一個人的內心是否真正強大，不是看他能征服什么，而是看他能承受什么。一個不到2歲的寶寶的心臟是否真的強大，不單是他同期經歷多個國際高難度的心臟手術，而是他的心臟歷經萬水千山后還能如同正常的心臟一樣跳動……近日手術的患者中，一名1歲6個月，體重12.5公斤，復雜先天性心臟病的寶寶，同期行Ross-Konno+Barbero-marcial手術，矯正心內畸形，運用“體外膜肺氧合（ECMO）”技術幫助患兒順利渡過術后危險期，手術后經過精心的治療和護理，患者各項檢查結果已趨于正常，近日擬出院。再次行復雜先心病手術，寶寶“心”路坎坷路才1歲半的寶寶米粒（化名），卻在短短的生命旅程里頻頻“過關斬將”。出生時患復雜先天性心臟?。褐鲃用}弓離斷，才1個月大的小米粒經歷了人生第一場心臟大手術：主動脈弓離斷矯治術＋室間隔缺損修補術＋動脈導管結扎術，本以為這是涅槃重生，不曾想一年后再次因為主動脈瓣及瓣下狹窄合并主動脈瓣返流，小米粒的病情愈發(fā)嚴重，不得不再次住院治療。入院后，醫(yī)生充分評估了小米粒主動脈瓣下隔膜的位置，主動脈瓣的返流程度，主動脈瓣的形態(tài)，主動脈瓣環(huán)的大小。她主動脈瓣為二葉式主動脈瓣，瓣口狹窄，手術如果單單是切除主動脈瓣下隔膜，并沒有真正解決患兒的問題。既要為患兒重建左心室與主動脈之間血流，又要充分預估患者術后左右心循環(huán)達到平衡，還要考慮到將來患者的生活質量避免再次手術。心臟中心團隊最后決定迎難而上，量身為其制定手術方案：組合三個高難度的手術。心臟中心孫善權主任表示：以往對于主動脈瓣狹窄的患兒，利用肺動脈瓣與主動脈瓣在解剖和功能上相似性，采用自體肺動脈瓣代替主動脈瓣手術，稱作Ross手術。既往Ross手術在肺動脈瓣移除后，需要人工帶瓣的管道重建右心室流出道及肺動脈，其不具有生長性，將來患兒需要面臨再次或多次手術更換外管道。利用患者的左心耳延長肺動脈做底重建右室流出道（即Barbero-marcial手術），具有生長性的，可以有效避免再手術風險，提高患兒的遠期預后。同時進行3種手術，迄今，國內外未見相關文獻報告，可以說這是開拓創(chuàng)新術式。ECMO技術與死神拉開一場“博弈戰(zhàn)”但這種微妙的組合與平衡猶如走鋼索。小米粒是今年第3例在同一病人身上聯(lián)合此類三個國際水平高難度手術，也是3例患者中年紀最小的，原本有限的操作空間因為心包重度粘連更是難上加難，在這有限的空間里將3個手術完美實施實屬不易。手術完成了，小米粒心臟很快就開始“報警”。“患兒心律失常無好轉！”，“患兒血壓難以維持！”這種情況下，唯一能做的就是繼續(xù)提供體外循環(huán)支持。只要挺過這一關，孩子就有生的希望。然而，術中使用的體外循環(huán)機膜肺有效時間為8小時，否則會破壞血液系統(tǒng)，那么就只能使用具有相同原理且對血液破壞性非常小，支持時間更長的體外膜肺氧合技術“ECMO”。面對一刻也不能耽誤的營救，心臟中心團隊在極短的時間內，團隊成功為小米粒安置ECMO，運用VA-ECMO模式，成功為小米粒提供了體外心臟、呼吸功能支持，小米粒的心臟得以短暫的休息，生命體征逐漸趨向平穩(wěn)。悉心守護，小心臟“休息”5天后重生眼看著小米粒走在希望的田野上，一切在往好的方向發(fā)展，但是懸在所有人心上的劍卻始終沒放下。在如此小的孩子身上使用ECMO，術后恢復很關鍵，她的內環(huán)境、進出液量、抗凝、出血、感染、多臟器功能等各方面細微的變化都牽動著每一位醫(yī)護人員的心。“小孩子病情變化很快，也許50毫升液體變動對于成人來說并沒有什么影響，但是對于小寶寶卻要精確到1毫升。抽了一點血，凝血系統(tǒng)的微小變化，都要詳細記錄下來，這需要專人監(jiān)測?！敝髦吾t(yī)生饒姣介紹，我們醫(yī)護人員加上體外循環(huán)灌注師術后不分晝夜地守候了100多個小時，嚴密觀察寶寶的病情變化，并積極采取相應措施，及時預防可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。功夫不負有心人，在心臟中心團隊醫(yī)護人員鼎力協(xié)作，家屬的理解支持與配合下，小米粒在術后第五天成功撤離了ECMO，第8天撤離呼吸機，順利度過危險期，重獲新生。

今天介紹一種非常罕見的先天性心血管畸形--主動脈弓離斷，又稱為主動脈弓缺如，指的是升主動脈與降主動脈之間沒有連接。主動脈弓離斷的誤診、漏診及死亡率均非常高，需要對該心臟畸形有個較為清晰和準確的認識，以做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療。 那它是怎么形成的呢？在胚胎第五到第七周時，主動脈弓發(fā)育異常引其連續(xù)性中斷，發(fā)病率約占先天性心臟病的1%~4%左右。先天性主動脈弓離斷常常與室間隔缺損、動脈導管未閉合并存在。出生后離斷以遠的弓、降主動脈通過未閉的動脈導管提供的右心室血液供應體循環(huán)。而動脈導管一旦出現(xiàn)閉合，當導致病情急劇惡化，出現(xiàn)生命危險。 病理分型 主動脈弓離斷可分為A型、B型和C型三種類型，癥狀基本一樣。A型：主動脈弓中斷在左鎖骨下動脈起始部的遠端；B型：主動脈弓中斷在左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間；C型：主動脈弓中斷在左頸總動脈與無名動脈之間。一般而已，A型相對最為常見，月占55%，B型占40%，C型占5%。 診斷和治療措施： 1）胎兒期或出生后可疑，需出生后立即進行心臟超聲和心臟CT檢查，以明確診斷； 2）一旦診斷考慮主動脈弓中斷可能，需盡快轉入有豐富治療經驗的小兒心臟中心診治，盡量在轉運前取得與小兒心臟外科醫(yī)生聯(lián)系，以安排綠色通道，并指導轉運，轉運過程通常禁止吸氧，必要時需靜脈泵注前列腺素E1以保持動脈導管的開放； 3）一經診斷明確，即需急診或亞急診手術，手術為根治手術，手術成功率在有經驗的小兒心臟中心可達95%以上，大多數(shù)均預后良好。 如果您有任何關于先天性心血管疾病診治問題或者其他方面的擔憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和 周五上午先心病側切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力幫助您。希望能用的我專業(yè)知識為您排憂解難，讓每一個天使寶寶獲得“心”生！一切為了孩子，請繼續(xù)關注我，關注“曉敏醫(yī)生講先心”。

隨著產前胎兒超聲檢查的普及和診斷水平的提高，越來越多的先天性心血管畸形被篩查出來。今日我們來深入談一談右位主動脈弓。要知道右位主動脈弓為什么是一種血管畸形就得先講講正常人類主動脈弓的發(fā)育演變。人類雖貴為高等動物，但也是由低等動物進化而來的，所以人類胚胎的發(fā)育過程中，就會經歷和低等動物一樣的胚胎演變。其中，胚胎期原本共有左右六對原始主動脈弓，它們中的絕大多數(shù)都隨著胚胎發(fā)育被吸收或融合了，而其中的第四弓就最終演變成了真正的主動脈弓。如果右側的第四弓退化而留下左側第四弓，這就成為了正常人的左位主動脈弓。反之，如果左側的第四弓退化而留下右側第四弓，這就成為了異常的右位主動脈弓。這里看似只是方向反了一反，實際上牽一發(fā)而動全身。這是因為人體并不是完全對稱的結構，心臟就長在中偏左的位置，如果主動脈弓的方向反了，和心臟的連接就勢必會出現(xiàn)問題。因此根據(jù)出現(xiàn)的問題分離，右位主動脈弓又被分成了兩種類型。I型右位主動脈弓被稱為鏡像分支，通常占所有右弓的60%左右。鏡像分支的意思是指主動脈弓上發(fā)出的三根大動脈正好和正常人互為鏡像，即正常是左弓依次發(fā)出右側無名動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈；而右弓則依次發(fā)出左側無名動脈，右頸總動脈和右鎖骨下動脈。這樣，在血管發(fā)出的順序上，通過鏡像對稱其實是自洽了，但副作用就是動脈干與心臟的連接常會出現(xiàn)問題，而且多數(shù)都是大問題！據(jù)統(tǒng)計，I型右位主動脈弓中約有75%-85%合并圓錐動脈干畸形，這是一類復雜性先天性心臟病的總稱，包括法洛四聯(lián)癥、永存動脈干、肺動脈閉鎖等疾病。它們多數(shù)都是青紫型的先心病，在出生后就能發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，口唇有青紫等異常癥狀。II型右位主動脈弓則不是鏡像分支，占所有右弓的40%左右。既然不是鏡像分支，右位主動脈弓上發(fā)出的大動脈的次序就會出現(xiàn)異位的現(xiàn)象，通常是左無名動脈或左鎖骨下動脈自降主動脈發(fā)出，走行于氣管與食管的后方，稱為“迷走左無名動脈”或“迷走左鎖骨下動脈”。其中“迷走”就是血管迷路了，從錯誤的位置發(fā)出的意思。這一類的右弓畸形，通過犧牲自身分支形態(tài)的“迷走”現(xiàn)象，成全了與心臟連接的正常，因此，很少伴有心臟畸形（低于10%）。但是，同樣有副作用！右弓、“迷走”的血管以及胚胎期的動脈導管韌帶一起，共同構成了血管環(huán)，把氣管和食管包繞在其中了。如果不加以及早的手術治療，氣管和食管因為受到持續(xù)性的壓迫會出現(xiàn)氣喘和吞咽困難的癥狀。 綜上所述，如果胎兒期或生后超聲發(fā)現(xiàn)了右位主動脈弓，我們必須引起警惕。絕大多數(shù)的右弓都會合并心血管的解剖畸形。I型右弓以合并復雜先心為主，會出現(xiàn)心臟雜音、口唇青紫等癥狀。II型右弓以合并血管環(huán)為主，會出現(xiàn)氣喘，吞咽困難等癥狀。上述心血管問題都需要早診斷，早治療。

胎兒主動脈弓縮窄會不會自愈是很多家長關心的問題，胎兒產檢時發(fā)現(xiàn)先天性主動脈弓縮窄，出生以后是否需要治療由其血液供應情況決定。胎兒主動脈弓縮窄程度沒有達到50%,不影響其血流供應的情況下，是可以不進行治療的，可以稱作自愈。另外，有些胎兒的主動脈弓縮窄超過50%，甚至主動脈弓完全閉塞，但是主動脈周圍旁路暢通，可以替代主動脈進行血液循環(huán)，血流本身也足夠供應，這種情況下也可以不進行治療，也可以稱作自愈。發(fā)現(xiàn)胎兒主動脈弓縮窄不要過度驚慌，主動脈縮窄有治療方法，可以治愈，另外得了主動脈縮窄的病人有些不進行治療也不影響正常生活。