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2021年06月14日
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袁永一主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科 “為什么我聽(tīng)得到別人說(shuō)話，卻總聽(tīng)不清說(shuō)什么，周?chē)匠尺@種情況越嚴(yán)重”，臨床工作中我們偶爾會(huì)聽(tīng)到這樣的抱怨，其實(shí)這可能是聽(tīng)神經(jīng)病。什么是聽(tīng)神經(jīng)?。柯?tīng)神經(jīng)病是一種內(nèi)毛細(xì)胞和聽(tīng)神經(jīng)突觸和/或聽(tīng)神經(jīng)本身功能不良所致的聽(tīng)力障礙。正常情況下，聲音經(jīng)外耳、中耳到達(dá)內(nèi)耳并轉(zhuǎn)為聲信號(hào)，聲信號(hào)再經(jīng)同步傳輸后在大腦完成信號(hào)整合，從而產(chǎn)生正常的聽(tīng)覺(jué)。而聽(tīng)神經(jīng)病的患者，在聲信號(hào)傳輸方面出現(xiàn)了問(wèn)題，信號(hào)無(wú)法實(shí)現(xiàn)同步傳輸，其結(jié)果是雖言語(yǔ)察覺(jué)能力正常，但言語(yǔ)分辨能力受損，患者表現(xiàn)出與純音聽(tīng)閾不相符的言語(yǔ)識(shí)別障礙，尤其在嘈雜環(huán)境中這種情況更甚。聽(tīng)神經(jīng)病有哪些特點(diǎn)？聽(tīng)神經(jīng)病各年齡段均可發(fā)病，但以嬰幼兒和青少年受累更為常見(jiàn)。不同人群報(bào)道的聽(tīng)神經(jīng)病患病率有較大差異，大概占聽(tīng)力受損人群的1%-10%不等。新生兒聽(tīng)力篩查中聽(tīng)神經(jīng)病的發(fā)現(xiàn)率約為1/7000。聽(tīng)神經(jīng)病男女均可發(fā)病，以雙耳受累居多，少數(shù)可為單耳，聽(tīng)力損失程度個(gè)體間差異大。其聽(tīng)力學(xué)特點(diǎn)：純音測(cè)聽(tīng)多為低頻上升型的感音神經(jīng)性耳聾，耳聲發(fā)射OAE或耳蝸微音電位CM正常，而聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位ABR無(wú)反應(yīng)或異常，鐙骨肌聲反射消失或閾值升高。為什么會(huì)得聽(tīng)神經(jīng)?。柯?tīng)神經(jīng)病的發(fā)生與多種因素有關(guān)，包括遺傳因素、圍生期疾病（如高膽紅素血癥、缺血/缺氧性腦?。?、聽(tīng)神經(jīng)脫髓鞘病變、聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的自體免疫性疾病和感染性疾病等。 聽(tīng)神經(jīng)病具有高度的遺傳異質(zhì)性，目前已發(fā)現(xiàn)的與聽(tīng)神經(jīng)病有關(guān)的基因有OTOF、CACNA1D、CABP2、SLC17A8、OPA1、ROR1、ATP1A3、DIAPH3、MPZ、PMP22、TIMM8A、AIFM1、NARS2、DFNB59、TMPRSS3基因等，而僅就OTOF基因而言，截至2019年底，已報(bào)道鑒定的OTOF突變就有7894個(gè)。聽(tīng)神經(jīng)病該如何治療？對(duì)于聽(tīng)神經(jīng)病目前尚缺乏有效的治療手段。對(duì)輕中度聽(tīng)力損失的聽(tīng)神經(jīng)病患者可配戴助聽(tīng)器治療，對(duì)重度和極重度聾的聽(tīng)神經(jīng)病患者可行人工耳蝸植入治療。兩種治療手段均可提高聽(tīng)神經(jīng)病患者的純音聽(tīng)閾，但對(duì)言語(yǔ)識(shí)別能力的補(bǔ)償效果個(gè)體間差異較大。臨床上對(duì)聽(tīng)神經(jīng)病的診斷和治療還需結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)、全面系統(tǒng)的聽(tīng)力學(xué)及影像學(xué)檢查，針對(duì)患者制定最優(yōu)的個(gè)體化治療方案。目前，借助基因檢測(cè)手段，如能明確聽(tīng)神經(jīng)病的致病基因，則可通過(guò)遺傳咨詢(xún)對(duì)聽(tīng)神經(jīng)病的發(fā)病進(jìn)行預(yù)判，并可通過(guò)胚胎植入前診斷技術(shù)有效降低聽(tīng)神經(jīng)病聾兒的出生率。2021年06月01日1418
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白素娟主任醫(yī)師 上海市普陀區(qū)人民醫(yī)院 耳鼻喉科 愛(ài)耳日到了，戴耳機(jī)的你，聽(tīng)力還好嗎？ 耳鼻喉科主任醫(yī)師 白素娟 隨著社會(huì)文明的進(jìn)步，我們更關(guān)注環(huán)境噪聲，因?yàn)樵肼暡粌H損害我們的聽(tīng)力，還會(huì)影響身心的健康。前不久，上海出臺(tái)了在地鐵內(nèi)，公交車(chē)內(nèi)禁止使用電子設(shè)備外放的規(guī)定，這無(wú)疑讓我們有一個(gè)更加舒適和無(wú)噪聲的良好環(huán)境。那外放沒(méi)了，耳機(jī)卻多了起來(lái)，戴耳機(jī)聽(tīng)音樂(lè)、看視頻、打電話成為非常普遍的現(xiàn)象。不論街上、地鐵里，戴著耳機(jī)聽(tīng)音樂(lè)、看視頻的人更是隨處可見(jiàn)。耳機(jī)的使用越來(lái)越頻繁了，那么問(wèn)題來(lái)了，長(zhǎng)期使用耳機(jī)，對(duì)我們的聽(tīng)力有影響嗎？ 人耳一般能感覺(jué)到的聲波頻率范圍是20-20000赫茲。人耳聽(tīng)力對(duì)500-1000赫茲這個(gè)聲波頻率較為敏感，對(duì)處于2000-8000赫茲的噪聲卻不敏感，長(zhǎng)期接觸噪聲后，聽(tīng)力會(huì)在高頻聲波部分（2000-8000赫茲）受到損傷引起的耳聾稱(chēng)為噪聲性耳聾。所以即使聽(tīng)力已經(jīng)受損，我們卻很難察覺(jué)，當(dāng)有所察覺(jué)時(shí)，聽(tīng)力的損傷已經(jīng)較為嚴(yán)重，不可逆轉(zhuǎn)時(shí)，可能會(huì)成為噪聲性耳聾。 什么是噪聲？ 噪聲是一種在頻率和強(qiáng)度上毫無(wú)規(guī)律的、隨機(jī)組合的聲音，從心理和生理角度是人們不喜歡不需要的聲音，可以是毫無(wú)規(guī)律的，也可以是有規(guī)律的組合聲音。如音樂(lè)就是有規(guī)律的組合聲音，當(dāng)人們休息，不愿欣賞時(shí)，或過(guò)大的音樂(lè)使得人們無(wú)法忍受，難以欣賞時(shí)，音樂(lè)就成了噪聲，例如有人認(rèn)為搖滾音樂(lè)是現(xiàn)代社會(huì)生活中重要的生活噪聲之一。 我們的耳機(jī)是如何影響我們的聽(tīng)覺(jué)的？ 噪聲對(duì)機(jī)體影響的因素有： 第一名：噪聲的強(qiáng)度，強(qiáng)度越大聽(tīng)力損傷越重。 第二名：頻率，高頻噪聲比低頻危害大，窄帶噪聲比寬帶噪聲影響大。 第三名：脈沖噪聲比穩(wěn)態(tài)噪聲對(duì)聽(tīng)閾的影響大。 第四名：突然出現(xiàn)的噪聲比逐漸出現(xiàn)的噪聲危害大。 另外和暴露噪聲的單位時(shí)間密切相關(guān)，和個(gè)體情況關(guān)系更大，個(gè)人體質(zhì)還有耳病的情況，如原來(lái)有耳病的接觸噪聲后更易受損。 我們一般在地鐵上、公交車(chē)、街上使用耳機(jī)時(shí)，我們的周?chē)h(huán)境大多情況噪聲是很明顯的，特別是我們最常乘坐的地鐵，地鐵進(jìn)站出站的轟鳴聲掩蓋了其他的聲音，這時(shí)戴耳機(jī)的你為了聽(tīng)清耳機(jī)內(nèi)聲音，會(huì)不自覺(jué)將耳機(jī)的聲音調(diào)大，有時(shí)可能會(huì)到80-90db，回到安靜的環(huán)境中突然發(fā)現(xiàn)這個(gè)聲音好震耳啊，如果你總是長(zhǎng)時(shí)間這樣的環(huán)境中使用耳機(jī)的話，那么就要當(dāng)心你的聽(tīng)力了，上面說(shuō)過(guò)在人耳對(duì)2000-8000HZ的噪聲不敏感，即使你高頻聽(tīng)力下降了自己也不知道，長(zhǎng)期下去，你的聽(tīng)力就這樣下去了。 那么我們?nèi)绾螒?yīng)對(duì)？就這樣無(wú)情拋棄耳機(jī)了嗎？ 不，只要我們注意以下幾點(diǎn)，我們還是可以擁有自己心愛(ài)的耳機(jī)的： 第一：要注意使用耳機(jī)的時(shí)間不要過(guò)長(zhǎng)，控制在一個(gè)小時(shí)之內(nèi)，使用完耳機(jī)后，讓耳朵在安靜的環(huán)境中適當(dāng)放松。 第二：可以選擇隔音效果好的頭戴式耳機(jī)。 第三：盡量不在嘈雜的環(huán)境帶耳機(jī)聽(tīng)音樂(lè)，建議一般將音量控制在60%或以下。 怎樣判斷自己的聽(tīng)力是否受損呢？ 如果出現(xiàn)聽(tīng)到較大的聲音就感覺(jué)耳朵受不了、對(duì)聲音較為敏感等癥狀，或感覺(jué)聽(tīng)不清楚，只聞其聲不知其意時(shí)，說(shuō)明聽(tīng)力可能有損傷了，需要去醫(yī)院進(jìn)行專(zhuān)業(yè)檢查和治療。 噪聲性聽(tīng)力損傷的過(guò)程較緩慢，一般難以發(fā)現(xiàn)，一旦發(fā)現(xiàn)可能就為時(shí)已晚。因?yàn)楦哳l率損傷不在人的敏感范圍內(nèi)，所以長(zhǎng)期在嘈雜環(huán)境下使用耳機(jī)的人，應(yīng)該去醫(yī)院進(jìn)行專(zhuān)業(yè)測(cè)試，檢查聽(tīng)力是否受損。 聽(tīng)力受損后能否治愈？ 受損的程度不同，治療的早晚，治愈的機(jī)率也不相同。剛開(kāi)始聽(tīng)力的損傷只是一個(gè)疲勞現(xiàn)象，如果受損程度較輕并且及時(shí)發(fā)現(xiàn)，只要脫離這個(gè)環(huán)境，盡量減少使用耳機(jī)的次數(shù)，避免噪聲，或是利用藥物（如改善微循環(huán)的藥物、激素、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥等）進(jìn)行治療，聽(tīng)力是可以恢復(fù)的；但是如果聽(tīng)力損傷時(shí)間較長(zhǎng)、較為嚴(yán)重，并伴有較為明顯的癥狀，那就很難恢復(fù)，甚至?xí)斐刹豢赡娴穆?tīng)力損傷。 保護(hù)聽(tīng)力，愛(ài)護(hù)耳朵，讓我們更好的聆聽(tīng)這個(gè)美好的有聲世界吧！ 參考文獻(xiàn)： 1.實(shí)用耳鼻喉科 2.人民網(wǎng)：當(dāng)心，長(zhǎng)期使用耳機(jī)的危害不小2021年03月03日1979
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 耳鼻喉科 對(duì)于從小聽(tīng)力嚴(yán)重下降的患者來(lái)說(shuō)，其中有一小部分可能是由于在母親子宮內(nèi)發(fā)育的早期，受到外界的影響導(dǎo)致聽(tīng)骨鏈發(fā)育不完整，出現(xiàn)聽(tīng)骨鏈畸形而導(dǎo)致聽(tīng)力嚴(yán)重的傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降。這種情況大部分是可以通過(guò)手術(shù)提高聽(tīng)力的，目前隨著耳內(nèi)鏡微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，對(duì)于這種情況的治療效果在逐步的提高。下面這位患者就是一個(gè)聽(tīng)骨鏈發(fā)育畸形的患者，最近找耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生做了耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)，術(shù)后就恢復(fù)了聽(tīng)力。效果非常的神奇?；颊呦?，男，36歲，廣西百色東田人。患者于36年前出生后就出現(xiàn)左耳聽(tīng)力下降，無(wú)耳鳴，無(wú)明顯耳痛、耳流膿，無(wú)耳悶脹感，無(wú)伴眩暈、惡心、嘔吐等癥狀。門(mén)診行聽(tīng)力學(xué)檢查示：左耳混合性聾，蓋萊試驗(yàn)左耳呈陽(yáng)性反應(yīng)。CT檢查示左側(cè)中耳乳突氣化不良，聽(tīng)骨鏈發(fā)育畸形，呈硬化型改變，今門(mén)診以"左耳傳導(dǎo)性聽(tīng)覺(jué)喪失：聽(tīng)骨鏈畸形"收住入院，擬進(jìn)一步手術(shù)治療?；颊吖哪な峭暾?，但CT顯示砧骨長(zhǎng)腳未發(fā)育，這次做的是全麻耳內(nèi)鏡鼓室探查術(shù)，在耳內(nèi)鏡下不用做任何的體表切口，通過(guò)外耳道翻起外耳道鼓膜皮瓣，鑿除部分盾板骨質(zhì)，暴露鐙骨底板，術(shù)中發(fā)現(xiàn)患者的砧骨長(zhǎng)腳缺失，鐙骨底板上結(jié)構(gòu)消失。鐙骨底板活動(dòng)可，術(shù)中用鈦質(zhì)全聽(tīng)骨重建聽(tīng)骨鏈，真皮基質(zhì)放入人工聽(tīng)骨上方予以加強(qiáng)。整個(gè)的手術(shù)用時(shí)約60分鐘，非常的順利。術(shù)后查房患者無(wú)明顯的不適，無(wú)手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥?；颊咦杂X(jué)聽(tīng)力明顯提高。對(duì)于自幼出現(xiàn)的嚴(yán)重聽(tīng)力下降患者來(lái)說(shuō)，其中有一小部分是由于聽(tīng)骨鏈發(fā)育畸形導(dǎo)致的，這種患者可以通過(guò)聽(tīng)力測(cè)試和中耳CT確診。確診后可以做耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)重建聽(tīng)骨鏈，這種手術(shù)大部分可以明顯的提高聽(tīng)力。如果您還有什么問(wèn)題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。2020年10月07日1762
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黨華副主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 耳鼻喉科 聲音分為高頻和低頻，震動(dòng)頻率比較高的聲音叫做高頻聲音，高頻聽(tīng)力一般是當(dāng)患者在聽(tīng)到尖銳、刺激聲音的時(shí)候敏感程度下降，常常是由于患者經(jīng)常接觸噪音環(huán)境，或者受到震擊之后聽(tīng)力出現(xiàn)了問(wèn)題。該疾病與患者年齡增大，耳蝸毛細(xì)胞功能衰退以及生活中接觸噪音，引起耳蝸受損有關(guān)。 當(dāng)確診為高頻聽(tīng)力下降時(shí)，早期可以通過(guò)改善內(nèi)耳供血，配合神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療，使得癥狀可以緩解，恢復(fù)下降的聽(tīng)力，但一般時(shí)間超過(guò)三個(gè)月絕大部分都是不容易恢復(fù)了。 高頻聽(tīng)力下降的患者一定要避免噪音，再就是有個(gè)比較樂(lè)觀的心態(tài)，因?yàn)榇蟛糠秩寺?tīng)力對(duì)日常生活工作是不會(huì)有影響的。2020年03月24日3143
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2017年02月19日1980
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聽(tīng)力下降相關(guān)科普號(hào)
楊引通醫(yī)生的科普號(hào)
楊引通 主任醫(yī)師
西安市人民醫(yī)院（西安市第四醫(yī)院）
耳鼻喉科
258粉絲8.1萬(wàn)閱讀
張治華醫(yī)生的科普號(hào)
張治華 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院
耳鼻咽喉頭頸外科
288粉絲7.8萬(wàn)閱讀
許小權(quán)醫(yī)生的科普號(hào)
許小權(quán) 副主任醫(yī)師
重慶市沙坪壩區(qū)陳家橋醫(yī)院
耳鼻咽喉科
374粉絲19.3萬(wàn)閱讀