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劉東光主任醫(yī)師 濟寧市第一人民醫(yī)院 婦科 一、概述低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（LG-ESS）是一種低度惡性腫瘤，預(yù)后較好，但復(fù)發(fā)風(fēng)險較高。LG-ESS多見于圍絕經(jīng)期女性，平均就診年齡為46歲，目前尚無明確的發(fā)病風(fēng)險因素。異常陰道出血和盆腔疼痛是其常見癥狀。二、可能相關(guān)因素LG-ESS大多原發(fā)于子宮，也有不累及子宮的子宮外型LG-ESS（LG-EESS）。該類患者中大約60%~69%與子宮內(nèi)膜異位癥有關(guān)，病變部位多與子宮內(nèi)膜異位癥的常見受累部位（如卵巢、陰道、腹膜表面和腸壁等）一致，其中以盆腹腔最為常見。三、輔助診斷影像學(xué)檢查具有一定局限性，但可為手術(shù)預(yù)案及術(shù)后輔助治療提供有益指導(dǎo)。推薦MRI作為LG-ESS的首選影像學(xué)檢查方法，典型的“蠕蟲袋樣”邊緣或壁結(jié)節(jié)等征象具有提示作用；超聲診斷準(zhǔn)確率有限，難以鑒別LG-ESS與子宮的其他良惡性疾病；CT可大致顯示病灶與盆腹腔臟器的解剖關(guān)系、判斷淋巴結(jié)是否受累以及是否有可疑子宮外轉(zhuǎn)移病灶；可疑多發(fā)轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)患者可行PET-CT輔助診斷。病理學(xué)檢查是LG-ESS最重要的診斷依據(jù)。診斷性刮宮或?qū)m腔鏡活檢有助于提高術(shù)前診斷率（僅限于宮腔占位性病變）。LG-ESS病灶浸潤性生長和（或）伴有LVSI，常表現(xiàn)為低核分裂象，鏡下可見螺旋小動脈樣血管。LG-ESS可有多種形態(tài)學(xué)分化，需聯(lián)合檢測多種免疫組化標(biāo)志物，推薦免疫組化組合為IFITM1或CD10聯(lián)合h-caldesmon染色。病理學(xué)及免疫組化難以明確的疑診患者，推薦融合基因檢測。四、鑒別診斷LG-ESS在臨床上常常要與子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)（ESN）、高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（HG-ESS）、子宮平滑肌瘤腫瘤、性索樣分化的LG-ESS與卵巢性索腫瘤的子宮肌瘤進行鑒別。LG-ESS的鑒別診斷主要依靠病理學(xué)、免疫組化以及分子診斷。ESN肌層浸潤深度＜3mm和（或）侵入肌層病灶數(shù)量＜3個；HG-ESS免疫組化cyclinD1、CD117、BCOR陽性，且常見YWHAE-NUTM2融合，ZC3H7BCOR融合；HCL病灶中可見大口徑、肌壁厚的小動脈以及裂隙樣間隙；子宮平滑肌瘤免疫組化desmin呈彌漫性強陽性、h-caldesmon呈彌漫性或局灶性強陽性；CD10在UTROSCT呈局灶性陽性或陰性，且多與ESR1或GREB1-NCOA1-3融合有關(guān)。五、臨床分期目前LG-ESS尚無獨立的分期系統(tǒng)，共識推薦采用國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（FIGO）2009年修訂的分期標(biāo)準(zhǔn)。若子宮體和卵巢或盆腔同時發(fā)生與卵巢或盆腔子宮內(nèi)膜異位癥相關(guān)的ESS，應(yīng)歸類為獨立的原發(fā)性腫瘤。六、診治1、早期患者的手術(shù)治療分期是LG-ESS最重要的預(yù)后因素，早期患者的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)范圍是全子宮切除和雙側(cè)附件切除術(shù)。如因良性病變行子宮切除術(shù)后病理確診為LG-ESS，即使無病灶殘留跡象，共識仍推薦切除雙側(cè)附件；若腹腔鏡術(shù)中曾行碎瘤術(shù)或子宮分碎術(shù)，推薦評估手術(shù)有關(guān)的轉(zhuǎn)移風(fēng)險，必要時再次進行手術(shù)。2、晚期患者的治療晚期患者的首選治療方式仍是手術(shù)治療，建議對經(jīng)評估可行手術(shù)治療的晚期LG-ESS患者行最大程度的腫瘤細胞減滅術(shù)，術(shù)后推薦輔助治療，包括激素治療和（或）放射治療。3、手術(shù)路徑的選擇推薦疑診LG-ESS患者選擇經(jīng)腹手術(shù)，手術(shù)過程中嚴(yán)格遵守?zé)o瘤防御原則。手術(shù)是LG-ESS首選的治療方式，推薦疑診LG-ESS患者行經(jīng)腹手術(shù)。手術(shù)過程中嚴(yán)格遵守?zé)o瘤原則。早期患者行全子宮和雙側(cè)附件切除術(shù)。對于年輕、有強烈生育需求患者，在充分評估生育能力、不伴有子宮外轉(zhuǎn)移病灶且明確知情同意的前提下，可謹(jǐn)慎進行保留生育手術(shù)，強調(diào)術(shù)后需嚴(yán)密隨訪，推薦完成生育后盡早行標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)治療。強烈要求保留卵巢的I期LG-ESS患者，在充分告知復(fù)發(fā)風(fēng)險、獲得患者及家屬明確同意的前提下，可謹(jǐn)慎考慮保留卵巢，但需要嚴(yán)密隨訪觀察。有明顯子宮外受累、臨床可疑淋巴結(jié)腫大或晚期LG-ESS，推薦淋巴結(jié)清除術(shù)。經(jīng)評估可耐受手術(shù)的晚期患者，推薦腫瘤細胞減滅術(shù)，力爭達到無肉眼可見殘留灶；無法行手術(shù)或不能耐受手術(shù)者，首選激素治療，并在疾病達到完全或部分緩解后再次評估能否接受手術(shù)。七、隨訪I期患者術(shù)后推薦觀察隨訪；II~IV期的患者推薦輔助治療，首選AIs，禁用ER替代療法及他莫西芬。激素治療無效時，考慮EBRT聯(lián)合BT；晚期或復(fù)發(fā)患者，在權(quán)衡個體情況、放療毒副作用與臨床獲益后，也可選擇輔助放療；化療僅作為晚期或復(fù)發(fā)性患者的姑息治療。推薦對疑診LG-ESS復(fù)發(fā)者行胸腹盆腔影像學(xué)檢查，必要時借助PET-CT明確轉(zhuǎn)移部位。患者體能可耐受，復(fù)發(fā)病灶孤立并可完全切除，手術(shù)仍是首選治療選擇，再次術(shù)后推薦激素治療±輔助放療；如經(jīng)評估無法行手術(shù)治療的復(fù)發(fā)性LG-ESS，推薦激素治療±放療±姑息性化療。重視復(fù)發(fā)病灶的術(shù)后病理，警惕LG-ESS高級別轉(zhuǎn)化。LG-ESS雖然預(yù)后較好，但具有晚期復(fù)發(fā)的特點，復(fù)發(fā)一般發(fā)生在初診后10~20年，因此需重視長期隨訪。建議初治后2年內(nèi)，每3~4個月隨訪1次；然后每6個月隨訪1次。隨訪內(nèi)容包括癥狀詢問、體格檢查、胸腹盆平掃+增強CT，必要時可行PET-CT等檢查。對于行保育手術(shù)的患者，復(fù)發(fā)風(fēng)險較高，建議縮短隨訪間隔，最好1個月隨訪1次。八、小結(jié)LG-ESS預(yù)后較好，但復(fù)發(fā)風(fēng)險高，分期是最重要的預(yù)后因素，保留卵巢是PFS的不利因素；對于接受保育手術(shù)或保留卵巢等具有復(fù)發(fā)高危因素的LG-ESS患者需要長期隨訪。2024年11月04日
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高碧燕主任醫(yī)師 云南省腫瘤醫(yī)院 婦科 (云南省腫瘤醫(yī)院 昆明醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院婦瘤科 云南 昆明 650118)子宮肉瘤雖少見，但以高轉(zhuǎn)移率及高復(fù)發(fā)率為特點，預(yù)后極差。轉(zhuǎn)移途徑主要為血行轉(zhuǎn)移，通過血循環(huán)轉(zhuǎn)移到肺、肝等處，低度惡性的內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤主要為宮旁轉(zhuǎn)移及肺轉(zhuǎn)移。故子宮肉瘤以綜合治療為主。手術(shù)治療 手術(shù)仍為子宮肉瘤的基本治療方法。1：全子宮雙附件切除術(shù)：適用于子宮肉瘤I期，年輕低度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤患者也不宜保留卵巢，因其為性激素依賴性腫瘤，卵巢分泌激素可能刺激隱匿腫瘤的生長。2：廣泛子宮切除，盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)：適用于病變超出宮體累及宮頸的Ⅱ期患者。3：廣泛子宮切除，盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)、腫瘤的細胞減滅術(shù)：適用于Ⅲ～Ⅳ期子宮肉瘤，應(yīng)盡可能切除子宮外轉(zhuǎn)移腫瘤的病灶。放射治療 放療作為子宮肉瘤的輔助治療有一定作用，多用于術(shù)后的補充治療或晚期復(fù)發(fā)無手術(shù)適應(yīng)證者。術(shù)后加放療的局部復(fù)發(fā)率為3％，明顯優(yōu)于術(shù)后化療的復(fù)發(fā)率55％。化學(xué)治療 子宮肉瘤手術(shù)加放射治療可控制盆腔內(nèi)復(fù)發(fā)，但仍可發(fā)生放療范圍以外部位的遠處轉(zhuǎn)移，化學(xué)治療對子宮肉瘤的遠處轉(zhuǎn)移有一定療效，但復(fù)發(fā)后的治療效果更差。 參考文獻（略）2011年12月23日6978
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高碧燕主任醫(yī)師 云南省腫瘤醫(yī)院 婦科 【概述】子宮肉瘤是一種罕見的高度惡性的女性生殖器腫瘤,組織學(xué)起源多是子宮肌層，亦可是肌層內(nèi)或子宮內(nèi)膜的結(jié)締組織。肉瘤可見于子宮各個部位，宮體部遠較宮頸部常見，約為15:1。子宮肉瘤占子宮惡性腫瘤的2－5%，好發(fā)年齡為50歲左右，而宮頸葡萄狀肉瘤多見于幼女。因子宮肉瘤早期無特異癥狀，故術(shù)前診斷率僅為30－39%?！窘M織發(fā)生及病理】根據(jù)不同的組織發(fā)生來源，主要有以下4種類型：1、子宮平滑肌肉瘤最多見，約占45%。來自子宮肌層或子宮血管壁平滑肌纖維，也可來自子宮肌瘤肉瘤變。易發(fā)生盆腔血管、淋巴結(jié)及肺轉(zhuǎn)移。巨檢：見肉瘤呈彌漫性生長，與子宮肌層無明顯界限。若為肌瘤肉瘤變常從中心開始向周圍播散。剖面失去漩渦狀結(jié)構(gòu)，常呈均勻片狀或魚肉狀。色灰黃或黃紅相間，半數(shù)以上見出血壞死。鏡下：見平滑肌細胞增生，細胞大小不一，排列紊亂。核異型性，染色質(zhì)多、深染而且分布不均，核仁明顯，有多核巨細胞，核分裂相>5/l0HP。許多學(xué)者認(rèn)為核分裂相越多者預(yù)后越差(生存率：5-10/10HP為42%，>10/10HP為15%)。2、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤來自子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞，分兩種類型：2.1低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤：少見。有宮旁組織轉(zhuǎn)移傾向，較少發(fā)生淋巴、肺轉(zhuǎn)移。巨檢：見子宮球狀增大，有多發(fā)性顆粒樣、小團狀突起，質(zhì)如橡皮富彈性，用鑷夾起后能回縮，似拉橡皮筋感覺。剖面見子宮內(nèi)膜層有息肉狀腫塊，黃色，表面光滑，切面均勻，無波渦狀排列。鏡下：見子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞侵入肌層肌束間，細胞漿少，細胞異型少，核分裂相少(<10/10HP)，細胞周圍有網(wǎng)狀纖維圍繞。很少出血壞死。2.2高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤：少見。惡性程度較高。巨檢：見腫瘤向腔內(nèi)突起呈息肉狀，質(zhì)軟，切面灰黃色，魚肉狀，局部有出血壞死，向肌層浸潤。鏡下：見內(nèi)膜間質(zhì)細胞高度增生，腺體減少、消失。瘤細胞致密，圓形或紡錘狀，核大，分裂相多(>l0/10HP)，細胞異型程度不一。3、子宮惡性中胚葉混合瘤多見。根據(jù)惡性中胚葉成分是否正常存在于子宮，子宮肉瘤還可以分為同源性和異源性腫瘤。惡性平滑肌和間質(zhì)屬于同源成分，而惡性橫紋肌和軟骨則屬于異源成分。腫瘤含肉瘤和癌兩種成分，又稱癌肉瘤。巨檢：見腫瘤從子宮內(nèi)膜長出，向?qū)m腔突出呈息肉樣，多發(fā)性或分葉狀，底部較寬或形成蒂狀。晚期浸潤周圍組織。腫瘤質(zhì)軟，表面光滑。切面見小囊腔，內(nèi)充滿粘液，呈灰白或灰黃色。鏡下：見癌和肉瘤兩種成分，并可見過渡形態(tài)。4、其他肉瘤：子宮苗勒管腺肉瘤，是一種罕見的低度惡性腫瘤。腫瘤常常是呈巨大的息肉樣充滿宮腔。鏡下可見良性或異型性的有肉瘤間質(zhì)的腫瘤腺體?！巨D(zhuǎn)移方式】子宮肉瘤象子宮內(nèi)膜癌一樣，浸潤肌層和局部擴散，然而，子宮肉瘤具有明顯的早期血行轉(zhuǎn)移傾向，而且淋巴轉(zhuǎn)移也不少見，即在腫瘤仍然局限于子宮和宮頸時就已有約35%的病例發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移?！九R床表現(xiàn)】1.陰道異常出血：表現(xiàn)為絕經(jīng)后陰道流血或月經(jīng)異常，占65.5%－78.2%。2.腹部包塊：多見于子宮肌瘤肉瘤變者；包塊迅速增大，若肉瘤向陰道內(nèi)生長、常感陰道內(nèi)有塊物突出。子宮常增大，外形不規(guī)則，質(zhì)實偏軟。3.腹痛：是較常見的癥狀。主要是由于腫瘤迅速生長令患者腹部脹痛或隱痛。4.陰道分泌物增多：可為漿液性、血性或白色，合并有感染時可為膿性、惡臭。5.壓迫癥狀：若腫瘤較大，可壓迫膀胱或直腸出現(xiàn)刺激癥狀，壓迫靜脈可出現(xiàn)下肢浮腫。癌腫轉(zhuǎn)移腹膜或大網(wǎng)膜時出現(xiàn)血性腹水。6.惡液質(zhì)：晚期出現(xiàn)消瘦、繼發(fā)性貧血、發(fā)熱等全身衰竭現(xiàn)象?！痉制凇孔訉m肉瘤單純放療者采用1971年子宮內(nèi)膜癌臨床分期，手術(shù)治療者采用1988年子宮內(nèi)膜癌手術(shù)-病理分期。臨床分期子宮內(nèi)膜癌臨床分期（FIGO，1971年）期別腫瘤范圍Ⅰ期癌瘤局限于宮體Ⅰa子宮腔長度≤8cmⅠb子宮腔長度>8cmⅡ期癌瘤累及子宮頸Ⅲ期癌瘤播散于子宮體以外，盆腔內(nèi)（陰道，宮旁組織可能受累，但未累及膀胱，直腸）Ⅳ期癌瘤累及膀胱或直腸，或有盆腔以外的播散注：根據(jù)組織學(xué)病理腺癌分級：G1（高分化腺癌），G2（中分化腺癌，有部分實質(zhì)區(qū)域的腺癌），G3（大部分或全部為未分化癌）子宮內(nèi)膜癌手術(shù)-病理分期（FIGO，1988年）期別腫瘤范圍Ⅰ期Ⅰa（G1,2,3）癌瘤局限于子宮內(nèi)膜Ⅰb（G1,2,3）癌瘤浸潤深度<1/2肌層Ⅰc（G1,2,3）癌瘤浸潤深度>1/2肌層Ⅱ期Ⅱa（G1,2,3）宮頸內(nèi)膜腺體受累Ⅱb（G1,2,3）宮頸間質(zhì)受累Ⅲ期Ⅲa（G1,2,3）癌瘤累及漿膜和(或)附件和(或)腹腔細胞學(xué)陽性Ⅲb（G1,2,3）陰道轉(zhuǎn)移Ⅲc（G1,2,3）盆腔淋巴結(jié)和(或)腹主動脈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移Ⅳ期Ⅳa（G1,2,3）癌瘤侵及膀胱或直腸粘膜Ⅳb(G1,2,3)遠處轉(zhuǎn)移，包括腹腔內(nèi)和(或)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移組織病理學(xué)分級：G1：非鱗狀或桑葚狀實性生長類型為≤5%；G2：非鱗狀或非桑葚狀實性生長類型為6%～50%；G3：非鱗狀或非桑葚狀實性生長類型為>50%病理分級的注意事項：1.細胞核呈明顯的非典型性，病理分級時應(yīng)提高一級。2.對漿液性腺癌、透明細胞腺癌和鱗狀細胞癌細胞核的分級更重要。3.伴有鱗狀上皮化的腺癌，按腺體成分中細胞核的分級定級。分期規(guī)則：1.由于子宮內(nèi)膜癌現(xiàn)已采用手術(shù)分期，以前使用的分段診刮以區(qū)分Ⅰ期或Ⅱ期的方法不再使用。2.少數(shù)患者首選用放療，仍使用1971年FIGO通過的臨床分期，但應(yīng)注明。3.肌層厚度應(yīng)和癌瘤浸潤的深度同時測量?！驹\斷】子宮肉瘤無特異的癥狀和體征，臨床表現(xiàn)與其他生殖道腫瘤有許多類似之處，且發(fā)病率低，易被忽視。所以一定要注意病史、臨床表現(xiàn)、通過婦檢、診刮、B超，CT等檢查甚至手術(shù)切除標(biāo)本經(jīng)病理來確診。1.絕經(jīng)期前后或幼女不規(guī)則陰道流血伴子宮增大者；2.子宮肌瘤在經(jīng)期迅速增大，尤其是絕經(jīng)后子宮肌瘤患者，應(yīng)考慮有肉瘤變的可能；3.既往曾接受過放射治療的患者，子宮突然增大，伴異常陰道流血；4.婦科檢查：子宮增大，質(zhì)軟，表面不規(guī)則。有時宮口擴張，見贅生物或經(jīng)宮口向陰道脫出息肉樣或葡萄狀贅生物，暗紅色，質(zhì)脆，觸之易出血。5.宮頸贅生物、診刮，或子宮切除標(biāo)本通過病理證實，(但診刮陰性者不能排除)。6.B超及CT等檢查可協(xié)助診斷。值得注意的是：對于惡性中胚葉混合瘤和多數(shù)子宮內(nèi)膜樣間質(zhì)肉瘤，分段刮宮是有效的輔助診斷方法，刮出物送病理檢查可確診。因子宮肉瘤組織復(fù)雜，刮出組織太少易誤診為腺癌，有時取材不當(dāng)僅刮出壞死組織可以誤診或漏診。若肉瘤位于肌層內(nèi)，尚未侵犯子宮內(nèi)膜，單靠刮宮無法診斷。B超及CT等檢查可協(xié)助診斷，但最后確診必須根據(jù)病理切片檢查結(jié)果。手術(shù)切除的子宮肌瘤標(biāo)本也應(yīng)逐個詳細檢查，有可疑時即作冰凍切片以確診。子宮肉瘤易轉(zhuǎn)移至肺部，故應(yīng)常規(guī)行胸部X線攝片?！局委煛渴中g(shù)治療是決定性的治療。對于已經(jīng)確診為子宮肉瘤的患者，應(yīng)該考慮及時手術(shù)治療，手術(shù)范圍包括腹式全子宮切除、雙附件切除、盆腔及腹主動脈旁淋巴結(jié)選擇性切除（留取盆腹腔沖洗液行細胞學(xué)檢查，徹底地探察橫膈、大網(wǎng)及上腹腔）。GOG的前瞻性研究報告雖然沒有能夠得到任何輔助化療或放療能夠改善子宮肉瘤患者預(yù)后的證據(jù)，然而，由于本病即使腫瘤僅局限于子宮時就有較高的復(fù)發(fā)危險，因此，許多學(xué)者仍然喜歡給予患者輔助化療和放射治療?！揪C合治療原則】I期子宮肉瘤1.手術(shù)治療(腹式全子宮切除、雙附件切除、盆腔及腹主動脈旁選擇性淋巴結(jié)切除)；2.手術(shù)加盆腔放射治療；3.手術(shù)加輔助化療；4.手術(shù)加輔助放療。II期子宮肉瘤1.手術(shù)治療(腹式全子宮切除、雙附件切除、盆腔及腹主動脈旁選擇性淋巴結(jié)切除)；2.手術(shù)加盆腔放射治療；3.手術(shù)加輔助化療；4.手術(shù)加輔助放療。III期子宮肉瘤1.手術(shù)治療(腹式全子宮切除術(shù)、雙附件切除、盆腔及腹主動脈旁選擇性淋巴結(jié)切除和切除肉眼能見到的腫瘤)；2.手術(shù)加盆腔照射；3.手術(shù)加輔助化療。IV期子宮肉瘤對于IV期子宮肉瘤尚沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，目前GOG正在進行有關(guān)研究?！臼中g(shù)治療】手術(shù)治療是子宮肉瘤最主要的治療方法，手術(shù)范圍為全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)。由于子宮肉瘤目前根據(jù)國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（FIGO）1988年修訂的子宮內(nèi)膜癌的手術(shù)及病理學(xué)的分期方法進行臨床分期的，因此，術(shù)中應(yīng)留取腹腔沖洗液，探查盆腔及腹主動脈旁淋巴結(jié)并進行活檢。即使對于盆腹腔轉(zhuǎn)移的患者，切除子宮仍能有效的緩解臨床癥狀。1.1保留子宮對于希望保留生育功能的年輕婦女，Levenback等認(rèn)為：如腫瘤較小，低度惡性，并由肌瘤惡變而來，可以考慮保留子宮。但近年還未見保留子宮且完成生育的文獻報道。1.2保留卵巢年輕子宮肉瘤患者能否保留卵巢的問題一直受到關(guān)注。目前認(rèn)為：保留卵巢應(yīng)僅限于臨床期別早的平滑肌肉瘤，特別是由肌瘤惡變而來的年輕患者。子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤因其表達雌激素受體，卵巢甾體類激素可以刺激腫瘤的生長，應(yīng)常規(guī)切除卵巢。1.3切除淋巴結(jié)及大網(wǎng)膜1993年美國婦科腫瘤組（GOG）對430例子宮肉瘤患者前瞻性的行盆腔及腹主動脈旁淋巴結(jié)切除或活檢術(shù)，并詳細分析了臨床I、II期的子宮平滑肌肉瘤及子宮惡性中胚葉混合瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況。結(jié)果表明：臨床I、II期的子宮惡性中胚葉混合瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為15.4%～20.6%；同期的子宮平滑肌肉瘤為3.5%。臨床III、IV期的子宮肉瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況缺乏前瞻性研究。因此目前較為一致的看法是：子宮惡性中胚葉混合瘤應(yīng)常規(guī)行淋巴結(jié)切除術(shù)；其他組織學(xué)類型的子宮肉瘤則應(yīng)根據(jù)臨床期別行淋巴結(jié)活檢或切除術(shù)。鑒于子宮惡性中胚葉混合瘤有很高的大網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移率，有些作者建議常規(guī)行大網(wǎng)膜切除或活檢術(shù)。1.4二次手術(shù)低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的復(fù)發(fā)患者應(yīng)積極治療，即使有肺轉(zhuǎn)移或?qū)m旁及附近臟器廣泛轉(zhuǎn)移，仍應(yīng)再次作較廣泛的手術(shù)治療，將復(fù)發(fā)的轉(zhuǎn)移病灶盡可能的切除。【放射治療】子宮肉瘤放療敏感度較低，但對較晚期患者術(shù)前放療可提高切除率，術(shù)后放療對預(yù)防和延緩局部復(fù)發(fā)有一定作用。放療可根據(jù)患者情況選擇腔內(nèi)放療或體外盆腔照射，照射劑量為50～60Gy。Knocke等報道：術(shù)后輔助放療的子宮肉瘤患者72例中，子宮平滑肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤和子宮惡性中胚葉混合瘤的局部控制率分別為76.0%、90.9%和72.4%。但術(shù)后輔助放療能否改善子宮肉瘤的5年生存率仍有較大爭議。Echt等報道：洛杉磯加利福尼亞醫(yī)療中心21年間治療了66例子宮肉瘤患者，結(jié)果，單純手術(shù)組的5年生存率為18%，手術(shù)加放療組為38%（P>0.05），因此認(rèn)為，放療不能明顯提高子宮肉瘤的5年生存率。其原因可能與以下因素有關(guān)：①放療敏感性的差異：子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤對放療較為敏感，子宮平滑肌肉瘤及子宮惡性中胚葉混合瘤次之。各種類型子宮肉瘤的放療敏感性差異較大。②放療指征的把握程度不同：由于輔助放療多用于臨床期別晚、分化程度差、血管內(nèi)有瘤栓等病例。③血行轉(zhuǎn)移的生物學(xué)特征：血行轉(zhuǎn)移是子宮肉瘤的主要轉(zhuǎn)移途徑，而放療局限于盆腔，無法解決腫瘤的遠處復(fù)發(fā)灶問題。而上述因素本身就是影響子宮肉瘤預(yù)后的高危因素，從而難于客觀地評價放療的療效?！净瘜W(xué)治療】子宮肉瘤具有早期血行轉(zhuǎn)移的臨床特點。即使是臨床I、II期的子宮肉瘤，術(shù)后3年內(nèi)也有較高的肺轉(zhuǎn)移率，其中子宮平滑肌肉瘤可達40.7%。術(shù)后輔助以化療為主的全身治療可以延緩腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。目前，對化療效果比較肯定的是子宮惡性中胚葉混合瘤。1.1單藥化療阿霉素(ADM)、異環(huán)磷酰胺(IFO)、順鉑(DDP)、氮烯咪胺(DTIC)、更生霉素(KSM)、長春新堿(VCR)、環(huán)磷酰胺(CTX)等為治療子宮肉瘤常用且有效的藥物。不同病理類型的子宮肉瘤其化療敏感性不同,對化療藥物的選擇也有所區(qū)別。ADM是治療子宮肉瘤的首選藥物之一,對平滑肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的療效較好,而IFO、DDP則對中胚葉混合瘤的療效較其他藥物為好。2.聯(lián)合化療聯(lián)合化療治療惡性腫瘤較單藥化療具有一定的優(yōu)越性,但臨床試驗的結(jié)果并非完全一致。聯(lián)合化療組近期有效率較高,可延長無進展生存期,但總存活率無明顯提高。雖然聯(lián)合化療的方案很多,但至今尚無公認(rèn)的高效低毒性的化療方案。常用的化療方案有APD(ADM+DDP+DTIC)、API(ADM+DDP+IFO)和VAC(VCR+KSM+CTX)。2.1早期子宮肉瘤的化療:早期(I～II期)子宮肉瘤應(yīng)進行化療,原因可能是早期子宮肉瘤患者手術(shù)時已有相當(dāng)比例存在亞臨床轉(zhuǎn)移,術(shù)后系統(tǒng)的化療可提高生存率。也有的學(xué)者認(rèn)為：對早期肉瘤的化療并沒有改善患者的長期生存率。故對早期肉瘤是否需化療有待進一步探討。2.2晚期及進展期子宮肉瘤的化療:70年代,Edward等用VAC(VCR、放射菌素D、CTX)方案對晚期及進展期的子宮肉瘤進行化療,取得一定療效。目前,對于晚期子宮惡性中胚葉混合瘤多采用以DDP為主的聯(lián)合化療,如PAD(DDP、ADM、DTIC)方案。3.子宮肉瘤化療的規(guī)定①子宮肉瘤以后不再談及保留生育功能的問題；②術(shù)前可能的話可以給予1-2個療程的化療，動脈化療最好；③低度惡性的子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤術(shù)前不化療；④術(shù)后根據(jù)病理情況決定化療療程數(shù)：病理陰性：化療3個療程；⑤病理陽性：化療至EPI的足量，即1000 mg/m2?！驹屑に刂委煛?990年Wade等檢測了60例不同組織學(xué)類型的子宮肉瘤表達雌、孕激素受體的情況，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：該組病例中子宮平滑肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤和子宮惡性中胚葉混合瘤雌激素受體的陽性率分別為60%、78%和42%。孕激素受體的陽性率分別為60%、22%和19%。因此，輔助孕激素治療對子宮肉瘤應(yīng)有一定療效。目前的臨床觀察結(jié)果顯示：孕激素對子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤和子宮惡性中胚葉混合瘤有一定療效，其中子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的有效率高達50%。對于子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，孕激素不僅要用于復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的治療，還應(yīng)作為術(shù)后基本的輔助治療之一。治療小結(jié)：子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的治療應(yīng)以手術(shù)為主，I期行全子宮切及雙側(cè)附件切除術(shù)。宮頸肉瘤、子宮肉瘤Ⅱ期、癌肉瘤應(yīng)行廣泛子宮切除術(shù)及雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)，必要時行腹主動脈旁淋巴結(jié)活檢。根據(jù)病情早晚，術(shù)后加用化療或放療有可能提高療效。惡性中胚葉混合瘤、高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤對放療較敏感。常用化療是順鉑、放線菌素D、環(huán)磷酰胺藥物聯(lián)合應(yīng)用。目前認(rèn)為阿霉素治療平滑肌肉瘤較有效，順鉑、異環(huán)磷酞胺聯(lián)合應(yīng)用治療惡性中胚葉混合瘤效果較好。低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤細胞含雌、孕激素受體，孕激素治療有一定效果。【復(fù)發(fā)腫瘤的治療】目前尚缺乏較成熟的經(jīng)驗，大多數(shù)處于研究階段。從目前所掌握的材料來看，順鉑對于復(fù)發(fā)病例的效果非常有限，阿霉素對于平滑肌肉瘤的效果較好約，25%，而對中胚葉混合瘤效果不佳，僅為10%；異環(huán)磷酰胺對于中胚葉混合瘤效果較其他藥物好，有效率可達31.2%。對于中胚葉混合瘤，如果復(fù)發(fā)僅局限于盆腔的話，放射治療是有一定效果的。另外，對于某些子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，激素治療也不失為一種姑息治療手段?！绢A(yù)后】子宮肉瘤的5年存活率僅為20%-30%。子宮肉瘤預(yù)后的好壞與以下多種因素有關(guān)：1.診斷時年齡患者診斷時的年齡越大,預(yù)后越差。這一點已被大家公認(rèn)。原因可能為(1)年齡越大,對手術(shù)及化療、放療的耐受性越差；(2)老年患者多合并內(nèi)科疾?。?3)子宮惡性中胚葉混合瘤多發(fā)生于老年患者，其預(yù)后較子宮平滑肌肉瘤及子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤差；(4)老年患者臨床及病理分期較晚。2.手術(shù)病理分期一般認(rèn)為手術(shù)病理分期愈晚預(yù)后愈差。3.核異形性及核分裂相子宮平滑肌肉瘤的復(fù)發(fā)間隔與核異形性及核分裂相有關(guān)。核分裂相較少者生存時間較長。4.DNA指數(shù)DNA指數(shù)也是影響預(yù)后的重要因素之一。有學(xué)者對子宮肉瘤進行DNA流式細胞學(xué)分析并同時統(tǒng)計其生存率,結(jié)果發(fā)現(xiàn),二倍體腫瘤5年生存率為72.0%,而超二倍體和亞二倍體腫瘤平均生存時間只有12～18個月。5.其他附件侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、腫瘤大小、淋巴血管間隙侵犯、病理分級、細胞類型、癌性腹水以及腫瘤侵犯子宮的深度等，這些因素都可能影響預(yù)后。另外，原發(fā)性子宮平滑肌肉瘤較繼發(fā)者預(yù)后差；低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤較高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤預(yù)后好；子宮惡性中胚葉混合瘤預(yù)后最差。（參考文獻略）2009年01月15日17842
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吳鳴主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 婦科腫瘤中心 子宮肉瘤似乎是在臨床上越來越常見，多數(shù)的患者對此病不甚了解。常見的子宮肉瘤有子宮平滑肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、癌肉瘤，過去一直認(rèn)為癌肉瘤是子宮肉瘤中惡性程度最高的，但是美國較新的研究發(fā)現(xiàn)，子宮平滑肌肉瘤才是惡性程度最高的子宮肉瘤。從教科書上我們可以知道肉瘤主要的轉(zhuǎn)移途徑是血行轉(zhuǎn)移，其他的轉(zhuǎn)移比較少見，但是近年來的研究以及臨床實踐發(fā)現(xiàn)子宮肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也不少見，甚至有子宮平滑肌肉瘤伴有巨大的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，甚至超過其原發(fā)病灶。我本人也曾經(jīng)做過子宮肉瘤術(shù)后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的病例，盆腔巨大包塊為淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。子宮肉瘤的治療主要分為手術(shù)治療、化療、放射治療和激素治療。手術(shù)治療是最主要的治療手段，目前國際上通常采用的術(shù)式是子宮內(nèi)膜癌的術(shù)式，采用的分期也是子宮內(nèi)膜癌的分期，所以手術(shù)范圍應(yīng)該包括全子宮雙附件切除、盆腔及腹主動脈旁淋巴結(jié)切除、盆腹腔沖洗液細胞學(xué)檢查。保留生育功能似乎沒有更加可靠的證據(jù)，因為對于子宮肉瘤的治療還不是想治療其他癌癥那樣相對成熟?；熢谧訉m肉瘤的治療中也起著比較重要的作用，應(yīng)該說肉瘤對于化療的作用比較有限，但是就目前的研究而言還是有一定的療效，對于控制和延遲腫瘤的復(fù)發(fā)還是有作用的，尤其是肉瘤常會發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，因此化療就更加重要。通常對于肉瘤化療比較有效的藥物有阿霉素、表阿霉素、順鉑、異環(huán)磷酰胺等，流行的化療方案也不外乎幾種藥物的組合。放射治療對于子宮肉瘤多數(shù)沒有什么效果，只是子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤例外，這個腫瘤對于放療還是有效的，是子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤治療中必不可少的方法。激素治療對于子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤治療是有效的，甚至有很多服藥后長期帶瘤存活的。而激素對于其他的肉瘤來講幾乎沒有任何效果。`2008年05月09日24973
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子宮肉瘤相關(guān)科普號
吳鳴醫(yī)生的科普號
吳鳴 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
婦科腫瘤中心
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伊鐵忠醫(yī)生的科普號
伊鐵忠 副主任醫(yī)師
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
婦科
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李勝男醫(yī)生的科普號
李勝男 主治醫(yī)師
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