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你聽說過魚鱗病嗎?——醫(yī)生手記
小芳是一個(gè)身材嬌俏的小姑娘,然而每逢干燥寒冷季節(jié)到來之際,她總是迫不及待地穿上長衣長褲,把自己捂得嚴(yán)嚴(yán)實(shí)實(shí)。別人不解,問起緣由,她就遮遮掩掩地搪塞過去。小芳知道,自己無法像別的女孩那樣展示青春的肌膚,因?yàn)樗钠つw根本就不能算“青春”。小芳很苦惱,她看了很多醫(yī)書,對(duì)照自己的毛病,懷疑自己得了魚鱗?。ㄓ纸猩咂`)。她有很多疑問擾擾心頭,始終解不開。這一天,小芳來到皮膚科就診。“江醫(yī)生,我得的是魚鱗病嗎?”等我詳細(xì)問診及檢查后,小芳急切地問道。“是的。這是一種先天性角化遺傳性皮膚病。表現(xiàn)就像你所說的,對(duì)稱的發(fā)生在四肢伸側(cè),皮膚干燥、粗糙、有鱗屑,皮膚外觀形似魚鱗狀,或者說像蛇皮,夏輕冬重。”我答道。“我記起來了,小時(shí)候我們村里的人說我媽媽在懷我的時(shí)候吃過幾條蛇,所以我的皮膚才會(huì)像蛇皮。有的還說是因?yàn)槲倚r(shí)候,奶奶怕我著涼,總是用很燙很燙的熱水為我洗澡,所以我的皮膚才會(huì)這樣粗糙和干燥。我這種病真的與吃蛇和用熱水洗澡有關(guān)?”小芳刨根問底道?!棒~鱗病是一種遺傳性疾病,換言之,是你的父母將這種病的基因傳給了你,與吃蛇和用熱水洗澡無關(guān)?!?我解釋道?!叭绻f是遺傳性的,為什么我姐姐的皮膚很白嫩光滑,全家人的皮膚也都正常,惟獨(dú)我一個(gè)有這種病呢?”小芳半信半疑地反問。“這是因?yàn)轸~鱗病有不同的遺傳方式,顯性遺傳會(huì)表現(xiàn)出來,隱性遺傳則不表現(xiàn)出來。在你的家中,你屬于顯性遺傳的那一種?!蔽覍⑿》嫉囊蓱]一一化解?!拔业钠つw到了夏天和常人差不多,可以穿短衣短裙,但是一到秋冬就不行,嚴(yán)重地開裂,還伴有大量的死皮出現(xiàn)。我該怎么辦呢?”小芳又回到她目前最大的苦惱中,她熱切希望我能告訴她一種根治此病的辦法?!暗拇_如此。魚鱗病在潮濕溫暖的環(huán)境中癥狀并不明顯,當(dāng)天氣轉(zhuǎn)涼、轉(zhuǎn)冷,氣候干燥時(shí),人的皮脂和汗液分泌減少,皮膚的魚鱗樣改變就會(huì)十分明顯。這時(shí)出現(xiàn)的所謂死皮,實(shí)際上是皮膚角質(zhì)層的角蛋白代謝異常,或細(xì)胞問脂質(zhì)代謝異常引起的。遺憾的是。國內(nèi)外目前尚無根治的方法,治療上主要是緩解癥狀,增加角質(zhì)層含水量和促進(jìn)皮膚的正常角化。你可用一些維甲酸、水楊酸、魚肝油霜或軟膏。在干燥季節(jié)沐浴之后,最好在周身薄薄涂抹一層甘油或醫(yī)用凡士林等,還可以嘗試用中藥內(nèi)服和外洗。”聽了我的介紹,小芳心中釋然許多。雖然不能根治,但堅(jiān)持嘗試藥物治療一段時(shí)間后,小芳蛇皮樣的皮膚果然有了明顯改善。后記魚鱗病是常見的角化性皮膚病,根據(jù)發(fā)病的原因可以分為先天性魚鱗病和獲得性魚鱗病兩大類。先天性魚鱗病根據(jù)遺傳方式和臨床表現(xiàn)可分為四型:最常見的是常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病。常于出生后數(shù)月開始發(fā)病,病情隨年齡增長而加重,癥狀冬重夏輕。皮膚干燥,鱗屑呈黃褐色或污褐色、菱形或多角形、邊緣翹起、中央緊貼于皮膚、細(xì)小或糠狀。皮疹主要發(fā)生于四肢伸側(cè),其次為背部,頭部可有輕度鱗屑,重者可波及全身,一般不累及腋窩、臀及皮膚皺褶部位。多數(shù)患者因全身皮膚的皮脂腺和汗腺分泌減少,致使皮膚干燥少汗而感到不適。其次為性聯(lián)遺傳性尋常魚鱗病,屬性聯(lián)隱性遺傳,僅發(fā)生于男性(女子為攜帶者),出生后不久發(fā)病。皮疹分布廣泛,屈側(cè)和皺褶部位亦可累及,腹部較背部為重,皮疹鱗屑較大而明顯,可波及肘窩、腋下、胭窩、眼睛可受累。獲得性魚鱗病,顧名思義是由于其他系統(tǒng)性疾病引起的魚鱗病樣皮損,系統(tǒng)性疾病包括腫瘤、甲狀腺功能減退、結(jié)節(jié)病等。因此對(duì)于老年人發(fā)生的魚鱗病不能掉以輕心,需到醫(yī)院作進(jìn)一步檢查排除系統(tǒng)性疾病。本病無特效治療,輕癥魚鱗病對(duì)健康無大影響,僅冬天皮膚瘙癢或干燥,可于洗澡后外搽尿素霜等水合劑。注意個(gè)人衛(wèi)生,重癥可在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
江浩波醫(yī)生的科普號(hào)2008年12月19日12082
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