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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 1.重型AA診斷標(biāo)準(zhǔn)： (1)骨髓細(xì)胞增生程度小于正常的25%；如≥正常的25%但小于50%，則殘存的造血細(xì)胞應(yīng)小于30%。 (2)血常規(guī)：需具備下列三項(xiàng)中兩項(xiàng)：中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)小于0.5×10^9/L； 網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值小于20×109/L； 血小板絕對(duì)計(jì)數(shù)小于20×10^9/L。 (3)若中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)小于0.2×10^9/L為極重型。 2.非重型再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)：未達(dá)到重型標(biāo)準(zhǔn)的AA2020年04月18日2912
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 再生障礙性貧血又簡(jiǎn)稱再障，是一種骨髓衰竭性疾病，這種疾病診斷的一個(gè)重要標(biāo)準(zhǔn)就是骨髓活躍程度。而骨髓活躍程度主要是采用骨髓穿刺、骨髓活檢等手段來(lái)檢測(cè)判斷，但一次骨髓活躍度并不能就此確診，需要多次檢查才能確診。在做這類(lèi)檢查的時(shí)候很痛苦，尤其病人是孩童的時(shí)候，一次骨穿家長(zhǎng)們就心疼不已，而且每次檢查花費(fèi)也不少，往往有很多患者或家屬不理解，為什么醫(yī)生要讓做多次骨穿呢？一次不可以嗎？不可以！舉個(gè)例子，把人體的骨髓液比作一條河流，骨髓中造血干細(xì)胞數(shù)量就是這條河里的魚(yú)，那該如何確定這條河有多少魚(yú)呢，如果把所有的魚(yú)都撈出來(lái)一條一條數(shù)這顯然是不行的，先不說(shuō)要浪費(fèi)多少財(cái)力，就是這樣大規(guī)模捕撈也很容易會(huì)破壞掉這條河的生態(tài)系統(tǒng)，得不償失。這時(shí)候就要用到了咱們高中時(shí)候?qū)W的統(tǒng)計(jì)學(xué)了：抽樣調(diào)查，以小看大。大家都知道，抽樣調(diào)查樣本很重要，這個(gè)樣本一定要具有代表性、廣泛性，否則統(tǒng)計(jì)出來(lái)的數(shù)據(jù)就不真實(shí)。因此咱們就不能只通過(guò)一次捕撈來(lái)判斷，而是需要多次捕撈、多地點(diǎn)捕撈，從而評(píng)估出這條河流里有多少魚(yú)。同理，骨髓中的造血干細(xì)胞有多少也需要多次、多部位不同層面骨穿才能科學(xué)有效地判斷，判斷患者是否患有該類(lèi)疾病或疾病的嚴(yán)重程度，防止出現(xiàn)“抽樣誤差”，保證“樣本”的準(zhǔn)確性。再障這種疾病的診斷不僅需要參考骨穿結(jié)果、骨髓活檢，同時(shí)也要結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、血象情況等一起判斷才能得出準(zhǔn)確的結(jié)論。而臨床表現(xiàn)、血象結(jié)果不僅僅受骨髓活躍程度影響，真菌感染、飲食等其他因素也有可能影響，所以骨髓檢查作為重要指標(biāo)更不能出現(xiàn)誤差了。因此不論診斷標(biāo)準(zhǔn)更改多少次，多部位、不同層次的骨髓穿刺（包括胸骨）檢查都是必要的，只有這樣才能保證這些數(shù)據(jù)的準(zhǔn)確，為醫(yī)生提供可靠的依據(jù)。另外，大家不要太過(guò)懼怕骨穿，擔(dān)心骨穿對(duì)人體會(huì)造成危害。拒絕骨穿的患者最大原因就是擔(dān)心骨穿對(duì)人體造成損害，擔(dān)心抽出去的骨髓太多，人體自身供應(yīng)不上。事實(shí)上，人體的骨髓液有2600ml，而每次抽取的骨髓液也就0.1ml，這點(diǎn)量對(duì)身體是完全沒(méi)有影響的，而且人體還是可以再生的，并不會(huì)出現(xiàn)大家擔(dān)心的這種情況。所以，大家一定要正確地面對(duì)骨穿，不要一味地拒絕骨穿等檢查反而貽誤病情。2020年03月26日11494
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對(duì)于重型再生障礙性貧血來(lái)說(shuō)，那么在藥物有效之后，不管是。 ADG也好啊，這個(gè)雄激素環(huán)孢素啊，艾曲波帕或者說(shuō)中藥也好啊。 主要是治療有效，那么首先表現(xiàn)的就是網(wǎng)織紅細(xì)胞和中性粒細(xì)胞的絕對(duì)值能夠上來(lái)啊，當(dāng)然這個(gè)中性粒細(xì)胞的絕對(duì)值上升就代表著白細(xì)胞的總數(shù)再往上漲，那么網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值的上升，后期會(huì)促使這個(gè)血紅蛋白的量會(huì)往上漲。 啊，所以說(shuō)白細(xì)胞最先恢復(fù)，其次是紅細(xì)胞，那么最后是血小板，但是我們發(fā)現(xiàn)臨床有一部分患者白細(xì)胞恢復(fù)到兩三千的水平之后就不動(dòng)了那么后期血紅蛋白和血小板完全恢復(fù)正常，以后白細(xì)胞才恢復(fù)正常。2020年03月11日965
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孫岸弢主任醫(yī)師 廣安門(mén)醫(yī)院 血液科 一個(gè)患者到我們醫(yī)院來(lái)就診的話，拿著他的血常規(guī)，如果我們?cè)谒难Ｒ?guī)的報(bào)告單上看到全血細(xì)胞減少，或者是一系到兩系的血細(xì)胞減少的話，我們這個(gè)時(shí)候還要再看看他的網(wǎng)織紅細(xì)胞是不是高的，還要看看他的中性粒細(xì)胞是不是在零點(diǎn)五，他的血小板是不是要低于兩萬(wàn)，那么這個(gè)時(shí)候我們會(huì)觀察評(píng)判出他是急性再障，重性再障，還是慢性再障。再障的骨髓象呢，我們要從兩方面看，一個(gè)是骨髓的形態(tài)學(xué)，一個(gè)是骨穿的活檢，那么骨髓的形態(tài)學(xué)呢，我們會(huì)發(fā)現(xiàn)他的骨髓增生程度是低下，或者是重度低下的，特別是三系都會(huì)有一個(gè)血細(xì)胞的減少，那么非造血細(xì)胞就是淋巴細(xì)胞會(huì)增多。那么我們這時(shí)候要看一看，一般在骨髓的圖片當(dāng)中，我們可以觀察到他的游粒是增多的，油滴是增多的，活檢當(dāng)中，我們會(huì)看到他的骨髓是一個(gè)黃白色的，而且增生是降低的，那么增生多的主要是他的脂肪細(xì)胞，大概在50%以上，那么淋巴細(xì)胞和非造血細(xì)胞呢，就會(huì)減少。2019年12月16日2238
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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 1、血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血涂片 再障全血細(xì)胞計(jì)數(shù)表現(xiàn)為兩系或三系血細(xì)胞減少，成熟淋巴細(xì)胞比例正?；蛳鄬?duì)增多。血紅蛋白水平、中性粒細(xì)胞絕對(duì)值及血小板計(jì)數(shù)成比例的降低，但在再障早期可表現(xiàn)為一系減少，常常是血小板減少。貧血常伴網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，多數(shù)再障是正細(xì)胞正色素性貧血，少部分可見(jiàn)到大紅細(xì)胞以及紅細(xì)胞不均一性。中性粒細(xì)胞無(wú)病態(tài)造血，胞漿可見(jiàn)中毒顆粒。血小板數(shù)量減少，但涂片中無(wú)異常血小板。 2、骨髓檢查 骨髓穿刺及骨髓活檢是必需的檢查。多部位(不同平面)骨髓增生減低，可見(jiàn)較多脂肪滴，粒、紅系及巨核細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞及網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞比例增高，多數(shù)骨髓小粒空虛。 骨髓活檢至少取2cm標(biāo)本，顯示造血組織減少。骨髓活檢可以評(píng)估細(xì)胞比例、殘存造血組織情況，及是否存在骨髓浸潤(rùn)、骨髓纖維化等至關(guān)重要。多數(shù)再障表現(xiàn)為全切片增生減低，少數(shù)可見(jiàn)局灶性增生灶。再障患者的骨髓活檢中網(wǎng)硬蛋白不增加亦無(wú)異常細(xì)胞。2019年11月30日1181
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孫岸弢主任醫(yī)師 廣安門(mén)醫(yī)院 血液科 再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障，是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。確切病因尚未明確，再障發(fā)病可能與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。再障主要見(jiàn)于青壯年，其發(fā)病高峰期有2個(gè)，即15～25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發(fā)病率略高于女性。根據(jù)骨髓衰竭的嚴(yán)重程度和臨床病程進(jìn)展情況分為重型和非重型再障以及急性和慢性再障。 別稱 再障 英文名稱 aplastic anemia 就診科室 血液科 多發(fā)群體 青壯年人 常見(jiàn)病因 與化學(xué)毒物、放射線、病毒感染、免疫等有關(guān) 病因 再障的發(fā)病可能和下列因素有關(guān)： 1.藥物 是最常見(jiàn)的發(fā)病因素。 2.化學(xué)毒物 苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實(shí)驗(yàn)研究所肯定，苯進(jìn)入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時(shí)苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致，后者可作用于造血祖細(xì)胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。 3.電離輻射 X線、γ線或中子可穿過(guò)或進(jìn)入細(xì)胞直接損害造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境。長(zhǎng)期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。 4.病毒感染 病毒性肝炎和再障的關(guān)系已較肯定，稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障，是病毒性肝炎最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。引起再障的肝炎類(lèi)型至今尚未肯定，多為血清學(xué)陰性肝炎所致。 5.免疫因素 再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細(xì)胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。 6.遺傳因素 Fanconi貧血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond綜合征多為常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。 7.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） PNH和再障關(guān)系相當(dāng)密切，兩者都是造血干細(xì)胞的疾病。明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH，而再障表現(xiàn)已不明顯；或明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障，而PNH表現(xiàn)已不明顯；或PNH伴再障及再障伴PNH紅細(xì)胞，都可稱謂再障-PNH綜合征。 8.其他因素 罕有病例報(bào)告，再障在妊娠期發(fā)病，分娩或人工流產(chǎn)后緩解，第二次妊娠時(shí)再發(fā)，但多數(shù)認(rèn)為可能是巧合。此外，再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重的甲狀腺或前（腺）腦垂體功能減退癥等。 臨床表現(xiàn) 1.急性型再障 起病急，進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內(nèi)出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴(yán)重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門(mén)周?chē)l(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見(jiàn)。感染和出血互為因果，使病情日益惡化。 2.慢性型再障 起病緩慢，以貧血為首起和主要表現(xiàn)；出血多限于皮膚黏膜，且不嚴(yán)重；可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當(dāng)，堅(jiān)持不懈，不少患者可獲得長(zhǎng)期緩解以至痊愈，但也有部分患者遷延多年不愈，甚至病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，少數(shù)到后期進(jìn)展為重型或極重型再障。 檢查 1.血象 呈全血細(xì)胞減少，少數(shù)病例早期可僅1系或2系細(xì)胞減少。貧血屬正常細(xì)胞型，亦可呈輕度大紅細(xì)胞。紅細(xì)胞輕度大小不一，但無(wú)明顯畸形及多染現(xiàn)象，一般無(wú)幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值和比例顯著減少，中性粒細(xì)胞減少低于0.5×109/L，血小板低于20×109/L。 2.骨髓象 再障骨髓涂片肉眼觀察油滴增多，骨髓小粒鏡檢空虛，非造血細(xì)胞和脂肪細(xì)胞增多，一般在50%以上。 再障呈多部位骨髓增生減低或重度減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，尤其是巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞；非造血細(xì)胞增多，尤其淋巴細(xì)胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可從增生不良到增生象，但至少要有一個(gè)部位增生不良；如增生良好，晚幼紅細(xì)胞（炭核）比例常增多，其核不規(guī)則分葉狀，呈現(xiàn)脫核障礙，但巨核細(xì)胞明顯減少。 3.骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描 所有再障患者均應(yīng)進(jìn)行骨髓活組織檢查以評(píng)價(jià)骨髓造血面積。再障骨髓組織呈黃白色，增生減低，主要為脂肪組織、淋巴細(xì)胞和其他非造血組織。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障時(shí)在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失，因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。 4.其他檢查 造血祖細(xì)胞培養(yǎng)不僅有助于診斷，而且有助于檢出有無(wú)抑制性淋巴細(xì)胞或血清中有無(wú)抑制因子。成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力減低。急性再障抗堿血紅蛋白量正?；蜉p度減低，慢性再障明顯增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外，一般再障屬正常，如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。 診斷 1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。②一般無(wú)脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少，骨髓小粒成分中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增多。有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查）。④能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。⑤一般抗貧血藥物治療無(wú)效。 治療 包括支持治療和疾病針對(duì)性目標(biāo)治療兩部分。支持治療的目的是預(yù)防和治療血細(xì)胞減少相關(guān)的并發(fā)癥；目標(biāo)治療則是補(bǔ)充和替代極度減少和受損的造血干細(xì)胞，如異基因造血干細(xì)胞移植或免疫抑制治療。年齡40歲，無(wú)HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血首選強(qiáng)化免疫抑制治療。非重型再障可采用雄性激素和環(huán)孢素治療。2019年08月26日2074
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周芙玲主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 再生障礙性貧血（Aplastic Anemia，AA），簡(jiǎn)稱再障，是由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性疾病，以骨髓造血干細(xì)胞顯著減少和外周血全血細(xì)胞減少為特征，以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。中國(guó)的年發(fā)病率約0.74/10萬(wàn)。再障主要見(jiàn)于青壯年，其發(fā)病高峰期有2個(gè)，即15～25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發(fā)病率略高于女性。一、什么可能會(huì)引發(fā)再障？ 再障發(fā)病可能與藥物、化學(xué)毒物、放射線、病毒感染、免疫因素及遺傳因素等有關(guān)。二、再障是怎樣發(fā)生的？ 正常人的造血干細(xì)胞，可增殖分化成紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板等，再障患者是因?yàn)樽陨砻庖呦到y(tǒng)“錯(cuò)誤” 地攻擊自己的造血干細(xì)胞或自身造血干細(xì)胞本身存在缺陷，使造血干細(xì)胞急劇減少，所以紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板也會(huì)相應(yīng)減少。三、臨床表現(xiàn)有哪些？1.發(fā)熱：體溫多在38℃以上，以呼吸道感染最常見(jiàn)，表現(xiàn)為咽痛、咳嗽、咳痰等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)氣促、呼吸困難等。2.貧血：面色蒼白、頭暈乏力、心悸、耳鳴等。3.出血：表現(xiàn)為不同程度的皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血；皮膚表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大片瘀斑，口腔粘膜有血皰、有鼻出血、牙齦出血、眼結(jié)膜出血等。四、再障有哪些分型？急性再障：起病較急，起病時(shí)病情較嚴(yán)重，多數(shù)患者一起病即表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、頭暈乏力、面色蒼白、全身一/多部位反復(fù)出血等。慢性再障：起病時(shí)病情相對(duì)較輕，上述癥狀多不如急性再障嚴(yán)重，或僅出現(xiàn)上述癥狀中的一種或幾種，病程呈緩慢進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，若不經(jīng)正規(guī)治療，病情會(huì)逐漸加重。五、再障患者需要注意什么？1.注意休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，防止磕碰，病情嚴(yán)重者需絕對(duì)臥床休息；2.預(yù)防感染：盡量避免去人多的公眾場(chǎng)所，外出需佩戴口罩等；注意保暖，避免受涼；3.進(jìn)食衛(wèi)生、清淡、易消化的食物，避免進(jìn)食硬物及刺激性食物；用軟毛牙刷刷牙或用漱口液及清潔紗布清潔口腔；4.保持大便通暢，避免因便秘引起肛裂，繼而誘發(fā)肛周感染。六、如何檢測(cè)出再障？1.血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血生化、出凝血檢查；2.骨髓檢查（骨髓細(xì)胞形態(tài)、免疫組化、骨髓病理）；3.流式CD55/CD59或Flear檢查，以確定或排除是否合并陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）；4.染色體核型分析；5.惡性血液病常見(jiàn)基因突變檢查，以除外惡性血液?。ǖ驮錾怨撬柙錾惓＞C合征等）；6.自身抗體相關(guān)檢查，以除外自身免疫性疾病引起的全血細(xì)胞減少；7.兒童及青少年再障患者需進(jìn)行遺傳性骨髓衰竭性疾病的相關(guān)基因檢查，以確定是否為先天性骨髓衰竭。2019年06月24日3853
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丁曉慶主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院 血液免疫科 嗯，什么是再生障礙性貧血呢，我們說(shuō)再生障再生障礙性貧血啊，聽(tīng)著他的名字，你就會(huì)知道他再生障礙就是他骨髓，由于某些個(gè)原因啊，現(xiàn)在比較常見(jiàn)的就是免疫造成的骨髓增生低下啊，他干細(xì)胞受到損害，那么骨髓增生低下以后血三系的減少，嗯出現(xiàn)的一種呃，疾病，我們稱它為再生障礙性貧血，嗯，他一般表現(xiàn)為血三系的減少啊，造血細(xì)胞向骨髓里邊它造血細(xì)胞的減少，嗯，這個(gè)非造血細(xì)胞相對(duì)的增多，骨髓增生是低下的這種狀態(tài)，我們可能要考慮他再生障礙性貧血，那么同時(shí)還要做一些其他排除其他呃，類(lèi)似于疾病的一些個(gè)檢查。2019年05月29日8780
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