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岳耀先主治醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 神經(jīng)內(nèi)科 其實(shí)重癥肌無(wú)力專病中心的專家心中，都有清晰的意見和推薦，但對(duì)多數(shù)患者來說仍是未知數(shù)。截止2022年3月，北京宣武和青島齊魯兩個(gè)中心收集了107例重癥肌無(wú)力患者接種新冠疫苗后的真實(shí)情況，下面將結(jié)果報(bào)告給大家。納入患者：重癥肌無(wú)力患者，接種第一針疫苗前病史至少大于1個(gè)月研究方案：發(fā)送問卷鏈接，報(bào)告加重者微信或電話聯(lián)系，加重后14天影響生活顯著者面診，自發(fā)隨訪。收集患者臨床特征，接種第一針疫苗時(shí)的癥狀、用藥情況。加重定義：28天內(nèi)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重，加重程度采用患者自我報(bào)告的癥狀占正常時(shí)的百分比（100%normal）結(jié)果：107名患者接種第一針（105例滅活疫苗，2例重組疫苗），97名患者接種第二針，35名患者接種第三針。其中11名患者在接種疫苗28天內(nèi)報(bào)告了癥狀加重。下面是這11位加重患者的詳細(xì)信息：值得注意的點(diǎn)：1.盡管11/107（10.3%）的患者報(bào)告了癥狀加重，但這些加重大多比較輕（正常狀態(tài)的40%-80%），而且大多在2周以內(nèi)自發(fā)恢復(fù)，不需要按照復(fù)發(fā)來加量藥物治療。這個(gè)結(jié)果與國(guó)外報(bào)道m(xù)RNA疫苗、重組疫苗結(jié)果類似。2.僅1位患者需要加量免疫治療，但她在加重前有工作勞累、帶孩子這些誘因。換言之，即便不打疫苗，這些誘因也可能會(huì)復(fù)發(fā)導(dǎo)致加藥。3.基線資料發(fā)現(xiàn)，納入研究的患者平均年齡在45歲左右（12歲-75歲），有超過50%的患者隨訪超過5年（1月-32年），接種疫苗時(shí)幾乎所有患者（106例）癥狀比較輕微，其中，41位患者沒有癥狀(38.3%)，29位患者僅有眼部癥狀(27.1%)。4.統(tǒng)計(jì)分析發(fā)現(xiàn)，在疫苗前半年內(nèi)有過復(fù)發(fā)、或發(fā)病不足6個(gè)月的患者，更容易出現(xiàn)癥狀加重，而與患者的年齡、性別、最重時(shí)的癥狀、是否合并胸腺瘤無(wú)關(guān)。甚至有7位患者最重時(shí)曾使用呼吸機(jī)，疫苗后也未發(fā)現(xiàn)加重。匯總推薦：1.輕癥且癥狀穩(wěn)定的患者，接種新冠疫苗總體安全。2.癥狀不穩(wěn)定（近半年有癥狀新發(fā)/加重）的患者，打新冠疫苗后癥狀加重風(fēng)險(xiǎn)高。3.接種前應(yīng)避免感染、勞累、生氣、月經(jīng)、特殊用藥這些常見誘因。后記：感謝病友群患者的支持。去年，國(guó)內(nèi)外多家中心報(bào)道了患者接種新冠疫苗后的情況，我們?cè)陂T診中也有不少患者打了新冠疫苗，到底真實(shí)情況怎樣呢？于是設(shè)計(jì)了一個(gè)問卷發(fā)在患者群，在3天的時(shí)間即收到了50多位患者的答卷，這給了我們莫大的鼓舞。研究結(jié)果發(fā)表在業(yè)內(nèi)影響力較高的雜志（IF=8.786），在國(guó)內(nèi)的重癥肌無(wú)力專家群內(nèi)，也受到了國(guó)內(nèi)專家的熱烈討論。大家付出的微光，能照亮彼此前進(jìn)的路。2022年10月04日
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郭鑫主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 你把那個(gè)眼睛摘了，我檢查一下體積啊，閉眼了。 哎呀，我還沒讓你睜眼睛就挑眉，比睜還體積，還真得做，你看你今多大，20億才21啊，遺傳性的這種就是單眼皮，左眼泡，而且提肌沒勁，你看你21吧，你看你額紋挺重的。 是吧，你想看我，你不挑眉你看不了啊，你看打個(gè)比方，你看我這樣的，我手壓你，這你閉眼了沒，你我沒使勁吧，是吧，反你睜眼你發(fā)現(xiàn)什么沒有，那但凡都不就手扶著時(shí)候，你都睜不開，就是你每次睜眼的時(shí)候啊，都配合一個(gè)跳眉毛通過你這個(gè)額部的肌肉帶長(zhǎng)你睜眼皮，這個(gè)提上眼肌是干這個(gè)事。所以說像你的話，做雙眼皮的話，全切肯定是首選的，你埋線呢，三點(diǎn)定位咱就甭想了，至少我做不出來全切皮膚松去皮，脂肪多去脂，然后其次呢，就考慮得提肌縮短，因?yàn)樘峒】s短之后，你眼睛才能睜大了，不然你始終再挑了眉目看人。還有一個(gè)問題，就是你的內(nèi)眼角。 眼間距很寬，就是你的眼尖距遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于你的剪力的寬度了，你開個(gè)眼角，你照鏡看，就單純開開眼角，眼睛變長(zhǎng)了，這邊變長(zhǎng)一點(diǎn)，可能眼睛演的細(xì)長(zhǎng)一些會(huì)更好看一些，所以說我個(gè)人建議呢，就是像你說的眼綜合都包括啥呢？切開法，去鋸，縮短，肯定眼角就這些項(xiàng)目。2022年08月31日153
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭的自身免疫性疾病，在臨床上可能表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力，活動(dòng)時(shí)加重，休息后緩解。重癥肌無(wú)力可累及全身各處的骨骼肌，當(dāng)呼吸肌受累時(shí)，可能會(huì)導(dǎo)致呼吸衰竭危及生命，需要?dú)夤懿骞苈?lián)合機(jī)械通氣，稱為肌無(wú)力危象，見于10%-20%的重癥肌無(wú)力患者。重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭的獲得性自身免疫性疾病，80%-90%的患者血清中可檢出抗乙酰膽堿受體（AChR）抗體，這些抗體激活補(bǔ)體，導(dǎo)致膜攻擊復(fù)合物介導(dǎo)的突觸后膜結(jié)構(gòu)的損傷，從而影響骨骼肌運(yùn)動(dòng)。重癥肌無(wú)力可累及眼肌、延髓肌、四肢肌和呼吸肌，當(dāng)呼吸肌受累時(shí)會(huì)導(dǎo)致肌無(wú)力危象危及生命，需要?dú)夤懿骞芑驘o(wú)創(chuàng)通氣。在呼吸支持治療的基礎(chǔ)上，肌無(wú)力危象的主要治療方法是血漿置換和IVIG，血漿置換可直接清除循環(huán)中的抗乙酰膽堿受體抗體，IVIG與血漿置換適用的情況一樣，也是為了快速逆轉(zhuǎn)肌無(wú)力危象的發(fā)作。在現(xiàn)代醫(yī)療和ICU的支持條件下，肌無(wú)力危象的院內(nèi)死亡率仍為5%-12%，其中最常見的死亡原因?yàn)槟摱景Y引起的多器官衰竭和持續(xù)性呼吸衰竭。肌無(wú)力危象最常見的誘因是感染，也可發(fā)生于手術(shù)（如，胸腺切除術(shù)）、妊娠、分娩或免疫抑制藥物減量之后。此外，多種藥物可導(dǎo)致肌無(wú)力危象，如氨基糖苷類、氟喹諾酮類、紅霉素和阿奇霉素等抗生素和β受體阻滯劑、普魯卡因胺、奎尼丁等心臟用藥以及鎂劑，見下表。?鎂是體內(nèi)各種細(xì)胞內(nèi)生理功能所必需的，硫酸鎂目前主要用于糾正低鎂血癥，以改善低鎂血癥誘發(fā)的心律失常。此外，硫酸鎂在產(chǎn)科中也較為常用，用于治療先兆子癇或子癇。文獻(xiàn)表明，鎂會(huì)拮抗突觸前膜的鈣離子，從而抑制乙酰膽堿的釋放，誘發(fā)肌無(wú)力危象。因此，重癥肌無(wú)力患者相對(duì)禁用硫酸鎂。有人也許會(huì)問，如果重癥肌無(wú)力的患者合并低鎂血癥怎么辦？這是個(gè)好問題，因?yàn)榈玩V血癥是常見疾病，在住院患者中的發(fā)生率高達(dá)12%，ICU中的發(fā)病率甚至上升至60%-65%。其實(shí)，在日常臨床實(shí)踐中會(huì)遇到很多類似的問題，例如急性心梗的病人合并消化道出血怎么辦？不過這類問題并沒有最優(yōu)解，只能兩害相權(quán)取其輕，并且向患者及家屬充分交代病情。由于缺乏足夠的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，目前對(duì)于重癥肌無(wú)力合并低鎂血癥患者的處理并沒有指南或共識(shí)可供參考。對(duì)于有低鎂血癥相關(guān)嚴(yán)重癥狀（如手足搐搦、心律失?；虬d癇發(fā)作）的患者，應(yīng)靜脈補(bǔ)鎂，并且密切監(jiān)測(cè)患者的呼吸、氧合、血壓及心率等，隨時(shí)做好氣管插管及電除顫準(zhǔn)備；對(duì)于幾乎沒有癥狀的低鎂血癥患者，應(yīng)首先糾正低鎂血癥的病因，必要時(shí)口服補(bǔ)鎂（如門冬氨酸鉀鎂片），但是仍需警惕肌無(wú)力危象的發(fā)生。2022年08月20日509
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谷志濤副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 胸外科 做重癥肌無(wú)力的一個(gè)科普活動(dòng)準(zhǔn)備的內(nèi)容，這一個(gè)呢，就是單獨(dú)錄制一下，和大家的分享一下對(duì)于重癥肌無(wú)力外科治療的一些認(rèn)識(shí)。 嗯，什么是重癥肌無(wú)力呢？我們現(xiàn)在目前主流的觀點(diǎn)呢，是認(rèn)為重癥肌無(wú)力呢，首先是一個(gè)自身免疫性疾病，它是呢，是以肌無(wú)力和疲勞為特征，是受胰腺膽堿受體抗體介導(dǎo)，然后呢，細(xì)胞免疫依賴。 物體進(jìn)行參與的一些神經(jīng)肌節(jié)突出的障礙。 導(dǎo)致的一個(gè)自身免疫性的疾病，這三句話呢，雖然呢，比較短，但是呢，卻凝聚了，嗯，歷史300多年，對(duì)于重癥肌無(wú)力的一個(gè)。 觀察認(rèn)識(shí)以及了解治療的一個(gè)積累，經(jīng)驗(yàn)的一個(gè)積累。 非常。 總結(jié)了它的特征原理。 參與的機(jī)制，以及最終的話，對(duì)它的一個(gè)定性，那么這是一個(gè)自身免疫性的疾病，按照道理來講的話呢，我們現(xiàn)在對(duì)于自身免疫性疾病，主流呢，是藥物來進(jìn)行治療，一些其他的。 嗯，像紅斑狼瘡，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，這些都屬于自身免疫性疾病，但是對(duì)于這些自身免疫性疾病，我們都沒有說是切除胸腺可以獲得一個(gè)治療或者是獲得幫助，那為什么對(duì)于重癥肌無(wú)力來講的話，我們相信胸腺切除手術(shù)，一個(gè)外科醫(yī)生我們可以治療肌無(wú)力。 那么這一點(diǎn)的話呢，我想我們先了解一下中人機(jī)無(wú)2022年06月27日246
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張艷林主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無(wú)力是由自身抗體介導(dǎo)的獲得性神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。為減少肌無(wú)力加重、復(fù)發(fā)，日常生活中有諸多事項(xiàng)需要注意：1.注意休息、保暖，避免創(chuàng)傷、過度勞累、熬夜、受涼、感冒、感染、情緒波動(dòng)。2.慎用藥物：（1）部分激素類藥物；（2）部分抗感染藥物，如氨基糖甙類、喹諾酮類抗生素＜慶大霉素、鏈霉素＞，氨芐西林、大環(huán)內(nèi)酯類、環(huán)丙沙星、紅霉素、多粘菌素、兩性霉素等抗真菌藥物；（3）部分心血管藥物，如利多卡因、奎尼丁、β-受體阻滯劑、鈣通道拮抗劑、維拉帕米、異搏定等；（3）部分抗癲癇藥物，如加吧噴丁、苯妥英鈉、乙琥胺等；（4）部分抗精神病藥物，如氯丙嗪、碳酸鋰、地西泮、氯硝西泮等；（5）部分麻醉藥物，如嗎啡、哌替啶、度冷丁等；（6）部分抗風(fēng)濕藥物，如青霉胺、氯喹等；（7）a-干擾素；鎂造影劑；甲硫咪唑鎂，強(qiáng)的松，普魯卡因酰胺。3.禁用：肥皂水灌腸。2022年04月15日704
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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 肌無(wú)力危象是重癥肌無(wú)力的一種危及生命的并發(fā)癥。當(dāng)您用來呼吸的肌肉變得如此虛弱時(shí)，您的肺部無(wú)法吸入和排出空氣。 它與重癥肌無(wú)力發(fā)作不同，重癥肌無(wú)力是一種可能導(dǎo)致復(fù)視或走路不穩(wěn)的全身肌肉無(wú)力。肌無(wú)力危象只影響您用來呼吸的肌肉。 那些患者受到影響？ 多達(dá) 20% 的重癥肌無(wú)力患者在某個(gè)時(shí)候至少有一次肌無(wú)力危象。有些人直到出現(xiàn)肌無(wú)力危象時(shí)才知道自己患有重癥肌無(wú)力?；加兄匕Y肌無(wú)力的女性發(fā)生肌無(wú)力危象的可能性是患有這種疾病的男性的兩倍。在 55 歲之前，女性比男性更有可能出現(xiàn)一次或數(shù)次肌無(wú)力危象。 是什么導(dǎo)致了肌無(wú)力危象？ 呼吸道感染是肌無(wú)力危象的常見誘因。但大多數(shù)時(shí)候，重癥肌無(wú)力患者會(huì)出現(xiàn)這種并發(fā)癥并沒有明確的原因。 可能的觸發(fā)因素包括： （1）不規(guī)律服用重癥肌無(wú)力藥物 （2）自行減少控制免疫系統(tǒng)的藥物 （3）藥物過量，如抗生素、抗癲癇藥或類固醇，如潑尼松等 （4）懷孕 （5）生孩子 （6）經(jīng)前期綜合征 (PMS) （7）壓力 （8）睡眠不足 （9）疼痛 （10）手術(shù) （11）極熱或極冷的天氣 肌無(wú)力危象癥狀 肌無(wú)力危象可能緩慢或非常迅速地發(fā)生。呼吸困難或吃力是最主要的癥狀。您可能會(huì)注意到您的呼吸很淺，或者您的肌肉似乎太虛弱，無(wú)法在您嘗試呼吸時(shí)進(jìn)出空氣。 其他可能的癥狀： （1）唾液在您的喉嚨中積聚 （2）您無(wú)法吞咽 （3）下巴或舌頭無(wú)力 （4）您說話聲音為鼻音 （5）您感覺呼吸道阻塞 如何診斷肌無(wú)力危象？ 如果您患有重癥肌無(wú)力并且呼吸困難，請(qǐng)立即去醫(yī)院。專科醫(yī)生會(huì)給您做一些檢查，以確保您是否患有肌無(wú)力危象，這需要排除其他心臟或肺部問題，如心力衰竭或血栓等； 首先，您將進(jìn)行體檢，以便醫(yī)生檢查您的癥狀和病史。?？漆t(yī)生會(huì)排除因服用高劑量重癥肌無(wú)力藥物引起的稱為膽堿能危象的罕見并發(fā)癥。膽堿能危象的癥狀與肌無(wú)力危象不同，包括大量出汗、惡心、嘔吐和腹瀉； 治療肌無(wú)力危象 要治療肌無(wú)力危象，您需要在醫(yī)院接受緊急治療。醫(yī)生會(huì)為您插管，這意味著他們會(huì)將管子插入您的呼吸道。管子連接到一個(gè)叫做呼吸機(jī)的機(jī)器上，幫助你呼吸。 如果您的呼吸和肌肉力量有所改善，醫(yī)生會(huì)慢慢讓您脫離呼吸機(jī)，直到您可以自己呼吸。許多患有肌無(wú)力危象的人需要插管 2 周或更長(zhǎng)時(shí)間。大約 25% 的人在停止使用呼吸機(jī)后可能會(huì)再次插管。 有時(shí)，肌無(wú)力危象可以使用氣道正壓通氣 (BiPAP) 裝置進(jìn)行治療，無(wú)需插入管子。它是一種呼吸機(jī)，通過舒適的面罩或鼻塞將空氣送入肺部，從而幫助您呼吸。 您能預(yù)防肌無(wú)力危象嗎？ 采取以下步驟有助于預(yù)防或降低患肌無(wú)力危象的風(fēng)險(xiǎn)： （1）按照醫(yī)生的處方服用重癥肌無(wú)力藥物，以幫助您的肌肉保持強(qiáng)壯 （2）在飯前半小時(shí)左右服用藥物，以防止食物進(jìn)入您的呼吸道 （3）吃健康的食物，以保持體重和肌肉健康 （4）避免前往更容易感冒、流感或其他呼吸道感染的人群密集場(chǎng)所或活動(dòng) （5）得到足夠的休息和睡眠 （6）找到適合于自己管理壓力的方法2022年01月02日860
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呂志國(guó)副主任醫(yī)師 長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 腦病中心 睡眠對(duì)于重癥肌肉力有多么重要呢？今天跟大家分享一個(gè)案例，這個(gè)案例的患者呢，是一個(gè)輕度全身型的重癥肌肉力患者，那么他最初選擇的方案呢，是應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑啊，就是溴比斯丁明，一天四次口服。 那么大家都知道。 溴比斯蒂明呢，它的半衰期是四到六小時(shí)，所以呢，一般第四次口服的時(shí)候，一般都是在睡覺的過程中。 所以呢，久而久之，這個(gè)患者呢，病情并沒有得到明顯的改善，到我們門診之后呢，我們將他的方案進(jìn)行了修正，那么我們就是在。 睡前這一個(gè)口服我們減掉，讓他有一個(gè)良好的睡眠，同時(shí)用中藥調(diào)節(jié)他的睡眠障礙，那么。 兩周之后，這個(gè)患者的癥狀明顯得到了緩解。 所以睡眠對(duì)于重癥肌無(wú)力是非常關(guān)鍵的，它有可能都比。 一片溴以思明的療效還要好，所以呢，我們?cè)谶@里建議。 調(diào)整重癥機(jī)率的睡眠障礙啊，對(duì)于重癥機(jī)率的臨床癥狀的恢復(fù)尤為關(guān)鍵，大家都知道，那么。 如果存在睡眠障礙，服用鎮(zhèn)靜藥，比如說啊安定啊，唑吡克隆等，它可能會(huì)抑制患者的呼吸，會(huì)加重重癥肌無(wú)力的病情，所以呢，這個(gè)時(shí)候選擇中藥的啊，鎮(zhèn)靜安神的一些啊藥物，對(duì)于改善他的睡眠質(zhì)量是臨床療效非常好的，所以啊，在這里面強(qiáng)調(diào)大家要注重調(diào)節(jié)和2021年11月29日464
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陳佶副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 胸心外科 中端機(jī)無(wú)力的運(yùn)動(dòng)呢，其實(shí)我剛才說了，量力而行，可以適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，比如說呃，呃，輕癥的中端肌無(wú)力可以考慮，誒散步，或者速度稍微快一點(diǎn)的散步，而這個(gè)運(yùn)動(dòng)呢，不像要正常的人的運(yùn)動(dòng)，需要把心率提高到平時(shí)基礎(chǔ)值的50%以上，50以上，呃，然后再維持多多多少多少時(shí)間，然后再回復(fù)過去啊，那么一般來說有氧運(yùn)動(dòng)要優(yōu)于這個(gè)無(wú)氧運(yùn)動(dòng)啊，這個(gè)什么舉重啊，拉單杠啊，這個(gè)都不合適，所以呢，呃，快走散步或者是呃，呃短距離的游游泳，可以鍛煉一下心肺功能，這是有幫助的，但是呃，不要做這個(gè)無(wú)氧運(yùn)動(dòng)啊。好，那么關(guān)于剛才講出來的，呃，檢查出來1.01.0厘米的胸腺瘤，需不需要手術(shù)，那么我剛才說了，只要是胸腺瘤，他都有手。2021年11月17日444
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重癥肌無(wú)力相關(guān)科普號(hào)
謝冬醫(yī)生的科普號(hào)
謝冬 主任醫(yī)師
上海市肺科醫(yī)院
胸外科
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翟志瑾醫(yī)生的科普號(hào)
翟志瑾 副主任醫(yī)師
北京家恩德運(yùn)醫(yī)院
生殖醫(yī)學(xué)中心
2756粉絲73.3萬(wàn)閱讀
張健醫(yī)生的科普號(hào)
張健 主任醫(yī)師
湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院
眼科
4萬(wàn)粉絲1354.2萬(wàn)閱讀