-
孫大龍主治醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 消化內(nèi)科 原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，呃，絕大多數(shù)人呢，都沒有明顯的癥狀，嗯，多見于中年性婦女阿部分的患者呢，可能會(huì)有瘙癢和乏力的癥狀，但是這些癥狀呢，都不是特異性的，所以上臨床上呃，經(jīng)常被忽視，還有一部分患者呢是正常查體的時(shí)候發(fā)現(xiàn)肝功異常呃，來確診的呃，她的肝功異常呢，主要表現(xiàn)為膽汁淤積型的，呃，主要表現(xiàn)為堿性磷酸酶的身高，另外呢實(shí)驗(yàn)室檢查呃，如果是查這個(gè)自身免疫性肝病系列的話會(huì)有這個(gè)特異性的升高的指標(biāo)啊，因?yàn)檫@個(gè)疾病呢，是一個(gè)自身免疫性疾病呃，所以呢，他有可能還和這個(gè)潰瘍性結(jié)腸炎，呃，亞甲炎干燥綜合征等疾病所并發(fā)。2019年09月25日
1469
0
3
-
尹有寬主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 感染病科 （病例教訓(xùn)）病例介紹1：女性，48歲，體重48公斤，發(fā)現(xiàn)肝功能異常2年而于2007年至我院就診，就診時(shí)ALT198u/L、AST125u/L、TBil28umol/L，AKP358u/L、GGT288u/L，白蛋白38g/L，球蛋白40g/L，AMA陽性，AMA2陽性，ANA1：320陽性，診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC），給予熊去氧膽酸（優(yōu)思弗、UDCA）0.25tid口服和護(hù)肝寧4片tid口服。經(jīng)治療半年后ALT、AST轉(zhuǎn)正常，TBil18umol/L，AKP、GGT和白球蛋白比例接近正常，繼續(xù)用原藥治療，三個(gè)月后患者聽別人說慢性病用中藥治療較好而停用原藥治療，單純口服中藥湯藥治療。半年后患者出現(xiàn)臉色發(fā)黃，ALT121u/L、AST178u/L，TBil68umol/L，AKP412u/L，GGT345u/L，白球蛋白倒置，B超提示肝硬化腹水、脾臟腫大，患者再次來本院診治，繼用原藥治療后，腹水消退，一年后肝功能逐步好轉(zhuǎn)，但AKP、GGT仍異常，白球蛋白比例仍倒置，但B超和CT仍診斷肝硬化、脾臟腫大。目前仍感到疲乏無力，面色黝黑，胃納較差。病例介紹2：男性，43歲，體重56公斤，發(fā)現(xiàn)肝功能異常1年而于2004年至我院就診，就診時(shí)ALT207u/L、AST175u/L、TBil38umol/L，AKP428u/L、GGT318u/L，白蛋白28g/L，球蛋白41g/L，AMA陽性，AMA2陽性，ANA1：640陽性，B超提示肝硬化腹水、脾臟腫大，診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC），給予熊去氧膽酸（優(yōu)思弗）0.25tid口服和當(dāng)飛利肝寧4片tid口服。經(jīng)治療半年后ALT、AST轉(zhuǎn)正常，TBil14umol/L，AKP、GGT接近正常，白球蛋白比例仍倒置，繼續(xù)用原藥治療，1年后患者肝功能指標(biāo)皆正常，其中白蛋白45g/L，球蛋白28g/L，B超提示肝包膜光滑，肝實(shí)質(zhì)粗糙，分布稍不均，脾臟稍腫大。其后患者持續(xù)堅(jiān)持服用憂思弗和當(dāng)飛利肝寧，數(shù)年不斷，服藥至今，患者面色紅潤，身體強(qiáng)壯，一直正常上班。經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)：PBC是一種慢性進(jìn)展性膽汁淤積性疾病,目前考慮其發(fā)病與自身免疫、病原微生物感染、接觸化學(xué)物品、遺傳和家庭因素有關(guān)。隨著臨床醫(yī)生對(duì)PBC的警惕性和認(rèn)識(shí)的提高,以及AMA、AMA2等檢驗(yàn)的開展,PBC的診斷病例明顯逐年增多,提示本病可能并非少見病。PBC的主要臨床表現(xiàn)為乏力、腹部不適、皮膚瘙癢等非特異癥狀。ALP、GGT升高是PBC患者肝功能損害的特征性改變,說明PBC的膽汁淤積為慢性進(jìn)展性疾病,早期可僅有ALP、GGT升高,而嚴(yán)重的高膽紅素血癥提示預(yù)后較差。目前診斷PBC主要依靠AMA檢測(cè)及肝穿刺病理檢查,而M2亞型抗體是PBC的特征性抗體,其特征性的病理表現(xiàn)為匯管區(qū)膽管損傷、增生及纖維化等。至今為止，熊去氧膽酸（UDCA）是目前治療PBC的最佳用藥。本藥可緩解PBC癥狀和肝功能異常,改善生活質(zhì)量,延長生存期和延緩需要肝移植的時(shí)間,達(dá)到較好的治療效果。鑒于本病發(fā)病與免疫因素有關(guān)，因而應(yīng)長期服用UDCA并合并使用保護(hù)肝臟的藥物。本文第一例患者由于聽信他人的“經(jīng)驗(yàn)”，中途停藥，以后病情明顯加重。后雖然恢復(fù)正規(guī)治療，但療效沒有初始治療療效好。本文第二例患者數(shù)年如一日?qǐng)?jiān)持服用UDCA，得到了滿意的療效，不但身體康復(fù)明顯，而且能夠勝任正常工作。因而PBC的治療應(yīng)象高血壓、糖尿病一樣長期服藥。?；切苋パ跄懰幔═UDCA滔羅特）治療PBC可達(dá)到優(yōu)思弗同樣的療效，用法為0.25tid。2012年03月01日19858
2
7
-
尹有寬主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 感染病科 國外報(bào)道原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)患病率為30P10萬[1],國內(nèi)報(bào)道也隨著對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及檢測(cè)技術(shù)的提高逐年增多[2]?，F(xiàn)就我院40例PBC患者的臨床資料及診斷、治療隨訪情況進(jìn)行分析,以進(jìn)一步探討本病的臨床特征,同時(shí)總結(jié)診治過程中的經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)。資料和方法一、研究對(duì)象40例患者系我院1995年1月至2004年12月住院和門診收治病例,其中8例進(jìn)行了肝穿刺病理檢查。診斷均符合美國肝病學(xué)會(huì)(AASLD)2000年發(fā)表的PBC診斷指南[3]。二、觀察指標(biāo)①患者的一般資料、發(fā)病至確診的時(shí)間及診斷與誤診情況;②患者的臨床表現(xiàn);③輔助檢查包括肝功能等生化檢查指標(biāo)、免疫學(xué)指標(biāo)、肝穿刺病理檢查;④治療和預(yù)后情況。三、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理計(jì)數(shù)資料以百分率進(jìn)行描述,計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示,計(jì)量資料比較采用t檢驗(yàn)。結(jié)果一、一般資料40例患者中女性35例,男性5例,女:男之比為7∶1。年齡25～78(53.2±13.65)歲,發(fā)病至確診時(shí)間為15d～372個(gè)月平均(42.47±70.14)個(gè)月。首診明確為PBC的僅12例,考慮為乙型肝炎(乙肝)11例、風(fēng)濕性疾病8例及原因未明肝病11例,梗阻性黃疸1例。1995年至1999年12月確診2例,2000年至2004年12月確診38例。 二、臨床表現(xiàn)以乏力(29P40,72.5%)、納差與上腹不適(32P40,80%)及皮膚瘙癢(27P40,67.5%)主,其次為黃疸(21P40,52.5%)、脾腫大(17P34,42.5%)和皮疹(18P40,45%),其他可見發(fā)熱(11P40,27.5%)、口眼干燥(9P40,22.5%)、腹水(4P40,10%)和月經(jīng)減少(9P40,22.5%),但有3例(7.5%)患者就診時(shí)無明顯臨床癥狀,僅發(fā)現(xiàn)肝功能異常。5例伴干燥綜合征,各有1例伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡、銀屑病、甲狀腺功能亢進(jìn)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。三、實(shí)驗(yàn)室檢查40例PBC患者初診時(shí)均有肝功能異常,以ALP、GGT升高為主(表1,升高倍數(shù)為均數(shù)與正常值上限之比)。26例患者行IgG、IgM檢查,其中17例(65.3%)IgM升高,22例患者行血清蛋白電泳檢查,其中18例(81.8%)γ球蛋白升高。 免疫學(xué)檢查顯示37例(92.5%)AMA2M2陽性,12例(30%)AMA2M4陽性,2例(5%)AMA2M9陽性,5例(12.5%)抗SSAPSSB抗體陽性,22例(55%)ANA陽性,3例(7.5%)抗Sm抗體陽性,2例(5%)抗ds2DNA抗體陽性,各有1例(2.5%)RF和SMA陽性。乙型肝炎病毒標(biāo)志檢查:17例(42.5%)抗HBe和(或)抗HBc陽性。本文9例行肝穿刺病理檢查,其中3例AMA2M2陰性,6例AMA2M2陽性,均可見膽管損傷、增生,匯管區(qū)炎癥細(xì)胞浸潤,肝細(xì)胞碎屑樣壞死,纖維組織增生,匯管區(qū)擴(kuò)大等改變,其中1例可見假小葉形成。按病理分期,Ⅰ期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期1例,Ⅳ期2例。四、治療和預(yù)后情況本文病例治療均應(yīng)用熊去氧膽酸(UDCA),其他輔以保肝等治療。達(dá)到隨訪12個(gè)月者12例,均規(guī)則用藥,自覺癥狀減輕,能從事正常工作、生活,治療前后部分生化指標(biāo)有顯著差異。隨訪發(fā)現(xiàn)1例用藥10個(gè)月后病情惡化,肝功能損害加劇,3例用藥3個(gè)月至10個(gè)月內(nèi)死亡,其中2例死于肝功能衰竭,1例死于狼瘡肺,該4例PBC確診時(shí)病程均大于5年,處于失代償期。伴發(fā)其他自身免疫性疾病者有4例合并使用激素治療,其中3例自覺癥狀及生化指標(biāo)有好轉(zhuǎn)。討論P(yáng)BC是一種慢性進(jìn)展性膽汁淤積性疾病,目前考慮其發(fā)病與自身免疫、病原微生物感染、接觸化學(xué)物品、遺傳和家庭因素有關(guān)[4]。我院自2000年后,隨著臨床醫(yī)生對(duì)PBC的警惕性和認(rèn)識(shí)的提高,以及AMA2M2等檢驗(yàn)的開展,PBC的診斷病例明顯逐年增多,提示本病可能并非少見病。PBC的主要臨床表現(xiàn)為乏力、腹部不適、皮膚瘙癢等非特異癥狀。ALP、GGT升高是PBC患者肝功能損害的特征性改變,本文40例患者肝功能情況統(tǒng)計(jì)ALP、GGT平均升高4～6倍,同時(shí)膽汁酸升高較明顯,ALT、AST多為輕度升高,少有超過5倍者,而膽紅素為輕度升高,平均上升2～3倍,考慮PBC的膽汁淤積為慢性進(jìn)展,早期可僅有ALP、GGT升高,而嚴(yán)重的高膽紅素血癥提示預(yù)后較差。目前診斷PBC主要依靠AMA檢測(cè)及肝穿刺病理檢查,而M2亞型抗體是PBC的特征性抗體,其特征性的病理表現(xiàn)為匯管區(qū)膽管損傷、增生及纖維化等。通過對(duì)40例PBC的診斷情況統(tǒng)計(jì),我們發(fā)現(xiàn)首診誤診率高達(dá)70%(包括外院首診情況),分析考慮與以下因素有關(guān):①PBC首發(fā)癥狀不典型,缺乏特征性的臨床表現(xiàn),患者易忽視而延誤病情,待到肝功能異常而就診,追問病史才發(fā)現(xiàn)各種不典型癥狀已存在多年而未重視。本文中癥狀發(fā)生至確診最長達(dá)31年。②以往認(rèn)為該病在我國少見,臨床醫(yī)生對(duì)PBC警惕性不高,也可造成對(duì)某些癥狀和體征的忽視。③PBC好發(fā)生于中老年女性,本文資料提示男女之比為1∶7,因此在男性患者的診斷中更易誤診。④我國乙型肝炎病毒感染率高,一些患者血清學(xué)呈現(xiàn)抗HBe和(或)抗HBc陽性,臨床醫(yī)生易將其歸于乙型肝炎病毒的既往感染或可疑的隱匿型乙型肝炎,本文中抗HBe和(或)抗HBc陽性17例,占42.5%,有7例就診時(shí)首診為乙肝,反復(fù)治療無效,最終經(jīng)查AMA2M2或肝穿刺病理檢查而診斷為PBC。⑤PBC的發(fā)病與異常免疫應(yīng)答有關(guān),常有部分患者伴有其他自身免疫性疾病,免疫學(xué)檢查中也常出現(xiàn)各種自身免疫抗體如ANA、抗SSAPSSB等,有些患者由于關(guān)節(jié)疼痛、口眼干燥、皮疹紅斑而診斷為不同的風(fēng)濕性疾病,在出現(xiàn)肝功能損害后才進(jìn)行PBC相關(guān)檢查而診斷。⑥部分PBC患者AMA及AMA各亞型均可出現(xiàn)陰性,目前認(rèn)為與HLA2Ⅱ位點(diǎn)的基因相[5],此類患者只能通過肝穿刺病理檢查才能明確診斷,本文中有3例患者即為AMA各亞型均陰性,最終行肝穿刺病理檢查而診斷。⑦有些患者常合并有膽囊結(jié)石、膽管結(jié)石,因ALP、GGT升高,黃疸、皮膚瘙癢而誤診為梗阻性黃疸。PBC的治療目前以對(duì)癥治療為主,藥物方面認(rèn)為UCDA(每天13～15mgPkg)可緩解癥狀和肝功能異常,改善生活質(zhì)量,延長生存期和延緩需要肝移植的時(shí)間,達(dá)到較好的治療效果[6]。本文目前隨訪到的治療有效的患者均處于肝功能代償期,而肝功能失代償期患者療效較差,死亡率高,對(duì)于這一期的患者肝移植為首選治療手段。 肝炎肝硬化合并肝性腦病34例血?dú)庾兓治鲒w曉晨肝性腦病發(fā)病機(jī)制復(fù)雜。本文對(duì)34例肝炎肝硬化合并肝性腦病患者的血?dú)膺M(jìn)行分析,旨在探討其與肝性腦病發(fā)生發(fā)展的關(guān)系,從而更好地防治肝性腦病。臨床資料一、一般資料2001年至2004年我院收治的肝炎肝硬化并發(fā)肝性腦病患者34例,男22例,女12例。年齡19～55歲,平均35歲。肝炎肝硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)符合2000全國病毒性肝炎學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的標(biāo)準(zhǔn)。肝性腦病的診斷根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查綜合判定,按四期分類法:Ⅰ期13例,Ⅱ期18例,Ⅲ期3例。二、方法34例患者分別于肝性腦病期和治療后意識(shí)清醒期采動(dòng)脈血作血?dú)夥治?南京產(chǎn)DH21300血?dú)夥治鰞x),同時(shí)采靜脈血作血K+,Na+,Cl-測(cè)試。以Ph、HCO-3、P(CO2)AG為主要參數(shù),結(jié)合血電解質(zhì)測(cè)定結(jié)果和臨床經(jīng)過進(jìn)行分析。三、臨床情況本組患者均以疲乏,腹脹為主訴,均起病緩慢,診斷為肝硬化腹水在院外(25冽)及本院(9例)就診,在連續(xù)或大量使用利尿劑(速尿每天大于60mg連續(xù)使用4d以上)治療的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肝性腦病。結(jié)果肝性腦病期均有不同程度的堿中毒和低Na+血癥和低Cl-血癥,而低K+血癥有11例。PH7.42～7.64,平均7.55,其中7.42～7.5525例,7.55～7.619例。Cl-88～100mmo:/L,平均952012年03月01日10330
0
0
-
王春喜主治醫(yī)師 上饒市第二人民醫(yī)院 門診部 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 1.哪些指標(biāo)檢查不合格才能確定是原發(fā)性膽汁性肝硬化？ 2.如果是發(fā)病早期，能徹底治愈嗎？上饒市第二人民醫(yī)院肝病科王春喜：原發(fā)性膽汁性肝硬化絕大多數(shù)見于中年女性，40--60歲的女性患者約占全部病例的85%--90%。有顯著的皮膚瘙癢、黃疸、肝臟腫大（后期縮小)、伴有膽汁淤積性黃疸的生化學(xué)改變（如以直接膽紅素升高為主、ALP和GGT明顯升高）而無肝外膽管阻塞的證據(jù)時(shí)要考慮本病。血清免疫球蛋白增加，特別是IGM，90%以上的患者血清抗線粒體抗體陽性，滴度大于1:40有診斷意義。AMA的特異性可達(dá)98%，其中以M2型的特異性最好。該病目前不能徹底治愈，通過合理治療有望長期控制病情。2011年12月23日12122
2
1
-
2011年11月01日14502
6
7
相關(guān)科普號(hào)
申振宇醫(yī)生的科普號(hào)
申振宇 主任醫(yī)師
上海市第十人民醫(yī)院
消化內(nèi)科
98粉絲4.2萬閱讀
陳立醫(yī)生的科普號(hào)
陳立 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院
消化內(nèi)科
4298粉絲21.8萬閱讀
曲環(huán)汝醫(yī)生的科普號(hào)
曲環(huán)汝 主任醫(yī)師
上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院
風(fēng)濕科
70粉絲19.1萬閱讀