絕處逢生！四個(gè)故事改變“晚期”胰腺疾病患者的命運(yùn)胰腺癌是高度惡性的腫瘤，早期診斷困難，并且手術(shù)根治率低、治療手段有限、預(yù)后極差，因此又被稱(chēng)為“癌中之王”。醫(yī)學(xué)小課堂并非所有長(zhǎng)在胰腺上的腫瘤都叫胰腺癌。我們常說(shuō)的胰腺癌，是指胰腺導(dǎo)管上皮細(xì)胞的癌變，即胰腺導(dǎo)管腺癌，占所有胰腺癌病理類(lèi)型的95%。此外，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也是胰腺惡性腫瘤的一種，但它多表現(xiàn)為惰性腫瘤的生物學(xué)行為，生長(zhǎng)、發(fā)展速度較為緩慢，惡性程度遠(yuǎn)不及胰腺導(dǎo)管腺癌。這也就解釋了身患胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的蘋(píng)果公司創(chuàng)始人喬布斯，當(dāng)年為何能夠“帶瘤生存”8年之久。胰腺癌診斷后的生存期很短，未接受任何治療的胰腺癌病人的中位生存期（50%的人可以存活的時(shí)間）僅約為4個(gè)月左右，多數(shù)病人（約3/4）在確診后1年內(nèi)死亡，只因大多數(shù)患者一經(jīng)確診已屬晚期，失去手術(shù)治療機(jī)會(huì)。面對(duì)“癌中之王”，我們真的無(wú)能為力嗎？02故事二：“不可切除”胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的手術(shù)謝女士，32歲，半年多以前出現(xiàn)反復(fù)中上腹痛，以為是胃痛，自行吃胃藥處理。但之后謝女士感覺(jué)越來(lái)越不對(duì)勁，疼痛越發(fā)頻繁，而且比之前痛得更厲害，于是到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。上腹部MRI提示胰頭腫瘤并肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移。心灰意冷的患者以為已經(jīng)自己是晚期腫瘤，命在旦夕，放棄治療的希望。劉國(guó)忠教授為其安排了病理活檢，通過(guò)穿刺病理活檢后明確是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G1。治療方案：依據(jù)最新指南共識(shí)采用了善龍+原發(fā)灶手術(shù)治療（腹腔鏡胰十二指腸切除術(shù)）+肝動(dòng)脈插管栓塞術(shù)術(shù)后復(fù)查肝內(nèi)腫瘤變小、壞死，原發(fā)病灶未見(jiàn)復(fù)發(fā)。術(shù)后繼續(xù)予藥物治療，目前隨訪患者情況良好。①第一次介入：見(jiàn)肝內(nèi)多發(fā)腫瘤染色影②第二次介入：腫瘤染色影明顯減少專(zhuān)家點(diǎn)評(píng)專(zhuān)家點(diǎn)評(píng):神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G1分期+原發(fā)灶切除對(duì)疾病恢復(fù)有意義，結(jié)合本病例中的謝女士出現(xiàn)十二指腸梗阻癥狀，有手術(shù)指征。根據(jù)指南（NCCNGuidelinesVersion1.2019），應(yīng)切除胰十二指腸，以獲得陰性切緣和完整的淋巴結(jié)清掃。后續(xù)進(jìn)行介入治療，介入及影像評(píng)估提示：肝臟轉(zhuǎn)移灶屬于無(wú)活性狀態(tài)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類(lèi)相對(duì)少見(jiàn)的腫瘤，胰腺是其常見(jiàn)的發(fā)病部位，發(fā)病率和臨床檢出率呈上升趨勢(shì)，該腫瘤具有高度異質(zhì)性，治療上需要精準(zhǔn)化個(gè)體化的綜合治療，全面考慮，并由多學(xué)科共同參與制定，以達(dá)到較好的預(yù)后。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，藥物研發(fā)的可喜進(jìn)展，治療手段和方案的日益豐富，多學(xué)科綜合診治的參與，個(gè)體化的綜合治療為胰腺癌患者帶來(lái)了更多希望和獲益?？傊?，胰腺癌并非不可戰(zhàn)勝，放棄才是最大的認(rèn)知誤區(qū)。

??胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為G1-3三個(gè)級(jí)別，其中分化較好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤包括G1和G2命名為神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要是G3命名為神經(jīng)內(nèi)分泌癌。手術(shù)根治是胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤首選的治療方式。而對(duì)于進(jìn)展期或轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要通過(guò)藥物進(jìn)行全身治療，G1、G2級(jí)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的藥物主要是生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物，包括奧曲肽和蘭瑞肽，（建議先行生長(zhǎng)激素受體顯像檢查），而對(duì)于G3神經(jīng)內(nèi)分泌癌EP方案化療仍然是主要治療方式。

姜毓，金佳斌（胰腺外科），林曉珠（核醫(yī)學(xué)科），王婷（病理科），胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，胰腺疾病多學(xué)科門(mén)診胰腺癌是癌中之王，體檢或偶然的檢查報(bào)告一旦提示胰腺病變，占位或腫瘤，老百姓難免心生恐懼，專(zhuān)業(yè)的事自然應(yīng)該交給專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生來(lái)做，在此，不妨了解一下胰腺的各類(lèi)腫瘤和其鑒別，不是所有的胰腺腫瘤都是癌王！胰腺癌，一般指胰腺導(dǎo)管上皮腺癌（PDAC），好發(fā)于中老年人，臨床上可以有新發(fā)糖尿病、背痛、黃疸等表現(xiàn)，影像學(xué)特點(diǎn)是乏血供腫塊伴有胰管擴(kuò)張、胰腺實(shí)質(zhì)萎縮，容易侵犯胰腺周?chē)?，惡性程度高、預(yù)后差，有特異性腫瘤標(biāo)記物Ca199。病理特點(diǎn)可以胰腺組織內(nèi)基本結(jié)構(gòu)被破壞，異型腺體浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，侵犯神經(jīng)，間質(zhì)纖維組織增生。盡可能早發(fā)現(xiàn)早手術(shù)（但是太難了），如不能手術(shù)，則應(yīng)通過(guò)輔助化療或放化療結(jié)合降期，以達(dá)到手術(shù)時(shí)機(jī)。?胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pNET），大部分為實(shí)性，但也有發(fā)生囊性變，形態(tài)學(xué)表現(xiàn)多樣，需要與其它類(lèi)型的胰腺腫瘤進(jìn)行鑒別，在沒(méi)有病理，沒(méi)有68Ga和18FDGPET雙掃描的情況下，如果貿(mào)然放棄或手術(shù)都不適合。影像學(xué)上，富血供是最具特征的，表現(xiàn)為增強(qiáng)后整體或周邊明顯強(qiáng)化、或囊實(shí)性病灶伴強(qiáng)化結(jié)節(jié)。病理主要靠免疫組化，AE1/3，CgA，CD56，SYN，E-cad陽(yáng)性，β-catenin膜陽(yáng)性。當(dāng)G3級(jí)NET與NEC難以鑒別時(shí)，可進(jìn)行基因突變檢測(cè)，一般而言，NEC往往具有P53基因突變和（或）RB基因缺失，胰腺NET可能存在MEN1、ATRX、DAXX基因突變。（下圖為一例典型的pNETG2，左上為增強(qiáng)CT表現(xiàn)，右上為68Ga-DOTATATEPETCT表現(xiàn)，下方為病理免疫組化結(jié)果）胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤（英文名簡(jiǎn)稱(chēng)SPN或SPT），可能是最容易和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤混淆的腫瘤，好發(fā)于年輕女性或男童，常體檢發(fā)現(xiàn)，和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一樣，長(zhǎng)得很慢，很多會(huì)出現(xiàn)囊內(nèi)出血，患者一過(guò)性腹痛來(lái)查，出血后病灶也會(huì)短時(shí)間增大，影像學(xué)特點(diǎn)是“浮云”征：囊性成份中漂浮著實(shí)性成份，實(shí)性部分中等度進(jìn)行性強(qiáng)化。SPN是低度惡性上皮源性腫瘤。病理形態(tài)下腫瘤富于血管，腫瘤細(xì)胞分布成假乳頭狀，免疫組化特征是β-catenin核漿陽(yáng)性，CgA陰性，E-cad陰性。手術(shù)即可治愈，復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)極低。腺泡細(xì)胞癌（ACC），是比較少見(jiàn)的胰腺惡性腫瘤，也很容易和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤混淆。好發(fā)于中老年人，沒(méi)有特殊的臨床癥狀，少數(shù)可伴有AFP升高，表現(xiàn)為多結(jié)節(jié)狀或分葉狀，體積大者中央可以發(fā)生囊變壞死，增強(qiáng)后中低度強(qiáng)化、一般低于正常胰腺組織，與周?chē)M織分界較清，此點(diǎn)不同于胰腺導(dǎo)管癌。腺泡細(xì)胞癌高度惡性、但預(yù)后比胰腺導(dǎo)管上皮腺癌好。病理特點(diǎn)是具有多種結(jié)構(gòu)模式的致密細(xì)胞腫瘤，腫瘤細(xì)胞巢周?chē)性S多小血管，間質(zhì)缺乏纖維反應(yīng)，常見(jiàn)血管侵犯。腫瘤細(xì)胞核呈泡狀，核仁明顯，免疫組化通常Trypsin陽(yáng)性。腺泡細(xì)胞癌通常生長(zhǎng)抑素受體顯像為陰性。（下圖為一例胰頭腺泡細(xì)胞癌臨床資料，本例可見(jiàn)腫瘤代謝不高，腫瘤中心DOTATATE未攝取，邊緣局灶攝取增高），該腫瘤很討厭，能做的就是手術(shù)，化療沒(méi)什么好的方案。粘液性囊腺瘤（MCN），女性多見(jiàn)，影像特點(diǎn)：?jiǎn)畏慷嘁?jiàn)，囊壁可能有鈣化（蛋殼樣），體尾部多見(jiàn)；病理特點(diǎn)：MCN腫瘤多為囊性，囊壁內(nèi)襯單層粘液柱狀上皮，上皮下方為卵巢樣間質(zhì)。潛在惡性，建議手術(shù)。（下圖為一例典型的MCN的CT表現(xiàn)，囊壁會(huì)有輕度強(qiáng)化）漿液性囊腺瘤（SCN），多發(fā)微囊，中央可有瘢痕，CT增強(qiáng)后表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化，中心鈣化，“石榴”，這個(gè)良性腫瘤，一般不需要手術(shù)，只有在出現(xiàn)壓迫癥狀（腹痛，嘔吐，黃疸等）或不能排除惡性腫瘤時(shí)候可考慮手術(shù)。病理特點(diǎn)：SCN腫瘤由大小不一的囊腔構(gòu)成，內(nèi)襯透明立方上皮，上皮下方為毛細(xì)血管網(wǎng)。（下圖為一例典型的SCN的MRI表現(xiàn)）胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤（IPMN），是一種具有一定惡變潛能的胰腺囊性腫瘤，分為主胰管型，分支胰管型和混合型。主胰管型IPMN的主要特征為主胰管呈節(jié)段性或彌漫性擴(kuò)張，擴(kuò)張的胰管直徑往往大于5mm；分支型IPMN，MRCP可顯示病灶與胰管相通，像“提子”一樣。主胰管型IPMN的惡變風(fēng)險(xiǎn)大于分支型，反復(fù)胰腺炎，主胰管擴(kuò)張大于10mm，胰管內(nèi)有附壁結(jié)節(jié)，胰液細(xì)胞學(xué)有高度異型細(xì)胞，Ca19-9升高等都是高危因素，會(huì)建議手術(shù)。胰母細(xì)胞瘤，是一類(lèi)罕見(jiàn)的胰腺外分泌惡性腫瘤，占所有胰腺外分泌惡性腫瘤<1%，多見(jiàn)于嬰兒和兒童，但也會(huì)出現(xiàn)在成人中，男女比例接近。病變可以發(fā)生在胰腺各個(gè)部位，通常為實(shí)性腫塊，約30%的胰母細(xì)胞瘤會(huì)分泌AFP。組織學(xué)上，胰母細(xì)胞瘤由可能混雜腺泡、導(dǎo)管、胰島細(xì)胞的原始小多角形或梭形細(xì)胞組成，免疫染色可查見(jiàn)由腺泡、導(dǎo)管或內(nèi)分泌標(biāo)志物。原始細(xì)胞中可見(jiàn)特征性“鱗狀”小體。成人胰母細(xì)胞瘤似乎較兒童差，局限性腫瘤手術(shù)切除為首選。胰母細(xì)胞瘤在CT掃描下顯示為一巨大的邊界清楚的分葉狀腫瘤，可伴有鈣化。（下圖為一例成人胰母細(xì)胞瘤病例，需要注意腫瘤少量表達(dá)SSTR2A，故68Ga-DOTATATEPETMRI顯示DOTATATE攝取增高，易與神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤混淆）主要就是以上腫瘤的鑒別，如有不清楚的就好大夫問(wèn)診我吧:)

復(fù)雜的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G2，位于胰頸部，一發(fā)現(xiàn)就侵犯門(mén)靜脈周?chē)鷤?cè)枝形成，手術(shù)好比在血管叢林里作戰(zhàn)，出血會(huì)讓你瘋掉。 第一次看到我也慫了，不敢開(kāi)刀。追問(wèn)病史曾經(jīng)索坦治療一度縮瘤33%，可惜錯(cuò)過(guò)手術(shù)時(shí)機(jī)，這次我和病人一起決定，再試一次索坦，果然有效，但是機(jī)會(huì)轉(zhuǎn)瞬即逝，看這CT對(duì)比，一個(gè)月不到，腫瘤血供即將恢復(fù)。 馬上當(dāng)機(jī)立斷手術(shù)，原本的全胰腺切除修正為保留頭尾脾臟的胰腺中段大部分切除聯(lián)合門(mén)靜脈切除重建(根據(jù)術(shù)前的定位定性影像精準(zhǔn)切除)，術(shù)后血糖正常！更幸運(yùn)的是，清掃淋巴結(jié)21枚只有一枚轉(zhuǎn)移，與術(shù)前雙顯掃描也符合。抓住腫瘤的生物學(xué)行為特點(diǎn)，及時(shí)的手術(shù)干預(yù)，一定能獲得良好的效果,祝出院后恢復(fù)順利！

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，通常簡(jiǎn)寫(xiě)為pNET/pNEN，發(fā)病率相對(duì)較低，約占所有胰腺腫瘤的3%左右。相比于駭人聽(tīng)聞的“癌中之王”胰腺癌來(lái)說(shuō)，其預(yù)后要好很多，總體5年生存率可達(dá)到90%左右。其中約65%的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤位于胰腺體尾部，遠(yuǎn)端胰體尾切除是此類(lèi)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方式。 腹腔鏡技術(shù)以其切口小，術(shù)中出血量少，術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，在臨床外科手術(shù)中被迅速推廣和應(yīng)用；其中遠(yuǎn)端胰體尾切除術(shù)由于手術(shù)過(guò)程中不需要進(jìn)行吻合，尤其適合腹腔鏡下的手術(shù)方式。然而也有一些研究認(rèn)為相比于開(kāi)放手術(shù)，其術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率以及腫瘤學(xué)效果并不確定。那么對(duì)于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤這一特殊類(lèi)型的腫瘤，腹腔鏡下遠(yuǎn)端胰體尾切除（LDP）與開(kāi)放遠(yuǎn)端胰體尾切除（ODP），到底孰優(yōu)孰劣呢？ 來(lái)自美國(guó)哈佛大學(xué)公共衛(wèi)生學(xué)院的Xourafas等通過(guò)對(duì)研究患者登記數(shù)據(jù)庫(kù)（RPDR）中2004-2014共十年間171例接受遠(yuǎn)端胰體尾切除術(shù)的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者進(jìn)行回顧性分析發(fā)現(xiàn)，LDP患者術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率明顯低于ODP，并且其住院時(shí)間也大大縮短。而在腫瘤學(xué)效果方面，二者的無(wú)進(jìn)展生存期和總生存期均無(wú)明顯差異。同時(shí)在治療花費(fèi)方面，二者也相差無(wú)幾1。 與之類(lèi)似，來(lái)自韓國(guó)三星中心醫(yī)院的Han等通過(guò)對(duì)其中心1995-2016年間接受遠(yuǎn)端胰體尾切除術(shù)的共計(jì)96例胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者進(jìn)行回顧性分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)接受LDP的患者其平均住院時(shí)間較ODP患者少2天，而二者的總體并發(fā)癥發(fā)生率無(wú)明顯差異。隨訪結(jié)果顯示，無(wú)論是無(wú)進(jìn)展生存期還是總生存期，二者均無(wú)明顯差異2。 綜上所述，腹腔鏡下遠(yuǎn)端胰體尾切除術(shù)相比開(kāi)放遠(yuǎn)端胰體尾切除術(shù)具有創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，并且不增加術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率、腫瘤學(xué)風(fēng)險(xiǎn)和治療花費(fèi)。因此，對(duì)于位于胰腺體尾部的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤應(yīng)首選行腹腔鏡下遠(yuǎn)端胰體尾切除術(shù)（LDP）。

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是一個(gè)很奇特的腫瘤類(lèi)型，同樣是長(zhǎng)在胰腺，它的惡性程度卻遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于胰腺癌。從組織起源上來(lái)說(shuō)，這是兩個(gè)完全不同的腫瘤類(lèi)型。因此在治療原則上，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和胰腺癌不能相提并論。當(dāng)前國(guó)際國(guó)內(nèi)指南均推薦，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤在根治性切除術(shù)后無(wú)需做輔助治療，不管分級(jí)如何（G1-3），一概不做。這一推薦在業(yè)界一直爭(zhēng)議不斷。據(jù)報(bào)道，在某些特殊人群，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤術(shù)后兩年的復(fù)發(fā)率可以達(dá)到20%。一旦發(fā)生復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，其預(yù)后將明顯變差。因此有部分學(xué)者認(rèn)為，在某些具有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移高危因素的患者人群，還是要積極地開(kāi)展輔助治療的嘗試。高危因素的參考指標(biāo)包括：特異性腫瘤癥狀（包括黃疸、癌痛、出血）、胰管是否擴(kuò)張、淋巴結(jié)是否陽(yáng)性、是否存在神經(jīng)和脈管侵犯、腫瘤分級(jí)是否為G2/3（Ki-67指數(shù)大于3%）、腫瘤大于2cm、是否突破包膜、是否侵犯周?chē)鞴俸脱艿?。SSTR（生長(zhǎng)抑素受體）是否可作為高危因素、以及能否指示用藥仍然存在爭(zhēng)議。我們的研究結(jié)果表明，對(duì)高危人群實(shí)施輔助治療，病人是可以獲益的。針對(duì)具有高危因素大于等于3個(gè)的患者，建議積極開(kāi)展輔助治療。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是一種很奇葩的腫瘤，針對(duì)它的研究很難做。當(dāng)前指南的推薦意見(jiàn)絕大部分是來(lái)源于對(duì)過(guò)往臨床數(shù)據(jù)的回顧性分析，來(lái)源于前瞻性的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)不多。如果盲目地照著指南推薦意見(jiàn)來(lái)做，其滯后性恐怕會(huì)晚5~10年。因此，關(guān)于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的治療，在有充分依據(jù)的前提下，決策永遠(yuǎn)要考慮在指南之前。請(qǐng)患者不要盲目，醫(yī)生也不應(yīng)盲目。參考文獻(xiàn)：1. Wang WQ, Zhang WH, Gao HL, et al. A novel risk factor panel predicts early recurrence in resected pancreatic neuroendocrine tumors. J Gastroenterol 2021; 56(4): 395-405.2. Genc CG, Jilesen AP, Partelli S, et al. A New Scoring System to Predict Recurrent Disease in Grade 1 and 2 Nonfunctional Pancreatic Neuroendocrine Tumors. Ann Surg 2018; 267(6): 1148-1154.3. Zaidi MY, Lopez-Aguiar AG, Switchenko JM, et al. A Novel Validated Recurrence Risk Score to Guide a Pragmatic Surveillance Strategy After Resection of Pancreatic Neuroendocrine Tumors: An International Study of 1006 Patients. Ann Surg 2019; 270(3): 422-433.4. Pulvirenti A, Javed AA, Landoni L, et al. Multi-institutional Development and External Validation of a Nomogram to Predict Recurrence After Curative Resection of Pancreatic Neuroendocrine Tumors. Ann Surg 2019.

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（PNETs）雖然是一類(lèi)生長(zhǎng)惰性的腫瘤，但是在任意大小的腫瘤區(qū)間都存在惡性潛能，也會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移，發(fā)生轉(zhuǎn)移的病人往往預(yù)后不好。腫瘤大小在1-2cm之間淋巴結(jié)和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的發(fā)生率達(dá)到11%。因此，即使診斷為1cm的腫瘤，也建議做Ga68-PET/CT掃描，突破指南行積極的外科手術(shù)，標(biāo)準(zhǔn)的胰腺切除+區(qū)域淋巴結(jié)清掃。慎重選擇微創(chuàng)。術(shù)后是否要做更積極的輔助治療，以及輔助治療用藥選擇如何，需要根據(jù)術(shù)后病理報(bào)告進(jìn)行綜合評(píng)估，參考指標(biāo)包括：胰管是否擴(kuò)張、淋巴結(jié)是否陽(yáng)性、是否存在神經(jīng)和脈管侵犯、腫瘤分級(jí)是否為G2/3、腫瘤是否突破包膜、是否侵犯周?chē)鞴俸脱艿取?/p>

這期發(fā)布的是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤系列講座的第2講-胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特點(diǎn)和外科治療。最后還是那句話，希望通過(guò)知識(shí)的科普，讓更多病人了解自己的疾病，只有知已知彼，才能樹(shù)立起治療腫瘤的決心，不要盲目悲觀。我們一起能共同戰(zhàn)勝疾病，實(shí)際“活的好，活的久”。

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和胰腺癌，雖然都是“生長(zhǎng)”在胰腺位置，但它們?cè)诎l(fā)病情況、致病機(jī)理、治療方式、預(yù)后生存等方面存在著天壤之別，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的惡性程度遠(yuǎn)沒(méi)有胰腺癌“兇險(xiǎn)”。胰腺是人體僅次于肝臟的第二大消化腺，分為外分泌腺和內(nèi)分泌腺兩部分。胰腺外分泌腺分泌消化酶，對(duì)消化食物起著重要作用。而內(nèi)分泌腺的功能是分泌內(nèi)分泌激素，主要是產(chǎn)生胰島素。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤隸屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種，是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種罕見(jiàn)病，發(fā)病率約為0.3/10萬(wàn)，僅占胰腺腫瘤不到10%。近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)，它易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，局限于胰腺的僅占14%。發(fā)生局部轉(zhuǎn)移占22%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移更高達(dá)64%。值得慶幸的是，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種惰性腫瘤，生長(zhǎng)、發(fā)展速度較為緩慢。胰腺癌是名符其實(shí)的癌中之王，5年生存率僅為5%，晚期胰腺癌的中位生存時(shí)間僅有3~6個(gè)月。但胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后生存率則沒(méi)有胰腺癌“兇險(xiǎn)”，早期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者手術(shù)后的長(zhǎng)期生存率可達(dá)到100%，即使晚期的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的5年生存率也能達(dá)到25%-40%。所以面對(duì)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤時(shí)，不要過(guò)于絕望，如能早期發(fā)現(xiàn)，它在臨床上還是一種可治愈的腫瘤。警惕身上發(fā)出的不典型“信號(hào)”和胰腺癌相比，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤脾氣性格較為“溫順”。作為身處腹膜后且位置較深的腫瘤同樣具有早期癥狀不典型及沒(méi)有任何早期信號(hào)等特點(diǎn)。部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤會(huì)產(chǎn)生一些激素，出現(xiàn)一些慢性病癥狀。如胰島素瘤會(huì)分泌大量的胰島素，表現(xiàn)為低血糖癥狀；胰高糖素瘤會(huì)分泌大量的胰高血糖素，表現(xiàn)為高血糖、腹瀉等癥狀；胃泌素瘤會(huì)分泌大量的胃泌素，表現(xiàn)為腹痛、胃潰瘍等癥狀。臨床上將這些產(chǎn)生特殊激素的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤統(tǒng)稱(chēng)為：有功能性的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。盡管胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)出了早期“信號(hào)”，但由于其不典型性癥狀常被患者自己所忽視。他們經(jīng)常在兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)了慢病治療無(wú)果后再到胰腺專(zhuān)科就診，往往已經(jīng)錯(cuò)過(guò)了疾病的早期根治機(jī)會(huì)，甚為可惜。我們也想借此機(jī)會(huì)提醒大眾，出現(xiàn)類(lèi)似癥狀時(shí)，腦袋中多一根弦，先去胰腺外科排除腫瘤可能，再去進(jìn)行慢病治療，為自己贏得生機(jī)。但臨床上大部分患者是沒(méi)有癥狀的，多數(shù)是在體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)胰腺上長(zhǎng)了個(gè)腫瘤，這些不會(huì)產(chǎn)生功能的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤就稱(chēng)為無(wú)功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。無(wú)功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤約占患者總數(shù)的70%-80%。所以我們反復(fù)強(qiáng)調(diào)，一年一次的體檢對(duì)于中老年人尤為重要，一旦發(fā)生胰腺部有占位跡象，必須到專(zhuān)業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行診斷和治療，切勿“懶癌”貽誤病情。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤雖然歸為惡性腫瘤，但它有一些特殊的表現(xiàn)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通常表現(xiàn)為發(fā)展緩慢、生存時(shí)間長(zhǎng)，因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病人千萬(wàn)不要過(guò)度緊張焦慮。正所謂“知已知彼，百戰(zhàn)不殆”，我寫(xiě)了一系列神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的科普，希望幫廣大病友正確認(rèn)識(shí)這個(gè)少見(jiàn)病，當(dāng)你對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有了正確的認(rèn)識(shí)后，就不會(huì)產(chǎn)生不必要的負(fù)面情緒了。希望我們能共同戰(zhàn)勝疾病，實(shí)際“活的好，活的久”。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是什么？怎么治療？神經(jīng)內(nèi)分泌瘤定期復(fù)查要檢查哪些項(xiàng)目？關(guān)于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，你必須知道的幾個(gè)重點(diǎn)轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤就永遠(yuǎn)不能手術(shù)了？神經(jīng)內(nèi)分泌瘤NETG3能否用生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物治療？靶向藥？化療藥？神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的藥物有哪些胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌一定要注意的特殊檢查神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病人必須知道的檢查－Ga68-PET/CT在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中的重要地位不要忽視神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理診斷的特殊性“組合拳”多模式治療為轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤帶來(lái)新希望胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤術(shù)后是否要定期復(fù)查？類(lèi)癌不是癌癥？不再談癌色變！