對于10公分大的子宮肌瘤，除了開刀手術(shù)之外，還能怎么辦？子宮動脈栓塞術(shù)（UAE）：方法：通過導(dǎo)管將栓塞劑注入子宮動脈，阻斷子宮肌瘤的血液供應(yīng)，使其缺血壞死。優(yōu)點：不開刀、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、住院時間短、保留子宮、保留生育能力。適應(yīng)人群：無生育要求的癥狀性子宮肌瘤、手術(shù)后復(fù)發(fā)或非手術(shù)治療失敗、拒絕手術(shù)治療的患者。禁忌人群：有介入治療的一般禁忌證（如造影劑過敏、腎功能不全、凝血功能障礙等）、可疑子宮肌瘤惡變者、帶蒂的漿膜下肌瘤。

子宮肌瘤根據(jù)生長部位進(jìn)行區(qū)分。肌瘤生長在子宮體側(cè)壁，突出于闊韌帶的兩片葉子之間。它是闊韌帶肌瘤，是子宮肌瘤之一。闊韌帶子宮肌瘤位于闊韌帶之間，不同于肌壁間肌瘤或漿膜下肌瘤。它也是子宮肌瘤的一種。如無臨床癥狀，腫瘤不大，可進(jìn)行隨訪，并可根據(jù)醫(yī)生建議每年進(jìn)行定期復(fù)查。

子宮肌瘤的治療方法主要有以下幾種：一、觀察隨訪如果肌瘤較小，沒有引起明顯癥狀，通常可以暫時不治療，定期進(jìn)行婦科超聲等檢查，觀察肌瘤的大小變化。二、藥物治療?三、手術(shù)治療1.肌瘤切除術(shù)：適用于希望保留生育功能的患者，僅切除肌瘤，保留子宮。2.子宮切除術(shù)：對于肌瘤較大、癥狀嚴(yán)重、無生育要求或懷疑有惡變的患者，可以考慮子宮切除術(shù)。四、其他治療1.子宮動脈栓塞術(shù)。2.磁波刀。

我今日在南昌完成了一個手術(shù)，這是一個50歲的患者，患子宮肌瘤已經(jīng)有20多年，好在不影響月經(jīng)，患者也就不太在意，一直拖著不愿意手術(shù)。曾經(jīng)做過海扶刀的治療也沒有什么效果。時至今日子宮肌瘤長到有大大小小100多個，子宮體積也增大到懷孕5個月那么大。這樣就不能拖下去了，只好接受手術(shù)。這么大的子宮手術(shù)做起來很困難，花的時間也很長。好在我還是堅持用腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)把子宮和雙側(cè)輸卵管給切除了。超聲波檢查結(jié)果如下:磁共振檢查結(jié)果如下:這是手術(shù)中的這個照片，如孕5個月大小。這是切除的子宮，足足有5-6斤重。醫(yī)生建議:子宮肌瘤患者在需要手術(shù)的時候應(yīng)該及時手術(shù)，否則，除了肌瘤長大，引起月經(jīng)過多，下腹不適，尿頻，貧血等癥狀外，還有不能辨別的子宮肉瘤等惡性腫瘤存在，或者是子宮肌瘤惡性變的危險。患者一定不要掉以輕心。子宮肌瘤的治療一定要聽從醫(yī)生的建議，不可固執(zhí)己見，以免引起不良結(jié)果?。?！

今日遇到一位患者43歲，口腔科醫(yī)生，已婚未育。因多發(fā)性子宮肌瘤、子宮腺肌病、子宮腺肌瘤、卵巢囊腫，建議行子宮切除術(shù)+卵巢囊腫剔除術(shù)入院。入院后患者堅持保留子宮，經(jīng)過主治醫(yī)師反復(fù)溝通強調(diào)保留子宮的缺點后，依然堅持保留子宮，哪怕再次手術(shù)。今日查房與患者，及其妹妹、母親、配偶親自溝通，首先我提醒患者，溝通的目的不是要求患者切除子宮，也不是反對患者保留子宮，而是想讓患者清楚保留子宮的缺點和不足，如果患者能夠接受保留子宮的缺點和不足，就可以保留子宮。我說，鑒于您罹患疾?。ㄅc患方同時閱讀子宮附件磁共振檢查影像學(xué)資料），肌瘤多發(fā)，且存在一些小的肌瘤，還有靠近子宮內(nèi)膜的小肌瘤，這些小的肌瘤很有可能會殘留；另外，即使是都挖除干凈了，病因沒有祛除，還有復(fù)發(fā)的機會，這是其一。其二，是子宮腺肌瘤位于子宮左后壁中下段和宮頸左后壁中上段，很難挖除干凈，尤其是宮頸部位的腺肌瘤，如果挖除過多，導(dǎo)致宮頸狹窄、月經(jīng)潴留，引起痛經(jīng)，所以，殘留病灶是必然的，因此，挖除術(shù)后的治療也是必要的，首選注射促性腺激素釋放激素激動劑。其三，左側(cè)卵巢囊腫，如果是卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫，術(shù)后復(fù)發(fā)率相當(dāng)高，鑒于患者年輕，也不能切除卵巢；如果是其它類型囊腫復(fù)發(fā)率相對會低一些，要視術(shù)中快速冰凍病理組織學(xué)檢查結(jié)果而定。綜合來說，如果保留子宮，保留的越多，再次手術(shù)的可能性越大，癥狀緩解的可能性越??；保留的越少，手術(shù)效果越好，同時生育功能、月經(jīng)功能也就難以保留。當(dāng)然，切除術(shù)子宮也有復(fù)發(fā)的可能性，但相對于保留子宮要小很多；無論是否切除子宮，都不影響卵巢囊腫的復(fù)發(fā)率?；颊哒f，保留子宮！我說，即使近期（3-5年）再次手術(shù)，也要保留子宮？患者說，保留！患者妹妹說，不切子宮會不會發(fā)生變化？我說，患者血CA125檢測值有升高的趨勢，也就是說，疾病在較為快速的發(fā)展階段，如同開車踩油門，車速是加速階段，但并不等同于惡變?；颊呙妹谜f，疾病發(fā)展意味著什么？我說，疾病進(jìn)展意味著：1.盆腔粘連越來越嚴(yán)重，手術(shù)難度越來越大；尤其是患者目前就有子宮后壁與直腸的粘連，手術(shù)治療時損傷腸管的風(fēng)險也就會越來越大。2.未來惡變的可能性在增加，目前患者病史超過10年，年齡大于35歲，有子宮肌瘤剔除術(shù)和卵巢囊腫剔除術(shù)史，且存在不孕不育史，都是惡變的高危因素。所以，如果患者選擇保留子宮，還要看術(shù)中快速冰凍病理組織學(xué)檢查結(jié)果，如果快速冰凍病理組織學(xué)檢查不好，我們肯定是保命，而不是保子宮對吧？！患者說，嗯！我說，如果既不能接受子宮切除術(shù)，也不能接受保留子宮的缺點和不足，那就暫時不要選擇手術(shù)治療，可以選擇注射促性腺激素釋放激素激動劑治療，盡管這種治療屬于人工絕經(jīng)療法，讓您提前感受一下更年期癥狀，但這是一過性的，待月經(jīng)恢復(fù)后，更年期癥狀也就消失了，不過，月經(jīng)恢復(fù)也就意味著疾病要“復(fù)燃”了，所以，注射促性腺激素釋放激素激動劑只是推遲手術(shù)治療時間，一般來說，可以推遲2-3年時間。另外，注射促性腺激素釋放激素激動劑期間，要定時觀察血CA125和卵巢囊腫變化，如果其檢測值逐漸降低、卵巢囊腫縮小，那就說明治療有效；如果CA125不降，反而繼續(xù)升高，和或卵巢囊腫不縮小，反而增大，就意味著治療無效，甚至有惡變可能，就別無選擇了，只有手術(shù)治療了。患者妹妹說，還有其它藥物嗎？我說，有，不過，都不太適合她這個年齡。如，地諾孕素，屬于假孕療法之一，其副作用在于形成血栓的風(fēng)險隨年齡增加而增加，如下肢靜脈血栓、肺栓塞、腦血管栓塞等。另外，還有丹那唑、孕三烯酮，目前缺藥，也有其副作用（如雄激素樣作用引起痤瘡、閉經(jīng)等）?；颊哒f，吃中藥效果怎么樣？患者媽媽說，你吃的中藥還少??？我說，您感覺效果如何？患者說，不好。那做消融效果怎么樣？我說，射頻消融是一種熱損傷療法，就是讓病灶熱凝固壞死、吸收。您看您最大的肌瘤位于漿膜下、腺肌瘤位于子宮左后壁中下段和宮頸左后壁中上段，后面粘連的是腸管，消融過程中腸管容易被熱損傷，那是比較嚴(yán)重的并發(fā)癥。所以，不太適合。即使有豐富經(jīng)驗的大夫為您做，也只能消融50%以內(nèi)。另外，還有子宮動脈栓堵術(shù)，有效率也不是百分之百，大約是60%有效，且有1%受術(shù)者會出現(xiàn)永久絕經(jīng)的后果?；颊吲渑颊f，最好的治療方案是什么？我說，最有效的治療方案是子宮切除術(shù)，也是最經(jīng)濟(jì)的治療方案。不過，患者心理上接受不了啊！有個別病人來了就說，不能切我的子宮，切了子宮，我會得精神病的。這樣的病人，不是勸導(dǎo)就能解決問題的。咱們考慮的是疾病，她考慮的是疾病以外的事情。你們有孩子嗎？患者說，有一個。我問患者配偶，你們是初婚？患者配偶說，是。有個閨女。我說，還想要個兒子？患者配偶說，還能要嗎？上次手術(shù)后都7年多了，也沒要上?。?？閨女是領(lǐng)養(yǎng)的，身體要緊啊。附屬看了、省立看了，你也看過，都讓切除子宮，一說切子宮就不干了。我說，我翻看了就診病歷，是，2024-3-12我在門診病歷上清楚地寫著建議腹腔鏡下子宮切除術(shù)，或注射促性腺激素釋放激素激動劑。明白了。即使保留子宮沒有生育功能，她心存那一線希望，她認(rèn)為只要有子宮在，就還有生的希望，哪怕是不要孩子了。盡管她也清楚子宮切除效果最佳，術(shù)后也不影響夫妻生活，甚至能夠改善夫妻生活，那也不能替代保留子宮那點希望。此時，我發(fā)現(xiàn)患者哭了，還哭的很傷感。我說，讓她好好想想吧！你們四位再商議一下，反正，離手術(shù)開始時間還有3個多小時呢，只要手術(shù)開始前能夠想好就行?；颊哒f，打針吧！患者配偶說，不手術(shù)，你來干嘛來了？！我說，別焦急！你們再好好商量商量。1個小時后患者決定出院，準(zhǔn)備接受藥物治療（注射促性腺激素釋放激素激動劑）?？梢?，患者清楚子宮切除術(shù)對生理上并無大礙，主要是心理上難以承受。其主要原因還是來自于傳統(tǒng)民間文化影響，至今未育已經(jīng)讓患者“抬不起頭來了”，如果再缺失了子宮，唯一的一點希望也就破滅了。按照農(nóng)村的說法，不如一只下蛋的母雞。自尊心和自信心也就全部隨子宮的缺失而消失，這是一個人難以承受的。根本原因在于患者也認(rèn)同此觀點，所以，才會有自尊心和自信心的喪失。深受其害的患者會說，即使我不認(rèn)同這個觀點，周圍的人存在這樣的觀點，我也難逃那些人的“指指點點”，依然會傷害到我的自尊心和自信心。這說明，她看重他人的評價，甚至是極少數(shù)人的評價，也會影響到她的情緒、她的心境，從而傷害到她的自尊心和自信心。在她看來，生育是證明生育能力的唯一證據(jù)，生與不生不是最重要的，最重要的是她能不能生。她不允許自己不能生，至少，別人沒有實證她不能生，這是支撐她自尊心和自信心的唯一支撐點。這樣的執(zhí)著，唯有奪命的疾病才能改變。其實，生與不生，是個人的意愿，也是個人的權(quán)利，與他人無關(guān)；能不能生，與其它能力比較，也沒有高下之分。有生育能力者，不意味著高人一等；無生育能力者，也并不意味著要低人一等。只要想生育，現(xiàn)代輔助生育技術(shù)，完全可以讓無自然生育能力者生育。

子宮肌瘤是育齡期女性發(fā)病率最高的良性病變，發(fā)病率高達(dá)20%。傳統(tǒng)子宮切除的治療方法已不再能夠較好滿足臨床治療需求，越來越多的患者希望在保留子宮的基礎(chǔ)上得到有效的保守治療。超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮微波原位消融治療子宮肌瘤自2007年用于臨床，是近年逐漸成熟并普及的微創(chuàng)治療新技術(shù)。此項技術(shù)創(chuàng)傷小、治療后患者臨床癥狀可有效減輕或消除，得到患者認(rèn)同并廣泛普及。為使治療規(guī)范有序，經(jīng)多中心協(xié)作研究組研究后提出臨床應(yīng)用指南建議。超聲引導(dǎo)經(jīng)皮微波消融治療是病灶原位滅活技術(shù)，是借助超聲影像實時引導(dǎo)、監(jiān)控對子宮肌瘤進(jìn)行靶向定位，并將針型微波輻射器經(jīng)皮穿刺植入至病灶內(nèi)，利用微波的生物體“離子加熱”和“偶極子加熱”的致熱效應(yīng)，在短時間內(nèi)使電極周圍的組織溫度升高至使組織細(xì)胞蛋白質(zhì)發(fā)生凝固性壞死的溫度，造成組織細(xì)胞的不可逆性凝固壞死，并可使組織內(nèi)血管壁發(fā)生透壁性損傷，進(jìn)而達(dá)到保留子宮基礎(chǔ)上，使子宮肌瘤細(xì)胞原位失活，子宮肌瘤縮小或經(jīng)自然腔道排出體外完全消失的治療目的。一、適應(yīng)證及禁忌證（一）適應(yīng)證經(jīng)磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）或超聲檢查明確診斷的子宮肌瘤，伴有腹痛、月經(jīng)過多、繼發(fā)性貧血、壓迫等癥狀，未生育或已婚已育但強烈希望保留子宮者，經(jīng)其他保守治療方法治療無效，有安全的經(jīng)腹壁穿刺路徑，并符合以下條件者：（1）患者無圍絕經(jīng)期征象。（2）子宮肌瘤分級符合國際婦產(chǎn)學(xué)會分級標(biāo)準(zhǔn)0～6級，肌壁間子宮肌瘤均徑（前后徑+上下徑+左右徑）/3＞5cm且＜10cm，黏膜下子宮肌瘤均徑＞2cm，寬蒂的漿膜下子宮肌瘤蒂部寬＞3cm。（二）禁忌證絕對禁忌證：（1）月經(jīng)期、懷孕期或哺乳期。（2）FIGO分級為7級的漿膜下子宮肌瘤。（3）無安全的經(jīng)皮穿刺入路者（病灶緊鄰腸管、膀胱、大血管等重要器官，且無法分開）。（4）子宮頸上皮內(nèi)瘤變（cervicalintraepithelialneoplasia，CIN）3級以上。（5）伴發(fā)子宮內(nèi)膜重度不典型增生。（6）子宮肌瘤短期內(nèi)迅速增大，不能排除肉瘤樣變者。（7）有未被控制的急性盆腔炎癥。（8）肝、腎等重要器官功能障礙。（9）嚴(yán)重的出凝血功能障礙，血小板低于50×109/L，凝血酶原時間大于25s，凝血酶原活動度小于40%。2.相對禁忌證：子宮肌瘤均徑＞10cm，預(yù)計治療后子宮肌瘤縮小50%后子宮肌瘤均徑仍大于6cm，壓迫或貧血癥狀不能有效改善者。二、治療前準(zhǔn)備1.了解病史：包括有無出血史、盆腔手術(shù)史、感染史、糖尿病、高血壓、服用抗凝藥物、心臟起搏器、患惡性腫瘤等，向患者詳細(xì)告知經(jīng)皮微波消guide.medlive.融治療方法、優(yōu)勢與不足，預(yù)期療效、潛在的并發(fā)癥及副作用，同時與患者交流，進(jìn)一步了解患者求治訴求。2.完善治療前常規(guī)檢查：血常規(guī)、生化檢查、凝血功能、心電圖、超聲檢查、血CA125及CA199、胸片、盆腔MRI、宮頸液基薄層細(xì)胞檢測（thinprepcytologic，TEST）。3.取出宮內(nèi)節(jié)育器：有宮內(nèi)節(jié)育器者需取出，并消炎止血后方可進(jìn)行治療。4.避開月經(jīng)期。5.由患者本人或授權(quán)人簽屬相關(guān)知情同意書（微波消融治療同意書，超聲造影授權(quán)同意書，組織活檢知情同意書）。6.填寫癥狀及與健康相關(guān)生活質(zhì)量問卷調(diào)查表及痛經(jīng)評分表。7.術(shù)前禁食水6h，有嚴(yán)重便秘者可服緩瀉劑導(dǎo)瀉以減少腸氣干擾。8.術(shù)前半小時插導(dǎo)尿管（夾閉）。9.對病變范圍較大或子宮肌瘤部分突入子宮腔的患者，可于術(shù)前5min向患者陰道內(nèi)填塞浸泡冰鹽水的大紗球2～3枚，以預(yù)防消融中微波熱氣泡經(jīng)陰道流出燙傷陰道黏膜，也便于術(shù)后即刻觀察陰道有無出血。三、治療操作過程1.常規(guī)超聲下腹部掃查擇點、定位、確定穿刺點，原則上選擇皮膚距病灶最近途徑并在病灶中心處為進(jìn)針路徑。穿刺入路上須絕對避開膀胱、腸道、網(wǎng)膜、大血管并盡可能避開子宮內(nèi)膜。靜脈超聲造影，評價病灶血供狀態(tài)，并留圖像備消融后再次靜脈造影評價消融效果。2.常規(guī)皮膚消毒、鋪無菌巾。探頭表面涂適量耦合劑，套無菌探頭套，安裝穿刺引導(dǎo)架。3.麻醉方法：靜脈麻醉或硬脊膜外腔麻醉（用于腹壁厚、呼吸幅度大的患者）輔助穿刺點局部皮下0.1%利多卡因局部麻醉。4.在二維灰階超聲實時引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺向病灶內(nèi)植入微波天線（依據(jù)病灶大小決定植入的微波天線數(shù)量及天線長度，＜5cm或乏血供子宮肌瘤植入1根天線，＞5cm富血供子宮肌瘤植入2根天線），設(shè)置微波輸出能量50W或60W（依據(jù)子宮肌瘤大小和病灶血供狀況而定）進(jìn)行消融。消融過程中超聲實時監(jiān)測消融區(qū)內(nèi)回聲變化，當(dāng)高回聲到達(dá)預(yù)定消融區(qū)邊緣約0.3cm時停止微波輻射。消融過程中超聲實時監(jiān)測子宮腔回聲變化，當(dāng)宮腔內(nèi)出現(xiàn)流動高回聲時停止微波輻射，以預(yù)防子宮內(nèi)膜熱損傷。治療過程中監(jiān)護(hù)患者的血壓、脈搏、心率，血氧飽和度等生命指征。5.消融結(jié)束即行消融效果評價：微波輻射停止后行彩色多普勒超聲成像，消融區(qū)無彩色血流信號后行靜脈超聲造影，觀察并測量消融區(qū)無造影劑灌注范圍，作為判定消融后組織壞死范圍。若擬定消融的靶目標(biāo)內(nèi)仍有血流信號時應(yīng)補充消融后再行靜脈超聲造影檢查。6.消融結(jié)束，確認(rèn)微波輻射停止，拔出微波電極，清理穿刺點皮膚，局部加壓包扎。取出陰道內(nèi)填塞紗球，觀察有無出血；觀察導(dǎo)尿管流出的尿液顏色，無異?？砂纬鰧?dǎo)尿管。觀察患者生命體征平穩(wěn)，無特殊治療后6h可進(jìn)流食。四、注意事項1.選擇最佳穿刺入路，絕對避開膀胱、腸管、大血管，盡量避免穿過大網(wǎng)膜和子宮內(nèi)膜。2.對于治療前診斷懷疑子宮肌瘤變性或子宮肌瘤內(nèi)血供異常豐富者建議消融前經(jīng)皮穿刺組織活檢送病理檢查，而后沿穿刺活檢針道向子宮肌瘤內(nèi)植入微波天線進(jìn)行消融治療?；顧z時應(yīng)盡量減少穿刺次數(shù)，通常采用16G組織切割活檢針穿刺1針取出的組織標(biāo)本量可滿足常規(guī)病理診斷需求。3.嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，若有子宮周圍臟器熱損傷征象及時發(fā)現(xiàn)并處理。4.穿刺電極未達(dá)到預(yù)定部位或穿刺電極偏離預(yù)定部位時，可先采用40W能力短時間輻射后再拔出電極重新?lián)顸c穿刺，以預(yù)防有活性的異位子宮內(nèi)膜組織沿穿刺針道種植。5.穿刺活檢或微波電極置入過程中，當(dāng)針尖進(jìn)入腹壁或病灶內(nèi)顯示不清時，應(yīng)適當(dāng)調(diào)整探頭角度使針尖顯示清晰并在預(yù)定位置后再行活檢或開始微波輻射。微波輻射前確保微波電極尖端距離子宮漿膜層＞0.5cm。6.治療結(jié)束后，超聲全面掃查盆腔，了解有無內(nèi)出血或較治療前增加的盆腔積液。7.治療后注意患者體溫變化，如體溫在37.5℃～38℃為治療后吸收熱，無需特殊處理，超過38.5℃～39℃應(yīng)注意有無感染征象，及時給予對癥處理。五、消融效果評價采用靜脈超聲造影或增強MRI評價消融范圍。以造影劑無灌注區(qū)為組織消融后壞死區(qū)，以壞死區(qū)占子宮肌瘤百分比評價消融率。完全消融：消融后1d內(nèi)無灌注區(qū)體積占子宮肌瘤總體積＞80%；彩色多普勒血流成像：消融后無灌注區(qū)血流為0級，瘤內(nèi)和瘤周血流信號消失，超聲造影子宮肌瘤內(nèi)完全無增強呈“空洞征”。消融后3個月子宮肌瘤體積縮小率＞50%。大部分消融：消融后無灌注區(qū)體積占子宮肌瘤總體積60%～79%；彩色多普勒血流成像：消融后無灌注區(qū)血流0～Ⅰ級；子宮肌瘤內(nèi)大部分區(qū)域無增強，但仍有部分增強區(qū)。部分消融：消融后無灌注區(qū)體積占子宮肌瘤總體積30%～59%；彩色多普勒血流成像：消融后無灌注區(qū)血流為Ⅰ級；超聲造影子宮肌瘤內(nèi)大部分區(qū)域有造影劑灌注，僅小部分區(qū)域無增強。

子宮肌瘤消融術(shù)是一種治療子宮肌瘤的微創(chuàng)治療術(shù)。它利用超聲（或增強超聲CEUS）或核磁共振(MRI)引導(dǎo)，將“消融針”精準(zhǔn)布入子宮病灶部位，使用高溫使病灶及邊緣安全區(qū)域的組織快速升溫，并在短時間內(nèi)發(fā)生凝固性壞死，即消融（燒死）。這種方式可以縮小肌瘤體積或破壞子宮內(nèi)膜，達(dá)到緩解子宮肌瘤或腺肌癥癥狀(如月經(jīng)出血量多、經(jīng)期延長、痛經(jīng)等)目的。子宮肌瘤消融術(shù)的優(yōu)點在于微創(chuàng)的特性：治療中出血量少、恢復(fù)時間短。該治療也存在一些局限性，例如不易取到肌瘤組織進(jìn)行病理檢查，且可能部分的并發(fā)癥：如發(fā)熱、疼痛、陰道出血或血性分泌物等。需要注意的是，子宮肌瘤消融術(shù)主要適用于基底層和淺層子宮肌瘤等治療，若子宮肌瘤體積較大，可能存在治療不徹底的情況，甚至可能發(fā)生破裂，此時可能需要通過外科切除手術(shù)的方法進(jìn)行治療。因此，子宮肌瘤或腺肌癥患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院就診，并在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下選擇合適的治療方式。四川省人民醫(yī)院實施多學(xué)科（婦產(chǎn)科、介入超聲診療中心、內(nèi)分泌等）協(xié)助，讓患者得到更精準(zhǔn)化和個體化的治療。

概述子宮平滑肌瘤是女性生殖系統(tǒng)最常見的良性腫瘤，臨床醫(yī)師對子宮平滑肌瘤的解剖學(xué)分類都了如指掌，也能輕松處理。而延胡索酸水合酶（fumaratehydratase，F(xiàn)H）缺陷型子宮平滑肌瘤（FH-dL）是臨床上較少見的一種類型，占全部子宮肌瘤的0.4%～1.6%。它是由FH基因胚系或體系突變所引起的一種特殊病理亞型，其中胚系突變與遺傳性平滑肌瘤病和腎細(xì)胞癌綜合征（HLRCC）密切相關(guān)，一般在青春期到成人期發(fā)病，是一種常染色體顯性遺傳病，主要表現(xiàn)為子宮平滑肌瘤、多發(fā)性皮膚平滑肌瘤和腎細(xì)胞癌。此類FH突變的患者將來發(fā)生腎癌的可能性增加，建議定期體檢，以盡早發(fā)現(xiàn)與腎癌相關(guān)的異常情況。FH缺陷型子宮平滑肌瘤的臨床相關(guān)特點及應(yīng)對策略，相比于常規(guī)的子宮平滑肌瘤，F(xiàn)H缺陷型子宮平滑肌瘤有什么特別之處？該如何進(jìn)行防治呢？1.FH缺陷型子宮平滑肌瘤的特征（1）FH缺陷型子宮平滑肌瘤作為HLRCC綜合征伴隨疾病時，患者發(fā)病年齡較?。耗挲g越小FH缺陷型肌瘤發(fā)病比例越高，40歲以內(nèi)的子宮肌瘤患者中FH占比2.6%，30歲以內(nèi)的子宮肌瘤患者中占比4.6%；肌瘤數(shù)量多：據(jù)文獻(xiàn)報道多發(fā)子宮肌瘤患者在FH基因突變組占90%，顯著多于無突變組，極個別患者肌瘤數(shù)＞100個。體積大易復(fù)發(fā)：常在術(shù)后1～3年需要再次手術(shù)，或在完成生育后切除子宮。（2）不合并HLRCC綜合征的FH缺陷型子宮平滑肌瘤與普通子宮肌瘤的臨床表現(xiàn)無明顯差異，可表現(xiàn)為經(jīng)量增多、經(jīng)期延長、下腹腫塊、白帶增多以及腹痛、腹脹等壓迫癥狀，亦可無明顯臨床癥狀，且容易復(fù)發(fā)。2.FH缺陷型子宮平滑肌瘤的診斷（1）超聲檢查（包括經(jīng)腹盆腔和經(jīng)陰道）是最為常用的輔助檢查方法。（2）若超聲提示肌瘤多發(fā)、體積大、血流豐富、短期內(nèi)迅速生長，需警惕FH-dL的可能。必要時結(jié)合盆腔MRI，宮腹腔鏡進(jìn)行鑒別。（3）研究認(rèn)為，典型的FH缺陷型平滑肌瘤質(zhì)地較軟，漩渦結(jié)構(gòu)缺如或不明顯，呈灰黃色破絮樣外觀。當(dāng)然確診需要通過免疫組化檢測和基因檢測，其中基因檢測是診斷FH缺陷型子宮平滑肌瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。3.FH缺陷型子宮平滑肌瘤的治療（1）有生育要求者：首次子宮肌瘤剝除術(shù)，術(shù)后可給與GnRHa以預(yù)防復(fù)發(fā)。若多次手術(shù)，癥狀嚴(yán)重，因瘤體血供豐富或粘連術(shù)中應(yīng)注意預(yù)防大出血及避免臨近臟器損傷，必要時切除子宮。（2）已完成生育者：首選子宮切除術(shù)，根據(jù)醫(yī)師個人擅長可經(jīng)腹或腹腔鏡手術(shù)。術(shù)前評估術(shù)前進(jìn)行MRI，3D超聲以及注鹽水超聲等全面評估肌瘤情況；術(shù)中盡可能剝凈肌瘤，避免殘留：（1）對于肌瘤數(shù)量多體積大者，開腹子宮肌瘤剔除術(shù)不受肌瘤位置、大小和數(shù)目的限制，術(shù)中可直接用手指充分觸診宮體，可發(fā)現(xiàn)肌層深部較小的隱匿肌瘤，也是最容易發(fā)現(xiàn)隱匿肌瘤的手術(shù)方式。（2）腹腔鏡手術(shù)中同時應(yīng)用陰道超聲引導(dǎo)，可減少肌瘤殘留和復(fù)發(fā)；也可把腹腔鏡超聲的探頭直接接觸子宮，更容易發(fā)現(xiàn)肌壁間小肌瘤殘留，從而通過減少初始手術(shù)時隱匿肌瘤來降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。（3）構(gòu)建子宮及肌瘤的三維模型，立體直觀的展示病灶及解剖結(jié)構(gòu)，同時可做術(shù)中導(dǎo)引,三維重建技術(shù)用于子宮肌瘤剔除術(shù)也是未來的發(fā)展趨勢。術(shù)中出血的處理該類型的子宮肌瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率高，再次接受手術(shù)時因粘連導(dǎo)致臨近臟器損傷的概率相對增加，而且容易出血。除了常規(guī)的子宮肌層注射垂體后葉素,縮宮素以及縫合技巧等，還可以采取以下方法：（1）術(shù)中正確分離解剖層次，盡量將瘤體自包膜內(nèi)剝出，避免損傷包膜內(nèi)血管；邊剝邊凝切包膜內(nèi)的小血管和組織。（2）剝除肌瘤同時靜滴縮宮素，達(dá)到有效止血。對子宮體積大或者貧血的患者，術(shù)前應(yīng)用促性腺激素釋放激素激動劑（GnRHa）治療2～3個月，可使子宮體積縮小，貧血改善，減少術(shù)中出血及輸血的機會。（3）術(shù)前2小時米索前列醇直腸給藥，術(shù)中放置Foley尿管作為宮頸止血帶減少出血。（4）對于多次手術(shù)史，大量急性出血時可急診行子宮動脈栓塞治療（UAE）。4.FH缺陷型子宮平滑肌瘤術(shù)后復(fù)發(fā)的預(yù)防在年輕的子宮肌瘤患者中，如果肌瘤多發(fā)、體積較大、臨床癥狀明顯，應(yīng)引起高度重視。對于所有已知存在FH突變的患者以及懷疑存在FH突變的患者（如多發(fā)性皮膚平滑肌瘤或早發(fā)子宮肌瘤），都應(yīng)進(jìn)行分子遺傳學(xué)篩查并積極隨訪；未行基因檢測者，定期隨訪密切關(guān)注腫瘤復(fù)發(fā)情況和腎臟影像學(xué)監(jiān)測結(jié)果，以便早發(fā)現(xiàn)早治療。已完成生育者建議切除子宮，以減少反復(fù)手術(shù)對身體的傷害。5.FH缺陷型子宮平滑肌瘤的預(yù)后FH-dL作為平滑肌瘤的一個少見亞型，生物學(xué)惡性行為極為罕見，預(yù)后良好，但要注意排除腎細(xì)胞癌，因為腎細(xì)胞癌是HLRCC的主要死亡原因。綜上所述，延胡索酸水合酶缺陷型子宮平滑肌瘤雖然惡性概率極低，但由于它復(fù)發(fā)早復(fù)發(fā)快的特性，反復(fù)手術(shù)給患者帶來嚴(yán)重的身體和心理創(chuàng)傷，所以早期診斷并結(jié)合患者生育要求，盡量減少手術(shù)次數(shù)是治療的關(guān)鍵！