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翟愛琴副主任醫(yī)師 上海和平眼科醫(yī)院 屈光專科 什么是圓錐角膜？圓錐角膜是一種常見的非炎癥性、慢性、進(jìn)展性、角膜局部擴(kuò)張性疾病，以中央或旁中央角膜基質(zhì)變薄、中央頂點呈圓錐形突出變形為特征的一種疾病，主要表現(xiàn)為角膜失去正常的弧形，產(chǎn)生不規(guī)則散光和瘢痕。圓錐角膜一般在青少年時期發(fā)病，在30歲左右逐漸趨于穩(wěn)定，通常累及雙眼，但雙眼進(jìn)展多為不對稱性。也有單眼發(fā)病者。多數(shù)患者為散發(fā)病例，少數(shù)有家族遺傳史。圓錐角膜是怎么引起的？病因不明。較多學(xué)者認(rèn)為本病為常染色體隱性遺傳。遺傳及變態(tài)反應(yīng)性疾病也是其可能誘因?；忌蠄A錐角膜后有什么癥狀？（1）最特征性的體征是出現(xiàn)向前錐狀突起的圓錐，角膜基質(zhì)變薄區(qū)在圓錐的頂端最明顯?？蓪?dǎo)致嚴(yán)重的不規(guī)則散光及高度近視，視力嚴(yán)重下降。（2）前彈力層可發(fā)生自發(fā)性破裂而出現(xiàn)角膜水腫，修復(fù)后形成瘢痕性渾濁。（3）角膜后彈力層破裂可因引起急性基質(zhì)水腫，即急性圓錐角膜，此時視力明顯下降。水腫可于4個月內(nèi)吸收，但殘留瘢痕組織。圓錐角膜如何診斷？明顯的圓錐角膜易于確診。當(dāng)外觀及裂隙燈所見不典型時，早期診斷較困難。最有效的方法為角膜地形圖檢查。圓錐角膜怎樣治療？治療方法主要有RGP角膜硬性接觸鏡、角膜交聯(lián)術(shù)、角膜基質(zhì)環(huán)植入術(shù)、角膜移植術(shù)等。目前角膜交聯(lián)術(shù)是公認(rèn)的可以有效的阻止或減緩圓錐角膜發(fā)展的技術(shù)。角膜交聯(lián)術(shù)膠原是維持角膜張力的主要因素，角膜的生物力學(xué)屬性取決于膠原纖維的分布、比例及空間結(jié)構(gòu)。角膜交聯(lián)術(shù)的基本原理是使用370nm波長的紫外線A照射感光劑核黃素，使核黃素激發(fā)為三線態(tài)，產(chǎn)生活性氧族，后者進(jìn)一步與各種分子相互作用，誘導(dǎo)膠原纖維的氨基之間發(fā)生化學(xué)交聯(lián)反應(yīng)，從而增加膠原纖維的機(jī)械強(qiáng)度和抵抗角膜擴(kuò)張阻止或減緩圓錐角膜發(fā)展的目的。是治療圓錐角膜領(lǐng)域出現(xiàn)的新技術(shù)，相比佩戴RGP來說，操作更加便捷，已成為很多圓錐角膜患者的共同選擇。手術(shù)方式角膜交聯(lián)的術(shù)式有兩種：經(jīng)上皮角膜交聯(lián)、去上皮角膜交聯(lián)兩種。大部分醫(yī)院都是去上皮角膜交聯(lián)，兩種方式的術(shù)后效果差不多。但去上皮角膜交聯(lián)術(shù)對角膜厚度要求高，術(shù)后異物感強(qiáng)，對角膜創(chuàng)傷大，術(shù)后恢復(fù)時間長，患者痛苦大些。而經(jīng)上皮角膜交聯(lián)術(shù)采用更先進(jìn)的方法，保留角膜上皮，使用進(jìn)口核黃素制劑，患者的舒適度高，使感染風(fēng)險降低、角膜恢復(fù)快、對角膜損傷小、患者術(shù)后異物感輕，優(yōu)勢大，是圓錐角膜患者的最佳選擇。2020年04月01日
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韋偉主任醫(yī)師 西安市第一醫(yī)院 眼科 圓錐角膜是怎么引起的偉偉，西安市第一醫(yī)院激光近視治療中心副主任醫(yī)師。 很多朋友就問了說是哎，這個圓錐角膜我的長輩沒有為什么，我會得這個圓錐角膜其實圓錐角膜這個疾病，從目前全世界的研究來看它的發(fā)病原因并不。 明顯。 有的人呢，說它是遺傳的，但是我們在工作中也很少見，家族性的這種原始角膜的出現(xiàn)。 有一些報道說，原始角膜可能相關(guān)的一些問題，比如說你經(jīng)常的愛揉眼睛啊，喜歡揉眼睛，那么這種人呢，容易歷幻緣至角膜還有一個呢說呢，如果你有長期慢性的鼻竇炎，他也會得圓錐角膜。 另外呢，對于一些先天性的上瞼下垂就是我們說的眼睛睜不開啊，上瞼下垂的人，他也會出現(xiàn)原始角膜。 對一些長期近視而不矯正啊，有的人非常害怕戴眼鏡啊，覺得戴眼鏡不好看啊，這種情況呢，他也有這個園子角膜的可能。 總而言之，圓錐角膜，目前它的發(fā)病原因在全世界都沒有一個明確的結(jié)果，所以說呢，我無法給你一個正確的答案，或者是非常肯定的答案。2020年02月13日1009
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周繼紅主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 北京愛爾英智眼科醫(yī)院 圓錐角膜是以角膜擴(kuò)張、中央變薄向前突出，呈圓錐形為特征的一種眼病。它常造成高度不規(guī)則近視散光，晚期會出現(xiàn)急性角膜水腫，形成瘢痕，視力顯著下降。多于青春期發(fā)病，緩慢發(fā)展。搜索一下“揉眼睛”，可以看到大量關(guān)于和“圓錐角膜”之間相關(guān)的研究，其中的究竟非常復(fù)雜尚需進(jìn)一步研究證實。2009年，Alan N. Carlson等醫(yī)生在其文章中介紹了上述幾種揉眼睛的習(xí)慣及睡覺姿勢可能導(dǎo)致LASIK術(shù)后繼發(fā)角膜膨隆或圓錐角膜的發(fā)生（詳見https://www.reviewofophthalmology.com/article/keratoconus-time-to-rewrite-the-textbooks）Damien Gatinel博士專注于圓錐角膜研究，依據(jù)臨床實踐總結(jié)了圓錐角膜的病因?qū)W上的兩種假說：分子假說：先天遺傳因素等致角膜膠原營養(yǎng)不良；機(jī)械摩擦假說：后天各種因素，如過敏、視疲勞（電腦視力綜合癥）、夜間睡覺壓迫、干眼、LASIK手術(shù)等等因素致“揉眼睛---炎癥---蛋白酶活躍---角膜變薄、脆弱---進(jìn)行性角膜擴(kuò)張、變薄---圓錐角膜等擴(kuò)張性病變”；在其論文中，他提出了圓錐角膜病因不是以未知生物分子遺傳學(xué)為基礎(chǔ)的角膜營養(yǎng)不良癥理論，而是揉眼睛引起的綜合征，圓錐角膜的準(zhǔn)確遺傳幾率有待闡明，近親的發(fā)生頻率沒有明確界定，估計不到20%。（詳見https://www.gatinel.com/2016/07/eye-rubbing-a-sine-qua-non-for-keratoconus/）臨床中常遇到喜歡揉眼睛的患者用這種方法解決眼部不適，看來揉眼（Eye rubbing）這個習(xí)慣可以致病，引起圓錐角膜甚至致盲。 慢性眼睛摩擦（揉眼睛）減弱角膜膠原纖維的生物力學(xué)，導(dǎo)致角膜結(jié)構(gòu)的明顯改變已得到證實。揉眼睛可能帶來一系列的危害，如：1.感染的風(fēng)險：手上通常情況下都是帶有大量細(xì)菌的，揉眼可能導(dǎo)致病菌進(jìn)入眼內(nèi)引起感染。尤其是流行性結(jié)膜炎發(fā)生的時候，交叉感染往往是通過揉眼實現(xiàn)的。2.加重?fù)p害：眼睛迷入異物，如揉眼只會加重異物對眼睛的損害，正確方法是眨眼，可能刺激淚液增加沖出異物或大量清水沖洗，仍無效時，立即到醫(yī)院就診！3.圓錐角膜的發(fā)生：在一項關(guān)于揉眼的流行病學(xué)調(diào)查中發(fā)現(xiàn)有80%的圓錐角膜患者有揉眼習(xí)慣［1］，產(chǎn)生的原因可能是角膜長期慢性機(jī)械性損傷引起細(xì)胞凋亡［2-3］和眼內(nèi)壓的升高改變了角膜生物力學(xué)結(jié)構(gòu)［4-5］有關(guān)。4.繼發(fā)角膜膨隆的發(fā)生：近視矯正手術(shù)之前經(jīng)詳細(xì)的術(shù)前檢查，排除圓錐角膜的可能方可安排手術(shù)。特別提醒---近視矯正手術(shù)后不要揉眼睛，有可能誘發(fā)繼發(fā)角膜膨隆，致嚴(yán)重的屈光回退。參考文獻(xiàn)1.Carlson AN．Expanding our understanding of eye rubbing and keratoconus．Cornea 2010;29(2):2452.Wilson SE,Chaurasia SS,Medeiros FW, et al．Apoptosis in the initiation，modulation and termination of the corneal wound healing response．Exp Eye Res 2007;85(3):305－3113.Charles W, Mc Monnies MSC．Mechanisms of rubbing－related corneal trauma in keratoconus．Cornea 2009;28(6):607－6154.Mc Monnies CW，Boneham GC．Corneal curvature stability within creased intraocular pressure．Eye Contact Lens 2007;33(3):130－1375.Dupps WJ．Biomechanical modeling of corneal ectasia．J Refract Surg 2005;21(2):186－190（何國利，周繼紅 編撰）2019年11月25日5560
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王萌萌主任醫(yī)師 河北省眼科醫(yī)院 屈光（近視）手術(shù)科 圓錐角膜是一種以角膜擴(kuò)張為特征，致角膜中央部向前凸出呈圓錐形及產(chǎn)生高度不規(guī)則近視散光和不同視力損害的原發(fā)性角膜變性疾病。疾病一般開始于青春期，人群中的發(fā)病率為1：2000。該病為雙眼疾病，但兩眼的發(fā)病時間和嚴(yán)重程度并不一致，往往先后發(fā)病。發(fā)病原因：圓錐角膜的發(fā)病原因目前還不是很清楚。有多方面的因素存在。1.圓錐角膜有遺傳特點，大約13％的患者具有至少一個受其家族成員的影響。2.部分患者伴有其他眼病，如干眼、過敏性結(jié)膜炎等。3.長期佩戴軟性隱形眼鏡也是原因之一，其會造成角膜慢性缺氧，角膜細(xì)胞凋亡，最終角膜結(jié)構(gòu)發(fā)生改變。癥狀（患者自己的感覺）：早期可表現(xiàn)為普通的近視散光，視力不佳需要戴眼鏡。進(jìn)展期（中期）視力明顯下降，患者視物出現(xiàn)雙重或多重圖像，并且不能用眼鏡來改善。晚期和水腫期患者視力極差，并能自己照鏡子看到混濁變形的角膜。檢查和診斷方法：最有效的檢查是角膜地形圖，具有后表面分析功能的角膜地形圖對發(fā)現(xiàn)早期患者和定期隨訪都更為重要，可以作為診斷依據(jù)。其它檢查包括視力、驗光、眼壓、裂隙燈顯微鏡、前節(jié)OCT、角膜曲率計等都有參考意義，但不能發(fā)現(xiàn)早期細(xì)微病變。體征（醫(yī)生的檢查發(fā)現(xiàn)）：圓錐角膜的主要臨床特點即角膜中央或周邊不規(guī)則的變薄。眼部癥狀和角膜的變化跡象取決于疾病的嚴(yán)重程度：1.潛伏期（臨床前期）患者與一般近視散光患者沒有差異，地形圖可無異?；蛞伤茍A錐，多因為對側(cè)眼為確診的圓錐角膜而發(fā)現(xiàn)；2.初期患者與一般近視散光患者沒有差異，僅能靠角膜地形圖識別發(fā)現(xiàn)，所以極容易誤診和漏診3.進(jìn)展期（此期最為重要，直接影響治療方案的制定和疾病最終結(jié)果，近年來的診斷和治療技術(shù)的進(jìn)步都集中在此期，但此期在一般書籍的分期中沒有述及，原因是傳統(tǒng)分期尚沒有跟上技術(shù)的不斷發(fā)展）患者不規(guī)則散光明顯，角膜前凸，視力逐漸下降，且戴鏡矯正效果不佳；4.終末期（即晚期和水腫期，傳統(tǒng)分期中將這兩期分開敘述，筆者將其并在一起稱為終末期，原因是兩者都是疾病終末，可能交替或同時出現(xiàn)，治療除角膜移植手術(shù)外別無它法）患者角膜前彈力層破壞，漸層基質(zhì)瘢痕形成，視力差，戴鏡無法矯正，病變局部角膜后彈力層破裂可角膜水腫和進(jìn)一步前凸，并有角膜破裂風(fēng)險，如無破裂水腫逐漸消退形成瘢痕。圓錐角膜四個體征，即Munson征、Fleischer環(huán)、Vogt線、急性水腫，曾是以往診斷該病的重要依據(jù)，如今角膜地形圖可在早期明確診斷，所以該四個體征對早期診斷和早期治療并無意義。疾病轉(zhuǎn)歸（病情發(fā)展和最終結(jié)果）：1.早期不易發(fā)現(xiàn)，可能漏診和誤診；進(jìn)展期病情逐漸加重，但進(jìn)展速度因人而異，有的患者幾年即可發(fā)展為晚期，有的則可能進(jìn)展緩慢。2.發(fā)病年齡越小，進(jìn)展速度越快。3.該病的最終結(jié)果是視力嚴(yán)重下降且無法用鏡片矯正，水腫期有角膜破裂風(fēng)險。鑒別診斷（容易混淆的類似疾?。┰摬?yīng)該與繼發(fā)性角膜膨隆相鑒別，而許多患者甚至是醫(yī)生都容易將兩者混淆。圓錐角膜是沒有外界因素影響的原發(fā)疾??；而繼發(fā)性角膜膨隆也具有角膜逐漸前凸和視力逐漸下降的特點，但繼發(fā)于角膜炎癥、潰瘍、外傷和近視手術(shù)之后。治療方法：1.藥物：至今沒有任何藥物可以有效治療圓錐角膜。可在醫(yī)生指導(dǎo)下針對性的使用人工淚液、抗過敏藥、降眼壓藥、抗炎藥、抗菌藥等。2.RGP，角膜硬性接觸鏡，可以改善圓錐角膜患者因為不規(guī)則散光導(dǎo)致的視力下降，但無法阻止圓錐繼續(xù)發(fā)展。3.角膜基質(zhì)環(huán)植入手術(shù)，包括奧環(huán)和ICRS，初步研究表明可以提高視力并部分減緩圓錐發(fā)展，尚未得到中國和美國許可，目前只可以在歐洲、日本實施手術(shù)。4.角膜交聯(lián)手術(shù)，是目前唯一能夠有效減緩圓錐發(fā)展的手術(shù)技術(shù)，多數(shù)患者通過交聯(lián)手術(shù)可以明顯減緩病情進(jìn)展，但不能明顯提高視力，極少數(shù)患者治療無效需要進(jìn)一步行角膜移植手術(shù)。5.角膜屈光手術(shù)聯(lián)合角膜交聯(lián)手術(shù)，可以提高視力并減緩病情進(jìn)展，但由于角膜屈光手術(shù)會使角膜變得更薄，所以只適合不能耐受戴RGP鏡、同時又愿意承擔(dān)手術(shù)無效后果并自愿改做角膜移植手術(shù)的患者。6.角膜移植手術(shù)，是經(jīng)典的、唯一可去除病變的、提高終末期視力的方法，但有角膜供體難求、費用高、長期點藥、角膜排斥風(fēng)險的問題。治療思路：1.早發(fā)現(xiàn)、早治療。早發(fā)現(xiàn)、早治療的目的是減小該病對患者生活的影響，減緩疾病進(jìn)展，推遲終末期和角膜移植。2.治療方案：潛伏期、初期：定期觀察地形圖進(jìn)展，并可戴框架鏡或RGP提高視力。進(jìn)展期：角膜交聯(lián)手術(shù)，并可戴RGP提高視力。終末期：角膜移植手術(shù)。預(yù)防方法：至今沒有任何預(yù)防手段被證明可以有效預(yù)防圓錐角膜。有些人認(rèn)為眼部摩擦或壓力（例如，用手對著眼睛睡覺）會導(dǎo)致圓錐角膜或?qū)е聢A錐形角膜進(jìn)展，所以應(yīng)該告知患者不要揉擦眼睛。而對一些患者，通過避免過敏原可能有助于減少眼睛的刺激，從而減少對眼睛的摩擦。作者簡介：王萌萌主任早在2008年就已經(jīng)開展了角膜交聯(lián)和鞏膜交聯(lián)的科學(xué)研究和臨床實踐，目前是河北省眼科醫(yī)院開展角膜交聯(lián)手術(shù)例數(shù)最多的醫(yī)生。河北省眼科醫(yī)院目前是河北省唯一一家購買和使用角膜交聯(lián)手術(shù)設(shè)備的三級甲等公立眼?？漆t(yī)院，擁有豐富的臨床經(jīng)驗，并具有診斷和治療圓錐角膜的各種設(shè)備，可以為患者提供藥物、交聯(lián)、RGP、角膜移植等綜合診療服務(wù)。王萌萌主任的患者隨訪二維碼，您可以通過微信掃描向王主任咨詢2018年12月24日8870
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孫玲副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 視光學(xué)科 今天看到了周老師寫給圓錐患者的診前須知，不禁欽佩他對患者的細(xì)心貼心及耐心，更產(chǎn)生了深深的自責(zé)，在患者面前，有時候我是生硬而冷淡的，我總是以自己的方式去表述，卻忽視了他（她）們是否可以理解，或者，會誤解。而對自己的導(dǎo)師，我也沒有盡到自己應(yīng)盡的職責(zé)，在此，向大家說聲對不住。基本每個門診，我都會看到全國各地的圓錐患者滿懷希望而來，但是，目前角膜膠原交聯(lián)術(shù)仍處于臨床觀察階段，藥水極其有限，而患者的入組條件也絕非僅是圓錐角膜那么簡單?；颊咝柘冗M(jìn)行全套檢查以明確是否適合膠聯(lián)，適合交聯(lián)的患者將成為候選者等待挑選進(jìn)入研究。但是，正如周老師所說，每一例患者的入組必須嚴(yán)謹(jǐn)而務(wù)實。開展這種醫(yī)學(xué)科學(xué)觀察的首要準(zhǔn)則就是盡量維護(hù)受試者的權(quán)益，可能的受益與損傷并存時，作為觀察者，醫(yī)生必須為患者權(quán)衡利弊，不可為追逐可能的受益而使患者承擔(dān)更大的風(fēng)險。從這一層面上，一個長期穩(wěn)定的患者，我們更建議進(jìn)一步隨訪觀察，因為膠聯(lián)本身最主要的目的是減緩圓錐發(fā)展，而長期穩(wěn)定的患者這一結(jié)果已經(jīng)達(dá)到，可能的受益明顯小于可能受到的損傷；當(dāng)然如果在隨訪過程中，患者出現(xiàn)明顯圓錐進(jìn)展，我們會盡快安排手術(shù)。另一方面，將這支交聯(lián)劑用于急性發(fā)展的患者，可能的受益會遠(yuǎn)大于可能受到的損傷，這樣，最終我們會達(dá)到雙贏的效果。由于交聯(lián)劑的短缺及不定時到貨性，對于一些即將無法膠聯(lián)的患者，我也會建議同時尋求其他醫(yī)院的幫助。關(guān)于一代和二代，常聽患者說“從網(wǎng)上得知”我院機(jī)器是最好的，也有不少患者聲稱自己在我院做的是二代，對此，我一直想找一個平臺向大家做出解釋。對于我院做的是二代的說法，我不知道是不是始于我剛接觸這一研究時一個錯誤，因為那時候?qū)δz聯(lián)了解不全面，我誤以為之前的去上皮膠聯(lián)是一代，而現(xiàn)在進(jìn)行了改良的跨上皮膠聯(lián)就是二代，所以有患者問起是否二代，我就回答了是，但很快我知道了這并不是患者口中的“可以提高視力”的二代，也向這些患者做出了解釋，但是因為網(wǎng)絡(luò)的力量，我的解釋可能不會到達(dá)所有患者，在此，我為自己犯下的錯誤深深致歉...我院確實有望承擔(dān)二代膠聯(lián)的臨床觀察，但是國外給到的入選要求異常嚴(yán)苛，我接觸到的來診患者幾乎無人符合，二代的進(jìn)行尚需時日。我理解廣大患者對二代的期望，但也希望看到此文的你向認(rèn)識的圓友轉(zhuǎn)告，我院進(jìn)行的仍是一代，因為太多的期許可能帶來更多的傷害。關(guān)于膠聯(lián)的效果，我們在數(shù)據(jù)庫搜索，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)有文獻(xiàn)指出膠聯(lián)可以有效延緩發(fā)展，但這是一個統(tǒng)計結(jié)果，對于個體而言，效果因人而異，我們無法預(yù)計每一例患者可能的轉(zhuǎn)歸和預(yù)后，因此，需要患者術(shù)后定期復(fù)查。另外，第二只眼的手術(shù)也需根據(jù)第一只眼的術(shù)后反應(yīng)進(jìn)行設(shè)計。同時，作為臨床觀察，每位入選者必須按規(guī)定采集和上報數(shù)據(jù)，如果中斷則視為患者要求退出研究，將無法安排對側(cè)眼手術(shù)。但是不同入選者需上報的數(shù)據(jù)不盡相同，有些患者確實可以通過在當(dāng)?shù)貜?fù)查并及時傳遞檢查結(jié)果的方式進(jìn)行研究，但這些均須聽從醫(yī)生安排。一般術(shù)后我們即會將復(fù)查安排詳細(xì)告知，各人不盡相同，患者無需與他人比較或自己揣摩。而關(guān)于二代的效果，我目前僅在全球數(shù)據(jù)庫中看到2例患者的報告，我們看到了二代可能出現(xiàn)的更精準(zhǔn)的加固，但是對于龐大的圓錐患者群體，這2例的代表性和說服力不得而知。在公共媒介上，除了圓錐論壇中?？煽匆娞峒岸?，我并沒有找到除了廠家宣傳外的更多介紹。作為醫(yī)生，作為科學(xué)工作者，我們更期待相關(guān)的臨床研究報告；同時也想提醒圓錐患者需要更清醒地看待二代。如果我院有二代的進(jìn)一步消息，一定會向大家公布。最后我也想說，圓錐角膜并不可怕，各臨床階段，我們都有應(yīng)對方法幫助學(xué)習(xí)工作和生活。請大家保持積極樂觀的心態(tài)，錐形世界與正常眼的世界并無不同。2014年09月09日6963
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圓錐角膜相關(guān)科普號
李紹偉醫(yī)生的科普號
李紹偉 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-北京
北京愛爾英智眼科醫(yī)院
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王萌萌醫(yī)生的科普號
王萌萌 主任醫(yī)師
河北省眼科醫(yī)院
屈光（近視）手術(shù)科
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鄧世靖醫(yī)生的科普號
鄧世靖 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院
眼角膜科
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