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周芙玲主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP) 是一種出血性疾病,在臨床上相當(dāng)常見。原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP) 約占出血性疾病總數(shù)的1/3。發(fā)病原因主要是由于機體免疫功能異常導(dǎo)致的血小板破壞增多和血小板生成減少所致。出血是ITP的主要疾病特點,臨床出血表現(xiàn)各異。ITP患者的出血風(fēng)險與血小板計數(shù)相關(guān),一般來說,血小板計數(shù)越低,出血風(fēng)險越高。成人ITP自發(fā)緩解的可能性較低,潛在疾病和合并癥的發(fā)生率較高,且出血風(fēng)險較高。ITP是可治療的,但患者常因病因不明感覺非常痛苦,加上疾病的出血風(fēng)險使日常活動因疾病受限,激素治療引起的體型改變和其他副作用都造成患者巨大的心理壓力。如患者存在高齡、未被控制的高血壓、外科手術(shù)或外傷、感染、抗凝藥物治療等因素,出血風(fēng)險增加。成人ITP常呈慢性病程,患者血小板數(shù)低、出血風(fēng)險高、生活質(zhì)量差,需要長期持續(xù)監(jiān)測和治療。一線治療包括糖皮質(zhì)激素(如地塞米松等)和靜脈注射大劑量丙種球蛋白,存在復(fù)發(fā)率高等局限,一線治療效果不佳則需轉(zhuǎn)換為二線治療。目前促血小板生成藥物,如:重組人血小板生成素、艾曲波帕和羅米司亭等作為ITP二線治療首選。此外,抗CD20單抗、中藥及脾切除仍是ITP治療的重要手段,其他二線治療:硫唑嘌呤、環(huán)孢素、霉酚酸酯、達(dá)那唑、長春堿類等缺乏足夠的循證依據(jù),需個體化選擇治療方案。“ITP”不可怕,客觀的認(rèn)識疾病,樂觀積極的治療最重要。ITP患者應(yīng)定期監(jiān)測血小板計數(shù),避免參與增加出血風(fēng)險的活動,最重要的是接受規(guī)范診治以控制疾病。積極同醫(yī)生、家人、病友溝通交流,保持良好的心態(tài),提高生活的質(zhì)量!2020年10月27日
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 鼻子出血后第一反應(yīng)是什么?冰敷、填塞,趕緊止血。這個過程中作用最大的就是血小板,血小板可以在皮膚出現(xiàn)傷口后迅速聚集在傷口處形成止血栓、促進(jìn)凝血,快速達(dá)到止血的作用。有人發(fā)現(xiàn)自己的傷口很難愈合,去醫(yī)院檢查后才發(fā)現(xiàn)自己的血小板低得可憐。那血小板減少的原因是什么呢?主要是:1.血小板產(chǎn)出減少(工廠產(chǎn)能不行啦),2.消耗過多(血栓形成的消耗及免疫異常的破壞增加)。 我們所說的ITP也叫原發(fā)性免疫性血小板減少癥,是一種獲得性自身免疫性出血性疾病,是由于患者對自身抗原的免疫失去耐受,導(dǎo)致免疫介導(dǎo)的血小板破壞增多和免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板不足。 那是什么導(dǎo)致的血小板的破壞增多呢? 與正常人不同,部分ITP患者的血小板會被自身細(xì)胞誤認(rèn)為“入侵者”,從而刺激機體產(chǎn)生血小板抗體將血小板“吃掉”了。血小板抗體主要產(chǎn)生在脾臟,所以所謂的切脾治療目的就是切掉產(chǎn)生血小板抗體的源頭。 有人要問了,發(fā)病之前血小板也存在在自己的身體里,怎么就沒有被認(rèn)錯呢?舉一個例子來說,人體其實是一個運算十分精密的計算機,但是即使是再精密的計算機也會出現(xiàn)“BUG”。許多小患者在患病前可能都出現(xiàn)過病毒感染的情況,感染之前血小板是被機體識別的,機體知道這是血小板,是機體的正常細(xì)胞,但當(dāng)病毒進(jìn)入人體,恰好這種病毒表面抗原與血小板的表面抗原極其相似的,那機體就很容易將血小板誤認(rèn)為成病毒,從而產(chǎn)生抗體,攻擊血小板,造成血小板的減少。所以,在發(fā)病前機體是識別血小板的,發(fā)病后由于種種原因才會將血小板誤認(rèn)為了外來入侵者。 所以“吃掉”血小板就是血小板抗體,其產(chǎn)生的主要場所就在脾臟,這次你知道了嗎?2020年10月23日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃,那么我們說有這么一類疾病,那么有患者也是來咨詢啊,他非??鄲腊?,血象呢白細(xì)胞呢,可能稍微偏低血紅蛋白血管正常啊,或者是就是一個輕度的貧血,然后伴有這個白細(xì)胞或者是血小板減少啊,或者是單純的血小板減少,但是治療效果不好,那么做骨穿呢,也不是再障也不是骨髓增生異常綜合征,也不是單純的血小板減少的這種巨核細(xì)胞成熟障礙的表現(xiàn),那么它是什么。 那我們上次也說到了啊,那么他是有可能是一個病啊,叫意義未明的血細(xì)胞減少癥I CAS,那么它整體上來講,我覺得預(yù)后應(yīng)該跟在跟這樣的貧血類似,他應(yīng)該在這個階段還是屬于一個良性的發(fā)展,那么為什么這么說呢,因為后期可能有一部分的患者會像骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)化,那要看到時候的情況,下一步再做處理和治療。2020年06月17日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 那么門診上還有這么一類病人啊,這個患者呢,這一批患者啊,他的這個呃選項呢,呃,并不是說呃晚就是特別的不正常,有的是僅有血小板減少,有的是伴有輕度的貧血血紅蛋白在十克左右,有的是白細(xì)胞減少那么做了骨穿活檢染色體包括基因突變,融合基因,這些檢查的話也排除了再障啊,你的增生比較好,也排除了骨髓增生異常綜合征,沒有基因突變,沒有病態(tài)造血,那么這是一類什么樣的疾病呢,那我們說像這種情況,我們要考慮一類疾病叫意義未明的血細(xì)胞減少癥啊,叫I CAS。 這類疾病其實它后期可能會像骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)化,但是他目前這個階段應(yīng)該還是像一個什么良性的階段,可以按照再生障礙性貧血來治療,那么他后期是不是有進(jìn)一步的發(fā)展,也要看個人的情況。2020年06月17日
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2020年05月06日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃,有網(wǎng)友問這么一個問題啊,呃,血小板減少影響妊娠嗎,那么我想這個血小板減少本身它并不影響妊娠的過程啊,只是說血小板減少,在妊娠的過程當(dāng)中可能會增加出血的風(fēng)險啊,給產(chǎn)科的醫(yī)生帶來焦慮,那我們說怎么來應(yīng)對這個問題,如果說確實啊,希望能夠生孩子,那么首先要面對這個血管減少這個現(xiàn)實。 另外就是在這個懷孕之前要做好這個心理的這個準(zhǔn)備啊,那么在這個懷孕之前盡可能把血小板提高到一個比較高的水平,但是你要知道懷孕之后,徐老板肯定會進(jìn)行性下降,那么在孕期頭三個月,我們盡量還是少吃藥啊,讓這個妊娠的過程啊比較穩(wěn)定,那么三個月之后可以增加啊,根據(jù)老板的情況增加中藥增加像環(huán)孢素,這些輔助的升血小板的。2020年05月05日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 今天有網(wǎng)友問啊,就這個血小板減少癥,可不可以治好啊,一直是孩子的母親啊,這個患者呢,呃得病,已經(jīng)有很長時間了,這個小板老是反反復(fù)復(fù)的啊,他關(guān)注這個血小板的數(shù)量,能不能恢復(fù)正常,這其實是個非常復(fù)雜的問題啊,如果單從血小板的數(shù)量來說,我們覺得他不管通過什么樣的辦法,它不可能完全讓血小板維持在一個相對正常的水平,因為這個血小板容易受到感染啊,這種身體狀態(tài)的變化,腹瀉這些的影響。 啊,會來回的波動,所以在這個血小板減少癥的治療上,我們要提出提高生活質(zhì)量啊,血小板在3萬以上,特別在5萬以上,他其實是可以停藥的可以能正常的生活,我們在權(quán)衡治療權(quán)衡血小板的數(shù)量啊之間達(dá)到一個。 平衡既不讓藥物對患者造成太大的影響,又能提高患者的生活。2020年04月23日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 這個血小板多少算的啊,因為有很多患者啊這個。 老是來問這個問題為正常的血小板它的變動的區(qū)間是100到300之間啊,那么只要是有大于只要是有小于100的情況,那么很多人比較緊張啊,但是我們說。 如果血小板在50到100之間也就是血小板在5萬到10萬之間應(yīng)該是非常安全的,在這個階段之內(nèi)啊,在這個。 范圍之內(nèi),如果說患者有出血的癥狀啊,是可以單純用中藥來治療的,但是是吧,絕大多數(shù)90%以上的情況,在血小板達(dá)到5萬到10萬之間這個水平應(yīng)該是如果說出現(xiàn)出血,包括鼻出血的情況啊,除外血小板功能的問題,一般跟血小板關(guān)系不大。2020年03月24日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃,不管骨髓增生異常綜合征。 再生障礙性貧血,還是血小板減少呢,我們平時大夫就說哎,你這個很安全,那么這個安全的定義是什么呢。 我們說我們說這個一般這個講這個安全就是從這個血常規(guī)這么幾個方面來講,一個就是說。 白細(xì)胞里面中性粒細(xì)胞在。 1000以上也就是1.0乘以十的九次方每升以上。 血紅蛋白啊,在70到80克每升以上。 也就七克到八克啊。 血小板在20乘以十的九次方每升以上也就是在2萬以上啊,特別是超過30乘以十的九次方以上,就更安全,那么如果超過這個限制,即使是它是骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)化成了急性白血病,那我們說短期之內(nèi)也不會出現(xiàn)特別嚴(yán)重的問題。 這個需要大家注意。2020年02月17日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃,最近發(fā)燒的病人比較多,那么我們今天來談一談血小板減少癥的患者,那么他發(fā)燒的話,我們怎么來判斷到底是一個什么樣的感染啊,那么我們說單純的血小板減少,他是不影響白細(xì)胞的增減的啊,就說他白細(xì)胞數(shù)量是正常的,那么他其實血小板減少的患者,那么他發(fā)燒的話。 我們來評價他這個到底是一個什么樣的感染是按照正常的情況來評價的。 也就是說,如果說他白細(xì)胞減少伴有淋巴細(xì)胞數(shù)的增高或者單核細(xì)胞數(shù)的增高,我們考慮還是一個病毒性的感染啊,有可能如果他有咳嗽咳痰,然后白細(xì)胞升高,而這主要以中性粒細(xì)胞升高為主,那么我們認(rèn)為他應(yīng)該還是屬于一個細(xì)菌感染為主啊,當(dāng)然如果說他基礎(chǔ)病很多還是要考慮長期的吃激素真菌感染的情況。2020年01月29日
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