患者：患者5年前確診真性紅細(xì)胞增多癥，血紅蛋白226g/l，放血治療一次，因放血后不適沒有繼續(xù)治療，今年又入院治療，四天左右放血一次，并用干擾素隔日注射一次，治療三周，血紅蛋白186 g/l 患者用干擾素后反應(yīng)大，不想再用，可不可以只用放血療法？需要注意什么？化驗、檢查結(jié)果：廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液內(nèi)科樊亞群：你好！真性紅細(xì)胞增多癥是一種骨髓增增殖性疾病，好發(fā)于老年人，也有30多歲發(fā)病的患者。治療1、首選放血療法。常用的放血治療有兩種：（1）、傳統(tǒng)的放血，直接用16號針頭穿刺放血，成人一次放血量在400-500ml,放血后給予500ml糖鹽水或林格氏液。（2）、用血細(xì)胞分離機(jī)單采清除紅細(xì)胞，一次約清除800-900ml采集葉（具體量單采機(jī)可以根據(jù)病人的身高體重及血紅蛋白的量做出初定的量）。2、細(xì)胞減數(shù)治療（1）羥基脲 根據(jù)當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的意見每天1-2片，根據(jù)血常規(guī)結(jié)果調(diào)整藥量。（2）干擾素300萬單位，每周3次。（3）紅細(xì)胞增高明顯的病人可以用高三尖杉酯堿 每天2mg，稀釋后靜脈點滴，用多少天由主管醫(yī)師根據(jù)病人的情況決定。3、預(yù)防血栓的治療 拜阿司匹林 每天一片。用藥時注意有無消化道出血。干擾素應(yīng)用時常有類似感冒的癥狀，全身酸痛，無力，發(fā)熱等，但是，干擾素對人體的損害是最低的。以上意見僅供參考。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：男，35歲，疑似真紅多年，但一直未予確診和治療。近段時期以來，感覺癥狀有加重：1、人很疲勞；2、時常頭暈頭痛；3、大便糖稀。2005年體檢發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞增高及脾偏大，醫(yī)生懷疑真紅，但本人一直逃避不重視。2005年紅細(xì)胞5.7，血紅蛋白1792011年紅細(xì)胞5.97，血紅蛋白170（這次檢查前有喝水）沒有治療，自己服用丹參片。我來看病時，應(yīng)提供哪些資料？怎樣可以確診？需要做哪些檢查？一天時間可以完成么？（不是杭州人）另外問句題外話，治療真紅這幾年有突破么？中醫(yī)治療有進(jìn)展么？（我曾看到上海的喬老中醫(yī)似乎治愈的案例） 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院血液科謝彥暉：要十分警惕真紅，可去醫(yī)院做Jak2基因，如陽性，可診斷真紅。如陰性，要排除一些實體腫瘤導(dǎo)致的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多。真紅是血液良性腫瘤，目前無治愈的方法，在有經(jīng)驗的醫(yī)生指導(dǎo)小可用藥可很好控制，不影響生命質(zhì)量。中醫(yī)也不能治愈，以后可能有針對Jak2基因的藥物出來，可能有治愈的希望。 患者：萬分感謝謝教授。我準(zhǔn)備周一去做個確診。您的意思是不用做骨穿來確診？查JAK2基因即可？是這樣么？自己沒有足夠醫(yī)學(xué)常識，怕碰到經(jīng)驗不夠的醫(yī)生，讓我全身上下查個遍。還有，今天自己又做了血常規(guī)，紅細(xì)胞5.63，血紅蛋白170，查了血脂和肝功能，總膽紅素、直接膽紅素、間接膽紅素分別是41。9、11.3、30.6，其余正常，沒有檢查乙肝三系。您認(rèn)為，紅細(xì)胞、血紅蛋白都有降低?？蛇@幾天腿酸比較嚴(yán)重，不知道是不是這個的影響。 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院血液科謝彥暉：可來上海就診，我星期三下午門診。外周血可以查jak2。不需骨穿。

北京朝陽醫(yī)院京西院區(qū)血液與腫瘤科黃仲夏：JAK2基因V617突變型檢測陰性(該病中陽性率90-95%),真性紅細(xì)胞增多癥的診斷需要進(jìn)一步證實.血紅蛋白為180g/L左右,白細(xì)胞、血小板和肝膽脾都正常?？蓵簳r給予腸溶阿司匹林口服,觀察病情變化.

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 我母親74歲，健康狀況良好。近幾個月先后有手掌心發(fā)紅，口腔出血，眼睛發(fā)紅，頭疼頭暈等癥狀。到洛陽河科大一附院檢查：血紅蛋白228，紅細(xì)胞數(shù)目6.99。骨髓細(xì)胞檢查結(jié)果：一，骨髓片; 1. 取材、涂片、染色良好。粒（+）油（+） 2. 骨髓增生活躍，其中粒系占58.5%，紅希占29.5%，粒比紅=1.98. 3. 粒系比例正常，成熟階段比例增高及形態(tài)大致正常。 4. 紅系比例正常，以中晚幼紅為主。成熟紅細(xì)胞排列密集。 5. 淋巴細(xì)胞比例減低及形態(tài)大致正常。 6. 環(huán)片一周共見巨核細(xì)胞24個。血小板易見. 二，血片 1. 白細(xì)胞數(shù)正常。 2. 粒細(xì)胞比例及形態(tài)大致正常。 3. 成熟紅細(xì)胞排列密集。計數(shù)100個白細(xì)胞末見有核紅細(xì)胞。 4. 淋巴細(xì)胞比例及形態(tài)大致正常。 5. 血小板易見. JAK2基因V617F突變定性檢測結(jié)果：檢測到突變（PCR法） 醫(yī)院診斷為，真性紅細(xì)胞增多癥。 請問大夫還需要進(jìn)一步檢查確診么？南京454醫(yī)院血液科廖輝：您母親具備診斷真紅的幾條證據(jù)：1.JAK2V617F突變存在（PCR法）。真紅患者幾乎均有此突變。2.血紅蛋白228。真紅的診斷需要排除其他原因引起的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，但是繼發(fā)性的一般血紅蛋白很少達(dá)到200以上。3.有多血癥的表現(xiàn)：如手掌心發(fā)紅，頭痛頭暈等。依據(jù)以上可以考慮真紅，但是骨髓紅系增生未達(dá)到明顯活躍，還需要進(jìn)一步補(bǔ)充：1.血EPO水平2、脾臟是否腫大3.白細(xì)胞和血小板是否增高4.外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分（NAP積分）是否大于100

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 眼紅，皮膚瘙癢，紅細(xì)胞增多天津市第一中心醫(yī)院血液科趙明峰：真性紅細(xì)胞增多癥屬于骨髓增殖性疾病一種，是一種血液惡性腫瘤。表現(xiàn)為紅細(xì)胞持續(xù)升高，往往伴有白細(xì)胞、血小板增高。但是病情發(fā)展緩慢，病程長，可維持10余年甚至更長時間。治療本病有3點注意：1.控制紅細(xì)胞數(shù)量。常用干擾素，也可以輔以其他口服化療藥。2.控制因紅細(xì)胞增多引起的血栓形成傾向，可以服用阿司匹林等抗凝活血化瘀藥物。3.如果要根治本病，唯一的途徑是異基因造血干細(xì)胞移植。治療建議：可用干擾素，一般劑量300萬單位，皮下注射每天一次，然后根據(jù)紅細(xì)胞數(shù)量逐漸減量至長期維持量。用干擾素注意兩點，注意同時加保肝藥，因為此藥傷肝；另外，打干擾素時前三針一般有反應(yīng)，表現(xiàn)為發(fā)燒、肌肉關(guān)節(jié)酸痛，可以提前加用口服散利痛減輕癥狀。

真性紅細(xì)胞增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)（WHO）主要標(biāo)準(zhǔn) 1. Hgb＞18.5g/dl（男），＞16.5g/dl（女） 或Hgb或Hct＞相應(yīng)年齡、性別或居住緯度的參考范圍的第99百分位 或Hgb＞17g/dl（男），＞15g/dl（女），Hgb較基礎(chǔ)水平持續(xù)增加≥2g/dl，且不能用缺鐵糾正解釋。 或紅細(xì)胞容量高于平均正常預(yù)測值的25% 2. 有JAK2V617F或類似突變次要標(biāo)準(zhǔn) 1.骨髓活檢顯示與對應(yīng)年齡相比的三系高增生（全髓系增生），紅系、粒系和巨核系顯著增生 2.血清EPO水平低于正常 3.體外內(nèi)源性紅系集落生長診斷要求滿足2個主要標(biāo)準(zhǔn)和一個次要標(biāo)準(zhǔn)或主要標(biāo)準(zhǔn)的第一條與兩個次要標(biāo)準(zhǔn)。

近日，已有多位患者電話或網(wǎng)上咨詢關(guān)于清肝化瘀湯治療真性紅細(xì)胞增多癥的問題，現(xiàn)闡述如下：1.要根據(jù)患者癥狀、體征、舌脈辨證為肝熱血瘀之證方能應(yīng)用，不得濫用。2.清肝化瘀湯（龍膽草、梔子、黃芩、青黛、柴胡、丹皮、赤芍、桃仁、歸尾、生地、牛膝、炙甘草）只是基本處方，臨床應(yīng)用時應(yīng)根據(jù)患者病情靈活加減，不能生搬硬套，否則療效欠佳。3.該方為自己臨床的經(jīng)驗方，諸多藥物劑量大大超出常規(guī)劑量，實踐證明患者耐受性良好，小劑量應(yīng)用效果不理想。4.對血小板增多，或合并血栓者加用水蛭、地龍、三棱；高血壓者加用天麻、鉤藤、夏枯草；肝脾腫大者加莪術(shù)、地鱉蟲、炙鱉甲；出血者加用水牛角、仙鶴草；盜汗者加用地骨皮、青蒿等。5.強(qiáng)調(diào)醋調(diào)肝脾區(qū)配合湯藥增效：青黛粉各60克，外敷肝、脾區(qū)，每日一次，每次8h，面積以肝脾大小為度，亦可根據(jù)肝脾大小適當(dāng)增減青黛用量，療程一月，無效停用。