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李民副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 普通外科 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤( solid pseudopapillarytumor，SPT)是一類(lèi)胰腺低度惡性腫瘤，其發(fā)病率占所有胰腺腫瘤的0.3%～ 3%，占胰腺囊性腫瘤的3%～15%，男女發(fā)病比例約為1∶10。2010 年，WHO 將其重新定義為低度惡性腫瘤。 臨床表現(xiàn) SPT 的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多數(shù)患者為體檢意外發(fā)現(xiàn)就診，部分患者可出現(xiàn)上腹疼痛，其他臨床表現(xiàn)包括黃疸、嘔吐、腹瀉、腹部包塊、體重下降等。SPT 可發(fā)生于胰腺的任何部位，多為單發(fā)病灶，其中兒童患者最多見(jiàn)的部位為胰頭部，而成人患者約80%位于胰體尾部。 輔助檢查: 因SPT 的臨床表現(xiàn)不典型，故診斷SPT 主要依靠相關(guān)輔助檢查，包括囊液腫瘤標(biāo)志物及生化分析、CT、磁共振成像(magnetic resonanceimaging，MRI)、超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺(endoscopicultrasound-guided fine needle aspiration，EUS-FNA)等。SPT 患者通常不會(huì)出現(xiàn)胰腺功能不全、肝功能異常、膽汁淤積、胰酶升高或內(nèi)分泌綜合征等，甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類(lèi)抗原19-9、糖類(lèi)抗原125 等腫 瘤標(biāo)志物也很少出現(xiàn)異常。 1.CT 在CT平掃上表現(xiàn)為直徑≥3.0 cm的囊實(shí)性占位，實(shí)性部分為等密度或低密度，囊性部分為低密度，其中有一半可見(jiàn)明顯包膜，大部分腫瘤內(nèi)可見(jiàn)散在的鈣化或出血灶，位于胰體尾部的腫瘤可出現(xiàn)脾臟局部浸潤(rùn);動(dòng)脈期可見(jiàn)實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，腫瘤與正常胰腺實(shí)質(zhì)分界明顯，包膜可見(jiàn)強(qiáng)化，囊性部分散在出血灶;門(mén)靜脈期和延遲期見(jiàn)實(shí)性部分延遲強(qiáng)化. 2.MRI SPT腫瘤直徑≥3.0 cm、界限清楚、圓形或橢圓形、有完整的包膜、無(wú)膽管及胰管擴(kuò)張。其典型MRI征象為長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)，T2WI 中腫瘤與正常胰腺組織分界清楚。與CT 相比，MRI 具有較強(qiáng)的軟組織分辨能力，腫瘤包膜在T1WI、T2WI 上均表現(xiàn)為低信號(hào)，在增強(qiáng)期可見(jiàn)不均質(zhì)強(qiáng)化 3.EUS-FNA 雖然超聲內(nèi)鏡對(duì)深部局部組織的分辨能力較強(qiáng)，但單憑超聲內(nèi)鏡并不能準(zhǔn)確判斷胰腺囊性病變類(lèi)型及其惡性程度，其較CT、MRI 等輔助檢查的最大優(yōu)勢(shì)為可通過(guò)獲得腫瘤組織行相關(guān)組織病理學(xué)檢查，以提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。術(shù)前通 過(guò)EUS-FNA 獲得腫瘤組織或囊液，行組織病理學(xué)檢查、囊液生化分析及腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)、基因檢測(cè)等，能大大提高SPT 的術(shù)前確診率. 治療 1.手術(shù)治療 目前，手術(shù)切除是SPT 的主要治療手段。SPT 患者手術(shù)切除后預(yù)后較好，5 年生存率可達(dá)95% ～ 100%，即使伴有遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移，手術(shù)后仍可獲得較長(zhǎng)的生存期。根據(jù)腫瘤位于胰腺的位置及是否合并其他器官轉(zhuǎn)移，手術(shù)方式可選擇腫瘤局部切除術(shù)、胰體尾切除術(shù)、胰體尾聯(lián)合脾臟切除術(shù)或胰十二指腸切除術(shù)等。 2．介入治療 由于胰腺手術(shù)圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)較高，故隨著人口老齡化現(xiàn)象日益加重，微創(chuàng)介入將可能成為老年患者的主要替代治療方法。超聲內(nèi)鏡對(duì)識(shí)別小的胰腺病變具有較高的敏感性，因此借助超聲內(nèi)鏡治療胰腺腫瘤具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。目前，超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下無(wú)水乙醇瘤內(nèi)注入常用于良性胰腺腫瘤的微創(chuàng)治療。 3．放療 惡性腫瘤的放療療效與放療劑量密切相關(guān)，由于胰腺為高纖維化組織，對(duì)放射線的敏感性為中低度，所以需要大劑量放療射線才能達(dá)到一定的治療效果，導(dǎo)致大部分患者出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)而無(wú)法耐受。 預(yù)后 在生物學(xué)行為方面，SPT 被定義為低度惡性腫瘤，如果出現(xiàn)胰周組織侵犯、周?chē)窠?jīng)或淋巴侵犯、遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移表明其惡性程度較高。大部分SPT患者預(yù)后較好，5 年生存率可達(dá)95%～ 100%。然而，作為一種惡性腫瘤，SPT 具有局部和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的潛力，其中肝臟是最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移器官。性別、發(fā)病年齡、腫瘤大小、位置、分化程度等與SPT 術(shù)后復(fù)發(fā)無(wú)明確關(guān)系，血管侵犯、胰周神經(jīng)侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和Ki67≥4%與SPT 復(fù)發(fā)有關(guān);其中，Ki67 被認(rèn)為是評(píng)估SPT惡性程度及預(yù)后的重要指標(biāo)，Ki67≥4%的患者術(shù)后兩年內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)或死亡的可能性明顯大于其他患者，所以其對(duì)評(píng)估患者術(shù)后無(wú)瘤生存期及疾病相關(guān)存活率具有重要價(jià)值。2019年08月15日
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陳潔主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中心 作為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病人，拿到病理科醫(yī)生發(fā)給你這張報(bào)告的時(shí)候，最重要要看三件事情，第一個(gè)就是病理科醫(yī)生對(duì)這個(gè)腫瘤分化程度的描述，它會(huì)告訴你分化好還是分化差，分化好的腫瘤相對(duì)預(yù)后好，分化差的腫瘤相對(duì)預(yù)后很差；第二個(gè)要看神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的幾個(gè)標(biāo)記物，包括CgA、Syn、NSE、CD56這幾個(gè)重要的標(biāo)記物，它是陽(yáng)性還是陰性，因?yàn)檫@幾個(gè)重要的標(biāo)記物會(huì)幫我們確定神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷；第三個(gè)非常重要的就是看報(bào)告里面講的每十個(gè)高倍視野下面的腫瘤細(xì)胞的核分裂數(shù)和ki-67指數(shù)，因?yàn)檫@是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理分級(jí)最重要的指標(biāo)，分級(jí)越低腫瘤的預(yù)后越好，分級(jí)越高腫瘤惡性度越高，預(yù)后越差。2019年05月03日12717
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譚煌英主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合腫瘤內(nèi)科 中日醫(yī)院 譚煌英胰腺是人體的重要器官，有分泌胰液幫助消化，以及復(fù)雜的內(nèi)分泌功能。身體很多器官都會(huì)長(zhǎng)惡性腫瘤，胰腺也不例外。胰腺惡性腫瘤除了常見(jiàn)的胰腺癌外，還要想到胰腺（神經(jīng)）內(nèi)分泌腫瘤的可能。胰腺癌絕大多數(shù)起源于胰腺外分泌腺的導(dǎo)管系統(tǒng)，胰腺癌的惡性度高，除發(fā)現(xiàn)胰腺腫物以外，臨床可出現(xiàn)厭食、消瘦、乏力，或上腹疼痛、腰背酸困，或皮膚發(fā)黃等表現(xiàn)，患者一般情況較差，化驗(yàn)血CA19-9常常明顯升高。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，起源于胰腺的內(nèi)分泌細(xì)胞（胰島細(xì)胞），功能性的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤包括胃泌素瘤、胰島素瘤、胰高血糖素瘤、VIP瘤等，相應(yīng)激素引起的癥狀比較突出；而半數(shù)以上的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤屬于無(wú)功能性的，患者不出現(xiàn)內(nèi)分泌激素相關(guān)的癥狀。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤比較少見(jiàn)，絕大多數(shù)為惡性，但腫瘤發(fā)展緩慢，預(yù)后比胰腺癌要好得多。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者化驗(yàn)CA19-9一般不高，而血清CgA可升高，尤其當(dāng)有明顯肝轉(zhuǎn)移時(shí)。當(dāng)患者做B超或CT發(fā)現(xiàn)胰腺上長(zhǎng)東西，化驗(yàn)?zāi)[瘤標(biāo)志物CEA和CA19-9都不高時(shí)，要想到胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的可能。尤其是檢查發(fā)現(xiàn)胰腺腫瘤和肝多發(fā)轉(zhuǎn)移，而患者一般情況良好，化驗(yàn)CA19-9也正常，則要高度懷疑這種罕見(jiàn)病，需進(jìn)一步檢查，如化驗(yàn)血清CgA，胰腺穿刺活檢，B超引導(dǎo)下肝穿活檢等進(jìn)行確診。功能性的胰腺內(nèi)分泌腫瘤，有特異的激素綜合征表現(xiàn)，因此診斷并不難；無(wú)功能的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，早期沒(méi)有癥狀，待腫瘤增大、轉(zhuǎn)移時(shí)就診，病期往往偏晚，少數(shù)無(wú)功能胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤早期患者多半是體檢發(fā)現(xiàn)的。2011年05月08日52401
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