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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 一、定義：一種顯示神經(jīng)鞘（多為施萬細胞）細胞分化的惡性腫瘤；可起自于周圍神經(jīng)或良性周圍神經(jīng)鞘腫瘤或發(fā)生于NF1基礎上。惡性蝶嫄瘤指的是伴有成橫紋肌細胞（橫紋肌母細胞）分化的惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤。多數(shù)腫瘤組織學上呈高級別。二、病因?qū)W/發(fā)病機制：50%病例伴有NFI。三、臨床特征和臨床表現(xiàn)：不常見（占軟組織肉瘤5%）年齡分布廣（最常見：20—50歲），四肢（特別是近端）、軀干和頭/頸；多數(shù)（70%）發(fā)生于大神經(jīng)干。臨床表現(xiàn)：增大的無痛性或痛性腫塊。NF1患者腫塊迅速增大提示惡變。四、治療：可手術患者完整性切除為主，根據(jù)情況行術后放療，術后化療（化療敏感性一般）；化療、靶向治療（轉(zhuǎn)移患者）。五、預后：總的預后不佳，局部復發(fā)率可達40%，轉(zhuǎn)移率：30%~60%。預后不佳因素：腫瘤位于軀干，腫瘤大（大于5厘米），組織學上呈高級別，局部復發(fā)。參考文獻：《軟組織腫瘤診斷病理學》第3版肉瘤診治其他相關內(nèi)容可參見鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應該知道的那些事：治療目標和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普2022年08月13日
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 呃，頸部的呃，神經(jīng)鞘膜瘤的手術呢，嗯，他有些術后的一些并發(fā)癥，當然第一個并發(fā)癥就是出血，如果手術后自手術中止血不好的話會有一些出血的情況發(fā)生，恩第二個呢，這個傷口感染也是常見的外科的一個并發(fā)癥。 那如果位置比較高的話，會有腦積液漏的這種情況說這是跟手術有關系的。 那當然啦，因為這個神經(jīng)是呃，鞘膜瘤呢，他跟神經(jīng)是密切相關的在做這個手術的時候呢，有一部分病人呢，會引起相應的神經(jīng)功能的障礙，比如做完手術以后呢，一側(cè)的胳膊麻木呀，或者是說話聲音嘶啞呢，恩，這個就是要注意的，當然，術后的復發(fā)很少，只要徹底切除了復發(fā)不是很多。2019年10月07日1668
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