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2021年06月14日
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袁永一主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 耳鼻咽喉頭頸外科 “為什么我聽得到別人說話，卻總聽不清說什么，周圍越吵這種情況越嚴重”，臨床工作中我們偶爾會聽到這樣的抱怨，其實這可能是聽神經(jīng)病。什么是聽神經(jīng)病？聽神經(jīng)病是一種內(nèi)毛細胞和聽神經(jīng)突觸和/或聽神經(jīng)本身功能不良所致的聽力障礙。正常情況下，聲音經(jīng)外耳、中耳到達內(nèi)耳并轉(zhuǎn)為聲信號，聲信號再經(jīng)同步傳輸后在大腦完成信號整合，從而產(chǎn)生正常的聽覺。而聽神經(jīng)病的患者，在聲信號傳輸方面出現(xiàn)了問題，信號無法實現(xiàn)同步傳輸，其結(jié)果是雖言語察覺能力正常，但言語分辨能力受損，患者表現(xiàn)出與純音聽閾不相符的言語識別障礙，尤其在嘈雜環(huán)境中這種情況更甚。聽神經(jīng)病有哪些特點？聽神經(jīng)病各年齡段均可發(fā)病，但以嬰幼兒和青少年受累更為常見。不同人群報道的聽神經(jīng)病患病率有較大差異，大概占聽力受損人群的1%-10%不等。新生兒聽力篩查中聽神經(jīng)病的發(fā)現(xiàn)率約為1/7000。聽神經(jīng)病男女均可發(fā)病，以雙耳受累居多，少數(shù)可為單耳，聽力損失程度個體間差異大。其聽力學特點：純音測聽多為低頻上升型的感音神經(jīng)性耳聾，耳聲發(fā)射OAE或耳蝸微音電位CM正常，而聽性腦干誘發(fā)電位ABR無反應或異常，鐙骨肌聲反射消失或閾值升高。為什么會得聽神經(jīng)?。柯犐窠?jīng)病的發(fā)生與多種因素有關(guān)，包括遺傳因素、圍生期疾?。ㄈ绺吣懠t素血癥、缺血/缺氧性腦病）、聽神經(jīng)脫髓鞘病變、聽覺系統(tǒng)的自體免疫性疾病和感染性疾病等。 聽神經(jīng)病具有高度的遺傳異質(zhì)性，目前已發(fā)現(xiàn)的與聽神經(jīng)病有關(guān)的基因有OTOF、CACNA1D、CABP2、SLC17A8、OPA1、ROR1、ATP1A3、DIAPH3、MPZ、PMP22、TIMM8A、AIFM1、NARS2、DFNB59、TMPRSS3基因等，而僅就OTOF基因而言，截至2019年底，已報道鑒定的OTOF突變就有7894個。聽神經(jīng)病該如何治療？對于聽神經(jīng)病目前尚缺乏有效的治療手段。對輕中度聽力損失的聽神經(jīng)病患者可配戴助聽器治療，對重度和極重度聾的聽神經(jīng)病患者可行人工耳蝸植入治療。兩種治療手段均可提高聽神經(jīng)病患者的純音聽閾，但對言語識別能力的補償效果個體間差異較大。臨床上對聽神經(jīng)病的診斷和治療還需結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)、全面系統(tǒng)的聽力學及影像學檢查，針對患者制定最優(yōu)的個體化治療方案。目前，借助基因檢測手段，如能明確聽神經(jīng)病的致病基因，則可通過遺傳咨詢對聽神經(jīng)病的發(fā)病進行預判，并可通過胚胎植入前診斷技術(shù)有效降低聽神經(jīng)病聾兒的出生率。2021年06月01日1399
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白素娟主任醫(yī)師 上海市普陀區(qū)人民醫(yī)院 耳鼻喉科 愛耳日到了，戴耳機的你，聽力還好嗎？ 耳鼻喉科主任醫(yī)師 白素娟 隨著社會文明的進步，我們更關(guān)注環(huán)境噪聲，因為噪聲不僅損害我們的聽力，還會影響身心的健康。前不久，上海出臺了在地鐵內(nèi)，公交車內(nèi)禁止使用電子設(shè)備外放的規(guī)定，這無疑讓我們有一個更加舒適和無噪聲的良好環(huán)境。那外放沒了，耳機卻多了起來，戴耳機聽音樂、看視頻、打電話成為非常普遍的現(xiàn)象。不論街上、地鐵里，戴著耳機聽音樂、看視頻的人更是隨處可見。耳機的使用越來越頻繁了，那么問題來了，長期使用耳機，對我們的聽力有影響嗎？ 人耳一般能感覺到的聲波頻率范圍是20-20000赫茲。人耳聽力對500-1000赫茲這個聲波頻率較為敏感，對處于2000-8000赫茲的噪聲卻不敏感，長期接觸噪聲后，聽力會在高頻聲波部分（2000-8000赫茲）受到損傷引起的耳聾稱為噪聲性耳聾。所以即使聽力已經(jīng)受損，我們卻很難察覺，當有所察覺時，聽力的損傷已經(jīng)較為嚴重，不可逆轉(zhuǎn)時，可能會成為噪聲性耳聾。 什么是噪聲？ 噪聲是一種在頻率和強度上毫無規(guī)律的、隨機組合的聲音，從心理和生理角度是人們不喜歡不需要的聲音，可以是毫無規(guī)律的，也可以是有規(guī)律的組合聲音。如音樂就是有規(guī)律的組合聲音，當人們休息，不愿欣賞時，或過大的音樂使得人們無法忍受，難以欣賞時，音樂就成了噪聲，例如有人認為搖滾音樂是現(xiàn)代社會生活中重要的生活噪聲之一。 我們的耳機是如何影響我們的聽覺的？ 噪聲對機體影響的因素有： 第一名：噪聲的強度，強度越大聽力損傷越重。 第二名：頻率，高頻噪聲比低頻危害大，窄帶噪聲比寬帶噪聲影響大。 第三名：脈沖噪聲比穩(wěn)態(tài)噪聲對聽閾的影響大。 第四名：突然出現(xiàn)的噪聲比逐漸出現(xiàn)的噪聲危害大。 另外和暴露噪聲的單位時間密切相關(guān)，和個體情況關(guān)系更大，個人體質(zhì)還有耳病的情況，如原來有耳病的接觸噪聲后更易受損。 我們一般在地鐵上、公交車、街上使用耳機時，我們的周圍環(huán)境大多情況噪聲是很明顯的，特別是我們最常乘坐的地鐵，地鐵進站出站的轟鳴聲掩蓋了其他的聲音，這時戴耳機的你為了聽清耳機內(nèi)聲音，會不自覺將耳機的聲音調(diào)大，有時可能會到80-90db，回到安靜的環(huán)境中突然發(fā)現(xiàn)這個聲音好震耳啊，如果你總是長時間這樣的環(huán)境中使用耳機的話，那么就要當心你的聽力了，上面說過在人耳對2000-8000HZ的噪聲不敏感，即使你高頻聽力下降了自己也不知道，長期下去，你的聽力就這樣下去了。 那么我們?nèi)绾螒獙Γ烤瓦@樣無情拋棄耳機了嗎？ 不，只要我們注意以下幾點，我們還是可以擁有自己心愛的耳機的： 第一：要注意使用耳機的時間不要過長，控制在一個小時之內(nèi)，使用完耳機后，讓耳朵在安靜的環(huán)境中適當放松。 第二：可以選擇隔音效果好的頭戴式耳機。 第三：盡量不在嘈雜的環(huán)境帶耳機聽音樂，建議一般將音量控制在60%或以下。 怎樣判斷自己的聽力是否受損呢？ 如果出現(xiàn)聽到較大的聲音就感覺耳朵受不了、對聲音較為敏感等癥狀，或感覺聽不清楚，只聞其聲不知其意時，說明聽力可能有損傷了，需要去醫(yī)院進行專業(yè)檢查和治療。 噪聲性聽力損傷的過程較緩慢，一般難以發(fā)現(xiàn)，一旦發(fā)現(xiàn)可能就為時已晚。因為高頻率損傷不在人的敏感范圍內(nèi)，所以長期在嘈雜環(huán)境下使用耳機的人，應該去醫(yī)院進行專業(yè)測試，檢查聽力是否受損。 聽力受損后能否治愈？ 受損的程度不同，治療的早晚，治愈的機率也不相同。剛開始聽力的損傷只是一個疲勞現(xiàn)象，如果受損程度較輕并且及時發(fā)現(xiàn)，只要脫離這個環(huán)境，盡量減少使用耳機的次數(shù)，避免噪聲，或是利用藥物（如改善微循環(huán)的藥物、激素、神經(jīng)營養(yǎng)藥等）進行治療，聽力是可以恢復的；但是如果聽力損傷時間較長、較為嚴重，并伴有較為明顯的癥狀，那就很難恢復，甚至會造成不可逆的聽力損傷。 保護聽力，愛護耳朵，讓我們更好的聆聽這個美好的有聲世界吧！ 參考文獻： 1.實用耳鼻喉科 2.人民網(wǎng)：當心，長期使用耳機的危害不小2021年03月03日1973
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 對于從小聽力嚴重下降的患者來說，其中有一小部分可能是由于在母親子宮內(nèi)發(fā)育的早期，受到外界的影響導致聽骨鏈發(fā)育不完整，出現(xiàn)聽骨鏈畸形而導致聽力嚴重的傳導性聽力下降。這種情況大部分是可以通過手術(shù)提高聽力的，目前隨著耳內(nèi)鏡微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，對于這種情況的治療效果在逐步的提高。下面這位患者就是一個聽骨鏈發(fā)育畸形的患者，最近找耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生做了耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)，術(shù)后就恢復了聽力。效果非常的神奇?；颊呦?，男，36歲，廣西百色東田人?；颊哂?6年前出生后就出現(xiàn)左耳聽力下降，無耳鳴，無明顯耳痛、耳流膿，無耳悶脹感，無伴眩暈、惡心、嘔吐等癥狀。門診行聽力學檢查示：左耳混合性聾，蓋萊試驗左耳呈陽性反應。CT檢查示左側(cè)中耳乳突氣化不良，聽骨鏈發(fā)育畸形，呈硬化型改變，今門診以"左耳傳導性聽覺喪失：聽骨鏈畸形"收住入院，擬進一步手術(shù)治療?；颊吖哪な峭暾?，但CT顯示砧骨長腳未發(fā)育，這次做的是全麻耳內(nèi)鏡鼓室探查術(shù)，在耳內(nèi)鏡下不用做任何的體表切口，通過外耳道翻起外耳道鼓膜皮瓣，鑿除部分盾板骨質(zhì)，暴露鐙骨底板，術(shù)中發(fā)現(xiàn)患者的砧骨長腳缺失，鐙骨底板上結(jié)構(gòu)消失。鐙骨底板活動可，術(shù)中用鈦質(zhì)全聽骨重建聽骨鏈，真皮基質(zhì)放入人工聽骨上方予以加強。整個的手術(shù)用時約60分鐘，非常的順利。術(shù)后查房患者無明顯的不適，無手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥?；颊咦杂X聽力明顯提高。對于自幼出現(xiàn)的嚴重聽力下降患者來說，其中有一小部分是由于聽骨鏈發(fā)育畸形導致的，這種患者可以通過聽力測試和中耳CT確診。確診后可以做耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)重建聽骨鏈，這種手術(shù)大部分可以明顯的提高聽力。如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進一步交流。2020年10月07日1751
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黨華副主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 耳鼻喉科 聲音分為高頻和低頻，震動頻率比較高的聲音叫做高頻聲音，高頻聽力一般是當患者在聽到尖銳、刺激聲音的時候敏感程度下降，常常是由于患者經(jīng)常接觸噪音環(huán)境，或者受到震擊之后聽力出現(xiàn)了問題。該疾病與患者年齡增大，耳蝸毛細胞功能衰退以及生活中接觸噪音，引起耳蝸受損有關(guān)。 當確診為高頻聽力下降時，早期可以通過改善內(nèi)耳供血，配合神經(jīng)營養(yǎng)治療，使得癥狀可以緩解，恢復下降的聽力，但一般時間超過三個月絕大部分都是不容易恢復了。 高頻聽力下降的患者一定要避免噪音，再就是有個比較樂觀的心態(tài)，因為大部分人聽力對日常生活工作是不會有影響的。2020年03月24日3131
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2017年02月19日1974
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聽力下降相關(guān)科普號
陳杰醫(yī)生的科普號
陳杰 主任醫(yī)師
南京鼓樓醫(yī)院
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上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院
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