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2022年07月16日
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2022年07月04日410
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侯濤副主任醫(yī)師 武漢市金銀潭醫(yī)院 肝病科 肝膽系統(tǒng)疾病是國人的常見病、多發(fā)病，有許多疾病特別是膽系疾病常常伴有肝功能異常，也有許多疾病根據(jù)其特征性癥狀可以輕易診斷，例如根據(jù)皮膚鞏膜黃染、肝炎接觸史，肝功能異常等診斷為急性黃疸型肝炎，但也有許多疾病是無法僅憑1~2個特征性癥狀及/或特異性化驗檢查而輕易確診的，例如單憑甲胎球蛋白增高就診斷為原發(fā)性肝癌等，這樣往往會讓診治進入“死胡同”，因此診治肝膽系統(tǒng)疾病也需與其他疾病一樣，需要綜合起病經(jīng)過、發(fā)病誘因、體檢、化驗結(jié)果、家族史等才能做出大致正確的判斷。近日受理的1例咨詢，情況如下：患者曲某，女，67歲，因“肝區(qū)瘙癢隱痛、口干、厭油半年”就診，在當?shù)蒯t(yī)院檢查結(jié)果如下，肝功能ALT160U/L,AST88U/L，GGT335U/L, AKP98.4U/L,膽紅素正常，彩超提示膽結(jié)石。如果不看病史，單憑這份肝功能報告單，首先要考慮脂肪肝的診斷。當非酒精性脂肪肝時，肝功能有以下特點：AST/ALT比值小于1，GGT/AKP比值大于1.5，結(jié)合彩超有膽結(jié)石，所以需要考慮脂肪肝的診斷，而不是僅憑“皮膚瘙癢、肝功能異?！本洼p易懷疑PBC（原發(fā)性膽汁性肝硬化）。隨著生活水平的提高，膽石癥在國人中的發(fā)病率是比較高的，根據(jù)《外科學(xué)》介紹：我國膽囊結(jié)石的發(fā)病率已達10%，膽石癥的收治率約占普通外科住院病人的11.5%，女性：男性2.75:1，肥胖、糖尿病、高脂肪飲食等都是膽結(jié)石形成的誘發(fā)因素。PBC是一種以膽小管破壞為特征的慢性、進行性、膽汁淤積性肝病，主要表現(xiàn)為進行性黃疸、肝脾腫大，間歇性的皮膚瘙癢，最終可導(dǎo)致肝硬化甚至肝功能衰竭，病因不明，主要發(fā)生于中年女性，根據(jù)解放軍302醫(yī)院于1997~1999年統(tǒng)計數(shù)據(jù)，女性居多，年齡32~63歲，平均50~59歲。該病無特效治療，一般有D青霉胺、免疫抑制劑及針對瘙癢癥狀的對癥處理，晚期采用肝移植。皮膚瘙癢是由于膽汁酸鹽沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢導(dǎo)致。該病血清膽紅素是升高的，而曲某的血清膽紅素始終正常，因此曲某的情況不是PBC。總結(jié)：肝膽系統(tǒng)疾病作為常見病、多發(fā)病，的確是比較復(fù)雜，但對于像PBC這類涉及到自身免疫性疾病的情況時，我們的醫(yī)生在下結(jié)論時必須謹慎，因為這類疾病的治療手段多是激素、免疫抑制劑或肝移植，個人認為：在沒有得到充分的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)時不要武斷的下結(jié)論，以免給患者造成不必要的心理負擔，萬不得已時還可考慮做肝穿，只有肝穿刺的病理學(xué)診斷才是“金標準”！2019年12月10日3668
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張引強主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 肝病科 今天上午門診過程中，有五個是有關(guān)膽紅素不正常的，大家都非常緊張，所以在這里為大家梳理一下。 總膽紅素包括直接膽紅素和間接膽紅素。 血清中的膽紅素大部分來源于衰老紅細胞被破壞后產(chǎn)生出來的血紅蛋白衍化而成，在肝內(nèi)經(jīng)過葡萄糖醛酸化的叫做直接膽紅素，未在肝內(nèi)經(jīng)過葡萄糖醛酸化的叫做間接膽紅素，二者的和就是總膽紅素?！? 臨床上膽紅素主要用于診斷肝臟疾病和膽道梗阻，當血清總膽紅素有很大增高時，人的皮膚、眼睛鞏膜、尿液和血清呈現(xiàn)黃色，故稱黃疸。當肝臟發(fā)生炎癥、壞死、中毒等損害時均可以引起黃疸，膽道疾病及溶血性疾病也可以引起黃疸。 以直接膽紅素升高為主常見于 、膽道梗阻（膽道腫瘤、膽石癥）等。 以間接膽紅素升高為主常見于溶血性疾病、新生兒黃疸或者輸血錯誤等。 肝炎與肝硬化病人的直接膽紅素與間接膽紅素都可以升高。 總膽紅素增高，見于中毒性或病毒性肝炎、溶血性黃疸、惡性貧血、陣發(fā)性血紅蛋白尿癥。紅細胞增多癥、新生兒黃疸、內(nèi)出血、輸血后溶血性黃疸、急性黃色肝萎縮。先天性膽紅素代謝異常（Crigler-Najjar綜合征、Gilbert綜合征、Dubin-Johnson綜合征）、果糖不耐受等，以及攝入水楊酸類、紅霉素、利福平、孕激素、安乃近等藥物。 間接膽紅素(IBIL)偏高見于嚴重燙傷、敗血癥、瘧疾、血型不合輸血、脾功能亢進、惡性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、鉛中毒、新生兒生理性黃疸、藥物性黃疸、體質(zhì)性黃疸、哺乳性黃疸等。 總膽紅素和非結(jié)合膽紅素增高，見于溶血性黃疸；總膽紅素和結(jié)合與非結(jié)合膽紅素均增高，見于肝細胞性黃疸；結(jié)合膽紅素與總膽紅素的比值，＞35％為阻塞性或肝細胞性黃疸；比值＜20％為溶血性黃疸。 直接膽紅素偏高的危害常有兩種表現(xiàn)形式： 1）肝炎性黃疸，此時間接膽紅素和直接膽紅素都偏高。多見于急性黃疸型肝炎，慢性活動性肝炎，肝硬化等。 2）梗阻性黃疸，直接膽紅素偏高，多見于肝癌、胰頭癌、膽石癥等。 此外，還有一系列的家庭遺傳性膽紅素代謝異常的疾病，是基因里面缺少膽紅素代謝的酶所引起的。以后有機會再詳細講解一下吧！敬請期待！2019年10月27日6652
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褚瑞海主任醫(yī)師 濰坊市人民醫(yī)院 感染性疾病科 患者提問：病情陳述女，35歲1、2006年底檢查出乙肝大三陽，轉(zhuǎn)氨酶輕度升高，HBV-DNA為10的七次方，用干擾素進行抗病毒治療，效果不好，治療兩周后停用，肝功恢復(fù)正常。何時感染乙肝病毒不清楚，非遺傳，家庭其他成員均未感染。2、2008年底懷孕，孕檢正常，孕晚期出現(xiàn)過皮膚瘙癢癥狀，但未檢查膽汁酸。09年9月份孕37周羊膜早破，檢查胎心胎動正常，由于胎兒臀位于市中醫(yī)院剖宮產(chǎn)出，發(fā)現(xiàn)羊水胎糞污染，新生兒因胎糞吸入導(dǎo)致呼吸窘迫，后轉(zhuǎn)至婦幼搶救無效夭折。3、2012年底懷孕，前期孕檢正常（ 包括肝功和膽汁酸），13年8月份孕29周由于皮膚瘙癢檢查出膽汁淤積，膽汁酸輕微升高20+，但轉(zhuǎn)氨酶已高至700+，膽紅素正常。于濰坊市人民醫(yī)院產(chǎn)二科住院治療，注射美能、谷胱甘肽、氨基酸、低分子肝素、丹參注射液，約一周后轉(zhuǎn)氨酶正常，膽汁酸持續(xù)升高至120+。該方案繼續(xù)治療一周，轉(zhuǎn)氨酶正常，膽汁酸降至80左右。后口服熊去氧膽酸約兩周，膽汁酸降至40+。期間檢查HBV-DNA為10的四次方，抗心磷脂抗體組陰性。孕32周由于胎心監(jiān)護出現(xiàn)胎心過平，懷疑胎兒宮內(nèi)缺氧，遂宮縮見紅，靜脈滴注硫酸鎂至33+1周，發(fā)現(xiàn)無羊水無胎心。當天上午胎心監(jiān)護正常，晚六點聽胎心正常，晚十點找不到胎心，B超發(fā)現(xiàn)無羊水。第二天引產(chǎn)。4、引產(chǎn)兩周后膽汁酸未降至正常水平，繼續(xù)服用熊去氧膽酸約六周至正常水平。之后每半年檢查一次肝功，均正常。14年9月份轉(zhuǎn)氨酶正常的情況下，膽汁酸出現(xiàn)輕度異常30+，后服用中藥控制至正常水平。自14年9月份服用溫補型中藥調(diào)理身體至今。5、2015年8月份，惡心少食乏力，附屬醫(yī)院門診檢查肝功異常，檢查結(jié)果如下：谷丙轉(zhuǎn)氨酶：137.4 ↑ （7-40） 谷草轉(zhuǎn)氨酶：84.7 ↑ （13-35）谷丙 /谷草： 0.6 ↓ 總膽紅素：17直接膽紅素：8.20 間接膽紅素：8.80谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶：65.9 ↑（7-45） 堿性磷酸酶：139.6 ↑ （35-135）總蛋白：69.9 白蛋白：45.8球蛋白：24.1 白球比：1.9總膽汁酸：129.7↑ （0-10） 其它膽堿酯酶、前白蛋白、巖藻糖苷酶、腺苷脫氨酶、唾液酸、5核糖核苷酸水解酶均正常。遂于附屬醫(yī)院感染科住院治療，期間檢查如下項目： 肝膽胰脾雙腎B超：未見異常 血常規(guī)：正常 HBV-DNA：10的七次方 肝炎定性：乙肝陽性，其余陰性 心肌酶譜+腎功+血糖：正常 大小便：正常 TROCH：存在既往感染自免肝譜、抗平滑肌抗體：陰性目前治療方案：口服替諾福韋20天患者提問：褚主任您好！還有幾個問題我不太明白，請您指教：1、指南上提到甘膽酸對ICP的判斷有重要意義，上次我在省立查的肝功中有這一項，化驗結(jié)果為50.9（參考范圍0-2.7），明顯高太多。此外，還檢查了免疫球和補體，結(jié)果均正常。2、以我現(xiàn)在的生化指標來判斷，是屬于膽汁淤積性肝病嗎？還是PBC呢？3、我能喝全脂牛奶嗎？能吃海參或者西洋參一類的補品嗎？4、當初懷孕的時候看了一些文獻，貌似ICP的發(fā)病機制跟高雌激素有關(guān)，那我現(xiàn)在是不是也要避免雌激素的攝入，比如蜂王漿、紫河車等，豆?jié){以及其它豆類食品還能不能吃呢？5、今天您跟我提到了經(jīng)濟問題，真心感動，瞬間淚奔(┯_┯)……不過健康更重要，我還可以的，放心吧！悄悄告訴您：漲工資啦，哈哈！ 又給您添麻煩了，十分抱歉。由衷感激您的仁心仁術(shù)，謝謝！濰坊市人民醫(yī)院傳染科褚瑞?；貜?fù)：劉老師問的很專業(yè)，理論上講，這兩種情況不能截然分開 都是膽汁酸代謝出了問題 ICP應(yīng)該是強調(diào)妊娠時 甘膽酸是ICP特異而敏感的指標 而您在省立醫(yī)院檢查時并未懷孕卻也很高 所以這個指標是反映膽汁酸代謝異常的指標 對PBC同樣敏感 只是我們醫(yī)院未查而已 而且該兩種病治療上并不矛盾 只是妊娠時更要把握好機會更要慎重些 免疫球蛋白和補體不是診斷這兩種疾病的特異指標 所以可以正常的 補品一類的東西一定不要刻意去補 特別懷孕期間 至于奶粉和海參基本應(yīng)該屬于營養(yǎng)品 但也不宜過多。濰坊市人民醫(yī)院傳染科褚瑞海回復(fù)：膽汁酸的來源是膽固醇 所以高脂類食品還是要適當限制的 今年藥品要大降價 省里正在研究 但不知什么時候 而且替諾福韋也正在研究進入醫(yī)保 不管怎樣先順利生育小寶寶 以后治療方面顧慮就小了 。本文系褚瑞海醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月05日4564
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曲環(huán)汝主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院 風(fēng)濕科 臨床中，很多中老年婦女，在偶然的體檢或因為其他疾病化驗中發(fā)現(xiàn)堿性磷酸酶（ALP）或r谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（r-GT）升高，此時你千萬不要以一句“沒關(guān)系”或者“可能是膽囊炎、膽石癥”來告知患者，即便此時患者沒有任何癥狀，他也許就一個是原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）患者。原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）是一種病因未明的慢性進行性膽汁淤積性肝臟疾病。其病理改變主要以肝內(nèi)細小膽管的慢性非化膿性破壞、匯管區(qū)炎癥、慢性膽汁淤積、肝纖維化為特征，最終發(fā)展為肝硬化和肝衰竭本病多數(shù)見于中年女性，40～60歲患者占85%～90%。起病隱匿、緩慢。早期癥狀缺乏或較輕，乏力、皮膚瘙癢、黃疸、肝區(qū)不適為該病常見的癥狀，晚期患者可出現(xiàn)腹水、門靜脈高壓癥與肝功能衰竭。部分患者可并有口眼干燥、雷諾氏征、關(guān)節(jié)腫痛等干燥綜合征、硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)。M2型AMA對本病的具有診斷特異性；約50%的PBC患者可出現(xiàn)抗核抗體陽性，主要是抗GP210S和抗SP100陽性。肝活檢組織學(xué)檢查有助于本病的明確診斷和分期。該病無特效治療，主要是對癥和支持治療。熊去氧膽酸（UDCA）是對本病的確有療效的藥物，該藥可減少內(nèi)源性膽汁酸的肝毒性，保護肝細胞膜，增加內(nèi)源性膽汁酸的分泌且兼有免疫調(diào)節(jié)作用。本病后期則需肝移植治療。因此，臨床上對于中年以上女性，慢性病程，有顯著皮膚瘙癢、黃疸、肝大，伴有膽汁淤積性黃疸的生化改變而無肝外膽管阻塞證據(jù)時要考慮本病，可作進一步檢查確診。美國肝病研究協(xié)會建議診斷標準如下：①膽汁淤積的生化指標如堿性磷酸酶等升高大于6個月；②B超或膽管造影檢查示膽管正常；③AMA或AMA-M2亞型陽性；④如血清AMA/AMA-M2陰性，行肝穿刺組織學(xué)檢查符合PBC。2012年02月16日12420
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