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全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征有何區(qū)別呢？呃，這兩個疾病呢，也有交叉，也有區(qū)分，首先呢，再生障礙性貧血和這個MDS呢，我們都叫骨性衰竭性疾病，呃，但是呢，再這樣子，它的血細(xì)胞是平行性下降，它的這個中性粒細(xì)胞，血紅蛋白和血小板是平行的下降的一個過程，MDS呢不一樣，它的這個血細(xì)胞下降是不平衡的，它有可能貧血很重，它有可能這個血小板下降的很重，甚至呢，它有可能貧血和這個血小板還可以，它的白細(xì)胞下降的很低，它是不平衡的下降啊。再一個呢，是增生異常綜合征，我們叫增生性貧血，因為它的紅細(xì)呢，在骨髓當(dāng)中呢，增生是偏活躍的，那這就是我們表觀上看的再生障礙性貧血和MDS的一個區(qū)分。2022年02月05日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學(xué)院西安醫(yī)院血液科唐旭東醫(yī)生，再障會不會轉(zhuǎn)成MDS呢？因為現(xiàn)在目前再生障礙性貧血整個的治療水平的提高，包括患者的生存期越來越長，那么再障本身它其實是一個干細(xì)胞的疾病，從疾病的發(fā)展來講，給予他足夠長的時間，確實有個別的再生障礙貧血的患者啊，后期會像包括骨髓增生異常綜合征和急性白血病轉(zhuǎn)換，但是這個轉(zhuǎn)換率會是比較低的情況，那么目前呢，我們也在應(yīng)用中藥來進(jìn)行這方面的治療的探索，希望在之后越來越少的患者會轉(zhuǎn)換成。 骨髓增生異常綜合征，或者是急性白血病，那么希望更多的患者能夠一直維持在再障啊，或者是一個治愈的狀態(tài)。2022年01月22日1060
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全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 再生障礙性貧血發(fā)熱了怎么辦呢？再生戰(zhàn)礙性貧血大家都知道是白細(xì)胞降低，你的中性粒細(xì)胞下降，你的淋巴細(xì)胞的比例是上升的，所以你的整體的這個抵抗力下降，所以呢，很容易這個發(fā)熱感冒或者是重狀的感染，而再障患者呢，發(fā)熱的時候呢，他顧慮這個抗生素呢，對自己的白細(xì)胞受影響，所以呢，不愿意用抗生素，只是用一些解熱鎮(zhèn)痛藥來對癥處理啊，這是不對的，因為呢，再當(dāng)?shù)牟∪四?，有一個普遍的現(xiàn)象，當(dāng)你得了這個重癥的感染的時候呢，你的血液會發(fā)染的非?？斓模阅?，建議再障的病人如果發(fā)熱了，要查原因，如果是細(xì)菌感染或者病毒感染呢，要對病因治療，需要用抗生素的時候呢，去積極的用，控制感染，控制感染以后呢，你的病情才能得到控制。2022年01月21日396
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曾英堅主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 血液病科 “醫(yī)生，你多取點(diǎn)骨髓，別讓我兒子不夠用?！痹谶M(jìn)入手術(shù)室前，一位孩子父親多次向醫(yī)生表達(dá)自己的意愿。由于患有極重型再生障礙性貧血的兒子遲遲沒找到合適的捐獻(xiàn)者，于是，這位父親決定捐獻(xiàn)自己的造血干細(xì)胞和骨髓。這是一則感人的新聞故事。但是，什么是“再生障礙性貧血”？為什么這個貧血會讓孩子遭受如此大的痛苦，再生障礙性貧血會帶來怎樣的危害呢？ 一、什么是“再生障礙性貧血”？ “再生障礙性貧血”是一種骨髓造血功能衰竭癥，用通俗的語言來說，就是骨髓不造血了。“再障”常常表現(xiàn)為面色蒼白、頭暈氣短、鼻孔和牙齦出血、感染發(fā)熱等。根據(jù)疾病嚴(yán)重程度，“再障”分為重型再障、極重型再障和非重型再障三種類型，其中，重型再障發(fā)病迅速，如果得不到積極有效的治療，易導(dǎo)致患者出現(xiàn)嚴(yán)重的感染、出血等并發(fā)癥，甚至可能危及生命。而隨著治療期拉長，許多患者往往會在治療過程中轉(zhuǎn)化為慢性再障，一般來說，如果病程長達(dá)四年以上，病情發(fā)展較緩，即可診斷為慢性再障。 二、如何治療再生障礙性貧血？ 重型再障起病急，病情危重，需要聯(lián)合使用大劑量免疫抑制治療甚至是骨髓移植治療才能治愈。而慢性的非重型再障，一般采取單用環(huán)孢素、雄激素、中醫(yī)中藥或以上幾種聯(lián)合治療。 由于再生障礙性貧血的治療是一個長期的過程，所以中醫(yī)治療獨(dú)具特色。江西省中醫(yī)院血液科曾英堅主任認(rèn)為：中醫(yī)治療慢性再障可從肝腎、氣血等方面論治。在中醫(yī)理論中，“腎主骨生髓、髓生血”，而先天稟賦不足，可導(dǎo)致腎虛髓損、精血化生無源，所以治療慢性再生障礙性貧血常用補(bǔ)腎益髓法。由于造血異常，許多“再障”患者表現(xiàn)出面色蠟黃，頭暈氣短等氣血兩虛的表現(xiàn)，因此在治療時還應(yīng)該注意益氣養(yǎng)血、扶正固本。 根據(jù)上述理論，中醫(yī)常常使用皂礬、大棗、西洋參、海馬、肉桂等藥物進(jìn)行治療。皂礬可補(bǔ)氣血，消黃腫；西洋參益氣養(yǎng)陰，扶正固本；大棗補(bǔ)中益氣，養(yǎng)血安神。 調(diào)養(yǎng)氣血后，再尋病根進(jìn)行治療。再障患者先天受損，而腎為先天之本，主骨生髓。當(dāng)髓海不足時，可用海馬、核桃仁、肉桂等溫腎助陽，健髓生血。 三、如何護(hù)理再生障礙性貧血？ 再生障礙性貧血早期的主要表現(xiàn)易和普通貧血癥狀混淆，因此可能會延誤治療。為了防止疾病進(jìn)入重癥期引起其他并發(fā)癥，日常一定要仔細(xì)護(hù)理“再障”患者： 精神調(diào)理 中醫(yī)認(rèn)為，注意精神調(diào)養(yǎng)，對虛勞血虛的預(yù)防有重要意義。七情過激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進(jìn)程。所以本病患者應(yīng)保持心情舒暢，樂觀。 生活調(diào)理 “再障”患者往往體虛，衛(wèi)外不固，要慎起居，適寒溫，注意預(yù)防外感；多進(jìn)行戶外活動；呼吸新鮮空氣；進(jìn)行適宜的體育鍛煉，練習(xí)八段錦、太極拳等有助于增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力。 飲食調(diào)理 “再障”患者需要均衡飲食，但是不需特別進(jìn)食所謂“補(bǔ)血”食物?？蛇m當(dāng)吃一些肝臟、牛排、菠菜、蘋果等，注意三餐定時定量，以免患者饑飽無常，損傷脾胃。2021年12月25日474
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、簡介再生障礙性貧血（AA），簡稱再障，病因尚不明確，是一種造血干細(xì)胞缺陷、造血微環(huán)境損傷及免疫異常的骨髓造血功能衰竭性疾病，主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染等。本病有急性和慢性之分，急性再障患者貧血癥狀嚴(yán)重，且呈進(jìn)行性加重，一般伴有明顯出血以及嚴(yán)重感染。慢性再障癥狀較輕，發(fā)病緩慢，表現(xiàn)為頭暈乏力、心悸氣短，發(fā)熱輕微，出血以皮膚出血為主，內(nèi)臟出血較少見。診斷此病時，需與骨髓增生異常綜合征（MDS）中的難治性貧血（RA）、急性白血?。ˋL）等疾病相鑒別，可以骨髓活檢、染色體分析等檢查為依據(jù)。治療上，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)主要是輸血、止血、控制感染等對癥治療以及針對發(fā)病機(jī)制采用的免疫抑制、促造血、造血干細(xì)胞移植等手段，臨床有一定效果，但副作用不可忽視。比如輸血相關(guān)性鐵過載，由于人體通過正常生理機(jī)制排泄鐵的量有一定限制，長期輸血療法會導(dǎo)致鐵代謝的紊亂，大量鐵蓄積在體內(nèi)，一單位的血含鐵量約200mg，長時間積累，輸血量增加以及輸血間期縮短最終引起鐵過載（IO）[1]。中醫(yī)中藥在治療再障尤其是慢性再障方面具有一定優(yōu)勢。再障屬于中醫(yī)學(xué)“髓勞”范疇，主要病機(jī)為氣血津液虧損，臟腑功能不足，久病及腎，精虧髓減，生化乏源，最終可致陰陽俱虛。目前臨床上慢性再障從腎虛論治，分為腎陰虛以滋補(bǔ)腎陰，腎陽虛以溫補(bǔ)腎陽，腎陰陽兩虛以陰陽雙補(bǔ)三種證型，同時兼顧補(bǔ)益氣血。對于再障輸血依賴導(dǎo)致的鐵過載，中醫(yī)認(rèn)為此為瘀血沉積體內(nèi)，瘀血不去，新血不生，主要病機(jī)為腎虛血瘀，治以補(bǔ)腎填精、化瘀解毒以促進(jìn)骨髓造血，擺脫輸血依賴，糾正鐵過載。二、病例患者，女，60歲，確診再生障礙性貧血25年，定期輸注紅細(xì)胞及血小板，服用康力龍、環(huán)孢素治療，現(xiàn)患者頭暈頭痛，牙齦、口腔潰瘍疼痛，雙下肢無力，腳踝處黑色瘀斑，無出血。為求中西醫(yī)結(jié)合治療，遂來我院就診。初診：輔助檢查：鐵蛋白：6981.62ng/mL；血常規(guī)：WBC 2.76×10^9/L，RBC 1.67×10^12/L，HGB 58g/L，PLT 3×10^9/L處方：熟地黃12 牡丹皮30 澤瀉15 生地12 白芍30 茯苓30 陳皮9 菟絲子30 女貞子21 墨旱蓮21 仙鶴草30 地錦草30 甘草6 當(dāng)歸10 黃芪 30 小薊30 腫節(jié)風(fēng)15 焦三仙各15 肉蔻9 小茴香9二診：輔助檢查：血常規(guī)：WBC 2.12×10^9/L，RBC 2.12×10^12/L，HGB 63g/L，PLT 8×10^9/L 鐵蛋白：5995ng/ml處方：補(bǔ)骨脂15 骨碎補(bǔ)15 巴戟天15 淫羊藿15 菟絲子15 黃芪15 茯苓10 白術(shù)15 當(dāng)歸10 黨參15分析：患者，老年女性，確診再障25年，每月定期輸注紅細(xì)胞和血小板，輸血嚴(yán)重依賴，多次復(fù)查鐵蛋白均在6000ng/mL以上，考慮患者為輸血相關(guān)性鐵過載，西醫(yī)治療效果不佳，尋求中西醫(yī)結(jié)合治療。初診時患者為以腎陰虛為主，以滋補(bǔ)腎陰為原則，兼以活血化瘀解毒，予以熟地、牡丹皮、生地滋陰清熱涼血，仙鶴草、地錦草、腫節(jié)風(fēng)、小薊涼血散瘀解毒，女貞子、墨旱蓮補(bǔ)益肝腎，黃芪、當(dāng)歸、白芍補(bǔ)氣養(yǎng)血，茯苓、陳皮、澤瀉理氣健脾化濕，肉蔻、小茴香溫中行氣止痛，焦三仙健運(yùn)脾胃。兩周后患者復(fù)診，患者下肢瘀斑消失，癥狀減輕，此后定期復(fù)診，口服中藥，配以膏方以補(bǔ)腎滋陰、活血化瘀，兼顧補(bǔ)益氣血治療。本月患者再次就診，癥狀明顯改善，鐵蛋白降低，病情出現(xiàn)了轉(zhuǎn)折，根據(jù)患者的癥狀及體征，患者轉(zhuǎn)為腎陽虛證候，以溫補(bǔ)腎陽為原則，改用骨碎補(bǔ)、巴戟天、淫羊藿溫腎助陽，補(bǔ)骨脂、菟絲子補(bǔ)腎填精益髓，當(dāng)歸、黨參、白術(shù)補(bǔ)氣活血，澤瀉、茯苓健脾祛濕。在行西醫(yī)治療的同時結(jié)合中藥，準(zhǔn)確把握疾病發(fā)展變化，以期促進(jìn)恢復(fù)骨髓造血功能，糾正鐵過載，減輕甚至擺脫輸血依賴，從而促進(jìn)疾病向好的方向轉(zhuǎn)化。參考文獻(xiàn)：[1]曾滟,車虹,劉松山.中西醫(yī)結(jié)合治療再生障礙性貧血并發(fā)輸血相關(guān)性鐵過載1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中西醫(yī)結(jié)合研究,2020,12(04):278-281.2021年09月26日1067
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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 西醫(yī)治療再生障礙性貧血，主要有幾方面的內(nèi)容：一方面用蛋白同化（激素），來促進(jìn)骨髓的造血。大家知道男性跟女性的區(qū)別嗎？男性的血色素更高，也就是說男性的紅細(xì)胞的造血功能更強(qiáng)。為什么？這就是蛋白同化（激素）的作用。男人雄性，是個好斗的動物，他們?nèi)ゴ颢C，過去靠武力來征服世界。男性的身體跟女性是有區(qū)別的。男性激素有蛋白同化作用，主要是雄激素。 第二，西醫(yī)治療再障，還要用皮質(zhì)激素，皮質(zhì)激素可以抑制免疫功能。因為再生障礙性貧血有免疫系統(tǒng)的干預(yù)，它攻擊我們的造血干細(xì)胞，導(dǎo)致造血干細(xì)胞失活，造成貧血。 第三，西醫(yī)還要去考慮土壤的問題。土壤的問題就是，如果把一個好的干細(xì)胞回輸?shù)皆僬匣颊叩捏w內(nèi)，他仍然不能造血。為什么呢？這是因為他的骨髓微環(huán)境有障礙，所以西醫(yī)會使用改善骨髓微環(huán)境的藥物，比如654-2，大家知道山莨菪堿，654-2。所以像蛋白同化（激素）睪丸酮雄性激素和我們的皮質(zhì)激素免疫抑制劑和我們的改善微循環(huán)的藥物：654-2等，這些就是西醫(yī)常用的手段。 這種骨髓再生障礙性貧血，用中醫(yī)的四物湯、黃連阿膠湯等補(bǔ)血的方法是沒有效的。這就是用傳統(tǒng)的理論，還有精血互化的問題。填精，普通的填精藥物效果也非常有限。但是這個病，我早年20多歲的時候也治過很多，確實有效，有些很嚴(yán)重的病人，我們治療后很有效。其中有一個女孩，非常典型。她生活太痛苦了，為什么？她不能來月經(jīng)。因為一來月經(jīng)，三血（全血分析、凝血功能、血小板）都異常，經(jīng)血嘩嘩嘩的流。她本身骨髓造血功能不好，生活的非常痛苦，我們用中醫(yī)的辦法，讓她活了好多年，而且還結(jié)婚了。 那這個病中醫(yī)怎么治呢？首先可以將其歸入“陰陽易”的范疇，既然需要用蛋白同化激素，就要?dú)w入陰陽易的范疇。我們要用補(bǔ)腎填精的藥物，治療需要根據(jù)內(nèi)臟化裁的，這是治療方法之一。那補(bǔ)腎填精，怎么才能夠填精呢？因為一般的藥物是補(bǔ)腎氣的，填精是不行的。但熟地要大劑量的用，要用到五制熟地。還包括一些其他的，調(diào)節(jié)男性激素分泌的。因為補(bǔ)腎填精的藥分兩類：一個是調(diào)節(jié)女性激素，一個是調(diào)節(jié)男性激素。比如說補(bǔ)骨脂我們不會選，它主要是調(diào)節(jié)女性激素，雌激素。我們要選擇淫羊藿等等這類似的藥物，相當(dāng)于西醫(yī)的蛋白同化作用。 第二個皮質(zhì)激素，我們在這里會選擇一些免疫抑制劑，準(zhǔn)確的說免疫調(diào)節(jié)劑。免疫抑制劑能這個概念不準(zhǔn)確，就是類似西醫(yī)使用皮質(zhì)激素。怎么樣調(diào)節(jié)免疫功能，使免疫細(xì)胞不再去攻擊造血干細(xì)胞。 第三，還有一個改善微循環(huán)的藥物，在我們中醫(yī)叫做一些活血通絡(luò)的藥物。明明你看他的凝血功能不好還要用活血的藥，這里都很多技巧。止血活血通絡(luò)的藥物，這些藥配合起來治療再障有明確的療效。單用其中任何一方的藥物，療效相對來說都是局限的。 所以大體治療思路就是這樣。 第一，要補(bǔ)腎填精，但補(bǔ)腎填精的藥物要有選擇性。 第二，要用免疫抑制劑來調(diào)節(jié)血分的寒熱。雖然看到再生障礙性貧血的人有大量的寒象（因為血色素很低，所以攜氧的功能差，你摸著他常常手腳冰涼，覺得他是有寒象），但是，這個有寒的人要記住他有伏陽，所以金匱腎氣丸有丹皮、山茱萸（也是免疫調(diào)節(jié)劑）。要注意它有伏陽，就是要解決他免疫應(yīng)答的問題。 最后，用活血通絡(luò)的藥物，將這些藥物巧妙的使用才能治療再生障礙性貧血。如果單純用溫陽的藥物會導(dǎo)致干燒。什么叫干燒？鍋里面沒有水，在下面燒火，越燒越干，最后會把這個人給燒壞，所以配伍上一定要講究。你不要見她手腳冰涼，就用四逆湯。四逆湯是沒有效的，注意，這個病治療很特殊，一般的中醫(yī)治不了這個病。2021年08月07日1032
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學(xué)院宣醫(yī)院血液科唐旭東醫(yī)生，普通的再生障礙貧血是全血細(xì)胞減少，我們說純紅再障，它只有紅細(xì)胞減少，所以說從致病機(jī)理來講，它其實嚴(yán)格意義上來講，并不屬于再生障礙性貧血啊，所以說我們在這個病因上啊，有一部分患者是由于胸腺瘤引起的啊，另外可能跟感染啊，或者其他的因素相關(guān)，對，所以說在治療上啊，跟再生障礙性貧血的治療方式并不完全一致啊，可以服用中藥聯(lián)合免疫制劑啊，包括環(huán)孢素，包括糖體質(zhì)激素，治療效果還是非常好的。2021年08月05日1090
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學(xué)院西安醫(yī)院血液科唐旭東醫(yī)生，對于單純紅細(xì)胞性再生障礙性貧血，它是再生障礙性貧血的一類特殊的類型，它只有紅細(xì)胞減少，沒有白細(xì)胞和血小板減少的問題，所以它并不存在明顯的感染或者出血的風(fēng)險啊，但是因為他貧血癥狀比較重，需要輸血啊，所以很多患者呢，出現(xiàn)乏力的情況啊，這是跟普通的賽障一致的，那么對于分型來講，并沒有特殊的分型啊，我們可以分成先天性的和后天性的，那么一般我們講就是后天性的這個唇紅再上，那么很多原因造成啊，有的可能是由于胸腺瘤造成啊，可以通過胸部CT來發(fā)現(xiàn)啊，還有一些其他原因的，對于治療來講，那就是以免疫抑制劑為主，可以配合中藥治療。2021年07月01日761
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曾英堅主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 血液病科 專家簡介：曾英堅，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師，醫(yī)學(xué)博士，江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院血液病科主任，江西省臨床重點(diǎn)?？茖W(xué)科帶頭人、學(xué)術(shù)帶頭人。全國第四批中醫(yī)臨床優(yōu)秀人才。擅長中西醫(yī)結(jié)合治療各種血液疾病，療效確切，對多個血液病種如慢性再生障礙性貧血、慢性難治性血小板減少癥、難治性骨髓增生異常所致的貧血、血小板、白細(xì)胞減少的治療尤具有獨(dú)到的療效，應(yīng)用低劑量個體化化療結(jié)合中醫(yī)藥、中藥單體調(diào)控、過繼免疫技術(shù)治療惡性血液病尤其是老年惡性血液病如老年白血病、MDS、骨髓瘤、淋巴瘤等療效突出。2021年06月22日864
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