輸血治療是現(xiàn)代治療中的重要組成部分之一。目前在臨床用血異常緊張的現(xiàn)狀下應該嚴格掌握輸血的適應癥和不良反應，嚴格遵守輸血的規(guī)章制度。今天我們就來談談輸血反應。盡管目前成分輸血已被廣泛采用，輸血反應已明顯減少，但輸血仍非絕對安全。輸血反應是在輸血過程或結束后，因輸入血液或其制品或所用輸注用具而產生的不良反應。發(fā)生率最高的是過敏反應及非溶血性發(fā)熱反應，后果最嚴重的是血型不合溶血反應及細菌污染，甚至導致死亡。一、過敏反應。輸血過程或結束后出現(xiàn)蕁麻疹、血管神經性水腫，重者為喉頭水腫、支氣管痙攣、過敏性休克等。原因：①所輸血制品含過敏原，多為血漿、變性蛋白等；②受血者本身為過敏體質或多次受血而致敏，主要是產生同種抗IgA抗體；③供血者為過敏體質，輸注抗體給受血者。處理：減慢甚至暫停輸血，抗過敏治療，有時尚需解痙 、氣管插管、抗休克等處理。預防：有過敏史者在輸血前半小時可口服抗組胺藥或皮質激素；選擇無過敏史的供血者；反復有過敏反應者可選擇洗滌或冰凍紅細胞、洗滌血小板，禁用血漿及血漿制品。去除白細胞或微聚物并不能防止過敏反應，因血漿蛋白可透過濾器。二、非溶血性發(fā)熱反應。輸血過程或結束后短期內發(fā)生發(fā)熱，可達38℃～41℃，或伴寒戰(zhàn)，或伴惡心、嘔吐、皮膚潮紅，而無其他原因導致發(fā)熱。反應持續(xù)1～2小時，有時達8～10小時，有時可在輸血后幾小時后才反應。原因：①血制品和輸血用具等含各種熱原；②免疫反應，主要是多次受血者易產生同種抗白細胞和（或）血小板HLA抗體，再次輸血時發(fā)生抗原抗體反應。處理：暫停輸血，要排除溶血反應或細菌污染反應，要與其他藥物反應或感染性疾病鑒別，需進一步驗證血型，必要時需完善細菌培養(yǎng)等，密切觀察病情，寒戰(zhàn)時給予保暖、鎮(zhèn)靜劑，發(fā)熱時可用退熱藥。預防：輸少白細胞的紅細胞和血小板，采用白細胞、血小板交叉配型試驗，采血或輸血時應用濾器濾除白細胞。三、溶血性輸血反應。輸血后紅細胞發(fā)生異常破壞引起的反應。出現(xiàn)癥狀時間早晚不一，輕者與一般發(fā)熱反應相似，重者發(fā)生寒戰(zhàn)、高熱、醬油樣尿、腰背痛、胸痛、心悸、呼吸困難、惡心、嘔吐、甚至休克、腎衰、DIC等。原因：①免疫性溶血反應，主要是血型不合，多見為ABO及Rh血型。②非免疫性溶血反應，輸入的紅細胞有損傷，如紅細胞經冰凍或加熱或血液有細菌生長或血液內加入高滲或低滲性溶液等。處理：立即停止輸血，保留靜脈通道，核對血型，重做交叉配型試驗，堿化尿液，應用地塞米松，輸液，利尿，維持水電解質酸解平衡，合并DIC時考慮應用肝素，嚴重病例盡早置換輸血等。預防：血型鑒定、配血、輸血的每一個環(huán)節(jié)都嚴格按照標準操作流程進行操作，在輸血過程中務必仔細核對，避免任何人為失誤。四、細菌污染。輕者與一般發(fā)熱反應相似，重者可出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、皮膚粘膜充血、腹痛、肌肉痛、煩躁、惡心、嘔吐、胸悶、呼吸困難、血壓下降等，甚至休克、腎衰、DIC等，應與溶血反應鑒別。處理：立即停止輸血，保留靜脈通道，剩余血液作細菌培養(yǎng)，應用廣譜抗生素，輸液，防治休克、腎衰、DIC等。預防：嚴格遵守輸血規(guī)章制度，加強消毒、輸血前細菌檢測、采血技術改進等。五、輸血相關移植物抗宿主病（TA-GVHD）。血液中有免疫活性的淋巴細胞輸給有免疫缺陷的患者，輸入淋巴細胞增值并復制，與受血者的組織發(fā)生反應，產生移植物抗宿主病。一般發(fā)生在輸血后4～30天，多為1～2周，主要為發(fā)熱、皮膚潮紅、皮疹、腹瀉、肝脾腫大、肝功異常、骨髓抑制等，死亡率高。處理：可用環(huán)孢素、甲潑尼龍等，效果不佳。預防：新鮮血漿中免疫活性淋巴細胞含量較高，禁止濫用；血緣關系越近的親屬淋巴細胞HLA相似度越高，越易發(fā)生TA-GVHD，盡量避免使用；采血或輸血時應用濾器濾除白細胞；目前最有效預防手段是使用輻照血液，其免疫活性淋巴細胞已被滅活。六、循環(huán)超負荷。短時間內大量或快速輸血，血容量急劇增加，超過心臟和血循環(huán)負荷，引起急性充血性心力衰竭。有的患者有基礎心臟病，即使輸血量不大，也有可能發(fā)生心衰。處理：立即停止輸血，半坐臥位，吸氧、利尿、強心等。預防：應嚴格把握輸血適應癥，避免過量輸血；輸血時，特別是老年和小兒，宜多次、小量、緩慢輸注，對高濃度白蛋白（20-25%）亦不宜快速輸注。七、大量輸血反應。大量輸血指24小時內輸注庫存血量相當于患者的總血容量或10分鐘內成人輸血量超過1升。常見反應包括：1、循環(huán)超負荷。2、枸櫞酸鹽中毒。繼發(fā)低鈣血癥，引起肌肉震顫、抽搐、血壓下降等。3、出血。血小板和凝血因子V、VIII因子等貯存后活性減低或大量輸血后被稀釋。4、血管微血栓。血液貯存1周后，白細胞和血小板可以形成微小凝塊，大量輸血時大量微小凝塊阻塞肺毛細血管，引起肺功能不全。心臟手術施行體外循環(huán)時，微小凝塊可直接引起腦部微血管栓塞。因此大量輸血時可采用5天內較新鮮血液或采用微孔濾器。5、低溫。6、空氣栓塞。目前普遍采用密閉式塑料輸血器，空氣栓塞已少見。八、血小板輸注無效。在連續(xù)兩次輸注足夠劑量血小板后，臨床出血仍未改善，血小板計數(shù)仍無明顯增高，或反而會下降。原因：①免疫反應，主要是多次受血者易產生同種抗血小板HLA抗體，再次輸血時發(fā)生抗原抗體反應，此外也有血小板特異抗原（HPA）、血小板表面紅細胞血型抗原、藥物性免疫因素等參與。②非免疫因素：發(fā)熱、感染、DIC、抗菌素應用、成分血的質量等。防治：血小板輸注一般也要求ABO血型相同；避免輸注手工分離血小板，盡量輸注單采血小板；進行血小板抗體篩查和血小板交叉配血；采血或輸血時應用濾器濾除白細胞；大劑量靜脈丙種球蛋白應用；對于頑固性患者，可低劑量、反復輸注血小板，即使輸注后血小板數(shù)不增加，但卻可以維護血管壁的完整性；使用纖溶抑制劑，有助于穩(wěn)定已形成的血凝塊；使用重組FⅦa，可使某些患者的出血癥狀得到控制。九、輸血性血色病。反復多次輸紅細胞導致鐵過載，過多鐵沉積在肝、胰、心肌、腎上腺、皮膚等，導致組織功能受損。應嚴格把握輸血適應癥，根據(jù)病情予鐵螯合治療。

疲勞、四肢無力這樣的癥狀你一定不陌生，流鼻血也經常會看到。你平時可能也并沒有太在意這樣的情況。如果這些情況偶爾出現(xiàn)，還沒有太大的問題，但是如果經常出現(xiàn)，你就要小心，你可能被血液病“盯”上了。 提起血液病，我們首先想到的就是白血病這類高死亡率的疾病，的確血液系統(tǒng)疾病大多是難治性的病，發(fā)病隱匿，即使患病，大多數(shù)患者也常不能自己察覺，很多是因其他疾病就醫(yī)或體檢時被發(fā)現(xiàn)。提高對血液病的認識，以便早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。我們需要注意以下幾種情況：1、自我感覺體力差，倦怠、乏力，出現(xiàn)肢體酸沉、心悸、氣短等癥狀，經常感嘆"今不如昔"；2、近一段時間發(fā)現(xiàn)感冒次數(shù)明顯增多，或感冒經久不愈；3、經常出現(xiàn)低熱，或者出現(xiàn)高燒不退；4、面色暗黃或蒼白，唇舌淡無血色，結膜色淡；或面色赤紅紫黯而無光澤；5、毛發(fā)枯槁、脫發(fā)；指甲平塌凹陷，易折易裂；皮膚干燥皺縮，彈性較差；口腔糜爛，牙齦腫脹，舌面光剝無苔；6、皮膚出現(xiàn)斑點、紫癜或出血不止，輕微碰撞，即可出現(xiàn)大片青紫瘀斑。經常有鼻出血、牙齦出血、月經量過多等癥狀。7、不明原因出現(xiàn)四肢關節(jié)疼痛或骨痛；特別是出現(xiàn)胸骨、脛骨壓痛時更要注意。8、影像學檢查發(fā)現(xiàn)肝、脾、淋巴結腫大；9、血液及骨髓等檢查異常。 如果出現(xiàn)了上述征兆，需要高度警惕血液病，可以到醫(yī)院咨詢醫(yī)生，在醫(yī)生的建議下做進一步進行詳細的檢查。以便早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。以免出現(xiàn)耽誤最佳治療時機，導致病情加重，甚至造成難以控制的局面。

聲明：本文系作者原創(chuàng)，如需轉載，請注明轉自新華醫(yī)院小兒血液/腫瘤科何珂駿大夫文章；聲明：本文為科普性質，可能無法涵蓋所有可能的情況，主要目的是使患兒家長了解疾病和治療的相關知識。不少血液腫瘤科的小朋友，在治療的過程中都會有“腰穿”這個項目，當然，這個項目會令小朋友很害怕，讓家長很心疼。那么這里我想從醫(yī)生的角度談談關于腰穿的知識?！把保恰把荡┐獭钡暮喎Q。腰穿的目的是什么呢？簡單來說，人體的中樞神經系統(tǒng)除了我們熟知的大腦、小腦等組織，還有一種稱為“腦脊液”的液體遍布其中，猶如城市的水循環(huán)系統(tǒng)，維持著中樞神經系統(tǒng)的正常功能。當中樞神經系統(tǒng)發(fā)生病變時（腦膜炎、腦炎、腫瘤擴散至腦部等），腦脊液的性質通常也會產生一些變化，通過采集腦脊液做相應檢查分析，腦脊液好似一扇窺探神經系統(tǒng)的“窗口”，可以幫助醫(yī)生了解病變的性質。那么，怎樣取得腦脊液呢？腦脊液是處于循環(huán)狀態(tài)的，由腦室的室管膜細胞產生，通過腦室，流入脊髓，最后再回到靜脈系統(tǒng)被吸收。比起其他腦脊液流經的位置，在人體腰椎部位穿刺是取得腦脊液最方便和安全的方法。（如圖所示，圖片引自美國國立衛(wèi)生研究院NIH 下屬網站http://www.cancer.gov/）。只要病人處于合適的體位，從腰椎部位進針，針尖只需通過一些皮膚、皮下組織和韌帶，一般不會碰到重要神經或血管，即可進入“蛛網膜下腔”（腦脊液循環(huán)的地方），腦脊液會就順勢流出了。腰穿到底疼不疼呢？小病人和家長最關心的是這個問題。當然，有完全不感覺疼的辦法，就是在靜脈麻醉下做，我曾去訪問的美國、香港的醫(yī)院都是采用這樣的方法，患兒事先禁食4-6小時，腰穿前護士給患兒靜脈注射一些短效的麻醉藥物使患兒立即進入鎮(zhèn)靜睡眠狀態(tài)，在心電監(jiān)護下醫(yī)生操作，小朋友就像睡了一覺一樣，腰穿就不知不覺地做好了。但在國內醫(yī)院，大多還是以局部麻醉為主，醫(yī)生先用比較比較細的針頭在穿刺部位打點局部麻醉藥，使皮膚和皮下組織的神經會不那么敏感，接下去的穿刺和操作也就不會感覺太痛了。在白血病或者淋巴瘤的治療中，化療是主要的手段。但是口服或者靜脈注射的化療藥物，通常很難進入中樞神經系統(tǒng)，因為有個稱為“血腦屏障”的阻隔，好比一扇門，把化療藥都擋在中樞神經系統(tǒng)外面，那樣的話，中樞神經系統(tǒng)成了腫瘤細胞天然的“庇護所”，靠常規(guī)化療方法很難被殺死，而白血病、淋巴瘤的腫瘤細胞偏偏又很容易入侵中樞神經系統(tǒng)，是造成治療失敗的一個原因。所以，在小兒血液腫瘤科，在腰穿取出腦脊液做化驗的同時（主要是看有無腫瘤細胞躲在中樞神經系統(tǒng)里面），還要進行“鞘內注射”，簡稱“鞘注”，也就是通過腰穿針注射化療藥物，化療藥物隨著腦脊液分布到中樞神經系統(tǒng)，繞過“血腦屏障”這扇門，直接針對可能隱藏在中樞神經系統(tǒng)的腫瘤細胞起到預防浸潤和殺傷的作用。通常，白血病和淋巴瘤的化療是一輪一輪進行的，腰穿和鞘注也會隨著化療反復進行。腰穿和鞘注的次數(shù)和頻率隨病種和治療階段而異，具體還需向負責醫(yī)生詢問。那么，每次做腰穿和鞘注的時候，我們的患兒需要注意些什么呢？首先建議，如果小朋友身體情況允許，提前一天洗個澡，特別是把腰背部的皮膚徹底洗干凈，方便醫(yī)生操作前的局部消毒。然后，接受操作前不宜吃太多東西，如果醫(yī)生覺得有必要（如果需要進行麻醉），會通知小朋友禁食幾個小時或只能少量喝水吃藥。如果可以得到局部涂抹的止痛的藥膏（好像現(xiàn)在國內還沒有），也可以事先在穿刺點涂抹一些，有減輕疼痛的效果。做腰穿的時候，希望小朋友聽話，側躺在床上，不可亂動，低頭靠近胸口，屈膝靠近肚子，也就是把身體蜷成一只蝦那樣，這種體位可以充分打開腰椎間隙，便于操作和減輕損傷。做完腰穿和鞘注后，根據(jù)醫(yī)生的囑咐，在床上平臥4小時左右，不要放枕頭，不要抬頭，如無不適，之后便可以正常活動和進食。腰穿和鞘注在醫(yī)學上被稱為“有創(chuàng)性操作”，因為這是侵入人體的一種穿刺操作，可能會帶來一些潛在的不良后果，最常見的就是頭痛啦，或者穿刺部位局部的疼痛，大多都會自行緩解。其他可能的不良反應，醫(yī)生會在每次操作前告知家長，同時告知治療的必要性，并讓家長知情后簽署操作同意書。以上說了那么多，不知大家是不是清楚一些了呢。無論醫(yī)生、家長和患兒，都要在腰穿和鞘注前做好充分的準備，相信這樣，操作就會變得更加順利和安全，也就不會變得想象中那么可怕了。本文系何珂駿醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載

“按時吃藥”、“遵醫(yī)囑用藥”是門診上我經常叮囑病人的話，可是還會經常會遇到十幾歲的孩子甚至二十多歲的成年人，因為對病情的認識不夠、或者對藥物的副作用過于抵觸、或找借口說工作太忙等等原因出現(xiàn)不按時吃藥的情況。一邊父母還在說能不能開效果更好的藥，一邊是“三天打魚，兩天曬網”式吃藥方法。不按時吃藥，還要求效果好，對于醫(yī)生來說難度有點大，本身病就比較難治，所以一定要提高對“按時吃藥”的重視，父母和孩子多進行溝通，避免出現(xiàn)類似的情況。臨床上很多患者對激素類藥物很排斥，經常會有這樣那樣的擔心。長期服用激素類藥物是會有諸多的副作用，但是我們要權衡利弊。雖說有副作用，但是激素類藥物對于血象的提升迅速，藥效明顯。若是不服用激素類藥物，血象急速下降，那么后果會更加的嚴重，甚至會危及生命。我們來看一下常用的兩類激素類藥物的副作用：1、雄激素：臨床上最常用的有:康力龍（司坦唑醇片）、達那唑、安特爾（十一酸睪酮膠丸）等。這三種藥作用類似，但是藥強弱略有不同，由于三者對肝臟都有損傷，服用期間需監(jiān)測肝功。至于應該用什么激素，會根據(jù)患者當前的具體情況選用。常出現(xiàn)的副作用有：痤瘡、多毛、兒童生長抑制、聲音變粗等。 2、糖皮質激素：甲強龍、強的松、地塞米松等屬于糖皮質激素類藥物。強調一下，這類藥物不能突然停藥！人身體內激素的分泌受到下丘腦與垂體的調節(jié)，這種調節(jié)可以使激素水平維持相對穩(wěn)定。你服用了外源性藥物，體內的自身分泌就會減少。此時如果突然撤掉服用的激素，就會出現(xiàn)身體不適或者病情反復。減量不可，那大劑量服用可以嗎？這里需要告誡患者，隨意增量也是絕對不可取的！長期超生理劑量的服用可出現(xiàn)很多副作用。常見的副作用有：心性肥胖、滿月臉、紫紋、浮腫、痤瘡、感染、骨質疏松、誘發(fā)精神癥狀等。所以，對于激素的藥量必須嚴格把控。采用中西醫(yī)結合的治療手段，運用激素類藥物刺激提升血象，同時使用中藥能減輕激素的副作用，還能鞏固其治療效果。對于減量這個環(huán)節(jié)也不能掉以輕心?；颊卟荒茏约核阶栽觥p藥量，必須在醫(yī)生的指導下進行?；颊呷羰亲约涸黾铀幜浚瑫又厣眢w的負擔，出現(xiàn)一系列的副作用；患者更不能一下子減得太多，避免減量后血象大都會呈一個下降的趨勢，若是血象掉得太厲害，會引起比較嚴重的后果。所以患者朋友們一定要遵醫(yī)囑服藥，不能自己隨意增減藥量，否則會得不償失。本文系劉風醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

俗話說：一九二九不出手，三九四九冰上走，現(xiàn)在到了數(shù)九寒天，一年中最冷的季節(jié)，很多人都出現(xiàn)了感冒發(fā)燒，身體發(fā)懶的情況，但是也有的人任何癥狀都沒有。我們也常常聽人贊嘆：XXX抵抗力真好。今天我們就來說說冷空氣來襲，我們該如何提高身體抵抗力。我們常說的抵抗力，在醫(yī)學上稱為免疫力。它是人自身攜帶的防御機制，具有識別與消滅“異己”（病毒、細菌等）的能力，簡單地說就是人體免于各種病原微生物侵害的能力。當身體免疫功能低下時，身體防御細胞表現(xiàn)出不抵抗狀態(tài)，此時病毒、細菌等會乘虛而入，引起身體的各種不適。長期的免疫力低下不僅對身體健康有礙，對工作、生活也能造成不良的影響。有些人到醫(yī)院檢查僅會出現(xiàn)血常規(guī)中白細胞數(shù)目及（或）中性粒細胞數(shù)目減少的表現(xiàn)。但是大部分人僅僅會出現(xiàn)身體不適，身體檢查也查不出任何異常。日常生活中如果你經常出現(xiàn)以下癥狀，就說明你的免疫力可能出現(xiàn)了問題。1易生?。阂荒陜雀忻胺磸桶l(fā)作，有些甚至成為了家常便飯；或者每次生病都要很長時間才能恢復；或者別人一感冒你就容易受到感染，這些情況都說明你的免疫力可能出現(xiàn)了問題。2體質差：身體倦怠、肢體酸沉、少氣、無力等，若經常出現(xiàn)這樣的癥狀，檢查又沒有器質性的病變，這就可能是你的免疫力出現(xiàn)問題了。3胃腸道不適：經常出現(xiàn)食欲不振或飲食稍有不適就出現(xiàn)嘔吐、腹瀉等癥狀，這也是免疫力差的表現(xiàn)。4易感染：身體的小傷口也易造成化膿感染或長時間不愈合，這也是免疫力低的表現(xiàn)。5睡眠障礙：長期的失眠會造成健忘、身體的判斷力和靈活性都會下降，免疫力低下。6其他：還有一些人會表現(xiàn)出四肢酸痛等表現(xiàn)。如果我們出現(xiàn)了免疫力降低，我們又該如何改善呢？我們來看看健康生活原則。合理膳食：營養(yǎng)是提高免疫力的基礎。飲食要以營養(yǎng)均衡為優(yōu)先考量，而不能以是否好吃為先。人體需要各種營養(yǎng)元素，不能挑食、偏食，食物要粗細搭配，少吃生冷的食物。適量運動：無論哪種運動方式，都需要根據(jù)自己狀況選擇合適的運動強度，循序漸進，長期堅持。切不可突然大量運動，這樣反而會損害身體健康。戒煙限酒：吸煙，飲酒對身體的損害不必多說，但是有些人因為各種原因無法做到，那么我們就要盡量減少吸煙量，每天5支以下，飲酒的酒精含量不超過15g。心理平衡：研究發(fā)現(xiàn)開朗活潑的性格，樂觀愉悅的情緒會增強人的免疫力。而良好的社交和融洽的同事友情能降低感染傷風感冒的發(fā)生幾率。學會放松，多聽音樂，多與朋友傾訴生活的苦悶，對提高人體的免疫力有極大的好處。提高睡眠質量：每天保證7-8小時的睡眠時間，患病的幾率就會大大下降。減少使用激素：感冒時很多人會選擇輸液，在發(fā)燒時，有的甚至會應用激素。激素可以應用，但是不能經常使用，使用過多會導致免疫機能下降?？诜鰪娒庖吡Φ乃幬铮撼Ｓ玫脑鰪娒庖吡Φ乃幬镉泻芏?，西藥如：匹多莫德、轉移因子等；中藥如：人參、黃芪、靈芝等。但是切記過猶不及，這些藥物必須在醫(yī)生的指導下才能使用。免疫力是保障身體不受病原菌侵害的屏障，提高身體的免疫力，免受疾病的侵襲，為美好的生活打下堅實的基礎。本文系劉風醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

每每義診時經常會有市民來咨詢“我是低血壓，該怎么辦？”“我血脂高。。。”，就是說大家不知道哪些病屬于血液科。另一種情況是出現(xiàn)了血液病的相關癥狀而不知道該去血液科治療，以至于會輾轉各科門診，甚至不能及時診斷和治療，延誤病情。血液就是紅細胞、白細胞、血小板這三種成分懸浮在液體的血漿中。所以血液系統(tǒng)的疾病無非就是三種：（一） 紅細胞疾?。焊鞣N貧血：缺鐵性貧血，巨幼細胞性貧血，慢性病貧血，再生障礙性貧血，純紅細胞再生障礙性貧血，海洋性貧血（地中海貧血）。（紅細胞破壞多）各種溶血：自身免疫性溶血性貧血，蠶豆病，新生兒黃疸，藥物性溶血，感染性溶血，異常血紅蛋白病，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，溶血尿毒綜合癥，血型不合導致的溶血，遺傳性球形紅細胞增多癥。真性紅細胞增多癥。（二） 白細胞疾?。喊准毎麥p少癥，粒細胞缺乏癥，急性白血病，慢性粒細胞白血病，慢性淋巴細胞白血病，類白血病反應，傳染性單核細胞增多癥，骨髓增生異常綜合征。（三） 出凝血疾病：過敏性紫癜，血小板減少，免疫性血小板減少性紫癜，血栓性血小板減少性紫癜，血友病，血管性血友病，彌散性血管內凝血，遺傳性出血性毛細血管擴張癥，血管性紫癜，纖維蛋白溶解綜合征，遺傳性蛋白C缺陷癥，遺傳性蛋白S缺陷癥，遺傳性抗凝血酶III缺乏癥，異常纖維蛋白原血癥，血小板無力癥，巨血小板綜合征，原發(fā)性血小板第3因子缺乏癥。原發(fā)性血小板增多癥。（四） 淋巴瘤及其他：霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，多發(fā)性骨髓瘤，血管免疫母細胞淋巴結病，淋巴瘤樣肉芽腫病，Castleman病，反應性漿細胞病，巨球蛋白血癥，重鏈病，POEMS綜合征，骨髓纖維化，血色病，淀粉樣變性，脾功能亢進。（五） 不明原因的發(fā)熱，常常是血液病的表現(xiàn)。本文系廖輝醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

出現(xiàn)哪些癥狀應看血液科？（東直門醫(yī)院東區(qū)血液科 黎金慶） 血液里包括紅細胞、白細胞、血小板和凝血因子，主要功能是攜帶氧氣、提供免疫力，保持血液良好的凝固性。血液系統(tǒng)疾病大多為難治性疾病，出現(xiàn)以下癥狀和體征時，應看血液科。 1.貧血癥狀：疲倦乏力，心悸氣短、活動后加重，面色無華，頭暈、食欲不振、失眠多夢，虛弱，出汗，脫頭發(fā)等。2.出血傾向：如鼻出血、牙齦出血、嘔血、黑便、血尿、月經過多、皮膚出血點、紫癜和淤斑，以及眼和口腔黏膜出血，都應高度警惕血液病的可能性。3.發(fā)熱：低熱、高熱或原因不明的發(fā)熱。反復感染，易感冒。4.黃疸：身黃、目黃、小便黃或醬油色、葡萄酒色尿等。5.肝、脾腫大：肝、脾腫大，特別是明顯的重大，都應考慮血液病的可能性。6.淋巴結腫大：是血液病，特別是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤如白血病和淋巴瘤等的常見體征之一。7.骨、關節(jié)及相關的癥狀和體征：尤其是胸骨的壓痛，長期的腰痛，需高度警惕血液病的可能性。8.其他可能與血液病相關的癥狀和體征：皮膚瘙癢、反復口腔潰瘍、血液高黏滯綜合征等。9.反復蛋白尿：如多發(fā)性骨髓瘤。本文系黎金慶醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載

警惕M蛋白血癥的危害免疫系統(tǒng)主要作用是保護人體免受外來病原菌的侵害及殺傷腫瘤細胞等，也就是老百姓說的“抵抗力”，它由多種免疫細胞及其分泌的蛋白組成。其中B淋巴細胞和漿細胞分泌的免疫球蛋白，也就是老百姓熟知的抗體，能幫助人體抵抗病原體感染，比如乙肝病毒抗體，可保護人體免受乙肝病毒的危害。人體的免疫球蛋白具有多樣性，分別針對多種病原，各司其職，互相配合，組成堅固的防御堡壘。然而，當B淋巴細胞或漿細胞受到異常刺激，或者發(fā)生癌變，就會產生結構完全相同的異常免疫球蛋白，即單克隆免疫球蛋白，簡稱M蛋白，這種病征醫(yī)學上稱為M蛋白血癥。引起M蛋白血癥的疾病主要有1.非造血系統(tǒng)疾?。撼Ｓ陕愿尾?、腎病綜合征、病毒感染、結腸癌等惡性腫瘤、類風濕性關節(jié)炎等自身免疫性疾病刺激人體免疫細胞而發(fā)生。需通過醫(yī)院詳細檢查明確診斷，及時至各專科治療。2.淋巴造血系統(tǒng)腫瘤：主要為多發(fā)性骨髓瘤、意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）、淋巴瘤等。起病隱匿，早期可僅有M蛋白血癥而無臨床表現(xiàn)，逐漸進展出現(xiàn)異常免疫細胞及M蛋白危害人體的癥狀。多發(fā)性骨髓瘤主要有反復感染、泡沫尿、骨痛、甚至無外傷即發(fā)生骨折、高鈣血癥、貧血、腎功能異常等癥狀，有時只表現(xiàn)其中某一種癥狀。最后多死于重癥感染、多臟器功能衰竭，也可能因為高鈣血癥而猝死。淋巴瘤常見癥狀為淋巴結無痛性進行性腫大及腫大淋巴結對周圍臟器的壓迫癥狀、也可出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦，最終多由于感染、多臟器衰竭等而死亡。MGUS可長期無任何癥狀，但有向血液系統(tǒng)惡性腫瘤轉變的可能，需要血液科門診長期、專業(yè)、密切的隨訪，及時發(fā)現(xiàn)向惡性轉變趨勢的患者。而多發(fā)性骨髓瘤及淋巴瘤不及時治療將病情極速惡化導致死亡。因而早期診斷意義重大，需盡早藥物治療或骨髓移植，延長生存時間，爭取存活的機會。復旦大學附屬中山醫(yī)院血液科聯(lián)合檢驗科，建立了一套完備有效的M蛋白血癥篩查、診斷系統(tǒng)，在常規(guī)肝功能檢查時篩查出M蛋白可能的患者；由血液科M蛋白血癥團隊進一步診斷分析，幫助M蛋白血癥患者及早診斷、早期治療，爭取高質量的長期生存。

在長期的進化過程中，我們的造血系統(tǒng)非常完善，有各種機制保護自身不受傷害，并且為全身各器官提供保障。但我們也應該了解血液系統(tǒng)的一些特點，在生活中自我調理，遠離血液系統(tǒng)疾病。飲食：由于微量元素缺乏導致的貧血或血細胞異常在臨床上非常常見。著里面包括鐵、葉酸，維生素B12等。它們?yōu)檠t蛋白的合成，提供了原料。如果缺乏，就會導致貧血，甚至各種血細胞數(shù)量全面下降。這些微量元素在正常的飲食中非常豐富，在挑食的人，容易出現(xiàn)缺乏的情況。比如，不愛吃肉、蛋、奶等食品的素食者，容易出現(xiàn)鐵缺乏性貧血；長期素食者可以出現(xiàn)維生素B12缺乏性貧血。喜歡把青菜煮的過爛（老年人牙齒不好）的人容易出現(xiàn)葉酸缺乏，孕產婦由于懷有胎兒，對營養(yǎng)物質的需求增加，如不注意從飲食中補充，就容易出現(xiàn)營養(yǎng)不良性貧血。在日常生活中，我們要做到盡量均衡飲食，不挑食，合理烹調，避免營養(yǎng)物質的流失。對于一些疾病狀態(tài)，如食欲不好，或者慢性腹瀉，痔瘡出血，月經過多等可以引起造血原料不足的的疾病，要及時就醫(yī)。這里要提示一些誤區(qū)：1.貴的食物就是營養(yǎng)豐富的。其實我們日常的五谷雜糧已經包含了我們所需要的營養(yǎng)物質。過于精細加工的食物反而喪失了許多營養(yǎng)成分。缺鐵性貧血在浙江等經濟發(fā)達地區(qū)反而發(fā)病率很高就是一個例子。不合理的飲食結構，往往是貧血的原因之一。2.經常吃保健品、營養(yǎng)品可以預防貧血：隨著保健意識的增強，許多人對保健品趨之若鶩。這些年保健品市場上以補血為名義的保健品琳瑯滿目，價格不菲。如阿膠，蟲草，靈芝孢子粉等，廣告做的深入人心。其實，這些保健品并沒有治療疾病的作用，如果真的是營養(yǎng)性貧血，只服用保健品是不夠的；如果您沒有貧血，如果您正常飲食，就可以預防貧血，不必下此血本。還有各種微量元素的保健品，其實微量元素的含量很低，用來保健也許沒害，但治療是不夠的，需要在醫(yī)生指導下足劑量、足療程地補充營養(yǎng)物質。3.紅棗、花生米皮可以補血：某些食物含鐵量較高，如瘦肉、雞蛋、海產品等，紅棗、花生米皮等鐵的含量并不是最高的，如果確實為缺鐵性貧血，可能只吃這些食品是不夠的。至于有的患者用上述食品治療白細胞減少或血小板減少，就更沒有依據(jù)了，只是心里安慰罷了。其實，營養(yǎng)物質與我們血液系統(tǒng)的疾病關系最密切的就是營養(yǎng)性貧血。在通過藥物補充所缺乏的營養(yǎng)物質的同時，在飲食上，增加一些富含有該營養(yǎng)物質的食物，是有一定幫助的。但并不是所有的血液系統(tǒng)疾病都可以通過食物來調整的。我就有一患者，得了急性白血病，和他講了一大堆化療的治療方案，臨了，患者家屬說，大夫，吃點啥可以治療白血病??？其實，對于化療以及很多血液病來說，只要您好好吃飯，吃一些好消化，有營養(yǎng)，干凈的食物就可以了，疾病的治療需要通過藥物而不是“食療”。生活習慣吸煙、飲酒，過度勞累、緊張、熬夜等不良生活習慣都可以直接和間接地影響血液系統(tǒng)。在不良生活習慣下，造血系統(tǒng)的正常代謝受到影響，淋巴等免疫系統(tǒng)出現(xiàn)失調，久而久之，就容易發(fā)生各種疾病，包括血液病。相反，保持心情舒暢，適當鍛煉，可以提高自身免疫力，使我們的血液系統(tǒng)更健康。輻射暴露，往往對血液系統(tǒng)傷害最大。日常生活中的長期近距離接觸各種電器、接觸含放射性的礦石或寶石，長期醫(yī)源性暴露、誤接觸輻射源等要盡量避免?；瘜W物質：過度裝修，密切接觸加油站，空氣污染，職業(yè)暴露，劣質的服裝或日用品，有毒的食品或餐具、染發(fā)等等，都可以使我們的血細胞在無意中受到傷害，甚至造血衰竭或癌變。感染：各種病毒，包括EB病毒，巨細胞病毒，微小病毒以及許多尚未命名的病毒，可以侵入體內，在引起臨床癥狀的同時，也引起了血細胞的基因突變，甚至變成嚴重的血液系統(tǒng)疾病。因此，增強自身體質，避免反復“感冒”，可以減少病毒侵入人體的機會。避免濫用藥物：俗話說“是藥三分毒”，藥物的使用，應在醫(yī)生指導下。應避免亂吃保健品、中藥、或進口藥物等。我有一個患者，長期貧血，不明病因，后來發(fā)現(xiàn)是鉛中毒，原因是長期服用從香港帶回來的據(jù)說是保健作用的中藥。當然，這是極端的例子，在使用各種藥物之前，一定要謹慎地詢問您的醫(yī)生。定期體檢一般的常規(guī)體檢項目里有血常規(guī)，肝腎功能等，可以幫助我們早期識別一些血液系統(tǒng)疾病。當然，如果您有身體不適，或者有血液系統(tǒng)疾病的家族史，應該隨時就醫(yī)，盡早確診疾病。

在長期的進化過程中，我們的造血系統(tǒng)非常完善，有各種機制保護自身不受傷害，并且為全身各器官提供保障。但我們也應該了解血液系統(tǒng)的一些特點，在生活中自我調理，遠離血液系統(tǒng)疾病。飲食：由于微量元素缺乏導致的貧血或血細胞異常在臨床上非常常見。著里面包括鐵、葉酸，維生素B12等。它們?yōu)檠t蛋白的合成，提供了原料。如果缺乏，就會導致貧血，甚至各種血細胞數(shù)量全面下降。這些微量元素在正常的飲食中非常豐富，在挑食的人，容易出現(xiàn)缺乏的情況。比如，不愛吃肉、蛋、奶等食品的素食者，容易出現(xiàn)鐵缺乏性貧血；長期素食者可以出現(xiàn)維生素B12缺乏性貧血。喜歡把青菜煮的過爛（老年人牙齒不好）的人容易出現(xiàn)葉酸缺乏，孕產婦由于懷有胎兒，對營養(yǎng)物質的需求增加，如不注意從飲食中補充，就容易出現(xiàn)營養(yǎng)不良性貧血。在日常生活中，我們要做到盡量均衡飲食，不挑食，合理烹調，避免營養(yǎng)物質的流失。對于一些疾病狀態(tài)，如食欲不好，或者慢性腹瀉，痔瘡出血，月經過多等可以引起造血原料不足的的疾病，要及時就醫(yī)。這里要提示一些誤區(qū)：1.貴的食物就是營養(yǎng)豐富的。其實我們日常的五谷雜糧已經包含了我們所需要的營養(yǎng)物質。過于精細加工的食物反而喪失了許多營養(yǎng)成分。缺鐵性貧血在浙江等經濟發(fā)達地區(qū)反而發(fā)病率很高就是一個例子。不合理的飲食結構，往往是貧血的原因之一。2.經常吃保健品、營養(yǎng)品可以預防貧血：隨著保健意識的增強，許多人對保健品趨之若鶩。這些年保健品市場上以補血為名義的保健品琳瑯滿目，價格不菲。如阿膠，蟲草，靈芝孢子粉等，廣告做的深入人心。其實，這些保健品并沒有治療疾病的作用，如果真的是營養(yǎng)性貧血，只服用保健品是不夠的；如果您沒有貧血，如果您正常飲食，就可以預防貧血，不必下此血本。還有各種微量元素的保健品，其實微量元素的含量很低，用來保健也許沒害，但治療是不夠的，需要在醫(yī)生指導下足劑量、足療程地補充營養(yǎng)物質。3.紅棗、花生米皮可以補血：某些食物含鐵量較高，如瘦肉、雞蛋、海產品等，紅棗、花生米皮等鐵的含量并不是最高的，如果確實為缺鐵性貧血，可能只吃這些食品是不夠的。至于有的患者用上述食品治療白細胞減少或血小板減少，就更沒有依據(jù)了，只是心里安慰罷了。其實，營養(yǎng)物質與我們血液系統(tǒng)的疾病關系最密切的就是營養(yǎng)性貧血。在通過藥物補充所缺乏的營養(yǎng)物質的同時，在飲食上，增加一些富含有該營養(yǎng)物質的食物，是有一定幫助的。但并不是所有的血液系統(tǒng)疾病都可以通過食物來調整的。我就有一患者，得了急性白血病，和他講了一大堆化療的治療方案，臨了，患者家屬說，大夫，吃點啥可以治療白血病?。科鋵?，對于化療以及很多血液病來說，只要您好好吃飯，吃一些好消化，有營養(yǎng)，干凈的食物就可以了，疾病的治療需要通過藥物而不是“食療”。生活習慣吸煙、飲酒，過度勞累、緊張、熬夜等不良生活習慣都可以直接和間接地影響血液系統(tǒng)。在不良生活習慣下，造血系統(tǒng)的正常代謝受到影響，淋巴等免疫系統(tǒng)出現(xiàn)失調，久而久之，就容易發(fā)生各種疾病，包括血液病。相反，保持心情舒暢，適當鍛煉，可以提高自身免疫力，使我們的血液系統(tǒng)更健康。輻射暴露，往往對血液系統(tǒng)傷害最大。日常生活中的長期近距離接觸各種電器、接觸含放射性的礦石或寶石，長期醫(yī)源性暴露、誤接觸輻射源等要盡量避免。化學物質：過度裝修，密切接觸加油站，空氣污染，職業(yè)暴露，劣質的服裝或日用品，有毒的食品或餐具、染發(fā)等等，都可以使我們的血細胞在無意中受到傷害，甚至造血衰竭或癌變。感染：各種病毒，包括EB病毒，巨細胞病毒，微小病毒以及許多尚未命名的病毒，可以侵入體內，在引起臨床癥狀的同時，也引起了血細胞的基因突變，甚至變成嚴重的血液系統(tǒng)疾病。因此，增強自身體質，避免反復“感冒”，可以減少病毒侵入人體的機會。避免濫用藥物：俗話說“是藥三分毒”，藥物的使用，應在醫(yī)生指導下。應避免亂吃保健品、中藥、或進口藥物等。我有一個患者，長期貧血，不明病因，后來發(fā)現(xiàn)是鉛中毒，原因是長期服用從香港帶回來的據(jù)說是保健作用的中藥。當然，這是極端的例子，在使用各種藥物之前，一定要謹慎地詢問您的醫(yī)生。定期體檢一般的常規(guī)體檢項目里有血常規(guī)，肝腎功能等，可以幫助我們早期識別一些血液系統(tǒng)疾病。當然，如果您有身體不適，或者有血液系統(tǒng)疾病的家族史，應該隨時就醫(yī)，盡早確診疾病。