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劉玉飛副主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 兒童得了腦腫瘤怎么辦？孩子這么小，需要手術嗎？風險大不大？兒童腦腫瘤是指兒童時期發(fā)生于腦部的腫瘤。對于大多數(shù)兒童腦腫瘤來說，具體病因尚不明確。兒童惡性腦腫瘤通常采用手術、放療和化療等多種方法綜合治療，不同類型腦腫瘤的生存期差異很大。最常見的五種兒童腦腫瘤類型有：星形細胞瘤、顱咽管瘤、髓母細胞瘤、生殖細胞瘤、室管膜瘤。深圳大學第一附屬醫(yī)院（北京天壇醫(yī)院深圳腦科中心）神經(jīng)外科腫瘤病區(qū)已診治了眾多疑難腦腫瘤患兒。經(jīng)過積極微創(chuàng)治療，取得滿意效果，康復出院。2021年04月14日
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奚和明副主任醫(yī)師 安陽市人民醫(yī)院 腫瘤放療科 談到惡性腫瘤，大家一般會想到中老年人是主要患病人群，可能誰都不會將癌癥與兒童聯(lián)系起來，其實不然，兒童甚至新生兒也會罹患癌癥，而且惡性腫瘤已經(jīng)成為15歲以下兒童的第二大殺手。近年來兒童腫瘤發(fā)病率正呈現(xiàn)上升趨勢，而且城市兒童腫瘤發(fā)病率增加速度高于農村兒童。其實兒童腫瘤的臨床治愈率高于成人，只要通過制定合理規(guī)范的綜合治療方案，接近70%的兒童腫瘤可被治愈。但很多時候由于孩子年齡較小，在放療的過程中會出現(xiàn)很多問題，那么兒童放療時需要做什么呢？放療時，患者須與家人隔離、獨自在陌生的醫(yī)療環(huán)境、相對封閉的空間接受治療。由于兒童患者年齡小、心智發(fā)育未成熟，陌生的環(huán)境及醫(yī)療設備所發(fā)出的噪音及光線刺激等，易引起患兒產(chǎn)生焦慮、恐懼、反抗等情緒反應，致使放療擺位精確性得不到保證，甚至無法放療。患兒反抗劇烈時，體位固定裝置還有可能傷及患兒。心理干預讓患兒乖乖接受治療，避免麻醉后遺癥為了減少患兒接受麻醉的風險，盡量避免后遺癥，在低齡兒童（7歲以下）生殖細胞瘤、髓母細胞瘤、腦干膠質瘤、毛細胞型星形細胞瘤的治療上，改變國內外現(xiàn)行常規(guī)的患兒在全麻下放療擺位的方式，探索通過無創(chuàng)的心理干預，讓患兒主動配合接受治療，安全系數(shù)高，無并發(fā)癥，杜絕了麻醉的風險，有效解決了小兒治療難配合的棘手問題。5歲男童峰仔，被診斷為小腦蚓部髓母細胞瘤，當時在醫(yī)院接受放療時，峰仔哭鬧不止。家屬代述，術后峰仔易激惹、易哭鬧，睡眠顛倒。除了媽媽外，不允許其他人（包括爸爸）的觸碰，也不配合檢查、打針等等。入科后，根據(jù)峰仔的狀況，心理醫(yī)師讓其在媽媽的陪伴下進行一系列的心理干預，如：進行射擊游戲釋放負面情緒等。隨后，在心理醫(yī)生干預陪伴了5次放療后，接下來的放療，峰仔全程主動配合，順利完成放療。在放療定位及每日的治療中，腫瘤綜合治療中心會有針對每個患兒的不同特點，反復給予患兒系統(tǒng)全面的心理干預，緩解其緊張恐懼的情緒，最后基本都能配合完成治療，甚至調動患兒治療的積極性，讓其能以愉悅的心情接受治療。臨床中，對于即將接受放療的患兒，主動采取系統(tǒng)全面的心理干預，提高放療的完成度，保證治療的精確性，避免鎮(zhèn)靜麻醉藥物的副反應。 放射治療是腫瘤治療的重要手段之一，許多兒童腫瘤都可以通過放射治療達到根治。但每一種治療方法都有一定的副作用，放療也不例外。當然，有很多患兒所患的疾病，放療是首選，甚至是唯一的選擇，則在放療期間應注意： 放療時受照區(qū)的皮膚護理。皮膚損傷是放療的常見副作用。對受照區(qū)皮膚要保持清潔，避免日曬、摩擦或機械性創(chuàng)傷。不濫用酸、堿、碘酒、油膏等藥品。發(fā)現(xiàn)受照區(qū)內皮膚潰破時應及時找醫(yī)生處理。 頭面部及喉的放射治療還易造成咽干、耳聾等后遺癥。鼻咽、口腔放療后，要保持鼻咽、口腔衛(wèi)生。預防感冒及呼吸道感染，以免喉水腫的發(fā)生。 兒童放療要注意骨骼系統(tǒng)的照射范圍。人體生長發(fā)育過程中骨骼系統(tǒng)非常重要。放療所照射的區(qū)域，其后的發(fā)育會受到影響。對于四肢的長骨來說，對于生長最重要的區(qū)域是兩端的骨骺區(qū)，該區(qū)域應盡量避免照射，否則該骨的發(fā)育將受到影響。而對于脊柱骨，照射時應避免只照射一側，因為這樣會使脊柱兩側發(fā)育不對稱，造成脊柱側彎。 總之，兒童放療要嚴把適應癥，放療時方案設計要精益求精，放療期間應注意嚴密的觀察患兒的情況，做好患兒的保護，有副作用應及時對癥處理。2021年03月30日737
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 毛細胞型星形細胞瘤的預后要比低級別星形細胞和少突膠質細胞腫瘤好得多。毛細胞型星形細胞瘤通過完全手術切除可以治愈；因此，手術目標應該是完全切除病灶。即使是不完全腫瘤切除，通常也可延長生存期。例如，一項研究納入了22年間在一家醫(yī)療機構接受治療的361例兒科低級別膠質瘤患者，63%的患者存在毛細胞型星形細胞瘤。整項研究的10年和20年總生存率分別為87%和82%。然而，大量長期生存者出現(xiàn)了不良結局，例如，智力障礙、內分泌功能紊亂、聽力損失和失明。另一項納入51例毛細胞型星形細胞瘤患者的研究發(fā)現(xiàn)，10年后仍有82%的患者存活，89%的存活者功能完全正常。與較小范圍切除或單純活檢組相比，肉眼下全切或根治性腫瘤次全切除組的10年生存率更高(100% vs 74%)。約10%的患者轉化為間變程度更高的腫瘤，與疾病快速進展有關。一項納入16例復發(fā)性毛細胞型星形細胞瘤兒童的小型單組研究顯示，貝伐珠單抗+伊立替康聯(lián)合治療的耐受性良好，有一定療效證據(jù)。由于很多毛細胞型星形細胞瘤存在BRAF突變，針對BRAF和MAPK通路的治療也正在研究中，可能考慮用于復發(fā)性/難治性疾病。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。2021年12月30日4411
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 1. 為了能減少放療所導致的神經(jīng)認知功能障礙，目前推薦方案是先盡力外科手術，然后進行高劑量的化療。2. 感覺患者年齡，是否有疾病殘留，在酌情應用放療。3. 脈絡叢癌可能是Li-Fraumeni綜合征(Li-Fraumeni syndrome, LFS)的一個表現(xiàn)，該綜合征由TP53抑癌基因突變導致。一項納入64例脈絡叢乳頭狀瘤或脈絡叢癌患者的多中心研究發(fā)現(xiàn)，所有根據(jù)臨床標準診斷為LFS的脈絡叢癌病例均有TP53基因種系突變，而所有不伴LFS的患者均無此類種系突變。脈絡叢癌的侵襲性通常導致無法進行肉眼下全切術。預后較差，中位生存期為2.5-3年。免疫組化檢查發(fā)現(xiàn)TP53突變與結局更差有關。尚無隨機試驗評估手術切除后化療或放療的作用。4. 回顧性研究表明，輔助放療似乎有益，但很多患者年紀太小，接受放療不安全。一篇納入文獻報道的347例脈絡叢癌患者的meta分析發(fā)現(xiàn)，在不完全切除后接受多藥化療的患者生存率改善(中位生存期為2.75年 vs 0.58年)。5. 全腦全脊髓照射(craniospinal irradiation, CSI)與照射野更局限的放療相比，能提高生存率。然而，鑒于脈絡叢癌和LFS的相關性，在權衡全腦全脊髓放療的利弊時，需要考慮放射誘發(fā)第二惡性腫瘤的潛在風險。有限的數(shù)據(jù)表明，多藥強化化療聯(lián)合自體干細胞解救并延遲放療可作為幼兒的治療策略。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。2020年12月08日1539
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 1.術前影響很難區(qū)分二者。2. 較大或有癥狀的脈絡叢乳頭狀瘤的治療采取手術切除。較小、無癥狀的疑似乳頭狀瘤可保守監(jiān)測，無需任何治療，只有增大時才行干預。3. 完全切除術后，這些腫瘤很少復發(fā)。即使次全切除的腫瘤通常也有良性病程，不過已報道過惡變?yōu)槊}絡叢癌的病例。4. 術后病理提示脈絡叢乳頭狀瘤這，術后無需輔助放療，但放療可能對不能手術的復發(fā)腫瘤有用。組織學良性的腫瘤可能出現(xiàn)柔腦膜播散。5. 一篇納入353例脈絡叢乳頭狀瘤患者的meta分析闡明了治療的結果。接受肉眼下全切的患者10年生存率為85%，而接受次全切的患者10年生存率為56%。另一項納入23例脈絡叢乳頭狀瘤患者的研究顯示中位無事件生存期為7.6年。其中2例患者出現(xiàn)復發(fā)，需要再次手術切除和輔助治療。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。2020年12月08日1262
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 1. 多發(fā)生在嬰兒及年幼兒童。70%發(fā)生在2歲以前。中位年齡26-32月。2. 惡心，頭痛，頭痛等是最常見的癥狀。3. CPC占脈絡叢腫瘤的20-40%。4. 生長迅速。5. 5年生存率約60%。6. 出現(xiàn)腦侵犯就腦脊液種植時候，預后較差。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。2020年12月08日1293
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 2020年6月接診一位來自深圳的12歲男性患兒（身高160cm，體重58kg），主訴右側肢體力弱，伴走路不穩(wěn)、言語不清、陣發(fā)性抽搐近10月持續(xù)不緩解，來院就診。患兒輾轉于全國多家知名醫(yī)院，經(jīng)過各種檢查甚至活檢，仍無法確切診斷。由于長期診斷不明，一直按照內科疾病治療，效果不佳。門診就診時，在患兒近半年堆積如山的影像資料中，居然找不到一張顱腦CT影像。遂在我院行頭顱CT，可見明確鈣化影，提示“左額島、雙額葉皮層下多發(fā)占位”，多發(fā)膠質瘤可能性大。初步診斷為：顱內占位性病變（左額顳頂、腦島、雙額），低級別膠質瘤。 首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍圖1 術前MR及CT，占位存在明顯鈣化根據(jù)計劃，于2020年6月19日行左顳頂開顱病變部分切除術，術中見腫瘤色黃、質韌、血供豐富、邊界不清，鈣化部分呈黃韌樣改變，由于腫瘤多發(fā)，彌漫性生長，難以全切，遂完成鏡下腫瘤大部切除術。術后病理提示：星形細胞瘤（WHOⅡ級），GFAP（+），Olig-2（少許陽性），Ki-67（部分2-5%，部分8-10%），P53（-），ATRX（部分陽性），IDH1（-），NeuN（神經(jīng)元陽性），H3K27M（-），Syn（+），EMA（部分+），L1CAM（部分+）。術后患兒恢復好，術后十天順利出院，回深圳當?shù)睾罄m(xù)治療。圖3 術后MR及CT，提示左頂部鈣化切除滿意治療體會：本例患兒就診歷時八個月，足跡遍布全國，花費數(shù)十萬，居然連診斷都不明確，治療更無從談起。令人驚奇的是，在浩如煙海的影像資料里，居然沒有一張CT片。我們知道，CT對腫瘤鈣化高度敏感，是磁共振難以比擬的。顱內星形細胞瘤，15-20%的病例可合并斑點狀鈣化1，CT可以明確診斷。患兒沒有進行顱腦CT檢查，原因無非有二：主診醫(yī)生對CT的意義認識不清，或家長顧慮CT輻射而拒絕檢查。本例屬于后者。廣大患兒家長們普遍存在的認識誤區(qū)是：磁共振花費大就是先進，CT便宜且有輻射應盡量避免。在此需要著重闡明，CT和MRI等影像學檢查對于兒童顱內腫瘤的診斷各有側重，優(yōu)勢互補：磁共振對于腦組織的觀察細致敏銳，而CT對與出血、鈣化、骨質病變則更為特異，二者應相互結合，互為補充。根據(jù)我國《X射線計算機斷層攝影診斷參考水平》，每次頭顱CT輻射劑量大概是2mSv，對于兒童，劑量還會相應減低。孩子在進行頭顱CT檢查時，雖然存在低劑量輻射，但這與明確疾病診斷、制定治療方案、術后動態(tài)監(jiān)測相比，輻射的危害幾乎可以忽略不計。因此，頭顱CT檢查在整個診療過程中具有極其重要的意義，不應刻意回避，以免造成誤診、漏診，甚至因延誤診治而給患兒造成難以彌補的損失。1.魚博浪，《中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT和MR鑒別診斷（第3版）2020年11月01日2135
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 2020年7月接診一例來自河北唐山的1歲女性患兒（身高88cm，體重13kg），主訴為間斷性煩躁、哭鬧3個月，當?shù)蒯t(yī)院MR檢查示“右側小腦半球占位”，遂來我院就診?；純壕窈茫w檢未見神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。我院MR證實右側小腦長T1長T2圓形占位，大小約10x10mm，無強化，邊界清晰，初步診斷：右側小腦半球，神經(jīng)節(jié)細胞瘤？毛細胞膠質瘤？圖1.患者MR軸位表現(xiàn)為右側小腦半球占位，長T1長T2，無明顯強化。CT見右側小腦半球類圓形低密度影，邊界欠清。術后CT提示腫瘤切除滿意。鑒于病變處于早期，低級別膠質瘤可能性大，患兒幼小，可以動態(tài)觀察。經(jīng)與患兒家長商談，積極要求手術，及早根治。遂于2020年8月10日行后正中右拐入路腫瘤切除術，術中超聲精準定位，見瘤體色灰白色，質軟，血供不豐富，邊界尚清晰，鏡下全切。術后恢復好，無手術合并癥，術后8天順利出院。圖2 術中所見出乎意料的是，術后病理回報顯示為髓母細胞瘤，Ki-67約80%，NeuN（+），GFAP（+），Olig-2（+），Syn（+），NF（+）。進一步分子病理檢測顯示為NOS型。鑒于腫瘤早期發(fā)現(xiàn)，手術根治，患兒幼小，暫時無需化療。囑三個月后門診復查。治療體會兒童常見的后顱窩腫瘤包括髓母細胞瘤，室管膜瘤以及各類膠質瘤1。以髓母細胞瘤(MB)最為常見，占兒童顱內腫瘤的15% - 20%，后顱窩腫瘤的30% - 40%，常發(fā)生于小腦蚓部。NOS型髓母細胞瘤屬罕見類型，仍屬WHOIV級2。本例患兒偶然發(fā)現(xiàn)右側小腦半球占位，病變小，無任何臨床癥狀體征，影像學支持低級別膠質瘤。本可動態(tài)觀察，但家長心理壓力大，強烈要求盡早手術。手術順利，切除完美，病理提示高度惡性的髓母細胞瘤（Ki-67高達80%，），鑒于腫瘤切除徹底，預后佳，暫不需化療，定期隨訪即可。回顧這一病例，不由感嘆，幸虧家長堅持，及早手術，一旦延誤，腫瘤播散轉移，再行治療，將給患兒造成極大的痛苦和風險，且預后不佳。因此，一旦發(fā)現(xiàn)顱內腫瘤，無論大小，一定要早發(fā)現(xiàn)早治療！再有經(jīng)驗的醫(yī)生，單從影像學判斷也會有偏差，只有徹底切除腫瘤才可保證安全。一旦延誤治療，可能錯過最佳手術時間窗，悔之晚矣！1.Raybaud C, Ramaswamy V, Taylor MD, Laughlin S. Posterior fossa tumors in children: developmental anatomy and diagnostic imaging.Childs Nerv Syst. 2015;31(10):1661-1676. doi:10.1007/s00381-015-2834-z2.Kumar V, Kumar V, McGuire T, Coulter DW, Sharp JG, Mahato RI. Challenges and Recent Advances in Medulloblastoma Therapy.Trends Pharmacol Sci. 2017;38(12):1061-1084. doi:10.1016/j.tips.2017.09.0022020年11月01日1995
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柯友建主任醫(yī)師 玉環(huán)市人民醫(yī)院 兒科 大家好，我是柯大夫，今天呢，有位同事啊，在門診遇到有一個小學生啊，他頭痛啊，兩三天了，給他做了一個頭顱的CT啊，發(fā)現(xiàn)了一個巨大的腫瘤啊，這樣子的一個病理啊，給我們有哪些提示呢？啊，這個孩子呢，是學齡兒童啊，頭痛雖然時間很短啊，僅僅也就兩天時時間啊，但是呢，他說夜里啊，痛的醒過來啊，這種劇烈的頭痛，如果孩子有這種啊，劇烈的頭痛，那我們有些頭顱的影現(xiàn)象，到底要不要檢查啊，包括頭顱的CT啊，或者頭顱的磁共振，如果孩子啊，頭痛時間啊，比較長的，反反復復發(fā)作的啊，建議還是做一下。外一些呢，孩子如果頭痛啊，程度是比較劇烈的，影響到了孩子的日常的學習，他的他的睡眠啊，這些呢，我們就要可能要高度警惕，如果孩子頭痛啊，伴有嘔吐的啊，這些我們也需要啊，高度的警惕，如果孩子啊，頭痛啊，伴有這活動的障礙。 對孩子頭痛伴有眼睛視物模糊啊，或者是視力的改變啊，這個我們也需要啊，這個高度的高度的警惕，如果家長啊，確實不喚心，對孩子的這個頭痛啊，確實不放心呢，還是建議做一個磁共振的檢查，因為磁共振啊，可能價格稍微貴一點，但是呢，對孩子沒有輻射啊，這點可以做一些啊篩查，這樣子也減少了，呃，這個家長的焦慮啊，也是可行2020年10月21日1387
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小兒腦腫瘤相關科普號
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王杭州 主任醫(yī)師
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沈志鵬醫(yī)生的科普號
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