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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院 血液科 什么是再生障礙性貧血？再生障礙性貧血，簡稱再障，是一組由化學物質、生物因素、發(fā)射線及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，臨床上以貧血、出血和感染為表現(xiàn)的骨髓衰竭性疾病，簡單的講，就是骨髓不能造血。哪些原因會導致再障？自身免疫性再障 對于再障來講，多數(shù)原因是不清楚的。絕大多數(shù)臨床上診斷原發(fā)性的再障屬于自身免疫性疾病。有毒物質，如殺蟲劑，砷和苯等放射治療和癌癥化療某些藥物（氯霉素、保泰松市面上很容易買到的“退燒藥”等）感染如肝炎，愛潑斯坦-巴爾病毒或艾滋病毒自身免疫性疾病如干燥綜合征、某些遺傳條件懷孕再障臨床上都有哪些表現(xiàn)？1. 貧血再生障礙性貧血的主要表現(xiàn)癥狀就是貧血，通?；颊邥霈F(xiàn)臉色蒼白、身體疲倦乏力、頭暈頭昏、心悸氣短等。2. 感染當體溫大致在38.5度以上時常常提示感染，感染的部位多見于肺部，其次是口腔及泌尿生殖道感染等。3. 出血患者的皮膚上會出現(xiàn)大塊的瘀斑，以及大量的出血點，嚴重的患者會出現(xiàn)尿血、便血以及嘔血、咯血的現(xiàn)象，甚至是顱內出血危及患者的生命。得了再障該怎么治療？確診了再障以后，治療主要包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血恢復的各種措施。不必依賴熟輸血的非重型再障可等待觀察。輸血依賴的非重型再障首選環(huán)孢素和雄激素，6個月治療無效者可選擇ATG/ALG聯(lián)合環(huán)孢素治療。SAA預后較差，應在確診后盡早行造血干細胞移植，若不適合移植則可選擇ATG/ALG聯(lián)合環(huán)孢素治療。不適合行造血干細胞移植和ATG/ALG治療的患者可口服艾曲波帕聯(lián)合環(huán)孢素，ATG聯(lián)合環(huán)孢素治療基礎上加用環(huán)孢素可顯著提高療效。重型再生障礙性貧血患者日常護理該注意些什么？不能過多的運動，避免疲勞，病人嚴格臥床休息。注意做好心理方面的護理工作：因起病急、死亡率極高，病人的精神負擔重，做好心理護理至關重要。病人親屬及醫(yī)護人員要關心體貼病人，鼓勵病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。做好仔細耐心的解釋工作。注意飲食的選擇和合理性，宜選擇富含維生素、易消化、高蛋白的食品。高熱或消化道出血病人應選擇無渣半流或流質飲食，如稀飯、面條等。消化道大出血時應禁食。要保證食物的衛(wèi)生，任何食物都應當充分烹飪。搞好病人的衛(wèi)生清潔工作：由于排汗、發(fā)熱、皮膚可并發(fā)癤腫，應注意皮膚的清潔衛(wèi)生，勤洗澡，更換內衣。長期臥床病人應定時翻身，以防止褥瘡發(fā)生。注意保持口腔清潔：病人飯后要漱口，多飲水，必要時用含抗生素的漱口液。若口腔內有潰瘍或炎癥可局部涂抹藥膏。要注意保持病房清潔。房間內應定期消毒。當病人白細胞低于0.5×10^9/升時，應移住隔離室，采取保護性隔離措施，并謝絕探視，以減少感染的機會。有條件者可使用無菌隔離室或層流室。2020年04月02日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 呃，不管骨髓增生異常綜合征。 再生障礙性貧血，還是血小板減少呢，我們平時大夫就說哎，你這個很安全，那么這個安全的定義是什么呢。 我們說我們說這個一般這個講這個安全就是從這個血常規(guī)這么幾個方面來講，一個就是說。 白細胞里面中性粒細胞在。 1000以上也就是1.0乘以十的九次方每升以上。 血紅蛋白啊，在70到80克每升以上。 也就七克到八克啊。 血小板在20乘以十的九次方每升以上也就是在2萬以上啊，特別是超過30乘以十的九次方以上，就更安全，那么如果超過這個限制，即使是它是骨髓增生異常綜合征轉化成了急性白血病，那我們說短期之內也不會出現(xiàn)特別嚴重的問題。 這個需要大家注意。2020年02月17日1483
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 今天我們來討論一個比較有意思的問題啊，有患者老師在問阿大夫我們這個病多長時間能好啊，如果說有效我會有什么樣的感受啊，我曾經(jīng)碰到一個病人啊，他就。 這個問我他說大夫你看我這是不是好了一點，我說你怎么感覺有什么感覺嗎，他說，你看我上次我這個血色素是61啊，這次變到62了，長了一是不是一個明顯好轉的一個表現(xiàn)，那我們說怎么才算是啊，有明顯的好轉，他都是出現(xiàn)了什么，由量變到質變的一個飛躍，比如說這個患者以前老是兩周去輸一次血，那么這次他再去輸血的時候，醫(yī)生就說他了，哎，你怎么來輸血來了，你這個血色素這么高，是不是都七個都八顆了，你還要輸什么血呢，說一頓，但其實患者是很高興的事吧，他以前是需要輸血的，現(xiàn)在不需要輸血了，這就是一個什么明顯的一個質變，如果出現(xiàn)這種情況，那我們就認為肯定是有效的。2020年02月10日1005
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 呃，今天給大家說一下這個骨髓增生異常綜合征和再生障礙性貧血，他的劍柄有一部分的增生的骨髓增生異常綜合征，需要跟再生障礙性貧血鑒別他的外周血全血細胞減少啊，但是他的網(wǎng)織紅細胞不低。 啊，這是跟再障的一個鑒別點，另外骨髓的話增生是活要或者是以上的，當然有一部分低增生性的骨髓增生異常綜合征跟再障比較難以區(qū)別，那么我們看他骨髓圖片里面有沒有巨核細胞。 一般來說，再生障礙性貧血啊，這些患者的話，他的骨髓里面巨核細胞是比較少的，還有就是我們看活檢啊，高妹染色，也就是網(wǎng)狀顯微染色是不是一個加號啊，如果說是帶加號，那就考慮還是跟骨髓增生異常綜合征有關，還有就是染色體如果有染色體異?？紤]骨髓增生異常。2020年02月04日998
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孫岸弢主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 再生障礙性貧血，我們在臨床上簡稱是再障，它是一組由多種原因所導致的骨髓造血功能衰竭的一組疾病。臨床上當一個患者來的時候，我們看到他的血常規(guī)是全血細胞減少，那這個時候我們高度懷疑他有可能是一個骨髓衰竭性疾病。骨穿當中可以看到骨髓的造血功能增生是偏下的，脂肪顆是粒增多的，非造血功能的細胞是比較多的。它的原因有各種方面，比如說與理化因素有關，或與用藥不當有關或者是有一些病毒因素，這也有關系。主要的發(fā)病年齡是在15到25歲的青壯年也包括超過六十歲之上上的老年人。這種情況下的話，我們通常治療起來相對采取中西結合的辦法。這種治療效果在臨床上還是比較多見的，而且也比較有效的。骨髓增生的程度。我們按照它這個程度，可以分為重型再障和非重型再障，也分為急性再障患者是慢性再障。2020年01月03日1612
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鄧振忠主治醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 腫瘤科 肝炎相關性再生障礙性貧血（hepatitis associated aplastic anemia, HAAA），也稱為“肝炎后再障”，是在急性肝炎恢復期或慢性肝炎后期發(fā)生的一種骨髓造血功能衰竭綜合征癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細胞減少以及由其導致的貧血、出血、感染等為特征的重癥。HAAA多發(fā)生于患肝炎后1~3月。甲肝、乙肝及非甲非乙型肝炎均可引發(fā)肝炎后再障，肝炎后再障目前治療方法有限，預后差，死亡率高（可高達80％以上）。治療強有力的支持對癥治療（包括預防和控制感染、糾正貧血、防治出血等）HLA基因位點相合供體的造血干細胞移植為首選。如無配型相合的骨髓供者，可先進行抗胸腺細胞球蛋白(ATG)／抗淋巴細胞球蛋白(ALG)聯(lián)合環(huán)孢素A為基礎的強化免疫抑制治療。有效率約為40％～70％，其治療反應一般發(fā)生于治療后6個月內。2019年11月24日3229
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