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2022年12月01日
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2022年11月13日313
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內科 一、定義：一種顯示神經鞘（多為施萬細胞）細胞分化的惡性腫瘤；可起自于周圍神經或良性周圍神經鞘腫瘤或發(fā)生于NF1基礎上。惡性蝶嫄瘤指的是伴有成橫紋肌細胞（橫紋肌母細胞）分化的惡性周圍神經鞘膜瘤。多數腫瘤組織學上呈高級別。二、病因學/發(fā)病機制：50%病例伴有NFI。三、臨床特征和臨床表現：不常見（占軟組織肉瘤5%）年齡分布廣（最常見：20—50歲），四肢（特別是近端）、軀干和頭/頸；多數（70%）發(fā)生于大神經干。臨床表現：增大的無痛性或痛性腫塊。NF1患者腫塊迅速增大提示惡變。四、治療：可手術患者完整性切除為主，根據情況行術后放療，術后化療（化療敏感性一般）；化療、靶向治療（轉移患者）。五、預后：總的預后不佳，局部復發(fā)率可達40%，轉移率：30%~60%。預后不佳因素：腫瘤位于軀干，腫瘤大（大于5厘米），組織學上呈高級別，局部復發(fā)。參考文獻：《軟組織腫瘤診斷病理學》第3版肉瘤診治其他相關內容可參見鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應該知道的那些事：治療目標和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普2022年08月13日721
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鄒昌業(yè)主任醫(yī)師 中山一院 骨腫瘤科 腫瘤引起的麻木容易漏診誤診，不容小覷最近接診了一位老人家是因為“右手小指、環(huán)指麻木無力，進行性加重1年”來就診的。當地醫(yī)生考慮肘關節(jié)壓迫所致，做了肘關節(jié)部位的神經松解手術，術后有一些緩解，但仍未消失，后來體格檢查發(fā)現腋窩腫物，才找到真正的病因。原來是腋窩的腫瘤壓迫臂叢神經所致的麻木。由這個病例，也聯(lián)想到了幾年前去潮汕地區(qū)講課時，當地拿出來討論的一個病例。那個病人是反復下肢的腫脹麻木，檢查下肢的血管和做骨盆的磁共振都查不到原因，后來檢查才發(fā)現骨盆巨大的腫塊導致神經壓迫。腫瘤導致的神經麻木機會很少，正因為幾率低，容易被忽視，所以很容易被漏診和誤診，一旦腫瘤，尤其是惡性腫瘤被漏診或誤診，后果相當嚴重，有可能導致腫瘤的局部增大或遠處轉移，輕則神經或肢體不保，重則影響生命，所有在這想和大家談談這個問題。肢體麻木的常見原因肢體麻木，這個問題大家生活中經常會遇見，比如說我們最常見的趴在桌子上睡覺，時間久點會出現手麻，上洗手間蹲久了會出現腳麻，又比如說不小心碰到肘關節(jié)后方會出現手和前臂的放電感和麻木。分析這些簡單的情況我們可以知道麻木可能是由于兩方面的問題引起的，有可能是血流不通暢引起，就像久趴手麻久蹲腳麻一樣，也可能是神經受壓引起的，比如說碰到肘關節(jié)后方出現的麻木就是因為碰到了尺神經，這是人體非常表淺的一條神經，所以最容易碰到而產生麻木。當然，以上這些情況是暫時性的很容易緩解。但當肢體出現經常性的麻木，不斷加重，休息又不能緩解時候我們怎么辦呢？現在?？品挚坪芗?，普通人去醫(yī)院具體應該看那些?？颇?？這里有介紹一些簡單的區(qū)分方法。肢體麻木的如何區(qū)分和就診？首先，區(qū)分下血管源性的和神經源性的，如果麻木的時候伴隨整個下肢的腫脹，麻木是整個肢體的，手或腳的各個手指（趾）都一樣，這種情況可以先看一下血管科，做血管彩超，排除血管因素引起的。除此之外，多數是神經原因引起的，包括神經自身的病變和外部壓迫導致的神經病變。至于神經本身的病變，主要看神經內科，這里就不贅述了。外部壓迫導致的神經病變，最常見的是局部的勞損或外傷導致的神經卡壓所致，比如說上肢的腕管綜合征導致的手的麻木、肘管綜合征導致的前臂和手的麻木，以及下肢的梨狀肌綜合征導致腿的麻木，這些可能與長期從事某種工作或外傷有關，比如維修工易出現腕管綜合征等。除了肢體神經的受壓，還可能是脊髓受壓，比如說手和上肢的麻木，要做頸椎磁共振排除頸椎間盤突出引起的，胸部束帶狀的麻木要做胸椎磁共振排除熊椎間盤突出或腫瘤壓迫，下肢的麻木要做腰椎磁共振排除腰椎脊髓壓迫，而臀部和會陰部的麻木要做骨盆或骶骨磁共振排除馬尾神經的壓迫。這些情況，多數臨床醫(yī)生都會想到，因此不容易漏診和誤診。如何發(fā)現腫瘤引起的麻木？如果這些情況都排除了還有麻木，并且持續(xù)加重怎么辦？要排除腫瘤壓迫引起的神經麻木或者神經腫瘤性病變引起的麻木。我們知道，腋窩，骨盆和腘窩這些地方地方比較深在，組織疏松，一旦有腫塊不容易早期發(fā)現。大腿骨盆等肌肉豐富部位早期腫瘤較小的時候不容易觸及，也不容易發(fā)現。骨和軟組織腫瘤以及神經腫瘤發(fā)病率比較低，容易被患者和醫(yī)生忽視，導致不能早期發(fā)現。什么情況下我們要排查腫瘤性病變引起的麻木呢？1麻木持續(xù)性加重，剛開始時候可能是間斷性的，逐漸加重，與休息無關。椎間盤突出等原因引起的麻木多數與運動有關，勞累的時候加重，平臥休息一段時間多數有一定的緩解。而腫瘤原因引起的麻木，由于腫瘤持續(xù)存在并不斷長大，所以休息也不會緩解，并且會緩慢加重。2.經過普通骨科醫(yī)生常規(guī)的檢查排除了勞損或退變引起的壓迫。3.在神經的經過區(qū)域觸到腫塊，如腋窩，腹股溝，腘窩，大腿等。4.身上有牛奶咖啡斑或廣泛的雀斑以及皮膚表面有多數凹凸不平的小腫物的患者，有神經纖維瘤惡變風險?？紤]腫瘤壓迫或侵犯神經應該怎么辦？找骨和軟組織腫瘤科?？漆t(yī)生就診。通常?？漆t(yī)生多數在大醫(yī)院，在醫(yī)療資源不可及的情況下，可以先做一些檢查排除。最簡單的是做神經彩超或觸及腫塊部位的彩超，這樣比較容易發(fā)現腫瘤。進一步可以做可疑部位的磁共振檢查。經濟允許及有腫瘤病史的患者可以做全身的PETCT檢查發(fā)現神經周圍腫瘤如何治療？當發(fā)現神經周圍腫瘤時，不要急于做手術。首先要穿刺取活檢，如果部位比較隱蔽的情況下，建議超聲或CT引導下活檢。確定腫瘤的性質，如果是良性或中間性的腫瘤，可以直接手術。如果是惡性腫瘤，看腫瘤對于放化療的敏感度，如果腫瘤對于化療比較敏感，化療后腫瘤體積會縮小，麻木會緩解，增加手術完整切除腫瘤和保留神經的機會。當腫瘤累及神經，在保留神經和完整切除腫瘤產生矛盾怎么辦？神經在我們肢體功能方面扮演非常重要的角色，是肢體功能正常不可或缺的結構，因此在很多創(chuàng)傷或骨科醫(yī)生看來，首先要保神經。雖然這種判斷和做法有一定的道理，但骨腫瘤科醫(yī)生認為，首先要明確腫瘤的病理性質。當病變是良性或中間性腫瘤，比如神經鞘瘤、神經纖維瘤和硬纖維瘤等，首選要保留神經，在最大保留神經基礎上，切除腫瘤，如果不能完全切除腫瘤，允許殘留部分腫瘤。但如果腫瘤性質是惡性的，首先要保證腫瘤的完整切除，為了切除干凈腫瘤可以犧牲一些重要的神經，因為一旦腫瘤復發(fā)轉移，不經神經無法保留，甚至可以威脅生命。而且實際操作中，如果腫瘤侵犯神經，手術中也是無法保留腫瘤的。在惡性腫瘤面前，廣泛切除腫瘤應該排在第一位。2021年08月06日2021
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陳鑫副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 神經外科 MPNST的臨床表現無特異性，可表現為迅速增大的腫塊、局部疼痛、可伴有局部運動和感覺異常的神經功能癥狀。對于NF-1患者出現新的纖維瘤、腫塊迅速增大或持續(xù)性疼痛通常都是NF-1惡變的重要信號。MPNST的影像學無特異性表現，但使用影像檢查去預測腫瘤惡性程度及指導活檢是非常重要的。如MRI可評估有無神經系統(tǒng)受累是描述腫瘤解剖及制定手術的重要輔助檢查，胸部CT評估有無肺部轉移以指導臨床分期；PETCT可以用來區(qū)分腫瘤的良惡性和輔助鑒別MPNST及NF-1，MPNST的病灶代謝值明顯高于良性腫瘤，因此PETCT對MPNST的靈敏度可高達89%-100%，特異性為72%-95%。 目前臨床上診斷MPNST主要依靠組織活檢，送檢病理及免疫組化。MPNST的組織學診斷標準：1）神經梭形細胞腫瘤；2）梭形細胞的顯微特征即排列呈束狀，有不同程度的有絲分裂、壞死及鈣化；3）存在相關良性神經纖維瘤或雪旺氏細胞；4）免疫組化s-100蛋白表達陽性。MPNST需要與其他肉瘤及梭形細胞腫瘤的鑒別診斷。 MPNST無特異性的免疫組化標記物，診斷非常困難，目前研究較多的及特異性較高的免疫組化指標是S-100蛋白，約有50%-70%可呈陽性。在分子水平上，NF1基因缺失及Ras基因高表達是MPNST的公認標志物。2021年06月25日1794
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杜子婧主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 手外科 腱鞘巨細胞瘤是一種軟組織腫瘤，是第2位常見的手部腫瘤。該腫物好發(fā)于手指和手，可侵襲鄰近骨骼，足趾部少見。臨床表現 該腫物為堅實性無痛性實性結節(jié)，生長緩慢，多圍繞腱鞘，腱周圍組織生長，如壓迫指神經可造成感覺障礙，可對鄰近骨骼造成壓跡。影像學表現 X-ray：對出現骨侵蝕有一定意義； CT：更準確的判斷骨侵蝕范圍； MRI：對于診斷腱鞘巨細胞瘤最為重要。因為腱鞘巨細胞瘤內含鐵血黃素沉積導致T1W低信號，T2W高低不等混雜信號。MRI可見緊貼或包繞肌腱腱鞘生長的軟組織腫塊影。治療方法 該腫物以手術切除為主，術后行病理檢查，有一定的復發(fā)率，高復發(fā)率可能與衛(wèi)星灶或切除不徹底有關。術后處理 術后定期換藥，2周拆線，術后早期行手部康復鍛煉。門診：上海九院瞿溪路500號9樓手外專科門診，每周六下午13：302020年08月18日8335
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任師顏主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 血管外科 神經鞘瘤需要不需要放療化療？ 如果不治療，神經鞘瘤會不會惡變？最近一位患者在其他醫(yī)院得到這種一種信息，前來就診。 這個病人呢，56歲，女性，左側前臂有一種疼痛的感覺，五六年了，最近活動的時候加重，經過檢查，右側前臂有一種像掃一樣的大塊的包塊，活動局部按壓的時候，手指會發(fā)麻。 經過B超和CT檢查，初步考慮是神經鞘瘤。 神經鞘瘤是一種良性的腫瘤，它起源于神經鞘，又叫消汪氏腫瘤。 是良性的。 治療，如果說是沒有任何癥狀和體征可以觀察，但是一旦有癥狀和體征的時候，就要建議考慮手術切除，因為是良性的，不需要放療和化療，即便是不治療的話，它發(fā)展一般情況下也不會惡變。2020年08月17日1242
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 臨床上不少患者因為腫塊壓著疼痛來就診，也有因為腫塊不疼痛，所以拖了很久也不去就診，本文他科普一下四肢腫塊為何有些壓著疼痛，有些去壓著不疼痛，哪種更加后果嚴重，理由是啥。一般四肢腫塊根據表現可以分為良性、惡性、感染性。如果一個四肢腫塊壓著疼痛，最常見的原因是這個腫塊靠近神經或腫塊本身就是神經來源或感染性腫塊，一般臨床上又神經鞘膜瘤、神經纖維瘤、皮下感染包塊、皮脂腺囊腫急性發(fā)作，當然也有巨大的惡性腫瘤如尤文肉瘤等壓著疼痛很厲害的。一般如果腫塊很小而且壓著疼痛，則神經性或靠近神經或感染可能大，如果腫塊大，則良惡性很難區(qū)分。當然最后的診斷都是需要病理學證實的。臨床診斷不能作為最終的確定診斷。所以，臨床上腫塊如果壓著疼痛又比較小，則惡性的概率偏低。如果四肢腫塊沒有疼痛，壓著也不疼痛，是否就是良性的？答案不一定。很多四肢的腫塊是沒有癥狀的，沒有疼痛的，手術后卻有不少是惡性腫瘤，而且惡性腫瘤也不是馬上就生長很快的，有些四肢腫塊可以生長很緩慢但是惡性的。所以無疼痛的四肢的腫塊，要引起注意，最好就醫(yī)看一下，確定一下診斷。惡性四肢腫瘤很多類型，包括滑膜肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、尤文肉瘤等。2020年02月13日3156
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 呃，頸部的呃，神經鞘膜瘤的手術呢，嗯，他有些術后的一些并發(fā)癥，當然第一個并發(fā)癥就是出血，如果手術后自手術中止血不好的話會有一些出血的情況發(fā)生，恩第二個呢，這個傷口感染也是常見的外科的一個并發(fā)癥。 那如果位置比較高的話，會有腦積液漏的這種情況說這是跟手術有關系的。 那當然啦，因為這個神經是呃，鞘膜瘤呢，他跟神經是密切相關的在做這個手術的時候呢，有一部分病人呢，會引起相應的神經功能的障礙，比如做完手術以后呢，一側的胳膊麻木呀，或者是說話聲音嘶啞呢，恩，這個就是要注意的，當然，術后的復發(fā)很少，只要徹底切除了復發(fā)不是很多。2019年10月07日1664
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