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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 我們知道患上腦腫瘤一般會(huì)出現(xiàn)頭暈、頭疼、視力下降等癥狀，除此之外還有一個(gè)非常典型的癥狀就是嘔吐，有些腦腫瘤患者隨著病情的發(fā)展會(huì)出現(xiàn)頻繁的嘔吐發(fā)生，其實(shí)嘔吐是腦腫瘤的顱內(nèi)高壓癥狀中三個(gè)典型表現(xiàn)之一，為什么腦腫瘤患者會(huì)出現(xiàn)頻繁的嘔吐癥狀，下面我們聽(tīng)聽(tīng)第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科五病區(qū)賈棟主任如何回答。 一、腦腫瘤嘔吐表現(xiàn)與眾不同 不同于一般的胃腸反應(yīng)所表現(xiàn)的嘔吐癥狀，腦腫瘤引發(fā)的嘔吐病初以清晨或早餐后多見(jiàn)，與進(jìn)食無(wú)關(guān)，而且不伴有胃脘脹、惡心、腹痛和腹泄等胃腸道癥狀。 兒童腦腫瘤患者在嘔吐后能立即進(jìn)食，而進(jìn)食后又很快嘔吐。而且隨著病情的發(fā)展其可發(fā)生在任何時(shí)間，呈間歇性反復(fù)發(fā)作，這樣長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作可出現(xiàn)脫水、營(yíng)養(yǎng)不良，易誤診為胃腸道疾病。 另外，腦腫瘤的嘔吐可呈現(xiàn)噴射狀，患者吐前多無(wú)惡心感，往往在一陣頭痛后突然出現(xiàn)噴射狀嘔吐，?？蓢姵?.5—1米遠(yuǎn)。同時(shí)其還可伴隨頭痛、視力障礙、幻嗅，少數(shù)患兒還伴有腹痛等癥狀。 二、以嘔吐為主的腦癌 我們知道，腦癌在兒童惡性腫瘤中除白血病外位列第二，而嘔吐則是兒童顱內(nèi)腦癌最常見(jiàn)的癥狀，發(fā)生率達(dá)73%~94%.由于兒童腦瘤多數(shù)為小腦疾病，而小腦病變經(jīng)常表現(xiàn)為腸胃道的癥狀，比如惡心、嘔吐等，或者走路不穩(wěn)。因此在兒童期，以嘔吐為主的腦腫瘤，我們應(yīng)該多關(guān)注小腦病變。 而對(duì)于成年人而言，由于腦腫瘤的嘔吐可因?yàn)轱B內(nèi)壓增高刺激嘔吐中樞引起，也可因顱后窩腫瘤直接或間接刺激壓迫嘔吐中樞或迷走神經(jīng)而引起；第四腦室內(nèi)腫瘤可直接刺激嘔吐中樞，有時(shí)只要轉(zhuǎn)動(dòng)頭部即可引起眩暈及嘔吐，稱(chēng)為布朗征；腦干腫瘤發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的2%~5%,部分病人發(fā)病初期癥狀就是嘔吐。這些都是以嘔吐為主的腦腫瘤，在疾病診斷中要尤為關(guān)注。 很多人以為嘔吐是一件再正常不過(guò)的事，但是里面可能也蘊(yùn)藏著嚴(yán)重的病變，因此，賈主任提醒大家當(dāng)我們出現(xiàn)異樣性的嘔吐，如當(dāng)持續(xù)出現(xiàn)幾天嘔吐時(shí)，我們就需要關(guān)注起來(lái)了，因?yàn)橐?dāng)心腦腫瘤惹上身。要及時(shí)前往相關(guān)專(zhuān)科醫(yī)院神經(jīng)外科進(jìn)行診斷治療。2020年07月23日
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2020年05月11日1210
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陳凡帆主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 近期我們完成了一些兒童腦腫瘤手術(shù)，手術(shù)效果比較好，對(duì)于醫(yī)生來(lái)說(shuō)十分欣慰，對(duì)于患者家屬來(lái)說(shuō)一定程度上也是一個(gè)安慰。病例1：4歲/女/毛黏液型星形細(xì)胞瘤病例2：7歲/男/髓母細(xì)胞瘤病例3：8歲/男/復(fù)發(fā)室管膜瘤這三例腫瘤屬于病理性質(zhì)相對(duì)溫和，手術(shù)后結(jié)合放化療，患兒能獲得相對(duì)較長(zhǎng)的生存期。對(duì)另一些兒童常見(jiàn)的生物學(xué)行為十分惡性的腫瘤，治療就十分棘手了。本人曾經(jīng)將手術(shù)活檢的一例外生性腦干彌漫膠質(zhì)瘤總結(jié)成文，患兒從發(fā)病到最終去世，不到一年時(shí)間。病例4：5歲/女性/外生性橋腦彌漫性膠質(zhì)瘤在最近的一些臨床工作和學(xué)術(shù)交流中，有醫(yī)生同行和患者對(duì)兒童型腫瘤，兒童腦腫瘤，兒童膠質(zhì)瘤等概念有一些困惑。查閱了一些相關(guān)資料結(jié)合平時(shí)臨床的一些經(jīng)驗(yàn)，談一談我個(gè)人的一點(diǎn)理解。兒童腦腫瘤兒童顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率很高，僅次于白血病居兒童期腫瘤的第二位，人群發(fā)病率（2-5）/10萬(wàn)。既往經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為多數(shù)好發(fā)于10歲以前，不同類(lèi)型腫瘤發(fā)病年齡不同。如，1歲內(nèi)以腦室系統(tǒng)腫瘤居多，學(xué)齡前以先天性腫瘤居多，學(xué)齡期以中線和后顱窩為主，10歲以后膠質(zhì)瘤及血網(wǎng)增多。部位上而言，兒童腦腫瘤以幕下多見(jiàn)，神經(jīng)膠質(zhì)瘤占兒童顱內(nèi)腫瘤的70-86%，高于成人。兒童腦膠質(zhì)瘤主要參考《中國(guó)中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診斷和治療指南2015》。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤是兒童最常見(jiàn)的實(shí)體腫瘤。兒童膠質(zhì)瘤包括低級(jí)別膠質(zhì)瘤（WHOⅠ~Ⅱ級(jí)：如毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、毛黏液樣型星形細(xì)胞瘤、室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤和彌漫性星形細(xì)胞瘤等）；高級(jí)別膠質(zhì)瘤（WHOⅢ~Ⅳ級(jí)：AA、間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、間變性少突星形細(xì)胞瘤和GBM）；而彌漫性內(nèi)生型腦干膠質(zhì)瘤（DIPG），大腦膠質(zhì)瘤病由于其預(yù)后差，也歸于高級(jí)別膠質(zhì)瘤。可見(jiàn)在2015年的治療指南中，主要還是依據(jù)腫瘤的影像學(xué)、形態(tài)學(xué)，進(jìn)行分類(lèi)。大部分概念仍然在沿用，有一些概念有改動(dòng)，比如：2015版指南中的大腦膠質(zhì)瘤病這一診斷已經(jīng)取消，分子病理當(dāng)時(shí)也并未引進(jìn)入診斷。 兒童型腫瘤最新的概念，是在膠質(zhì)源性腫瘤概念范疇內(nèi)的。這個(gè)概念的出現(xiàn)是伴隨新版的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類(lèi)而出現(xiàn)的。主要的出發(fā)點(diǎn)是兒童的膠質(zhì)瘤分子分型和成人有很大不同。對(duì)于兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤，以MYB和BRAF基因突變?yōu)橹?，非成人的IDH，ATRX和P53基因；對(duì)于兒童少突膠質(zhì)瘤，不伴有IDH的突變和1p19q的雙缺失；兒童的高級(jí)別膠質(zhì)瘤，常常伴有H3K27M的突變，等等?？偨Y(jié)一下，兒童腦腫瘤是一個(gè)最寬泛的概念，指所有好發(fā)于兒童年齡階段的腫瘤。兒童膠質(zhì)瘤，在2015年的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤治療指南中曾有一段描述，涵蓋診斷和相應(yīng)治療。彼時(shí)2016版的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)尚未發(fā)布，主要也是依據(jù)年齡，指發(fā)生于兒童期的膠質(zhì)瘤。病理診斷上跟成人膠質(zhì)瘤未做大的區(qū)分，治療上如放療介入時(shí)機(jī)，化療方式的選擇，跟成人有不同。而兒童型腫瘤，是在新版腫瘤分類(lèi)出現(xiàn)后的概念，主要指發(fā)生于兒童，而且分子特征與成人不同的這一類(lèi)腫瘤。兒童型腫瘤跟兒童膠質(zhì)瘤的不同可能在于，只有特定的分子表型的兒童膠質(zhì)瘤，才能稱(chēng)之為兒童型腫瘤。以上是我的一些見(jiàn)解，歡迎交流，指正。參考文獻(xiàn)1.楊樹(shù)源，張建寧，神經(jīng)外科學(xué)，人民衛(wèi)生出版社。2.中國(guó)中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診斷與治療指南 （2015）。3.李智，2016版世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)實(shí)踐解讀Ⅰ(膠質(zhì)源性腫瘤部分)，廣東醫(yī)學(xué)2017年1月第38卷第1期Guangdong Medical Journal Jan．2017，Vol．38，No．1。4.Chen fanfan, et al. Progressive multifocal exophytic pontine glioblastoma: a case report with literature review. Chin J Cancer (2017) 36:34 DOI 10.1186/s40880-017-0201-z.2020年03月18日2185
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 【張俊平主任門(mén)診手記】：2019年8月22日，門(mén)診來(lái)了一位復(fù)查的患者超超（化名）。復(fù)查核磁顯示沒(méi)有腫瘤復(fù)發(fā)，而讓人更加欣喜的是他現(xiàn)在超好的身體狀態(tài)！我清楚的記得他剛來(lái)我們科治療時(shí)候的情況，人事不省，皮包骨頭，插著鼻飼管，四肢動(dòng)不了?？粗矍把哉Z(yǔ)流利、機(jī)智風(fēng)趣、能夠抄寫(xiě)整段詩(shī)詞、活動(dòng)自如的超超，我由衷地感嘆生命的奇跡！這一路走來(lái)，除了醫(yī)護(hù)人員的努力，更有超超父母不放棄、持之以恒的堅(jiān)持和陪伴。他們一家人臉上放松的笑容，話語(yǔ)里對(duì)未來(lái)的期許，讓我感到特別的欣慰。腦腫瘤患者活下來(lái)，而且活的好，一直是我們努力的目標(biāo)。特邀請(qǐng)超超母親分享診療心路歷程，希望大家能夠從中有所感悟、有所啟發(fā)。2019年8月22日超超門(mén)診復(fù)查以下是超超母親的分享：<1>高考結(jié)束，天降橫禍---確診顱內(nèi)腫瘤2017年7月，我的孩子超超在參加完高考后不久，出現(xiàn)每天愛(ài)睡覺(jué)、沒(méi)精神。剛開(kāi)始我們以為是前段時(shí)間學(xué)習(xí)緊張，現(xiàn)在放松了，沒(méi)有過(guò)多地去關(guān)注他。接著就表現(xiàn)為多飲多尿，每天能喝5000ml水（相當(dāng)于10瓶礦泉水），晚上起來(lái)小便4-5次。我們帶他去消化科以及中醫(yī)科看了醫(yī)生，服藥后都沒(méi)有多大的改善。直到后來(lái)，超超出現(xiàn)走路緩慢、步態(tài)不穩(wěn)，才急忙去醫(yī)院做腦核磁檢查。結(jié)果發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)多個(gè)腫瘤并伴有腦室擴(kuò)大、腦積水，醫(yī)生診斷為顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤。紅色箭頭指的結(jié)節(jié)狀為顱內(nèi)的腫瘤確診后，家里人感到天要塌下來(lái)一樣，不能接受這個(gè)殘酷的現(xiàn)實(shí)。就連孩子都說(shuō)老天和他開(kāi)了這么一個(gè)大玩笑，讓自己遭遇這么一場(chǎng)大病。那時(shí)家里人天天以淚洗面，悲痛萬(wàn)分。面對(duì)這突如其來(lái)的橫禍，我們?nèi)抑荒芙邮墁F(xiàn)實(shí)，理清頭緒、積極面對(duì)，開(kāi)始了漫長(zhǎng)的治療和康復(fù)之路。<2>治療遇阻---患者昏迷由于腦室擴(kuò)大、腦積水，我們先做了腦室腹腔分流術(shù)。誰(shuí)知“屋漏偏逢連陰雨”，萬(wàn)萬(wàn)沒(méi)想到，發(fā)生幾率很低的分流管堵塞卻讓我們孩子遇上了。從此之后，病情變化，先后出現(xiàn)意識(shí)昏迷、吞咽困難、肢體肌肉萎縮。醫(yī)生多次告知我們家屬，“孩子狀況不好，你們要做好心理準(zhǔn)備?！?昏迷中的超超〈3〉不放棄治療---進(jìn)行放療痛苦絕望中我們只堅(jiān)信一點(diǎn)：努力堅(jiān)持，不要放棄，就能有生存的希望！接著我們先后進(jìn)行了兩次化療和放療，孩子腫瘤得到控制，但體質(zhì)愈發(fā)虛弱，仍然無(wú)法言語(yǔ)，只有輕微的眨眼的反應(yīng)，不能吞咽無(wú)法進(jìn)食，四肢無(wú)力不能抬起，恐怕后期的治療難以進(jìn)行。<4>求醫(yī)三博---精心化療這時(shí)我們幾經(jīng)打聽(tīng)，慕名來(lái)到首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院找到神經(jīng)腫瘤化療科的張俊平主任。三博腦科醫(yī)院神經(jīng)腫瘤化療科張俊平主任張俊平主任仔細(xì)詢問(wèn)了孩子的病情及治療經(jīng)過(guò)后，給我們制定了個(gè)體化的化療方案。本應(yīng)四化可以結(jié)療，但是考慮到我們孩子身體原因以及前期化療周期不連貫，又多加了兩化，總共六化。化療過(guò)程中，張主任精心根據(jù)孩子的身體狀況調(diào)整化療方案，六次化療順利進(jìn)行?；熃Y(jié)束后，核磁檢查顯示顱內(nèi)已經(jīng)沒(méi)有腫瘤。而且，超超此時(shí)已經(jīng)能說(shuō)簡(jiǎn)單的言語(yǔ)，神志完全清醒，上肢肌力好轉(zhuǎn)，胳膊已經(jīng)能夠抬起，這讓我們看到了康復(fù)的希望！超超化療結(jié)束后的核磁，未見(jiàn)腫瘤〈5〉治療結(jié)束---進(jìn)一步康復(fù)接著我們踏上了更加艱難的康復(fù)之路。治療結(jié)束后我們?cè)诩倚蒺B(yǎng)一個(gè)半月，一直堅(jiān)持針灸治療，但是沒(méi)有看到什么效果。我們便來(lái)到了康復(fù)醫(yī)院，走上了正規(guī)、專(zhuān)業(yè)的康復(fù)路程。超超在認(rèn)真地康復(fù)訓(xùn)練康復(fù)醫(yī)生針對(duì)孩子的情況制定了詳細(xì)的鍛煉康復(fù)課程。我們每天堅(jiān)持康復(fù)訓(xùn)練，不放棄任何有利于孩子康復(fù)的每一個(gè)動(dòng)作和細(xì)節(jié)。剛到醫(yī)院時(shí)，我們扶著他每天坐在床邊，堅(jiān)持每天重復(fù)鍛煉這些簡(jiǎn)單的動(dòng)作，參加PT和OT等專(zhuān)業(yè)課程的訓(xùn)練，四肢活動(dòng)一天比一天好轉(zhuǎn)；從吞咽困難到拔掉鼻飼管最后能獨(dú)立進(jìn)餐，攻破了一道道難關(guān)，使孩子走上了正常的生活。孩子有段時(shí)間看東西模糊，出現(xiàn)復(fù)視，對(duì)什么事情都沒(méi)有興趣，情緒低落，經(jīng)矯正視力、改善重影，孩子的情緒有了好轉(zhuǎn)。超超上肢精細(xì)動(dòng)作恢復(fù)，手抄古文總之，孩子的順利康復(fù)給我們?nèi)規(guī)?lái)了希望，更帶來(lái)了愉悅的心情及對(duì)美好未來(lái)的期待。我們?nèi)艺嫘母兄x一路走來(lái)給予孩子關(guān)心和幫助的全體醫(yī)生和護(hù)士們。2019年10月04日1205
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葛明主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 數(shù)據(jù)顯示，上世紀(jì)60年代至今，兒童癌癥發(fā)病率增加了25%，惡性腫瘤已成兒童第二大死因。專(zhuān)家表示，只要早發(fā)現(xiàn)、早診斷、規(guī)范治療，約70%以上的患兒能治愈。 兒童患腫瘤的原因分為兩方面，一是先天因素，一是后天因素。先天因素也就是遺傳基因，后天因素的影響就比較多了，病毒、化學(xué)物質(zhì)、放射性核素和免疫缺陷等都可能促使孩子發(fā)生惡性腫瘤。 隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，醫(yī)務(wù)工作者對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的認(rèn)識(shí)越來(lái)越深入，救治了許多疑難病例。由于小兒神經(jīng)系統(tǒng)的特殊性，兒童神經(jīng)外科常見(jiàn)病也有其特點(diǎn)。 兒童頭外傷的發(fā)生機(jī)制、顱骨和顱內(nèi)壓的反應(yīng)及長(zhǎng)期預(yù)后均與成人明顯不同。新生兒多為產(chǎn)傷;在1―4歲兒童，創(chuàng)傷是最重要的死因。在小于2歲兒童中，顱腦損傷員常見(jiàn)的是照看失當(dāng)，墜落為最為多見(jiàn)。當(dāng)兒童長(zhǎng)大些，則墜落少于車(chē)禍損傷。 腦積水是由先天性或后天性因素造成的腦室系統(tǒng)阻塞、腦嵴液吸收障礙或分泌過(guò)多等原因所致。 前囟顱縫未閉者，表現(xiàn)為頭顱巨大，囟門(mén)膨出，顱縫裂開(kāi)，頭皮靜脈怒張，雙眼呈落日征。顱縫已閉者，表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛，頻繁嘔吐，嗜睡，視乳頭水腫。嵴膜膨出的患兒出生后即發(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，逐漸增大并于哭鬧時(shí)包塊張力增加，下肢畸形和大小便失禁，頭顱增大和智力減退。 兒童常見(jiàn)的腦腫瘤 包括星型細(xì)胞瘤，室管膜瘤，髓母細(xì)胞瘤，顱咽管瘤，生殖細(xì)胞瘤等。大多表現(xiàn)為頭圍增大，發(fā)育落后甚至倒退，頭痛，嘔吐，抽搐，肢體活動(dòng)障礙等。CT、MR可以明確診斷，并且現(xiàn)在大部分是可以治療的，有一部分是可以治愈的。 若孩子出現(xiàn)以下情況，家長(zhǎng)應(yīng)警惕是不是患了腦腫瘤。 一、嘔吐 這是兒童顱內(nèi)腫瘤最常見(jiàn)的表現(xiàn)，早期時(shí)易在清晨發(fā)生，隨著病情的進(jìn)展則出現(xiàn)在一天的任何時(shí)間，并呈現(xiàn)出間歇性和反復(fù)性的特點(diǎn)。兒童腫瘤多數(shù)長(zhǎng)在后顱窩部位，腫瘤易侵犯小腦，從而引起惡心嘔吐。有的孩子被誤診為胃病，甚至做了部分胃切除手術(shù)之后，才發(fā)現(xiàn)其實(shí)是腦腫瘤惹的禍。 二、頭痛 成人的頭痛十分常見(jiàn)，大多數(shù)為血管神經(jīng)性頭痛或者是神經(jīng)官能癥。但對(duì)于兒童，頭痛中的器質(zhì)性病變明顯高于成年人，頭痛嚴(yán)重時(shí)還伴有嘔吐。腦腫瘤引起的頭痛很劇烈，要么持續(xù)存在，要么反復(fù)發(fā)作。如果頭痛持續(xù)兩周以上，同時(shí)查不出其他原因，建議篩查一下腦腫瘤。 三、持續(xù)低燒 一般感冒、肺炎發(fā)燒，幾天就會(huì)好。但是，倘若不明原因發(fā)燒持續(xù)1周以上還不好，特別是經(jīng)抗病毒、抗生素治療無(wú)效的，應(yīng)及早就診。 四、頭顱增大 多發(fā)生在嬰幼兒，因此期小兒顱縫未愈合或愈合不緊，顱內(nèi)壓增高可致顱縫分離而使頭圍增大。這種頭顱增大常不如先天性腦積水明顯。兒童患上腦腫瘤，容易并發(fā)腦積水，從而出現(xiàn)頭顱增大，像媒體多次報(bào)道過(guò)的“大頭娃娃”，都是患了腦腫瘤引起的。如果家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)自己的孩子頭顱明顯比其他同齡兒童大，要引起警惕。 五、意識(shí)障礙或精神異常 嚴(yán)重意識(shí)障礙常為腦疝所致，而顱壓增高嚴(yán)重的患兒可表現(xiàn)為淡漠、乏力及嗜睡等，需引起注意。國(guó)外資料顯示，兒童腦瘤患者有人格改變或行為異常者約占到50%左右。多數(shù)表現(xiàn)為呆滯，對(duì)玩耍不感興趣，易疲勞，沉默寡言或易激惹。 六、癲癇抽筋 小兒無(wú)緣無(wú)故高熱驚厥、癲癇發(fā)作，可能是腦腫瘤的信號(hào)。 七、近視不斷加深 孩子視力下降，父母常常帶著他們?nèi)タ囱劭漆t(yī)生。需要提醒的是，如果孩子的視力在不長(zhǎng)的時(shí)間里莫名其妙地不斷加深，可能是腦腫瘤壓迫視神經(jīng)引起的，必要時(shí)應(yīng)排查腦腫瘤。 八、發(fā)育異常 有的小兒小小年紀(jì)就開(kāi)始長(zhǎng)陰毛，出現(xiàn)性早熟癥狀。事實(shí)上，腦腫瘤會(huì)引起大腦腦垂體的變化，導(dǎo)致激素分泌紊亂，從而出現(xiàn)性早熟等。2019年03月06日4722
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王杭州主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 小兒神經(jīng)外科是一門(mén)交叉學(xué)科。在神經(jīng)外科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科的患兒有很多不同于成年患者特點(diǎn)；在兒科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科常被認(rèn)為是診治少見(jiàn)病和罕見(jiàn)病的科室。小兒神經(jīng)外科處理的疾病大多是棘手而復(fù)雜的。自2015年起，兒童腦腫瘤已經(jīng)超過(guò)白血病成為整個(gè)北美兒童惡性腫瘤死亡的第一位死因。國(guó)內(nèi)的兒童惡性腦腫瘤的綜合治療結(jié)果同樣不盡如人意。在兒童神經(jīng)管畸形的發(fā)病率總體下降的情況下，脊柱裂仍然是造成患兒遠(yuǎn)期殘疾的最重要病因。顱腦創(chuàng)傷和溺水如今仍牢牢占據(jù)兒童意外死亡原因的最重要位置。兒童難治性癲癇永遠(yuǎn)是醫(yī)學(xué)領(lǐng)域里的老大難......目前專(zhuān)門(mén)從事小兒神經(jīng)外科的醫(yī)師并不是很多，但他們對(duì)此類(lèi)疾病的系統(tǒng)化地研究已經(jīng)有力地推動(dòng)了小兒神經(jīng)外科的發(fā)展，改善了患兒的預(yù)后。我們對(duì)以下一些疾病及其近年來(lái)的研究進(jìn)展做簡(jiǎn)要介紹，方便患者增進(jìn)對(duì)疾病的理解，有針對(duì)性地就醫(yī)。1.兒童顱腦外傷的發(fā)生機(jī)制、顱骨和顱內(nèi)壓的反應(yīng)及長(zhǎng)期預(yù)后均與成人明顯不同。在1—4歲兒童，創(chuàng)傷是最重要的死因。新生兒的頭皮血腫常常可以自行吸收。骨膜下血腫的包塊會(huì)機(jī)化變硬，這時(shí)候家長(zhǎng)也不必過(guò)于擔(dān)心，因?yàn)閷殞毜娘B骨仍然會(huì)在1-2年后自行塑型成功。嬰兒期需要警惕“嬰兒搖晃綜合征”。小嬰兒在成人手臂里或搖籃里過(guò)度搖晃，以及缺少緩沖地放于床上時(shí)會(huì)發(fā)生顱內(nèi)出血而引起嚴(yán)重后果。在小于2歲兒童中，顱腦損傷的常見(jiàn)原因是照看失當(dāng)，墜落傷最為多見(jiàn)。學(xué)齡期兒童交通事故傷和高處墜落傷比較常見(jiàn)。限制性損傷學(xué)說(shuō)和限制性補(bǔ)液學(xué)說(shuō)（止血性體液復(fù)蘇）的應(yīng)用可能是該領(lǐng)域近20年來(lái)進(jìn)步的最重要?jiǎng)右颉?.嬰兒出生是一個(gè)艱苦的歷程，加之新生兒在出生后幾天內(nèi)的凝血功能不完善，所以新生兒期顱內(nèi)出血并不罕見(jiàn)。如果小寶寶在生后反應(yīng)差或者有抽搐、眼睛凝視以及過(guò)早出現(xiàn)的黃疸，應(yīng)警惕新生兒顱內(nèi)出血可能。晚發(fā)性維生素依賴(lài)凝血因子缺乏引起的顱內(nèi)出血促使我們對(duì)既往一味強(qiáng)調(diào)母乳喂養(yǎng)錯(cuò)誤認(rèn)識(shí)的反思。此類(lèi)出血的預(yù)防在于出生時(shí)肌注維生素K1和給寶寶喂養(yǎng)一定量的配方奶粉（母乳中缺乏維生素K1）。顱內(nèi)血管畸形是兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血的最常見(jiàn)原因，屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。發(fā)病率報(bào)道的各家統(tǒng)計(jì)有所不同，大概是千分之一到四十。顱內(nèi)血管畸形包括四種：a.動(dòng)靜脈畸形（AVM）；b.海綿狀血管瘤；c.毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；d.靜脈畸形。動(dòng)靜脈畸形兒童期發(fā)病率高，常以顱內(nèi)出血為首發(fā)癥狀，部分患者有癲癇發(fā)作，頭痛，偏癱，失語(yǔ)等。兒童大腦大靜脈瘤可以導(dǎo)致心力衰竭和腦積水。海綿狀血管瘤，部分患兒有遺傳性，可以為單發(fā)，約20%的小朋友為顱內(nèi)多發(fā)。海綿狀沒(méi)有大的供血?jiǎng)用}和引流經(jīng)脈，首發(fā)癥狀以癲癇最多見(jiàn)，其次是腦出血,可反復(fù)發(fā)生少量出血。靜脈脈畸形常以癲癇（頭痛）為表現(xiàn)，出血較少見(jiàn)。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，罕見(jiàn)。常無(wú)癥狀，部分可引起橋腦出血。有出血史的AVM通常建議手術(shù)治療，未有過(guò)出血病史的AVM是否手術(shù)仍有爭(zhēng)議，但一線頂級(jí)神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)的占絕大多數(shù)。通常認(rèn)為AVM破裂出血的幾個(gè)危險(xiǎn)因素包括：1.患者年齡??；2.AVM位于幕下；3.AVM體積較?。?.合并動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈化的靜脈瘤；5.既往出過(guò)血。Spezlter-Martin評(píng)分是公認(rèn)的判斷是否適合手術(shù)的評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)。評(píng)分1-2分兒童AVM適合手術(shù)，3分的AVM需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生手術(shù)。4-5分的AVM一般不適合直接手術(shù)，可以隨訪觀察，綜合治療或僅做姑息性治療。介入治療1-2級(jí)的AVM近年來(lái)完全閉塞率有所提升，但缺乏兒童患者的長(zhǎng)期隨訪經(jīng)驗(yàn)。伽馬刀治療兒童AVM的弊端越來(lái)越受到重視，近些年持負(fù)面報(bào)道的個(gè)案報(bào)道增多，只有一篇有質(zhì)量的文章認(rèn)為伽馬刀治療有可能減少兒童小型AVM的出血率。最近的一篇文獻(xiàn)的學(xué)者試圖從引流靜脈角度論述AVM復(fù)發(fā)機(jī)理，強(qiáng)調(diào)AVM手術(shù)應(yīng)該處理妥善引流靜脈。如若不然，殘留的引流靜脈會(huì)主導(dǎo)形成新的AVM架構(gòu)。無(wú)癥狀的兒童海綿狀血管瘤首選觀察，有癥狀的海綿狀血管瘤可以考慮觀察或者手術(shù)。大腦半球的海綿狀血管瘤的手術(shù)要點(diǎn)是不光要切除海綿狀血管瘤本身，而且要切除臨近受累的腦回。兒童腦干海綿狀血管瘤出血的手術(shù)策略應(yīng)較成人患者積極，特別是血腫邊緣離腦干表面很近的患者如果選擇在亞急性期手術(shù)，此時(shí)手術(shù)對(duì)腦干的騷擾較少，更有機(jī)會(huì)獲得較好的預(yù)后。未出過(guò)血或者出過(guò)血但血腫已完全吸收的兒童腦干海綿狀血管瘤選擇繼續(xù)觀察也有一定的合理性。腦靜脈畸形的常見(jiàn)癥狀是頭痛和癲癇，通常選擇保守治療。靜脈畸形的手術(shù)非常特殊。如果癥狀非常嚴(yán)重患者確實(shí)需要手術(shù)，必須經(jīng)驗(yàn)極為豐富的外科醫(yī)生方能完成。即使這樣，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)還是比較大的。顱面血管瘤病即Sturge-Weber綜合征，是一側(cè)面部血管瘤同側(cè)腦膜上動(dòng)靜脈和毛細(xì)血管畸形。常伴智力低下和癲癇。伴有偏癱抽搐綜合征的Sturge-Weber綜合征患兒可以考慮行改良大腦半球切除術(shù)或大腦半球離斷手術(shù)。血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可能發(fā)生自發(fā)顱內(nèi)出血。煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱(chēng)為“煙霧病”。煙霧病在東亞國(guó)家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病，在女性多發(fā)，有兒童和青壯年2個(gè)高峰發(fā)病年齡。兒童煙霧病以缺血癥狀為主要表現(xiàn)，尤其在孩子情緒緊張、哭鬧、劇烈運(yùn)動(dòng)或進(jìn)食熱辣食物（過(guò)度通氣）等誘發(fā)。近年來(lái)兒童煙霧病診療的進(jìn)步主要體現(xiàn)在兩個(gè)方面：1.明確了間接血管吻合治療兒童煙霧病的術(shù)后優(yōu)良率高于直接血管吻合；2.強(qiáng)調(diào)了圍手術(shù)期處理，如避免急性期手術(shù)，避免圍手術(shù)期患兒哭鬧，避免術(shù)中過(guò)度通氣，避免術(shù)中低血壓等。這些措施減少了術(shù)后不良反應(yīng)發(fā)生率。3.腦積水是由先天性或后天性因素造成的腦室系統(tǒng)阻塞、腦脊液吸收障礙或分泌過(guò)多等原因所致。前囟顱縫未閉的重癥腦積水患者，表現(xiàn)為頭顱巨大，囟門(mén)膨出，頭皮靜脈怒張，雙眼呈落日征。顱縫已閉者，表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛，頻繁嘔吐，嗜睡，視乳頭水腫等。進(jìn)展性的腦積水常常需要分流或神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療。嬰幼兒腦外間隙性腦積水是一種特定年齡段的腦脊液產(chǎn)生吸收不平衡，有機(jī)會(huì)隨著年齡增加逐步吸收穩(wěn)定。臨床醫(yī)生應(yīng)該注意鑒別，指導(dǎo)家長(zhǎng)如何幫助孩子度過(guò)這一特殊時(shí)期。近幾年腦積水治療的進(jìn)步主要來(lái)自于兩個(gè)方面：1.神經(jīng)內(nèi)鏡的普及；2.重新認(rèn)識(shí)到腦室腹腔分流手術(shù)在某些類(lèi)型腦積水中治療中的優(yōu)勢(shì)。4.兒童神經(jīng)管閉合不全。神經(jīng)管畸形包括無(wú)腦兒、腦膜膨出、脊柱裂、唇裂及腭裂等發(fā)育畸形。我們會(huì)在其他的科普文章里詳細(xì)敘述脊柱裂的組織胚胎性分型，脂肪瘤型脊髓栓系嬰兒肥概念，脊髓神經(jīng)根的漂浮技術(shù)，脊柱裂脊髓神經(jīng)根的儲(chǔ)備學(xué)說(shuō)，脊柱裂患者的日常注意事項(xiàng)以及脊柱裂多學(xué)科綜合門(mén)診等。5.兒童常見(jiàn)的腦腫瘤包括星型細(xì)胞瘤，室管膜瘤，髓母細(xì)胞瘤，顱咽管瘤，生殖細(xì)胞腫瘤等。嬰幼兒腦腫瘤大多表現(xiàn)為頭圍增大，發(fā)育落后甚至倒退，頭痛，嘔吐，抽搐，肢體活動(dòng)障礙等。大年齡組孩子腦腫瘤的臨床表現(xiàn)和成人相似。CT、MR可以明確診斷，兒童腦腫瘤大部分是可以治療的，有一部分是可以治愈的。近些年來(lái)兒童腦腫瘤在某些小兒神經(jīng)外科中心的如下領(lǐng)域取得了較大進(jìn)步：a.腫瘤全切率和術(shù)后生活質(zhì)量；b.化療在低級(jí)兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤治療中的應(yīng)用；c.放療及其副反應(yīng)的規(guī)避；d.髓母細(xì)胞瘤的分層治療；e.強(qiáng)調(diào)了腫瘤全切在室管膜瘤治療中的基石作用；f.兒童中線深部腦腫瘤合并腦積水的治療策略。近些年來(lái)兒童腦腫瘤在如下領(lǐng)域未能取得明顯進(jìn)步，僅僅做了一些治療嘗試：a.兒童彌漫性中線膠質(zhì)瘤；b.伴有多層菊型團(tuán)成分的胚胎性腫瘤。6.小兒難治性癲癇的手術(shù)治療。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，使很多原來(lái)找不到病因的癲癇的“病根”變得越來(lái)越明朗。癲癇外科的手術(shù)適應(yīng)證也有了明顯的擴(kuò)展。越來(lái)越多的難治性癲癇患兒從手術(shù)中受益。迷走神經(jīng)電刺激（VNS）對(duì)于藥物難治性癲癇的有效性已被美國(guó)FDA認(rèn)可并應(yīng)用于臨床。國(guó)內(nèi)批準(zhǔn)了VNS用于治療藥物難治性癲癇。清華大學(xué)等單位研發(fā)了國(guó)產(chǎn)的VNS產(chǎn)品并投入臨床使用。VNS治療屬于姑息性治療，目的是使一部分無(wú)法根治的患者發(fā)作減少或成程度減輕。7.狹顱癥，顱眶面復(fù)雜腫瘤，顱眶面復(fù)雜外傷骨性重建，顱骨生長(zhǎng)性骨折的早期干預(yù)和晚期手術(shù)已經(jīng)逐步成熟。個(gè)體化的術(shù)前設(shè)計(jì)、術(shù)中血回收、固定材料的改良、頭盔的使用和多學(xué)科協(xié)作是促使近年來(lái)狹顱癥診療進(jìn)步的幾個(gè)因素。8.顱頸交界處畸形，如扁平顱底、Chiari畸形、脊髓空洞癥等受到重視。近年來(lái)該領(lǐng)域的有限的進(jìn)步可能來(lái)自于部分神經(jīng)外科醫(yī)生和骨科醫(yī)生的交流協(xié)作。9.顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是兒童很常見(jiàn)的良性病變，目前尚無(wú)蛛網(wǎng)膜囊腫的治療指南。絕大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫是無(wú)癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)囊腫可以進(jìn)行性增大，表現(xiàn)為頭痛、囊腫破裂出血、硬膜下積液、癲癇等。對(duì)于癥狀性蛛網(wǎng)膜囊腫的患者，應(yīng)給與相應(yīng)治療；而對(duì)于無(wú)癥狀者，是否給予預(yù)防性手術(shù)治療，目前爭(zhēng)議較大。關(guān)于蛛網(wǎng)膜囊腫的如下幾個(gè)方面認(rèn)識(shí)在小兒神經(jīng)外科醫(yī)師中接近達(dá)成共識(shí)：a.蛛網(wǎng)膜囊腫屬于腦脊液分布異常，并非腦積水；b.無(wú)癥狀蛛網(wǎng)膜囊腫的自然病史風(fēng)險(xiǎn)可能小于目前任何一種現(xiàn)有的手術(shù)治療方案；c.“有癥狀”的病例手術(shù)也應(yīng)該極為慎重選擇。文獻(xiàn)報(bào)道，即使是合并有頭痛和癲癇的病例，真正與囊腫相關(guān)的可能性低于20%；d.蛛網(wǎng)膜膜囊腫的手術(shù)治療應(yīng)該基于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)溝通。如果腦脊液進(jìn)入硬膜下腔后大概有15%的病例出現(xiàn)顱高壓而需要分流手術(shù)；e.大部分癲癇病例并不能從蛛網(wǎng)膜囊腫剝離術(shù)中獲得術(shù)后發(fā)作緩解。關(guān)于蛛網(wǎng)膜腹腔分流造成的裂隙腦室綜合征并發(fā)癥的治療，已經(jīng)出現(xiàn)了一整套完整的理論體系和治療方法（后面敘述），不再是一個(gè)無(wú)解的難題。以上幾個(gè)疾病譜也是我們每年舉辦的國(guó)家級(jí)學(xué)習(xí)班的重點(diǎn)培訓(xùn)方向。我們希望通過(guò)這些培訓(xùn)能夠更好地讓國(guó)內(nèi)的青年神經(jīng)外科醫(yī)生了解小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域的基本知識(shí)和新進(jìn)展，推動(dòng)國(guó)內(nèi)小兒神經(jīng)外科的發(fā)展。2019年01月30日10956
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蔣磊副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 室管膜瘤占兒童腦腫瘤的8-10％,可以生長(zhǎng)在所有有室管膜的中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)，其中在第四腦室與幕上相比較為常見(jiàn)。幕下室管膜瘤主要表現(xiàn)為發(fā)作性惡心、嘔吐與頭痛，隨著腫瘤增大壓迫鄰近腦干及小腦，可出現(xiàn)走路不穩(wěn)、眩暈與言語(yǔ)障礙、步態(tài)異常及吞咽、飲水嗆咳等后組腦神經(jīng)癥狀。 第四腦室室管膜瘤：由于腫瘤位于腦室內(nèi)，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路，常早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。當(dāng)腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經(jīng)核或向側(cè)方壓迫小腦腳時(shí)，臨床上可引起腦神經(jīng)損害及小腦癥狀。 頭顱CT與MRI對(duì)室管膜瘤有診斷價(jià)值。腫瘤在CT平掃上呈邊界清楚的稍高密度影，其中夾雜有低密度。瘤內(nèi)常有高密度鈣化表現(xiàn)。在MRI上，T1加權(quán)為低、等信號(hào)影，質(zhì)子加權(quán)與T2加權(quán)呈高信號(hào)。注射增強(qiáng)劑后腫瘤呈中度至明顯的強(qiáng)化影，部分為不規(guī)則強(qiáng)化。間變性室管膜瘤在CT與MRI上強(qiáng)化明顯。 手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案，對(duì)于未能行腫瘤全切除的患者，術(shù)后應(yīng)行放射治療。盡管對(duì)室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)，但多數(shù)作者仍建議行劑量為50－55Gy放射治療。間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施，術(shù)后放療是必需的，放療宜早。 筆者最近切除一例四腦室及橋小腦角區(qū)巨大間變性室管膜瘤，患兒6歲，以頭痛、嘔吐及步態(tài)不穩(wěn)起病，行CT及MRI示四腦室及CPA區(qū)巨大腫瘤，成功全切，術(shù)后神經(jīng)功能完好，無(wú)后組顱神經(jīng)及運(yùn)動(dòng)感覺(jué)功能障礙，現(xiàn)患兒接受放射治療。 預(yù)后：影響室管膜瘤預(yù)后的因素包括腫瘤的部位、組織學(xué)類(lèi)型、復(fù)發(fā)的速度和年齡等，其中前二者起決定作用。另外一個(gè)潛在的重要預(yù)后因素是手術(shù)切除程度，近全切除組存活率有顯著的提高，50%～60%的腫瘤全切除患者5年內(nèi)未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，而次全切除者僅21%。間變性室管膜瘤預(yù)后較差，復(fù)發(fā)率高，并易沿腦脊液播散。5年生存率較室管膜瘤低，為25%－40%。2018年04月19日1852
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦腫瘤，也被稱(chēng)為顱內(nèi)腫瘤，是顱內(nèi)占位性病變的主要疾病，可見(jiàn)于任何年齡。腦腫瘤雖多見(jiàn)于青壯年，但有研究指出，腦腫瘤在兒童易患的惡性病變中位于第二位，僅次于白血病。 第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院小兒神經(jīng)外科王超博士介紹，近年來(lái)，兒童腦腫瘤患者人數(shù)呈現(xiàn)明顯的上升趨勢(shì)，且多數(shù)腫瘤呈惡性。 有研究指出，我國(guó)新增兒童腦腫瘤患者7000～8000名/年，其中其中70%～80%的患兒腫瘤呈惡性。也有數(shù)據(jù)表明，兒童腦腫瘤發(fā)病高峰時(shí)間為5～8歲，男孩略多于女孩。 王超博士介紹，發(fā)病年齡越小的兒童腦腫瘤患兒，發(fā)病速度越快，腫瘤惡性程度越高。因此，家長(zhǎng)一定要充分了解兒童腦腫瘤患兒的常見(jiàn)致病因素及早期癥狀，以期能夠早日治療，使患兒獲得較好的預(yù)后。 那么，哪些因素可能導(dǎo)致兒童腦腫瘤呢？王超博士介紹如下： 一、飲食污染?，F(xiàn)如今，很多的飲食中都含有防腐劑、色素、香料、增稠劑等添加劑，其中不乏可能致病的成分，成年人代謝強(qiáng)或許能通過(guò)代謝排毒，但是兒童肝腎能力較弱，難以通過(guò)代謝等排除毒素，毒素在體內(nèi)堆積容易引發(fā)惡性病變。 二、電磁輻射。電視、冰箱等家用電器，包括電腦、手機(jī)等都或多或少的存在輻射，兒童長(zhǎng)時(shí)間處于電磁輻射中，是極不利于身體健康的。 三、病毒感染。懷孕期婦女乃至嬰兒出生時(shí)間較短時(shí)，如果受到EB病毒、乳頭狀病毒感染，可能導(dǎo)致體內(nèi)病變。 四、濫用藥物。錯(cuò)誤用藥、過(guò)度用藥、隨意用藥等不夠嚴(yán)謹(jǐn)?shù)挠盟帲伎赡軐?duì)嬰兒造成難以預(yù)估的傷害。 了解可能導(dǎo)致兒童腦腫瘤的原因有助于預(yù)防疾??；適當(dāng)了解兒童腦腫瘤患兒的癥狀表現(xiàn)則有助于早日排查、治療。 那么，兒童腦腫瘤早期癥狀表現(xiàn)有哪些呢？ 王超博士介紹，視力變化是兒童腦腫瘤患兒最為常見(jiàn)的癥狀表現(xiàn)。有研究指出，約有50%的兒童腦腫瘤患兒會(huì)出現(xiàn)視力減退；約有25%的患兒由于腫瘤使得顱內(nèi)壓升高，出現(xiàn)復(fù)視。 此外，關(guān)于兒童腦腫瘤患兒的常見(jiàn)癥狀，王超博士介紹如下： 一、嘔吐。兒童腦腫瘤患兒出現(xiàn)嘔吐癥狀的概率約為73％～94％，嘔吐多為噴射性，常伴有頭暈、頭痛、惡心及頸僵直是兒童腦腫瘤患兒最常見(jiàn)癥狀之一。 二、頭痛。兒童腦腫瘤患兒由于腫瘤導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，使得患者出現(xiàn)頭痛癥狀，兒童腦腫瘤患兒的頭痛癥狀嚴(yán)重時(shí)可伴有嘔吐和頭部出汗。 三、頭顱增大。兒童腦腫瘤患兒發(fā)生頭顱增大的幾率約為50％，多見(jiàn)于嬰幼兒。 四、走路不穩(wěn)。兒童腦腫瘤患兒如果腫瘤位于后顱窩會(huì)累及或壓迫小腦蚓部、小腦或腦干，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)、步態(tài)偏斜，伴有持物不準(zhǔn)不穩(wěn)、眼球震顫等。 “此外，對(duì)眼或斗雞眼、癲癇發(fā)作、斜頸、身材矮小或肥胖、性早熟、發(fā)燒及意識(shí)或精神異常、皮膚咖啡色素斑、多飲多尿、頸部抵抗等，也可能是由于兒童腦腫瘤所致，需要家長(zhǎng)給予足夠的重視?！蓖醭┦垦a(bǔ)充道。 王超博士提醒：兒童腦腫瘤作為小兒惡性疾病之一，會(huì)對(duì)患兒生長(zhǎng)、發(fā)育造成極為嚴(yán)重的影響，甚至能夠?qū)е潞⒆釉缲玻虼思议L(zhǎng)一定要重視，做好預(yù)防，如果不幸患病，一定早做治療。 本文系王超醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年01月13日4976
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徐永革主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 線上診療科 從臨床上發(fā)現(xiàn)，兒童也是腦腫瘤患者人群之一。目前針對(duì)顱內(nèi)腫瘤發(fā)病原因并不明確，由于對(duì)其癥狀不是很了解，造成延誤治療。那么小孩為什么會(huì)患有腦腫瘤呢?兒童顱內(nèi)腫瘤和成人相比有其特殊的表現(xiàn)形式，家長(zhǎng)可以及時(shí)掌握孩子的癥狀，能做到協(xié)助醫(yī)生及早發(fā)現(xiàn)和及早治療。兒童腦瘤可發(fā)生在任何年齡，一般的發(fā)病高峰為5到8歲，即在學(xué)齡前后發(fā)病較多。男孩患兒童顱內(nèi)腫瘤要稍微多于女孩，比例約為1.3∶1。有的腫瘤多數(shù)發(fā)生在男孩，如松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤和畸胎瘤。小孩腫瘤的部位與成人不同。成人2/3以上發(fā)生在大腦半球，而小兒則半數(shù)發(fā)生在后顱窩小腦和腦干以及中線部位(鞍區(qū)及第三腦室)。成人最常見(jiàn)的良性腫瘤如腦膜瘤、垂體瘤和聽(tīng)神經(jīng)瘤在兒童期很少見(jiàn)，而兒童神經(jīng)膠質(zhì)瘤高達(dá)70%。兒童腦腫瘤無(wú)疑對(duì)孩子傷害非常大，影響著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，如果患者對(duì)兒童腦腫瘤治療還有疑問(wèn)，可以直接在線咨詢或者電話咨詢進(jìn)行了解。2013年12月14日5385
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王杭州主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦腫瘤是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的實(shí)體腫瘤，在人群中的年發(fā)生率為1/100000左右，在小兒惡性疾病中的發(fā)病率僅次于血液病。近些年來(lái)，兒童神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤已經(jīng)成為兒童腫瘤類(lèi)疾病第一位死因。兒童腦腫瘤每個(gè)年齡段均可發(fā)病，其高發(fā)年齡為5-8歲。小兒顱內(nèi)腫瘤的好發(fā)部位以中線部位為主，常常會(huì)合并腦積水。常見(jiàn)腫瘤包括小腦星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，髓母細(xì)胞瘤，室管膜瘤，腦干膠質(zhì)瘤，視路膠質(zhì)瘤，生殖細(xì)胞瘤和脈絡(luò)從乳頭狀瘤等。兒童腦腫瘤的發(fā)病原因是多因素的，是與遺傳相關(guān)性最小的腫瘤之一。目前還沒(méi)有完全預(yù)防腦腫瘤的方法。小兒腦腫瘤的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)： 小兒腦腫瘤有其自身及機(jī)體生理的特點(diǎn),因此在小兒腦腫瘤的治療上也有其獨(dú)特之處。小兒腦腫瘤發(fā)病隱匿，臨床表現(xiàn)大多是非特異性的，確診時(shí)往往腫瘤往往已經(jīng)較大。但由于兒童本身的恢復(fù)能力較成人強(qiáng)，并非都是不治之癥，此時(shí)切記病急亂投醫(yī)，為了取得良好的療效，綜合的積極治療是重要的。顱內(nèi)高壓癥狀：較大年齡段兒童可有反應(yīng)遲鈍，視力下降和/或頭痛主訴。小年齡組患兒嘔吐是早期且常常是唯一癥狀，有的患兒嘔吐后仍有較好的食欲，仍能進(jìn)食，到后期才表現(xiàn)為嘔吐加劇，進(jìn)食減少，體重減輕。嬰兒不會(huì)述頭痛，主要表現(xiàn)前囟飽滿，頭圍增大。顱壓增高還可致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮而出現(xiàn)視力減退。腫瘤局灶癥狀： 1.肢體癱瘓常見(jiàn)于大腦半球腫瘤。 2.癲癇發(fā)作：見(jiàn)于大腦半球腫瘤，且多為生長(zhǎng)較為緩慢的低度惡性腫瘤，呈局灶性或全身性發(fā)作。 3.共濟(jì)失調(diào)：步態(tài)蹣跚，常伴有眼球震顫，多見(jiàn)于小腦腫瘤。 4.視力減退和視野缺損：顱按管瘤等蝶鞍區(qū)腫瘤壓迫視交叉可惜視神經(jīng)萎縮和視野缺失。5.下丘腦和垂體功能障礙：鞍區(qū)或第Ⅲ腦室前角處腫瘤以及其他部位的生殖細(xì)胞腫瘤可引起矮小，性早熟，尿崩癥或肥胖等癥狀。小兒腦腫瘤的檢查：頭顱影像學(xué)檢查是進(jìn)一步確診的關(guān)鍵。CT能幫助大部分患兒明顯診斷，尤其是顯示腫瘤的鈣化情況。后顱窩區(qū)腫瘤因受顱底骨影重疊干擾，CT清晰度不如核磁共振成像（MRI）。通常情況下磁MRI較CT成像更清晰，有鮮明的腦內(nèi)解剖顯示，因而對(duì)中線結(jié)構(gòu)和后顱窩病變的診斷優(yōu)點(diǎn)突出，但對(duì)鈣化和骨質(zhì)的顯示不如CT。需要說(shuō)明的是核磁共振利用的磁場(chǎng)進(jìn)行診斷，并不是利用放射線，所以不用擔(dān)心寶寶的射線問(wèn)題。其他的常見(jiàn)檢查包括生殖細(xì)胞腫瘤的甲胎蛋白，癌胚抗原，促絨毛膜性腺激素檢測(cè)等。小兒腦腫瘤的治療：每種腫瘤的治療方法都不一樣，比如兒童的小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和幼兒的脈絡(luò)從乳頭狀瘤手術(shù)全切即可達(dá)到治愈的目的；而單純生殖細(xì)胞瘤手術(shù)并不是首選，放化療有時(shí)就可以達(dá)到治愈目的。室管膜瘤的治療應(yīng)該以手術(shù)為主，放化療的作用比較有限，即使放療通常建議局部放療為主；髓母細(xì)胞瘤則要求盡可能的手術(shù)全切，術(shù)后還要結(jié)合放化療。顱咽管瘤的治療則爭(zhēng)論多多，有的學(xué)者主張單純盡可能手術(shù)全切，有的學(xué)者主張術(shù)后結(jié)合放療，國(guó)外的部分學(xué)者主張大部切除（他們認(rèn)為生活質(zhì)量更為重要，復(fù)發(fā)即再次手術(shù)）。手術(shù)治療治療原則包括： 1.可切除的病例，盡可能全部切除腫瘤 2.對(duì)不能全切者，盡可能做到最大限度地切除腫瘤以解除對(duì)顱內(nèi)重要結(jié)構(gòu)的壓迫，包括恢復(fù)正常腦脊液循環(huán)緩解顱內(nèi)高壓等，同時(shí)為后期放療、化療創(chuàng)造條件。 3.對(duì)切除的腫瘤進(jìn)行病理學(xué)診斷。 4.彌漫性病變可考慮先行活檢在決定下一步治療方案。目前的手術(shù)機(jī)器人活檢（無(wú)框立體定向活檢）已經(jīng)非常成熟。 5.腦干及重要功能區(qū)手術(shù)需要術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)。目前腦干低級(jí)別膠質(zhì)瘤手術(shù)治療和化療進(jìn)步很大，患兒有機(jī)會(huì)長(zhǎng)期生存。腦干彌漫性膠質(zhì)瘤治療效果差。放射治療原則：手術(shù)以后的常見(jiàn)輔助治療，主要用于手術(shù)無(wú)法全切或術(shù)后復(fù)發(fā)者。三歲以下的患兒應(yīng)盡可能避免放療。生殖細(xì)胞瘤，放療為主要治療方法，結(jié)合化療可以減少?gòu)?fù)發(fā)率，控制放療劑量。非生殖細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞腫瘤直徑小于3.5cm，可以直接手術(shù)，術(shù)后根據(jù)病理情況選擇放化療；直徑大于3.5cm可以先試行化療，如果縮小，手術(shù)變得簡(jiǎn)單一些，術(shù)后根據(jù)病理選擇放化療，如果未縮小，只能勉強(qiáng)手術(shù)?；瘜W(xué)治療：原則上用于惡性腫瘤術(shù)后與放療協(xié)同進(jìn)行，也用于惡性腫瘤復(fù)發(fā)者的治療。對(duì)于患有髓母細(xì)胞瘤和生殖細(xì)胞腫瘤的小朋友輔助化療可以減少腫瘤復(fù)發(fā)率，有助于控制放療劑量。巨大的髓母細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞腫瘤在手術(shù)前可考慮先行化療1-2個(gè)療程，腫瘤縮小后再行手術(shù)切除，術(shù)后再放化療。我們把這種方法叫作”三明治“療法。靶向治療：對(duì)于一部分腫瘤有很好的前景。2013年04月18日9094
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