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任昀斌醫(yī)師 中國人民解放軍空軍第986醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 典型的遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(HNPP)1遺傳方面 HNPP是一種常染色體顯性遺傳病，家族史陽性率很高，男女發(fā)病均等。2臨床方面 HNPP多在10～30歲發(fā)病，男女發(fā)病均等。表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的單神經(jīng)病或多神經(jīng)病，多于輕微牽拉、壓迫或外傷后反復(fù)出現(xiàn)，癥狀多在數(shù)周或數(shù)月自行恢復(fù)，少數(shù)可殘留神經(jīng)系統(tǒng)體征。3電生理方面 電生理的改變遠(yuǎn)比臨床要廣泛的多，HNPP電生理異常的特點(diǎn)是彌漫性的神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢，甚至在臨床上沒有癥狀的肢體也有NCV異常。有人提出不論有無臨床癥狀，如果患者肌電圖發(fā)現(xiàn)有：①雙側(cè)正中神經(jīng)遠(yuǎn)端運(yùn)動潛伏期(DML)延遲，MCV減慢不低于40 m/s；②腓神經(jīng)DML延遲，或MCV減慢；③正中神經(jīng)掌至腕SCV減慢。可以作為HNPP診斷的重要依據(jù)；如果雙側(cè)正中神經(jīng)DML或腕部的SCV正常，可以排除本病的可能。4病理學(xué)方面 HNPP具特征性的病理改變，主要表現(xiàn)為局灶性的髓鞘增厚，形似臘腸，位于郎飛氏結(jié)旁，軸索完好，電鏡可觀察到髓鞘板層層數(shù)增多。這種典型的臘腸樣結(jié)構(gòu)形成是HNPP最特征性的病理改變，并被公認(rèn)為具有診斷意義的病理學(xué)特征。5HNPP診斷要點(diǎn) ①反復(fù)發(fā)作性單神經(jīng)或多神經(jīng)麻痹；②電生理有彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)異常；③陽性家族史；④周圍神經(jīng)病理有臘腸樣結(jié)構(gòu)形成。臨床醫(yī)師要注意與遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮、腓骨肌萎縮癥、嵌壓性神經(jīng)病相鑒別。對這類病人應(yīng)避免局部壓迫或牽拉，以減少神經(jīng)麻痹的發(fā)生。資料來源：中國神經(jīng)精神疾病雜志 1999年第2期 《遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(4例臨床與病理)》病例特點(diǎn)：1，14歲男性患者，左手伸指無力4年，右手伸指無力兩年.右手拇指無力一周入院2，查體：顱神經(jīng)(-).橈骨膜反射(-)余反射正常,前臂肌肉及右手骨間肌萎縮3，輔助檢查：肌電圖:所檢肌肉運(yùn)動電壓增加,右拇短展肌可見巨大電位.感覺傳導(dǎo)速度正常.腰穿:壓力160mmH2O csf 蛋白47(理改變?yōu)楣?jié)段性脫髓鞘和局灶性髓鞘增厚，形似臘腸樣結(jié)構(gòu)。HE染色可見神經(jīng)纖維增粗、腫脹。Flemming染色可見部分有髓纖維髓鞘明顯增厚、腫脹，伴輕度髓鞘脫失，增粗的纖維呈洋蔥球樣改變，縱切面可見增粗的纖維呈臘腸樣，間質(zhì)無炎性細(xì)胞浸潤及血管增生。剝離單神經(jīng)纖維縱切面觀察，可見局灶性髓鞘增厚，形似臘腸樣，位于郎飛結(jié)旁或結(jié)間，郎飛結(jié)長短不一，髓鞘厚薄不均。電鏡可見髓鞘板層層數(shù)增多，板層間隙正常，無軸索變性，無髓纖維和神經(jīng)膜細(xì)胞無明顯異常。節(jié)段性脫髓鞘和髓鞘再生是HNPP的另一種常見病理改變，表現(xiàn)為郎飛結(jié)長短不均，直徑大小不勻，橫切面薄髓鞘纖維，提示慢性脫髓鞘和髓鞘再生。極少數(shù)見到“洋蔥球”樣改變。偶可見軸索變性。一般病例有髓纖維的密度和纖維大小無明顯變化，少數(shù)病理顯示大直徑的有髓纖維減少。 【診斷要點(diǎn)】 臨床表現(xiàn)HNPP發(fā)病年齡差異較大，可在7～62歲，但大多在10～30歲起病。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的急性單神經(jīng)病或多神經(jīng)病，多于輕微的牽拉、外傷或壓迫后反復(fù)出現(xiàn)。癥狀持續(xù)數(shù)天或數(shù)月，逐漸自行恢復(fù)，大多數(shù)可以功能完全恢復(fù)正常，少數(shù)患者可殘留部分神經(jīng)系統(tǒng)體征。同一患者可能在一生中有過數(shù)次不同部位神經(jīng)麻痹，有時(shí)由于外傷輕微，以致患者不能確定有過外傷或壓迫。許多患者可以追溯到兒童期就有經(jīng)常發(fā)作性肢體麻木，如在睡眠之后或某一固定姿勢后出現(xiàn)受壓部位麻木、無力，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，而不是像正常人那樣在幾秒或幾分鐘內(nèi)緩解，由于程度輕或持續(xù)時(shí)間短而未被重視。受累的部位多是神經(jīng)干，尤其是容易受壓的部位，如尺神經(jīng)的肘部、正中神經(jīng)的腕部、脛神經(jīng)的腓骨小頭部位，也有的表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的臂叢神經(jīng)麻痹。顱神經(jīng)受累罕見，有報(bào)道面神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺過敏。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可以發(fā)現(xiàn)受損神經(jīng)所支配的肌肉無力或萎縮，皮膚感覺喪失。許多患者還有廣泛神經(jīng)損害的體征，肢體遠(yuǎn)端腱反射減低或消失，手或足部肌肉輕度無力和萎縮，遠(yuǎn)端振動覺減退，而患者并無這些方面的主訴，這在病程長的患者更常見。有的患者還有杵狀指、高弓足。在同一HNPP家族中，有的患者無反復(fù)發(fā)生神經(jīng)麻痹的病史，而僅有其他廣泛神經(jīng)異常的體征和神經(jīng)電生理改變。 實(shí)驗(yàn)室檢查血液生化、免疫、腦脊液化驗(yàn)檢查均無異常發(fā)現(xiàn)。HNPP的電生理異常表現(xiàn)為彌漫性（包括臨床上受損或未受損神經(jīng)）的NCV減慢。針電極肌電圖顯示癱瘓的肌肉出現(xiàn)失神經(jīng)電位，波幅和時(shí)限均增加，有自發(fā)電位，多相波增多。而未受累的肌肉改變可不明顯。但是，無論是臨床上受累的神經(jīng)還是從未受累的神經(jīng)均有神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，部分患者可見到暫時(shí)性或持續(xù)性傳導(dǎo)阻滯，遠(yuǎn)端運(yùn)動潛伏期延長，感覺和運(yùn)動誘發(fā)電位波幅降低和離散，提示慢性階段性脫髓鞘和再生。傳導(dǎo)阻滯，尤其是持續(xù)存在的傳導(dǎo)阻滯在其他獲得性或遺傳性神經(jīng)病比較少見，被認(rèn)為有相對的診斷特異性，可能與局部髓鞘增厚壓迫神經(jīng)有關(guān)。腓腸神經(jīng)活檢可以幫助確定HNPP，石蠟包埋髓鞘染色或電鏡包埋甲苯氨藍(lán)染色，橫切面上可見有髓纖維密度大致正?；蜉p度減少，大、小有髓纖維比例和分布也無明顯異常，典型的異常所見是散在數(shù)量不等的巨大有髓纖維，髓鞘增厚，軸索大小正常，此外，還可見到薄髓纖維。剝離單纖維可以見到郎飛結(jié)長短不一，有節(jié)段性脫髓鞘，髓鞘局灶性增粗，形似臘腸樣。超薄切片，透射電鏡下可證實(shí)巨大的有髓纖維為髓鞘板層增多，板層疏松，軸索大小和結(jié)構(gòu)無異常，無髓纖維正常。 鑒別診斷HNPP的診斷要點(diǎn)：①反復(fù)發(fā)作性單神經(jīng)或多神經(jīng)麻痹；②電生理有彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)異常； ③陽性家族史；④周圍神經(jīng)病理有臘腸樣結(jié)構(gòu)形成；⑤基因檢測有17p11.2上1.5Mb大片段缺失。目前實(shí)時(shí)熒光定量PCR（ real-time quantitative polymerase chain reaction） 檢測法是一種快速、敏感而特異的方法，可以檢測出PMP22 基因的重復(fù)或缺失，用于診斷CMT1A及HNPP。HNPP應(yīng)注意與以下疾病鑒別：①遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮，屬常染色體顯性遺傳性周圍神經(jīng)病，多于10～20 歲起病，主要表現(xiàn)為發(fā)作性的痛性臂叢神經(jīng)麻痹，肌萎縮較HNPP明顯，肌電圖檢查受累肌肉有失神經(jīng)表現(xiàn)，但遠(yuǎn)端MCV基本正常，無彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常。該病致病基因定位于17q25。②嵌壓性神經(jīng)病，與HNPP的單次發(fā)作較難鑒別，但HNPP有家族史，且有彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常。③炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，是一種自身免疫性疾病，可分為急性和慢性兩種。對于臨床癥狀不典型且反復(fù)發(fā)作者，或家族中有類似病史者，應(yīng)高度懷疑HNPP的可能。 【治療概述】目前本病的治療主要是營養(yǎng)神經(jīng)對癥治療，只能改善臨床癥狀，無特效的治療手段。故關(guān)鍵在于預(yù)防，當(dāng)發(fā)生肢體的神經(jīng)麻痹時(shí)，應(yīng)給予恰當(dāng)?shù)闹委?，如給予神經(jīng)營養(yǎng)藥、用夾板固定、物理治療等，促進(jìn)神經(jīng)恢復(fù)，避免繼發(fā)的關(guān)節(jié)損傷和攣縮。盡管神經(jīng)功能的恢復(fù)往往需要數(shù)月，但大多數(shù)患者的肢體功能可以恢復(fù)。也有少數(shù)反復(fù)發(fā)生的患者會遺留輕微的功能障礙。一般來說，HNPP患者的壽命和正常人一樣，并可保持良好的生活質(zhì)量。遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(4例臨床與病理)遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(4例臨床與病理)中國神經(jīng)精神疾病雜志 1999年第2期第0卷 論著與學(xué)術(shù)交流作者：詹淑琴 李存江 王向波 徐慶中 盧德宏單位：詹淑琴 李存江 王向波:首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(100053)；徐慶中 盧德宏:病理科 關(guān)鍵詞： 周圍神經(jīng)??；遺傳性疾病 【摘要】 目的 從臨床、電生理及病理方面對遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(HNPP)進(jìn)行探討，以提高對本病的認(rèn)識。方法 4例經(jīng)臨床及腓腸神經(jīng)活檢確診，肌電圖檢測臨床受累或未受累的肢體的感覺或運(yùn)動傳導(dǎo)速度；腓腸神經(jīng)活檢標(biāo)本分別做HE、Masson染色和Flemming染色光鏡觀察。結(jié)果 肌電圖為廣泛神經(jīng)傳導(dǎo)異常，甚至出現(xiàn)在臨床未受累的神經(jīng)支配區(qū)；腓神經(jīng)活檢顯示部分神經(jīng)纖維明顯增粗，軸索正常。結(jié)論 HNPP與遺傳關(guān)系密切，但也有散發(fā)，電生理檢查是重要的篩選手段，神經(jīng)活檢見到髓鞘增粗或典型的臘腸樣結(jié)構(gòu)是重要的確診手段。 遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(herediary neuropathy with liability to pressure palsies, HNPP)是一種少見的常染色體遺傳的周圍神經(jīng)病。臨床主要表現(xiàn)為青少年起病，輕微外傷或受壓后反復(fù)出現(xiàn)肢體麻木、無力。周圍神經(jīng)病理學(xué)特征為節(jié)段性脫髓鞘伴臘腸樣結(jié)構(gòu)形成，又稱為臘腸樣神經(jīng)病。國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道很少，現(xiàn)將我院病理證實(shí)的4例病例報(bào)道如下。 1 資料 本組4例病歷資料如下： 例1：女性，31歲，6年前盤腿坐10分鐘后出現(xiàn)左下肢發(fā)麻，左小腿和足無力，行走時(shí)左足拖地，在我院診斷為“腓總神經(jīng)麻痹”，給予甲基強(qiáng)的松龍及神經(jīng)營養(yǎng)藥治療，1個(gè)月后才開始恢復(fù)。3周前早起左足無力，足下垂，無麻木及疼痛，再次入院。平時(shí)經(jīng)常出現(xiàn)短暫的肢體麻木。入院檢查：雙上肢肌力5級，左下肢肌力遠(yuǎn)端2～3級，足背屈、趾屈力弱，左跟腱反射減弱，左足背有痛覺減退。腦脊液蛋白230mg/L，WBC 0；肌電圖顯示：雙正中神經(jīng)、尺神經(jīng)，雙脛、腓神經(jīng)運(yùn)動傳導(dǎo)速度(MCV)及感覺傳導(dǎo)速度(SCV)均有不同程度的減慢。 家族史：母親及一姐一妹均有類似癥狀。 例2：女性，44歲，例1之胞姐。17歲在插秧時(shí)受涼后出現(xiàn)左足無力，不麻，能行走，進(jìn)行中藥治療，2月后肌力恢復(fù)正常。27歲時(shí)又感左足無力，癥狀較前輕，給予神經(jīng)營養(yǎng)藥等口服，2～3月后完全恢復(fù)正常。平均偶有閃電樣右手麻木感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)除雙下肢腱反射偏低以外，無陽性體征。肌電圖顯示四肢MCV及SCV均有輕度的減慢。 例3：男性，12歲，2年來反復(fù)發(fā)作性雙手麻木、偶伴有無力，常在用手開水龍頭或系扣系等動作時(shí)出現(xiàn)，時(shí)間很短。10天前無誘因出現(xiàn)雙手麻木無力，呈持續(xù)性，精細(xì)動作受累。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：除雙手握力稍差外，腱反射雙上肢稍弱，余肌力、腱反射正常，無肌萎縮。腰穿壓頸試驗(yàn)通暢，腦脊液蛋白452 mg/L；頸MRI：C3～4椎間盤輕度變性；肌電圖示雙正中神經(jīng)，雙脛、腓神經(jīng)MCV及SCV減慢。 家族史：父母親正常，獨(dú)子。 例4：女性，30歲，5年前發(fā)現(xiàn)左小腿變細(xì)，無肢體無力及麻木，照常做家務(wù)；近2年左小腿明顯變細(xì)，勞動后左小腿易疲勞和乏力，并伴有左上肢、左小腿陣發(fā)性鉆痛、麻木。平時(shí)坐位時(shí)易出現(xiàn)雙下肢麻木感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：四肢肌力5級，左脛前、后肌肉輕度萎縮，左膝、跟腱反射減弱，左小腿外側(cè)有痛覺減退。腰椎片示：腰1～2脊柱裂，肌電圖顯示：四肢MCV正常，雙側(cè)正中神經(jīng)、脛神經(jīng)SCV減慢。 家族史：父親患“脊柱裂”，無類似病患者。 2 結(jié)果 2.1 肌電圖結(jié)果 例1～3顯示四肢MCV及SCV均有不同程度的減慢，正中神經(jīng)MCV均不低于45 m/s；例4顯示四肢SCV減慢為主，MCV正常。 2.2 腓腸神經(jīng)活檢結(jié)果 例1(圖1)Flemming染色可見部分有髓纖維髓鞘明顯增厚、腫脹，伴輕度髓鞘脫失，以近中心部為主。增粗的纖維呈洋蔥球樣改變，軸索輕度變性。HE及Masson染色未見間質(zhì)及血管增生，也未見炎性細(xì)胞浸潤。Fig. 1 Transverse section of peroneal nerve, showing,in part,myelinated fibre swollen, loss of myelin sheath and diffuse thick myelinated fibre. Flegmming staining,×401 腓腸神經(jīng)活檢(例1)部分有髓纖維腫脹和髓鞘脫失，可見散在粗大的有髓纖維。Flemming染色，×40 例3(圖2)HE及Flemming染色有髓纖維呈節(jié)段性脫髓鞘，部分有髓纖維明顯增粗，呈洋蔥球樣改變，縱切面可見增粗的纖維呈臘腸串樣，未見軸索變性。間質(zhì)未見炎性細(xì)胞浸潤及膠原增生。Fig. 2 Longitudinal section of peroneal nerve, showing thick myelin sheath with a shape of sausage, accompanying segmental demyelination. Flegmming staining, ×402 腓腸神經(jīng)活檢(例3)縱切面上髓鞘增粗形似臘腸，伴有節(jié)段性脫髓鞘。Flemming染色×40 例4(圖3)HE染色可見大量增粗、腫脹的神經(jīng)纖維,Flemming染色有髓纖維的髓鞘明顯增厚，呈洋蔥球樣，個(gè)別巨大的有髓纖維直徑達(dá)27 μm。在個(gè)別神經(jīng)束內(nèi)增粗的神經(jīng)纖維數(shù)量可達(dá)25%。縱切面見增粗的有髓纖維與脫髓鞘均呈節(jié)段性改變。Fig. 3 Longitudinal section of peroneal nerve, showing thick myelin sheath with a shape of cluster of sausage, accompanying myelin sheath swollen and loss. Flegmming staining.×403 腓腸神經(jīng)活檢(例4)縱切面上增粗的髓鞘形似一串臘腸，伴有髓鞘的腫脹和脫失。Flemming染色×40 3 討論 HNPP的發(fā)病率目前還不清楚，由于本病臨床癥狀輕，多數(shù)患者可自行緩解而不遺留任何體征，因而往往被患者或臨床醫(yī)師所忽視。自70年代Behse等［1］首次描述其特征性的香腸樣結(jié)構(gòu)以來國外對本病研究的報(bào)道很多，而且取得了很大的進(jìn)展，尤其在遺傳方面。而國內(nèi)對本病的研究很少。 3.1 遺傳方面 HNPP是一種常染色體顯性遺傳病，家族史陽性率很高，男女發(fā)病均等。1993年Chance等［2］對3個(gè)HNPP家系的9個(gè)患者進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)均有17號染色體短臂(17p11.2)上1.5 Mb片段的大片缺失，該區(qū)含有人類周圍神經(jīng)髓鞘蛋白22(PMP-22)基因，而且PMP-22的點(diǎn)突變已在某些HNPP的家系中得到證實(shí)［3，4］，其與腓骨肌萎縮癥(CMT)Ⅱ型的基因定位相同。本組例1、例2來自同一個(gè)家系，另外2例無家族遺傳史。例4患者及其父親有隱性脊柱裂，是否與本病有關(guān)尚不清楚。本組資料及文獻(xiàn)［5］報(bào)道均有無家族史患者，因而臨床癥狀符合的患者在未做病理前不能除外本病。 3.2 臨床方面 HNPP多在10～30歲發(fā)病，男女發(fā)病均等。表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的單神經(jīng)病或多神經(jīng)病，多于輕微牽拉、壓迫或外傷后反復(fù)出現(xiàn)，癥狀多在數(shù)周或數(shù)月自行恢復(fù)，少數(shù)可殘留神經(jīng)系統(tǒng)體征。本組病例均在30歲以前發(fā)病，例1、例2表現(xiàn)為反復(fù)單側(cè)腓神經(jīng)麻痹，例3為反復(fù)雙上肢的麻木、無力，例4以單肢的肌萎縮發(fā)病。前3例發(fā)病突然，呈反復(fù)急性發(fā)作，癥狀在數(shù)天～2月完全恢復(fù)。例4沒有典型的反復(fù)發(fā)作傾向，但遺留單肢的肌肉萎縮。 3.3 電生理方面 電生理的改變遠(yuǎn)比臨床要廣泛的多，HNPP電生理異常的特點(diǎn)是彌漫性的神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢，甚至在臨床上沒有癥狀的肢體也有NCV異常。有人提出不論有無臨床癥狀，如果患者肌電圖發(fā)現(xiàn)有：①雙側(cè)正中神經(jīng)遠(yuǎn)端運(yùn)動潛伏期(DML)延遲，MCV減慢不低于40 m/s；②腓神經(jīng)DML延遲，或MCV減慢；③正中神經(jīng)掌至腕SCV減慢?？梢宰鳛镠NPP診斷的重要依據(jù)［4］；如果雙側(cè)正中神經(jīng)DML或腕部的SCV正常，可以排除本病的可能。本組4例患者肌電圖顯示四肢NCV不同程度的減慢，例1～3的MCV、SCV均減慢，且雙正中神經(jīng)MCV不低于45 m/s；例4主要顯示廣泛SCV減慢。以上4例，不管臨床有無癥狀的肢體，均能看到廣泛異常的肌電圖改變。所以我們認(rèn)為電生理檢查是本病非常必要的診斷手段，有利于我們發(fā)現(xiàn)更多的病例，并作為病理診斷的一種篩選手段。本組患者就是在臨床及電生理檢查完全符合HNPP異常的情況下，進(jìn)行腓腸神經(jīng)活檢而確定診斷的。 3.4 病理學(xué)方面 HNPP具特征性的病理改變，主要表現(xiàn)為局灶性的髓鞘增厚，形似臘腸，位于郎飛氏結(jié)旁，軸索完好，電鏡可觀察到髓鞘板層層數(shù)增多。這種典型的臘腸樣結(jié)構(gòu)形成是HNPP最特征性的病理改變，并被公認(rèn)為具有診斷意義的病理學(xué)特征。對于臘腸樣結(jié)構(gòu)形成的病理機(jī)制不十分清楚，可能與Schwann細(xì)胞的缺陷使在髓鞘形成中過多折疊；或多個(gè)Schwann細(xì)胞覆蓋一個(gè)郎飛氏結(jié)上；或髓鞘脫失與修復(fù)等有關(guān)［6］。本組病例腓腸神經(jīng)活檢顯示部分有髓纖維的髓鞘明顯增粗，縱切面見增粗的纖維形似臘腸，并伴有輕度節(jié)段性脫髓鞘(見圖1～3)；均符合上述特征性病理改變。 3.5 HNPP診斷要點(diǎn) ①反復(fù)發(fā)作性單神經(jīng)或多神經(jīng)麻痹；②電生理有彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)異常；③陽性家族史；④周圍神經(jīng)病理有臘腸樣結(jié)構(gòu)形成。臨床醫(yī)師要注意與遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮、腓骨肌萎縮癥、嵌壓性神經(jīng)病相鑒別。對這類病人應(yīng)避免局部壓迫或牽拉，以減少神經(jīng)麻痹的發(fā)生。鑒別診斷⒈CMT1型 兩者致病基因相同，電生理檢查均有神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，且CMT1的腓腸神經(jīng)活檢有時(shí)也可見到臘腸樣結(jié)構(gòu)，因此臨床易混淆。CMT1患者有弓型足、脊柱側(cè)彎以及鶴腿樣改變多見。 ⒉卡壓性周圍神經(jīng)病 兩者均有反復(fù)發(fā)作或以壓迫、牽拉為誘因，但HNLP多有家族史和廣泛的周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度異?？少Y與卡壓性周圍神經(jīng)病鑒別。 ⒊遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮 兩者均為常染色體顯性遺傳，病理檢查均可見臘腸體樣結(jié)構(gòu)形成，但遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮無廣泛的神經(jīng)電生理異常，且無17p11.2位點(diǎn)突變可資兩者鑒別。 ⒋卟啉病、糖尿病和復(fù)發(fā)性吉蘭-巴雷（格林-巴利）綜合征 均有緩解復(fù)發(fā)的臨床特點(diǎn)，也應(yīng)注意鑒別。⒌有報(bào)道臘腸體樣結(jié)構(gòu)還可見于其他非特異性的運(yùn)動感覺神經(jīng)病，需根據(jù)臨床特征進(jìn)行鑒別。2011年02月28日
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