顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的發(fā)病率及好發(fā)部位 顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫占顱內(nèi)占位病變的1%～3%，多為先天性，兒童約占70%，男∶女=4∶1，男性中的左顳囊腫多于右顳，約為2∶1。 顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的病程自生后1個月，最長達37年。 部位以外側(cè)裂及顳前部最為多見(約占47.1%)，其次為枕大池(約占17.6%)、大腦突面(約占14.7%)，其他部位有四疊體池、鞍區(qū)、腦室內(nèi)、腦橋小腦角、大腦間裂等

好多孩子家長咨詢，發(fā)現(xiàn)腦子里長了囊腫怎么辦？蛛網(wǎng)膜囊腫一定要手術(shù)么？什么情況下需要手術(shù)，手術(shù)又有哪些方式？為了給家長提供一個客觀的參考，避免走不必要的彎路，現(xiàn)就我現(xiàn)在所了解的蛛網(wǎng)膜囊腫的治療給大家做一個簡單的介紹。強調(diào)一點，蛛網(wǎng)膜囊腫的治療大家一定不要過于輕率，可以多咨詢一些醫(yī)院和醫(yī)生，也不要過于迷信一些所謂的專家教授和微創(chuàng)、先進技術(shù)，避免給孩子造成不必要的傷害。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫(intracranialarachnoidcysts，IAC)是一種由于腦脊液在蛛網(wǎng)膜兩層之間和腦溝腦池蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)積聚造成的良性病變，其中60到90%發(fā)生在兒童期，其中絕大多數(shù)發(fā)生在一側(cè)，顳葉多見。IAC約占顱內(nèi)占位性病變的1%，男女發(fā)生比例約為2:1，最多位于主要腦溝的腦組織表面，幕上居多，其中半數(shù)位于中顱窩外側(cè)裂。首先，這種疾病是良性的，雖然長在腦子里，部位很重要，但并不是天塌下來了，是有可能治愈的。另外，這種囊腫的囊壁非常薄，比雞蛋清表面的膜還要薄五分之一到十分之一。還有，囊腫大部分都是由囊液組成的，而囊液和腦子里面其他的液體成分差不多，囊腫打破后囊液流到腦子其他地方不會造成任何的影響。IAC多被認為是一種先天性畸形，也可以繼發(fā)于外傷和炎癥，但后者較少。先天性IAC的形成可能是在蛛網(wǎng)膜下腔形成早期CSF流動的改變所致，也有學者認為是蛛網(wǎng)膜內(nèi)膜發(fā)育過程中產(chǎn)生重復畸形和分裂引起。有些病例可能合并其他腦組織和靜脈系統(tǒng)的畸形。大腦表面IAC多因為位置及其周圍腦組織不太重要，較少伴有其他發(fā)育畸形，較少早期產(chǎn)生癥狀。絕大多數(shù)IAC沒有癥狀，在外傷后或無意中影像學檢查時發(fā)現(xiàn)，并可以在很多年內(nèi)保持穩(wěn)定。但有些病例會出現(xiàn)囊腫增大，比如囊壁分泌CSF增多，囊液蛋白含量過高產(chǎn)生滲透壓差或囊壁和蛛網(wǎng)膜下腔存在活瓣樣交通。囊腫增大會引起局部腦組織的發(fā)育不良、癲癇、發(fā)育遲緩、視力喪失或運動障礙。另外，囊腫可能因外傷而破裂導致急性顱內(nèi)壓增高產(chǎn)生頭痛嘔吐等癥狀。嬰幼兒經(jīng)常因非特異性的頭圍增大前來就診。因此，很多患兒來就診都是無意中發(fā)現(xiàn)的蛛網(wǎng)膜囊腫，或者因為偶爾一次頭痛，或者頭被撞了一下做CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)有個囊腫而到我們神經(jīng)外科看病。這種囊腫一般都比較小，囊腫都已經(jīng)生長很長時間，位于部位不是很重要，孩子沒有其他的不舒服。因此對于無意中發(fā)現(xiàn)沒有癥狀的小的IAC可以采用保守治療，通過定期影像學檢查觀察隨訪。一位國外學者對增大的IAC兒童病例進行分析，認為IAC迅速增大的病例非常罕見，推薦在IAC首次發(fā)現(xiàn)至少1年后才考慮進行影像學隨訪，如果患兒出現(xiàn)頭圍增大迅速或神經(jīng)功能損害癥狀則需隨時進行影像學檢查。對于大的囊腫產(chǎn)生腦組織受壓、腦積水或由于囊腫導致神經(jīng)癥狀時考慮手術(shù)治療。目前認為IAC的手術(shù)指征包括：(1)有明顯顱內(nèi)壓增高癥狀，局部腦組織受壓移位或出現(xiàn)局部顱骨隆起改變；(2)有明確的IAC引起的神經(jīng)功能缺失癥狀或誘發(fā)癲癇；(3)幕上囊腫30ml或直徑5cm以上，囊腫較大可能影響腦發(fā)育及智力者；(4)囊內(nèi)出血或合并腦積水。但是最近參加過幾次國內(nèi)的學術(shù)會議，有的大腕提出，即使囊腫直徑超過了5cm，如果孩子沒有癥狀，也不應(yīng)該推薦手術(shù)。我個人的理解，如果孩子已經(jīng)達到青春期（超過5歲），腦發(fā)育已經(jīng)接近完全，平時沒有癥狀，其實都可以觀察而不用考慮手術(shù)。畢竟手術(shù)是一種創(chuàng)傷，具有許多不確定性，即使腦子內(nèi)有個囊腫，但對孩子沒有一點影響，帶著這個囊腫繼續(xù)生活又有什么大礙呢？為什么說上面這段話，因為有的家長心里負擔很重，認為腦子里有個囊腫很不舒服，就一定要手術(shù)切掉它，我覺得這是一個誤區(qū)，如果手術(shù)失敗，帶給孩子的傷害很難估量。如果確實需要手術(shù)，那應(yīng)該如何選擇手術(shù)方式呢？目前對于IAC的手術(shù)方式尚存在爭議，包括開顱或神經(jīng)內(nèi)窺鏡開窗、立體定向抽吸和分流手術(shù)。主要的手術(shù)方式其實是三種：一、開顱手術(shù)開窗：就是把顱骨切開，在顯微鏡下切除部分囊壁，囊液放掉，把囊腫和蛛網(wǎng)膜下腔或者其他的腦池相溝通。其優(yōu)點是：有助于直接觀察囊腫壁的情況，可以電凝蛛網(wǎng)膜血管，并且能夠獲取組織標本進行病理學診斷。尤其適用于重要部位、放置分流管可能導致周圍結(jié)構(gòu)損傷、或者囊壁可能塌陷的IAC。開顱手術(shù)能夠最大限度地切除囊壁、對多房的囊腫進行開窗，并且易于和鄰近的腦池進行溝通。但該方法創(chuàng)傷大、容易導致腦組織塌陷和囊腫復發(fā)。二、分流手術(shù)：也就是俗稱的放管子，操作簡便、手術(shù)風險小、效果良好，能夠緩解顱內(nèi)高壓，恢復受損的CSF流體動力學，特別適用于合并腦積水或囊腫開窗失敗的病例，仍然是目前應(yīng)用最為廣泛的治療方法。分流閥門多選擇低壓閥，保證能夠快速有效地緩解癥狀，解除顱內(nèi)高壓，部分囊內(nèi)壓較高的病例可能會因為過度分流產(chǎn)生腦組織塌陷、硬膜下積液甚至出血。隨著分流系統(tǒng)的不斷改進和經(jīng)濟的發(fā)展，越來越多的病例選擇應(yīng)用可調(diào)壓閥門，從而能夠根據(jù)壓力的變化進行調(diào)節(jié)，更加個體化地減輕術(shù)后不適和減少并發(fā)癥。但是分流手術(shù)仍然存在比較明顯的缺點，多需要終生帶管，可能會出現(xiàn)裂隙綜合征等分流功能障礙、感染等并發(fā)癥，并可能需要中途換管，有報道稱IAC病例接受分流手術(shù)者需要換管的比例大約為30%。三、腦室鏡（神經(jīng)內(nèi)窺鏡）：近年來隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的不斷發(fā)展，神經(jīng)內(nèi)窺鏡下囊腫開窗越來越廣泛地應(yīng)用于IAC的治療中，其能夠在微創(chuàng)的情況下完成開顱手術(shù)幾乎所有的操作，又可以免除帶管的風險。但該手術(shù)對器械和操作的要求較高，需要一定的硬件條件和手術(shù)配合，手術(shù)難度較大，一般醫(yī)院無法開展。其并發(fā)癥主要包括硬膜下積液和出血。我個人的體會，如果一個蛛網(wǎng)膜囊腫需要手術(shù)，應(yīng)該首先考慮選擇腦室鏡手術(shù)，但是腦室鏡手術(shù)也有局限，如果患兒年齡太小，只有幾個月大，不超過半歲?；蛘吣夷[和腦積水很嚴重，或者有出血或炎癥，目前的條件下都不適合腦室鏡手術(shù)。另外，如果腦室鏡無法和周圍的腦室腦池溝通，也不適合腦室鏡手術(shù)。如果腦室鏡不合適，再考慮分流或開顱手術(shù)。但應(yīng)該指出的是，并非所有的病例都適合腦室鏡手術(shù)，現(xiàn)在有些醫(yī)院或有些醫(yī)生為了追求新技術(shù)的使用、新設(shè)備的創(chuàng)新，把并不合適的病人應(yīng)用所謂的先進技術(shù)進行操作是不正確的，而且是缺乏醫(yī)德的。寫了這么多，不知道是否描述得清楚。總而言之，每一個醫(yī)生都有責任和義務(wù)將孩子的病情了解清楚，并客觀的與孩子家長進行探討，分析各種治療方式的利弊，提出最合適的治療方案，幫助家長做出最正確的判斷。

蛛網(wǎng)膜囊腫按病因不同可分為先天性和繼發(fā)性（外傷性及感染后）兩大類。先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網(wǎng)膜內(nèi)所形成的袋狀結(jié)構(gòu)，不與蛛網(wǎng)膜下腔相通。繼發(fā)性者由于蛛網(wǎng)膜粘連，在蛛網(wǎng)膜下腔形成囊腫，內(nèi)含腦脊液。為臨床常見疾病，那么，蛛網(wǎng)膜囊腫是否需要手術(shù)呢？現(xiàn)流行觀點如下：1.有顱內(nèi)出血（硬膜下或囊內(nèi)），顱內(nèi)壓增高，癲癇反復發(fā)作及明顯的囊腫所導致的局灶性神經(jīng)功能損傷癥狀表現(xiàn)者可行手術(shù)治療；2.無癥狀性顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的治療有不同觀點：（1）不手術(shù)：大多數(shù)學者認為可不手術(shù)，癥狀可自行消失，甚至囊腫自然消失；同時，手術(shù)治療并非都有效，可能復發(fā)且手術(shù)危險性不可避免；（2）手術(shù)治療：少數(shù)學者認為顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫具有潛在的難以預(yù)測擴大的可能和出血致死的危險性，故主張手術(shù)治療；（3）嚴密觀察待機手術(shù)：對無癥狀或癥狀不明顯者，可行顱內(nèi)壓動態(tài)監(jiān)測48小時－72小時，如顱內(nèi)壓一直在正常范圍內(nèi)可暫時不行手術(shù)治療，若顱內(nèi)壓升高出現(xiàn)異常波形或囊腫進行性增大者，可行手術(shù)治療。

有不少患者咨詢蛛網(wǎng)膜囊腫是否需治療。在我門診見到的大多數(shù)病人是因為頭部外傷或別的原因做ct或磁共振偶然發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)有蛛網(wǎng)膜囊腫。我建議對初次發(fā)現(xiàn)的蛛網(wǎng)膜囊腫可以先觀察半年，這半年內(nèi)可以觀察下有無新癥狀出現(xiàn)或原有癥狀是否加重，還可以復查ct或磁共振看囊腫有無擴大。如果囊腫不長大，也不引起癥狀可以不用治療。

蛛網(wǎng)膜囊腫是一種常見的良性病變，可分為先天性和繼發(fā)性兩類。前者為胚胎發(fā)育異常所致，后者多因外傷、炎癥、出血等引起蛛網(wǎng)膜下腔局限性粘連的結(jié)果。并非所有的顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫都需外科手術(shù)，無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、肢體無力、麻木、等臨床表現(xiàn)，只是體檢發(fā)現(xiàn)者，僅行定期隨訪觀察，不需要任何治療。若出現(xiàn)以下情況時應(yīng)考慮手術(shù)： （1）定期檢查發(fā)現(xiàn)囊腫進行性擴大，合并腦積水或伴有硬膜下血腫引起的顱內(nèi)壓增高癥狀（頭痛、惡心、嘔吐等）； （2）囊腫壓迫腦組織，產(chǎn)生相關(guān)的局灶神經(jīng)癥（肢體麻木、疼痛、無力等）或癲癇。

隨著CT和磁共振檢查等先進檢查手段的普及，越來越多的人經(jīng)過檢查后診斷為“顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫”，我們在工作中，遇到過無數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫的患者，十幾歲以內(nèi)的少年居多，而且男孩子多于女孩。蛛網(wǎng)膜囊腫是否一經(jīng)發(fā)現(xiàn)就應(yīng)該手術(shù)治療？怎樣的情況可以不予治療？治療的辦法都有哪些？效果又會如何？......畢竟開顱手術(shù)是大手術(shù)，選擇正確治療方式和時機，關(guān)系到患者的未來。下面就蛛網(wǎng)膜囊腫的診療提供以下建議：蛛網(wǎng)膜囊腫是腦或脊髓實質(zhì)外囊性占位性病變，不是腫瘤。多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)，常位于腦裂及腦池部，如顳葉囊腫、外側(cè)裂囊腫、枕大池囊腫等。它有蛛網(wǎng)膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液, 個別蛋白含量高于腦脊液，或外觀微黃透明狀。囊腫多位于腦表面，個別與蛛網(wǎng)膜下腔關(guān)系密切，實際上是腦池的巨大擴張，也有的是周圍的蛛網(wǎng)膜下腔無交通。蛛網(wǎng)膜囊腫表面和深部由一張透明的蛛網(wǎng)膜形成，與腦內(nèi)的腦室隔絕。體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀及顱骨改變。本癥多見于兒童，男性較多，左側(cè)較右側(cè)多見。按病因不同可分為先天性、外傷性及感染后蛛網(wǎng)膜囊腫三型。分述于后：(一)先天性蛛網(wǎng)膜囊腫常見類型。 1）外側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫 外側(cè)裂擴大，有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見于幾歲至20歲以下青年，男性發(fā)病高于女性，常有頭痛、癲癇發(fā)作(可為局限性或全身性癲癇，精神運動性發(fā)作)、顳部骨質(zhì)隆起，少數(shù)有同側(cè)突眼，晚期可有視乳頭水腫及對側(cè)輕偏癱等癥狀。本病無任何癥狀，或輕微頭痛，或在偶然體檢時意外發(fā)現(xiàn)者不少。 2）大腦凸面蛛網(wǎng)膜囊腫 見于嬰兒或成人，嬰兒常頭顱進行性增大，兩側(cè)不對稱，透光試驗可見囊腫邊界，有時有癲癇發(fā)作。 3）大腦縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫 常無臨床癥狀，約半數(shù)伴有胼胝體發(fā)育不良。 4）鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫 位于鞍上或鞍內(nèi)。鞍上者少見，可發(fā)生于任何年齡。囊腫與視交叉池之間可相通或不通。囊腫小者可無癥狀，大者可破壞蝶鞍，壓迫垂體、視神經(jīng)交叉及室間孔，產(chǎn)生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內(nèi)囊腫多無癥狀，亦可通過擴大的鞍膈孔向鞍上發(fā)展，形成空蝶鞍綜合征。 5）四疊體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫 囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產(chǎn)生阻塞性腦積水、顱內(nèi)壓增高征。 6）橋小腦角蛛網(wǎng)膜囊腫 早期有神經(jīng)性耳聾、角膜反射減退，晚期有小腦征及顱內(nèi)壓增高癥狀，個別可有周圍性面癱、三叉神經(jīng)痛。 7）小腦蛛網(wǎng)膜囊腫 可位于小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內(nèi)壓增高癥狀，部份病例有小腦受損體征。對于最常見的顳底和外側(cè)，幼兒患者可出現(xiàn)顳部顱骨隆起，顳鱗部骨質(zhì)菲薄及慢性顱內(nèi)壓增高，大多僅輕微頭痛，或無明顯癥狀，僅在偶然體檢時發(fā)現(xiàn)，或直到成年才產(chǎn)生癥狀。癥狀多樣化與囊腫大小及生長部位有關(guān)。小囊腫可無任何癥狀。(二)感染后蛛網(wǎng)膜囊腫 腦膜炎后因蛛網(wǎng)膜局部粘連而形成囊腫，囊內(nèi)充滿腦脊液，或蛋白含量較高的液體成分。大多為多發(fā)性。多見于兒童。常見于視交叉池、基底池、小腦延髓池、環(huán)池等處。因腦脊液循環(huán)通路受阻，臨床可表現(xiàn)有腦積水及顱內(nèi)壓增高癥狀。視交叉池部囊腫可產(chǎn)生視覺障礙，其他部位者亦可產(chǎn)生局限性癥狀。兒童常有頭顱增大。 診斷依據(jù)有腦膜炎史及顱內(nèi)壓增高征。應(yīng)用CT掃描可確診。但有時與先天性蛛網(wǎng)膜囊腫較難鑒別。多發(fā)性囊腫不宜手術(shù)，但可切除產(chǎn)生臨床癥狀的主要囊腫。有腦積水及顱內(nèi)壓增高者可作腦脊液分流手術(shù)。(三)損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫 又稱軟腦膜囊腫。其發(fā)生機制為損傷造成顱骨線形骨折，伴硬腦膜撕裂缺損，其下方蛛網(wǎng)膜下腔有出血或蛛網(wǎng)膜周圍邊緣處粘連，引起局部腦脊液循環(huán)障礙，致局部蛛網(wǎng)膜突至硬腦膜裂口及骨折線內(nèi)，在腦搏動不斷沖擊下漸形成囊腫，使骨折邊緣不斷擴大，稱為生長性骨折。囊腫可突于頭皮下，同時亦可壓迫下方的腦皮層。囊內(nèi)充滿清亮液體，周圍有疤痕組織。如外傷時軟腦膜破損，則腦組織亦可疝入骨折處，并有同側(cè)腦室擴大，甚至形成腦穿通畸形。手術(shù)時機的選擇：因此，只有不斷增大引起癥狀的囊腫才需要治療。如果不引起癥狀，不逐漸增大，只能看作先天性的結(jié)構(gòu)異常，和胎記的性質(zhì)一樣，是不需要治療的。但困難的地方是如何判斷諸如頭痛、頭暈的癥狀是否因為“囊腫”引起。因為頭痛頭暈的發(fā)病率很高，原因復雜，很多腦子里不長囊腫或腫瘤的人也會頭痛。那么如何判斷呢？下面的幾點可供判斷：①囊腫引起的頭痛頭暈往往逐漸加重，有“惡化”的趨勢。如果是每年或者每月多次發(fā)作，總體程度差不多，往往就不是因為囊腫引起的②頭痛還伴有腦子壓力增高的其它癥狀，惡心嘔吐、視力下降、癲癇、腦積水、意識障礙等，這樣往往是因為囊腫病變引起的③客觀證據(jù)：如多次檢查CT或MRI發(fā)現(xiàn)囊腫逐漸增大；囊腫有顯著的占位效應(yīng)（需要醫(yī)生幫助判斷，如枕大池囊腫引起梗阻性腦積水，顳葉囊腫壓迫腦組織引起癲癇，鞍上池囊腫引起視力逐漸下降、透明隔囊腫引起腦積水等）；腦子壓力升高檢查時發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫（需要醫(yī)生看眼底，因為腦子壓力高導致視乳頭靜脈回流不好，眼底的視乳頭腫起來）現(xiàn)在，CT或者MRI報告枕大池囊腫（位于兩個小腦之間）、透明隔囊腫（位于大腦的側(cè)腦室之間）的很多，其實這樣的報告不一定正確，我看到的很多來就診的人被這樣的報告所困，其實多數(shù)報告枕大池囊腫的只是擴大的枕大池（正常結(jié)構(gòu)），透明隔囊腫也只是少見的第五腦室（也可認為是正常結(jié)構(gòu)）。蛛網(wǎng)膜囊腫應(yīng)與腦穿通畸形及顱內(nèi)上皮樣或皮樣瘤鑒別。前者為腦組織缺失，腦脊液充填空腔，故腔與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔自由交通，CT掃描可以鑒別。顱內(nèi)上皮樣或皮樣囊腫，為實質(zhì)性腫瘤，CT掃描與本癥相同均示低密度區(qū)，但前者邊緣銳利，一般無占位效應(yīng)。因此，簡單的說，引起癥狀加重，有逐漸增大的蛛網(wǎng)膜囊腫才需要治療。手術(shù)方式（一）開顱囊壁切除囊腫開放術(shù)用于囊腫較小的患者。開顱手術(shù)，存在一定風險。（二）囊腫分流術(shù)用于囊腫巨大者，手術(shù)簡單，風險相對較?。ㄈ┥窠?jīng)內(nèi)窺鏡下囊腫－蛛網(wǎng)膜下腔溝通術(shù)較為復雜，部分患者術(shù)后長期可出現(xiàn)交通口愈合，囊中再現(xiàn)?？傊刖W(wǎng)膜囊腫早期檢查發(fā)現(xiàn)，根據(jù)囊腫部位、大小、形態(tài)，以及臨床表現(xiàn)，決策手術(shù)治療與否，以及采取何種手術(shù)方式，及時診斷，正確治療，會取到良好的效果，對患者，尤其是小兒患者極為有益。本文系何宗澤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜的良性病變，囊腫內(nèi)充滿腦脊液。隨著顱腦CT及MRI的廣泛應(yīng)用于臨床，蛛網(wǎng)膜囊腫的檢出率不斷提高。 目前的普遍共識是癥狀明顯的患者應(yīng)給予手術(shù)治療。手術(shù)指征包括①合并有頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，或局部腦組織受壓移位及顱骨壓迫表現(xiàn)；②合并癲癇；③合并局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀；④合并囊內(nèi)出血或硬膜下出血者。 對于兒童蛛網(wǎng)膜囊腫，部分醫(yī)生認為可考慮手術(shù)治療，因為隨著患兒身體發(fā)育，囊腫也可以逐漸增大，壓迫腦組織。因此部分兒童蛛網(wǎng)膜囊腫CT或MRI檢查示囊腫>3 cm3的患兒可以選擇手術(shù)治療。 治療蛛網(wǎng)膜囊腫的常用手術(shù)方法有囊腫切除術(shù)、囊液抽吸術(shù)、囊腫腦室造瘺術(shù)、囊腫腦池造瘺和囊腫分流術(shù)等。不論采用何種方法，手術(shù)的目標是緩解囊腫對周圍結(jié)構(gòu)的壓迫，防止囊腫復發(fā)。

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫( intracr anial ar achnoidcyst, IAC) 是一種顱內(nèi)良性占位性病變, 可經(jīng)手術(shù)治愈, 掌握好手術(shù)適應(yīng)證、選擇適當?shù)男g(shù)式、使用先進設(shè)備對于治愈小兒顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫, 減少或避免術(shù)后并發(fā)癥和復發(fā)率具有重要意義。一、概況顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是指腦脊液樣無色清亮液體被包裹在蛛網(wǎng)膜所構(gòu)成的囊狀結(jié)構(gòu)內(nèi)而形成的占位性病變, 約占顱內(nèi)占位性病變的1. 0%, 可發(fā)生于任何年齡, 但75. 0% 發(fā)生于兒童, 隨著CT 和MRI 在臨床上的廣泛應(yīng)用, 國內(nèi)外報道有逐步逐漸增多的趨勢。病因主要以先天性因素多見( 外傷、炎癥少見) 。IAC 占位壓迫鄰近的腦組織產(chǎn)生臨床癥狀主要有: 顱內(nèi)壓增高; 癲癇反復發(fā)作； 局灶性神經(jīng)功能缺損； 病灶區(qū)域顱骨畸形, 也有少數(shù)早期無任何癥狀體征, 在外傷或體檢行頭顱CT 檢查時偶然被發(fā)現(xiàn)。IAC 可位于幕上和幕下, 最常見部位是中顱窩( 外側(cè)裂區(qū)) 。其它如橋小腦角、四疊體池等處偶有發(fā)生, 而鞍區(qū)、大腦縱裂、腦室或斜坡等部位相對少見。二、外科治療1. 手術(shù)指征一般認為具有顱內(nèi)壓增高、局部腦組織受壓移位、局灶性神經(jīng)功能缺損、合并囊內(nèi)出血或硬膜下出血、藥物控制無效或反復發(fā)作的癲癇癥狀者應(yīng)手術(shù)治療。Yang提出小兒除上述指征外, 有IAC 合并腦積水；輕度的神經(jīng)精神癥狀, 如思想不集中、記憶力差等, 影像學檢查發(fā)現(xiàn)囊腫較大( 3cm*3cm *3 cm )或囊腫引起腦組織受壓, 應(yīng)考慮手術(shù)。無癥狀的IAC 手術(shù)問題各家觀點不一, 有學者認為囊腫有自然消失的可能, 且手術(shù)并非都有效, 術(shù)后并發(fā)癥和復發(fā)也不容忽視。也有學者指出, 無癥狀I(lǐng)AC有進行性擴大及出血、死亡的可能, 應(yīng)積極手術(shù)。Henry認為, 小兒無癥狀I(lǐng)AC 會壓迫鄰近腦組織, 影響其發(fā)育及功能, 應(yīng)積極手術(shù)治療。2. 手術(shù)方法自1831 年Bright 第一次報告IAC 以來, 各種手術(shù)方法相繼出現(xiàn), 目前主要有: 囊腫切除術(shù), 囊腫造口術(shù)( 囊腫- 腦池造口術(shù), 腦室- 囊腫造口術(shù)) 及囊腫- 腹腔分流術(shù)。囊腫切除術(shù)有充分減壓、進行囊壁組織學檢查等優(yōu)點,但囊腫周圍常有重要結(jié)構(gòu), 且內(nèi)側(cè)囊壁位置深在, 與神經(jīng)或血管常有粘連, 有時不可能完全切除囊壁。如果僅作囊壁大部分切除, 長期受壓腦組織很難在短期內(nèi)膨脹, 殘余的囊壁有再生長的可能, 這是IAC 復發(fā)的重要原因之一。囊腫大部分切除, 并廣泛打開囊腔周圍腦池或蛛網(wǎng)膜下腔, 使囊腔內(nèi)液體參加腦脊液循環(huán), 受壓腦組織的局部壓力逐漸減小,有利于受壓腦組織的發(fā)育和功能的改善, 但術(shù)后造口有再閉的可能。囊腫- 腹腔分流術(shù)( cystoperitoneal shunt, CPS) 避免了突然減壓致腦組織移位, 分流手術(shù)創(chuàng)傷較小, 符合當今微創(chuàng)手術(shù)方向, 適用于巨大囊腫或伴有腦積水的囊腫, 以及不能耐受開顱手術(shù)的兒童。但囊液蛋白成分高于1g/L、有出血的病例術(shù)后易引起分流管堵塞。隨著顯微手術(shù)技術(shù)的完善和微創(chuàng)技術(shù)逐步開展, 國內(nèi)外學者越來越傾向以顯微手術(shù)及內(nèi)窺鏡技術(shù)來治療IAC。Nikolai將內(nèi)窺鏡治療IAC 的技術(shù)分為: 內(nèi)窺鏡神經(jīng)外科手術(shù)(選擇蛛網(wǎng)膜囊腫近腦池區(qū)鉆孔, 硬腦膜切一小口, 直接向蛛網(wǎng)膜囊腔內(nèi)插入內(nèi)窺鏡及光源, 在清晰的囊液中仔細觀察囊腫內(nèi)周圍腦組織結(jié)構(gòu)及其變異情況, 選擇囊腫內(nèi)腦池最大處用顯微鉤刀切開囊壁, 盡可能多切除臟層囊壁, 適用于病灶位置較深, 與腦表面聯(lián)系較少的IAC, 如鞍區(qū)IAC；內(nèi)窺鏡輔助的顯微神經(jīng)外科手術(shù)( EAM) , 是在顯微鏡下將囊腫壁及病灶組織全切或大部分切除, 同時利用內(nèi)窺鏡可深部觀察甚至/ 繞角觀察的特點, 輔助處理顯微鏡視野難以達到的病變, 適用于與腦表面有著廣泛聯(lián)系或解剖關(guān)系復雜的病灶, 如巨大的大腦外側(cè)裂IAC、橋小腦后角IAC 及大腦縱裂IAC；內(nèi)窺鏡控制的顯微神經(jīng)外科手術(shù)( ECM) , 是EAM 的特殊形式, 手術(shù)在內(nèi)窺鏡及其顯示系統(tǒng)的導引下, 應(yīng)用常規(guī)的顯微手術(shù)器械進行手術(shù)操作, 其手術(shù)操作是在內(nèi)窺鏡之外進行, 適用與腦表面有一定聯(lián)系、需要廣泛精細分離的IAC, 如小腦上IAC、四疊體池IAC。3. 術(shù)中注意事項術(shù)中應(yīng)抽出部分囊液, 保持囊腫的完整性, 在顯微鏡下分離囊壁, 盡可能多切除囊壁, 避免復發(fā)。大血管周圍的內(nèi)層囊壁應(yīng)盡量切除, 以利局部腦供血和受壓腦組織的發(fā)育。廣泛打開IAC 周圍腦池, 如基底池、腳間池、視交叉池等, 建立囊腫與腦池之間的腦脊循環(huán)是手術(shù)成功的關(guān)鍵。關(guān)顱前囊腔必須用生理鹽水沖洗干凈, 再灌注囊腔排除氣體, 減少或避免囊腔與腦池之間的交通口粘連或分流管堵塞。保護好囊腔外側(cè)壁的橋靜脈, 緩慢引出囊液、避免腦塌陷或中線結(jié)構(gòu)突然移位, 導致硬膜下血腫。4.手術(shù)效果及并發(fā)癥 只要術(shù)式選擇得當, 一般IAC 手術(shù)效果良好。病程短者可完全解除癥狀, 病程很長者術(shù)后多數(shù)癥狀可以減輕或逐步改善, 智力發(fā)育遲緩或神經(jīng)功能嚴重損害癥狀有可能持久存在；部分患兒即使囊腫體積縮小或消失, 而腦組織發(fā)育遲緩或智力減退仍可存在。IAC 術(shù)后可并發(fā)感染、神經(jīng)功能缺損、延遲性顱內(nèi)出血、彌漫性蛛網(wǎng)膜下腔積液、顱內(nèi)壓增高、誘發(fā)癲癇發(fā)作、以及長期分流依賴。多數(shù)學者強調(diào)IAC 手術(shù)病死率較低, 但不可忽視手術(shù)規(guī)范操作, 術(shù)中損傷重要腦組織、血管、神經(jīng), 囊腫切除不完全、囊腫造口再閉及分流管堵塞是手術(shù)失敗的主要原因。三、展望近年來, 影像介導的顯微神經(jīng)外科手術(shù), 即神經(jīng)導航系統(tǒng)的應(yīng)用, 對于IAC的徹底切除、減少術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥、降低復發(fā)率起了重要作用。但對于各種類型、各個部位IAC 的最佳手術(shù)治療仍是小兒神經(jīng)外科工作者繼續(xù)探索的課題。

蛛網(wǎng)膜囊腫是一個先天性疾病，在臨床工作中很常見，圍繞蛛網(wǎng)膜囊腫需不需要治療？如何治療？神經(jīng)外科同仁存在諸多爭議。首先蛛網(wǎng)膜囊腫是一個先天性疾病，患者就診是往往沒有任何癥狀，那么什么樣的蛛網(wǎng)膜囊腫需要治療？目前認為蛛網(wǎng)膜囊腫有如下癥狀，應(yīng)該手術(shù)：（1）有明確的顱高壓癥狀；（2）有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)定位體征；（3）張力性顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫，CT顯示腦組織受壓明顯，伴中線結(jié)構(gòu)移位；（4）癲癇反復發(fā)作，藥物無法控制，EEG證實囊腫區(qū)有癲癇波者；（5）兒童患者，早期可無癥狀，為減輕對腦組織壓迫，促進鄰近腦組織發(fā)育，及早手術(shù)有積極意義。蛛網(wǎng)膜囊腫不手術(shù)存在以下可能：蛛網(wǎng)膜囊腫可以出現(xiàn)外傷性破裂，部分患者可以引起蛛網(wǎng)膜下腔出血。囊腫較大的患者容易出現(xiàn)頭痛癥狀。

我在多年的顱腦外科工作中，遇到過無數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫的患者，十幾歲以內(nèi)的少年居多，而且男孩子多于女孩。蛛網(wǎng)膜囊腫是否一經(jīng)發(fā)現(xiàn)就應(yīng)該手術(shù)治療？怎樣的情況可以不予治療？治療的辦法都有哪些？效果又會如何？......畢竟開顱手術(shù)是大手術(shù)，選擇正確治療方式和時機，關(guān)系到小患者的未來。這些困擾著患者家屬的問題，在這里我將詳細解答。 蛛網(wǎng)膜囊腫 (arachnoid cyst , AC) 是腦或脊髓實質(zhì)外囊性占位性病變 , 不是腫瘤。多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)，常位于腦裂及腦池部， 如顳葉囊腫、外側(cè)裂囊腫、枕大池囊腫等。它有蛛網(wǎng)膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液, 個別蛋白含量高于腦脊液，或外觀微黃透明狀。囊腫多位于腦表面，個別與蛛網(wǎng)膜下腔關(guān)系密切，實際上是腦池的巨大擴張，也有的是周圍的蛛網(wǎng)膜下腔無交通。蛛網(wǎng)膜囊腫表面和深部由一張透明的蛛網(wǎng)膜形成，與腦內(nèi)的腦室隔絕。體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀及顱骨改變。本癥多見于兒童，男性較多，左側(cè)較右側(cè)多見。按病因不同可分為先天性、外傷性及感染后蛛網(wǎng)膜囊腫三型。分述于后： (一)先天性蛛網(wǎng)膜囊腫常見類型。多位于顳底和外側(cè)裂，也可見于大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處，還可能出現(xiàn)在鞍區(qū)、視神經(jīng)、四疊體區(qū)、斜坡、橋小腦角等處。對于最常見的顳底和外側(cè)，幼兒患者可出現(xiàn)顳部顱骨隆起，顳鱗部骨質(zhì)菲薄及慢性顱內(nèi)壓增高，大多僅輕微頭痛，或無明顯癥狀，僅在偶然體檢時發(fā)現(xiàn)，或直到成年才產(chǎn)生癥狀。癥狀多樣化與囊腫大小及生長部位有關(guān)。小囊腫可無任何癥狀。 1.外側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫 外側(cè)裂擴大，有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見于幾歲至20歲以下青年，男性發(fā)病高于女性，常有頭痛、癲癇發(fā)作(可為局限性或全身性癲癇，精神運動性發(fā)作)、顳部骨質(zhì)隆起，少數(shù)有同側(cè)突眼，晚期可有視乳頭水腫及對側(cè)輕偏癱等癥狀。本病無任何癥狀，或輕微頭痛，或在偶然體檢時意外發(fā)現(xiàn)者不少。 2.大腦突面蛛網(wǎng)膜囊腫 見于嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進行性增大，兩側(cè)不對稱，透光試驗可見囊腫邊界，有時有癲癇發(fā)作。 3.大腦縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫 常無臨床癥狀，約半數(shù)伴有胼胝體發(fā)育不良。 4.鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫 位于鞍上或鞍內(nèi)。鞍上者少見，可發(fā)生于任何年齡。囊腫與視交叉池之間可相通或不通。囊腫小者可無癥狀，大者可破壞蝶鞍，壓迫垂體、視神經(jīng)交叉及室間孔，產(chǎn)生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內(nèi)囊腫多無癥狀，亦可通過擴大的鞍膈孔向鞍上發(fā)展，形成空蝶鞍綜合征。 5.四疊體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫 囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產(chǎn)生阻塞性腦積水、顱內(nèi)壓增高征。 6.橋小腦角蛛網(wǎng)膜囊腫 早期有神經(jīng)性耳聾、角膜反射減退，晚期有小腦征及顱內(nèi)壓增高癥狀。個別可有周圍性面癱、三叉神經(jīng)痛。 7.小腦蛛網(wǎng)膜囊腫 可位于小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內(nèi)壓增高癥狀，部份病例有小腦受損體征。 蛛網(wǎng)膜囊腫一般需要可進行以下檢查便可以確診：①頭顱X線攝片：囊腫長期壓迫可產(chǎn)生顱骨局部改變。如外側(cè)裂型有蝶骨小翼上抬、變薄，大翼及顳鱗部向外隆起，中顱凹受壓，蝶鞍破壞吸收等。腦突面型有顱頂部兩側(cè)不對稱擴大，局部骨質(zhì)菲薄，骨縫分離。橋小腦角型示巖骨，內(nèi)聽道區(qū)有圓形，邊緣光滑的骨質(zhì)吸收。碘油橋池造影可顯示囊腫影。其他各型的顱骨改變較少；②CT掃描：示局部有低密度區(qū)(CT值近似腦脊液密度)，邊界清楚，占位效應(yīng)無或不明顯。注造影劑后無囊壁增強；③MRI：囊腫呈長T1、長T2均勻信號，邊界清楚、銳利，無強化，無占位效應(yīng)。 蛛網(wǎng)膜囊腫應(yīng)與腦穿通畸形及顱內(nèi)上皮樣或皮樣瘤鑒別。前者為腦組織缺失，腦脊液充填空腔，故腔與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔自由交通，CT掃描可以鑒別。顱內(nèi)上皮樣或皮樣囊腫，為實質(zhì)性腫瘤，CT掃描與本癥相同均示低密度區(qū)，但前者邊緣銳利，一般無占位效應(yīng)。手術(shù)時機的選擇： 一般講，無顱內(nèi)壓增高癥狀者，或無腦受壓癥狀者，不做手術(shù)，可予對癥治療；反之，應(yīng)考慮手術(shù)。對于囊腫伴癲癇，尤其是運動皮層區(qū)囊腫，即使顱內(nèi)壓不高，也應(yīng)考慮手術(shù)。對囊腫較大的嬰幼兒，尤其是大于3cm以上的囊腫，就算顱內(nèi)壓不高，也應(yīng)考慮手術(shù)。一些特例如下： （一）蛛網(wǎng)膜囊腫有時伴有顳骨隆起，但如無臨床癥狀者則不需手術(shù)。如是為了頭面部美容，也可手術(shù)。有癥狀者應(yīng)手術(shù)。手術(shù)目的：切開內(nèi)壁，釋放腦脊液，切除囊壁表面部分，使與蛛網(wǎng)膜下腔相通。伴有腦積水者，或經(jīng)以上手術(shù)未能解除顱內(nèi)壓增高癥狀者，或術(shù)后囊腫復發(fā)者，均可可行腦脊液分流術(shù)。 (二)感染后蛛網(wǎng)膜囊腫 腦膜炎后因蛛網(wǎng)膜局部粘連而形成囊腫，囊內(nèi)充滿腦脊液，或蛋白含量較高的液體成分。大多為多發(fā)性。多見于兒童。常見于視交叉池、基底池、小腦延髓池、環(huán)池等處。因腦脊液循環(huán)通路受阻，臨床可表現(xiàn)有腦積水及顱內(nèi)壓增高癥狀。視交叉池部囊腫可產(chǎn)生視覺障礙，其他部位者亦可產(chǎn)生局限性癥狀。兒童常有頭顱增大。 診斷依據(jù)有腦膜炎史及顱內(nèi)壓增高征。應(yīng)用CT掃描可確診。但有時與先天性蛛網(wǎng)膜囊腫較難鑒別。多發(fā)性囊腫不宜手術(shù)，但可切除產(chǎn)生臨床癥狀的主要囊腫。有腦積水及顱內(nèi)壓增高者可作腦脊液分流手術(shù)。 (三)損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫 又稱軟腦膜囊腫。其發(fā)生機制為損傷造成顱骨線形骨折，伴硬腦膜撕裂缺損，其下方蛛網(wǎng)膜下腔有出血或蛛網(wǎng)膜周圍邊緣處粘連，引起局部腦脊液循環(huán)障礙，致局部蛛網(wǎng)膜突至硬腦膜裂口及骨折線內(nèi)，在腦搏動不斷沖擊下漸形成囊腫，使骨折邊緣不斷擴大，稱為生長性骨折。囊腫可突于頭皮下，同時亦可壓迫下方的腦皮層。囊內(nèi)充滿清亮液體，周圍有疤痕組織。如外傷時軟腦膜破損，則腦組織亦可疝入骨折處，并有同側(cè)腦室擴大，甚至形成腦穿通畸形。 本癥多見于嬰幼兒。常見者為頂骨線形骨折，傷時頭皮可無破裂，頭皮下局部隆起，經(jīng)2～3年后骨折線處裂縫擴大。骨緣向外翹起如魚唇狀，囊腫壓迫腦組織可產(chǎn)生癲癇，輕偏癱等神經(jīng)癥狀。 頭顱X線攝片可見局部軟組織隆起影，骨質(zhì)缺損區(qū)邊緣不規(guī)則，呈波紋狀，內(nèi)板較外板骨質(zhì)吸收明顯。CT掃描可明確囊腫范圍，呈低密度影，有時可見同側(cè)腦室擴大或腦穿通畸形。本癥治療是切除囊腫，修補硬腦膜缺損及修補顱骨缺損。手術(shù)方式（一）開顱囊壁切除囊腫開放術(shù)用于囊腫較小的患者。開顱手術(shù)，存在一定風險。（二）囊腫分流術(shù)用于囊腫巨大者，手術(shù)簡單，風險相對較?。ㄈ┥窠?jīng)內(nèi)窺鏡下囊腫－蛛網(wǎng)膜下腔溝通術(shù)較為復雜，部分患者術(shù)后長期可出現(xiàn)交通口愈合，囊中再現(xiàn)?？傊?，囊腫早期檢查發(fā)現(xiàn)，根據(jù)囊腫部位、大小、形態(tài)，以及臨床表現(xiàn)，決策手術(shù)治療與否，以及采取何種手術(shù)方式。及時診斷，正確治療，會取到良好的效果，對患者，尤其是小兒患者極為有益。[醫(yī)學科普]腦外傷后腦脊液鼻漏的治療實例（圖組）[醫(yī)學科普]西京醫(yī)院兒童顱咽管瘤治療！[醫(yī)學科普]西京醫(yī)院兒童腦干腫瘤治療實例！[醫(yī)學科普]垂體瘤治療——停經(jīng)與垂體瘤的關(guān)系！[醫(yī)學科普]西京醫(yī)院垂體瘤的免開顱手術(shù)治療[醫(yī)學科普]左側(cè)裂腦膜瘤術(shù)前術(shù)后對比（多圖）[醫(yī)學科普]西京醫(yī)院腦病嬰兒的診斷與治療！[醫(yī)學科普]西京醫(yī)院聽神經(jīng)瘤的手術(shù)治療實例（圖組）[醫(yī)學科普]西京醫(yī)院顱內(nèi)巨大腫瘤治療實例（圖組）[醫(yī)學科普]兒童顱咽管瘤的發(fā)病信號！[醫(yī)學科普]西京醫(yī)院嗅覺異常的治療[醫(yī)學科普]西京醫(yī)院兒童腦瘤的治療！[醫(yī)學科普]腦瘤是否會傳染！[醫(yī)學科普]西京醫(yī)院脊髓腫瘤治療實例！[醫(yī)學科普]讓你了解自己的大腦！[醫(yī)學科普]西京醫(yī)院鞍區(qū)囊腫的手術(shù)治療（實例）[醫(yī)學科普]神經(jīng)膠質(zhì)瘤常識[醫(yī)學科普]西京醫(yī)院垂體瘤的免開顱治療！