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何曉敏副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 今天介紹一種非常罕見的先天性心血管畸形--主動脈弓離斷，又稱為主動脈弓缺如，指的是升主動脈與降主動脈之間沒有連接。主動脈弓離斷的誤診、漏診及死亡率均非常高，需要對該心臟畸形有個較為清晰和準確的認識，以做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療。 那它是怎么形成的呢？在胚胎第五到第七周時，主動脈弓發(fā)育異常引其連續(xù)性中斷，發(fā)病率約占先天性心臟病的1%~4%左右。先天性主動脈弓離斷常常與室間隔缺損、動脈導管未閉合并存在。出生后離斷以遠的弓、降主動脈通過未閉的動脈導管提供的右心室血液供應體循環(huán)。而動脈導管一旦出現(xiàn)閉合，當導致病情急劇惡化，出現(xiàn)生命危險。 病理分型 主動脈弓離斷可分為A型、B型和C型三種類型，癥狀基本一樣。A型：主動脈弓中斷在左鎖骨下動脈起始部的遠端；B型：主動脈弓中斷在左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間；C型：主動脈弓中斷在左頸總動脈與無名動脈之間。一般而已，A型相對最為常見，月占55%，B型占40%，C型占5%。 診斷和治療措施： 1）胎兒期或出生后可疑，需出生后立即進行心臟超聲和心臟CT檢查，以明確診斷； 2）一旦診斷考慮主動脈弓中斷可能，需盡快轉入有豐富治療經(jīng)驗的小兒心臟中心診治，盡量在轉運前取得與小兒心臟外科醫(yī)生聯(lián)系，以安排綠色通道，并指導轉運，轉運過程通常禁止吸氧，必要時需靜脈泵注前列腺素E1以保持動脈導管的開放； 3）一經(jīng)診斷明確，即需急診或亞急診手術，手術為根治手術，手術成功率在有經(jīng)驗的小兒心臟中心可達95%以上，大多數(shù)均預后良好。 如果您有任何關于先天性心血管疾病診治問題或者其他方面的擔憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和 周五上午先心病側切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力幫助您。希望能用的我專業(yè)知識為您排憂解難，讓每一個天使寶寶獲得“心”生！一切為了孩子，請繼續(xù)關注我，關注“曉敏醫(yī)生講先心”。2021年12月16日
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 隨著產(chǎn)前胎兒超聲檢查的普及和診斷水平的提高，越來越多的先天性心血管畸形被篩查出來。今日我們來深入談一談右位主動脈弓。要知道右位主動脈弓為什么是一種血管畸形就得先講講正常人類主動脈弓的發(fā)育演變。人類雖貴為高等動物，但也是由低等動物進化而來的，所以人類胚胎的發(fā)育過程中，就會經(jīng)歷和低等動物一樣的胚胎演變。其中，胚胎期原本共有左右六對原始主動脈弓，它們中的絕大多數(shù)都隨著胚胎發(fā)育被吸收或融合了，而其中的第四弓就最終演變成了真正的主動脈弓。如果右側的第四弓退化而留下左側第四弓，這就成為了正常人的左位主動脈弓。反之，如果左側的第四弓退化而留下右側第四弓，這就成為了異常的右位主動脈弓。這里看似只是方向反了一反，實際上牽一發(fā)而動全身。這是因為人體并不是完全對稱的結構，心臟就長在中偏左的位置，如果主動脈弓的方向反了，和心臟的連接就勢必會出現(xiàn)問題。因此根據(jù)出現(xiàn)的問題分離，右位主動脈弓又被分成了兩種類型。I型右位主動脈弓被稱為鏡像分支，通常占所有右弓的60%左右。鏡像分支的意思是指主動脈弓上發(fā)出的三根大動脈正好和正常人互為鏡像，即正常是左弓依次發(fā)出右側無名動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈；而右弓則依次發(fā)出左側無名動脈，右頸總動脈和右鎖骨下動脈。這樣，在血管發(fā)出的順序上，通過鏡像對稱其實是自洽了，但副作用就是動脈干與心臟的連接常會出現(xiàn)問題，而且多數(shù)都是大問題！據(jù)統(tǒng)計，I型右位主動脈弓中約有75%-85%合并圓錐動脈干畸形，這是一類復雜性先天性心臟病的總稱，包括法洛四聯(lián)癥、永存動脈干、肺動脈閉鎖等疾病。它們多數(shù)都是青紫型的先心病，在出生后就能發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，口唇有青紫等異常癥狀。II型右位主動脈弓則不是鏡像分支，占所有右弓的40%左右。既然不是鏡像分支，右位主動脈弓上發(fā)出的大動脈的次序就會出現(xiàn)異位的現(xiàn)象，通常是左無名動脈或左鎖骨下動脈自降主動脈發(fā)出，走行于氣管與食管的后方，稱為“迷走左無名動脈”或“迷走左鎖骨下動脈”。其中“迷走”就是血管迷路了，從錯誤的位置發(fā)出的意思。這一類的右弓畸形，通過犧牲自身分支形態(tài)的“迷走”現(xiàn)象，成全了與心臟連接的正常，因此，很少伴有心臟畸形（低于10%）。但是，同樣有副作用！右弓、“迷走”的血管以及胚胎期的動脈導管韌帶一起，共同構成了血管環(huán)，把氣管和食管包繞在其中了。如果不加以及早的手術治療，氣管和食管因為受到持續(xù)性的壓迫會出現(xiàn)氣喘和吞咽困難的癥狀。 綜上所述，如果胎兒期或生后超聲發(fā)現(xiàn)了右位主動脈弓，我們必須引起警惕。絕大多數(shù)的右弓都會合并心血管的解剖畸形。I型右弓以合并復雜先心為主，會出現(xiàn)心臟雜音、口唇青紫等癥狀。II型右弓以合并血管環(huán)為主，會出現(xiàn)氣喘，吞咽困難等癥狀。上述心血管問題都需要早診斷，早治療。2021年09月05日4028
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生，今天我給大家簡單的介紹一下主動脈弓離斷，主動脈弓離斷是指部分主動脈弓呢發(fā)生閉鎖，根據(jù)閉鎖部位的不同呢，可以分為三種類型及a型，B型和C型，所謂的a型呢，是指主動脈弓閉鎖呢，發(fā)生在左鎖骨下動脈的遠端，B型呢是指。 閉索發(fā)生在左頸總與左鎖骨下動脈之間，而C型呢是指閉索發(fā)生在左頸總與頭臂干之間。手臂大弓離斷呢，會導致人體呢出現(xiàn)以下三方面的變化。 第一個方面呢，阻斷弓離斷會導致左心室的后腹荷加重，患者呢，很容易出現(xiàn)心衰的癥狀，第二個方面呢，是阻斷弓斷呢，往往合并室間缺損，會導致大量左向右分流的出現(xiàn)，患者呢，極易出現(xiàn)潰脈高壓的癥狀。第三個方面呢。 是主動脈弓離斷的，它的閉鎖遠端的部位的血供呢，是依賴動脈導管來進行供應，而動脈導管的血液呢，又是來自右心室的靜脈血。 因此呢，這種患者他上半身的血液是靠動脈血液供應，而下半身的血液是靠靜脈血來供應，這種孩子呢，會出現(xiàn)差異性青紫，主斷弓離斷患者呢，臨床表現(xiàn)呢，往往表現(xiàn)為呢，喂養(yǎng)困難，生長發(fā)育遲滯。 多汗，氣促，以及呢癌性青紫，嚴重的患者呢，甚至會出現(xiàn)撒尿，嘔吐，腹脹便血等表現(xiàn)，主辦宮里斷呢，一旦發(fā)現(xiàn)呢，需要及時的進2021年05月22日1035
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 血管外科 胎兒主動脈弓縮窄會不會自愈是很多家長關心的問題，胎兒產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)先天性主動脈弓縮窄，出生以后是否需要治療由其血液供應情況決定。胎兒主動脈弓縮窄程度沒有達到50%,不影響其血流供應的情況下，是可以不進行治療的，可以稱作自愈。另外，有些胎兒的主動脈弓縮窄超過50%，甚至主動脈弓完全閉塞，但是主動脈周圍旁路暢通，可以替代主動脈進行血液循環(huán)，血流本身也足夠供應，這種情況下也可以不進行治療，也可以稱作自愈。發(fā)現(xiàn)胎兒主動脈弓縮窄不要過度驚慌，主動脈縮窄有治療方法，可以治愈，另外得了主動脈縮窄的病人有些不進行治療也不影響正常生活。2021年03月16日3844
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張昌偉副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科五病區(qū) 主動脈弓中斷是怎么回事？主動脈弓中斷是指主動脈弓解剖和管腔連續(xù)性的中斷，是一種罕見的先天性心臟病，約占嬰幼兒先天性心臟病的1%。少數(shù)病例近端主動脈弓和遠端降主動脈之間可有纖維條索連接。1778年，Steidele首次描述主動脈弓中斷。主動脈弓中斷極少單獨發(fā)生，幾乎均合并其他心血管畸形，最常見為室間隔缺損和動脈導管未閉。主動脈弓中斷有哪些表現(xiàn)？本心臟畸形的病理生理改變非常復雜和嚴重，因此臨床表現(xiàn)發(fā)生早，發(fā)展快。當主動脈弓中斷合并動脈導管未閉時，中斷的近端部位即上游由升主動脈血流正常供應，遠端降主動脈由肺動脈經(jīng)動脈導管供應，導致下半身血液為含氧量低的非氧合血。常見的臨床表現(xiàn)包括：1.伴有室間隔缺損者，心室水平為左向右分流，肺血流量嚴重增多，出生后早期即可發(fā)生充血性心力衰竭和嚴重的肺動脈高壓，病情可快速惡化，家長會感到小孩喂養(yǎng)困難、呼吸急促、多汗，體重增長緩慢?；純和瑫r伴有差異性紫紺（上下肢顏色和血氧不同）和四肢血壓不等。2.隨著肺動脈高壓發(fā)展，引起心內(nèi)雙向分流時，差異性紫紺可以減輕。3.隨著動脈導管收縮或關閉，患兒很快表現(xiàn)為嚴重的酸中毒以及由于下半身的灌注不足而造成肝、腎功能衰竭，表現(xiàn)為無尿、谷丙轉氨酶升高以及壞死性小腸炎。4.隨著病情的繼續(xù)發(fā)展，酸中毒進一步加重，最終導致所有器官損傷，包括腦和心臟本身?；純罕憩F(xiàn)為抽搐和反應減低。如何診斷主動脈弓中斷對于此種畸形的診斷主要依靠超聲心動圖、心血管CT或造影檢查。1.超聲心動圖 是主動脈弓中斷重要的常規(guī)診斷手段，在確定主動脈弓中斷畸形的同時，其優(yōu)勢是對心內(nèi)畸形的診斷。2．CT和核磁共振檢查 對主動脈弓中斷的診斷有確診意義。造影增強磁共振血管成像序列診斷最為可靠。由于CT和磁共振為非創(chuàng)傷性檢查，而且不用股動脈插管，因此，在兒童和嬰幼兒的檢查中基本可以替代心血管造影術。3. 心血管造影 多年來一直是主動脈弓中斷診斷的金標準。檢查時應盡可能做左心室或升主動脈造影。伴有室間隔缺損者，左心室造影的造影劑可以通過缺損、右心室、肺動脈和動脈導管進入降主動脈，可同時顯示中斷的主動脈弓兩端。如何治療主動脈弓中斷主動脈弓中斷的自然預后很差，75%死亡于新生兒期（28天），因此，患有主動脈弓中斷的病兒出生后一經(jīng)診斷，無論年齡大小，應盡快手術治療。手術治療方案很多，應依據(jù)患者的具體情況以及術者的經(jīng)驗來選擇。早年對于新生兒和嬰兒常采用姑息手術，主要是肺動脈環(huán)縮，然后在3-5歲時再進行根治手術。目前，阜外醫(yī)院小兒中心對于合并心內(nèi)畸形的病兒，采用一期手術根治的治療策略。大年齡患者發(fā)生不可逆性肺血管病變時，為手術治療禁忌。手術內(nèi)容主要包括兩大部分：主動脈弓重建和心內(nèi)畸形的矯治。主動脈弓重建可以采用主動脈弓直接吻合的方法。手術要在靜脈復合全麻、下半身停循環(huán)及選擇性腦灌注下進行，將降主動脈與主動脈弓之間切開吻合。 對于合并心內(nèi)畸形的矯治，基本原則是新生兒期如果存在兩個心室應進行雙心室修復。合并室間隔缺損、永存動脈干和主肺動脈間隔缺損等，一般均可應用常規(guī)的手術方法。如果合并大動脈轉位、室間隔缺損和主動脈弓中斷應當進行大動脈調轉、室缺修補和直接主動脈弓吻合手術。治療效果如何這種疾病治療難度大，對外科醫(yī)生、體外循環(huán)和麻醉醫(yī)師的要求都很高，在國內(nèi)僅少數(shù)心臟中心開展，阜外醫(yī)院小兒中心作為全國最大的心臟中心，2014年共完成30例，為全國最大組的臨床報道，手術成功率為100%，無一例死亡。但是，影響手術治療的遠期效果的最大問題是存在一定的再狹窄發(fā)生率，這些病人可能需要再次手術。導致這種情況的出現(xiàn)主要是與手術技術和使用不可能隨年齡生長的人工材料等因素有關。由于外科技術的提高，多數(shù)病人可以采用主動脈弓直接吻合技術，避免使用人工材料，從而可以降低吻合口再狹窄發(fā)生率。本文系張昌偉醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2015年12月25日3613
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季巍副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 主動脈弓中斷，又叫主動脈弓離斷（IAA），指升主動脈與降主動脈間的連續(xù)性中斷，是一種少見的先天性血管畸形，約占嬰兒嚴重先天性心臟病的１％，如不及時治療，８０％將在出生后１個月內(nèi)死亡，部分臨床確診病例又因肺血管發(fā)生器質性病變而失去手術機會，故早期發(fā)現(xiàn)、早期治療十分重要。孤立性IAA極為罕見，常合并室間隔缺損。 在嬰兒出生的頭兩天，可因動脈導管關閉發(fā)生低灌注和充血性心衰等癥狀。嬰兒可能表現(xiàn)為無力、疲乏、喂食困難、呼吸急促、心率快、低血壓飽和度。嚴重可出現(xiàn)休克，表現(xiàn)為皮膚蒼白，發(fā)花，濕冷，少尿，脈搏微弱。本病患者常在嬰兒期死亡，近年來由于早期診斷及及時為患兒輸入前列腺素E，穩(wěn)定病情，為進行手術爭取了時間和創(chuàng)造了條件。外科手術是治療本病的唯一方法，術后有90%以上的患兒可以存活下來。本文系季巍醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載2015年11月23日4255
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