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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，這個家長問的問題特別好，我一直想說，呃，朱醫(yī)生你好，右為弓伴，左所大米肘有氣室，沒有壓迫，是否需要做手術(shù)，你這個問題啊，就特別好，我一直想一直想，一直想做一些這個科普，你沒想到你把這個問題給提出來了，嗯，就說我首先孩子沒有，孩子沒有壓迫。 呃，年齡應(yīng)該已經(jīng)大了，對于這種手術(shù)啊，就是右宮合并鼻周左，我是傾向于不做手術(shù)的，我不是說這種手術(shù)啊，很簡單，但是這種手術(shù)我認(rèn)為做起來沒有意義，就是孩子現(xiàn)在已經(jīng)已經(jīng)應(yīng)該很大了。 你都都長這么大了，再去做這個手術(shù)有有什么意義，那有些可能有些觀點(diǎn)會說了，有些觀點(diǎn)會說了，哎呀，不做以后啊，會壓迫氣管呀，會壓迫食管呀，你孩子都這么大了，他的氣，他的那個血管環(huán)伴隨著孩子的年齡是均勻的增長。 現(xiàn)在都沒出現(xiàn)壓貨。 那以后怎么可能會出現(xiàn)壓迫呢？這是第一點(diǎn)。 第二點(diǎn)，有些觀點(diǎn)會說這個氣勢不動它以后啊，會會形成形成動脈瘤，呃，一定要一定要一定要做，首先呢，就是說有沒有動脈瘤。 和這個病有沒有關(guān)系不知道，呃，有些文章是因?yàn)樵诔赡耆藙用}瘤中發(fā)現(xiàn)了這個問題就說。 但是有了氣勢不一定都會有，都會有動脈，以后都會有動脈瘤的，你要明白這個關(guān)系，有時候不2023年07月23日
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 左后背。 左后背是說，不是說我這個吧，我我不會在左后背做手術(shù)的啊，那我都是在腋下的，雙主動脈弓，我也在腋下做，你這個情況。 能側(cè)睡嗎？如果孩子術(shù)后有一段時間是可以側(cè)睡的啊。 你那個切口疤痕已經(jīng)形好，已經(jīng)形成好了的話。 就可以側(cè)稅的。 嗯。 不影響，你以后要注意給孩子訓(xùn)練，別讓孩子出脊柱側(cè)彎。 我為什么不給孩子做后背的切口，就是因?yàn)椤? 這種切口百分之五二十個，有一個或者甚至還要多，孩子會出現(xiàn)脊柱側(cè)彎。 所以我現(xiàn)在都是把把切口做到腋下。 嗯啊，看不見我是因?yàn)槭裁?，不是網(wǎng)絡(luò)問題。 是我這個什么，是我這個這個平常用上網(wǎng)那個那個機(jī)器不好使，我用的手機(jī)上的，我的手機(jī)呢，又沒有前置攝像頭。 嗯，所以。 也不是沒有墻制，是是它是連一塊的，是那種是折疊的，所以一一打開之后，那是最老款的，所以打開之后就這樣了，打開之后我要看見，要看見我的話就沒有問題，就看不見問題了。2022年10月10日179
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，朱大夫，呃，主動脈功中脈術(shù)后六個月需要做全囊擴(kuò)張術(shù)嗎？什么時候就做球囊擴(kuò)張術(shù)，呃，家長就說你這個問題提的特非趁，呃，這是代表了一一類孩子的。 新生就是說只要做做過主脈功的手，呃，血管的手術(shù)，它啊，都有一個再狹窄的，再再再次狹窄的，可能狹窄原因很多，包括吻合吻，吻合的時候縫窄了呀，包括水腫啊，包括縫線的反應(yīng)啊，包括什瘢痕，瘢痕啊，都會都會引起再再次狹窄，狹窄的，但是就是說什么構(gòu)成標(biāo)準(zhǔn)，需要做全眾擴(kuò)擴(kuò)張，一般做完手術(shù)以后六個術(shù)后六個月以上再做群眾擴(kuò)張，另外一個就是說，呃，壓差一般在50以上才需要做全能擴(kuò)張，但是到了50也不一定需要立馬做手術(shù)，那有時候孩子大點(diǎn)做可能會更好，好不好？ 不用著急，或者你把報(bào)告發(fā)給我，我給你看一看，我是不是在哪，給你問，你給我問問過一次，就是說即使術(shù)后六個月了，只要有時候想想他狹窄就狹窄，只要能過血，那我就認(rèn)為問題不大，有時候大點(diǎn)做，因?yàn)樽銮蚰覕U(kuò)張啊，大點(diǎn)做擴(kuò)者擴(kuò)張擴(kuò)那個球擴(kuò)者效果會稍微好點(diǎn)，不用著急，就說只要只要早期啊，有個壓差，就有個壓差，對孩子沒有什么太大影響，懂了吧，因?yàn)槟銖膹脑缙诘闹鲃用}中斷，中斷的情況，現(xiàn)在已經(jīng)接通了，接通了只要有，只要有血2022年10月08日139
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孫善權(quán)主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 一個人的內(nèi)心是否真正強(qiáng)大，不是看他能征服什么，而是看他能承受什么。一個不到2歲的寶寶的心臟是否真的強(qiáng)大，不單是他同期經(jīng)歷多個國際高難度的心臟手術(shù)，而是他的心臟歷經(jīng)萬水千山后還能如同正常的心臟一樣跳動……近日手術(shù)的患者中，一名1歲6個月，體重12.5公斤，復(fù)雜先天性心臟病的寶寶，同期行Ross-Konno+Barbero-marcial手術(shù)，矯正心內(nèi)畸形，運(yùn)用“體外膜肺氧合（ECMO）”技術(shù)幫助患兒順利渡過術(shù)后危險(xiǎn)期，手術(shù)后經(jīng)過精心的治療和護(hù)理，患者各項(xiàng)檢查結(jié)果已趨于正常，近日擬出院。再次行復(fù)雜先心病手術(shù)，寶寶“心”路坎坷路才1歲半的寶寶米粒（化名），卻在短短的生命旅程里頻頻“過關(guān)斬將”。出生時患復(fù)雜先天性心臟?。褐鲃用}弓離斷，才1個月大的小米粒經(jīng)歷了人生第一場心臟大手術(shù)：主動脈弓離斷矯治術(shù)＋室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)＋動脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，本以為這是涅槃重生，不曾想一年后再次因?yàn)橹鲃用}瓣及瓣下狹窄合并主動脈瓣返流，小米粒的病情愈發(fā)嚴(yán)重，不得不再次住院治療。入院后，醫(yī)生充分評估了小米粒主動脈瓣下隔膜的位置，主動脈瓣的返流程度，主動脈瓣的形態(tài)，主動脈瓣環(huán)的大小。她主動脈瓣為二葉式主動脈瓣，瓣口狹窄，手術(shù)如果單單是切除主動脈瓣下隔膜，并沒有真正解決患兒的問題。既要為患兒重建左心室與主動脈之間血流，又要充分預(yù)估患者術(shù)后左右心循環(huán)達(dá)到平衡，還要考慮到將來患者的生活質(zhì)量避免再次手術(shù)。心臟中心團(tuán)隊(duì)最后決定迎難而上，量身為其制定手術(shù)方案：組合三個高難度的手術(shù)。心臟中心孫善權(quán)主任表示：以往對于主動脈瓣狹窄的患兒，利用肺動脈瓣與主動脈瓣在解剖和功能上相似性，采用自體肺動脈瓣代替主動脈瓣手術(shù)，稱作Ross手術(shù)。既往Ross手術(shù)在肺動脈瓣移除后，需要人工帶瓣的管道重建右心室流出道及肺動脈，其不具有生長性，將來患兒需要面臨再次或多次手術(shù)更換外管道。利用患者的左心耳延長肺動脈做底重建右室流出道（即Barbero-marcial手術(shù)），具有生長性的，可以有效避免再手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，提高患兒的遠(yuǎn)期預(yù)后。同時進(jìn)行3種手術(shù)，迄今，國內(nèi)外未見相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)告，可以說這是開拓創(chuàng)新術(shù)式。ECMO技術(shù)與死神拉開一場“博弈戰(zhàn)”但這種微妙的組合與平衡猶如走鋼索。小米粒是今年第3例在同一病人身上聯(lián)合此類三個國際水平高難度手術(shù)，也是3例患者中年紀(jì)最小的，原本有限的操作空間因?yàn)樾陌囟日尺B更是難上加難，在這有限的空間里將3個手術(shù)完美實(shí)施實(shí)屬不易。手術(shù)完成了，小米粒心臟很快就開始“報(bào)警”。“患兒心律失常無好轉(zhuǎn)！”，“患兒血壓難以維持！”這種情況下，唯一能做的就是繼續(xù)提供體外循環(huán)支持。只要挺過這一關(guān)，孩子就有生的希望。然而，術(shù)中使用的體外循環(huán)機(jī)膜肺有效時間為8小時，否則會破壞血液系統(tǒng)，那么就只能使用具有相同原理且對血液破壞性非常小，支持時間更長的體外膜肺氧合技術(shù)“ECMO”。面對一刻也不能耽誤的營救，心臟中心團(tuán)隊(duì)在極短的時間內(nèi)，團(tuán)隊(duì)成功為小米粒安置ECMO，運(yùn)用VA-ECMO模式，成功為小米粒提供了體外心臟、呼吸功能支持，小米粒的心臟得以短暫的休息，生命體征逐漸趨向平穩(wěn)。悉心守護(hù)，小心臟“休息”5天后重生眼看著小米粒走在希望的田野上，一切在往好的方向發(fā)展，但是懸在所有人心上的劍卻始終沒放下。在如此小的孩子身上使用ECMO，術(shù)后恢復(fù)很關(guān)鍵，她的內(nèi)環(huán)境、進(jìn)出液量、抗凝、出血、感染、多臟器功能等各方面細(xì)微的變化都牽動著每一位醫(yī)護(hù)人員的心?！靶『⒆硬∏樽兓芸?，也許50毫升液體變動對于成人來說并沒有什么影響，但是對于小寶寶卻要精確到1毫升。抽了一點(diǎn)血，凝血系統(tǒng)的微小變化，都要詳細(xì)記錄下來，這需要專人監(jiān)測?！敝髦吾t(yī)生饒姣介紹，我們醫(yī)護(hù)人員加上體外循環(huán)灌注師術(shù)后不分晝夜地守候了100多個小時，嚴(yán)密觀察寶寶的病情變化，并積極采取相應(yīng)措施，及時預(yù)防可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。功夫不負(fù)有心人，在心臟中心團(tuán)隊(duì)醫(yī)護(hù)人員鼎力協(xié)作，家屬的理解支持與配合下，小米粒在術(shù)后第五天成功撤離了ECMO，第8天撤離呼吸機(jī)，順利度過危險(xiǎn)期，重獲新生。2022年08月19日330
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 這個剛才說這個情況呢，可能要呃，主動脈公離段的術(shù)后四個月，一年四個月再狹窄，最窄的0.35，流速四米一，這個情況呢，需要可能需要做個CT，那么最窄的可能是可能要做一個球囊擴(kuò)張，把這個窄的地方擴(kuò)張一下，因?yàn)楝F(xiàn)在今天中午，今天中午我們討論了一下，就是說對于主動脈宮縮窄以后術(shù)后的一些病，為什么一些病人會出現(xiàn)狹窄，那么有幾個病人，呃，最近有些狹窄都是一些特殊情況，一個是宮中段的一個病人，他那個他那個宮啊，離降主動脈特別遠(yuǎn)，所以把它，因?yàn)檫@兩個就著兩個手指頭對到一塊的話，它張力特別高，上下上面揪著，下面揪著，它這個地方張力就特別高，就像拉那個橡皮筋似的，拉特別長的話，這個地方就就很難長起來。 所以這是一種情況，還有就是縮窄的時候合并宮的問題啊，我還見過一個病人是縮窄以后，它縮窄的時候，當(dāng)時就是它是有動脈炎，嗯，所以有炎癥，然后導(dǎo)致一個術(shù)后再次狹窄，還有一個一種情況呢，就是我們當(dāng)時因?yàn)樗莻€縮窄斷比較長，用了一個牛心包的片，牛心面這個片保補(bǔ)上之后，它局部可能又鈣化了，鈣化以后它又再狹窄，所以這是我們最近遇到的一些情況。 那么對于再狹窄的話，一般球囊擴(kuò)張的效果還是不錯的，嗯，直接擴(kuò)一下，術(shù)后2022年06月24日291
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何曉敏副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 今天介紹一種非常罕見的先天性心血管畸形--主動脈弓離斷，又稱為主動脈弓缺如，指的是升主動脈與降主動脈之間沒有連接。主動脈弓離斷的誤診、漏診及死亡率均非常高，需要對該心臟畸形有個較為清晰和準(zhǔn)確的認(rèn)識，以做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療。 那它是怎么形成的呢？在胚胎第五到第七周時，主動脈弓發(fā)育異常引其連續(xù)性中斷，發(fā)病率約占先天性心臟病的1%~4%左右。先天性主動脈弓離斷常常與室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉合并存在。出生后離斷以遠(yuǎn)的弓、降主動脈通過未閉的動脈導(dǎo)管提供的右心室血液供應(yīng)體循環(huán)。而動脈導(dǎo)管一旦出現(xiàn)閉合，當(dāng)導(dǎo)致病情急劇惡化，出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。 病理分型 主動脈弓離斷可分為A型、B型和C型三種類型，癥狀基本一樣。A型：主動脈弓中斷在左鎖骨下動脈起始部的遠(yuǎn)端；B型：主動脈弓中斷在左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間；C型：主動脈弓中斷在左頸總動脈與無名動脈之間。一般而已，A型相對最為常見，月占55%，B型占40%，C型占5%。 診斷和治療措施： 1）胎兒期或出生后可疑，需出生后立即進(jìn)行心臟超聲和心臟CT檢查，以明確診斷； 2）一旦診斷考慮主動脈弓中斷可能，需盡快轉(zhuǎn)入有豐富治療經(jīng)驗(yàn)的小兒心臟中心診治，盡量在轉(zhuǎn)運(yùn)前取得與小兒心臟外科醫(yī)生聯(lián)系，以安排綠色通道，并指導(dǎo)轉(zhuǎn)運(yùn)，轉(zhuǎn)運(yùn)過程通常禁止吸氧，必要時需靜脈泵注前列腺素E1以保持動脈導(dǎo)管的開放； 3）一經(jīng)診斷明確，即需急診或亞急診手術(shù)，手術(shù)為根治手術(shù)，手術(shù)成功率在有經(jīng)驗(yàn)的小兒心臟中心可達(dá)95%以上，大多數(shù)均預(yù)后良好。 如果您有任何關(guān)于先天性心血管疾病診治問題或者其他方面的擔(dān)憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和 周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力幫助您。希望能用的我專業(yè)知識為您排憂解難，讓每一個天使寶寶獲得“心”生！一切為了孩子，請繼續(xù)關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。2021年12月16日2205
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 隨著產(chǎn)前胎兒超聲檢查的普及和診斷水平的提高，越來越多的先天性心血管畸形被篩查出來。今日我們來深入談一談右位主動脈弓。要知道右位主動脈弓為什么是一種血管畸形就得先講講正常人類主動脈弓的發(fā)育演變。人類雖貴為高等動物，但也是由低等動物進(jìn)化而來的，所以人類胚胎的發(fā)育過程中，就會經(jīng)歷和低等動物一樣的胚胎演變。其中，胚胎期原本共有左右六對原始主動脈弓，它們中的絕大多數(shù)都隨著胚胎發(fā)育被吸收或融合了，而其中的第四弓就最終演變成了真正的主動脈弓。如果右側(cè)的第四弓退化而留下左側(cè)第四弓，這就成為了正常人的左位主動脈弓。反之，如果左側(cè)的第四弓退化而留下右側(cè)第四弓，這就成為了異常的右位主動脈弓。這里看似只是方向反了一反，實(shí)際上牽一發(fā)而動全身。這是因?yàn)槿梭w并不是完全對稱的結(jié)構(gòu)，心臟就長在中偏左的位置，如果主動脈弓的方向反了，和心臟的連接就勢必會出現(xiàn)問題。因此根據(jù)出現(xiàn)的問題分離，右位主動脈弓又被分成了兩種類型。I型右位主動脈弓被稱為鏡像分支，通常占所有右弓的60%左右。鏡像分支的意思是指主動脈弓上發(fā)出的三根大動脈正好和正常人互為鏡像，即正常是左弓依次發(fā)出右側(cè)無名動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈；而右弓則依次發(fā)出左側(cè)無名動脈，右頸總動脈和右鎖骨下動脈。這樣，在血管發(fā)出的順序上，通過鏡像對稱其實(shí)是自洽了，但副作用就是動脈干與心臟的連接常會出現(xiàn)問題，而且多數(shù)都是大問題！據(jù)統(tǒng)計(jì)，I型右位主動脈弓中約有75%-85%合并圓錐動脈干畸形，這是一類復(fù)雜性先天性心臟病的總稱，包括法洛四聯(lián)癥、永存動脈干、肺動脈閉鎖等疾病。它們多數(shù)都是青紫型的先心病，在出生后就能發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，口唇有青紫等異常癥狀。II型右位主動脈弓則不是鏡像分支，占所有右弓的40%左右。既然不是鏡像分支，右位主動脈弓上發(fā)出的大動脈的次序就會出現(xiàn)異位的現(xiàn)象，通常是左無名動脈或左鎖骨下動脈自降主動脈發(fā)出，走行于氣管與食管的后方，稱為“迷走左無名動脈”或“迷走左鎖骨下動脈”。其中“迷走”就是血管迷路了，從錯誤的位置發(fā)出的意思。這一類的右弓畸形，通過犧牲自身分支形態(tài)的“迷走”現(xiàn)象，成全了與心臟連接的正常，因此，很少伴有心臟畸形（低于10%）。但是，同樣有副作用！右弓、“迷走”的血管以及胚胎期的動脈導(dǎo)管韌帶一起，共同構(gòu)成了血管環(huán)，把氣管和食管包繞在其中了。如果不加以及早的手術(shù)治療，氣管和食管因?yàn)槭艿匠掷m(xù)性的壓迫會出現(xiàn)氣喘和吞咽困難的癥狀。 綜上所述，如果胎兒期或生后超聲發(fā)現(xiàn)了右位主動脈弓，我們必須引起警惕。絕大多數(shù)的右弓都會合并心血管的解剖畸形。I型右弓以合并復(fù)雜先心為主，會出現(xiàn)心臟雜音、口唇青紫等癥狀。II型右弓以合并血管環(huán)為主，會出現(xiàn)氣喘，吞咽困難等癥狀。上述心血管問題都需要早診斷，早治療。2021年09月05日3997
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