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魚鱗病

(又稱:蛇皮病、魚鱗癬)

就診科室: 小兒皮膚科  皮膚性病科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預(yù)防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7注意事項(xiàng)
  • 8康復(fù)鍛煉
  • 9預(yù)后

介紹

魚鱗病是一組不同程度魚鱗樣脫皮并伴有皮膚粗糙、干燥的角化障礙性皮膚病。大多數(shù)魚鱗病是先天性的,還有一部分成年患者的魚鱗病繼發(fā)于其他疾病,稱為獲得性魚鱗病。

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發(fā)病原因

根據(jù)病因,魚鱗病可分為先天性和獲得性性兩類。

先天性魚鱗病

由基因突變和遺傳引起,大多數(shù)魚鱗病都屬于先天性魚鱗病。

獲得性魚鱗病

可由于某些疾病、藥物引起,在成年期發(fā)?。?/p>

  • 甲狀腺疾病,如甲狀腺功能減退癥
  • 腎臟疾病
  • 結(jié)節(jié)病
  • 惡性腫瘤,如霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤
  • 感染性疾病,如麻風(fēng)、人類免疫缺陷病毒(HIV)感染或艾滋病
  • 自身免疫性疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥
  • 服用治療癌癥的藥物,如羥基脲、蛋白酶抑制劑
  • 煙酸
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癥狀表現(xiàn)

魚鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、粗糙、增厚且伴有鱗狀的脫屑,不同的分型,臨床表現(xiàn)不完全一樣。

尋常型魚鱗病

  • 臨床上最常見,癥狀最輕。
  • 多幼年起病,隨著年齡增加而減輕。
  • 干燥和寒冷環(huán)境下加重,夏季減輕。
  • 主要表現(xiàn)為皮膚干燥、粗糙,指紋和足紋明顯,有手足角化。
  • 四肢可出現(xiàn)褐色或灰白色皮膚片狀鱗屑。皮膚表面出現(xiàn)角質(zhì)斑塊。
  • 還可有少汗、皮膚瘙癢。

性連鎖魚鱗病

  • 一般在出生時(shí)或出生后不久發(fā)病。
  • 表現(xiàn)與尋常型魚鱗病相似,但病情較重,皮膚干燥粗糙伴有黑棕色鱗屑。
  • 通常沒有瘙癢,脫屑在夏季改善,在干冷天氣加重。

板層狀魚鱗病

  • 鱗屑為四方形(板層樣),身上像穿了一層鎧甲。有些患者還會(huì)出現(xiàn)眼瞼外翻。

先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病

  • 出生時(shí)或出生后不久皮膚發(fā)紅、糜爛,上面有水皰(可自發(fā)形成或由于摩擦引起)。
  • 隨后全身可見角化性、疣狀或嵴狀的厚層鱗屑,可呈“豪豬”樣外觀。
  • 繼發(fā)感染時(shí)可產(chǎn)生異味。少數(shù)患者大皰可間斷形成,尤其是夏天。
  • 癥狀可隨年齡的增長(zhǎng)逐漸減輕。

先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病

  • 出生時(shí)全身皮膚緊張、發(fā)紅,上面有細(xì)碎鱗屑。大多數(shù)在青春期后會(huì)有所好轉(zhuǎn)。有的可出現(xiàn)眼瞼外翻。

獲得性魚鱗病

  • 可能伴有相關(guān)炎癥性、內(nèi)分泌性和腫瘤性疾病。
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如何預(yù)防

先天性魚鱗病無法預(yù)防。獲得性魚鱗病,通過治療原發(fā)疾病可在一定程度上減少其發(fā)生的可能。

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檢查

本病一般通過臨床表現(xiàn)即可確診,部分患者可能需要進(jìn)行皮膚活檢,以排除其他疾病。

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治療方式

魚鱗病沒有治愈的方法。主要以局部護(hù)理和外用藥物治療為主,以溫和、保濕和輕度脫落鱗屑為原則,起到減輕皮膚干燥和改善皮膚外觀的作用。嚴(yán)重者需口服藥物。

外用藥物

  • 凡士林、尿素霜、乳酸軟膏等,可起到保濕和輕度去除鱗屑的作用。
  • 維 A 酸外用制劑或鈣泊三醇軟膏等可改善角化,減少鱗屑,但是有一定刺激性,需要在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
  • 對(duì)于性連鎖魚鱗病,外用 10% 膽固醇霜可取得一定療效。

口服藥物

  • 病情嚴(yán)重者,特別是在冬季,醫(yī)生可能會(huì)處方維 A 類藥物,可以減少鱗屑生成,但不能改善炎癥或紅腫的癥狀。此類藥物有一定副作用,必須在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
  • 如果皮膚發(fā)生了感染,可能需要口服抗生素進(jìn)行治療。
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注意事項(xiàng)

  • 可以通過泡澡或長(zhǎng)時(shí)間淋浴來軟化皮膚,用粗糙的海綿或浮石輕輕擦拭濕潤(rùn)的皮膚,幫助去除皮膚表面的鱗片。
  • 在洗澡水中添加小蘇打或潤(rùn)滑沐浴油可能也有幫助。
  • 洗澡可使用含潤(rùn)膚成分的沐浴露洗澡。不要用香味很重、抗菌性強(qiáng)的沐浴產(chǎn)品。
  • 避免用力搓澡或者強(qiáng)行剝除鱗屑。
  • 沐浴后不要用力擦干,用毛巾輕輕拍打、吸收皮膚上的水珠,使皮膚保持濕潤(rùn),并及時(shí)涂抹潤(rùn)膚霜。可使用加濕器,增加室內(nèi)空氣濕度。
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預(yù)后

魚鱗病無法治愈,但一般不會(huì)影響壽命。

早期接受正規(guī)的治療,對(duì)控制病情和預(yù)防復(fù)發(fā)有重要意義。

大部分魚鱗病患者認(rèn)真做好防護(hù)工作,并積極對(duì)癥治療,可以有效控制病情,對(duì)正常生活不會(huì)造成太多影響。

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