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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 （1）雙側(cè)心室發(fā)育不均衡；即兩個(gè)心室發(fā)育差別過大，其中發(fā)育過小的心室連肺循環(huán)都承擔(dān)不了，也可以叫左心室右心室這兩兄弟中的矮子連肺循環(huán)這根小梁都挑不了。（2）合并嚴(yán)重的房室瓣騎跨或者跨越；即分隔心房與心室的瓣膜-二尖瓣和三尖瓣，分隔不夠清楚，有很大一塊融合在一起或者其腱索穿過了室間隔缺損，也可以叫心房與心室之間的兩頭門糊在了一起。（3）合并心尖部室間隔缺損或者瑞士奶酪樣室間隔缺損；即室間隔缺損這個(gè)洞從心房側(cè)補(bǔ)太深，補(bǔ)不了。（4）部分遠(yuǎn)離型右心室雙出口，建立室間隔缺損與半月瓣之間的內(nèi)隧道或管道連接困難和/或嚴(yán)重影響三尖瓣功能和引起右心室流入道梗阻。即室間隔缺損這個(gè)洞太偏導(dǎo)致難以與主動(dòng)脈連接起來。如果存在以上情況，就不能進(jìn)行根治術(shù)，只能選擇單心室修補(bǔ)類姑息手術(shù)。2023年06月02日
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魏志潘主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 典型的右心室雙出口是指:一個(gè)大動(dòng)脈全部和另一大動(dòng)脈開口的大部分（>50%）起源于形態(tài)右心室，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣之間可存在或無纖維連續(xù).右心室雙出口是一種少見、復(fù)雜的先天性心臟病，活產(chǎn)兒中發(fā)病率為3～9/100000，占先天性心臟病的1%～3%.1972年Lev等專家根據(jù)室間隔缺損的位置將右室雙出口分為4型：?(1)主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損型；(2)肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損型;(3)雙動(dòng)脈瓣下室間隔缺損型；(4)室間隔缺損遠(yuǎn)離型。2000年國際胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)（STS）和歐洲胸心外科協(xié)會(huì)（EACTS）提出了新的分型：(1)室間隔缺損型；?(2)法洛四聯(lián)癥型；?(3)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）型;(4)室間隔缺損遠(yuǎn)離型;臨床表現(xiàn)主要為紫紺、發(fā)育障礙和充血性心力衰竭(如心率快、呼吸急促).手術(shù)治療原則右心室雙出口一經(jīng)確診，原則上均應(yīng)手術(shù)治療，出現(xiàn)心衰竭、肺炎、紫紺加重、喂養(yǎng)困難、呼吸費(fèi)力、生長發(fā)育遲緩等癥狀的患兒則應(yīng)盡早手術(shù)。?各種類型右心室雙出口手術(shù)年齡段選擇:(1)室間隔缺損型右心室雙出口:建議在年齡≤6個(gè)月時(shí)期(新生兒期或者嬰兒早期)行手術(shù)治療;(2)四聯(lián)癥型右心室雙出口:建議在年齡≥3個(gè)月時(shí)期行手術(shù)治療;(3)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位型右心室雙出口:不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄或者輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄（壓差＜35mmHg）,建議在年齡＜6個(gè)月時(shí)期行手術(shù)治療;合并肺動(dòng)脈瓣狹窄（壓差>35mmHg）,建議在年齡＞6個(gè)月時(shí)期行手術(shù)治療;(4)室間隔缺損遠(yuǎn)離型右心室雙出口:這種類型右心室雙出口較為罕見,手術(shù)方式復(fù)雜,建議在年齡≥6個(gè)月時(shí)期行手術(shù)治療,部分患者可延長至1歲或者2歲后行手術(shù)治療；預(yù)后右心室雙出口手術(shù)的總體早期死亡率已降低至6%，5年生存率達(dá)90%。其中室間隔缺損型右心室雙出口、四聯(lián)癥型右心室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位型右心室雙出口3種類型遠(yuǎn)期預(yù)后良好，10年生存率為≥90%。室間隔缺損型遠(yuǎn)離型右心室雙出口5年生存率偏低,為85%左右。2022年06月08日983
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述右心室雙出口（右室雙出口）是由于心臟先天發(fā)育異常所導(dǎo)致，負(fù)責(zé)將心臟內(nèi)血液引入身體的主動(dòng)脈和負(fù)責(zé)將血液引入肺臟的主肺動(dòng)脈這兩大動(dòng)脈均部分或全部連接于右心室（位于心臟右下部分）。有時(shí)合并這兩大動(dòng)脈位置調(diào)換。正常心臟結(jié)構(gòu)中，主肺動(dòng)脈連接于右心室而主動(dòng)脈連接于左心室。右室雙出口的患者中，兩個(gè)心室（位于心臟下部）之間存在室間隔缺損，缺損在室間隔上的位置則因人而異。通過室間隔缺損，右室雙出口患者左心室的高氧血和右心室的低氧血混合，導(dǎo)致患者氧飽和度較正常人低。過多的血流通過肺動(dòng)脈流入肺臟，隨著時(shí)間推移造成心力衰竭和發(fā)育遲緩。有些情況下，通過肺動(dòng)脈的血流減少，導(dǎo)致患兒皮膚顏色青紫，稱為紫紺。右室雙出口及其合并畸形需要通過手術(shù)矯治。一些患兒需要生后幾天內(nèi)手術(shù)，有些則需要患兒幾個(gè)月大時(shí)手術(shù)。一些右室雙出口患者合并其他先天性心臟病，包括心臟其他部位的缺損如房間隔缺損，心臟瓣膜病和血管畸形。合并畸形的存在可能決定患者的藥物使用和手術(shù)方式。診斷診斷右室雙出口一般需要超聲心動(dòng)圖。超聲心動(dòng)圖通過超聲波獲取心臟圖像。超聲波通過心臟結(jié)構(gòu)反彈，將心臟結(jié)構(gòu)和活動(dòng)動(dòng)態(tài)地反映在屏幕上。超聲心動(dòng)圖檢查幫助醫(yī)生觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)，包括心室、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈和心臟瓣膜等。醫(yī)生還通過此檢查診斷疾病和合并畸形以確定合適的治療方式。如果需要更多信息，醫(yī)生會(huì)行心臟CT和核磁共振檢查或心導(dǎo)管檢查。心導(dǎo)管檢查中，醫(yī)生使用導(dǎo)管（纖細(xì)的軟管）進(jìn)入腹股溝或頸部的動(dòng)脈或者靜脈，沿著血管將導(dǎo)管送入心臟。通過導(dǎo)管將造影劑打入心臟的特定位置，通過X線使心臟結(jié)構(gòu)顯示的更清楚。心導(dǎo)管檢查還能測量心臟和血管不同位置的壓力和血液氧含量。治療根據(jù)心臟畸形的不同和不同的合并畸形，需要行不同的手術(shù)治療。根據(jù)室間隔缺損類型不同，醫(yī)生會(huì)進(jìn)行不同手術(shù)：通過室間隔缺損建立隧道連接左心室和主動(dòng)脈。如果主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈位置調(diào)轉(zhuǎn)，需要將兩大動(dòng)脈位置互換，使肺動(dòng)脈連接右心室而主動(dòng)脈連接左心室。使用補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損。如果主肺動(dòng)脈很細(xì)或者缺如，建立人工血管連接右心室和肺動(dòng)脈使更多的血液流入肺臟。加寬狹窄的肺動(dòng)脈，使更多的血液流入肺臟在主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈之間建立人工分流使更多的血液流入肺臟如果畸形復(fù)雜無法行根治手術(shù)，通過手術(shù)操作使血液直接流入肺臟，心臟當(dāng)做一個(gè)心室來使用修復(fù)房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等合并畸形一些患兒生后肺內(nèi)血流不足，需要行姑息手術(shù)在主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈之間建立分流，此分流血管在后期行根治手術(shù)時(shí)移除。右室雙出口的成人需要終身隨訪規(guī)律復(fù)查以評(píng)估心臟情況和探查心內(nèi)結(jié)構(gòu)。后期可能因瓣膜狹窄、返流等行瓣膜手術(shù)。一些成人患者需要關(guān)注主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈，特別是早期行兩大血管相關(guān)手術(shù)的患者。部分成人需要口服藥治療左心室或右心室功能不全。2021年03月23日2238
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右室雙出口相關(guān)科普號(hào)
孫琦醫(yī)生的科普號(hào)
孫琦 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
心胸外科
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劉廷亮醫(yī)生的科普號(hào)
劉廷亮 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
心內(nèi)科
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朱耀斌醫(yī)生的科普號(hào)
朱耀斌 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院
小兒心外科
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