2011年發(fā)現(xiàn)，10年的常規(guī)西藥治療雖然病情有好轉(zhuǎn)，但是已經(jīng)開始輸血依賴，就診后調(diào)整方案，2年的中西醫(yī)結(jié)合治療，患者從輸血依賴到可以正常工作生活，從2021年9月份脫輸至2022年7月，近10個(gè)月的時(shí)間，患者血象沒什么變化，一心一意的堅(jiān)持，看到了痊愈的希望。經(jīng)常有再障患者問，我吃藥1個(gè)月能好嗎？也經(jīng)常有患者問“我吃藥都2個(gè)月了，怎么血象還不升呢”再障是個(gè)慢性病，這就不是一個(gè)能快速好轉(zhuǎn)的疾病，它和感冒不一樣。主任也經(jīng)常說，“最快也得3-6個(gè)月起效，甚至有的患者起效時(shí)間在半年以上，能怎么辦？不管是醫(yī)生還是患者，在這個(gè)時(shí)候唯有堅(jiān)持，堅(jiān)持，再堅(jiān)持！”

經(jīng)常被問到這樣的問題。首先，這要細(xì)分情況。沒有一句話就能回答的。不是那么簡單。1年齡？各個(gè)專家共識(shí)和指南，都有不同的界定，但總之可以看出，年齡大不好。其實(shí)無論移植還是ATG，年齡大，效果都比年輕人差。但是在英國指南，界定是50歲，美國NIH建議是40歲，高于這個(gè)年紀(jì)，不建議首選移植。2有沒有同胞全相合供體如果有，年齡又不大，首選。如果沒有，首選ATG。為什么？因?yàn)槿绻龅牟皇峭嗪系囊浦?，比如無關(guān)供體，單倍體半相合供體、臍血。那么預(yù)處理方案中，基本是要使用白消安（馬利蘭）或者TBI（放射）。白消安（馬利蘭）對(duì)女性患者的內(nèi)分泌腺，尤其卵巢功能影響甚大，甚至失功能。生育功能不能保全嗎。TBI（放射）對(duì)內(nèi)分泌功能、遠(yuǎn)期實(shí)體腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)很大。ATG就不存在上述問題，所以，ATG失敗才會(huì)考慮非同胞全相合的供體移值。當(dāng)然，ATG的造血重建速度慢一些，恢復(fù)的數(shù)值沒有那么好。但是為了血象數(shù)值高一些，沒有必要付出那么大的代價(jià)吧。更何況，現(xiàn)在有了促血小板生成素受體激動(dòng)劑了，ATG的療效又提高了許多。

2023-05-1017:30發(fā)表于上海美國當(dāng)?shù)貢r(shí)間5月9日中午，美國胸外科學(xué)會(huì)(AmericanAssociationforThoracicSurgery，AATS)第103屆年會(huì)在美國洛杉磯會(huì)議中心順利落下帷幕。香港大學(xué)深圳醫(yī)院丁以群教授成功當(dāng)選AATS新會(huì)員。AATS的會(huì)員入選標(biāo)準(zhǔn)非常嚴(yán)格，申請(qǐng)成為會(huì)員必須由協(xié)會(huì)的活躍、榮譽(yù)或高級(jí)會(huì)員提名，以完成申請(qǐng)流程并由會(huì)員委員會(huì)進(jìn)行評(píng)估方能當(dāng)選。目前會(huì)員來自世界上46個(gè)國家，均是在專業(yè)領(lǐng)域上有著良好記錄以及對(duì)世界胸心疾病治療監(jiān)護(hù)有著卓越貢獻(xiàn)的外科醫(yī)師。盡管AATS成立超過百年，但全球會(huì)員目前僅1500余名，來自中國的胸心外科專家更是只有20余名，更顯此份榮譽(yù)的重量。丁教授在忙碌的行程間隙接受了心外時(shí)空的專訪。Q1首先祝賀丁教授，成為2023AATS新晉會(huì)員，這是對(duì)丁教授及教授團(tuán)隊(duì)工作的充分肯定，也是中國先天性心臟病領(lǐng)域在國際上發(fā)出的有力聲音。先請(qǐng)您介紹下您和您的團(tuán)隊(duì)近年來的主要臨床研究方向和所取得的成績？我與AATS有不少淵源，從95屆年會(huì)開始，連續(xù)4年受邀在大會(huì)發(fā)言。2015年做了題為"ComparisonbetweenTwoSurgicalTechniquestoRepairTotalAnomalousPulmonaryVenousConnectionataSingleInstitute:81CaseswithSuturelessTechniqueversus98CaseswithTraditionalTechnique"的大會(huì)報(bào)告，這是目前國際報(bào)道的肺靜脈異位引流在死亡率、并發(fā)癥發(fā)生率及再狹窄率等關(guān)鍵指標(biāo)上都是最低的一組大組數(shù)據(jù)。2016年"ModifiedNikaidohProcedurewithDouble-Root-Translocation"，進(jìn)行手術(shù)錄像演示，該手術(shù)與胡院士的雙根部調(diào)轉(zhuǎn)有異曲同工之妙。2017年同樣進(jìn)行了"PrimaryRepairofTotalAnomalousPulmonaryVenousConnectionWithSuturelessStrategy"的手術(shù)視頻演示，原因是因?yàn)楫?dāng)時(shí)不少同行認(rèn)為我們的手術(shù)數(shù)據(jù)和效果“toogood”，故而我們用手術(shù)演示的方式直觀的讓大家看到真實(shí)的手術(shù)效果確實(shí)如此。2018年"ComparisonofTwoCardiopulmonaryBypassProtocols:TheConventionalStrategyandaNewStrategyBasedonMiniatureCircuit"，我們關(guān)注體外循環(huán)管道的微小化，從經(jīng)典的250ml縮減到125ml直至63ml，以減少人為干預(yù)對(duì)身體的負(fù)面影響。這幾次大會(huì)發(fā)言的主題也正是我們近年來的主要研究方向：一、關(guān)注左心疾病。左心系統(tǒng)從肺靜脈到二尖瓣、左心室、主動(dòng)脈瓣直至升主動(dòng)脈，相當(dāng)復(fù)雜，手術(shù)難度也更高。過去認(rèn)為東方人右心疾病更多，但從目前的數(shù)據(jù)看，東西方人左右心疾病方面的分布差距并沒有想象中的大，也就是說：從臨床的角度看，左心疾病的發(fā)病率并不低。我們?cè)谠擃I(lǐng)域做了很多術(shù)式的探索，包括全肺靜脈異位引流矯治術(shù)、Yamagishi手術(shù)等。二、精化，也就是我們常說的“refinement”。我們?cè)谔剿魇欠窨梢跃w外循環(huán)管路的設(shè)計(jì)，從而更進(jìn)一步減少這一必需、但非生理性裝置對(duì)人體的損傷，我們做到了！吳清玉教授對(duì)此大加贊賞。正是這種精化和微小化的理念貫穿始終，使大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、主動(dòng)脈離斷等新生兒復(fù)雜手術(shù)能在手術(shù)室里實(shí)現(xiàn)自主呼吸、拔除氣管插管，這在全世界先心外科界也是極為少見的，大大地減少手術(shù)對(duì)3公斤左右新生兒患者的打擊，促進(jìn)術(shù)后康復(fù)，同時(shí)也能大幅度降低醫(yī)療費(fèi)用。Q2兒童心血管外科對(duì)技術(shù)、團(tuán)隊(duì)及配套等要求非常高，如果說心血管外科是“外科皇冠上的明珠”，那么明珠中“最璀璨的那一顆”就是兒童心血管外科了。您在先天性心臟病外科領(lǐng)域的突出成就大家有目共睹，當(dāng)初選擇專業(yè)方向時(shí)，您為何會(huì)一頭“扎進(jìn)”這個(gè)領(lǐng)域，并且一堅(jiān)持就是30年呢？先心病外科醫(yī)生的成長周期非常長。我1993年從北醫(yī)畢業(yè)，那年24歲；16年后的2009年，我40歲，才真正地成為一名主刀醫(yī)生。在這16年間，我的很多中學(xué)同學(xué)，已經(jīng)成為了部門領(lǐng)導(dǎo)，而選擇了其他專業(yè)的大學(xué)同學(xué)也已經(jīng)攀上了“學(xué)術(shù)頂峰”。但對(duì)于心外科醫(yī)生，尤其是先心病的外科醫(yī)生，比如我，才剛剛起步。這也許就是這個(gè)行業(yè)讓很多人望而卻步的原因之一。也因?yàn)槠鸩酵?，故而收入水平也比不上其他專業(yè)，這也可能在客觀上阻止了一些人進(jìn)入該專業(yè)。但所有這些都抵不過“過癮”和“快樂”。過癮，是因?yàn)橄刃牟√貏e復(fù)雜，復(fù)雜到一旦我們“征服”它，就擁有了強(qiáng)大的成就感和欣快感；而快樂，則來自于患兒。當(dāng)看著那些躺在ICU床上的孩子，如此的孤立無助，而我們的孩子們卻可以歡天喜地的玩鬧，每每想到看到這些，我都會(huì)無法抑制地動(dòng)情，有一種責(zé)任感和使命感去幫助孩子改寫人生的軌跡。這小小的一件事，卻是偉大的，我從內(nèi)心深處感到特別的欣慰和快樂。從這個(gè)意義上說，無論是對(duì)于患者還是我們自己，先天性心臟病外科手術(shù)都是一個(gè)享受的過程。我們正是享受于此，而篤定于此。Q3您剛才提到在您從一個(gè)醫(yī)學(xué)院畢業(yè)生成長為一個(gè)先心病的主刀醫(yī)生前，經(jīng)歷了16年。先心病醫(yī)生的成長曲線為何如此漫長？需要經(jīng)歷哪些培訓(xùn)，具備哪些素質(zhì)？我談?wù)勎业膫€(gè)人經(jīng)歷：我畢業(yè)后做了6年住院醫(yī)生和1年住院總。在這7年間，我要完成在成人心臟外科、小兒心臟外科、門診、急診等專業(yè)的輪轉(zhuǎn)。然后出國完成了1年fellow培訓(xùn)（心臟外科專業(yè)醫(yī)師培訓(xùn)）。此時(shí)我就已經(jīng)選定了先心病作為我的專業(yè)方向。之后我進(jìn)入ICU，前前后后在ICU磨練了3年后才正式進(jìn)入先天性心臟病領(lǐng)域?qū)I(yè)工作，而這一過程又經(jīng)歷了4年多，最終還是因?yàn)闄C(jī)緣巧合，才有機(jī)會(huì)正式成為一名先心病主刀醫(yī)生。而我已經(jīng)是這個(gè)專業(yè)里非常幸運(yùn)的人了，正是這16年的積累，我在開始做主刀不久，就可以做Norwood手術(shù)（先心外科技術(shù)難度分值最高的術(shù)式）。先心病外科醫(yī)生的要求首先是手巧，但手巧遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。我的很多學(xué)生在29歲、30歲時(shí)就能做3公斤以下的一些手術(shù)、2公斤以下的體外循環(huán)建立。他們就成為合格的先心外科醫(yī)生了嗎？還遠(yuǎn)遠(yuǎn)沒到火候。技術(shù)操作是關(guān)鍵，但不是核心。我的以色列導(dǎo)師就曾經(jīng)做了個(gè)夸張的比喻：如果說手術(shù)僅僅是一個(gè)操作，那猴子也能做。但猴子之所以不能做手術(shù)，是因?yàn)樗麄儾粫?huì)讀書，不會(huì)思考和決策。作為一個(gè)先心病外科醫(yī)生，首先要讀非常多的書，并且保持終身學(xué)習(xí)。其次要抽絲剝繭，選準(zhǔn)方向，為患兒選擇最佳的治療策略。該根治的要根治，該姑息的就絕對(duì)不能冒進(jìn)。假如方向選擇錯(cuò)誤，手術(shù)做得越好，患者離死亡可能越近。先心外科醫(yī)生還應(yīng)具備很強(qiáng)的內(nèi)科功底，我們甚至要花接近50%的時(shí)間在內(nèi)科知識(shí)的學(xué)習(xí)上?？傮w來說，先心外科醫(yī)生涉及的知識(shí)和技術(shù)廣而深，故而需要經(jīng)歷長時(shí)間的專業(yè)培訓(xùn)。Q4在我國，雖然早篩的普及，使得先心病患兒數(shù)量在發(fā)達(dá)地區(qū)明顯下降，但在邊遠(yuǎn)地區(qū)以及經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)地區(qū)，先心病仍然在所有出生缺欠中占比最高，在積極治療貧困地區(qū)先心病患者方面您做了很多工作。但兒童先心的預(yù)防與救治，不是僅靠個(gè)人能力，更應(yīng)該依靠團(tuán)隊(duì)的力量，甚至全社會(huì)的共同努力，在這方面您有什么建議嗎？我們很早就意識(shí)到這個(gè)問題，也已經(jīng)開始做了一些布局。首先關(guān)于早篩。我們非常重視產(chǎn)科的篩查。但問題在于，雖然產(chǎn)科篩查一直在做，但由于產(chǎn)科醫(yī)生對(duì)于心臟病的知識(shí)儲(chǔ)備不足或不能及時(shí)更新，所給出的診療意見可能并不準(zhǔn)確。我們現(xiàn)在在深圳地區(qū)為產(chǎn)科醫(yī)生提供相對(duì)系統(tǒng)的培訓(xùn)，告訴他們?nèi)绾螀^(qū)分各類疾病，哪些可治，哪些不可治，而哪些又無需治療。比如有一些疾病，如房缺、室缺、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，手術(shù)簡單且預(yù)后良好。根據(jù)臺(tái)灣地區(qū)一個(gè)覆蓋95%人群的統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示，每一千個(gè)活嬰中有13.6個(gè)患有先天性心臟病，而其中有4個(gè)室缺、3個(gè)房缺、2個(gè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、1個(gè)肺動(dòng)脈狹窄。這些簡單手術(shù)已經(jīng)占據(jù)所有先心病患者的13.6分之10。其次關(guān)于治療。西部等經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)地區(qū)，早篩沒有那么普及，有些地區(qū)的發(fā)病率接近原始發(fā)病率，這就需要依靠廣大醫(yī)生走出去，及時(shí)發(fā)現(xiàn)，及早治療。聯(lián)合社會(huì)上一些非常有愛心的基金和項(xiàng)目來幫助患兒家庭減輕他們負(fù)擔(dān)。比如我們團(tuán)隊(duì)與“順豐暖心”基金合作，在西藏、廣西等地區(qū)幫助了很多患兒，通過醫(yī)保報(bào)銷、基金捐贈(zèng)、醫(yī)院減免等多種方式，使得很多貧困家庭的患兒能完成手術(shù)、成功康復(fù)。再次是關(guān)于普查。我們用超聲對(duì)所有在香港大學(xué)深圳醫(yī)院出生的孩子進(jìn)行免費(fèi)的先天性心臟病篩查。單純依靠聽診和血氧飽和度監(jiān)測(cè)，不僅要求高而且誤診和漏診率非常高。超聲是金標(biāo)準(zhǔn)，用超聲進(jìn)行普查就能夠大幅度提高普查準(zhǔn)確性。目前我們醫(yī)院已經(jīng)完成了8000多例新生兒的普查工作，正計(jì)劃向更多的區(qū)域進(jìn)行推廣。Q5眾所周知，對(duì)于先心病的外科治療來說，團(tuán)隊(duì)配合是非常重要的。我們知道您的團(tuán)隊(duì)非常棒，能給我們分享一下，如何打造一支強(qiáng)大的團(tuán)隊(duì)，讓團(tuán)隊(duì)的每個(gè)成員發(fā)揮他們最大的力量嗎？早年我在廣東省人民醫(yī)院時(shí)，就是負(fù)責(zé)病區(qū)的專業(yè)培訓(xùn)和教學(xué)工作。近些年帶團(tuán)隊(duì)，我們也總結(jié)了一些方法：首先關(guān)于外科技能方面，從理論學(xué)習(xí)到實(shí)踐動(dòng)手，全方位提供足夠多的機(jī)會(huì)，以幫助年輕醫(yī)生技能的迅速提高。其次關(guān)于持續(xù)學(xué)習(xí)，我們團(tuán)隊(duì)保持每天分享文獻(xiàn)、定期與國外醫(yī)生一起開晨會(huì)的習(xí)慣并堅(jiān)持至今。Dr.RichardJonas，Dr.ThomasSpray就曾經(jīng)接受邀請(qǐng)，為我們晨會(huì)講課及點(diǎn)評(píng)。我們也重視多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的建設(shè)，在院內(nèi)我們組建兩個(gè)MDT：一是產(chǎn)前MDT，由小兒心內(nèi)、小兒心外、新生兒科、產(chǎn)科、產(chǎn)前診斷及超聲科醫(yī)生等組成，每周組織一次會(huì)診。二是新生兒MDT，由新生兒科、影像科醫(yī)生和我們心臟科醫(yī)生一起討論新生兒相關(guān)的問題，同樣每周組織一次會(huì)診。而在院外，我更多的會(huì)參與產(chǎn)科醫(yī)生、新生兒科醫(yī)生的會(huì)議，分享經(jīng)驗(yàn)，交流學(xué)習(xí)。我們團(tuán)隊(duì)的醫(yī)生還要求學(xué)習(xí)超聲，假如院外會(huì)診，沒有超聲醫(yī)生在場(chǎng)，我們自己團(tuán)隊(duì)的成員完全可以自己兼顧。這樣長期培訓(xùn)及實(shí)踐下來，團(tuán)隊(duì)能做到學(xué)科交叉、梯隊(duì)培養(yǎng)。隨著出生率的下降，產(chǎn)前篩查的逐步完善，先天性心臟病的發(fā)病率將會(huì)降低。將來社會(huì)對(duì)先天性心臟病醫(yī)生的總體需求可能會(huì)逐漸減少，但要求更高。他們應(yīng)該擁有同一類特質(zhì)：“享受”這個(gè)職業(yè)帶來的價(jià)值認(rèn)同感，“享受”每成功救治一個(gè)患兒后的喜悅。丁教授用武俠小說里的一個(gè)詞兒形容這種感覺——快意人生?！叭绻@個(gè)患兒是自己的孩子，我該怎么做？”這也許就是我們從丁教授身上看到的：技術(shù)是外科的基石，愛才是成功的關(guān)鍵。專家簡介個(gè)人簡介丁以群教授于1993年畢業(yè)于北京大學(xué)醫(yī)學(xué)院，是先天性心臟病外科手術(shù)治療領(lǐng)域領(lǐng)軍人物、全國先進(jìn)工作者。2015年，作為深圳市I類實(shí)用型臨床醫(yī)學(xué)人才，由廣東省人民醫(yī)院引進(jìn)到深圳。丁以群教授從事先天性心臟病外科治療工作已近30年，職業(yè)生涯心臟手術(shù)超萬例，最小手術(shù)患兒體重僅392克，體外循環(huán)手術(shù)患兒最小體重1.34kg。丁以群教授擅長復(fù)雜先天性心臟病外科手術(shù)治療，特別在完全性肺靜脈異位引流方面，成功率居于國際領(lǐng)先水平，多次在AATS大會(huì)上匯報(bào)經(jīng)驗(yàn)。已成功完成NorwoodStageI、Yamagishi手術(shù)等先天性心臟病最高難度分值的手術(shù)，國內(nèi)僅極少數(shù)醫(yī)療中心具備此技術(shù)能力。主持和參與國家、省市級(jí)課題十余項(xiàng)，發(fā)表學(xué)術(shù)論文數(shù)十篇，獨(dú)立翻譯學(xué)術(shù)譯著2部，主編著作2部。社會(huì)任職●美國胸外科學(xué)會(huì)會(huì)員（AATSmember）●國家心血管專家委員會(huì)先心病專業(yè)委員會(huì)第一、二屆委員會(huì)委員●中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)心臟外科學(xué)組委員●中國醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科分會(huì)第三屆委員會(huì)先心病學(xué)術(shù)委員●廣東省胸部疾病學(xué)會(huì)心血管外科專業(yè)委員會(huì)副主任委員●廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)第八屆委員會(huì)副主任委員●廣東省醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科醫(yī)師分會(huì)第一屆委員會(huì)委員、第二屆委員會(huì)常務(wù)委員●廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)心血管外科分會(huì)第一屆委員會(huì)委員●《中華胸心血管外科雜志》第七屆、第八屆編輯委員會(huì)通訊編委●JournalofThoracicandCardiovascularSurgeryContributingTranslator獲得榮譽(yù)●2020年全國先進(jìn)工作者●2018年深圳市衛(wèi)生健康十大杰出貢獻(xiàn)者●2017年全國衛(wèi)生系統(tǒng)先進(jìn)工作者●2017年深圳市勞動(dòng)模范●2015年深圳市I類實(shí)用型臨床醫(yī)學(xué)人才●2012年廣東省科學(xué)技術(shù)二等獎(jiǎng)獲得者●2010年中華醫(yī)學(xué)會(huì)胸心血管外科分會(huì)厄兒巴肯獎(jiǎng)學(xué)金獲得者●1998年InternationalIEEE/EMBS年會(huì)，優(yōu)秀青年論文獎(jiǎng)獲得者

再生障礙性貧血目前屬于有希望治愈的一種疾病，分為非重型和重型再障。非重型的再障患者，視血常規(guī)的檢查情況而定，如果白細(xì)胞，血紅蛋白和血小板都沒有嚴(yán)重的偏低，通過常規(guī)的免疫抑制劑的治療，可以達(dá)到臨床治愈。且目前再生障礙性貧血治療效果比以前更好，對(duì)于40歲以下急性重型再生障礙性貧血，如果有同胞全相合供者，可以考慮選同胞全相合供者做異基因造血干細(xì)胞移植。如果沒有同胞全相和供者，則考慮用強(qiáng)效免疫抑制劑治療，包括ATG加環(huán)孢素治療，這種治療辦法治愈率也能達(dá)到70%以上。目前最新治療辦法包括ATG加環(huán)孢素加艾曲波帕等藥物治療，療效要比單純ATG加環(huán)孢素還要進(jìn)一步提升，并且TPO受體激動(dòng)劑以及環(huán)孢素在門診購買就能當(dāng)場(chǎng)報(bào)銷，大大減少了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

再障治療難度大，在治療再障時(shí)，中西醫(yī)聯(lián)合治療顯現(xiàn)了很大優(yōu)勢(shì)，與單一應(yīng)用免疫抑制劑相比，結(jié)合中醫(yī)藥治療可使患者機(jī)體免疫功能進(jìn)一步恢復(fù)。對(duì)于中西醫(yī)結(jié)合治療與單純西醫(yī)治療或單純中醫(yī)治療的對(duì)比，具有見效時(shí)間短、療效發(fā)揮穩(wěn)定、能極大程度地縮短病程，還能減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)概率的作用。

2周移植，2月治愈——近期，山西白求恩醫(yī)院血液科應(yīng)用“干細(xì)胞移植模式”連續(xù)挽救了兩名年輕的重型再障患者的生命?；颊呱昴撑c劉某，都是20歲左右的年輕患者，發(fā)病時(shí)兩人都出現(xiàn)了發(fā)熱，頭暈乏力，出血的癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診時(shí)，血小板，白細(xì)胞，血紅蛋白都下降到了最低點(diǎn)（血小板僅為3×10^9/L，白細(xì)胞僅為0.3×10^9/L，血紅蛋白僅為3g/L），先后從急診來到了山西白求恩醫(yī)院血液科。針對(duì)病情危重的兩位患者，血液科王濤副主任通過骨髓象，骨髓活檢等相關(guān)檢查，確診兩名患者均為重型再生障礙性貧血，重型再障患者由于造血功能衰竭，發(fā)病時(shí)血小板，白細(xì)胞，血紅蛋白計(jì)數(shù)都非常低，常常會(huì)合并嚴(yán)重的出血和感染，疾病進(jìn)展迅速，死亡率極高。如何治療？王濤副主任介紹說，部分重型再障患者可以單純通過藥物治療（免疫抑制治療）與輸血治療來治療疾病，但是對(duì)于病情危重，合并嚴(yán)重感染與出血的重型再障患者，由于藥物治療時(shí)間過長，常常由于疾病進(jìn)展而導(dǎo)致死亡。而異基因干細(xì)胞移植是治愈重型再障的有效方法，通過正常供者干細(xì)胞的輸注，徹底更換患者的骨髓干細(xì)胞，進(jìn)而達(dá)到一步到位、根治疾病的目標(biāo)。山西白求恩醫(yī)院血液科在同濟(jì)常駐專家隗佳主任的指導(dǎo)下，為兩位年輕患者制訂了一線選擇異基因干細(xì)胞移植的治療方案，快速配型，在一周內(nèi)就為兩位患者尋找到了合適的干細(xì)胞移植供者（分別為申某的姐姐-全相合；劉某的父親-半相合），發(fā)病的第2周就為兩位患者進(jìn)行了異基因干細(xì)胞移植。整個(gè)干細(xì)胞移植過程順利，目前兩位患者在移植后兩個(gè)月，血常規(guī)的各項(xiàng)指標(biāo)都恢復(fù)了正常，患者申某已經(jīng)出院觀察，劉某也將于近期出院休養(yǎng)。發(fā)病2周內(nèi)就進(jìn)行HLA配型、盡早選擇干細(xì)胞移植，發(fā)病2月后疾病就可治愈，山西白求恩醫(yī)院血液科針對(duì)重型再障的年輕患者，制訂了快速高效的“白求恩移植模式”（2周移植，2月治愈），為重型再障患者帶來了新生的希望。背景介紹：山西白求恩醫(yī)院在國家區(qū)域醫(yī)療中心建設(shè)的大背景下，在武漢同濟(jì)醫(yī)院強(qiáng)大的臨床與科研團(tuán)隊(duì)支持下，為我省引進(jìn)了多項(xiàng)干細(xì)胞移植和CART細(xì)胞治療的先進(jìn)技術(shù)；醫(yī)院血液科造血干細(xì)胞移植團(tuán)隊(duì)迄今為止已完成約300余例干細(xì)胞移植工作。醫(yī)護(hù)技人員先后在華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院、北京大學(xué)人民醫(yī)院、北京大學(xué)第一醫(yī)院、北京大學(xué)第三醫(yī)院、中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病研究所、江蘇省血液病研究所等多家單位進(jìn)修，學(xué)習(xí)干細(xì)胞移植技術(shù)，擁有豐富的移植與采集經(jīng)驗(yàn)，為山西的惡性血液病患者(包括急性白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、重型再障、骨髓增生異常綜合證等疾病)帶來了康復(fù)的福音。有更多問題，可以保存圖片，微信掃碼關(guān)注我的公眾號(hào)，留言，我將為您解答。

Paxlovid（奈瑪特韋片/利托那韋片）是輝瑞公司生產(chǎn)的一種口服新冠病毒治療藥物。適用于伴有進(jìn)展為重癥高風(fēng)險(xiǎn)因素的輕至中度新冠成年患者，在出現(xiàn)癥狀5天內(nèi)服藥，能降低重癥高危人群的住院率或死亡率。沒有預(yù)防新冠的作用?？赡馨l(fā)展為重癥的高風(fēng)險(xiǎn)因素包括：（1）60歲以上老年人；（2）有心腦血管疾病、慢性肺部疾病、糖尿病、慢性肝臟疾病、腎臟疾病、腫瘤等疾??；（3）免疫功能缺陷；（4）肥胖；（5）晚期妊娠和圍產(chǎn)期女性；（6）重度吸煙者。再生障礙性貧血患者免疫功能異常，長期服用免疫抑制劑，也屬于有高風(fēng)險(xiǎn)的人群。但根據(jù)臨床觀察，年輕、病情控制良好、病程已經(jīng)較長的再障患者，感染新冠后發(fā)熱1-3天都能自行好轉(zhuǎn)，血象無變化或者輕度下降，發(fā)展為重癥的可能性并不大。但老年、再障發(fā)病初期的患者、或治療效果不理想血象仍低的患者，風(fēng)險(xiǎn)較大，如有條件，可以在發(fā)病5天內(nèi)服用Paxlovid。Paxlovid副反應(yīng)不大，主要是消化道反應(yīng)如惡心、腹瀉、腹痛、味覺改變，也可能出現(xiàn)高血壓、肌肉疼痛等，程度都較輕。再障患者服用Paxlovid主要需要注意Paxlovid會(huì)影響很多藥物的代謝，可能會(huì)增加合并用藥風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)Paxlovid也會(huì)受藥物代謝酶的影響，合用的藥物如果降低Paxlovid藥物濃度，會(huì)導(dǎo)致抗病毒失敗。因此，再障患者如果采用Paxlovid治療，服用足劑量環(huán)孢素治療再障的患者，需要將環(huán)孢素減量80%左右（比如服用環(huán)孢素早晚各100mg，需減量為早晚各25mg）。最后一劑足量環(huán)孢素后至少12小時(shí)后開始口服Paxlovid。停用Paxlovid2天后，測(cè)環(huán)孢素濃度，再調(diào)環(huán)孢素劑量。如果服用環(huán)孢素的劑量已經(jīng)較小，比如平時(shí)服用劑量為早晚各25mg，則減量為早25mg，也可以不再減量。如果再障患者平時(shí)服用的不是環(huán)孢素，而是他克莫司，則建議Paxlovid用藥期間停用他克莫司，用完P(guān)axlovid后2-3天再恢復(fù)他克莫司服用。再障患者如果還有其他疾病的合并用藥，需仔細(xì)閱讀Paxlovid說明書上的藥物-藥物相互作用的核對(duì)表，或詳細(xì)告知處方醫(yī)生目前所有合并用藥清單。比如降壓、調(diào)脂及降糖藥物都可能產(chǎn)生影響，硝苯地平、氨氯地平等降壓藥的血藥濃度升高可能引起低血壓，辛伐他汀、阿托伐他汀等調(diào)脂藥的藥物濃度升高可能導(dǎo)致患者肝酶升高或肌肉疼痛，都需要暫?；蛘邷p量。