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2024年07月04日
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者女性49歲，2022年3月開始無誘因出現(xiàn)雙下肢伴感覺異常，行走尚可，無其他不適，未予重視。8月份出現(xiàn)四肢無力、感覺減退加重，行走活動(dòng)受限，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頸椎核磁提示：寰樞椎水平椎管內(nèi)外囊實(shí)性占位，考慮神經(jīng)鞘瘤可能性大。建議上級(jí)醫(yī)院手術(shù)治療。患者及家屬為進(jìn)一步治療來我科。入院后根據(jù)相關(guān)影像學(xué)檢查和病史，頸1-2椎管內(nèi)外占位性病變?cè)\斷明確，手術(shù)切除病變可以緩解癥狀，阻止病情進(jìn)展。完善術(shù)前檢查行后正中入路頸椎管內(nèi)外占位性病變切除術(shù)，手術(shù)順利，成功切除腫瘤，術(shù)后患者恢復(fù)好，可正常行走活動(dòng)。2022年12月01日149
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2022年11月13日323
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 一、定義：一種顯示神經(jīng)鞘（多為施萬細(xì)胞）細(xì)胞分化的惡性腫瘤；可起自于周圍神經(jīng)或良性周圍神經(jīng)鞘腫瘤或發(fā)生于NF1基礎(chǔ)上。惡性蝶嫄瘤指的是伴有成橫紋肌細(xì)胞（橫紋肌母細(xì)胞）分化的惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤。多數(shù)腫瘤組織學(xué)上呈高級(jí)別。二、病因?qū)W/發(fā)病機(jī)制：50%病例伴有NFI。三、臨床特征和臨床表現(xiàn)：不常見（占軟組織肉瘤5%）年齡分布廣（最常見：20—50歲），四肢（特別是近端）、軀干和頭/頸；多數(shù)（70%）發(fā)生于大神經(jīng)干。臨床表現(xiàn)：增大的無痛性或痛性腫塊。NF1患者腫塊迅速增大提示惡變。四、治療：可手術(shù)患者完整性切除為主，根據(jù)情況行術(shù)后放療，術(shù)后化療（化療敏感性一般）；化療、靶向治療（轉(zhuǎn)移患者）。五、預(yù)后：總的預(yù)后不佳，局部復(fù)發(fā)率可達(dá)40%，轉(zhuǎn)移率：30%~60%。預(yù)后不佳因素：腫瘤位于軀干，腫瘤大（大于5厘米），組織學(xué)上呈高級(jí)別，局部復(fù)發(fā)。參考文獻(xiàn)：《軟組織腫瘤診斷病理學(xué)》第3版肉瘤診治其他相關(guān)內(nèi)容可參見鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應(yīng)該知道的那些事：治療目標(biāo)和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普2022年08月13日745
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鄒昌業(yè)主任醫(yī)師 中山一院 骨腫瘤科 腫瘤引起的麻木容易漏診誤診，不容小覷最近接診了一位老人家是因?yàn)椤坝沂中≈?、環(huán)指麻木無力，進(jìn)行性加重1年”來就診的。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生考慮肘關(guān)節(jié)壓迫所致，做了肘關(guān)節(jié)部位的神經(jīng)松解手術(shù)，術(shù)后有一些緩解，但仍未消失，后來體格檢查發(fā)現(xiàn)腋窩腫物，才找到真正的病因。原來是腋窩的腫瘤壓迫臂叢神經(jīng)所致的麻木。由這個(gè)病例，也聯(lián)想到了幾年前去潮汕地區(qū)講課時(shí)，當(dāng)?shù)啬贸鰜碛懻摰囊粋€(gè)病例。那個(gè)病人是反復(fù)下肢的腫脹麻木，檢查下肢的血管和做骨盆的磁共振都查不到原因，后來檢查才發(fā)現(xiàn)骨盆巨大的腫塊導(dǎo)致神經(jīng)壓迫。腫瘤導(dǎo)致的神經(jīng)麻木機(jī)會(huì)很少，正因?yàn)閹茁实?，容易被忽視，所以很容易被漏診和誤診，一旦腫瘤，尤其是惡性腫瘤被漏診或誤診，后果相當(dāng)嚴(yán)重，有可能導(dǎo)致腫瘤的局部增大或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，輕則神經(jīng)或肢體不保，重則影響生命，所有在這想和大家談?wù)勥@個(gè)問題。肢體麻木的常見原因肢體麻木，這個(gè)問題大家生活中經(jīng)常會(huì)遇見，比如說我們最常見的趴在桌子上睡覺，時(shí)間久點(diǎn)會(huì)出現(xiàn)手麻，上洗手間蹲久了會(huì)出現(xiàn)腳麻，又比如說不小心碰到肘關(guān)節(jié)后方會(huì)出現(xiàn)手和前臂的放電感和麻木。分析這些簡單的情況我們可以知道麻木可能是由于兩方面的問題引起的，有可能是血流不通暢引起，就像久趴手麻久蹲腳麻一樣，也可能是神經(jīng)受壓引起的，比如說碰到肘關(guān)節(jié)后方出現(xiàn)的麻木就是因?yàn)榕龅搅顺呱窠?jīng)，這是人體非常表淺的一條神經(jīng)，所以最容易碰到而產(chǎn)生麻木。當(dāng)然，以上這些情況是暫時(shí)性的很容易緩解。但當(dāng)肢體出現(xiàn)經(jīng)常性的麻木，不斷加重，休息又不能緩解時(shí)候我們?cè)趺崔k呢？現(xiàn)在專科分科很細(xì)，普通人去醫(yī)院具體應(yīng)該看那些專科呢？這里有介紹一些簡單的區(qū)分方法。肢體麻木的如何區(qū)分和就診？首先，區(qū)分下血管源性的和神經(jīng)源性的，如果麻木的時(shí)候伴隨整個(gè)下肢的腫脹，麻木是整個(gè)肢體的，手或腳的各個(gè)手指（趾）都一樣，這種情況可以先看一下血管科，做血管彩超，排除血管因素引起的。除此之外，多數(shù)是神經(jīng)原因引起的，包括神經(jīng)自身的病變和外部壓迫導(dǎo)致的神經(jīng)病變。至于神經(jīng)本身的病變，主要看神經(jīng)內(nèi)科，這里就不贅述了。外部壓迫導(dǎo)致的神經(jīng)病變，最常見的是局部的勞損或外傷導(dǎo)致的神經(jīng)卡壓所致，比如說上肢的腕管綜合征導(dǎo)致的手的麻木、肘管綜合征導(dǎo)致的前臂和手的麻木，以及下肢的梨狀肌綜合征導(dǎo)致腿的麻木，這些可能與長期從事某種工作或外傷有關(guān)，比如維修工易出現(xiàn)腕管綜合征等。除了肢體神經(jīng)的受壓，還可能是脊髓受壓，比如說手和上肢的麻木，要做頸椎磁共振排除頸椎間盤突出引起的，胸部束帶狀的麻木要做胸椎磁共振排除熊椎間盤突出或腫瘤壓迫，下肢的麻木要做腰椎磁共振排除腰椎脊髓壓迫，而臀部和會(huì)陰部的麻木要做骨盆或骶骨磁共振排除馬尾神經(jīng)的壓迫。這些情況，多數(shù)臨床醫(yī)生都會(huì)想到，因此不容易漏診和誤診。如何發(fā)現(xiàn)腫瘤引起的麻木？如果這些情況都排除了還有麻木，并且持續(xù)加重怎么辦？要排除腫瘤壓迫引起的神經(jīng)麻木或者神經(jīng)腫瘤性病變引起的麻木。我們知道，腋窩，骨盆和腘窩這些地方地方比較深在，組織疏松，一旦有腫塊不容易早期發(fā)現(xiàn)。大腿骨盆等肌肉豐富部位早期腫瘤較小的時(shí)候不容易觸及，也不容易發(fā)現(xiàn)。骨和軟組織腫瘤以及神經(jīng)腫瘤發(fā)病率比較低，容易被患者和醫(yī)生忽視，導(dǎo)致不能早期發(fā)現(xiàn)。什么情況下我們要排查腫瘤性病變引起的麻木呢？1麻木持續(xù)性加重，剛開始時(shí)候可能是間斷性的，逐漸加重，與休息無關(guān)。椎間盤突出等原因引起的麻木多數(shù)與運(yùn)動(dòng)有關(guān)，勞累的時(shí)候加重，平臥休息一段時(shí)間多數(shù)有一定的緩解。而腫瘤原因引起的麻木，由于腫瘤持續(xù)存在并不斷長大，所以休息也不會(huì)緩解，并且會(huì)緩慢加重。2.經(jīng)過普通骨科醫(yī)生常規(guī)的檢查排除了勞損或退變引起的壓迫。3.在神經(jīng)的經(jīng)過區(qū)域觸到腫塊，如腋窩，腹股溝，腘窩，大腿等。4.身上有牛奶咖啡斑或廣泛的雀斑以及皮膚表面有多數(shù)凹凸不平的小腫物的患者，有神經(jīng)纖維瘤惡變風(fēng)險(xiǎn)。考慮腫瘤壓迫或侵犯神經(jīng)應(yīng)該怎么辦？找骨和軟組織腫瘤科?？漆t(yī)生就診。通常專科醫(yī)生多數(shù)在大醫(yī)院，在醫(yī)療資源不可及的情況下，可以先做一些檢查排除。最簡單的是做神經(jīng)彩超或觸及腫塊部位的彩超，這樣比較容易發(fā)現(xiàn)腫瘤。進(jìn)一步可以做可疑部位的磁共振檢查。經(jīng)濟(jì)允許及有腫瘤病史的患者可以做全身的PETCT檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)周圍腫瘤如何治療？當(dāng)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)周圍腫瘤時(shí)，不要急于做手術(shù)。首先要穿刺取活檢，如果部位比較隱蔽的情況下，建議超聲或CT引導(dǎo)下活檢。確定腫瘤的性質(zhì)，如果是良性或中間性的腫瘤，可以直接手術(shù)。如果是惡性腫瘤，看腫瘤對(duì)于放化療的敏感度，如果腫瘤對(duì)于化療比較敏感，化療后腫瘤體積會(huì)縮小，麻木會(huì)緩解，增加手術(shù)完整切除腫瘤和保留神經(jīng)的機(jī)會(huì)。當(dāng)腫瘤累及神經(jīng)，在保留神經(jīng)和完整切除腫瘤產(chǎn)生矛盾怎么辦？神經(jīng)在我們肢體功能方面扮演非常重要的角色，是肢體功能正常不可或缺的結(jié)構(gòu)，因此在很多創(chuàng)傷或骨科醫(yī)生看來，首先要保神經(jīng)。雖然這種判斷和做法有一定的道理，但骨腫瘤科醫(yī)生認(rèn)為，首先要明確腫瘤的病理性質(zhì)。當(dāng)病變是良性或中間性腫瘤，比如神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和硬纖維瘤等，首選要保留神經(jīng)，在最大保留神經(jīng)基礎(chǔ)上，切除腫瘤，如果不能完全切除腫瘤，允許殘留部分腫瘤。但如果腫瘤性質(zhì)是惡性的，首先要保證腫瘤的完整切除，為了切除干凈腫瘤可以犧牲一些重要的神經(jīng)，因?yàn)橐坏┠[瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，不經(jīng)神經(jīng)無法保留，甚至可以威脅生命。而且實(shí)際操作中，如果腫瘤侵犯神經(jīng)，手術(shù)中也是無法保留腫瘤的。在惡性腫瘤面前，廣泛切除腫瘤應(yīng)該排在第一位。2021年08月06日2035
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陳鑫副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 MPNST的臨床表現(xiàn)無特異性，可表現(xiàn)為迅速增大的腫塊、局部疼痛、可伴有局部運(yùn)動(dòng)和感覺異常的神經(jīng)功能癥狀。對(duì)于NF-1患者出現(xiàn)新的纖維瘤、腫塊迅速增大或持續(xù)性疼痛通常都是NF-1惡變的重要信號(hào)。MPNST的影像學(xué)無特異性表現(xiàn)，但使用影像檢查去預(yù)測(cè)腫瘤惡性程度及指導(dǎo)活檢是非常重要的。如MRI可評(píng)估有無神經(jīng)系統(tǒng)受累是描述腫瘤解剖及制定手術(shù)的重要輔助檢查，胸部CT評(píng)估有無肺部轉(zhuǎn)移以指導(dǎo)臨床分期；PETCT可以用來區(qū)分腫瘤的良惡性和輔助鑒別MPNST及NF-1，MPNST的病灶代謝值明顯高于良性腫瘤，因此PETCT對(duì)MPNST的靈敏度可高達(dá)89%-100%，特異性為72%-95%。 目前臨床上診斷MPNST主要依靠組織活檢，送檢病理及免疫組化。MPNST的組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)：1）神經(jīng)梭形細(xì)胞腫瘤；2）梭形細(xì)胞的顯微特征即排列呈束狀，有不同程度的有絲分裂、壞死及鈣化；3）存在相關(guān)良性神經(jīng)纖維瘤或雪旺氏細(xì)胞；4）免疫組化s-100蛋白表達(dá)陽性。MPNST需要與其他肉瘤及梭形細(xì)胞腫瘤的鑒別診斷。 MPNST無特異性的免疫組化標(biāo)記物，診斷非常困難，目前研究較多的及特異性較高的免疫組化指標(biāo)是S-100蛋白，約有50%-70%可呈陽性。在分子水平上，NF1基因缺失及Ras基因高表達(dá)是MPNST的公認(rèn)標(biāo)志物。2021年06月25日1808
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杜子婧主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 手外科 腱鞘巨細(xì)胞瘤是一種軟組織腫瘤，是第2位常見的手部腫瘤。該腫物好發(fā)于手指和手，可侵襲鄰近骨骼，足趾部少見。臨床表現(xiàn) 該腫物為堅(jiān)實(shí)性無痛性實(shí)性結(jié)節(jié)，生長緩慢，多圍繞腱鞘，腱周圍組織生長，如壓迫指神經(jīng)可造成感覺障礙，可對(duì)鄰近骨骼造成壓跡。影像學(xué)表現(xiàn) X-ray：對(duì)出現(xiàn)骨侵蝕有一定意義； CT：更準(zhǔn)確的判斷骨侵蝕范圍； MRI：對(duì)于診斷腱鞘巨細(xì)胞瘤最為重要。因?yàn)殡烨示藜?xì)胞瘤內(nèi)含鐵血黃素沉積導(dǎo)致T1W低信號(hào)，T2W高低不等混雜信號(hào)。MRI可見緊貼或包繞肌腱腱鞘生長的軟組織腫塊影。治療方法 該腫物以手術(shù)切除為主，術(shù)后行病理檢查，有一定的復(fù)發(fā)率，高復(fù)發(fā)率可能與衛(wèi)星灶或切除不徹底有關(guān)。術(shù)后處理 術(shù)后定期換藥，2周拆線，術(shù)后早期行手部康復(fù)鍛煉。門診：上海九院瞿溪路500號(hào)9樓手外?？崎T診，每周六下午13：302020年08月18日8570
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任師顏主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 血管外科 神經(jīng)鞘瘤需要不需要放療化療？ 如果不治療，神經(jīng)鞘瘤會(huì)不會(huì)惡變？最近一位患者在其他醫(yī)院得到這種一種信息，前來就診。 這個(gè)病人呢，56歲，女性，左側(cè)前臂有一種疼痛的感覺，五六年了，最近活動(dòng)的時(shí)候加重，經(jīng)過檢查，右側(cè)前臂有一種像掃一樣的大塊的包塊，活動(dòng)局部按壓的時(shí)候，手指會(huì)發(fā)麻。 經(jīng)過B超和CT檢查，初步考慮是神經(jīng)鞘瘤。 神經(jīng)鞘瘤是一種良性的腫瘤，它起源于神經(jīng)鞘，又叫消汪氏腫瘤。 是良性的。 治療，如果說是沒有任何癥狀和體征可以觀察，但是一旦有癥狀和體征的時(shí)候，就要建議考慮手術(shù)切除，因?yàn)槭橇夹缘?，不需要放療和化療，即便是不治療的話，它發(fā)展一般情況下也不會(huì)惡變。2020年08月17日1243
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 臨床上不少患者因?yàn)槟[塊壓著疼痛來就診，也有因?yàn)槟[塊不疼痛，所以拖了很久也不去就診，本文他科普一下四肢腫塊為何有些壓著疼痛，有些去壓著不疼痛，哪種更加后果嚴(yán)重，理由是啥。一般四肢腫塊根據(jù)表現(xiàn)可以分為良性、惡性、感染性。如果一個(gè)四肢腫塊壓著疼痛，最常見的原因是這個(gè)腫塊靠近神經(jīng)或腫塊本身就是神經(jīng)來源或感染性腫塊，一般臨床上又神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、皮下感染包塊、皮脂腺囊腫急性發(fā)作，當(dāng)然也有巨大的惡性腫瘤如尤文肉瘤等壓著疼痛很厲害的。一般如果腫塊很小而且壓著疼痛，則神經(jīng)性或靠近神經(jīng)或感染可能大，如果腫塊大，則良惡性很難區(qū)分。當(dāng)然最后的診斷都是需要病理學(xué)證實(shí)的。臨床診斷不能作為最終的確定診斷。所以，臨床上腫塊如果壓著疼痛又比較小，則惡性的概率偏低。如果四肢腫塊沒有疼痛，壓著也不疼痛，是否就是良性的？答案不一定。很多四肢的腫塊是沒有癥狀的，沒有疼痛的，手術(shù)后卻有不少是惡性腫瘤，而且惡性腫瘤也不是馬上就生長很快的，有些四肢腫塊可以生長很緩慢但是惡性的。所以無疼痛的四肢的腫塊，要引起注意，最好就醫(yī)看一下，確定一下診斷。惡性四肢腫瘤很多類型，包括滑膜肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、尤文肉瘤等。2020年02月13日3165
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 呃，頸部的呃，神經(jīng)鞘膜瘤的手術(shù)呢，嗯，他有些術(shù)后的一些并發(fā)癥，當(dāng)然第一個(gè)并發(fā)癥就是出血，如果手術(shù)后自手術(shù)中止血不好的話會(huì)有一些出血的情況發(fā)生，恩第二個(gè)呢，這個(gè)傷口感染也是常見的外科的一個(gè)并發(fā)癥。 那如果位置比較高的話，會(huì)有腦積液漏的這種情況說這是跟手術(shù)有關(guān)系的。 那當(dāng)然啦，因?yàn)檫@個(gè)神經(jīng)是呃，鞘膜瘤呢，他跟神經(jīng)是密切相關(guān)的在做這個(gè)手術(shù)的時(shí)候呢，有一部分病人呢，會(huì)引起相應(yīng)的神經(jīng)功能的障礙，比如做完手術(shù)以后呢，一側(cè)的胳膊麻木呀，或者是說話聲音嘶啞呢，恩，這個(gè)就是要注意的，當(dāng)然，術(shù)后的復(fù)發(fā)很少，只要徹底切除了復(fù)發(fā)不是很多。2019年10月07日1668
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