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郭海科主任醫(yī)師 上海和平眼科醫(yī)院 眼科 圓錐角膜圓錐角膜（Keratoconus）是一種常見(jiàn)的慢性、非炎癥性、進(jìn)展性、角膜局部擴(kuò)張性疾病，特征為中央或旁中央角膜基質(zhì)變薄、中央頂點(diǎn)呈圓錐形突出變形，角膜失去正常的弧形，產(chǎn)生不規(guī)則散光和瘢痕形成，從而導(dǎo)致角膜的光學(xué)性能嚴(yán)重降低。圓錐角膜一般在青少年時(shí)期發(fā)病，在40歲左右逐漸趨于穩(wěn)定，通常累及雙側(cè)，但雙眼進(jìn)展多為不對(duì)稱性。人群中圓錐角膜患病率約為1/2000。臨床表現(xiàn)眼部的癥狀體征與疾病的嚴(yán)重程度相關(guān)。早期臨床表現(xiàn)主要為近視和不規(guī)則散光，隨疾病進(jìn)展，患者視力下降明顯，框架眼鏡不能矯正視力，雙眼不對(duì)稱、屈光參差明顯，角膜曲率進(jìn)一步升高。早期裂隙燈檢查可無(wú)陽(yáng)性體征，但檢眼鏡檢查可顯“油滴狀”反光，檢影鏡驗(yàn)光時(shí)表現(xiàn)為“剪刀影”。中晚期圓錐角膜在裂隙燈下觀察到以下一種或幾種體征：角膜基質(zhì)變?。ㄖ醒牖蚺灾醒?，大多在下部或顳下部）；角膜呈錐形明顯前凸；Fleischer環(huán)——圓錐基底部上皮鐵質(zhì)沉積Munson征——向下看時(shí)眼瞼隆起Vogt 條紋——角膜后部的垂直張力線Rizzuti征——由側(cè)角膜照明產(chǎn)生的靠近鼻緣的聚焦光束根據(jù)疾病嚴(yán)重程度，角膜可形成各種瘢痕。中央變薄Munson征Vogt條紋Fleischer’s 環(huán)診斷一、角膜地形圖：通過(guò)分析投影于角膜前表面的Placido環(huán)來(lái)計(jì)算角膜前表面的曲率，還提供許多定量參數(shù)如角膜平均曲率、不同直徑的平均角膜曲率、角膜表面規(guī)則指數(shù)等。Rabinowitz的診斷標(biāo)準(zhǔn)是目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者引用較多的一種。Rabinowitz等以正常角膜為對(duì)照，以其平均值的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為參考，建議篩選早期圓錐角膜的標(biāo)準(zhǔn)為：（1）角膜中央屈光度大于46.5D；（2）角膜下方平均屈光度與上方平均屈光度的差值（inferior-superior diopter asymmetry, I-S值）>1.26D；（3）同一患者雙眼角膜屈光度的差>0.92D。改良Rabinowitz—McDonnell法(central K—reading, I-S value) ：角膜中央曲率>47.20D，且(或)上、下方不對(duì)稱度(I-S)>1.40D。此法敏感性較好(96％)，特異性較差(85％) 。Pentacam系統(tǒng)中的角膜地形圖實(shí)際上是角膜斷層地形圖，它通過(guò)旋轉(zhuǎn)的Scheimpflug攝像頭圍繞共同的中心點(diǎn)拍攝的一系列截面圖重建三維立體眼前節(jié)結(jié)構(gòu)，通過(guò)與最佳擬合球面（BFS）對(duì)比后得到角膜前后表面的相對(duì)高度數(shù)據(jù)，通過(guò)高度圖篩查圓錐角膜。疑似圓錐角膜的Pentacam HR輸出。（a）屈光四圖顯示了可疑圓錐角膜患者眼睛的典型斷層特征，包括略微增加的陡峭模擬角膜測(cè)量（黑色箭頭）、頂部角膜測(cè)量（橙色箭頭）、后表面高度抬高（紅色箭頭）和略微減少的最薄角膜厚度（綠色箭頭）。（b） Belin-Ambrosio Enhanced Ectasia表示眼睛確實(shí)懷疑圓錐角膜，并與臨床圓錐角膜相鄰，因?yàn)镈f（黑箭頭）和Db（橘箭頭）突出顯示為紅色（臨床圓錐角膜），Dp（紅箭頭）和BAD-D指數(shù)（綠色箭頭）突出顯示為黃色（可疑圓錐角膜），而Dt（紫色箭頭）和Da（藍(lán)色箭頭）顯示為白色（正常）。二、生物力學(xué)目前能夠非接觸、快速評(píng)估角膜生物力學(xué)性能的設(shè)備主要有眼反應(yīng)分析儀（ORA）和可視化角膜生物力學(xué)分析儀（Oculus Corvis ST）兩類。原始設(shè)備軟件沒(méi)有一個(gè)參數(shù)能夠可靠地區(qū)分圓錐角膜和健康角膜。因此，由于CST和ORA評(píng)估的角膜生物力學(xué)參數(shù)不敏感，因此活體角膜生物力學(xué)評(píng)估在圓錐角膜評(píng)估中的臨床價(jià)值仍然有限。三、ASOCT在評(píng)估急性角膜水腫（ACH）后彈力層脫離和角膜膠原交聯(lián)后分界線的深度方面有一定的作用。嚴(yán)重圓錐角膜的眼前段光學(xué)相干斷層掃描圖像。（a） 此圖顯示上皮增厚（白色箭頭）、基質(zhì)變?。ňG色箭頭）和高反射鮑曼層（紅色箭頭）。（b） 同一角膜隨后出現(xiàn)急性角膜水腫。角膜非常厚，有房水裂縫（白色箭頭）和多個(gè)上皮泡（綠色箭頭）。（c） 同一角膜在急性角膜水腫6個(gè)月后進(jìn)行再成像。整個(gè)基質(zhì)有明顯的疤痕，基質(zhì)較之前厚。四、共焦顯微鏡可直觀立體地觀察角膜中的有形成分和組織細(xì)胞的形態(tài)，重復(fù)性好，在圓錐角膜患者中可以見(jiàn)到前彈力層下的神經(jīng)纖維數(shù)量明顯減少，以及異常扭曲的神經(jīng)纖維。圖片顯示用活體共焦顯微鏡獲得的角膜基底下神經(jīng)叢的寬視野拼接圖。（a）正常。（b）中度圓錐角膜。治療非手術(shù)治療1、宣傳教育和預(yù)防治療：告知患者不要揉眼的重要性。積極治療過(guò)敏性結(jié)膜炎。2、框架眼鏡3、硬性透氣性（RGP）角膜接觸鏡和鞏膜鏡是中晚期圓錐角膜的主要視力矯正方法。它們的主要優(yōu)點(diǎn)是在晶狀體和角膜之間形成淚池，這自然中和了與圓錐角膜擴(kuò)張癥相關(guān)的眼像差，從而可能提供近乎完美的矯正視力。缺點(diǎn)是有些患者耐受性差。圓錐角膜中RGP的磨損往往比較復(fù)雜。主要的抱怨包括不耐受、過(guò)敏反應(yīng)（如巨大的乳頭狀結(jié)膜炎）、角膜擦傷和新生血管。替代品包括水凝膠隱形眼鏡、背馱式隱形眼鏡或鞏膜隱形眼鏡。鞏膜隱形眼鏡提供了較好的視野和更好的舒適度。手術(shù)治療1、角膜膠原交聯(lián)術(shù)（corneal cross-linking, CXL）在2003年，Wollensak等人介紹了370 nm UVA照射與核黃素交聯(lián)間質(zhì)膠原纖維治療圓錐角膜的CXL技術(shù)。CXL通過(guò)增加角膜膠原纖維之間的化學(xué)鏈接，提高角膜基質(zhì)的硬度和強(qiáng)度，從而控制或延緩圓錐角膜或角膜屈光手術(shù)后角膜異常膨隆等擴(kuò)張性病變進(jìn)展。CXL適應(yīng)癥：（1）圓錐角膜初發(fā)期或完成期的臨床進(jìn)展性圓錐角膜；（2）接受過(guò)其他形式角膜手術(shù)(如PRK等)的圓錐角膜；（3）原則上角膜最薄處的厚度>400μm；（4）角膜中央無(wú)瘢痕；（5）年齡一般不超過(guò)40歲。兩個(gè)圓錐角膜接受連續(xù)、高輻照度、高強(qiáng)度快速角膜膠原交聯(lián)的例子。分界線已用白色箭頭標(biāo)出。（a）深分界線。（b） 淺分界線。兩個(gè)角膜都做了同樣的手術(shù)，因此這張圖顯示了術(shù)后角膜分界線深度的變化。2、 角膜基質(zhì)環(huán)（INTACS）：這是一個(gè)小的彎曲的PMMA環(huán)或一組環(huán)，植入角膜中，幫助平坦角膜曲率，以改善視力。3、Bowman層移植：是針對(duì)晚期，進(jìn)行性圓錐角膜患者開(kāi)發(fā)的手術(shù)。僅適用于最小角膜厚度為400μm的角膜，據(jù)報(bào)道5年成功率為84％。4、角膜移植術(shù)：適用于圓錐角膜完成期或者瘢痕期患者。手術(shù)方式：前部深板層角膜移植術(shù)（ALK）和穿透性角膜移植術(shù)(PK)。急性角膜水腫急性角膜水腫（Acute corneal hydrops, CH）是一種以后彈力膜破裂導(dǎo)致的角膜基質(zhì)水腫為特征的疾病?；颊弑憩F(xiàn)為突然出現(xiàn)視力下降、畏光和疼痛。急性角膜水腫發(fā)生在約2.5%-3%的圓錐角膜眼。男性多見(jiàn)。到目前為止還沒(méi)有種族傾向的報(bào)道。誘發(fā)因素與CH發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)的各種危險(xiǎn)因素包括發(fā)病年齡早、眼部擦傷、春季角結(jié)膜炎（VKC）、過(guò)敏和唐氏綜合征。其中，慢性眼球摩擦被認(rèn)為是最重要的危險(xiǎn)因素。發(fā)病機(jī)理角膜水腫的發(fā)生是由于Descemet膜撕裂引起角膜邊緣的卷起，形成一個(gè)間隙，使前房的水滲入角膜基質(zhì)。某些類型的創(chuàng)傷，如劇烈的眼摩擦可能是誘發(fā)因素。水的持續(xù)積聚導(dǎo)致膠原層分離，形成大量充滿液體的基質(zhì)囊。同時(shí)作為修復(fù)過(guò)程的一部分，鄰近的內(nèi)皮細(xì)胞在缺損上生長(zhǎng)，造成部分封閉，從而防止?jié)B漏，隨后基質(zhì)水腫得到解決。根據(jù)各種研究，角膜水腫的消退可能發(fā)生在5到36周之間的任何時(shí)間。急性角膜水腫臨床特點(diǎn)急性CH的癥狀表現(xiàn)為視力明顯下降，嚴(yán)重的畏光和疼痛。通常可能有嚴(yán)重的眼部摩擦或咳嗽病史。裂隙燈檢查通常顯示明顯的基質(zhì)和上皮微囊性水腫，基質(zhì)內(nèi)囊腫/裂縫和結(jié)膜充血。受累角膜的位置和面積是可變的。角膜水腫可根據(jù)其程度分級(jí)：直徑為3 mm的圓圈內(nèi)分級(jí)為1級(jí)，直徑為3至5 mm的圓圈之間分級(jí)為2級(jí)，直徑大于5 mm的圓圈的分級(jí)為3級(jí)。水腫消退的時(shí)間和隨后獲得的最終BCVA與受累面積成反比。診斷診斷通?；诓∈泛土严稛魴z查結(jié)果。需要進(jìn)行檢查以確定水腫和后彈力膜撕裂的大小和程度，這有助于制定治療計(jì)劃，監(jiān)測(cè)治療反應(yīng)，及時(shí)處理并發(fā)癥。這些研究方法是：超聲生物顯微鏡（UBM）、前段光學(xué)相干斷層掃描（ASOCT）等。治療可采用保守治療，包括外用潤(rùn)滑劑、抗生素(防止二次感染)、環(huán)磷酰胺(減少疼痛和畏光)、高滲鹽水滴眼液、抗青光眼藥物(以減輕后角膜的水動(dòng)力)和局部類固醇或非甾體抗炎藥物(NSAID)。手術(shù)治療，通常包括前房注射空氣/氣體（20%SF6, 14% C3F8）。在特殊情況下可以實(shí)施加壓縫合聯(lián)合氣體注射，PKP，氰基丙烯酸酯組織粘合劑和BCL，羊膜移植（AMT）和燒灼術(shù)。案例分享①患者基本情況患者，男，16歲主訴：左眼突然視力下降2周余既往史：過(guò)敏性結(jié)膜炎病史職業(yè)：學(xué)生②術(shù)前檢查全身一般狀況良好，血糖血壓穩(wěn)定。眼部檢查：眼前段照相角膜地形圖B超眼軸長(zhǎng)度右眼：25.43mm左眼：25.89mm角膜內(nèi)皮右眼：3617個(gè)/mm2左眼：測(cè)不出③診斷雙眼圓錐角膜（左眼急性水腫）雙眼屈光不正擬于2020-01-07行左眼穿透性角膜移植術(shù)④術(shù)后第一天眼部情況⑤術(shù)后病理參考文獻(xiàn)：中國(guó)圓錐角膜診斷和治療專家共識(shí)（2019年）Chin J Ophthalmol, December 2019,Vol.55,No.12Li X. Longitudinal study of the normal eyes in unilateral keratoconus patients. Ophthalmology. 2004;111(3):440–446.Klyce SD. Chasing the suspect: keratoconus. Br J Ophthalmol. 2009;93(7):845–847.O'Brart DP. Corneal collagen cross-linking: a review. J Optom. 2014 Jul-Sep;7(3):113-24.Ortiz-Toquero S, Martin R. Current optometric practices and attitudes in keratoconus patient management. Cont Lens Anterior Eye. 2017 Aug;40(4):253-259.Gokul A，Vellara HR，Patel DV Advanced anterior segment imaging in keratoconus: a review. Clin Exp Ophthalmol. 2018 Mar;46(2):122-132.Jayesh V, Sayan B. Keratoconus: current perspectives.Clin Ophthalmol. 2013; 7: 2019–2030.Wollensak G, Spoerl E, Reber F, Seiler T. Keratocyte cytotoxicity of riboflavin/UVA-treatment in vitro. Eye (Lond) 2004;18(7):718–722.2020年02月20日
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王萌萌主任醫(yī)師 河北省眼科醫(yī)院 屈光（近視）手術(shù)科 圓錐角膜是一種以角膜擴(kuò)張為特征，致角膜中央部向前凸出呈圓錐形及產(chǎn)生高度不規(guī)則近視散光和不同視力損害的原發(fā)性角膜變性疾病。疾病一般開(kāi)始于青春期，人群中的發(fā)病率為1：2000。該病為雙眼疾病，但兩眼的發(fā)病時(shí)間和嚴(yán)重程度并不一致，往往先后發(fā)病。發(fā)病原因：圓錐角膜的發(fā)病原因目前還不是很清楚。有多方面的因素存在。1.圓錐角膜有遺傳特點(diǎn)，大約13％的患者具有至少一個(gè)受其家族成員的影響。2.部分患者伴有其他眼病，如干眼、過(guò)敏性結(jié)膜炎等。3.長(zhǎng)期佩戴軟性隱形眼鏡也是原因之一，其會(huì)造成角膜慢性缺氧，角膜細(xì)胞凋亡，最終角膜結(jié)構(gòu)發(fā)生改變。癥狀（患者自己的感覺(jué)）：早期可表現(xiàn)為普通的近視散光，視力不佳需要戴眼鏡。進(jìn)展期（中期）視力明顯下降，患者視物出現(xiàn)雙重或多重圖像，并且不能用眼鏡來(lái)改善。晚期和水腫期患者視力極差，并能自己照鏡子看到混濁變形的角膜。檢查和診斷方法：最有效的檢查是角膜地形圖，具有后表面分析功能的角膜地形圖對(duì)發(fā)現(xiàn)早期患者和定期隨訪都更為重要，可以作為診斷依據(jù)。其它檢查包括視力、驗(yàn)光、眼壓、裂隙燈顯微鏡、前節(jié)OCT、角膜曲率計(jì)等都有參考意義，但不能發(fā)現(xiàn)早期細(xì)微病變。體征（醫(yī)生的檢查發(fā)現(xiàn)）：圓錐角膜的主要臨床特點(diǎn)即角膜中央或周邊不規(guī)則的變薄。眼部癥狀和角膜的變化跡象取決于疾病的嚴(yán)重程度：1.潛伏期（臨床前期）患者與一般近視散光患者沒(méi)有差異，地形圖可無(wú)異?；蛞伤茍A錐，多因?yàn)閷?duì)側(cè)眼為確診的圓錐角膜而發(fā)現(xiàn)；2.初期患者與一般近視散光患者沒(méi)有差異，僅能靠角膜地形圖識(shí)別發(fā)現(xiàn)，所以極容易誤診和漏診3.進(jìn)展期（此期最為重要，直接影響治療方案的制定和疾病最終結(jié)果，近年來(lái)的診斷和治療技術(shù)的進(jìn)步都集中在此期，但此期在一般書籍的分期中沒(méi)有述及，原因是傳統(tǒng)分期尚沒(méi)有跟上技術(shù)的不斷發(fā)展）患者不規(guī)則散光明顯，角膜前凸，視力逐漸下降，且戴鏡矯正效果不佳；4.終末期（即晚期和水腫期，傳統(tǒng)分期中將這兩期分開(kāi)敘述，筆者將其并在一起稱為終末期，原因是兩者都是疾病終末，可能交替或同時(shí)出現(xiàn)，治療除角膜移植手術(shù)外別無(wú)它法）患者角膜前彈力層破壞，漸層基質(zhì)瘢痕形成，視力差，戴鏡無(wú)法矯正，病變局部角膜后彈力層破裂可角膜水腫和進(jìn)一步前凸，并有角膜破裂風(fēng)險(xiǎn)，如無(wú)破裂水腫逐漸消退形成瘢痕。圓錐角膜四個(gè)體征，即Munson征、Fleischer環(huán)、Vogt線、急性水腫，曾是以往診斷該病的重要依據(jù)，如今角膜地形圖可在早期明確診斷，所以該四個(gè)體征對(duì)早期診斷和早期治療并無(wú)意義。疾病轉(zhuǎn)歸（病情發(fā)展和最終結(jié)果）：1.早期不易發(fā)現(xiàn)，可能漏診和誤診；進(jìn)展期病情逐漸加重，但進(jìn)展速度因人而異，有的患者幾年即可發(fā)展為晚期，有的則可能進(jìn)展緩慢。2.發(fā)病年齡越小，進(jìn)展速度越快。3.該病的最終結(jié)果是視力嚴(yán)重下降且無(wú)法用鏡片矯正，水腫期有角膜破裂風(fēng)險(xiǎn)。鑒別診斷（容易混淆的類似疾病）該病應(yīng)該與繼發(fā)性角膜膨隆相鑒別，而許多患者甚至是醫(yī)生都容易將兩者混淆。圓錐角膜是沒(méi)有外界因素影響的原發(fā)疾病；而繼發(fā)性角膜膨隆也具有角膜逐漸前凸和視力逐漸下降的特點(diǎn)，但繼發(fā)于角膜炎癥、潰瘍、外傷和近視手術(shù)之后。治療方法：1.藥物：至今沒(méi)有任何藥物可以有效治療圓錐角膜。可在醫(yī)生指導(dǎo)下針對(duì)性的使用人工淚液、抗過(guò)敏藥、降眼壓藥、抗炎藥、抗菌藥等。2.RGP，角膜硬性接觸鏡，可以改善圓錐角膜患者因?yàn)椴灰?guī)則散光導(dǎo)致的視力下降，但無(wú)法阻止圓錐繼續(xù)發(fā)展。3.角膜基質(zhì)環(huán)植入手術(shù)，包括奧環(huán)和ICRS，初步研究表明可以提高視力并部分減緩圓錐發(fā)展，尚未得到中國(guó)和美國(guó)許可，目前只可以在歐洲、日本實(shí)施手術(shù)。4.角膜交聯(lián)手術(shù)，是目前唯一能夠有效減緩圓錐發(fā)展的手術(shù)技術(shù)，多數(shù)患者通過(guò)交聯(lián)手術(shù)可以明顯減緩病情進(jìn)展，但不能明顯提高視力，極少數(shù)患者治療無(wú)效需要進(jìn)一步行角膜移植手術(shù)。5.角膜屈光手術(shù)聯(lián)合角膜交聯(lián)手術(shù)，可以提高視力并減緩病情進(jìn)展，但由于角膜屈光手術(shù)會(huì)使角膜變得更薄，所以只適合不能耐受戴RGP鏡、同時(shí)又愿意承擔(dān)手術(shù)無(wú)效后果并自愿改做角膜移植手術(shù)的患者。6.角膜移植手術(shù)，是經(jīng)典的、唯一可去除病變的、提高終末期視力的方法，但有角膜供體難求、費(fèi)用高、長(zhǎng)期點(diǎn)藥、角膜排斥風(fēng)險(xiǎn)的問(wèn)題。治療思路：1.早發(fā)現(xiàn)、早治療。早發(fā)現(xiàn)、早治療的目的是減小該病對(duì)患者生活的影響，減緩疾病進(jìn)展，推遲終末期和角膜移植。2.治療方案：潛伏期、初期：定期觀察地形圖進(jìn)展，并可戴框架鏡或RGP提高視力。進(jìn)展期：角膜交聯(lián)手術(shù)，并可戴RGP提高視力。終末期：角膜移植手術(shù)。預(yù)防方法：至今沒(méi)有任何預(yù)防手段被證明可以有效預(yù)防圓錐角膜。有些人認(rèn)為眼部摩擦或壓力（例如，用手對(duì)著眼睛睡覺(jué)）會(huì)導(dǎo)致圓錐角膜或?qū)е聢A錐形角膜進(jìn)展，所以應(yīng)該告知患者不要揉擦眼睛。而對(duì)一些患者，通過(guò)避免過(guò)敏原可能有助于減少眼睛的刺激，從而減少對(duì)眼睛的摩擦。作者簡(jiǎn)介：王萌萌主任早在2008年就已經(jīng)開(kāi)展了角膜交聯(lián)和鞏膜交聯(lián)的科學(xué)研究和臨床實(shí)踐，目前是河北省眼科醫(yī)院開(kāi)展角膜交聯(lián)手術(shù)例數(shù)最多的醫(yī)生。河北省眼科醫(yī)院目前是河北省唯一一家購(gòu)買和使用角膜交聯(lián)手術(shù)設(shè)備的三級(jí)甲等公立眼專科醫(yī)院，擁有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，并具有診斷和治療圓錐角膜的各種設(shè)備，可以為患者提供藥物、交聯(lián)、RGP、角膜移植等綜合診療服務(wù)。王萌萌主任的患者隨訪二維碼，您可以通過(guò)微信掃描向王主任咨詢2018年12月24日8870
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李紹偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 北京愛(ài)爾英智眼科醫(yī)院 圓錐角膜圓錐角膜是一種角膜中央或旁中央進(jìn)行性變薄膨出，最終導(dǎo)致高度散光或角膜瘢痕的疾病。該病主要發(fā)生在青少年，所以其對(duì)患者的危害和影響是終生的。圓錐角膜的發(fā)病率非常高，約1/2300！這意味著我國(guó)有大約有65萬(wàn)患者。這么多患者，是一個(gè)非常重要的群體，需要去關(guān)注和幫助。發(fā)病機(jī)制目前病因?qū)W尚不明了，可能與遺傳有關(guān)，但是很少發(fā)現(xiàn)有家族史。發(fā)病模式患者的臨床表現(xiàn)基本遵循近視-散光-屈光不能矯正-瘢痕或急性圓錐的模式?；颊呦瘸霈F(xiàn)近視，然后再進(jìn)行性發(fā)展到出現(xiàn)散光。在疾病發(fā)展過(guò)程中有一個(gè)共性特點(diǎn)，就是在近視散光發(fā)展的后期，約有數(shù)月至半年的時(shí)間散光度數(shù)突然增加，導(dǎo)致視力不能矯正，這也是最常見(jiàn)的就診原因。通常雙眼發(fā)病，雙眼的發(fā)病程度和先后時(shí)間都有不同程度的差異。 發(fā)病年齡通過(guò)我的臨床研究顯示來(lái)看， 圓錐角膜10歲之前發(fā)病的只占 10.1%，提示我們?cè)趦和M(jìn)行視力檢查時(shí)，應(yīng)該加強(qiáng)曲率檢查，對(duì)散光較明顯的患兒，應(yīng)該進(jìn)行角膜地形圖檢查隨訪。另外，11-15歲占67.1%，16-20歲占19.2%，21-30歲占3.7%。該研究結(jié)果與國(guó)外報(bào)道基本相同。注意不要把“開(kāi)始發(fā)病”與“發(fā)病明顯”相混淆。很多患者十幾歲發(fā)病后，要經(jīng)過(guò)一段時(shí)間才會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。這個(gè)過(guò)程平均大約在6-8年。一些患者要到20歲以后才癥狀明顯，需要治療。有相當(dāng)多的近視眼患者，可能是圓錐角膜早期或潛伏期，做角膜屈光手術(shù)時(shí)難以診斷,如果做了近視矯正手術(shù)，術(shù)后會(huì)圓錐角膜。所以圓錐角膜早期診斷尤為重要。臨床分期國(guó)內(nèi)外很多分級(jí)，但大多不能很好指導(dǎo)臨床治療。目前根據(jù)治療方法，我做如下分期：早期：包括潛伏期（一眼確診為圓錐，另一眼無(wú)陽(yáng)性指標(biāo)），戴框架眼鏡可以完全矯正視力。中期：除外早期和晚期，戴框架眼鏡矯正視力<1.0，rgp視力矯正良好，角膜厚度>400μm。晚期：只能手術(shù)，或需要盡快手術(shù)，出現(xiàn)角膜白斑或急性圓錐，超出膠原交聯(lián)適應(yīng)癥，角膜厚度小于400μm。治療原則和現(xiàn)狀我的觀點(diǎn)總體來(lái)說(shuō)，早期應(yīng)該做膠原交聯(lián)，聯(lián)合戴鏡／RGP/基質(zhì)內(nèi)環(huán)。中期多采用板層角膜移植或飛秒激光角膜表層鏡片術(shù)。晚期應(yīng)該采取穿透性角膜移植或深板層角膜移植。早期治療是非常重要和關(guān)鍵的。如果能在早期控制圓錐角膜的發(fā)展，就可以避免手術(shù)，患者會(huì)獲得很好的生活質(zhì)量。早期是框架眼鏡矯正視力，散光過(guò)大的話可以RGP矯正，角膜基質(zhì)內(nèi)環(huán)矯正。但是，這些治療只是對(duì)癥，不能減少或阻止圓錐角膜的發(fā)展。因此，早期治療的關(guān)鍵和基礎(chǔ)就是膠原交聯(lián)。但是很多患者和家長(zhǎng)對(duì)圓錐角膜認(rèn)識(shí)不深刻、對(duì)疾病不重視，早期未能及時(shí)治療，往往發(fā)展到晚期嚴(yán)重影響視力或是急性發(fā)作才到醫(yī)院就診。晚期全層疤痕就需要做穿透性角膜移植了，穿透性角膜移植手術(shù)后散光大，排斥率高，抗外力差，需要長(zhǎng)期應(yīng)用抗排斥藥物，避免做劇烈體育運(yùn)動(dòng)，以防切口裂開(kāi)。另外，做穿透性角膜移植必須要新鮮角膜，但是角膜捐獻(xiàn)在我國(guó)開(kāi)展并不順利，供體較少，等一枚新鮮角膜十分困難。急性圓錐的患者，傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為只能做穿透性角膜移植，目前我參考日本學(xué)者的方法，先進(jìn)行后彈力膜破裂縫合、注氣，半月后再做板層移植，效果比較理想。不全層混濁可以做板層或深板層。板層相對(duì)穿透角膜移植來(lái)說(shuō)，術(shù)后視力更好，瘢痕更小，排斥率更低，角膜供體相對(duì)多一些。圖4 圓錐角膜急性發(fā)作，給予前房注氣，隨訪半月，視力明顯改善圖5板層術(shù)后視力明顯提高對(duì)于中期的圓錐角膜患者，曲率一般大于50，很多厚度不夠350um，因此膠原交聯(lián)不適合；如果做深板層，不能避免術(shù)后散光問(wèn)題，如受外傷容易出現(xiàn)角膜植片裂開(kāi)等。因此，對(duì)一些角膜厚度相對(duì)好一些的患者，我們可以采用飛秒激光輔助的板層角膜移植。手術(shù)切口規(guī)則，角膜厚度準(zhǔn)確，術(shù)后散光很小，視力效果更好，瘢痕最小，視覺(jué)質(zhì)量更高。無(wú)論是板層還是穿透性角膜移植都可以用飛秒激光做，我們?cè)趪?guó)內(nèi)率先開(kāi)展了飛秒激光輔助的穿透性角膜移植。此外，圓錐角膜大部分有軸性近視，板層移植后患者還會(huì)有高度近視，術(shù)后還要戴鏡。飛秒激光角膜表層鏡片術(shù)是解決該問(wèn)題非常好的辦法。手術(shù)安全，不存在術(shù)中穿孔的風(fēng)險(xiǎn)，而且可以加厚角膜，為將來(lái)進(jìn)一步激光矯正近視散光打下基礎(chǔ)。是角膜和視力重建的好方法。一些手術(shù)后的患者存在屈光問(wèn)題，近視或散光等，可以通過(guò)戴框架眼鏡、RGP或做激光手術(shù)解決。值得注意的是，圓錐角膜的患者大多前房很深，可以考慮行ICL植入術(shù)矯正屈光問(wèn)題?？傮w來(lái)說(shuō)，對(duì)于圓錐角膜的治療分為早中晚期，早期的膠原交聯(lián)是基礎(chǔ)和關(guān)鍵，晚期的板層和深板層要充分利用，中期的表層鏡手術(shù)應(yīng)該得到重視。無(wú)論是哪種手術(shù)方式，都會(huì)降低患者及家屬生活質(zhì)量，因此早期診斷，及早治療至關(guān)重要。如前所述，如果在圓錐角膜早期及時(shí)采取對(duì)癥治療，就可以避免手術(shù)，患者會(huì)達(dá)到很好視覺(jué)效果，提高生活質(zhì)量。目前早期干預(yù)治療最好的辦法就是膠原交聯(lián)。膠原交聯(lián)角膜膠原交聯(lián)是一種新型的應(yīng)用于臨床的角膜成形術(shù)，該系統(tǒng)以核黃素為光敏劑，應(yīng)用365nm的紫外線對(duì)角膜局部進(jìn)行照射，刺激膠原纖維進(jìn)行交聯(lián)來(lái)增強(qiáng)角膜硬度。該技術(shù)在國(guó)外的發(fā)展已18年，在歐洲發(fā)展非?？臁Ｄz原交聯(lián)技術(shù)的發(fā)明是非常大的革命性進(jìn)步，可以讓早期圓錐角膜的患者不用接受手術(shù)就可以獲得較好的視力并阻止病程進(jìn)展，患者生活質(zhì)量和視覺(jué)質(zhì)量都可得到很大改善。膠原交聯(lián)技術(shù)可以降低角膜曲率及屈光度，提高裸眼視力及最佳矯正視力，減輕甚至阻止中晚期圓錐角膜的擴(kuò)張。分為去上皮和不去上皮兩種。主要根據(jù)患者病情輕重、角膜厚度來(lái)決定應(yīng)用哪種方式。但是，交聯(lián)本身不能把圓錐縮回去。只要能將曲率和最大曲率有所降低，不發(fā)展就是成功。角膜表層鏡片術(shù)角膜表層鏡片術(shù)是應(yīng)用供體角膜組織，對(duì)圓錐角膜加固和加厚，使其變扁平，以消除或改善曲率性近視及不規(guī)則散光?？梢种茍A錐角膜的病變進(jìn)展，提高裸眼視力、及矯正視力，降低不規(guī)則散光。術(shù)后幾乎不存在排斥反應(yīng)，且對(duì)角膜供體材料要求相對(duì)較低。殘存的近視和散光可以利用激光手術(shù)矯正。傳統(tǒng)角膜表層鏡片術(shù)鏡片厚度不精確，表面粗糙，影響視覺(jué)質(zhì)量；術(shù)中僅刮除植床的角膜上皮，有上皮層間植入的可能。我利用飛秒激光可精確切割角膜，控制深度和直徑，切面光滑，手術(shù)操作簡(jiǎn)單，效果良好。目前已經(jīng)為多例圓錐角膜患者采用角膜表層鏡片術(shù)治療，術(shù)后視力均有明顯提高。本文系李紹偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年07月14日26592
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