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朱冬青主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 遺傳學(xué)壓力敏感性神經(jīng)病(HNPP)是一種反復(fù)發(fā)作性脫髓鞘性神經(jīng)病，為常染色體顯性遺傳，與PMP22缺失和點(diǎn)突變有關(guān)。受累患者通常會(huì)在經(jīng)常受壓迫或輕微創(chuàng)傷的部位出現(xiàn)單神經(jīng)麻痹。大多數(shù)患者在十幾歲時(shí)首次出現(xiàn)癥狀，但也可見于年齡更小的兒童，或推遲到二十幾歲才出現(xiàn)。單個(gè)神經(jīng)麻痹通常會(huì)依次出現(xiàn)，在幾天到幾個(gè)月內(nèi)消失。最常受累的神經(jīng)位于常常發(fā)生神經(jīng)創(chuàng)傷或卡壓的部位，包括腋神經(jīng)、正中神經(jīng)、橈神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓神經(jīng)以及臂叢神經(jīng)。其他發(fā)現(xiàn)可能包括腦神經(jīng)受累、感音神經(jīng)性耳聾和脊柱側(cè)凸。在肌電圖檢查中，HNPP患者即使在無癥狀時(shí)通常也會(huì)出現(xiàn)脫髓鞘神經(jīng)病變的跡象，包括亞臨床腕管綜合征。HNPP通過保守措施治療，主要包括避免易受損傷部位發(fā)生輕度創(chuàng)傷和壓迫。這可能需要在學(xué)?；蚬ぷ鲌?chǎng)所提供特殊照顧。2021年06月07日
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張黎主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 周圍神經(jīng)卡壓有哪些危害？我們知道周圍神經(jīng)有幾大功能，第一個(gè)就是傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng)信號(hào)。 第二個(gè)就是傳導(dǎo)感覺的信號(hào)。 第三個(gè)，周圍神經(jīng)還有一個(gè)特殊的功能，就是運(yùn)輸功能，在神經(jīng)的內(nèi)部有一個(gè)軸漿運(yùn)輸啊，這個(gè)運(yùn)輸啊，也是周圍神經(jīng)的一大功能之一，好，我們知道了周圍神經(jīng)的功能，我們就會(huì)明白周圍神經(jīng)卡壓會(huì)給我們病人帶來什么樣的危害，如果是運(yùn)動(dòng)。 神經(jīng)啊，運(yùn)動(dòng)信號(hào)受阻了以后，會(huì)導(dǎo)致這個(gè)神經(jīng)所支配的肌肉出現(xiàn)無力啊，動(dòng)作變得笨拙啊，活動(dòng)沒有力量，到了晚期可以出現(xiàn)肌肉萎縮。 那么感覺信號(hào)。 傳導(dǎo)受到阻礙的話，肢體尤其是手部和足部會(huì)出現(xiàn)麻木疼痛。 以及各種異常的感覺，或者前感覺的消退，甚至完全的消失。 如果是這種運(yùn)輸?shù)墓δ苁芾鄣脑挘艿阶璧K的話啊，那么周圍神經(jīng)像肢體的末端，像手足，輸送的營養(yǎng)就會(huì)減少。 那么毒物的轉(zhuǎn)運(yùn)排泄也會(huì)受到影響。 那么在腳部最典型的就是糖尿病周圍神經(jīng)卡壓的病人，會(huì)出現(xiàn)糖尿病足的神經(jīng)性潰瘍，甚至截肢。2021年03月04日1064
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張黎主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是周圍神經(jīng)卡壓？我們知道人的四肢有周圍神經(jīng)啊走形，那么這個(gè)周圍神經(jīng)所對(duì)應(yīng)的就是中樞神經(jīng)，中樞神經(jīng)大家都明白，指的是腦和脊髓。 周圍神經(jīng)就是手行于啊，人體的胳膊和腿部的神經(jīng)，像咱們的手有三根重要的神經(jīng)支配，腿部也是有三根重要的神經(jīng)來支配的，那么在肢體的某些位置，在神經(jīng)通行的這個(gè)通道，在正常人就是生理相對(duì)比較狹窄的，我們稱之為生理解剖，狹窄的位置也就意味著神經(jīng)。 在這個(gè)通道中可以自由的通行，但是神經(jīng)周圍富裕的空間不是很寬闊。 那么在某些病理的條件下，好比說這個(gè)神經(jīng)的通道進(jìn)一步變得狹窄，周圍的結(jié)締組織變硬了，彈力下降，或者是有增生，會(huì)加重這種狹窄，或者是周圍神經(jīng)出現(xiàn)了水腫、腫脹，它增粗了。 啊，那么在行經(jīng)這些解剖生理狹窄的位置就有可能受到壓迫。 我們稱之為周圍神經(jīng)卡壓。2021年03月03日1114
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 坐骨神經(jīng)盆腔出口狹窄綜合征是坐骨神經(jīng)經(jīng)過骨盆的行程中，由于各種原因引起盆腔出口處組織內(nèi)液壓升高，局部出現(xiàn)粘連、靜脈淤血擴(kuò)張和水腫等病理改變，致使該出口部狹窄，而壓迫坐骨神經(jīng)所出現(xiàn)的一系列癥狀。解剖坐骨神經(jīng)的盆腔出口是由骨盆后壁的多層肌肉、韌帶及結(jié)締組織所構(gòu)成的一個(gè)骨纖維性管道，上起盆腔口，下至閉孔內(nèi)肌下緣。若以梨狀肌下緣為界，可分為梨狀肌下緣以上為盆腔段和以下為臀段。盆腔段有上、下兩口和前、后、內(nèi)、外四壁。臀段為梨狀肌下緣以下坐骨神經(jīng)部分，上接梨狀肌上孔，向下至子子上肌上緣為界。坐骨神經(jīng)在穿經(jīng)盆腔出口的過程中，尚有多條血管神經(jīng)束與之伴行，在坐骨大孔內(nèi)，從前外向后內(nèi)依次為臀上血管神經(jīng)束、坐骨神經(jīng)、股后皮神經(jīng)、臀下血管神經(jīng)束和陰部血管神經(jīng)束。在這些結(jié)構(gòu)中，血管的形態(tài)學(xué)變化較大，特別是靜脈，在解剖過程中發(fā)現(xiàn)多呈迂曲盤繞狀，并常與周圍結(jié)締組織發(fā)生黏連。病因坐骨神經(jīng)盆腔出口的肌纖維管道走行中可受到各種因素的壓迫、粘連等所引起。引起壓迫的原因有局部脂肪瘤、梨狀肌肥厚及瘢痕等。此外，局部的外傷、慢性勞損、寒冷刺激及長(zhǎng)時(shí)間的持續(xù)壓迫等引起的臀部組織炎也是主要致病原因。神經(jīng)于受壓后，早期為功能性改變，解除壓迫后可在短時(shí)間內(nèi)恢復(fù)；但如果長(zhǎng)時(shí)間受壓，發(fā)生器質(zhì)性改變時(shí)，特別是在伴有明顯外傷情況下，神經(jīng)變性呈不可逆性，則難以完全恢復(fù)正常。診斷坐骨神經(jīng)干刺激癥狀，呈放射性疼痛，并伴有其支配區(qū)的運(yùn)動(dòng)、感覺或反射障礙。多有外傷、勞累、著涼或受潮濕史。病程長(zhǎng)時(shí)可呈間斷性反復(fù)發(fā)作。多為單側(cè)發(fā)病，初為臀部鈍痛、酸脹或沉重感，有時(shí)也可表現(xiàn)劇烈銳痛。疼痛向大腿后方，小腿后外側(cè)、足背外側(cè)、跖側(cè)放射，但很少達(dá)足跟部及足底部，且多無明確的神經(jīng)根性界限。有時(shí)可在局部捫及痛性結(jié)節(jié)或痙攣的梨狀肌。走路可使疼痛加劇，或出現(xiàn)間斷性跛行。在伸髖位被動(dòng)內(nèi)旋下肢或內(nèi)收、屈曲及內(nèi)旋髖關(guān)節(jié)均可使癥狀加重。下肢外旋癥狀減輕。直腿抬高試驗(yàn)(+)，但無特異性，腰部無陽性體征。MEG檢查呈震顫電位、單純相。治療患者取俯臥位，以浸有75％的酒精棉球作皮膚常規(guī)消毒。根據(jù)患者的胖瘦選擇4～6寸的長(zhǎng)針，主穴為環(huán)跳穴，或選用盆口區(qū)明顯的壓痛點(diǎn)、痙攣的梨狀肌、痛性結(jié)節(jié)，正一旁一，行提插捻轉(zhuǎn)手法，中強(qiáng)度刺激，患者有酸、脹、麻等感覺，并沿膽經(jīng)或膀胱經(jīng)傳導(dǎo)。隨癥配穴，根據(jù)具體病情選用，病在膽經(jīng)的選擇陽陵泉、丘墟；病在膀胱經(jīng)選用委中、承山和昆侖?？上植繜o菌性炎癥，緩解痙攣的肌肉，從而解除盆腔口周圍組織對(duì)神經(jīng)血管的病理性擠壓。2021年02月06日1596
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漆學(xué)良副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 神經(jīng)內(nèi)科 1.神經(jīng)肌肉病包括哪些？ 神經(jīng)肌肉病種類很多，有周圍神經(jīng)?。患∪饨宇^疾病，如重癥肌無力等；骨骼肌疾病如多發(fā)性肌炎、周期性癱瘓、肌營養(yǎng)不良、代謝性肌病、先天性疾病等。2.神經(jīng)肌肉病的病因有哪些？神經(jīng)肌肉病可分為兩大類，遺傳性和獲得性神經(jīng)肌肉病。遺傳性如遺傳性周圍神經(jīng)病、肌營養(yǎng)不良、先天性肌病等等。獲得性包括炎癥、血管、外傷、腫瘤性、代謝性及營養(yǎng)障礙、感染、藥物及化學(xué)物質(zhì)等中毒、內(nèi)分泌性障礙等病因。全身系統(tǒng)性內(nèi)科疾病也可伴隨出現(xiàn)神經(jīng)肌肉病損害。3.肌肉病包括哪些有？肌肉病主要包括肌營養(yǎng)不良、肌炎、肌病等。4.周圍神經(jīng)病如何分類？周圍神經(jīng)疾病的分類標(biāo)準(zhǔn)較多。一般可分為遺傳性和后天獲得性，獲得性周圍神經(jīng)病按病因可分為營養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免疫相關(guān)性炎癥、缺血性、機(jī)械外傷性等；根據(jù)病程，可分為急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性和進(jìn)行性神經(jīng)病等；根據(jù)累及的神經(jīng)分布可分為單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病等；按照癥狀分為感覺性、運(yùn)動(dòng)性、混合性、自主神經(jīng)性等；根據(jù)病變的解剖部位可分為神經(jīng)根病、神經(jīng)叢病和神經(jīng)干病。5.周圍神經(jīng)病的常見癥狀是什么？周圍神經(jīng)疾病的常見癥狀和體征包括：感覺障礙主要表現(xiàn)為感覺缺失、感覺異常、麻木、疼痛、感覺性共濟(jì)失調(diào)；運(yùn)動(dòng)障礙包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激和麻痹癥狀。刺激癥狀主要表現(xiàn)為肌束震顫、肌纖維顫搐、痛性痙攣等，而肌力減低或喪失、肌肉萎縮則屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀。周圍神經(jīng)疾病患者常伴有腱反射減低或消失，自主神經(jīng)受損常表現(xiàn)為無汗、豎毛障礙及直立性低血壓，嚴(yán)重者可出現(xiàn)無淚、無涎、陽痿及膀胱直腸功能障礙等。6.肌肉病的常見癥狀？肌肉病的常見癥狀包括：肌肉力弱，肌肉病常出現(xiàn)在近端肌無力，與周圍神經(jīng)病肌肉力弱常出現(xiàn)在遠(yuǎn)端不同，肌肉萎縮或無力、站立的姿勢(shì)或步態(tài)等；肌肉易疲勞現(xiàn)象，重復(fù)運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)肌肉力弱，休息后癥狀輕，可見于神經(jīng)肌肉接頭病變、代謝性肌肉病，肌肉代謝障礙引起的病理性肌疲勞；肌肉疼痛，肌痛是炎癥性肌病和代謝性肌病的特點(diǎn)，因疾病不同，肌痛的程度、出現(xiàn)情況、誘發(fā)因素也不同；肌肉萎縮，是肌肉病變的客觀指征。應(yīng)注意避免肌萎縮被過厚的脂肪掩蓋，而未能發(fā)現(xiàn)；肌肉肥大可因肌肉過度運(yùn)動(dòng)、鍛煉和脂肪結(jié)締組織增生引起；肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，如肌肉纖顫、肌肉束顫（肉跳）、肌纖維顫搐面部抽搐和偏側(cè)面肌抽搐、肌強(qiáng)直、痛性肌痙攣和痛性肌攣縮、肌僵直、肌肉攣縮、手足搐搦；肌張力低下；其他表現(xiàn)如皮膚、骨骼關(guān)節(jié)、眼、內(nèi)分泌等異常。7.肌肉病常需要做哪些檢查？懷疑肌肉疾病時(shí)病需要做的檢查：肌酶譜檢查，包括血清肌酸肌酶（CK）、乳酸脫氫酶。CK正常并不能排除神經(jīng)肌肉病。某些神經(jīng)肌肉病的CK水平正?；蛑皇禽p度升高。肌纖維膜的通透性的改變或膜的破壞，使肌纖維內(nèi)的大量肌酸激酶釋放到血液中。因此肌源性損害時(shí)往往出現(xiàn)血清肌酸激酶的升高。一般情況下，神經(jīng)源性骨骼肌損傷時(shí)，CK正?；蜉p度升高。而先天性肌病患者CK常不升高或輕微升高。實(shí)驗(yàn)室檢查還包括免疫指標(biāo)的檢查，如紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）、抗核抗體譜（ANA譜）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體譜（ANCA譜）、抗可提取性核抗原抗體譜（ENA譜）等，排除結(jié)締組織病所致肌肉病。腫瘤標(biāo)志物的篩查，排除副腫瘤綜合癥；甲狀腺功能的檢查，排除甲狀腺功能障礙引起的肌肉疾病等。肌電圖檢查，有助于鑒別神經(jīng)源性損傷和肌源性損傷，是診斷神經(jīng)肌肉病的有力工具。診斷不清時(shí)，常需要肌肉活檢病理檢查明確診斷，病理檢查是診斷和鑒別診斷必不可缺少的檢查手段。8.周圍神經(jīng)病常需要做哪些檢查？懷疑周圍神經(jīng)時(shí)需要做的檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查包括如血糖等，排除糖尿病或糖耐量異常，除外最常見的糖尿病周圍神經(jīng)病；還包括葉酸、維生素B12等，排除營養(yǎng)缺乏所致；免疫指標(biāo)的檢查，如ESR、CRP、ANA譜、ANCA譜、ENA譜等，排除結(jié)締組織病所致周圍神經(jīng)病。腫瘤標(biāo)志物的篩查，排除副腫瘤綜合癥所致周圍神經(jīng)?。患谞钕俟δ艿臋z查，排除甲狀腺功能障礙所致周圍神經(jīng)病。肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度等神經(jīng)電神經(jīng)檢查，明確有無周圍神經(jīng)損害，以及周圍神經(jīng)損傷的定位。有時(shí)需要進(jìn)行腰穿腦脊液的檢查，排除炎性周圍神經(jīng)病。診斷不清時(shí)，常需要神經(jīng)、皮膚活檢等病理檢查明確診斷，病理檢查是診斷和鑒別診斷必不可缺少的檢查手段。9.如何診斷神經(jīng)肌肉?。可窠?jīng)肌肉病的診斷，離不開詢問詳細(xì)的病史、家族史，查體和輔助檢查。神經(jīng)肌肉病的診斷程序：神經(jīng)科醫(yī)生詳細(xì)詢問病史和進(jìn)行認(rèn)真的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，根據(jù)臨床的癥狀和體征進(jìn)行定位、定性診斷，然后有的放矢地選擇輔助檢查項(xiàng)目。常用的輔助檢查項(xiàng)目有實(shí)驗(yàn)室檢查、肌電圖檢查等，必要時(shí)應(yīng)該做神經(jīng)、肌肉、皮膚活檢等病理檢查，以便進(jìn)一步明確病因。初步診斷疾病后，必要時(shí)可進(jìn)行基因檢查。10.神經(jīng)肌肉病能治療嗎？大部分周圍神經(jīng)病、重癥肌無力、多發(fā)性肌炎、周期性癱瘓及中毒、代謝性肌肉病等，如及時(shí)確診、正確治療，都是可以治好的；但一些神經(jīng)肌肉病如遺傳性周圍神經(jīng)病、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良等，目前還沒有特效治療方法。但是如果得到確診，可避免輾轉(zhuǎn)就醫(yī)造成的經(jīng)濟(jì)損失；可通過遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷防止家庭中再有患病兒出生；一旦有新的特效治療方法出現(xiàn)，將優(yōu)先得到治療機(jī)會(huì)。2015年04月12日24426
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申艷副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 POEMS綜合征又稱Crow-Fucase綜合征，由Crow和Fucase分別于1956年和1968年首先報(bào)道，本病是以多發(fā)性周圍神經(jīng)病為主要臨床表現(xiàn)的一種多系統(tǒng)受累疾病，在整個(gè)病程中幾乎所有病例都合并骨髓瘤或髓外漿細(xì)胞瘤，或出現(xiàn)M蛋白或多克隆蛋白。POEMS綜合征：P(polyneuropathy)多發(fā)性周圍神經(jīng)?。ㄋ闹槟緹o力，以下肢遠(yuǎn)端無力為主）、O(organomegaly)臟器腫大（肝脾、肝功能正常，淋巴結(jié)腫大）、E(endocrinopathy)內(nèi)分泌病變（性腺-性功能減退；甲狀腺-甲減；腎上腺-皮質(zhì)功能不全；糖尿病—糖耐量異常等）、M(M-protein)M蛋白陽性（經(jīng)蛋白電泳或免疫固定電泳證實(shí)，一般都為IgG或IgA lamda型）和S(skinchanges)皮膚改變（彌漫性皮膚色素沉著—皮膚顏色變黑變硬、體毛增多變硬）。其他臨床表現(xiàn)：低熱、多汗、腹水、胸腔積液和水腫、肺動(dòng)脈高壓、視乳頭水腫等等。什么時(shí)候要懷疑到POEMS綜合征的可能性？不明原因的肢體無力或麻木；不明原因的腹水、胸腔積液或水腫；不明原因的肝脾腫大；不明原因的性功能減退；不明原因的皮膚變黑等改變。早期出現(xiàn)原因不明的周圍神經(jīng)損害水腫（以雙下肢、顏面為主）以及臟器腫大的患者應(yīng)想到本病可能?？赡艹霈F(xiàn)的檢查異常：血清免疫固定電泳發(fā)現(xiàn)M蛋白，且M蛋白為IgG或IgA lamda型；肌電圖確證為周圍神經(jīng)病變；內(nèi)分泌學(xué)檢查證實(shí)有內(nèi)分泌異常；血清VEGF水平檢測(cè)等。2012年10月28日4407
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劉芳主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP)，即慢性格林巴利綜合征是免疫介導(dǎo)的運(yùn)動(dòng)感覺周圍神經(jīng)病。其病程為慢性進(jìn)展或緩解復(fù)發(fā);腦脊液蛋白-細(xì)胞分離；周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯及異常波形離散；病理上有髓纖維多灶性脫髓鞘、神經(jīng)內(nèi)膜水腫、炎性細(xì)胞浸潤。該病對(duì)免疫治療反應(yīng)好。臨床表現(xiàn)一、經(jīng)典型CIDP：發(fā)病年齡40-60歲，男、女比例相近；較少有前驅(qū)感染史?？煞?型：慢性進(jìn)展型、緩解復(fù)發(fā)型；一般慢性起病，癥狀＞8周；16%的患者亞急性起病，癥狀在4-8周達(dá)高峰。具體表現(xiàn)如下：①腦神經(jīng)異常：<10%出現(xiàn)面癱、眼肌麻痹、真球麻痹；②肌無力：四肢近端、遠(yuǎn)端無力，以前者突出。③感覺障礙：四肢麻、痛，手套、襪套樣深淺感覺減退，感覺性共濟(jì)失調(diào)。④腱反射減弱或消失。⑤自主神經(jīng)功能障礙：可出現(xiàn)體位性低血壓、括約肌功能障礙、心律失常。二、變異型CIDP：1.純運(yùn)動(dòng)型：占10-11%，僅肢體無力，無感覺癥狀。2.純感覺型：占8-17%，僅有感覺癥狀（如感覺性共濟(jì)失調(diào)、麻木、疼痛等），以后可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)受累。3.遠(yuǎn)端獲得性脫髓鞘性對(duì)稱性神經(jīng)病(distalacquireddemyelinatingsymmetricneuropathy，DADS):無力、感覺障礙局限于肢體遠(yuǎn)端，進(jìn)展慢。又分為以下2型：a.伴IgM單克隆γ球蛋白血癥，屬于單克隆丙種球蛋白?。∕GUS），對(duì)激素治療無效；b.不伴單克隆γ球蛋白血癥，對(duì)免疫治療敏感。4.多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(multifocalacquireddemyelinatingsensoryandmotorneuropathy，MADSAM）：四肢不對(duì)稱的感覺運(yùn)動(dòng)周圍神經(jīng)病，與多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病類似，但存在感覺障礙，無抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體滴度升高。輔助檢查一、神經(jīng)電生理：一般選擇正中、尺、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)進(jìn)行檢查1.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：至少要有2根神經(jīng)均存在下述參數(shù)中的至少1項(xiàng)異常：①遠(yuǎn)端潛伏期較正常值上限延長(zhǎng)50％以上；②運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值下限下降30％以上；③F波潛伏期較正常值上限延長(zhǎng)20％以上[當(dāng)遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(compoundmuscleactionpotential，CMAP)負(fù)相波波幅較正常值下限下降20％以上時(shí)，則要求F波潛伏期延長(zhǎng)50％以上]或無法引出F波；④運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較，CMAP負(fù)相波波幅下降50％上；⑤異常波形離散：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較CAMP負(fù)相波時(shí)限增寬30％以上。當(dāng)CMAP負(fù)相波波幅不足正常值下限20％時(shí)，檢測(cè)傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。2.感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：可以有傳導(dǎo)速度下降和/或波幅降低。3.針電極肌電圖：正常，但繼發(fā)軸索損害時(shí)可出現(xiàn)異常自發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬和波幅增高，以及運(yùn)動(dòng)單位丟失。一、腦脊液檢查80-90%的患者出現(xiàn)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，蛋白多在0.75~2.00g/L。二、腓腸神經(jīng)活檢當(dāng)懷疑本病但電生理檢查結(jié)果與臨床不符時(shí)，需要進(jìn)行腓腸神經(jīng)活檢。其特征性的變化為有髓神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓鞘，軸索變性，施萬細(xì)胞增生并形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)，單核細(xì)胞浸潤等。診斷符合以下條件考慮本?。?1)癥狀進(jìn)展>8周，慢性進(jìn)展或緩解復(fù)發(fā)；(2)不同程度的肢體無力，多數(shù)呈對(duì)稱性，少數(shù)為非對(duì)稱性(如MADSAM)，近端和遠(yuǎn)端均可累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常；(3)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離；(4)電生理檢查提示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散；(5)除外其他原因引起的周圍神經(jīng)??；(6)糖皮質(zhì)激素有效。鑒別診斷POEMS綜合征：表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)病、臟器腫大、內(nèi)分泌異常、M蛋白、皮膚改變。骨穿見漿細(xì)胞增多或骨髓瘤。尿本-周蛋白陽性。癌性周圍神經(jīng)?。喊┌Y引起的非轉(zhuǎn)移性周圍神經(jīng)損害。周圍神經(jīng)受損可先于癌癥出現(xiàn)，也可同步或后繼出現(xiàn)。多見于中老年人，呈進(jìn)行性發(fā)展，免疫治療效果差。主要通過對(duì)癌癥的全面檢查得以確診和鑒別。MGUS伴周圍神經(jīng)病：感覺癥狀重于運(yùn)動(dòng)癥狀，遠(yuǎn)端受累更明顯；約50％患者抗髓鞘相關(guān)糖蛋白(MAG)抗體陽性。對(duì)免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑治療反應(yīng)差，但可能對(duì)利妥昔單抗治療有效。偶爾IgG型或IgA型MGUS亦可伴發(fā)CADP，其臨床和電生理特點(diǎn)與CIDP相似。免疫固定電泳發(fā)現(xiàn)M蛋白是診斷MGUS伴周圍神經(jīng)病的關(guān)鍵。多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。∕MN）：MMN是一種僅累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的不對(duì)稱的CADP。成年男性多見；起病初期為不對(duì)稱的上肢遠(yuǎn)端無力，逐漸累及上肢近端和下肢，也可下肢起病。受累肌肉分布呈現(xiàn)多數(shù)單神經(jīng)病的特點(diǎn)。神經(jīng)電生理檢查為多灶分布的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯。MMN與典型的與MADSAM很相似，兩者的鑒別點(diǎn)在于：a.前者無感覺癥狀，血清中可檢出IgM型抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM抗體。靜脈注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulln，IVlg)或環(huán)磷酰胺(CTX)治療有效，而糖皮質(zhì)激素治療無效；b.后者伴感覺癥狀，血清中無抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體，糖皮質(zhì)激素治療有效。Refsum?。簽檫z傳性運(yùn)動(dòng)感覺性周圍神經(jīng)病。植烷酸氧化酶缺乏引起植烷酸沉積；青少年或成人發(fā)??；周圍神經(jīng)病、共濟(jì)失調(diào)、耳聾、視網(wǎng)膜色素變性及魚鱗皮膚等；腦脊液蛋白明顯升高，易誤為CIDP。血漿植烷酸明顯增高可診斷該病。治療免疫治療：1.糖皮質(zhì)激素：為首選①甲潑尼龍500~1000mg/d，靜滴3-5天，漸減量，或潑尼松lmg．kg-1·d-1，清晨頓服，維持l一2個(gè)月后漸減；②地塞米松10-20mg/d，靜滴7天，后改潑尼松lmg．kg-1·d-1清晨頓服，維持l一2個(gè)月后漸減；③潑尼松lmg．kg-1·d-1清晨頓服，維持l一2個(gè)月后漸減；上述潑尼松減量至最?。?~10mg），半年以上。注意：補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀、保護(hù)胃粘膜。2.丙種球蛋白：劑量為400mg·kg-1·d-1，靜脈滴注，連續(xù)3—5d為1個(gè)療程。每月重復(fù)1次，連續(xù)3個(gè)月，有條件或病情需要可延長(zhǎng)應(yīng)用數(shù)月。3.血漿交換：每個(gè)療程3—5次，間隔2—3d，每次交換量為30ml/kg,每月進(jìn)行1個(gè)療程。需要注意的是，在應(yīng)用IVIg后3周內(nèi)，不能進(jìn)行血漿交換。4.其他免疫抑制劑：硫唑嘌呤、CTX、環(huán)孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制劑。臨床較為常用的是硫唑嘌呤，使用方法為1—3mg·kg-1·d-1，分2—3次口服，使用過程中需隨訪肝、腎功能及血常規(guī)等。神經(jīng)營養(yǎng)：B族維生素治療，包括B1、B12、B6等。對(duì)癥治療：神經(jīng)痛者應(yīng)用卡馬西平、阿米替林、曲馬多、加巴噴丁、普瑞巴林?？祻?fù)治療：預(yù)防廢用性肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。預(yù)后緩解復(fù)發(fā)型比慢性進(jìn)展型預(yù)后好；70-80%的患者對(duì)免疫治療反應(yīng)良好，少部分無反應(yīng)，或短期有效后產(chǎn)生依賴。2012年09月04日13570
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夏磊主任醫(yī)師 周口市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 目 錄概述分類診斷流程常見的代謝性周圍神經(jīng)病糖尿病性周圍神經(jīng)病營養(yǎng)缺乏性周圍神經(jīng)病遺傳代謝性周圍神經(jīng)病概 述周圍神經(jīng)病的常見類型病因包括糖尿病、肝腎疾病、遺傳性疾病等引起的代謝紊亂以及營養(yǎng)物質(zhì)缺乏絕大多數(shù)慢性起病表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性的上、下肢運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)功能障礙病程進(jìn)展緩慢概 述獲得性常見，包括糖尿病性、肝病性、腎病性(尿毒癥性)、甲狀腺功能低下或亢進(jìn)性、營養(yǎng)物質(zhì)缺乏等遺傳性少見，包括植烷酸累積?。≧efsum病），腎上腺脊髓神經(jīng)病（AMN）, 脂蛋白代謝異常型（棘狀紅細(xì)胞增多癥，Tangier病）、卟啉癥等兒童或少年期起病，有家族史絕大多數(shù)為常染色體隱性遺傳 ，少數(shù)為伴性遺傳周圍神經(jīng)病診斷流程表(一)目錄概述常見的代謝性周圍神經(jīng)病糖尿病性周圍神經(jīng)病病因和發(fā)病機(jī)制病理改變臨床表現(xiàn)診斷治療和預(yù)后營養(yǎng)缺乏性周圍神經(jīng)病遺傳代謝性周圍神經(jīng)病病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明了目前認(rèn)為主要是以下因素共同作用的結(jié)果1,2慢性高血糖狀態(tài)氧化應(yīng)激血管性缺血缺氧代謝紊亂其他（神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏、免疫因素、環(huán)境因素、遺傳因素等）病因及發(fā)病機(jī)制統(tǒng)一機(jī)制學(xué)說（2000年）3：高血糖通過氧化應(yīng)激激活4條代謝旁路引起糖尿病并發(fā)癥病因及發(fā)病機(jī)制4病理改變血管改變：神經(jīng)束膜、束間和神經(jīng)內(nèi)膜的小血管改變最明顯，管壁增厚，管腔變窄，小動(dòng)脈呈玻璃樣變性及血栓形成；神經(jīng)纖維病變：有髓纖維呈輕-中度的減少或脫失，軸索變性較輕，薄髓鞘脫失明顯，可見重新髓鞘化，周圍神經(jīng)變粗，呈洋蔥球樣病變。單神經(jīng)纖維顯示有節(jié)段性脫髓鞘也有軸索變性改變；基底膜改變：基底膜增厚，以神經(jīng)束膜增厚明顯，血管壁膜增厚次之，此改變?yōu)楸静〉奶卣餍宰兓?；肌肉病變：神?jīng)元性肌萎縮，無肌炎樣改變。病理改變病理改變節(jié)段性脫髓鞘 （上）再生的薄髓鞘（下）病理改變大量結(jié)締組織圍繞薄髓鞘的有髓纖維，呈“洋蔥球樣”結(jié)構(gòu)。其中可以含有多條軸索分類按臨床表現(xiàn)可分二類 – 亞臨床型神經(jīng)病變：僅由神經(jīng)電生理檢查或感覺神經(jīng)功能定量測(cè)定診斷，而臨床上病人常無感覺– 臨床型神經(jīng)病變：病人已有各種感覺與功能異常 按所累及的神經(jīng)纖維種類不同又可分為 – 臨床彌散性神經(jīng)病變（常同時(shí)有對(duì)稱性的感覺神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)以及自主神經(jīng)病變） – 局灶性神經(jīng)病變臨床表現(xiàn)診斷-神經(jīng)病變1）局部神經(jīng)病變 又稱單神經(jīng)炎，好發(fā)于老年糖尿病患者，起病突然，伴疼痛，主要與營養(yǎng)神經(jīng)的血管阻塞有關(guān)。 常受累的神經(jīng)有動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、面神經(jīng)等顱神經(jīng)，出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視;累及正中神經(jīng)、尺神經(jīng)可發(fā)生腕管綜合征;累及橈神經(jīng)、股神經(jīng)、大腿外側(cè)皮神經(jīng)、腓神經(jīng)、足跖正中與外側(cè)神經(jīng)，可出現(xiàn)皮膚疼痛、麻木、感覺減退甚至感覺消失;累及單根神經(jīng)迷走神經(jīng)、坐骨神經(jīng)，可導(dǎo)致腰痛、腿痛，胃痙攣、胃疼痛與胃蠕動(dòng)等功能障礙。-2）彌漫性多神經(jīng)病變 近端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變： 也稱糖尿病性肌萎縮或糖尿病性股神經(jīng)病變，與慢性炎性多神經(jīng)脫髓鞘病變、神經(jīng)結(jié)構(gòu)破壞、神經(jīng)蛋白漏出引起自身免疫病變有關(guān)，主要發(fā)生在老年糖尿病患者，緩慢或突然起病，以大腿或髖骨骨盆疼痛為主訴，近端肌無力，不能從坐姿站起，必須用手支撐才能站立，嚴(yán)重的肌萎縮者可呈惡病質(zhì). 查體可見明顯的髂腰肌、閉孔肌、大腿內(nèi)收肌無力，但臀大肌、臀小肌及國繩肌腱相對(duì)完好，可見自發(fā)性肌束收縮，也可用叩診誘發(fā)肌束收縮。-遠(yuǎn)端對(duì)稱性多神經(jīng)病變 – 此型是糖尿病神經(jīng)病變中最常見的，即可累及神經(jīng)小纖維也可累及大纖維，但以小纖維功能異常出現(xiàn)較早，除電生理檢查可發(fā)現(xiàn)異常外，無陽性體征，但患者主觀疼痛劇烈。-小纖維神經(jīng)病變 急性痛性神經(jīng)病變病程多小于6月常發(fā)生在下肢及足部以劇烈的表淺皮膚疼痛為主要表現(xiàn)（呈刀割、火 燒樣劇疼）伴痛覺過敏，任何輕微的觸摸或接觸（如衣被床單）都可誘發(fā)劇疼，夜晚加重對(duì)溫度、針刺的感覺減退或麻木感，但肌腱反射與肌肉運(yùn)動(dòng)正常常同時(shí)合并自主神經(jīng)病變：如出汗減少、皮膚干燥、血管舒縮障礙-慢性痛性神經(jīng)病變常發(fā)生于糖尿病病程數(shù)年后 ，疼痛可持續(xù)半年以上 對(duì)所有的治療及麻醉鎮(zhèn)痛劑均抵抗甚至耐藥成癮，臨床處理最為困難 神經(jīng)小纖維病變引起疼痛的機(jī)理不清，高血糖是降低痛閾的可能原因之一-大纖維神經(jīng)病變– 本體感覺、位置感覺、振動(dòng)感覺、溫度覺異常– 腱反射減弱或消失– 疼痛為深部鈍痛、骨疼、痙攣樣疼– 感覺共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)，如“北京鴨”步，或有踩棉花樣感覺– 四肢遠(yuǎn)端有蟻行感、或手套、襪套樣感覺– 遠(yuǎn)端手、足間小肌群萎縮無力– 跟腱縮短呈馬蹄樣足– 由于血管舒縮功能不受影響，故患足皮膚溫暖周圍運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變-周圍運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變：導(dǎo)致手指、足趾間小肌群萎縮無力-糖尿病性自主神經(jīng)病變3) 糖尿病性自主神經(jīng)病變 起病潛伏、緩慢，在糖尿病確診一年內(nèi)就可以發(fā)生。主要影響心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)、血管輸縮功能、瞳孔和汗腺等功能，臨床表現(xiàn)多種多樣。-1) 心血管系統(tǒng)自主神經(jīng)病變 a 安靜時(shí)心率加快(>90次/分)，而運(yùn)動(dòng)時(shí)心率不加快; b 臥位高血壓、夜間高血壓或體位性低血壓;（2) 消化系統(tǒng)自主神經(jīng)病變 a 食管反流征：腹脹、燒心; b 胃輕癱、胃麻痹、腸麻痹和麻痹性腸梗阻：惡心、嘔吐、便秘; c 腸激惹：腹瀉甚至大便失禁; d 腹瀉與便秘交替出現(xiàn)。-（3) 泌尿生殖系統(tǒng)自主神經(jīng)病變 a 膀胱功能紊亂：尿潴留、尿失禁; b 骶神經(jīng)自主神經(jīng)病變的男性可有陽痿或早泄。（4) 汗腺與周圍血管 a 出汗異常：下肢皮膚干、涼、無汗，而上身大量出汗; b 血管的舒張與收縮幅度減少，血管運(yùn)動(dòng)緊張性減弱; c 周圍皮膚動(dòng)、靜脈分流開放，血流量增加，靜脈及毛細(xì)血管床擴(kuò)張，壓力升高，周圍皮膚水腫。-（5) 瞳孔：瞳孔縮小，對(duì)光反應(yīng)遲鈍或消失。（6) 對(duì)代謝的影響：對(duì)低血糖感知減退或無反應(yīng)，自行從低血糖中恢復(fù)的過程延長(zhǎng)。治療和預(yù)后原則：控制血糖、緩解癥狀治療藥物：神經(jīng)修復(fù)藥物：B族維生素類，如甲鈷胺。神經(jīng)妥樂平（恩再適）?？寡趸镔|(zhì)：α-硫辛酸、肌醇、銀杏黃酮苷改善局部血供：前列地爾、己酮可可堿其他：如神經(jīng)營養(yǎng)劑，胞二磷等。預(yù)后：較差糖尿病神經(jīng)病變的治療治療的目標(biāo)為緩解癥狀及預(yù)防神經(jīng)病變的進(jìn)展與惡化。1） 病因治療（1)糾正高血壓、高血糖、血脂紊亂及其他治療：積極控制高血糖，使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、鈣通道阻滯劑等降血壓藥，根據(jù)情況使用調(diào)血脂藥、阿司匹林、抗氧化劑(維生素E、C)等綜合治療均有益于糾正糖尿病神經(jīng)病變的多種病理生理異常。已有嚴(yán)重神經(jīng)病變的糖尿病患者，應(yīng)采用胰島素治療。糖尿病神經(jīng)病變的治療（2)神經(jīng)營養(yǎng)素：如維生素B1、B12、甲基維生素B12等，目前新一代的甲鈷胺，及神經(jīng)妥樂平--恩再適（牛痘疫苗致炎兔皮提取物）,鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子等。（3)改善神經(jīng)微循環(huán)：如丹參、川芎嗪、葛根素、山莨菪堿和前列地爾等。-2）對(duì)癥治療 止痛:a 藥物：如加巴噴丁，利多卡因、丙咪嗪、曲馬多、左旋苯丙胺、卡馬西平、苯妥英鈉、硝基安定及恩再適（牛痘疫苗致炎兔皮提取物）。同時(shí)配合抗焦慮治療，有時(shí)可以出現(xiàn)戲劇性的效果b 胰島素泵強(qiáng)化治療：于2周內(nèi)多可緩解疼痛。降鈣素皮下注射(100IU/d)連續(xù)2周，1/3的人疼痛可完全消失。 c 外涂辣椒素膏，開始時(shí)疼痛可稍加重，但2～3周后即可緩解。糖尿病植物神經(jīng)損害治療直立性低血壓：睡覺抬高床頭，緩慢地變換姿勢(shì)。下肢用彈力繃帶加壓包扎或穿彈力襪增加外周阻力以提高血壓，嚴(yán)重者可口服強(qiáng)的松5mg/d，并禁用外周血管擴(kuò)張劑，降壓藥劑量調(diào)整以立位血壓為準(zhǔn)。胃腸道癥狀：①胃腸麻痹：少食多餐，食物宜少渣低脂，口服胃復(fù)安、多潘立酮、莫沙必利或中藥②腹瀉：口服甲硝唑及抗生素③便失禁：阿托品苯乙哌啶止瀉，生物反饋技術(shù);④膽酸吸收不良：考來烯胺、洛哌丁胺、可樂定或生長(zhǎng)抑素，不吃含粗纖維，谷膠及大量麩質(zhì)的谷類-尿潴留：甲基卡巴膽堿，α受體阻滯劑，有嚴(yán)重尿潴留的患者可通過外科手術(shù)膀胱造瘺。肌無力：加強(qiáng)肌力訓(xùn)練，足畸形者可穿矯形鞋。甲鈷胺治療糖尿病周圍神經(jīng)病的證據(jù)薈萃分析結(jié)果顯示5：甲鈷胺可明顯改善糖尿病周圍神經(jīng)病變的臨床癥狀和體征，且療效優(yōu)于其他B 族維生素；甲鈷胺改善某些周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度的療效優(yōu)于其他B 族維生素；在治療期間未發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)目錄概述常見的代謝性周圍神經(jīng)病糖尿病性周圍神經(jīng)病營養(yǎng)缺乏性周圍神經(jīng)病維生素B1缺乏維生素B12缺乏葉酸缺乏遺傳代謝性周圍神經(jīng)病概述定義：膳食中某種必需營養(yǎng)物質(zhì)的絕對(duì)和相對(duì)不足所導(dǎo)致的疾病病因 ：多為B族維生素缺乏長(zhǎng)期酗酒長(zhǎng)期素食食物過分精細(xì)蛋白質(zhì)攝入不足維生素B12缺乏性周圍神經(jīng)病病因長(zhǎng)期素食吸收障礙：胃切除術(shù)后、特發(fā)性脂肪瀉、慢性腸炎、小腸狹窄等利用障礙：先天性運(yùn)鈷胺蛋白II缺乏維生素B12缺乏性周圍神經(jīng)病臨床表現(xiàn)多見于中年男女初期有全身無力、肢體感覺異常，自下肢遠(yuǎn)端開始，也可從上下肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性起病此后出現(xiàn)下肢發(fā)僵、無力、走路不穩(wěn)、行動(dòng)困難、肌張力減低、腱反射缺失等深感覺減退、肌肉強(qiáng)直、腱反射亢進(jìn)、出現(xiàn)病理反射精神癥狀維生素B12缺乏性周圍神經(jīng)病實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷測(cè)定血或腦脊液中維生素B12水平治療迅速予以維生素B12口服或注射，每日≥1-2 mg，至少維持5-7天。以后每日0.5-1mg，維持3-6個(gè)月。高蛋白膳食，適當(dāng)補(bǔ)充其他B族維生素肢體功能的康復(fù)治療腳氣病(維生素B1缺乏癥)病因：維生素B1缺乏，常見于慢性酗酒、長(zhǎng)期食用精米、胃腸道疾病等臨床表現(xiàn)：神經(jīng)癥狀：感覺異常、肢體無力、肌肉萎縮全身癥狀：水腫、心悸、氣短治療：攝入富含維生素B1的食物：燕麥、糙米、豌豆、葵花籽補(bǔ)充維生素B1葉酸缺乏癥目錄概述常見的代謝性周圍神經(jīng)病糖尿病性周圍神經(jīng)病營養(yǎng)缺乏性周圍神經(jīng)病遺傳代謝性周圍神經(jīng)病植烷酸累積（refsum）病彌漫性體表血管角質(zhì)瘤（Fabry）病棘紅細(xì)胞病淀粉樣變性型神經(jīng)病血卟啉病腎上腺脊髓神經(jīng)病周圍神經(jīng)病診斷流程表(二)總結(jié)周圍神經(jīng)病，代謝紊亂以及營養(yǎng)物質(zhì)缺乏是根本病因周圍神經(jīng)病，分為獲得性和遺傳性，表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性的上、下肢運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)功能障礙糖尿病性周圍神經(jīng)病變、維生素B12缺乏性周圍神經(jīng)病最為常見周圍神經(jīng)病治療以糾正代謝紊亂、補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)為主2011年08月24日11090
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