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徐宏俊副主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 皮膚性病科 X-性連鎖魚鱗病人群發(fā)病率約1/6000~1/2000，幾乎均見于男性，但也有極個別女性患者的報道。本病沒有顯著的種族或地理差異。1978年，Webster等首先發(fā)現(xiàn)XLI的發(fā)生與類固醇硫酸酯酶(STS)缺乏有關(guān)。STS基因定位于X染色體短臂遠端Xp22．3，長度約164 kb，含有10個外顯子。約90%的XLI患者表現(xiàn)為STS全基因的缺失，部分患者由于STS基因部分缺失或點突變引起。STS基因的缺失導致皮膚角質(zhì)層的STS缺乏，其底物膽固醇硫酸鹽水解減少，皮膚中的膽固醇硫酸鹽含量增加并改變角質(zhì)層細胞膜間的物理特性，增加了細胞膜的穩(wěn)定性和細胞間的凝聚程度，導致角質(zhì)層細胞持久性黏著，從而導致皮膚正常脫屑過程延遲，形成鱗屑。由于胎盤硫酸酯酶缺乏，導致母體雌激素水平下降和子宮頸不能充分擴張，使得XLI患兒常產(chǎn)程延長或通過剖宮產(chǎn)生產(chǎn)。 臨床表現(xiàn)為頸前部、四肢伸側(cè)和軀干部出現(xiàn)深褐色、大而明顯的黏著性鱗屑。肘膝屈側(cè)、面部和頭皮相對稀少，掌跖不受累。除皮膚表現(xiàn)外，10%~50%的患者及25%的女性攜帶者可出現(xiàn)角膜混濁，但不影響視力。此外隱睪癥（發(fā)病率約20%）和睪丸癌的發(fā)病率升高。如果STS基因缺失范圍很大，鄰近的其他基因也可受累，此時則會出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，諸如點狀軟骨發(fā)育不良、身材矮小、智力發(fā)育遲緩、促性腺激素分泌不足、嗅覺缺失癥等。由于角膜混濁在XLI中的高發(fā)病率，因此有學者定義X-性連鎖魚鱗為眼皮膚遺傳性皮膚病(an oculocutaneous genodermatosis )。XLI的皮膚組織病理為非特異性表現(xiàn)，診斷往往依靠臨床特點，確診主要依賴于生化檢測和遺傳學分析。XLI可伴隨患者終身，在夏季可以明顯好轉(zhuǎn)，但是由于特殊的外觀，部分患者的生活質(zhì)量明顯下降，患兒可出現(xiàn)多動癥、孤獨癥及社會交往障礙，因此患者的生活方式調(diào)整和藥物治療并重[1]。目前本病尚無有效的治療方法，治療時可外用潤膚劑等增加角質(zhì)層含水量和維A酸類藥物等促進皮膚正常角化。2011年01月03日
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王紅梅主任醫(yī)師 天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院 皮膚科 皮膚是人體重要的組成，皮膚的營養(yǎng)與功能和機體內(nèi)的氣血臟腑密切相關(guān)。皮膚依靠機體的氣血營養(yǎng)維持其形態(tài)與功能；同時皮膚通過“衛(wèi)外”功能直接保護機體內(nèi)部臟腑功能的順利運行，使機體內(nèi)外相應(yīng)形成一個整體，以維持機體正常的生理功能。氣血臟腑功能失調(diào)可以影響皮膚的形態(tài)與功能；反之，皮膚的功能失調(diào)也可以直接或間接影響氣血的臟腑功能。皮膚的病理變化往往是機體臟腑、經(jīng)絡(luò)、氣血津液功能失調(diào)的體現(xiàn)。一、皮膚與氣血津液的關(guān)系氣血津液是構(gòu)成人體的基本物質(zhì)，也是維持人體生命的活動的基本物質(zhì)。氣是不斷運動的極其細微的物質(zhì)，血是循行于脈內(nèi)的紅色液體，津液是人體一切正常水液的總稱。氣血津液是人體生理活動的產(chǎn)物，為臟腑經(jīng)絡(luò)的活動提供提供必需物質(zhì)能量?！鹅`樞。本藏篇》所言“人之血氣精神者，所以奉生而周于性命者也；經(jīng)脈者，所以行血氣而營陰陽，濡筋骨，利關(guān)節(jié)者也…….”。說明人體的氣血是維持生命活動的重要物質(zhì)基礎(chǔ)，是人體正常生理機能不斷發(fā)育生長的必需條件，氣血通過經(jīng)脈而環(huán)流全身，發(fā)揮作用。皮膚的功能與形態(tài)變化也同樣的與氣血津液密切相關(guān)。氣血是維持人體生命活動的基本物質(zhì)，氣血之間有密切的聯(lián)系。廣義上講，氣血即人體的陰陽，氣為陽，主機體的功能活動；血為陰，主機體的形體生長。兩者都源于脾胃化生的水谷精微和腎中精氣，在生成、輸布（運行）等方面關(guān)系密切，故氣與血不可分離，這種關(guān)系可以概括為“氣為血之帥”“血為氣之母”。即氣血相互依存，氣中有血，血中有氣，陰中有陽，陽中有陰，乃陰陽互根關(guān)系，氣血共同維持生命的功能與機體生長。正如《素問。經(jīng)脈別論篇》指出“食氣入胃，散精于肝，淫氣于筋。食氣入胃，濁氣歸心，淫精于脈。脈氣流經(jīng)，經(jīng)氣歸于肺；肺朝百脈，輸精于皮毛；毛脈合精，行氣于府；府精神明，留于四藏，氣歸于權(quán)衡；權(quán)衡以平，氣口成寸，以決死生?！逼つw是氣血運行與機體內(nèi)部密切聯(lián)系的重要器官?！鹅`樞。邪客篇》言“營氣者，泌其津液，注之于脈，化以為血，以營四末，內(nèi)注五臟六腑。。。。。衛(wèi)氣者，出其悍氣之慓疾，而先行于四末分肉皮膚之間，而不休者也。”《靈樞。營衛(wèi)生會篇》指出“人受氣于谷，谷入于胃，以傳于肺，五臟六腑皆以受氣，其清者為營，濁者為衛(wèi)，營在脈中，衛(wèi)在脈外，營周不休。。。。。。如環(huán)無端。” “營”即營氣，也稱為“營血”，是水谷精微化生的精氣之一，行于脈中，是血液的組成部分，其功能為化生血液，營養(yǎng)周身；“衛(wèi)”即衛(wèi)氣，亦來自水谷精微，是人體陽氣的一部分，行于脈外，其性剽悍，善走竄達于體表，起到溫潤皮膚、肌肉，主司汗孔的開合以防御外邪的作用?！鹅`樞。本藏篇》“衛(wèi)氣和則分肉解利，皮膚調(diào)柔，腠理致密矣?！薄端貑?。痹論篇》“衛(wèi)者，水谷之悍氣也，其氣慓疾滑利，不能入于脈也，故循皮膚之中，分肉之間，熏于膏膜，散于胸腹?！睜I在脈內(nèi)為陰，衛(wèi)在脈外為陽，兩者相互作用，營養(yǎng)機體內(nèi)外，對維持皮膚、肌肉的生理功能有重要作用。津液是指人體內(nèi)正常水液的總稱，包括各臟腑組織的內(nèi)在體液及正常的分泌物。其中以性質(zhì)清稀、流動性大者為津，以性質(zhì)稠厚、流動性小者為液。津液廣泛存在于臟腑、形體、官竅等器官的組織之間和組織之內(nèi)，起到滋潤濡養(yǎng)的作用。津液滲透于肌膚腠理之間，有滋潤營養(yǎng)皮膚的作用。津液不足，則出現(xiàn)口干、舌燥、皮膚干枯、干癟，甚至抽搐。氣血津液不但充實機體的形體和臟腑，而且周行于經(jīng)脈，濡養(yǎng)臟腑、肌膚。津能載氣，全身之氣以津液為載體而運行全身并發(fā)揮其生理作用；津液又是化生血液的物質(zhì)基礎(chǔ)之一，與血液的生產(chǎn)和運行密切相關(guān)。氣血津液之間又會相互影響。氣虛則氣不化津而出現(xiàn)津液缺乏，傷津又可以出現(xiàn)氣短乏力等氣虛的癥狀。故有“奪血者無汗，奪汗者無血”的說法。皮膚的生理活動依賴于氣血津液的功能，皮膚的生長及代謝有賴于氣血津液的功能。氣血津液的虛實變化、各自的代謝或運動失常均與皮膚病的發(fā)生及發(fā)展有著密切的關(guān)系。氣血津液營養(yǎng)對于皮膚的形態(tài)與功能密切相關(guān)。氣血津液充沛與通暢，可使皮膚光澤、功能維持正常；反之，氣血津液發(fā)生病理改變，亦可以皮膚發(fā)生病理改變。1、 氣虛：由于久病、年老體弱、飲食失調(diào)或消耗性疾病，致氣的生化不足或耗散過多，以致臟腑組織功能低下或衰退。如肺氣虛衛(wèi)外不固，易發(fā)生蕁麻疹；脾氣虛運化失調(diào)、體內(nèi)蘊濕不化，可致慢性濕疹；腎氣虛，毛發(fā)不固，易發(fā)生脫發(fā)；結(jié)締組織疾病后期常出現(xiàn)氣虛癥狀，如少氣懶言、倦怠乏力、腹脹、納差，舌質(zhì)淡，脈沉細。2、 氣滯：情志不暢，或痰、濕、淤血等有形之邪阻礙氣機導致氣機運行受阻。臨床表現(xiàn)為疼痛、胸悶、脘痞、脅脹、色素變化。如肝氣郁結(jié)，氣血失和，可致面部黃褐斑；帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛也與氣滯血瘀有關(guān)。3、 血虛：常因化源不足（即血液生成不足）或化生血液的功能減退、失血、七情過度暗傷所致，導致臟腑肌膚失養(yǎng)。表現(xiàn)為面色恍白或萎黃、唇淡、頭暈眼花、心悸失眠、手足麻木婦女閉經(jīng)或經(jīng)少，舌淡，脈沉細。皮膚表現(xiàn)為肌膚甲錯，脫屑瘙癢。如皮膚瘙癢證、慢性蕁麻疹。4、瘀血 瘀血是指體內(nèi)血液停滯，不能正常循行，它既指積于體內(nèi)的離經(jīng)之血，也包括阻滯于血脈及臟腑內(nèi)的運行不暢之血。瘀血為皮膚病的重要病因病機。凡外感六淫，內(nèi)傷七情，均可致氣機不暢，氣為血帥，血隨氣行，氣滯則血凝，血凝則成瘀，瘀血既是病理產(chǎn)物，又成為某些疾病的致病因素。瘀阻經(jīng)絡(luò)，不通則痛。血瘀癥候多見于慢性皮膚病，其特點如皮損色黯、紫紅、青紫，或出現(xiàn)皮膚甲錯、色素沉著、斑瘀、肥厚、結(jié)節(jié)、腫塊，疼痛，痛有定處，舌紫有瘀點，脈弦澀等。如瓜纏藤（結(jié)節(jié)性紅斑）。5血熱：指血內(nèi)有熱，血液運行加速，脈管擴張，或血液妄行導致出血?？捎赏庑爸聼峄蚺K腑積熱所致。表現(xiàn)為皮膚灼熱潮紅、發(fā)熱以夜間甚，紅斑、腫脹、出血、紫斑，伴煩躁甚躁狂，舌紅絳，苔白，脈數(shù)。多見于多形紅斑、急性銀屑病、紫癜等。6、血躁：可由血虛化躁、或久病、熱性病耗傷陰血而致，也可以脾胃虛弱，化生障礙，氣虛而致。表現(xiàn)為皮膚瘙癢、干燥、脫屑、皴裂、肥厚、疣狀改變等，舌淡，脈沉細。如老年性瘙癢癥、銀屑病血躁型、泛發(fā)性神經(jīng)性皮炎等。7、 氣血兩虧：多因久病耗傷，導致氣虛和血虛同時存在，以致臟腑、組織失養(yǎng)，機能衰退。表現(xiàn)為面色無華，氣短懶言，倦怠乏力，肌膚甲錯，或色素沉著，如剝脫性皮炎后期，系統(tǒng)性紅斑狼瘡。同時皮膚與附屬器可以發(fā)生萎縮、硬化、膚色改變、怕冷、毛發(fā)生長與指甲生長不良。8、 津液虧損不足：熱病傷津，可以出現(xiàn)口渴、咽干，干咳，舌干燥或舌體光紅無胎，多見于皮膚科發(fā)熱性疾病后期；如果熱入營血重癥，可見傷液證，病人表現(xiàn)為面紅身熱，五心煩熱，口干舌燥，唇干，咽痛，舌紅而干萎，脈細數(shù)，甚至出現(xiàn)手足顫動拘攣等陰虛風動癥狀，如天皰瘡、中毒性表皮壞死癥。總之，氣血津液病理變化可以在皮膚上發(fā)生很多病證，但是這些病證往往不是單一出現(xiàn)的，而是錯綜復雜，常合并或交替出現(xiàn)，如氣滯血瘀、氣血兩虛；有時又互為因果關(guān)系，如氣虛血躁，說明皮膚病的發(fā)生、發(fā)展與氣血津液的生理、病理有著密切的關(guān)系。二、皮膚與臟腑的關(guān)系：臟腑是內(nèi)臟的總稱，根據(jù)臟腑的生理功能特點，可分為臟、腑、和奇恒之腑。臟，是化生和貯藏精氣的內(nèi)臟，五臟即心、肝、脾、肺、腎；腑，即受盛和傳化水谷的內(nèi)臟，六腑即膽、胃、大腸、小腸、膀胱、三焦。奇恒之腑包括腦、髓、骨、脈、膽、女子胞。臟腑的功能是肌體生命活動與形體生長的重要基礎(chǔ)。皮膚的生理與功能依賴于臟腑的功能，故有“臟居于內(nèi)，象見于外”之說?！端貑枴Ａ?jié)藏象論篇》中“心者，生之本，神之變也；其華在面，其充在血脈，為陽中之太陽，通于夏氣。肺者，氣之本，魄之處也；其華在皮毛，其充在皮，為陽中之太陰，通于秋氣。腎者，主蟄，封藏之本，精之處也；其華在發(fā)，其充在骨，為陰中之少陰，通于冬氣。肝者，罷極之本，魂之居也；其華在爪，其充在筋，以生血氣，其味酸，其色蒼，此為陽中之少陽，通于春氣。脾、胃、大腸、小腸、三焦、膀胱者，倉廩之本、營之居也，名曰器，能華糟粕，轉(zhuǎn)味而入初也；其華在唇四白，其充在肌，其味甘，其色黃，此至陰之類，通于土氣。”說明皮膚與五臟均有關(guān)系，尤其是肺主皮毛，皮膚與肺的關(guān)系更為密切。肺的生理功能是主氣，司呼吸，有宣發(fā)肅降的作用，而且通調(diào)水道，外和皮毛，肺開竅于鼻，其華在皮。肺將水谷精微布散到皮毛，充養(yǎng)皮毛，毫毛光澤。如《素問。經(jīng)脈別論》所說“食氣入胃，濁氣流經(jīng)，經(jīng)氣歸于肺，肺朝百脈，輸精于皮毛。”若肺氣虧虛，則皮毛憔悴，故《靈樞。經(jīng)脈》曰“手太陰氣絕，則皮毛焦”。肺還可以宣發(fā)衛(wèi)氣，外達皮膚，發(fā)揮“衛(wèi)外”的功能。衛(wèi)氣充于皮肉之間主要有三種作用：溫養(yǎng)皮膚；協(xié)助皮膚抵御外邪；控制汗孔的開合。若肺虛衛(wèi)氣不充，病人膚冷畏寒，汗出較多，而且抵抗力下降，易感外邪。若肺經(jīng)受邪，在皮膚病臨床表現(xiàn)為風團、丘疹、紅斑、皮膚甲錯、抓痕、伴鼻燥咽干，或干咳無痰等。肺為病，常見皮膚病為酒渣鼻、粉刺等。心的生理功能為主血脈，是人體的血液運行動力；又主神明，開竅于舌，其華在面。心氣旺，血行順暢，則面色紅潤光澤；反之，則面色恍白，甚至面色青紫。心經(jīng)的別絡(luò)上行于舌，因而心的氣血上通于舌，以保持舌的生理功能，如果心有了病變，可以從舌體上反應(yīng)出來。如心火上炎則舌質(zhì)紅，甚至舌體糜爛。凡火毒為病，均系心經(jīng)所主，熱微則癢，熱甚則痛。若心經(jīng)受邪臨床表現(xiàn)為皮膚焮紅，灼熱，斑疹，糜爛，血痂，膿液，結(jié)節(jié)，舌爛，甚則可見壯熱，譫妄，精神失常，昏迷不醒等。心為病，常見皮膚病為癤、紅皮病、血管炎、天皰瘡等。脾胃生理功能為主運化、主統(tǒng)血、主肌肉及四肢，開竅于口，其華在唇。“運化”，運即運輸、轉(zhuǎn)運；化即消化、吸收，“運化”就是飲食物的消化、吸收及向全身的轉(zhuǎn)運。食物的消化吸收、營養(yǎng)物質(zhì)及水分的轉(zhuǎn)輸皆依賴于脾胃的功能。脾又可以統(tǒng)攝血液，使其不溢出脈外。脾氣健運，氣血生化有源，氣能攝血，則血有所統(tǒng)攝而不溢出脈外；若脾氣虛衰，則血離脈道，出現(xiàn)各種出血癥狀。 “脾胃為后天之本”，脾胃運化水谷精微，以營養(yǎng)肌肉。脾胃運化功能強則水谷精微吸收好，體內(nèi)營養(yǎng)全面，五臟六腑、肌肉骨骼、皮膚得以濡養(yǎng)，所以脾胃的功能是否正常，關(guān)系到肌肉的壯實與衰萎。張志聰在注釋《素問。五臟生成篇》時說“脾主運化水谷精微，以生養(yǎng)肌肉，故主肉”。脾“開竅于口，其華在唇”，脾主運化，功能健全則化生氣血充足，口唇紅潤，而且津液得以上承，可以分泌涎唾以助消化。如脾氣健旺則口唇紅潤、光澤；反之則口唇萎黃不澤。脾喜燥惡濕，濕邪致病多因脾陽虛，運化失職所致?！爸T濕中滿，皆屬于脾”。若脾經(jīng)受邪臨床表現(xiàn)為丘皰疹、水皰、滲液、糜爛、皮膚角化、萎縮、皮下痰核，紫癜，或伴有消化不良，如胃納不香，食不消化或厭食，便溏，腹瀉等。脾為病，常見皮膚病種為濕疹、口唇生瘡、皮肌炎、結(jié)核，紫癜性皮病，過敏性紫癜等。肝的生理功能為主疏泄、藏血、主筋，肝開竅于目，其華在爪。肝氣喜條達舒暢，肝的疏泄功能正常，則氣的運動、疏散暢通，血液運行和津液輸布也隨之通暢無阻，經(jīng)絡(luò)通利，臟腑器官活動協(xié)調(diào)；反之肝失疏泄，則肝氣郁結(jié)，出現(xiàn)易怒，脅痛，痞滿癥狀，重則氣滯血瘀，出現(xiàn)胸脅刺痛等癥狀，同時津液運行也會受到影響。肝主筋，全身的筋膜依賴肝血的濡養(yǎng)，即肝獲得的精氣布散到筋膜，發(fā)揮濡養(yǎng)的功能?！端貑枴＝?jīng)脈別論》“食氣入胃，散精于肝，淫氣于筋”因此肝血的盛衰關(guān)系到人體肢節(jié)的運動?！白榻钪唷?，爪甲的榮枯也與肝血密切相關(guān)。肝血足，則筋強力壯，爪甲堅韌；肝血虛，則筋虛弱無力，爪甲多薄而軟，甚至變形而折脆裂。若肝經(jīng)受邪臨床表現(xiàn)為常見皮損有丘疹、斑丘疹、苔蘚化、色素沉著、皮膚干燥、有鱗屑等，伴有雙目發(fā)紅，脘腹攻痛，燥癢，脅肋竄痛，易怒，甚至手足抽搐、痙攣，角弓反張等。肝為病，常見皮膚病種為帶狀皰疹、搔癢癥、指甲病等。腎為先天之本，生理功能為藏精、主骨生髓，具有泌尿和生殖的功能，只宜固藏，不易泄露，故有腎多虛證之說；又主納氣，主水，腎開竅于耳及二陰，其華在發(fā)?！鞍l(fā)為血之源”，精又與血互生，精足則血旺，毛發(fā)光澤。所以發(fā)的生長與脫落、潤澤、枯槁與腎的精氣盛衰有關(guān)。青壯年腎精充足，毛發(fā)光澤；老年人腎氣衰，毛發(fā)變白而脫落。若腎經(jīng)受邪臨床表現(xiàn)為面目黢黑，禿發(fā)，生長遲緩，早衰，健忘，齒枯，腰酸耳鳴，怕冷，浮腫，以及泌尿和生殖的功能障礙。腎為病常見皮膚病種為結(jié)鍗組織病、硬皮病、黑毛舌、阿狄森氏病等。腠理：即肌肉和皮膚的紋理。古人認為，肌肉和皮膚的間隙相互溝通，共稱腠理。腠理是外邪入侵人體的門戶?！峨s病源流犀燭》說：“皮也者，所以包涵肌膚，防衛(wèi)筋骨者也?！笨梢娔w腠的保護功能古人早有認識?！督饏T要略。臟腑經(jīng)絡(luò)先后病脈證》“腠者，是三焦通會元真之處，為血氣所注?！彪砝砼c三焦相通，主司津液滲泄，三焦中的元氣和津液向外流入腠理，濡養(yǎng)肌膚，并且保持體內(nèi)外的氣體交換，人體毫毛和孔竅均屬腠理主管，如汗不透則皮死，故病后則皮褪，甚則脫毛，又甚則換爪甲，肉落骨萎，皆是大病所為的緣故。汗孔又名玄府、鬼門等，汗孔開口于皮膚，受腠理及衛(wèi)氣的調(diào)控。如腠理緊密則汗孔閉，體表無汗；腠理疏緩則汗孔開，體表多汗。人體通過腠理的疏密而影響汗孔的開合和汗液的排泄，從而調(diào)節(jié)水液代謝和體溫。正如《靈樞。本臟篇》所說“衛(wèi)氣者，所以溫分肉，充皮膚，肥腠理，司開合者也。”毛發(fā) 毛發(fā)的生化之源，主要與沖、任兩脈有關(guān)，誠如《雜病源流犀燭》所說：“沖為血海，任脈為陰脈之海，二脈皆起于胞中，上循腹里，其浮而外者循腹右上行，會于咽喉，列而絡(luò)唇口，血氣盛則充膚熱肉，血獨盛則滲皮膚，生毫毛。然則毛發(fā)之生，皆由二脈之盛也，明矣?！贝送猓墩魏蠀ⅰ愤€講一部明確提出：“大抵發(fā)屬心，屬火，故上升；須屬腎，屬水，故下生；眉屬肝，屬木，故側(cè)生。男子腎氣外行，上為須，下為勢；女子、閹人無勢，故亦無須，而眉發(fā)無異，則知須之屬腎也明矣。”對女子、宦者不生胡須作了詳細解釋。毛發(fā)生長與臟腑的盛衰、氣血津液的充盈相關(guān)，如《醫(yī)學入門》云“腎華于發(fā)，精氣上升，則發(fā)潤而黑”；毛發(fā)能反映人體經(jīng)絡(luò)氣血的多少，正如《靈樞。陰陽二十五人》所說“足陽明之上，氣血盛則髯眉長，血少氣多則髯短，氣少血多則髯少，血氣皆少則髯無，兩吻多畫；”?！笆株柮髦拢獨馐t腋下毛美?！弊?手足甲也，古籍謂：肝之合，筋也；其榮，爪也。這是因為爪是筋之余，是肝經(jīng)血氣有余的緣故?！夺t(yī)學階梯》謂：多食酸，則筋急而爪枯；肝氣有余則爪潤，肝氣涸竭則爪枯。又說：膽應(yīng)爪，膽厚則爪厚色黃；膽薄則爪薄色紅；膽急則爪間色青；膽緩則爪濡色赤；膽直則爪直色白無紋；膽結(jié)則爪惡色黑多紋等。總之，臟腑虛實、寒熱的變化均可以反應(yīng)于皮膚，常是皮膚病發(fā)生的原因。應(yīng)當指出，臟腑之間不是孤立的，而是互相聯(lián)系和互相影響的，所以在許多疾病中，即要考慮本臟的生理病理變化，又要注意對其他臟腑的影響。這種變化和影響包括有利和不利兩個方面，只有全面剖析臟腑的傳變規(guī)律，才能提高診療水平。三、皮膚與經(jīng)絡(luò)的關(guān)系經(jīng)絡(luò)是人體組織結(jié)構(gòu)的重要組成部分，它是溝通表里、上下，聯(lián)絡(luò)臟腑組織和運行氣血的獨特系統(tǒng)。經(jīng)絡(luò)系統(tǒng)包括了經(jīng)脈和絡(luò)脈。經(jīng)脈是經(jīng)絡(luò)系統(tǒng)的主干；絡(luò)脈，有網(wǎng)絡(luò)的含義。經(jīng)絡(luò)內(nèi)通于臟腑，外達于肢體、筋骨、皮膚，其作用是運行氣血，貫穿周身上下、臟腑表里。使體內(nèi)的所有臟器和體表的一切組織密切結(jié)合在一起，構(gòu)成多種復雜的功能活動，從而使人體形成一個相互協(xié)調(diào)統(tǒng)一的整體?！鹅`樞。本臟篇》中“經(jīng)脈者，所以行血氣而營陰陽，濡筋骨，利關(guān)節(jié)者也?！卑凑帐?jīng)脈在體表的分辨，將皮膚分為十二部分，每一條經(jīng)脈濡養(yǎng)一部分皮膚，稱為十二皮部。 “凡十二經(jīng)絡(luò)脈者，皮之部也?！比绻囊粭l經(jīng)絡(luò)發(fā)生病變，也會從其皮部內(nèi)反映出來?！端貑?。皮部論篇》中“欲知皮部，以經(jīng)脈為紀者，諸經(jīng)皆然。陽明之陽。。。。。。。視其部中有浮絡(luò)者，皆陽明之絡(luò)也。其色多青則痛，多黑則痹，黃赤則熱，多白則寒，五色皆見，則寒熱也。”若某皮部受邪，亦多進入該部之絡(luò)脈，繼而進入經(jīng)脈，內(nèi)傳臟腑?！捌ふ呙}之部也，邪客于皮則腠理開，開則邪入容于絡(luò)脈；絡(luò)脈滿則生于經(jīng)脈，經(jīng)脈滿則入舍于臟俯也。故皮者有分部，不與，而生大病也。” 以上充分說明皮膚是經(jīng)絡(luò)運行之部位，其受病可在十二經(jīng)所通過的部位發(fā)生疾病，或臟腑受病也可反映于相應(yīng)的經(jīng)絡(luò)，因而可以根據(jù)疾病表現(xiàn)出來的部位，作為疾病診斷的依據(jù)。皮膚病表現(xiàn)出來的紅斑、丘疹、水皰、結(jié)節(jié)、糜爛、鱗屑等損害，按照所屬的經(jīng)絡(luò)循行體表部位來確定某經(jīng)發(fā)病，如帶狀皰疹往往是肝經(jīng)濕熱所致，故其病損常是肝經(jīng)行走的軀干兩側(cè)。；若皮損廣泛，分布于數(shù)經(jīng)所過之處，則以最初出現(xiàn)的皮損為主。皮損發(fā)生于多氣多血之經(jīng)易治，發(fā)生于多氣少血之經(jīng)，恢復較困難。手足陽明經(jīng)為多氣多血之經(jīng)，病變多屬實，一般易治易效；手足少陽經(jīng)、手足太陰經(jīng)、手足少陰經(jīng)為多氣少血之經(jīng)，多氣易郁滯，血少難收斂；手足厥陰經(jīng)、手足太陽經(jīng)為多血少氣之經(jīng)，多血易凝滯，氣少則外達緩慢。發(fā)于項部的神經(jīng)性皮炎和發(fā)生于腘窩的濕疹，大多分布于血少之經(jīng)，因此治療起來比較困難。綜上所述，經(jīng)絡(luò)理論在皮膚病的生理、病理，診斷、治療各方面都有者及其重要的意義，成為指導臨床實踐的基礎(chǔ)理論之一。四、皮膚病病機病機即疾病發(fā)生、發(fā)展與變化的機理，也就是病因作用于人體，致使某一部位或?qū)哟蔚纳頎顟B(tài)遭到破壞，產(chǎn)生或形態(tài)、或功能、或代謝等方面的某種失調(diào)、障礙或損害，而且自身又不能一時自行康復的病理變化。病機是疾病的臨床表現(xiàn)、發(fā)展轉(zhuǎn)歸和診斷治療的內(nèi)在根據(jù)。疾病的發(fā)生、發(fā)展和變化，與機體體質(zhì)的強弱和致病邪氣的性質(zhì)密切相關(guān)。病邪侵犯人體，機體的正氣奮起反抗，正邪相爭，破壞了人體相對的陰陽平衡，或使臟腑經(jīng)絡(luò)功能失調(diào)，或使氣血津液的功能紊亂，從而致全身或局部的病理變化。但是總的來說不離邪正盛衰、陰陽失調(diào)，氣血津液代謝失常，以致臟腑經(jīng)絡(luò)功能紊亂。陰陽失調(diào)的主要表現(xiàn)為陰陽的偏盛、偏衰。陰盛則陽病，陽盛則陰病，陽盛則熱，陰盛則寒。大凡發(fā)病急，病位淺，色鮮紅，皮溫灼熱，腫形高起，疼痛劇烈，病程短為陽證；發(fā)兵緩，病位淺，色暗紅，皮溫不高，腫形平坦，隱痛，為陰證。陽虛則衛(wèi)外不固，不足以抵御外邪；陰虛則內(nèi)熱，表現(xiàn)為低熱纏綿，五心煩熱，盜汗等。皮膚病的病機同樣不外乎陰陽失調(diào)，氣血不和，臟腑失調(diào)，而生風、生濕、化燥、致虛、致瘀等?，F(xiàn)分述如下。風勝則癢 “風者，百病之長也，善行而數(shù)變”。人體腠理不密，衛(wèi)氣不固或汗出當風，風邪趁虛而入，阻于皮膚，閉郁不宣，外不能透達，內(nèi)不能清解，邪游皮里膜外之間，營衛(wèi)不和，氣血運行失常，肌膚失于濡潤，此為外風致?。欢緹醾?、或肝火太盛、或營血不足血不養(yǎng)肝或柔肝，均致水不涵木致肝風內(nèi)生肌膚失養(yǎng)，此為內(nèi)風致病。風屬陽邪，善行而數(shù)變，其興趨燥而喜升揚，故風邪所致皮膚病，其癥候多有發(fā)生迅速，驟起驟退，游走不定，泛發(fā)全身或多發(fā)于頭面等特點。風為陽邪性烈，易傷陰血津液，表現(xiàn)為皮膚干燥、發(fā)癢、脫屑。風邪又常與寒邪、熱邪、濕邪相兼，搏于肌膚而發(fā)病，如蕁麻疹。若皮損色白，遇寒易發(fā)，苔薄白，脈浮緊者為風寒；皮損色紅，遇熱易發(fā)、苔薄黃，脈浮數(shù)者為風熱。內(nèi)風致病常常為慢性皮膚病，如風盛化燥，肌膚失養(yǎng)而致銀屑??；肝血不足爪甲失養(yǎng)而致爪甲??；肝陰虧而致老年性瘙癢證。寒易傷陽 寒為陰邪易傷陽氣。天氣寒冷，或素體氣血不足，寒冷之邪侵入經(jīng)絡(luò)，耗傷陽氣，衛(wèi)陽受損，出現(xiàn)惡寒、怕冷怕風，陽氣不達四肢及肌膚，致使畏寒，手足逆冷，甚至四肢紫紺冰冷；寒邪侵及肌膚，內(nèi)則血脈不暢，氣血凝聚，外則肢體失于溫煦，營衛(wèi)凝結(jié)，不復流暢，輕者痛腫成瘡，重者損敗肢體。寒性收引，血脈瘀滯，血行不暢，不通則痛，證見色澤褐黯、肢體冰冷、青紫或筋脈拘攣，收縮疼痛；寒凝血滯，可致腫塊，凡皮里膜外，質(zhì)地堅實、表面光滑的各種腫塊，多由寒邪所致；寒凝絡(luò)痹，氣血運行受阻，瘀滯不通，表現(xiàn)為皮膚痹硬腫脹，如硬皮病；寒邪中里，可致腹痛、腹脹、便稀。誠如《圣濟總錄》云“冬時嚴寒，氣血凝聚不流，則皮肉不溫，。。。。腫痛成瘡，輕則潰爛，重則敗損肢節(jié)也”暑性酷熱 暑為夏令主氣，乃火熱之氣所化，性酷熱。氣候炎熱，汗出太多，耗氣傷津，榮逆血熱，結(jié)毒生癤，如痱毒、暑癤、膿皰；夏熱之氣，損傷肌膚，烈日曝曬，則發(fā)日曬瘡。暑性升散，可致腠理開泄而多汗，易耗氣傷津，常有汗出過多，口渴、心慌、氣短乏力等癥狀；暑是熱邪，多挾濕，表現(xiàn)為頭重如裹，身重胸悶，食欲減退、胸悶等；暑熱潮濕使真菌生長活躍，可使股癬、手足癬加重。濕性粘滯 濕是陰邪，易阻礙氣機，損傷陽氣。濕邪侵入肌膚，郁結(jié)不散，與氣血相搏，多發(fā)生腫脹、滲液、水皰等。因為濕與水同類，人體運化水濕的功能主要在于脾，脾的陽氣不足常常是水濕停聚的主要原因；而脾陽為水濕所困擾，更會使水濕不運，溢于肌膚則為腫脹。濕性重著、粘滯，凡濕邪發(fā)病，其皮損為水皰或為多形性，或皮膚糜爛、浸漬，或肥厚，常見肢體沉重、酸困的癥狀。濕從下受，濕性趨下，往往累及下肢、外陰之處，故濕邪引起的皮膚病，?；加谙虏?，或侵淫四竄，滋水淋漓，病程纏綿，難以速愈。如天皰瘡、濕疹、丹毒等。若于內(nèi)濕相合，則常伴有胸悶，納差，肢體重著，苔蘚膩，脈濡緩等癥狀。燥性干澀 “燥勝則干”，燥是秋季主氣，燥令行于深秋，其性干澀，易傷津液，津液傷肌膚失養(yǎng)則皮膚干燥、瘙癢，甚則脫屑，小片如糠秕，大片似落葉。發(fā)為血之余，陰血耗損，頭發(fā)失養(yǎng)，則毛發(fā)干枯。肌膚干燥，外受風寒，郁于皮毛，血脈凝滯，氣血不榮肌膚，則皮膚皸裂。或久病耗傷津液，血虛生風，燥從內(nèi)生，而致肌膚失養(yǎng)，如重癥多形紅斑后期。多種慢性皮膚病，因長期的瘙癢，寢食不安，飲食減退，脾胃虛弱，失其健運，陰血失其化源，以致血虛生風燥；或風濕郁久，化火傷陰血，也可以導致血虛風燥。其癥狀表現(xiàn)為病期較長，皮損干燥、肥厚、粗糙、脫屑、瘙癢，伴有頭暈，目眩，面色蒼白，苔薄，脈濡等。血虛風燥常見于牛皮癬、慢性濕瘡、老年性瘙癢癥、魚鱗病等慢性皮膚病?；鹪谎咨?火與熱同源，熱為火之漸，火為熱之甚，熱甚化火則為毒。溫、熱、火三者同類，只是程度上有所不同?；馂殛栃靶韵惭咨?，火邪致病發(fā)病爆速，蔓延也快，而且多發(fā)于人體的上部，風熱上壅，可見顏面紅腫、咽喉腫痛如頭面部丹毒?；鹨咨L、動血。火熱之邪侵犯人體，熱盛時肝陽亢奮，久而肝風內(nèi)動，臨床表現(xiàn)為高熱、四肢抽搐，故稱“熱極生風”，如紅斑狼瘡腦病；火邪侵犯血脈，擴張血管、加速血行，甚至灼傷血脈，迫血妄行，引起各種出血，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮疹、皮膚變應(yīng)性血管炎等。熱微則瘙癢，熱盛灼爍肌膚則紅熱灼痛，熱盛肉腐則化膿，可致疥腫?！夺t(yī)宗金鑒。癰疽總論歌》曰“癰疽原是火毒生”。熱邪所致皮膚病，可見皮色鮮紅、糜爛、膿包、灼熱、出血，作癢、疼痛、伴身熱口渴，便秘、赤尿，苔黃，脈數(shù)等癥狀。毒邪侵襲 有毒而引致皮膚病可分藥物毒、食物毒、蟲毒、漆毒等。發(fā)病前有某種藥物或物質(zhì)接觸史，或有毒蟲叮咬史，經(jīng)過一定的潛伏期后才發(fā)病，其癥狀是皮膚表現(xiàn)紅、腫、丘疹、水皰、風團、糜爛等多種形態(tài)，或癢或痛，輕則局限一處，重則泛發(fā)全身，來勢急而去也快，也有嚴重者皮膚暴腫、大皰，皮膚層層剝脫，甚至危及生命，不可忽視。其病機為先天稟賦不耐，血分有濕熱之氣，復因藥物或食物所誘導，藥毒與濕熱之氣互結(jié)，火熱內(nèi)功，毒熱擾營，邪熱入血，致氣血兩燔，遂發(fā)斑疹；若濕熱瘀阻絡(luò)道，氣血瘀滯，可見皮疹黯紫、紫紅；血熱迫血妄行，灼傷脈絡(luò)，血行成斑，紫斑相連；藥毒入營，血熱沸騰，熱極生風，風熱相搏，郁于肌膚，則發(fā)蓓蕾；風熱上乘，則頭面焮熱，眼裂閉合成縫，如風毒腫；濕熱與熱毒相結(jié)，下注陰器，則濕爛浸淫、腫痛；病程遷延，毒熱燔灼陰津，津液內(nèi)耗，肌膚失養(yǎng)，皮膚脫屑。 情志為病 人體的情志活動與臟腑氣血有著密切的關(guān)系。《素問。陰陽應(yīng)象大論》“人有五臟化五氣，以生喜怒悲憂恐”?？梢娢迮K精氣血是情志活動的物質(zhì)基礎(chǔ)，同樣七情的變化也可以直接影響到內(nèi)臟的功能。五臟于情志活動有相對應(yīng)的關(guān)系，七情太過，可以損傷相應(yīng)臟腑，情緒的急劇變化，可以引起人體大陰陽失調(diào)，氣血失和，臟腑功能紊亂。如心主喜，過喜則傷心；肝主怒，過怒則傷肝；脾主思，過思則傷脾；肺主憂，過憂則傷肺；腎主恐，過恐則傷腎。所思不遂，情志內(nèi)傷化火，暗耗陰血，血熱生風，或血瘀毛竅，毛根得不到陰血的濡養(yǎng)，致頭發(fā)大把脫落，即成斑禿；情緒波動或精神緊張，以及性情急躁等精神因素的變化，郁而化火，火熱伏于營血，產(chǎn)生血熱，血熱生風，風盛則燥，故劇癢而脫屑干燥，日久漸傷陰血，營血不足，經(jīng)脈失養(yǎng)，故斑疹肥厚粗糙，如神經(jīng)性皮炎。飲食不節(jié) 飲食是人體攝取食物，轉(zhuǎn)化為水谷精微及氣血，維持生命活動的最基本條件，但是飲食失宜，又可以成為致病因素。“膏粱厚味，足生大丁?！憋嬍巢还?jié)在皮膚病中的致病性是重要的。膏粱厚味，炙煿生熱之食，致脾胃濕熱蘊結(jié)，火毒內(nèi)炙，發(fā)于肌膚則為癤、癰、植物－日光性皮炎。如平素恣食肥甘飲食，損傷脾胃，濕熱內(nèi)蘊，濕熱之氣上蒸顛頂侵蝕發(fā)根，引起頭發(fā)粘膩、脫落，可發(fā)生脂溢性脫發(fā)。痰邪為病 痰為機體水液代謝障礙所形成的病理產(chǎn)物。情志不暢，導致肝脾運化功能失常，肝氣郁結(jié)，氣機失于疏泄，郁而化火，煎熬津液，灼為痰火，肝膽失于疏泄，三焦氣化不利，結(jié)于經(jīng)絡(luò)而為病，如蟠蛇癘（瘰癘性皮膚結(jié)核）。肝腎不足 臟腑失調(diào)是皮膚病的主要病因病機，其中以肝腎不足在皮膚病中多見。肝血虛，爪失所養(yǎng)，則指甲肥厚干燥；肝虛血燥，筋氣不榮，則生疣目；肝脛怒火郁血，可致血痣。腎精不充，發(fā)失所養(yǎng)，則毛發(fā)易枯脫；腎虛，黑色上泛，則面生黧黑。因肝腎不足所致皮膚病，其特點是大多呈慢性過程，有皮損干燥、肥厚粗糙、脫屑或伴毛發(fā)枯槁，脫發(fā)，色素沉著，指甲變化，或伴生疣目、血痣等；且其皮膚病的發(fā)生、發(fā)展常同患者的生長、發(fā)育、妊娠、月經(jīng)等有關(guān)，并伴有全身癥狀，如伴有頭暈?zāi)垦?，耳鳴，面部烘熱，腰膝痠軟，失眠夢多，遺精，舌紅少津，苔少或光剝，脈細等，為肝腎陰虛；如伴面色淡白，怕冷，四肢不溫，腰膝痠軟，頭暈，耳鳴，陽痿，舌淡白，舌體胖，邊有齒痕，脈沉細等，為腎陽不足。2010年10月10日15805
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