本病起病隱襲，多無癥狀。一些體積大的蛛網(wǎng)膜囊腫可出現(xiàn)與顱內(nèi)占位病變相似臨床表現(xiàn)。⑴ 顱骨發(fā)育異常或巨顱畸形，特別多見于小兒；⑵ 小兒期的鞍上池囊腫可表現(xiàn)為抬頭-低頭頭部活動(dòng)，即玩偶頭樣癥狀；⑶ 左側(cè)中顱凹囊腫可合并注意力不集中癥（ADHD）；⑷頭痛，但不是所有頭痛患者均有蛛網(wǎng)膜囊腫；⑸癲癇；⑹腦積水(腦脊液聚集過多)；⑺顱內(nèi)壓增高；⑻發(fā)育遲緩；⑼ 行為改變；⑽ 惡心；⑾ 偏癱(一側(cè)肢體無力或癱瘓) ；⑿共濟(jì)失調(diào)(肌肉運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào))；⒀ 幻聽；⒁ 早老性癡呆, 多合并Alzheimer氏病。老年患者 (>65 歲) 癥狀老年患者 (>65 歲) 癥狀與慢性硬膜下血腫或正常壓力腦積水相似：⑴癡呆；⑵尿失禁；⑶ 偏癱；⑷頭痛；⑸癲癇。部位相關(guān)癥狀⑴ 幕上囊腫可類似美尼爾氏病癥狀；⑵ 額葉囊腫可出現(xiàn)抑郁；⑶ 左顳葉囊腫可有精神癥狀。左額顳葉囊腫更多地表現(xiàn)為述情障礙；⑷ 右側(cè)裂區(qū)囊腫可導(dǎo)致在61歲左右出現(xiàn)新發(fā)精神分裂癥；⑸ 左中顱凹囊腫可有幻聽、偏頭痛和發(fā)作性幻想；⑹ 多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)師認(rèn)為蛛網(wǎng)膜囊腫與精神疾病存在一定關(guān)聯(lián)。

小兒神經(jīng)外科是一門交叉學(xué)科。在神經(jīng)外科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科的患兒有很多不同于成年患者特點(diǎn)；在兒科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科常被認(rèn)為是診治少見病和罕見病的科室。小兒神經(jīng)外科處理的疾病大多是棘手而復(fù)雜的。自2015年起，兒童腦腫瘤已經(jīng)超過白血病成為整個(gè)北美兒童惡性腫瘤死亡的第一位死因。國(guó)內(nèi)的兒童惡性腦腫瘤的綜合治療結(jié)果同樣不盡如人意。在兒童神經(jīng)管畸形的發(fā)病率總體下降的情況下，脊柱裂仍然是造成患兒遠(yuǎn)期殘疾的最重要病因。顱腦創(chuàng)傷和溺水如今仍牢牢占據(jù)兒童意外死亡原因的最重要位置。兒童難治性癲癇永遠(yuǎn)是醫(yī)學(xué)領(lǐng)域里的老大難......目前專門從事小兒神經(jīng)外科的醫(yī)師并不是很多，但他們對(duì)此類疾病的系統(tǒng)化地研究已經(jīng)有力地推動(dòng)了小兒神經(jīng)外科的發(fā)展，改善了患兒的預(yù)后。我們對(duì)以下一些疾病及其近年來的研究進(jìn)展做簡(jiǎn)要介紹，方便患者增進(jìn)對(duì)疾病的理解，有針對(duì)性地就醫(yī)。1.兒童顱腦外傷的發(fā)生機(jī)制、顱骨和顱內(nèi)壓的反應(yīng)及長(zhǎng)期預(yù)后均與成人明顯不同。在1—4歲兒童，創(chuàng)傷是最重要的死因。新生兒的頭皮血腫常?？梢宰孕形?。骨膜下血腫的包塊會(huì)機(jī)化變硬，這時(shí)候家長(zhǎng)也不必過于擔(dān)心，因?yàn)閷殞毜娘B骨仍然會(huì)在1-2年后自行塑型成功。嬰兒期需要警惕“嬰兒搖晃綜合征”。小嬰兒在成人手臂里或搖籃里過度搖晃，以及缺少緩沖地放于床上時(shí)會(huì)發(fā)生顱內(nèi)出血而引起嚴(yán)重后果。在小于2歲兒童中，顱腦損傷的常見原因是照看失當(dāng)，墜落傷最為多見。學(xué)齡期兒童交通事故傷和高處墜落傷比較常見。限制性損傷學(xué)說和限制性補(bǔ)液學(xué)說（止血性體液復(fù)蘇）的應(yīng)用可能是該領(lǐng)域近20年來進(jìn)步的最重要?jiǎng)右颉?.嬰兒出生是一個(gè)艱苦的歷程，加之新生兒在出生后幾天內(nèi)的凝血功能不完善，所以新生兒期顱內(nèi)出血并不罕見。如果小寶寶在生后反應(yīng)差或者有抽搐、眼睛凝視以及過早出現(xiàn)的黃疸，應(yīng)警惕新生兒顱內(nèi)出血可能。晚發(fā)性維生素依賴凝血因子缺乏引起的顱內(nèi)出血促使我們對(duì)既往一味強(qiáng)調(diào)母乳喂養(yǎng)錯(cuò)誤認(rèn)識(shí)的反思。此類出血的預(yù)防在于出生時(shí)肌注維生素K1和給寶寶喂養(yǎng)一定量的配方奶粉（母乳中缺乏維生素K1）。顱內(nèi)血管畸形是兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血的最常見原因，屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。發(fā)病率報(bào)道的各家統(tǒng)計(jì)有所不同，大概是千分之一到四十。顱內(nèi)血管畸形包括四種：a.動(dòng)靜脈畸形（AVM）；b.海綿狀血管瘤；c.毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；d.靜脈畸形。動(dòng)靜脈畸形兒童期發(fā)病率高，常以顱內(nèi)出血為首發(fā)癥狀，部分患者有癲癇發(fā)作，頭痛，偏癱，失語等。兒童大腦大靜脈瘤可以導(dǎo)致心力衰竭和腦積水。海綿狀血管瘤，部分患兒有遺傳性，可以為單發(fā)，約20%的小朋友為顱內(nèi)多發(fā)。海綿狀沒有大的供血?jiǎng)用}和引流經(jīng)脈，首發(fā)癥狀以癲癇最多見，其次是腦出血,可反復(fù)發(fā)生少量出血。靜脈脈畸形常以癲癇（頭痛）為表現(xiàn)，出血較少見。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，罕見。常無癥狀，部分可引起橋腦出血。有出血史的AVM通常建議手術(shù)治療，未有過出血病史的AVM是否手術(shù)仍有爭(zhēng)議，但一線頂級(jí)神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)的占絕大多數(shù)。通常認(rèn)為AVM破裂出血的幾個(gè)危險(xiǎn)因素包括：1.患者年齡??；2.AVM位于幕下；3.AVM體積較??；4.合并動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈化的靜脈瘤；5.既往出過血。Spezlter-Martin評(píng)分是公認(rèn)的判斷是否適合手術(shù)的評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)。評(píng)分1-2分兒童AVM適合手術(shù)，3分的AVM需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生手術(shù)。4-5分的AVM一般不適合直接手術(shù)，可以隨訪觀察，綜合治療或僅做姑息性治療。介入治療1-2級(jí)的AVM近年來完全閉塞率有所提升，但缺乏兒童患者的長(zhǎng)期隨訪經(jīng)驗(yàn)。伽馬刀治療兒童AVM的弊端越來越受到重視，近些年持負(fù)面報(bào)道的個(gè)案報(bào)道增多，只有一篇有質(zhì)量的文章認(rèn)為伽馬刀治療有可能減少兒童小型AVM的出血率。最近的一篇文獻(xiàn)的學(xué)者試圖從引流靜脈角度論述AVM復(fù)發(fā)機(jī)理，強(qiáng)調(diào)AVM手術(shù)應(yīng)該處理妥善引流靜脈。如若不然，殘留的引流靜脈會(huì)主導(dǎo)形成新的AVM架構(gòu)。無癥狀的兒童海綿狀血管瘤首選觀察，有癥狀的海綿狀血管瘤可以考慮觀察或者手術(shù)。大腦半球的海綿狀血管瘤的手術(shù)要點(diǎn)是不光要切除海綿狀血管瘤本身，而且要切除臨近受累的腦回。兒童腦干海綿狀血管瘤出血的手術(shù)策略應(yīng)較成人患者積極，特別是血腫邊緣離腦干表面很近的患者如果選擇在亞急性期手術(shù)，此時(shí)手術(shù)對(duì)腦干的騷擾較少，更有機(jī)會(huì)獲得較好的預(yù)后。未出過血或者出過血但血腫已完全吸收的兒童腦干海綿狀血管瘤選擇繼續(xù)觀察也有一定的合理性。腦靜脈畸形的常見癥狀是頭痛和癲癇，通常選擇保守治療。靜脈畸形的手術(shù)非常特殊。如果癥狀非常嚴(yán)重患者確實(shí)需要手術(shù)，必須經(jīng)驗(yàn)極為豐富的外科醫(yī)生方能完成。即使這樣，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)還是比較大的。顱面血管瘤病即Sturge-Weber綜合征，是一側(cè)面部血管瘤同側(cè)腦膜上動(dòng)靜脈和毛細(xì)血管畸形。常伴智力低下和癲癇。伴有偏癱抽搐綜合征的Sturge-Weber綜合征患兒可以考慮行改良大腦半球切除術(shù)或大腦半球離斷手術(shù)。血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可能發(fā)生自發(fā)顱內(nèi)出血。煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。煙霧病在東亞國(guó)家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病，在女性多發(fā)，有兒童和青壯年2個(gè)高峰發(fā)病年齡。兒童煙霧病以缺血癥狀為主要表現(xiàn)，尤其在孩子情緒緊張、哭鬧、劇烈運(yùn)動(dòng)或進(jìn)食熱辣食物（過度通氣）等誘發(fā)。近年來兒童煙霧病診療的進(jìn)步主要體現(xiàn)在兩個(gè)方面：1.明確了間接血管吻合治療兒童煙霧病的術(shù)后優(yōu)良率高于直接血管吻合；2.強(qiáng)調(diào)了圍手術(shù)期處理，如避免急性期手術(shù)，避免圍手術(shù)期患兒哭鬧，避免術(shù)中過度通氣，避免術(shù)中低血壓等。這些措施減少了術(shù)后不良反應(yīng)發(fā)生率。3.腦積水是由先天性或后天性因素造成的腦室系統(tǒng)阻塞、腦脊液吸收障礙或分泌過多等原因所致。前囟顱縫未閉的重癥腦積水患者，表現(xiàn)為頭顱巨大，囟門膨出，頭皮靜脈怒張，雙眼呈落日征。顱縫已閉者，表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛，頻繁嘔吐，嗜睡，視乳頭水腫等。進(jìn)展性的腦積水常常需要分流或神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療。嬰幼兒腦外間隙性腦積水是一種特定年齡段的腦脊液產(chǎn)生吸收不平衡，有機(jī)會(huì)隨著年齡增加逐步吸收穩(wěn)定。臨床醫(yī)生應(yīng)該注意鑒別，指導(dǎo)家長(zhǎng)如何幫助孩子度過這一特殊時(shí)期。近幾年腦積水治療的進(jìn)步主要來自于兩個(gè)方面：1.神經(jīng)內(nèi)鏡的普及；2.重新認(rèn)識(shí)到腦室腹腔分流手術(shù)在某些類型腦積水中治療中的優(yōu)勢(shì)。4.兒童神經(jīng)管閉合不全。神經(jīng)管畸形包括無腦兒、腦膜膨出、脊柱裂、唇裂及腭裂等發(fā)育畸形。我們會(huì)在其他的科普文章里詳細(xì)敘述脊柱裂的組織胚胎性分型，脂肪瘤型脊髓栓系嬰兒肥概念，脊髓神經(jīng)根的漂浮技術(shù)，脊柱裂脊髓神經(jīng)根的儲(chǔ)備學(xué)說，脊柱裂患者的日常注意事項(xiàng)以及脊柱裂多學(xué)科綜合門診等。5.兒童常見的腦腫瘤包括星型細(xì)胞瘤，室管膜瘤，髓母細(xì)胞瘤，顱咽管瘤，生殖細(xì)胞腫瘤等。嬰幼兒腦腫瘤大多表現(xiàn)為頭圍增大，發(fā)育落后甚至倒退，頭痛，嘔吐，抽搐，肢體活動(dòng)障礙等。大年齡組孩子腦腫瘤的臨床表現(xiàn)和成人相似。CT、MR可以明確診斷，兒童腦腫瘤大部分是可以治療的，有一部分是可以治愈的。近些年來兒童腦腫瘤在某些小兒神經(jīng)外科中心的如下領(lǐng)域取得了較大進(jìn)步：a.腫瘤全切率和術(shù)后生活質(zhì)量；b.化療在低級(jí)兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤治療中的應(yīng)用；c.放療及其副反應(yīng)的規(guī)避；d.髓母細(xì)胞瘤的分層治療；e.強(qiáng)調(diào)了腫瘤全切在室管膜瘤治療中的基石作用；f.兒童中線深部腦腫瘤合并腦積水的治療策略。近些年來兒童腦腫瘤在如下領(lǐng)域未能取得明顯進(jìn)步，僅僅做了一些治療嘗試：a.兒童彌漫性中線膠質(zhì)瘤；b.伴有多層菊型團(tuán)成分的胚胎性腫瘤。6.小兒難治性癲癇的手術(shù)治療。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，使很多原來找不到病因的癲癇的“病根”變得越來越明朗。癲癇外科的手術(shù)適應(yīng)證也有了明顯的擴(kuò)展。越來越多的難治性癲癇患兒從手術(shù)中受益。迷走神經(jīng)電刺激（VNS）對(duì)于藥物難治性癲癇的有效性已被美國(guó)FDA認(rèn)可并應(yīng)用于臨床。國(guó)內(nèi)批準(zhǔn)了VNS用于治療藥物難治性癲癇。清華大學(xué)等單位研發(fā)了國(guó)產(chǎn)的VNS產(chǎn)品并投入臨床使用。VNS治療屬于姑息性治療，目的是使一部分無法根治的患者發(fā)作減少或成程度減輕。7.狹顱癥，顱眶面復(fù)雜腫瘤，顱眶面復(fù)雜外傷骨性重建，顱骨生長(zhǎng)性骨折的早期干預(yù)和晚期手術(shù)已經(jīng)逐步成熟。個(gè)體化的術(shù)前設(shè)計(jì)、術(shù)中血回收、固定材料的改良、頭盔的使用和多學(xué)科協(xié)作是促使近年來狹顱癥診療進(jìn)步的幾個(gè)因素。8.顱頸交界處畸形，如扁平顱底、Chiari畸形、脊髓空洞癥等受到重視。近年來該領(lǐng)域的有限的進(jìn)步可能來自于部分神經(jīng)外科醫(yī)生和骨科醫(yī)生的交流協(xié)作。9.顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是兒童很常見的良性病變，目前尚無蛛網(wǎng)膜囊腫的治療指南。絕大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫是無癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)囊腫可以進(jìn)行性增大，表現(xiàn)為頭痛、囊腫破裂出血、硬膜下積液、癲癇等。對(duì)于癥狀性蛛網(wǎng)膜囊腫的患者，應(yīng)給與相應(yīng)治療；而對(duì)于無癥狀者，是否給予預(yù)防性手術(shù)治療，目前爭(zhēng)議較大。關(guān)于蛛網(wǎng)膜囊腫的如下幾個(gè)方面認(rèn)識(shí)在小兒神經(jīng)外科醫(yī)師中接近達(dá)成共識(shí)：a.蛛網(wǎng)膜囊腫屬于腦脊液分布異常，并非腦積水；b.無癥狀蛛網(wǎng)膜囊腫的自然病史風(fēng)險(xiǎn)可能小于目前任何一種現(xiàn)有的手術(shù)治療方案；c.“有癥狀”的病例手術(shù)也應(yīng)該極為慎重選擇。文獻(xiàn)報(bào)道，即使是合并有頭痛和癲癇的病例，真正與囊腫相關(guān)的可能性低于20%；d.蛛網(wǎng)膜膜囊腫的手術(shù)治療應(yīng)該基于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)溝通。如果腦脊液進(jìn)入硬膜下腔后大概有15%的病例出現(xiàn)顱高壓而需要分流手術(shù)；e.大部分癲癇病例并不能從蛛網(wǎng)膜囊腫剝離術(shù)中獲得術(shù)后發(fā)作緩解。關(guān)于蛛網(wǎng)膜腹腔分流造成的裂隙腦室綜合征并發(fā)癥的治療，已經(jīng)出現(xiàn)了一整套完整的理論體系和治療方法（后面敘述），不再是一個(gè)無解的難題。以上幾個(gè)疾病譜也是我們每年舉辦的國(guó)家級(jí)學(xué)習(xí)班的重點(diǎn)培訓(xùn)方向。我們希望通過這些培訓(xùn)能夠更好地讓國(guó)內(nèi)的青年神經(jīng)外科醫(yī)生了解小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域的基本知識(shí)和新進(jìn)展，推動(dòng)國(guó)內(nèi)小兒神經(jīng)外科的發(fā)展。

蛛網(wǎng)膜囊腫多見于顱中窩、顱后窩、大腦凸面、四疊體池、鞍上池等，嬰幼兒及兒童多見，常見癥狀有頭顱增大、頭痛頭暈、癲癇、視力下降。囊腫形成后多數(shù)在形態(tài)和體積上保持不變，少數(shù)逐漸增大產(chǎn)生癥狀，極少數(shù)可自發(fā)破裂或外傷導(dǎo)致破裂形成硬膜下血腫和積液。對(duì)于蛛網(wǎng)膜囊腫是否需要手術(shù)治療，首先要明確兩點(diǎn)：一、囊腫是否壓迫腦組織、神經(jīng)、血管，囊腫和癥狀是否有因果關(guān)系；二、囊腫是否進(jìn)行性增大，癥狀體征有無進(jìn)行性加重。總結(jié)蛛網(wǎng)膜囊腫手術(shù)指征包括以下幾點(diǎn)：有癥狀的蛛網(wǎng)膜囊腫；雖無癥狀，但囊腫有增大趨勢(shì)；影像學(xué)存在占位征象，而無臨床癥狀的幼兒蛛網(wǎng)膜囊腫；合并囊內(nèi)出血、硬膜下出血或合并腦積水。蛛網(wǎng)膜囊腫手術(shù)關(guān)鍵在于使囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔廣泛溝通，解除對(duì)腦組織壓迫，以利于腦組織的發(fā)育和復(fù)位，防止囊腫復(fù)發(fā)。手術(shù)方法有立體定向抽吸或造瘺、顯微鏡或內(nèi)鏡下囊壁部分切除+腦池造瘺術(shù)、囊腫腹腔分流術(shù)。其中內(nèi)鏡治療蛛網(wǎng)膜囊腫有很大優(yōu)勢(shì)。與立體定向相比，內(nèi)鏡具有視野清楚、造瘺確切、不易復(fù)發(fā)的優(yōu)點(diǎn)；與顯微鏡下手術(shù)相比，內(nèi)鏡避免了開顱，并能達(dá)到同樣的效果，且手術(shù)簡(jiǎn)便、安全、有效；與分流手術(shù)相比，內(nèi)鏡避免了體內(nèi)置管所致的感染、分流管阻塞。本文系馮保會(huì)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

近期有很多患者查出顱內(nèi)有蛛網(wǎng)膜囊腫，擔(dān)心會(huì)壓迫腦神經(jīng)，因此來詢問是否需要手術(shù)的問題，在此我談一下自己對(duì)這個(gè)疾病的一點(diǎn)理解。大部分的蛛網(wǎng)膜囊腫是先天性的，即在發(fā)育時(shí)蛛網(wǎng)膜異常分裂造成，因此也是在嬰幼兒中最常見，囊腫通常見于腦表面，腦裂或是腦池內(nèi)，最常見的如顳極和枕大池。大部分蛛網(wǎng)膜囊腫不和蛛網(wǎng)膜下腔連通，是一個(gè)相對(duì)封閉的囊腔，這種蛛網(wǎng)膜囊腫一般不會(huì)增大，如果是意外發(fā)現(xiàn)，之前無頭疼或是其他神經(jīng)功能異常癥狀，就可以定期隨訪，一般半年復(fù)查一次，不用特別處理。當(dāng)然少數(shù)先天性蛛網(wǎng)膜囊腫也會(huì)逐漸增大，原因目前還沒有完全弄清，可能和蛛網(wǎng)膜下腔有聯(lián)通有關(guān)，這種蛛網(wǎng)膜囊腫隨著體積增大會(huì)慢慢出腦內(nèi)占位效應(yīng)，根據(jù)位置的不同，產(chǎn)生各種神經(jīng)功能障礙，因此是需要手術(shù)治療的。目前針對(duì)蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)治療手段主要有兩種，一是囊腫-腹腔分流手術(shù)，二是開顱囊腫切除手術(shù)。兩種手術(shù)各有利弊。分流手術(shù)對(duì)腦子創(chuàng)傷小，術(shù)后反應(yīng)清，安全性相對(duì)高，但因有分流管的使用，后期有感染、堵管等問題。囊腫手術(shù)可徹底剝除囊壁，但是剝除的過程中可能會(huì)有出血、腦組織騷擾等手術(shù)操作中的風(fēng)險(xiǎn)，但治愈徹底，無異物植入，感染風(fēng)險(xiǎn)小。除了先天性因素外，如果患者有外傷或是顱內(nèi)感染的病史，可以造成蛛網(wǎng)膜黏連和蛛網(wǎng)膜顆粒吸收障礙，也可以引起蛛網(wǎng)膜囊腫，因此這一類囊腫還是需要在解決原發(fā)病的基礎(chǔ)上，做下一步治療。本文系仇冠中醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

先天蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫是位于腦膜的蛛網(wǎng)膜層內(nèi)的良性非腫瘤性積液。絕大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫表現(xiàn)為先天性異常。它們多是因?yàn)轭^痛、頭圍增加、發(fā)育遲滯或者外傷后進(jìn)行檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患者都可經(jīng)過長(zhǎng)期隨訪，無癥狀正常生活。真正需要臨床外科手術(shù)處理的只占極少數(shù)，所以大多數(shù)外科醫(yī)生還是傾向于對(duì)病變進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察而非直接手術(shù)干預(yù)。如果有如下情況，要考慮手術(shù)1.囊腫為張力性隨著年齡進(jìn)行性增大，局部神經(jīng)壓迫癥狀，運(yùn)動(dòng)或感覺。2.囊腫引起顱內(nèi)壓升高，頭痛劇烈，伴視乳頭水腫，甚至伴腦積水。3.引起癲癇發(fā)作，腦電圖明確癲癇灶為囊腫同側(cè)。4.四歲前，頭尾大于同齡兒童，發(fā)育遲于同齡兒童，積極處理，受壓皮層復(fù)位較理想。臨床癥狀與囊腫存在之間的相關(guān)性并不意味著囊腫就是致病原因。因此，對(duì)蛛網(wǎng)膜囊腫患者進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)及精神病史采集非常必要和重要。最終決定手術(shù)前一段時(shí)間的隨訪觀察是必要的。本文系王勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

蛛網(wǎng)膜囊腫是小兒神經(jīng)外科門診常見疾病，經(jīng)常會(huì)有焦慮的家長(zhǎng)前來咨詢是否需要手術(shù)治療。應(yīng)該說大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫只需要長(zhǎng)期的臨床隨訪就可以了，只有少部分需要手術(shù)治療。個(gè)人總結(jié)多年的實(shí)踐原則，供各位家屬參考。(1)顱內(nèi)壓增高癥狀明顯。(2)囊腫導(dǎo)致局灶性神經(jīng)功能受損，比如動(dòng)眼神經(jīng)導(dǎo)致的斜視等。(3)動(dòng)態(tài)觀察囊腫呈增大趨勢(shì)，體積巨大對(duì)周圍腦組織產(chǎn)生擠壓和移位。(4)囊腫壓迫腦室結(jié)構(gòu)，造成梗阻性腦積水。(5)癲癇反復(fù)發(fā)作，全身或者局灶性發(fā)作。(6)不能耐受的頭痛。(7)顱骨外形不對(duì)稱，局部膨隆。(8)曾有外傷后囊腫內(nèi)出血病史。(9)囊腫壓迫腦干或者枕骨大孔。(10)幕上囊腫30 ml或直徑5cm以上，尤其對(duì)于低齡兒童。蛛網(wǎng)膜囊腫手術(shù)治療的目的在于溝通囊腫和腦脊液循環(huán)，切除具有分泌功能的囊壁，預(yù)防囊壁塌陷后出現(xiàn)的靜脈出血。目前主要的手術(shù)方式有：（1）囊腫-腹腔分流術(shù)；（2）開顱囊壁切除或囊腫開窗手術(shù)；（3）內(nèi)鏡下囊腫腦池造瘺術(shù)。目前囊腫-腹腔術(shù)逐漸遭到淘汰，主要由于較高的分流管感染率、機(jī)械故障和遠(yuǎn)期的分流管依賴。從孩子接受手術(shù)創(chuàng)傷角度，我個(gè)人首選內(nèi)鏡下囊腫腦池造瘺術(shù)。這種微創(chuàng)手術(shù)的理念需要滿足以下必要條件：囊腫在顱底與腦池有一定的交界并且存在安全可及的內(nèi)鏡入路。對(duì)于少部分囊壁處于高分泌狀態(tài)的患兒，內(nèi)鏡下單純腦池造瘺可能并不能有效縮小蛛網(wǎng)膜囊腫體積和占位效應(yīng)，開顱囊壁切除是更合適的治療方案。綜上我們需要結(jié)合每位孩子的具體情況，選擇合適的治療方案，微創(chuàng)是我們和家屬共同的追求。暫時(shí)臨床觀察的小朋友，需要避免劇烈腦外傷，因?yàn)楹喜⒅刖W(wǎng)膜囊腫的情況下更加容易引起腦出血。

臨床上，許多家長(zhǎng)對(duì)蛛網(wǎng)膜囊腫術(shù)后的護(hù)理比較焦慮。 蛛網(wǎng)膜囊腫術(shù)后早期的并發(fā)癥主要是：頭暈，嘔吐，發(fā)熱。 蛛網(wǎng)膜囊腫開窗后腦脊液循環(huán)通路改變，腦組織的支撐力變?nèi)?，正常的頭部活動(dòng)都會(huì)對(duì)腦組織和硬膜產(chǎn)生刺激，誘發(fā)患兒的頭暈不適，腦膜刺激樣嘔吐頻繁。一般會(huì)持續(xù)一周左右，后期逐漸消失。蛛網(wǎng)膜囊腫越大，術(shù)后癥狀越明顯，持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)。 術(shù)中腦脊液的沖洗，在術(shù)后容易引起低熱。發(fā)熱考慮無菌性刺激。大多這類發(fā)熱屬于一過性的。持續(xù)3天左右。如果發(fā)熱持續(xù)39度，伴寒戰(zhàn)，持續(xù)3天一樣，需要警惕顱內(nèi)感染或深靜脈感染可能。 蛛網(wǎng)膜囊腫后期主要并發(fā)癥是硬膜下血腫。 蛛網(wǎng)膜囊腫術(shù)后，腦組織與顱腔容積不能匹配。反復(fù)的運(yùn)動(dòng)刺激讓腦組織不斷的擺動(dòng)，大腦表面的毛細(xì)血管和引流靜脈容易拉傷或斷裂，導(dǎo)致顱內(nèi)出血少量多次反復(fù)進(jìn)行，累計(jì)一定程度才出現(xiàn)臨床癥狀。出血量多時(shí)，需要手術(shù)干預(yù)。 簡(jiǎn)而言之，蛛網(wǎng)膜囊腫患兒術(shù)后需要嚴(yán)密制動(dòng)。不是不讓小孩活動(dòng)，而是活動(dòng)必須是慢動(dòng)作為主，嚴(yán)謹(jǐn)頭部碰撞。 本文系王保成醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

蛛網(wǎng)膜囊腫有下列指征者是適宜手術(shù)治療的 (1)顱內(nèi)壓增高癥狀明顯。 (2)囊腫導(dǎo)致局灶性神經(jīng)功能受損。 (3)動(dòng)態(tài)觀察囊腫呈增大趨勢(shì)。 (4)癲癇反復(fù)發(fā)作。手術(shù)方式有傳統(tǒng)囊腫切除、內(nèi)鏡下造瘺、囊腫腹腔分流等亦有學(xué)者做了新的嘗試，也取得較好治療效果，如：肌肉填塞、帶蒂顳肌瓣顱內(nèi)移植等。 我們認(rèn)為，蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)適應(yīng)證為：顱內(nèi)壓增高癥狀顯著，囊腫與癲癇密切相關(guān)，動(dòng)態(tài)復(fù)查囊腫逐漸增大，局灶神經(jīng)功能受損，臨近顱骨受壓變薄，兒童患者多動(dòng)、記憶力下降、注意力渙散。 對(duì)于無明顯癥狀而因檢查發(fā)現(xiàn)，癲癇灶散在而與囊腫無明確因果關(guān)系者慎行手術(shù)。根據(jù)患者狀況、囊腫部位我們分別采用囊腫壁大部切除、造瘺、囊腫腹腔分流術(shù)取得了較好的療效，術(shù)中應(yīng)注意保護(hù)血管神經(jīng)，尤其是側(cè)裂區(qū)及鞍區(qū)手術(shù)，避免出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，對(duì)于鞍上池、橋小腦角池蛛網(wǎng)膜囊腫術(shù)中多見視神經(jīng)、面神經(jīng)和(或)三叉神經(jīng)被增生的蛛網(wǎng)膜粘連，應(yīng)在顯微鏡下徹底松解。

最近接到一些家長(zhǎng)咨詢蛛網(wǎng)膜囊腫的問題。他們大多數(shù)是在頭部CT、磁共振檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)的。發(fā)現(xiàn)了“囊腫”，總會(huì)讓家長(zhǎng)擔(dān)憂，同時(shí)也有很多疑問，比如：囊腫是不是腫瘤，怎么治療，可以服藥控制嗎，會(huì)影響腦部發(fā)育嗎？就這些問題，作者查閱了一些資料并總結(jié)如下，供各位患者及家長(zhǎng)參考。蛛網(wǎng)膜囊腫是什么？蛛網(wǎng)膜囊腫是指腦或脊髓實(shí)質(zhì)外、蛛網(wǎng)膜內(nèi)、充滿液體樣液體的囊性占位病變，可以理解為腦表面的“水皰”，不屬于腫瘤。當(dāng)然“水皰”有大、有小，有些會(huì)引起癥狀，有些不會(huì)。蛛網(wǎng)膜囊腫是怎么產(chǎn)生的？一般認(rèn)為蛛網(wǎng)膜囊腫屬于先天性發(fā)育異常疾病。在人群中的發(fā)病率為0.1%左右，也就是1000個(gè)人中，可能發(fā)現(xiàn)有一個(gè)蛛網(wǎng)膜囊腫。然而有癥狀的病例很少見，提示大多說病例終身無癥狀。隨著CT、MRI等檢查的普及，越來越多的病例被發(fā)現(xiàn)，尤其是小兒，讓家長(zhǎng)尤其擔(dān)憂。常見表現(xiàn)是什么？一些無癥狀的蛛網(wǎng)膜囊腫是在CT或MRI等檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)，隨訪過程中，大多數(shù)囊腫保持大小不變，僅少數(shù)出現(xiàn)臨床癥狀。 蛛網(wǎng)膜囊腫常見表現(xiàn)是：1.顱內(nèi)壓增高：頭痛、嘔吐、惡心、視乳頭水腫等；2.顱骨局限隆突，3.幼兒可出現(xiàn)頭顱增大、前囟張力高、易激惹、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等；4.癲癇發(fā)作；5.囊腫出血等癥狀。什么情況下，蛛網(wǎng)膜囊腫需要治療？對(duì)于無癥狀的蛛網(wǎng)膜囊腫，一般主張保守治療，即不治療，只需要隨訪就行。目前認(rèn)同的手術(shù)指征有：有癥狀的蛛網(wǎng)膜囊腫，包括：顱內(nèi)壓增高、梗阻性腦積水、引起癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能障礙等；合并囊內(nèi)或者硬膜下血腫的蛛網(wǎng)膜囊腫；影像學(xué)顯示占位效應(yīng)明顯者。有什么治療手段？對(duì)需要治療的病例，一般只有手術(shù)方式。目前常規(guī)手術(shù)方式有：1.囊腫切除和開窗術(shù)（在顯微鏡下將囊壁切除）；2.神經(jīng)內(nèi)鏡引導(dǎo)開窗術(shù)（目前常見方式，優(yōu)點(diǎn)是損傷?。?.囊腫-腹腔分流術(shù)（術(shù)后癥狀無改善或復(fù)發(fā)的患者可考慮該手術(shù)）?？煞幙刂茊?？藥物對(duì)囊腫沒有任何治療意義，藥物是不能改善囊腫變化的。當(dāng)然對(duì)于有并發(fā)癥的蛛網(wǎng)膜囊腫，需要服用相應(yīng)的藥物治療，比如發(fā)生癲癇需服用藥物控制癲癇。本文系唐小勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫多為蛛網(wǎng)膜胚胎期發(fā)育異常所致的由一層蛛網(wǎng)膜包裹著類腦脊液的先天性良性囊性病變，少數(shù)為后天因素如顱腦創(chuàng)傷和炎性反應(yīng)等所致。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫可見于多個(gè)部位，主要見于顳極中顱窩底和枕大池，由于頭顱CT和MRI的廣泛應(yīng)用，偶然發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的機(jī)會(huì)越來越多，而且正確診斷并無困難。對(duì)于有手術(shù)適應(yīng)癥的可采取手術(shù)治療，目前主要的手術(shù)方式有：（1）顯微鏡下切除蛛網(wǎng)膜囊腫壁并行蛛網(wǎng)膜囊腫和蛛網(wǎng)膜下腔或腦池造瘺術(shù)。（2）蛛網(wǎng)膜囊腫-腹腔分流術(shù)。（3）立體定向囊腫腦池造瘺術(shù)。（4）神經(jīng)內(nèi)鏡下蛛網(wǎng)膜囊腫壁部分切除+囊腫-腦池造瘺術(shù)和（或）囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔造瘺術(shù)。其中蛛網(wǎng)膜囊腫-腹腔分流術(shù)，因技術(shù)要求相對(duì)低、操作簡(jiǎn)便、創(chuàng)傷較小及臨床療效確切，被廣大醫(yī)生廣泛接受和應(yīng)用。而分流手術(shù)帶來的并發(fā)癥也越來越多地顯示出來，其中最為普遍且嚴(yán)重的并發(fā)癥是因長(zhǎng)期囊腫-腹腔分流導(dǎo)致腦脊液過度引流，從而形成一組關(guān)聯(lián)的臨床癥狀，可命名為囊腫過度引流綜合征，主要表現(xiàn)包括：（1）裂隙腦室綜合征（slitventricule sydrome,SVS）：文獻(xiàn)報(bào)道在蛛網(wǎng)膜囊腫分流術(shù)中發(fā)生率為2%左右。（2）分流管依賴：當(dāng)分流管受阻或功能下降時(shí)，患者出現(xiàn)一系列高顱壓的癥狀。（3）獲得性小腦扁桃體下疝畸形：即I型Chiari畸形（CM I）。綜合文獻(xiàn)報(bào)道，獲得性CM I發(fā)生率占囊腫分流病例的大約10%，而且隨著隨訪時(shí)間的延長(zhǎng)這一比例由升高的趨勢(shì)。出現(xiàn)獲得性CM I的潛伏期是囊腫分流后平均4.4年。囊腫過度引流綜合征的病理生理過程首先是腦脊液的過度引流，因壓力差的作用，囊腫內(nèi)液體引流至腹腔吸收，囊腫逐漸變小，甚至消失。腦組織會(huì)試圖充填這一空間，顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)也隨之?dāng)U張，而靜脈充血使腦膜腫脹，硬膜和顱縫纖維化，同時(shí)腦組織不斷膨脹；另外由于囊腫液體與蛛網(wǎng)膜下腔、腦池及腦室之間存在著溝通，隨著囊腫內(nèi)液體流向腹腔，囊腫內(nèi)壓力下降，蛛網(wǎng)膜下腔、腦池及腦室內(nèi)的壓力也隨之下降，即出現(xiàn)相對(duì)低顱內(nèi)壓。由于這種長(zhǎng)期相對(duì)低顱內(nèi)壓可使顱骨向內(nèi)生長(zhǎng)并變厚，鼻竇腔擴(kuò)張，顱骨的改變?cè)诤箫B窩表現(xiàn)得更為顯著，各種原因疊加在一起最終造成了小腦扁桃體下疝畸形；在兒童期由于腦脊液過度引流可以減少腦組織的正常波動(dòng)以及低顱內(nèi)壓，從而可能會(huì)造成小顱畸形和顱縫早閉。腦室-腹腔引流術(shù)中的SVS的發(fā)病機(jī)制是由于腦脊液長(zhǎng)期過度引流所致：當(dāng)腦脊液大量引流后，腦室縮小，分流管室端被腦室壁壓迫，發(fā)生功能性阻塞。在腦室順應(yīng)性較好時(shí)，腦脊液積聚可引起腦室的擴(kuò)張，從而解除了阻塞，恢復(fù)分流管功能；長(zhǎng)期反復(fù)的分流管功能性阻塞可導(dǎo)致腦脊液向腦室周圍室管膜下滲出和沿著分流管外滲，受損的腦室壁和室管膜下層出現(xiàn)嚴(yán)重的纖維化、充血和膠質(zhì)增生，導(dǎo)致腦室順應(yīng)性下降。這時(shí)盡管腦脊液不斷產(chǎn)生，顱內(nèi)壓不斷增高，但腦室不再擴(kuò)大，分流管阻塞不能解除，而導(dǎo)致高顱內(nèi)壓。在顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫-腹腔分流術(shù)中，由于囊腫液體與蛛網(wǎng)膜下腔、腦池及腦室之間存在著溝通，隨著囊腫的不斷縮小，同樣可以出現(xiàn)分流管頭端功能性阻塞，之后的病理生理過程同上。此外由于腦脊液的過度引流可導(dǎo)致相對(duì)低顱內(nèi)壓，繼而出現(xiàn)腦脊液過度分泌，同時(shí)由于腦脊液過度引流至腹腔，蛛網(wǎng)膜顆粒對(duì)腦脊液的重吸收功能進(jìn)一步下降，這樣就會(huì)出現(xiàn)分流管依賴。也就是說一旦出現(xiàn)分流管阻塞，由于腦脊液的過度分泌不會(huì)馬上終止，同時(shí)蛛網(wǎng)膜顆粒對(duì)腦脊液的重吸收功能不會(huì)馬上恢復(fù)，加上腦組織順應(yīng)性下降，這樣就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的顱內(nèi)壓增高。在臨床分期上可大致分為低顱內(nèi)壓期、高低顱內(nèi)壓交替期及高顱內(nèi)壓期。不能簡(jiǎn)單地以腦室、囊腫的大小來判斷病情，甚至不能以一次或幾次腰穿測(cè)壓來判斷。應(yīng)結(jié)合病人的癥狀，反復(fù)腰穿測(cè)壓，最好是癥狀明顯時(shí)行腰穿測(cè)壓。病例一先后行3次腰穿測(cè)顱內(nèi)壓均在正常范圍，但分流管調(diào)整術(shù)中發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓極高，說明該患者正處于高低顱內(nèi)壓交替期，術(shù)中適當(dāng)縮短分流管頭端后再次植入囊腫內(nèi)，術(shù)后患者癥狀明顯改善，且隨訪1年未復(fù)發(fā)。如果病人顱內(nèi)囊腫已明顯縮小，病情穩(wěn)定，可以考慮結(jié)扎分流管腹腔端，觀察3-6個(gè)月后，癥狀無加重，腦室及囊腫無擴(kuò)大，可考慮拔除分流裝置；如果病人出現(xiàn)癥狀反復(fù)或結(jié)扎分流管腹腔端后不能耐受，則不能拔除分流管，而應(yīng)該找到分流管不通暢的原因，調(diào)整分流管。因病人已習(xí)慣低顱內(nèi)壓，選擇分流管時(shí)，最好用可調(diào)壓分流管，先調(diào)為低壓狀態(tài)，之后逐漸調(diào)高，直至正常顱內(nèi)壓水平，如果直接選擇中壓或高壓分流管，病人的相對(duì)“高顱內(nèi)壓”癥狀不會(huì)改善。病例二因經(jīng)濟(jì)原因，最終選擇了低壓抗虹吸分流管，術(shù)后高顱內(nèi)壓癥狀立即緩解，隨訪半年未復(fù)發(fā)；如果病人是高顱內(nèi)壓期，又是裂隙腦室，同時(shí)囊腫已完全消失，則可行立體定向分流管頭端植入腦室或顳肌下減壓術(shù)。高顱內(nèi)壓期注意與顱內(nèi)靜脈竇血栓形成相鑒別，由于高顱內(nèi)壓可以出現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇回流緩慢或障礙，因此與靜脈竇血栓形成鑒別較困難，甘露醇降低顱內(nèi)壓前后DSA對(duì)比檢查可能有一定幫助。由于囊腫過度引流綜合征的病理生理過程比較復(fù)雜且漫長(zhǎng)，在不同時(shí)期有不同的臨床表現(xiàn)，因此確診比較困難，重要的是要對(duì)囊腫過度引流綜合征有正確的認(rèn)識(shí)、足夠的重視，針對(duì)不同時(shí)期采取正確的治療方案，只有這樣才能提高囊腫過度引流綜合征的療效。最為重要的是對(duì)于它的預(yù)防，最有效的方法是選擇可調(diào)壓或抗虹吸分流管，也可以采取預(yù)見性的結(jié)扎分流管腹腔端以及拔除分流裝置。有條件的單位也可采取神經(jīng)內(nèi)鏡治療，并發(fā)癥最少，預(yù)后也最好。本文系余軍武醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。