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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者女性49歲，2022年3月開始無誘因出現(xiàn)雙下肢伴感覺異常，行走尚可，無其他不適，未予重視。8月份出現(xiàn)四肢無力、感覺減退加重，行走活動(dòng)受限，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頸椎核磁提示：寰樞椎水平椎管內(nèi)外囊實(shí)性占位，考慮神經(jīng)鞘瘤可能性大。建議上級(jí)醫(yī)院手術(shù)治療?；颊呒凹覍贋檫M(jìn)一步治療來我科。入院后根據(jù)相關(guān)影像學(xué)檢查和病史，頸1-2椎管內(nèi)外占位性病變?cè)\斷明確，手術(shù)切除病變可以緩解癥狀，阻止病情進(jìn)展。完善術(shù)前檢查行后正中入路頸椎管內(nèi)外占位性病變切除術(shù)，手術(shù)順利，成功切除腫瘤，術(shù)后患者恢復(fù)好，可正常行走活動(dòng)。2022年12月01日
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 一、定義：一種顯示神經(jīng)鞘（多為施萬細(xì)胞）細(xì)胞分化的惡性腫瘤；可起自于周圍神經(jīng)或良性周圍神經(jīng)鞘腫瘤或發(fā)生于NF1基礎(chǔ)上。惡性蝶嫄瘤指的是伴有成橫紋肌細(xì)胞（橫紋肌母細(xì)胞）分化的惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤。多數(shù)腫瘤組織學(xué)上呈高級(jí)別。二、病因?qū)W/發(fā)病機(jī)制：50%病例伴有NFI。三、臨床特征和臨床表現(xiàn)：不常見（占軟組織肉瘤5%）年齡分布廣（最常見：20—50歲），四肢（特別是近端）、軀干和頭/頸；多數(shù)（70%）發(fā)生于大神經(jīng)干。臨床表現(xiàn)：增大的無痛性或痛性腫塊。NF1患者腫塊迅速增大提示惡變。四、治療：可手術(shù)患者完整性切除為主，根據(jù)情況行術(shù)后放療，術(shù)后化療（化療敏感性一般）；化療、靶向治療（轉(zhuǎn)移患者）。五、預(yù)后：總的預(yù)后不佳，局部復(fù)發(fā)率可達(dá)40%，轉(zhuǎn)移率：30%~60%。預(yù)后不佳因素：腫瘤位于軀干，腫瘤大（大于5厘米），組織學(xué)上呈高級(jí)別，局部復(fù)發(fā)。參考文獻(xiàn)：《軟組織腫瘤診斷病理學(xué)》第3版肉瘤診治其他相關(guān)內(nèi)容可參見鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應(yīng)該知道的那些事：治療目標(biāo)和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普2022年08月13日721
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鄒昌業(yè)主任醫(yī)師 中山一院 骨腫瘤科 腫瘤引起的麻木容易漏診誤診，不容小覷最近接診了一位老人家是因?yàn)椤坝沂中≈?、環(huán)指麻木無力，進(jìn)行性加重1年”來就診的。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生考慮肘關(guān)節(jié)壓迫所致，做了肘關(guān)節(jié)部位的神經(jīng)松解手術(shù)，術(shù)后有一些緩解，但仍未消失，后來體格檢查發(fā)現(xiàn)腋窩腫物，才找到真正的病因。原來是腋窩的腫瘤壓迫臂叢神經(jīng)所致的麻木。由這個(gè)病例，也聯(lián)想到了幾年前去潮汕地區(qū)講課時(shí)，當(dāng)?shù)啬贸鰜碛懻摰囊粋€(gè)病例。那個(gè)病人是反復(fù)下肢的腫脹麻木，檢查下肢的血管和做骨盆的磁共振都查不到原因，后來檢查才發(fā)現(xiàn)骨盆巨大的腫塊導(dǎo)致神經(jīng)壓迫。腫瘤導(dǎo)致的神經(jīng)麻木機(jī)會(huì)很少，正因?yàn)閹茁实停菀妆缓鲆?，所以很容易被漏診和誤診，一旦腫瘤，尤其是惡性腫瘤被漏診或誤診，后果相當(dāng)嚴(yán)重，有可能導(dǎo)致腫瘤的局部增大或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，輕則神經(jīng)或肢體不保，重則影響生命，所有在這想和大家談?wù)勥@個(gè)問題。肢體麻木的常見原因肢體麻木，這個(gè)問題大家生活中經(jīng)常會(huì)遇見，比如說我們最常見的趴在桌子上睡覺，時(shí)間久點(diǎn)會(huì)出現(xiàn)手麻，上洗手間蹲久了會(huì)出現(xiàn)腳麻，又比如說不小心碰到肘關(guān)節(jié)后方會(huì)出現(xiàn)手和前臂的放電感和麻木。分析這些簡(jiǎn)單的情況我們可以知道麻木可能是由于兩方面的問題引起的，有可能是血流不通暢引起，就像久趴手麻久蹲腳麻一樣，也可能是神經(jīng)受壓引起的，比如說碰到肘關(guān)節(jié)后方出現(xiàn)的麻木就是因?yàn)榕龅搅顺呱窠?jīng)，這是人體非常表淺的一條神經(jīng)，所以最容易碰到而產(chǎn)生麻木。當(dāng)然，以上這些情況是暫時(shí)性的很容易緩解。但當(dāng)肢體出現(xiàn)經(jīng)常性的麻木，不斷加重，休息又不能緩解時(shí)候我們?cè)趺崔k呢？現(xiàn)在?？品挚坪芗?xì)，普通人去醫(yī)院具體應(yīng)該看那些?？颇?？這里有介紹一些簡(jiǎn)單的區(qū)分方法。肢體麻木的如何區(qū)分和就診？首先，區(qū)分下血管源性的和神經(jīng)源性的，如果麻木的時(shí)候伴隨整個(gè)下肢的腫脹，麻木是整個(gè)肢體的，手或腳的各個(gè)手指（趾）都一樣，這種情況可以先看一下血管科，做血管彩超，排除血管因素引起的。除此之外，多數(shù)是神經(jīng)原因引起的，包括神經(jīng)自身的病變和外部壓迫導(dǎo)致的神經(jīng)病變。至于神經(jīng)本身的病變，主要看神經(jīng)內(nèi)科，這里就不贅述了。外部壓迫導(dǎo)致的神經(jīng)病變，最常見的是局部的勞損或外傷導(dǎo)致的神經(jīng)卡壓所致，比如說上肢的腕管綜合征導(dǎo)致的手的麻木、肘管綜合征導(dǎo)致的前臂和手的麻木，以及下肢的梨狀肌綜合征導(dǎo)致腿的麻木，這些可能與長(zhǎng)期從事某種工作或外傷有關(guān)，比如維修工易出現(xiàn)腕管綜合征等。除了肢體神經(jīng)的受壓，還可能是脊髓受壓，比如說手和上肢的麻木，要做頸椎磁共振排除頸椎間盤突出引起的，胸部束帶狀的麻木要做胸椎磁共振排除熊椎間盤突出或腫瘤壓迫，下肢的麻木要做腰椎磁共振排除腰椎脊髓壓迫，而臀部和會(huì)陰部的麻木要做骨盆或骶骨磁共振排除馬尾神經(jīng)的壓迫。這些情況，多數(shù)臨床醫(yī)生都會(huì)想到，因此不容易漏診和誤診。如何發(fā)現(xiàn)腫瘤引起的麻木？如果這些情況都排除了還有麻木，并且持續(xù)加重怎么辦？要排除腫瘤壓迫引起的神經(jīng)麻木或者神經(jīng)腫瘤性病變引起的麻木。我們知道，腋窩，骨盆和腘窩這些地方地方比較深在，組織疏松，一旦有腫塊不容易早期發(fā)現(xiàn)。大腿骨盆等肌肉豐富部位早期腫瘤較小的時(shí)候不容易觸及，也不容易發(fā)現(xiàn)。骨和軟組織腫瘤以及神經(jīng)腫瘤發(fā)病率比較低，容易被患者和醫(yī)生忽視，導(dǎo)致不能早期發(fā)現(xiàn)。什么情況下我們要排查腫瘤性病變引起的麻木呢？1麻木持續(xù)性加重，剛開始時(shí)候可能是間斷性的，逐漸加重，與休息無關(guān)。椎間盤突出等原因引起的麻木多數(shù)與運(yùn)動(dòng)有關(guān)，勞累的時(shí)候加重，平臥休息一段時(shí)間多數(shù)有一定的緩解。而腫瘤原因引起的麻木，由于腫瘤持續(xù)存在并不斷長(zhǎng)大，所以休息也不會(huì)緩解，并且會(huì)緩慢加重。2.經(jīng)過普通骨科醫(yī)生常規(guī)的檢查排除了勞損或退變引起的壓迫。3.在神經(jīng)的經(jīng)過區(qū)域觸到腫塊，如腋窩，腹股溝，腘窩，大腿等。4.身上有牛奶咖啡斑或廣泛的雀斑以及皮膚表面有多數(shù)凹凸不平的小腫物的患者，有神經(jīng)纖維瘤惡變風(fēng)險(xiǎn)?？紤]腫瘤壓迫或侵犯神經(jīng)應(yīng)該怎么辦？找骨和軟組織腫瘤科?？漆t(yī)生就診。通常?？漆t(yī)生多數(shù)在大醫(yī)院，在醫(yī)療資源不可及的情況下，可以先做一些檢查排除。最簡(jiǎn)單的是做神經(jīng)彩超或觸及腫塊部位的彩超，這樣比較容易發(fā)現(xiàn)腫瘤。進(jìn)一步可以做可疑部位的磁共振檢查。經(jīng)濟(jì)允許及有腫瘤病史的患者可以做全身的PETCT檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)周圍腫瘤如何治療？當(dāng)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)周圍腫瘤時(shí)，不要急于做手術(shù)。首先要穿刺取活檢，如果部位比較隱蔽的情況下，建議超聲或CT引導(dǎo)下活檢。確定腫瘤的性質(zhì)，如果是良性或中間性的腫瘤，可以直接手術(shù)。如果是惡性腫瘤，看腫瘤對(duì)于放化療的敏感度，如果腫瘤對(duì)于化療比較敏感，化療后腫瘤體積會(huì)縮小，麻木會(huì)緩解，增加手術(shù)完整切除腫瘤和保留神經(jīng)的機(jī)會(huì)。當(dāng)腫瘤累及神經(jīng)，在保留神經(jīng)和完整切除腫瘤產(chǎn)生矛盾怎么辦？神經(jīng)在我們肢體功能方面扮演非常重要的角色，是肢體功能正常不可或缺的結(jié)構(gòu)，因此在很多創(chuàng)傷或骨科醫(yī)生看來，首先要保神經(jīng)。雖然這種判斷和做法有一定的道理，但骨腫瘤科醫(yī)生認(rèn)為，首先要明確腫瘤的病理性質(zhì)。當(dāng)病變是良性或中間性腫瘤，比如神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和硬纖維瘤等，首選要保留神經(jīng)，在最大保留神經(jīng)基礎(chǔ)上，切除腫瘤，如果不能完全切除腫瘤，允許殘留部分腫瘤。但如果腫瘤性質(zhì)是惡性的，首先要保證腫瘤的完整切除，為了切除干凈腫瘤可以犧牲一些重要的神經(jīng)，因?yàn)橐坏┠[瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，不經(jīng)神經(jīng)無法保留，甚至可以威脅生命。而且實(shí)際操作中，如果腫瘤侵犯神經(jīng)，手術(shù)中也是無法保留腫瘤的。在惡性腫瘤面前，廣泛切除腫瘤應(yīng)該排在第一位。2021年08月06日2021
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陳鑫副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 MPNST的臨床表現(xiàn)無特異性，可表現(xiàn)為迅速增大的腫塊、局部疼痛、可伴有局部運(yùn)動(dòng)和感覺異常的神經(jīng)功能癥狀。對(duì)于NF-1患者出現(xiàn)新的纖維瘤、腫塊迅速增大或持續(xù)性疼痛通常都是NF-1惡變的重要信號(hào)。MPNST的影像學(xué)無特異性表現(xiàn)，但使用影像檢查去預(yù)測(cè)腫瘤惡性程度及指導(dǎo)活檢是非常重要的。如MRI可評(píng)估有無神經(jīng)系統(tǒng)受累是描述腫瘤解剖及制定手術(shù)的重要輔助檢查，胸部CT評(píng)估有無肺部轉(zhuǎn)移以指導(dǎo)臨床分期；PETCT可以用來區(qū)分腫瘤的良惡性和輔助鑒別MPNST及NF-1，MPNST的病灶代謝值明顯高于良性腫瘤，因此PETCT對(duì)MPNST的靈敏度可高達(dá)89%-100%，特異性為72%-95%。 目前臨床上診斷MPNST主要依靠組織活檢，送檢病理及免疫組化。MPNST的組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)：1）神經(jīng)梭形細(xì)胞腫瘤；2）梭形細(xì)胞的顯微特征即排列呈束狀，有不同程度的有絲分裂、壞死及鈣化；3）存在相關(guān)良性神經(jīng)纖維瘤或雪旺氏細(xì)胞；4）免疫組化s-100蛋白表達(dá)陽性。MPNST需要與其他肉瘤及梭形細(xì)胞腫瘤的鑒別診斷。 MPNST無特異性的免疫組化標(biāo)記物，診斷非常困難，目前研究較多的及特異性較高的免疫組化指標(biāo)是S-100蛋白，約有50%-70%可呈陽性。在分子水平上，NF1基因缺失及Ras基因高表達(dá)是MPNST的公認(rèn)標(biāo)志物。2021年06月25日1794
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杜子婧主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 手外科 腱鞘巨細(xì)胞瘤是一種軟組織腫瘤，是第2位常見的手部腫瘤。該腫物好發(fā)于手指和手，可侵襲鄰近骨骼，足趾部少見。臨床表現(xiàn) 該腫物為堅(jiān)實(shí)性無痛性實(shí)性結(jié)節(jié)，生長(zhǎng)緩慢，多圍繞腱鞘，腱周圍組織生長(zhǎng)，如壓迫指神經(jīng)可造成感覺障礙，可對(duì)鄰近骨骼造成壓跡。影像學(xué)表現(xiàn) X-ray：對(duì)出現(xiàn)骨侵蝕有一定意義； CT：更準(zhǔn)確的判斷骨侵蝕范圍； MRI：對(duì)于診斷腱鞘巨細(xì)胞瘤最為重要。因?yàn)殡烨示藜?xì)胞瘤內(nèi)含鐵血黃素沉積導(dǎo)致T1W低信號(hào)，T2W高低不等混雜信號(hào)。MRI可見緊貼或包繞肌腱腱鞘生長(zhǎng)的軟組織腫塊影。治療方法 該腫物以手術(shù)切除為主，術(shù)后行病理檢查，有一定的復(fù)發(fā)率，高復(fù)發(fā)率可能與衛(wèi)星灶或切除不徹底有關(guān)。術(shù)后處理 術(shù)后定期換藥，2周拆線，術(shù)后早期行手部康復(fù)鍛煉。門診：上海九院瞿溪路500號(hào)9樓手外?？崎T診，每周六下午13：302020年08月18日8333
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任師顏主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 血管外科 神經(jīng)鞘瘤需要不需要放療化療？ 如果不治療，神經(jīng)鞘瘤會(huì)不會(huì)惡變？最近一位患者在其他醫(yī)院得到這種一種信息，前來就診。 這個(gè)病人呢，56歲，女性，左側(cè)前臂有一種疼痛的感覺，五六年了，最近活動(dòng)的時(shí)候加重，經(jīng)過檢查，右側(cè)前臂有一種像掃一樣的大塊的包塊，活動(dòng)局部按壓的時(shí)候，手指會(huì)發(fā)麻。 經(jīng)過B超和CT檢查，初步考慮是神經(jīng)鞘瘤。 神經(jīng)鞘瘤是一種良性的腫瘤，它起源于神經(jīng)鞘，又叫消汪氏腫瘤。 是良性的。 治療，如果說是沒有任何癥狀和體征可以觀察，但是一旦有癥狀和體征的時(shí)候，就要建議考慮手術(shù)切除，因?yàn)槭橇夹缘模恍枰暖熀突?，即便是不治療的話，它發(fā)展一般情況下也不會(huì)惡變。2020年08月17日1242
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 臨床上不少患者因?yàn)槟[塊壓著疼痛來就診，也有因?yàn)槟[塊不疼痛，所以拖了很久也不去就診，本文他科普一下四肢腫塊為何有些壓著疼痛，有些去壓著不疼痛，哪種更加后果嚴(yán)重，理由是啥。一般四肢腫塊根據(jù)表現(xiàn)可以分為良性、惡性、感染性。如果一個(gè)四肢腫塊壓著疼痛，最常見的原因是這個(gè)腫塊靠近神經(jīng)或腫塊本身就是神經(jīng)來源或感染性腫塊，一般臨床上又神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、皮下感染包塊、皮脂腺囊腫急性發(fā)作，當(dāng)然也有巨大的惡性腫瘤如尤文肉瘤等壓著疼痛很厲害的。一般如果腫塊很小而且壓著疼痛，則神經(jīng)性或靠近神經(jīng)或感染可能大，如果腫塊大，則良惡性很難區(qū)分。當(dāng)然最后的診斷都是需要病理學(xué)證實(shí)的。臨床診斷不能作為最終的確定診斷。所以，臨床上腫塊如果壓著疼痛又比較小，則惡性的概率偏低。如果四肢腫塊沒有疼痛，壓著也不疼痛，是否就是良性的？答案不一定。很多四肢的腫塊是沒有癥狀的，沒有疼痛的，手術(shù)后卻有不少是惡性腫瘤，而且惡性腫瘤也不是馬上就生長(zhǎng)很快的，有些四肢腫塊可以生長(zhǎng)很緩慢但是惡性的。所以無疼痛的四肢的腫塊，要引起注意，最好就醫(yī)看一下，確定一下診斷。惡性四肢腫瘤很多類型，包括滑膜肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、尤文肉瘤等。2020年02月13日3156
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 呃，頸部的呃，神經(jīng)鞘膜瘤的手術(shù)呢，嗯，他有些術(shù)后的一些并發(fā)癥，當(dāng)然第一個(gè)并發(fā)癥就是出血，如果手術(shù)后自手術(shù)中止血不好的話會(huì)有一些出血的情況發(fā)生，恩第二個(gè)呢，這個(gè)傷口感染也是常見的外科的一個(gè)并發(fā)癥。 那如果位置比較高的話，會(huì)有腦積液漏的這種情況說這是跟手術(shù)有關(guān)系的。 那當(dāng)然啦，因?yàn)檫@個(gè)神經(jīng)是呃，鞘膜瘤呢，他跟神經(jīng)是密切相關(guān)的在做這個(gè)手術(shù)的時(shí)候呢，有一部分病人呢，會(huì)引起相應(yīng)的神經(jīng)功能的障礙，比如做完手術(shù)以后呢，一側(cè)的胳膊麻木呀，或者是說話聲音嘶啞呢，恩，這個(gè)就是要注意的，當(dāng)然，術(shù)后的復(fù)發(fā)很少，只要徹底切除了復(fù)發(fā)不是很多。2019年10月07日1664
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