真性紅細胞增多癥(PV)是最常見的骨髓增殖性腫瘤(MPN)，超過三分之二的PV患者存在包括紅細胞增多的兩系或三系血細胞增高，其動脈和靜脈血栓栓塞的發(fā)生率超過40%，高居所有血液系統(tǒng)腫瘤之首。PV的血栓栓塞和血細胞增高關系密切。因此對于負責診斷和治療PV的醫(yī)生，不僅僅是試圖改變患者血細胞的一個數(shù)字，不論這個數(shù)字是紅細胞壓積、白細胞計數(shù)，我們說服患者：血細胞計數(shù)正常化，勢在必行！對于緩解初治PV患者的高粘滯血癥行之有效的方法就是紅細胞去除術。其中紅細胞壓積大于45%，建議放血治療；如果紅細胞壓積大于50%，紅細胞單采術（erythrocytomysis，ECT）確實應屬高效、安全之首。ECT可以明顯改善患者的臨床癥狀，使血紅蛋白及HCT迅速下降至正?；蚪咏?，在有效降低紅細胞壓積方面優(yōu)于常規(guī)的靜脈放血治療。不適當?shù)募t細胞單采術也會發(fā)生一定的不良反應，最常見的不良反應包括頭暈、因離子鈣耗竭而出現(xiàn)感覺異常、抽搐、肌肉痙攣和手足抽搐、血管迷走性暈厥、發(fā)燒、心律失常、血栓癥狀加重等。為了降低不良反應的發(fā)生率，我們通過上千次的臨床研究證實了PV患者接受治療性ECT后體重指數(shù)(BWI)、入口速度以及年齡與不良事件相關?？刂艬WI <15ml/kg，入口速度控制<45ml/min，可以降低ECT不良事件的發(fā)生率，特別是在50歲以上的患者。優(yōu)化最大的紅細胞采集量和適當?shù)姆叛俣龋梢猿晒崿F(xiàn)目標HCT的有效維持，降低血栓形成的風險，減少不良事件，減少ECT所需的周期和成本，最大限度的給病人帶來獲益。建科以來，我們一直以打造國內(nèi)頂尖和國內(nèi)一流的骨髓增殖性腫瘤和骨髓衰竭性疾病的診療中心為奮斗目標。血液科團隊重視骨髓增殖性腫瘤診療規(guī)范，提高醫(yī)療水平，系統(tǒng)化管理患者。科室接診全國最大數(shù)量的PV患者1000例以上。因此，ECT技術成熟，經(jīng)驗豐富。完全可以為PV患者提供安全、有效的治療，造福于廣大的PV患者。

真性紅細胞增多癥(PV)是最常見的骨髓增殖性腫瘤(MPN)，JAK2V617F體細胞突變是其發(fā)病機制的主要驅動源。超過三分之二的PV患者存在包括紅細胞增多的兩系或三系血細胞增高，PV患者最常見的并發(fā)癥包括血栓栓塞、骨髓纖維化和白血病轉化，而這些疾病進展影響患者的生存及預后。因此對于PV的治療選擇至關重要，對于高危組患者，有效降低血細胞，減少血栓栓塞發(fā)生的風險，延緩疾病向骨髓纖維化和急性白血病進展，延長生存期，至關重要。干擾素-α（IFN-α）治療骨髓增殖性腫瘤已有30多年的歷史，與傳統(tǒng)治療羥基脲（HU）相比，流感樣癥狀、疲勞、肌肉骨骼疼痛、神經(jīng)精神癥狀等主要不良反應發(fā)生率高，部分患者因不耐受而停藥，在一定程度上限制了他的應用。但由于干擾素直接靶向惡性造血干細胞階段、清除惡性克隆的作用更加持久而深入。研究表明，對比羥基脲，IFN-α減低PV患者血栓栓塞發(fā)生率，延緩骨髓纖維化的發(fā)生，降低JAK2V617F負荷（V617F%），故NCCN專家推薦為年輕ET/PV患者的一線療法。IFN-α的應用，可有效降低PV患者的放血治療頻次、緩解瘙癢癥狀、改善血小板增多、脾大及減少血栓出血事件發(fā)生，且無致畸、致白血病作用，妊娠期婦女亦可安全使用。但是有精神病及急性甲狀腺炎等嚴重免疫疾病的患者需要慎重使用。目前在我國市場能夠購買到底IFN-α包括：長效的聚乙二醇peg-IFN α-2a、peg-IFN α-2b和短效的IFN-α2b、IFN-α-1b等多種劑型。長效干擾素由于聚乙二醇鏈的加入，使其在患者體內(nèi)保持更加穩(wěn)定、持續(xù)（一周）的效應，因此通常是180ug，每1周給藥1次。長效IFN在保證血細胞控制的前提下，延長給藥間隔，提高患者的生活質量。但是臨床中，我們發(fā)現(xiàn)長效IFN應用12到16周左右起效顯著，且一旦起效，部分患者會出現(xiàn)短期干細胞耗竭的現(xiàn)象，所以三級以上嚴重的粒細胞缺乏多發(fā)生于這個時間點。因此，一定要在有經(jīng)驗的醫(yī)療團隊的嚴密監(jiān)測和預測下，才有可能把控時機，避免嚴重副作用的發(fā)生。短效的IFN-α2b、IFN-α-1b已經(jīng)在臨床中應用了近20年，其中，IFN-α-1b更加接近中國人中的免疫源性，發(fā)熱、乏力等副作用相對較少，且對血小板降低的選擇性較好。短效IFN應用方便，一旦發(fā)生三級以上血細胞減少副作用，減量和停藥后血細胞恢復較快。也具有一定的優(yōu)勢。2020年美國血液學年會近期報道關于干擾素治療MPN停藥后維持完全血液學患者的臨床研究，研究中，大部分患者達到完全血液學緩解24個月后予以停藥還能維持較長的無復發(fā)狀態(tài)，且停藥后復發(fā)，重新應用IFN-α后仍然有效。證明IFN-a是唯一能在MPN患者停藥后長期維持CHR的藥物。另外，近年來，我們中心還進行了IFN聯(lián)合蘆可替尼治療骨髓纖維化的臨床研究，結果顯示，IFN聯(lián)合蘆可替尼的應用減少了IFN發(fā)熱等副作用，在控制血細胞的同時，患者脾大得到顯著的改善，且兩藥連用，JAK2V617F負荷（V617F%）降低更加顯著。值得在合適患者中的推廣?？傊?，在PV/ET/早期骨髓纖維化的患者，只要患者能夠耐受，IFN-α治療具有深遠的應用意義。

(PV)是最常見的骨髓增殖性腫瘤(MPN)，JAK2V617F體細胞突變是其發(fā)病機制的主要驅動源。由于超過三分之二的PV患者存在包括紅細胞增多的2系或三系血細胞增高，其動脈和靜脈血栓栓塞的發(fā)生率超過40%，高居所有造血系統(tǒng)腫瘤之首。因此對于負責診斷和治療PV的醫(yī)生之挑戰(zhàn)一直是抗血栓之戰(zhàn)！抗血栓之戰(zhàn)不僅僅是試圖改變患者血細胞的一個數(shù)字，不論這個數(shù)字是紅細胞壓積、白細胞計數(shù)還是血小板計數(shù)；我們都要讓患者認同和接受：血細胞計數(shù)正?；?，勢在必行！緩解初治PV患者的高粘滯血癥行之有效的方法就是紅細胞去除術。其中紅細胞壓積大于45%，建議放血治療。但是，如果紅細胞壓積大于50%，紅細胞單采術確實應屬高效、安全之首。經(jīng)過多項、多年、多中心的研究證實，如果沒有應用的禁忌癥（消化道出血等）阿司匹林是PV患者動脈血栓栓塞（腦栓塞、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、心肌梗塞）一級預防的不二推薦。對于靜脈血栓的高危人群（包括女性、嚴重脾大）的患者，需要經(jīng)過有經(jīng)驗的PV防治醫(yī)生評估，必要時需要應用包括華法林/利伐沙班等防治靜脈血栓的復發(fā)。我們的臨床研究中發(fā)現(xiàn)，血細胞正常的PV患者仍然有血栓栓塞的復發(fā)，這些患者存在共同的特征：高JAK2V617F負荷（V617F%）,DAT（DMT3a,ASXL1,TET2）伴隨突變。因此，清除PV患者的惡性克隆，任重道遠！羥基脲(HU)和干擾素-α（IFN-α）都能夠使大部分的患者血細胞計數(shù)正?；?，而且在一定程度上講，HU也能夠和IFN-α一樣，降低V617F%。近期的研究表明，即使在防治血栓栓塞的專項中，IFN-α的表現(xiàn)均較HU略勝一籌。深入的基礎研究表明，相對于HU僅僅作用于造血祖細胞或成熟細胞階段，IFN-α直接靶向惡性造血干細胞階段的作用是明確的，因此，其清除惡性克隆的作用是更加持久而深入的。長效干擾素的聚乙二醇鏈的加入，使其在患者體內(nèi)保持更加穩(wěn)定、持續(xù)（一周）的效應，提高了患者的生活質量。但是由于其作用在12到16周后顯著，且一旦起效，部分患者會出現(xiàn)短期干細胞耗竭的現(xiàn)象。因此，在有經(jīng)驗的醫(yī)生的嚴密監(jiān)測和預測下，才有可能把控時機，避免誤判、誤治。對于HU/IFN-α不耐受的PV患者，開啟MPN治療新紀元的蘆可替尼責無旁貸，其控制脾臟腫大、改善體質性癥狀和降低V617F%方面效果顯著，值得期待。當然，除防治血栓栓塞，延緩骨髓纖維化進展和白血病轉化，重視二次腫瘤的發(fā)生，進而盡可能延長PV患者的生存期是其治療領域的下一個挑戰(zhàn)！

原發(fā)性骨髓纖維化、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥被稱為費城染色體陰性的經(jīng)典型骨髓增殖性腫瘤，這一類慢性骨髓來源的惡性腫瘤嚴重威脅人民群眾的健康狀況及日常生活，針對這類疾病的治療手段有限，長效干擾素和靶向藥物蘆可替尼可能是治療這類疾病較好的選擇，本視頻將對這類疾病的相關知識進行概略介紹。

真性紅細胞增多癥（PV）是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲，進展緩慢，通常經(jīng)歷以下兩個進展階段：①增殖期或紅細胞增多期 常有紅細胞增多；②紅細胞增多后期 表現(xiàn)為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者可進展為急性白血病。 一、臨床表現(xiàn) 1.非特異癥狀 包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經(jīng)癥癥狀。重者復視、視力模糊。5%～20%的PV患者可以出現(xiàn)痛風性關節(jié)炎。 2.皮膚瘙癢及消化性潰瘍 將近40%的患者會出現(xiàn)皮膚瘙癢，特別是溫水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不適，主要包括上腹不適，胃鏡提示有胃十二指腸糜爛等，推測可能與血液黏度增高造成胃黏膜供血異常有關。 3.紅斑性肢痛病 表現(xiàn)為四肢末端燒灼樣疼痛、發(fā)白或發(fā)紺，但動脈搏動正常。 4.血栓形成、栓塞或靜脈炎 與血流顯著緩慢有關，尤其伴有血小板增多時，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常見于四肢、腸系膜、腦及冠狀血管，嚴重時出現(xiàn)癱瘓癥狀。 5.出血傾向 由于血管充血、內(nèi)膜損傷以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向。最常見于皮膚淤斑、牙齦出血，有時可見創(chuàng)傷或手術后出血不止。 二、檢查 1.血象 血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細胞計數(shù)≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細胞、血小板計數(shù)也有一定程度的升高。 2.骨髓象 增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。 紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。 紅細胞壓積增高：男性≥55%，女性≥50%。 中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100（無發(fā)熱及感染）。 3.動脈血氧飽和度 正常（≥92%），血清維生素B12增高（>666pmol/L）。 三、診斷 1.臨床有多血癥表現(xiàn)。 2.血紅蛋白測定及紅細胞計數(shù)明顯增加。 3.紅細胞壓積增高：男性≥0.54；女性≥0.50。 4.無感染及其他原因而白細胞計數(shù)多次>11.0×109/L。 5.血小板計數(shù)多次大于300×1012/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。 7.除外繼發(fā)性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。 四、治療 治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥。 1.靜脈放血 可在較短時間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會。每隔2～3天放血200～400ml，直至紅細胞數(shù)在6.0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便，可先采用。較年輕患者，如無血栓并發(fā)癥，可單獨放血治療。但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復放血又有加重缺鐵的傾向，宜加注意。對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍補充與單采等容積的同型血漿，放血時應同時靜脈補液，以稀釋血液。 2.化療 （1）羥基脲 系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用，且無致白血病副反應。如白細胞數(shù)維持在3.5～5×109/L，可長期間歇應用羥基脲。 （2）烷化劑 有效率80%～85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點。烷化劑也有引起白血病的危險，但較放射性核素為少。 （3）三尖杉酯堿 國內(nèi)報告應用本品加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續(xù)或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60天，中數(shù)緩解期超過18個月。 3.α干擾素治療 干擾素有抑制細胞增殖的作用，近年也已開始用于本病治療。皮下注射治療3個月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。緩解率可達80%。 4.放射性核素治療 32P的β射線能抑制細胞核分裂，使細胞數(shù)降低。約6周后紅細胞數(shù)開始下降，3～4個月接近正常，癥狀有所緩解，約75%～80%患者有效。如果3個月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時間達2～3年。32P有使病患轉化為白血病的危險，故近年已很少應用。 5.對癥治療 （1）繼發(fā)性痛風性關節(jié)炎 服別嘌呤醇、消炎痛治療。 （2）瘙癢 口服賽庚啶、息斯敏或西米替丁。 （3）缺血表現(xiàn) 對伴有肢端或腦缺血表現(xiàn)者，可短期應用抗血小板聚集藥物，如阿司匹林、潘生丁。 6.服用活血化瘀，清熱涼血的中醫(yī)藥，如血府逐瘀湯。

血液疾病的種類繁多，對于我們普通人來說，聽到的最多的，唯恐避之不及的血液病非白血病莫屬了，有的朋友甚至是把白血病和血液病劃上了等號，可以說是圖樣圖森破了。事實上，血液病是原發(fā)于造血系統(tǒng)的疾病，或影響造血系統(tǒng)伴發(fā)血液異常改變，以貧血、出血、發(fā)熱為特征的疾病。造血系統(tǒng)包括血液、骨髓單核—巨噬細胞系統(tǒng)和淋巴組織，凡涉及造血系統(tǒng)病理、生理，并以其為主要表現(xiàn)的疾病，都屬于血液病范疇。除了白血病之外，常見了血液病有血友病、多發(fā)性骨髓瘤、再生障礙性貧血、血小板減少癥、骨骼纖維化、地中海貧血等。隨著醫(yī)學不斷發(fā)展，近年來血液病的治療效果有了明顯提高，許多疾病得以治愈。不過，有些血液病仍需要警惕，它們?nèi)绻貌坏接行е委?，很有可能發(fā)展成為白血病。都有哪些疾病需要我們提高警惕呢？1. 骨髓增生異常綜合癥骨髓增生異常綜合征又稱MDS，是一組克隆性造血功能異常的疾病，其表現(xiàn)為骨髓中病態(tài)造血，外周血中各系血細胞明顯減少。MDS一般起病緩慢，其患者主要的體征、癥狀為各類血細胞減少的反映。早期的患者一般以頑固性貧血的相關表現(xiàn)為主，晚期患者則除貧血以外，可能還有出血和感染并發(fā)癥。由于MDS病情進展較白血病緩慢，有些MDS患者病情可穩(wěn)定多年，但大部分患者往往緩慢地向急性白血病轉化。少數(shù)患者也可能在數(shù)月甚至數(shù)周內(nèi)快速轉化為急性白血病，其中絕大多數(shù)轉化為急性髓系白血病。2. 原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥（ET）本質上是一種以巨核細胞增生為主的慢性骨髓增殖性疾病。由于基因異常，導致骨髓產(chǎn)生血小板的能力過剩，表現(xiàn)為骨髓中產(chǎn)生血小板的巨核細胞過度增殖，外周血血小板明顯增多。ET患者病程緩慢，多數(shù)患者長期無癥狀，出血往往是ET的首發(fā)表現(xiàn)。且由于血小板質量和數(shù)量的異常，ET患者發(fā)生血栓形成的風險劇增。ET是最常見的骨髓增殖性疾病之一，大部分患者預后良好，少數(shù)患者可轉化為其他類型的骨髓增殖性疾病，如真性紅細胞增多癥( PV) 、骨髓纖維化( MF) ，少數(shù)患者可轉化為急性髓系白血病，約占所有ET患者的0.6%～6.1%。3. 真性紅細胞增多癥真性紅細胞增多癥（PV），簡稱真紅，是一種以紅細胞異常增生為主要表現(xiàn)的骨髓增殖性疾病。臨床上以紅細胞增多為其突出表現(xiàn)。PV常起病隱匿，部分患者可能是在查體或者因其他疾病進行血常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的。少數(shù)患者也會在病程中逐漸演變進展為急性髓系白血病。4. 原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化（PMF），是一種以骨髓發(fā)生纖維化，由脾臟、肝臟等髓外器官代替造血為特征的骨髓增殖性疾病。部分患者在確診時無任何癥狀，主要因為查體或偶然發(fā)現(xiàn)血常規(guī)異常，或脾大而就診，部分患者也會進展為白血病。多項研究顯示，ASXL1和SRSF2突變陽性的患者，轉化為急性髓系白血病的風險升高。5. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），是一種獲得性造血干細胞基因突變而導致的疾病，主要病因是補體滅活異常，絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血和血細胞減少。在PNH患者中，部分與骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血可相互轉化，個別PNH患者可轉化為白血病，其中以急性髓系白血病為主。6. 淋巴瘤淋巴瘤本身就是一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤，當淋巴瘤發(fā)展到四期且累及到骨髓的時候即稱為淋巴肉瘤白血病。以上提到的幾種血液疾病，如果得不到及時有效的治療，很有可能發(fā)展為白血病，因此患者朋友們要積極治療，同時復查監(jiān)測病情，一旦發(fā)現(xiàn)病情有“轉白”傾向，要盡早采取相應措施。本文轉載自北京博仁醫(yī)院微信公眾號

真紅，不是說你真的很紅，很出名，而是說一種疾病，一種血液疾病，準確的說，是一種腫瘤。不過，你也不用非常害怕，下面，我將系統(tǒng)介紹這種疾病，讓你對他有一個初步的了解。問題一：什么是真紅？真紅是一種骨髓增殖性疾病，骨髓的作用是藏在你的骨頭中制造血細胞，這些血細胞包括了紅細胞、白細胞、血小板等等。真紅的患者會出現(xiàn)紅細胞明顯的增加，正常情況下這些細胞的作用是用來為身體輸送氧氣的。真紅有的時候，可以說經(jīng)常，也會伴有白細胞和血小板的增加，白細胞的作用是用來防止感染，而血小板是在你受傷時幫助止血的。問題二：真紅會有什么癥狀？頭疼虛弱或乏力多汗感到瘙癢，尤其是洗熱水浴的時候關節(jié)紅腫、疼痛，尤其是大腳趾、腳踝或膝關節(jié)手或腳燒灼樣疼痛，有時會有顏色變化，包括變紅，變白或瘀青有危險的血栓形成視力異常，比如看見黑點、火花、或者閃光消化道異常，比如上腹部脹痛由于字數(shù)限制，今天就先說這么多。本文系周振環(huán)醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

真性紅細胞增多癥簡稱真紅，是以紅細胞克隆性異常增殖為主的疾病。其外周血總容量增多，血液粘滯度增高，常伴有白細胞和血小板升高，脾大，病程中可出現(xiàn)出血、血栓形成等并發(fā)癥。臨床特征有皮膚粘膜紅紫、肝脾大及血管性與神經(jīng)性癥狀，起病隱襲，病程進展緩慢。 本病目前尚不能根治，大多采用綜合治療，其目的在于抑制骨髓造血功能，使血容量及紅細胞容量盡快接近正常，以期獲病情緩解，減少并發(fā)癥的發(fā)生。 真性紅細胞增多癥的治療手段如下： 一、對癥治療皮膚瘙癢大多隨著骨髓增生被抑制后減輕或消失。頑固者可以試用抗組胺類藥物，如息斯敏，西咪替丁。有高尿酸血癥者，可用別嘌醇，如合并痛風性關節(jié)炎，可并用秋水仙堿、糖皮質激素。對于血栓形成，不主張使用血小板抑制劑，如阿司匹林、雙嘧達莫，因其并不能減少血栓形成，反而增多胃腸道出血機會。 二、靜脈放血及紅細胞單采術靜脈放血可在較短時間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕。每隔2~3天放血200ml~400ml。放血后維持療效1個月以上，本法簡便。較年輕患者如無血栓并發(fā)癥可單獨采用。但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對老年及有心血管疾患者，放血可能引起血栓并發(fā)癥，要謹慎，一次不宜超過200~300ml，間隔期可稍延長。采用血細胞分離機進行治療性紅細胞單采術（therapeuticredcellapheresis），可迅速降低血細胞比容和血液粘度，改善臨床癥狀，單采一次即可使血紅蛋白降至正常范圍，如聯(lián)合化療，則可維持療效。但應補充與去除紅細胞等容積的同型血漿。本治療適用于伴白細胞或血小板減少或妊娠的患者。 三、化學治療 1、羥基脲對PV有良好抑制作用，每日劑量為15~20mg/kg。如白細胞維持在（3.5~5.0）×109/L，可長期間歇應用。缺點是停藥后緩解時間短，治療過程中需頻繁監(jiān)測血象。 2、烷化劑通過抑制骨髓增殖起作用，有效率80%~85%。常用的有白消安、環(huán)磷酰胺、左旋苯丁酸氮芥（留可然）及馬法蘭（美法侖、苯丙氨酸氮芥），治療作用較快，緩解期長，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少。用量和方法：開始劑量：環(huán)磷酰胺為100~150mg/d；白消安、美法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d。緩解后停用4周后可給維持量，環(huán)磷酰胺為每日50mg，白消安為每日或隔日2mg。 3、高三尖杉酯堿常用劑量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中靜脈點滴，7~14天為一療程?？墒辜t細胞短期內(nèi)明顯下降，甚至達正常水平。通常一療程療效可持續(xù)3~6個月，復發(fā)后再用仍有效。 四、放射性核素治療32P的β射線損傷DNA和RNA，從而抑制血細胞生成，使細胞數(shù)降低，達到治療效果。 五、干擾素α可抑制PV克隆的增殖，目前已用于臨床，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個月后脾臟縮小，緩解率可達80%。 【預后】本病如無嚴重并發(fā)癥，病程進展緩慢，病人可生存10~15年以上。不治療者平均生存期僅18個月，治療者中位數(shù)生存期為8~16年，主要死亡原因為血栓、栓塞及出血，部分病例可轉變?yōu)榘籽』虬l(fā)生骨髓纖維化，或發(fā)生骨髓衰竭。延伸閱讀： 認識溶血性貧血 認識地中海貧血 再生障礙性貧血應與哪些疾病鑒別？ 青春期貧血如何食補 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥簡介 老人貧血？不要大意！ 妊娠期貧血的治療和飲食療法 缺鐵性貧血的原因有哪些