也變得越來越敏感不自信，一家人都非常著急。偶然的機會聽身邊朋友建議找到了楊東生教授看診。區(qū)別以往多次求醫(yī)時都是要做兩次手術的答復，楊教授回復可以通過聯(lián)合手術一次解決外斜視和上瞼下垂問題。楊教授與王教授一同為洋洋順利實施了個性化的斜視和上瞼下垂聯(lián)合手術，手術同時考慮到了矯正和美觀，洋洋還擁有了雙眼皮大眼睛。▼三歲的女孩佩佩（化名），自幼眼球震顫并伴有內斜視、異常頭位、左眼上瞼下垂、倒睫問題，因病情異常復雜、手術難度高，多次就醫(yī)無果，后來到我院后，通過第一次手術經王平教授實施了上瞼下垂、下瞼內翻、倒睫、雙眼皮、內眥聯(lián)合手術，第二次手術由楊東生教授與美國Hertle教授眼震減震手術，兩次手術后，佩佩成功矯正了多個眼部問題并大幅度減震，成為了美麗的大眼女孩。突破傳統(tǒng)禁錮的聯(lián)合手術治療效果十分優(yōu)越，但手術從設計到實施，十分挑戰(zhàn)醫(yī)生的手術技巧。個性化手術設計的背后，是兩位專家徹夜不眠的查閱外文資料、進行眼球模型研究，最后通過激烈而嚴謹?shù)奶接?，才能得出真正的?lián)合手術方案。而每個聯(lián)合手術的實施，也十分挑戰(zhàn)醫(yī)生的應變能力與手術技巧，常常是高強度消耗體力腦力，連助手都累的精疲力盡。但是，讓全國各地慕名前來的患者，盡早、最好的恢復，是兩位教授的最大心愿！2020年12月30日2386
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楊麗萍 北醫(yī)三院 眼科 疾病簡介 眼球震顫（nystagmus），簡稱眼震，是一種不自主的、有節(jié)律性的、往返擺動的眼球運動，通?？梢岳奂皢窝刍螂p眼。眼球震顫的分類方法有很多種，可以按照固視機制的缺陷分類（可分為知覺缺陷型和運動缺陷型）、按照有無代償頭位分類（可分為伴有代償頭位和無代償頭位），按照震顫節(jié)律分類（可分為鐘擺型和沖動型）、按照震顫方向分類（可分為垂直性、水平性、旋轉性、斜向性和混合性），還可以按照發(fā)病年齡分類將眼球震顫分為先天性眼球震顫（congenital nystagmus, CN）和后天獲得性眼球震顫（acquired forms of nystagmus）。 先天性眼球震顫的臨床特征是在出生后較早期（6個月內）出現(xiàn)，是一種遺傳性疾病。先天性眼球震顫在人群中的發(fā)病率為1/6500～1/1000，7%～30%的患者具有家族遺傳史，遺傳方式包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳及 X 連鎖隱性遺傳，以X連鎖隱性遺傳最常見。目前發(fā)現(xiàn)有3個基因突變可導致眼球震顫，CASK、FRMD7和GPR143，均呈X連鎖隱性遺傳。臨床表現(xiàn) 先天性眼球震顫臨床表現(xiàn)具有多樣性，其重要的特征為眼球震顫自幼發(fā)生，震顫以水平鐘擺樣和沖動性為主。震顫強度隨注視距離的變近而有減弱趨勢，可以表現(xiàn)為患者注視時震顫增強。發(fā)病根源在于控制眼球注視區(qū)的大腦功能異常，使眼球注視障礙導致的代償性狀態(tài)，表現(xiàn)為節(jié)律性的眼球顫動。其臨床特點為節(jié)律性的、非隨意性的、雙眼對稱性的眼球顫動，一般以水平性震顫為主，同時伴有代償頭位。臨床上所見的眼球震顫常伴發(fā)如遺傳性眼白化病，先天性白內障、全色盲、Leber先天性黑矇、視神經發(fā)育不全等。輔助檢查 除了常規(guī)的視力、眼位、眼前段等檢查外，眼底需進行OCT 和ERG、VEP 等形態(tài)功能檢查，以明確病因、進行鑒別診斷。治 療 目前先天性眼球震顫的發(fā)病機制尚未完全明了，臨床上眼球震顫的治療通常有光學、藥物和手術手段。(1) 光學治療 有完整雙眼視功能的患者，采用底向外的三棱鏡(7PD)，可合并輕度近視過矯（－1.00D）以開發(fā)患者會聚的能力。(2) 藥物治療 有痛苦視覺癥狀（例如振動幻視）的眼球震顫患者需要給予藥物治療。部分藥物對某些類型的獲得性眼球震顫有效，然而大部分未經臨床試驗證實。(3) 手術治療 手術仍然是眼球震顫的主要治療方法，通過減輕患者原在位的眼顫程度，糾正其代償頭位（AHP）從而達到改善患者視銳度及視功能的目的。 對于先天性眼球震顫的致病基因和發(fā)病機制仍需進一步分析研究，以探索出更為有效的防治途徑。案 例 分 享臨床信息：受檢者，男，30歲，臨床診斷為眼球震顫，自述其父母無臨床表型，無家族史。檢測項目：眼科遺傳病基因檢測（441個基因）方 法：從受檢者外周血中提取基因組DNA，構建基因組文庫，通過探針雜交捕獲相關的目的基因外顯子及相鄰內含子部分區(qū)域，進行富集。富集的目的基因片段通過高通量測序平臺測序，對明確的致病性變異，采用Sanger測序進行驗證。檢測結果：檢出一個與受檢者臨床表型匹配的致病性基因變異：備注：按照美國醫(yī)學遺傳學與基因組學學會（ACMG）制定的遺傳變異分類標準，變異分為以下5種類型，Pathogenic 表示致病的變異；Likely pathogenic 表示可能致病的變異；Benign 表示良性的變異；Likely benign 表示可能良性的變異；Uncertain significance 表示意義不明確的變異。AD 表示常染色體顯性遺傳；AR 表示常染色體隱性遺傳；X-linked 表示X連鎖遺傳。遺傳解析：(1) FRMD7（OMIM:300628）基因變異主要引起先天性眼球震顫，以X連鎖的方式遺傳。(2) 受檢者檢測出以下變異：FRMD7 c.782G>A;p.Arg261Gln，半合子變異，該變異已被HGMD數(shù)據庫收錄，已有報道為致病變異。(3) 受檢者基因診斷與臨床表型相符，為致病變異。遺傳咨詢建議：(1) 受檢者父母未進行變異位點的驗證，自述無臨床表型，變異來源很可能為母源，但也不能排除變異為新發(fā)變異的可能。建議家系遺傳咨詢。(2) 受檢者妻子進行了該變異位點的驗證，該位點為野生型，無變異。將來婚育，如生育女兒，將為雜合攜帶者，如生育兒子，將為正?；蛐?。但需注意女性X染色體選擇性失活機制，這種機制會帶來多種可能。建議進一步遺傳咨詢。附錄.一代驗證結果：FRMD7 c.782G>A;p.Arg261Gln，受檢者該位點為半合子變異，受檢者妻子該位點為野生型，無變異。參 考 資 料[1] 吳繼紅. 眼遺傳病的分子診斷[J]. 中國眼耳鼻喉科雜志, 2013, 13(6):343-347.[2] 中國眼遺傳病診療小組, 中國眼科遺傳聯(lián)盟. 眼遺傳病基因診斷方法專家共識[J]. 中華實驗眼科雜志, 2018, 36(7):481-488.[3] 胡瑩. 先天性眼球震顫的分子遺傳學研究進展[J]. 中國冶金工業(yè)醫(yī)學雜志, 2019, 36(1):14-15.[4] 謝小華, 呂露, 陳英, 等．眼球震顫診治進展[J]．國際眼科雜志, 2019, 19( 5):791-795.[5] 謝小華, 陳英, 呂露, 等．家族性先天性眼球震顫患者眼底病變特點的臨床觀察[J]. 國際眼科雜志, 2018(2):367-372.[6] Li N , Wang L , Cui L , et al. Five novel mutations of the FRMD7 gene in Chinese families with X-linked infantile nystagmus[J]. Molecular Vision, 2008, 14(87-89):733.2019年12月17日3997
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