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山東大學(xué)齊魯醫(yī)院德州醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 胰腺炎
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血清淀粉酶或脂肪酶水平升高患者，有可能是什么原因？血清淀粉酶和脂肪酶檢測(cè)通常對(duì)出現(xiàn)腹痛的患者進(jìn)行，甚至在定期健康檢查期間進(jìn)行。在臨床實(shí)踐中經(jīng)常會(huì)遇到這兩種酶的血清水平升高。鑒別診斷范圍很廣，包括急性胰腺炎、慢性胰腺炎、胃腸道梗阻、惡性腫瘤和其他疾病。在本文中，我們回顧了淀粉酶和脂肪酶升高的病理生理學(xué)、導(dǎo)致淀粉酶和脂肪酶升高的可能情況以及此類患者的診斷策略。我們得出結(jié)論，對(duì)淀粉酶和/或脂肪酶升高的患者采取系統(tǒng)性方法對(duì)于做出準(zhǔn)確診斷和開始適當(dāng)?shù)闹委熤陵P(guān)重要。胰腺是位于胃后腹膜中具有內(nèi)分泌和外分泌功能的器官，通過胰島素分泌控制血糖并將淀粉酶和脂肪酶等酶分泌到十二指腸中，從而促進(jìn)食物消化。1急性胰腺炎是胰腺最常見的疾病之一，當(dāng)特征性腹痛、胰酶升高或腹部計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）等影像學(xué)檢查中存在急性胰腺炎的三種適應(yīng)癥中的兩種或兩種以上時(shí)，即可診斷為急性胰腺炎。2因此，血清淀粉酶和脂肪酶檢測(cè)不僅是腹痛、惡心和嘔吐等腹部癥狀患者最常進(jìn)行的檢測(cè)之一，而且由于對(duì)健康的興趣增加，在實(shí)踐中也逐漸增加。然而，胰腺以外的原因也可能顯示淀粉酶或脂肪酶升高，因此在解釋這些檢查結(jié)果時(shí)需要謹(jǐn)慎。在這項(xiàng)研究中，我們將檢查因血清淀粉酶或脂肪酶升高而來醫(yī)院的患者的診斷和方法。1.淀粉酶和脂肪酶的病理生理學(xué)淀粉酶是一種酶，作為催化劑，通過水解將淀粉分解成低聚糖和麥芽糖等二糖，根據(jù)淀粉的哪些鍵被分解，它分為三種類型：α、β和γ。3在人類中，α-淀粉酶是由小腸、肝臟、卵巢和肺等各種器官以及唾液腺和胰腺分泌的。α-淀粉酶可以通過電泳分離成不同的異構(gòu)體，而S-Form的唾液腺淀粉酶，約占總量的60%，也稱為硫啉，起著將淀粉分解成麥芽糖和糊精的作用，而P-Form中的胰腺淀粉酶，約占α-淀粉酶的40%，分泌到小腸中，起到將直鏈淀粉分解成糊精、麥芽糖和麥芽三糖的作用。4淀粉酶檢測(cè)比脂肪酶檢測(cè)簡(jiǎn)單，因此診斷或監(jiān)測(cè)胰腺炎更重要。由于淀粉酶在肝臟中分解或通過腎臟從尿液中排泄，如果這兩個(gè)器官的功能出現(xiàn)問題，淀粉酶的去除就不順暢，導(dǎo)致血清中淀粉酶濃度高。脂肪酶是一種催化脂肪水解的酶，它主要促進(jìn)甘油三酯分解成游離脂肪酸和甘油的過程。在人體中，它由胰腺、肝臟、胃和唾液腺分泌，其中胰脂肪酶在胰腺的細(xì)胞中合成并儲(chǔ)存在酶顆粒中。當(dāng)攝入的食物進(jìn)入十二指腸時(shí)，會(huì)分泌膽囊收縮素以刺激胰腺，包括脂肪酶在內(nèi)的胰液從胰腺釋放到小腸。分泌到小腸中的脂肪酶通過另一種胰酶coripase激活其與甘油三酯的結(jié)合來充當(dāng)催化劑。與淀粉酶一樣，脂肪酶在肝臟中分解或通過腎臟排泄，但脂肪酶的重量為57kDa，比48kDa的淀粉酶重，排泄過程存在一些差異。5淀粉酶在腎小管中被部分重吸收，但脂肪酶大部分被重吸收，因此脂肪酶的半衰期更長(zhǎng)（6.9小時(shí)對(duì)13.7小時(shí)）。6因此，淀粉酶和脂肪酶具有不同的病理生理學(xué)，因此由于血液水平升高，它們?cè)趤磲t(yī)院就診的患者的診斷過程中起著互補(bǔ)的作用。7下面描述了當(dāng)?shù)矸勖负椭久付忌邥r(shí)，或者當(dāng)?shù)矸勖负椭久钢恢饕邥r(shí)，可以懷疑的疾病。但是，由于檢查結(jié)果可能會(huì)根據(jù)病程中的血液檢查時(shí)間而變化，并且即使對(duì)于同一疾病，也會(huì)出現(xiàn)檢查結(jié)果升高或正常的情況，因此不建議僅根據(jù)淀粉酶和脂肪酶測(cè)試結(jié)果來解釋結(jié)果。2.淀粉酶和脂肪酶升高原因的鑒別1）淀粉酶和脂肪酶均升高如果淀粉酶和脂肪酶均升高，則首先懷疑胰腺疾病，急性胰腺炎是最常見的原因。在急性胰腺炎中，淀粉酶和脂肪酶通常都顯示升高超過正常上限的3倍。淀粉酶和脂肪酶檢測(cè)對(duì)急性胰腺炎的診斷敏感性和特異性因閾值而異，淀粉酶閾值為1,000IU/L時(shí)，特異性提高到95%，但下降到61%，脂肪酶閾值為600IU/L時(shí)，特異性為95%或更高，敏感性為55-100%。8一般來說，如果我們采用診斷急性胰腺炎的正常上限3倍以上的標(biāo)準(zhǔn)，淀粉酶的敏感性為50-78.6%，特異性為99-100%，脂肪酶的敏感性為64-100%，特異性為99-100%。9脂肪酶比淀粉酶對(duì)急性胰腺炎的診斷更敏感，因此被認(rèn)為是更好的檢查方法。10兩種測(cè)試的結(jié)果都會(huì)隨著時(shí)間的推移而變化，淀粉酶在急性胰腺炎癥狀出現(xiàn)后12小時(shí)內(nèi)升高，脂肪酶在24小時(shí)內(nèi)升高。11根據(jù)急性胰腺炎的嚴(yán)重程度，血液水平恢復(fù)正常的時(shí)間各不相同，淀粉酶的清除率比脂肪酶快，通常85%的患者淀粉酶在3-5天后恢復(fù)正常，脂肪酶在急性胰腺炎發(fā)作后8-14天恢復(fù)正常。7在胰腺炎隨時(shí)間變化或急性胰腺炎伴有慢性胰腺炎且胰腺物質(zhì)較少的情況下，胰酶升高可能不足以診斷急性胰腺炎。此外，淀粉酶和脂肪酶升高也可能發(fā)生在胰腺外傷、內(nèi)鏡逆行膽道胰腺造影、胰管結(jié)石引起的胰管梗阻等以及胰腺腫瘤中。淀粉酶和脂肪酶升高的非胰腺原因大致可分為胃腸道和其他原因（表1）。胃腸道原因包括胃腸道潰瘍、穿孔、梗阻和乳糜瀉，肝病和膽囊炎也可導(dǎo)致血液水平升高。此外，各種藥物可導(dǎo)致淀粉酶和脂肪酶升高（表2）。12一般來說，由于非胰腺原因，淀粉酶和脂肪酶增加超過正常量3倍的情況很少見，但在非胰腺原因引起的腎功能衰竭、惡性腫瘤、膽囊炎和食管炎中，也有脂肪酶升高3倍以上的病例。132）淀粉酶的唯一升高如果血清淀粉酶升高而脂肪酶正常，則應(yīng)考慮各種鑒別疾?。ū?）。Lankisch等。14報(bào)告了約8%因非胰腺原因住院的患者血清淀粉酶升高。這兩種酶都在胰腺中產(chǎn)生，但淀粉酶也在唾液腺、卵巢、輸卵管和睪丸等各種組織中產(chǎn)生，因此脂肪酶在淀粉酶升高時(shí)顯示正常結(jié)果，有助于區(qū)分急性胰腺炎等胰腺疾病。Gomez等人15在這項(xiàng)研究中，急性胰腺炎并未顯示單獨(dú)的淀粉酶增加，大約18%的病例顯示單獨(dú)的脂肪酶增加。（1）唾液腺疾病如果血清淀粉酶升高而脂肪酶正常，則考慮電泳檢測(cè)以確定血清中同工酶的分?jǐn)?shù)，這有助于區(qū)分胰腺淀粉酶和胰腺外的唾液腺淀粉酶（圖1）。16唾液腺感染、外傷、唾液腺周圍輻射和唾液腺管阻塞等唾液腺疾病可導(dǎo)致唾液腺淀粉酶增加，因此需要進(jìn)行詳細(xì)的醫(yī)學(xué)檢查和詳細(xì)觀察炎癥或腫脹。如果懷疑唾液腺疾病，可以進(jìn)行頸部超聲、CT和磁共振成像，如果懷疑惡性疾病，可以進(jìn)行組織活檢。如果唾液腺淀粉酶含量高，但排除了唾液腺疾病，則可以考慮進(jìn)一步檢查其他疾病。（2）胃腸道疾病在胃腸道疾病中，淀粉酶和脂肪酶正常或同時(shí)升高，或僅淀粉酶升高，因此僅根據(jù)血液檢查結(jié)果很難懷疑或區(qū)分特定的胃腸道疾病。一項(xiàng)研究報(bào)告稱，胃腸炎患者的血清淀粉酶升高約為7.4%。17在胃腸道疾病的情況下，如果癥狀輕微，可以觀察病程，但如果腹痛嚴(yán)重，則需要通過腹部X光檢查或腹部CT確定原因。雖然胃腸道疾病中淀粉酶升高的機(jī)制尚不清楚，但主要是由于胃腸道腸上皮細(xì)胞分泌淀粉酶受到炎癥損傷，或胰腺受損，易受炎癥和位于胰腺附近的胃腸道炎癥的影響。17,18?元（3）婦科疾病異位妊娠破裂、卵巢/輸卵管囊腫、卵巢扭轉(zhuǎn)、輸卵管、盆腔炎和卵巢腫瘤已被報(bào)道為婦科疾病中淀粉酶升高的疾病，眾所周知，它可能響應(yīng)于抑制子宮肌肉收縮的利托君、防止全身麻醉期間低血壓的麻黃堿或孕婦的大淀粉酶血癥。19,20?元在早期卵巢癌或異位妊娠破裂時(shí)可能觀察到高濃度的淀粉酶，低淀粉酶可能是子癇前期的預(yù)測(cè)指標(biāo)。21（4）惡性腫瘤產(chǎn)生淀粉酶的惡性腫瘤是Weiss等。22它于1951年首次在支氣管癌中引入，血清淀粉酶升高機(jī)制被解釋為由產(chǎn)生淀粉酶的腫瘤引起的副腫瘤綜合征或巨淀粉酶血癥。22這些癌癥已被報(bào)道為卵巢癌、前列腺癌、肺癌、乳腺癌、食管癌、胃癌、結(jié)腸癌、腹膜癌、胸腺瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨肉瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤。23,24?元在伴有高淀粉酶血癥的多發(fā)性骨髓瘤中，通常發(fā)現(xiàn)1號(hào)染色體與淀粉酶相關(guān)基因易位，其中大多數(shù)表現(xiàn)為唾液腺淀粉酶升高。25在肺癌中，淀粉酶升高的比例約為1-3%，其中大多數(shù)還表現(xiàn)為唾液腺淀粉酶升高。26此外，在骨肉瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤中顯示唾液腺淀粉酶增加，在子宮癌和乳腺癌中報(bào)告胰腺淀粉酶增加。27-29?元這些腫瘤中淀粉酶的分泌被認(rèn)為是由于高兒茶酚胺濃度繼發(fā)的組織缺氧，高兒茶酚胺濃度減少了血管收縮和器官血液供應(yīng)，而不是腫瘤的異位分泌。26（5）慢性非致病性真性血胰酶慢性非病理性胰腺高酶血癥（CNPH）或Gullo綜合征定義為胰腺淀粉酶無癥狀且持續(xù)升高超過6個(gè)月。30他們中的大多數(shù)都伴有陽性發(fā)現(xiàn)，大約8-68%的病例報(bào)告了胰腺的結(jié)構(gòu)或功能異常。6此外，在某些情況下，由于種族或家族史而增加。31做出診斷并不容易，因?yàn)檫@是一種排他性診斷，不應(yīng)該有任何與胰腺相關(guān)的疾病，也不需要額外的測(cè)試。（6）巨淀粉酶血癥當(dāng)?shù)矸勖概c免疫球蛋白或多糖等大分子結(jié)合時(shí)，它會(huì)形成大淀粉酶，大淀粉酶更大，減少向腎臟的排泄并在血液中積累，導(dǎo)致血液中淀粉酶水平升高。巨淀粉酶血癥通常無癥狀，但可通過淀粉酶水平升高來檢測(cè)，在極少數(shù)情況下，可能會(huì)出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐和腹瀉。一項(xiàng)針對(duì)2,900名淀粉酶水平升高患者的研究報(bào)告稱，約9.6%的患者患有巨淀粉酶血癥。32可導(dǎo)致這種情況的疾病包括自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、干燥癥、克羅恩病和選擇性免疫球蛋白A缺乏癥，以及人類免疫缺陷病毒、乳糜瀉、重癥肌無力和單克隆丙種球蛋白病。33-40?元在正常人的淀粉酶電泳試驗(yàn)中，唾液腺淀粉酶和胰腺淀粉酶的條帶是明確區(qū)分的，但在大淀粉酶血癥中，條帶是涂片的。41可以通過測(cè)量淀粉酶與肌酐清除率（ACCR）來做出診斷，ACCR測(cè)量24小時(shí)內(nèi)尿液中淀粉酶和肌酐的量，并通過血液中淀粉酶與肌酐水平的比值來評(píng)估淀粉酶的腎濾過量，該比率通過以下計(jì)算公式獲得。ACCR=淀粉酶（小便）淀粉酶（血清）×肌酐（血清）肌酐（小便）×100ACCR的正常參考范圍約為1.8-3.2%，急性胰腺炎高于5%，巨淀粉酶血癥低于1%。然而，在冠狀動(dòng)脈和燒傷等病例中，據(jù)報(bào)道ACCR增加，在解釋結(jié)果時(shí)需要謹(jǐn)慎。423）脂肪酶的主要升高如前所述，如果脂肪酶升高超過正常上限的3倍，則胰腺炎的診斷特異性超過99%。因此，如果僅脂肪酶升高或脂肪酶與淀粉酶相比顯著升高，則應(yīng)首先考慮胰腺損傷或炎癥。（1）急性胰腺炎和慢性胰腺炎由于脂肪酶升高的時(shí)間比淀粉酶長(zhǎng)，因此在急性胰腺炎發(fā)作后延遲就診的患者可能顯示淀粉酶正常，但只有脂肪酶升高，因此脂肪酶對(duì)診斷急性胰腺炎特別有用。在伴有慢性酒精濫用、慢性胰腺炎和胰腺外分泌功能不全的急性胰腺炎中，入院時(shí)血清淀粉酶水平可能在19-32%之間正常。43然而，由于胰脂肪酶活性是淀粉酶的四倍以上，因此受慢性胰腺功能不全的影響較小，并且可能單獨(dú)升高。44Gumest等45在急性胰腺炎患者中，當(dāng)脂肪酶與淀粉酶的比值大于2時(shí)，酒精性胰腺炎的敏感性為91%，特異性為78%。（2）高甘油三酯血癥高甘油三酯血癥可引起急性胰腺炎，但如果血液甘油三酯血癥升高至500mg/dL以上，血清混濁可能會(huì)影響淀粉酶活性測(cè)定，因此，急性胰腺炎中可能只有脂肪酶升高。如果懷疑淀粉酶臨床升高但看起來正常，可以通過用生理鹽水連續(xù)稀釋血清來測(cè)量實(shí)際淀粉酶活性，以確定是否有實(shí)際升高。45（3）大脂肪酶血癥與巨淀粉酶血癥類似，血清脂肪酶與大分子量蛋白結(jié)合且不易消除的情況稱為高脂肪酶血癥，這需要與其他升高脂肪酶的疾病區(qū)分開來。如果只有脂肪酶升高而淀粉酶升高，則可以通過聚乙二醇（PEG）沉淀試驗(yàn)來檢測(cè)脂肪酶的活性，該試驗(yàn)利用大分子量沉淀蛋白的特性，如果PEG回收率低于32%，則可能懷疑高脂肪酶血癥。47它通常是一種良性疾病，不需要治療，但在極少數(shù)情況下，它可能是由自身免疫性疾病或各種腫瘤引起的，因此有必要與其他疾病區(qū)分開來，并密切監(jiān)測(cè)是否出現(xiàn)新的癥狀。48（4）透析當(dāng)腎功能升高時(shí)，淀粉酶和脂肪酶可能沒有得到適當(dāng)?shù)倪^濾，可能會(huì)出現(xiàn)高水平，尤其是在接受透析的患者中。不僅脂肪酶會(huì)因透析本身而升高，而且血液透析中使用的肝素會(huì)使透析后脂肪酶升高，而腹膜透析液中含有的艾考糊精（用于增加滲透壓）可以使淀粉酶活性降低約90%。49,50?3.方法（圖2)因淀粉酶和脂肪酶升高而來醫(yī)院的患者首先要考慮的疾病是急性胰腺炎。為了區(qū)分它們，應(yīng)確定患者的詳細(xì)病史，并進(jìn)行體格檢查?；颊叩牟∈窇?yīng)包括患者癥狀的發(fā)作和持續(xù)時(shí)間，腹痛、惡心、嘔吐等癥狀，并應(yīng)徹底檢查既往史包括胰腺炎、腹部手術(shù)史或內(nèi)窺鏡逆行膽胰管造影史、負(fù)力、腹部損傷、人類免疫缺陷病毒史、用藥史、胰腺疾病家族史、體重減輕等。體格檢查應(yīng)包括詳細(xì)的腹部檢查，包括生命體征，并應(yīng)包括黃疸、觸診腫塊和腹膜炎癥狀。如果上腹部或肚臍周圍持續(xù)劇烈疼痛伴壓痛，則可能懷疑急性胰腺炎。此外，應(yīng)重新進(jìn)行檢查淀粉酶和脂肪酶的升高和波動(dòng)，并應(yīng)進(jìn)行血液檢查包括肝功能檢查、腎功能檢查、血糖、甘油三酯等，以檢查白細(xì)胞的增加。如果隨訪血液檢查顯示淀粉酶或脂肪酶持續(xù)升高，則應(yīng)檢查肝腎功能檢查，以確定淀粉酶或脂肪酶是否順利消除。圖2.流程圖顯示了血清淀粉酶和/或脂肪酶水平升高患者的分步方法。ACCR，淀粉酶與肌酐清除率;EP，電泳;術(shù)后、術(shù)后;CNPH，慢性非病理性胰腺高酶血癥。如果急性胰腺炎的診斷明確，可以延遲2-3天。在通過病史和體格檢查確定可能的原因后，診斷為急性胰腺炎的患者應(yīng)在發(fā)病后2-3天進(jìn)行腹部CT掃描，以評(píng)估嚴(yán)重程度。然而，在大約30-40%的急性胰腺炎患者中，由于非典型癥狀而診斷不明確，或者腹痛患者和病因不明，可以考慮進(jìn)行腹部CT掃描進(jìn)行診斷。腹部CT不僅有助于區(qū)分急性和慢性胰腺炎，還有助于區(qū)分可導(dǎo)致淀粉酶和脂肪酶升高的疾病，例如胰腺疾病、胃腸道疾病、婦科疾病和腹部惡性腫瘤。如果腹部CT掃描診斷出患有淀粉酶或脂肪酶升高的疾病，則可能需要適當(dāng)?shù)墓芾砗椭委?。腹部CT是檢測(cè)胰腺等病變的第一項(xiàng)檢查，但在臨床懷疑胰腺炎的病例中，高達(dá)25%的病例可以顯示正常結(jié)果，因此如果診斷不明確，可以考慮超聲內(nèi)窺鏡檢查、磁共振胰膽管造影（MRCP）和促胰液素MRCP。特別是，磁共振成像對(duì)檢測(cè)輕度急性胰腺炎更敏感，并且可以對(duì)胰腺和膽管進(jìn)行更詳細(xì)的檢查。51如果癥狀發(fā)生在腹部的其他部位，則可能需要根據(jù)癥狀所在的區(qū)域進(jìn)行額外的檢查。如果沒有腹痛或癥狀，并且首先沒有懷疑特定疾病，可以進(jìn)行血液檢查并觀察進(jìn)展，但考慮到淀粉酶和脂肪酶的半衰期分別為7小時(shí)和14小時(shí)，如果這些血液檢查結(jié)果繼續(xù)升高，則可能是各種疾病的早期征兆，尤其是惡性腫瘤，因此可以考慮腹部CT掃描。9由于與單獨(dú)使用脂肪酶相比，單純使用淀粉酶的患者可以被診斷為多種鑒別診斷，因此根據(jù)患者的癥狀或疑似疾病，稍后進(jìn)行檢查。淀粉酶可通過電泳分為唾液腺淀粉酶和胰腺淀粉酶，以確定哪種類型的淀粉酶與正常淀粉酶相比升高，并且可以通過ACCR測(cè)量來區(qū)分巨淀粉酶血癥。與淀粉酶不同，脂肪酶僅在胰腺、胃和唾液腺等少數(shù)器官中產(chǎn)生，因此如果持續(xù)看到真脂肪酶升高，即使沒有腹痛等癥狀，也可能需要通過腹部CT掃描來識(shí)別胰腺疾病。如果患者沒有持續(xù)的癥狀，并且胰酶水平在6個(gè)月以上后仍升高，但影像學(xué)檢查結(jié)果始終為陰性，則可以考慮CNPH診斷。結(jié)論轉(zhuǎn)到最近，隨著對(duì)健康的興趣增加和對(duì)胰腺疾病了解的增加，對(duì)具有代表性的胰酶淀粉酶和脂肪酶進(jìn)行了許多測(cè)試。臨床上，急性胰腺炎相對(duì)容易診斷，但淀粉酶和脂肪酶不僅僅從胰腺分泌，但即使它們是從胰腺分泌的，也可能需要區(qū)分急性胰腺炎以外的各種胰腺疾病。因此，因胰酶升高而來醫(yī)院的患者需要詳細(xì)的病史和體格檢查，并且需要額外的血液檢查以確定可能增加胰酶的原因，例如藥物和肝或腎功能下降。如果有腹痛，可以先進(jìn)行腹部CT，可以區(qū)分各種胰腺疾病、胃腸道疾病、婦科疾病和腹部惡性腫瘤。此外，如果患者抱怨其他癥狀，可以對(duì)患處進(jìn)行詳細(xì)的醫(yī)學(xué)檢查和額外的影像學(xué)檢查。如果沒有腹痛，也沒有疑似疾病，可以觀察病程，但如果胰酶持續(xù)增加，可以進(jìn)行CT等影像學(xué)檢查，以檢查導(dǎo)致胰酶升高而無癥狀的疾病。此外，如果CT未觀察到胰腺疾病，但持續(xù)懷疑胰腺疾病，則可額外考慮超聲內(nèi)鏡檢查或MRCP。如果這些檢查未診斷出異常結(jié)果，但胰酶持續(xù)升高，則應(yīng)考慮慢性CNPH的診斷。（文獻(xiàn)來源：ChoiSJ.[ASystematicApproachtoPatientswithElevatedLevelsofSerumAmylaseorLipase].KoreanJGastroenterol.2023May25;81(5):189-196.?）
IgG4相關(guān)自身免疫性胰腺炎：一個(gè)容易被誤診的“偽裝者”一、疾病背景?IgG4相關(guān)胰腺炎是一種特殊的慢性胰腺炎，屬于“IgG4相關(guān)疾病”中的一種。這類疾病的核心問題是免疫系統(tǒng)“失控”——體內(nèi)的IgG4抗體（一種免疫球蛋白）異常增多，導(dǎo)致免疫細(xì)胞攻擊自身器官，引發(fā)炎癥和纖維化（類似傷口愈合后的硬結(jié)）。除了胰腺，這種病還可能“攻擊”唾液腺、膽管、腎臟等多個(gè)器官，因此被稱為“全身性炎癥病”。這種病多見于中老年男性，起病隱匿，早期可能沒有明顯癥狀，部分患者會(huì)出現(xiàn)黃疸（皮膚發(fā)黃）、上腹痛、消化不良、體重下降等，這些癥狀和胰腺癌非常相似，導(dǎo)致它常被誤診為“癌癥”。二、為何容易被誤診為胰腺癌？?1.影像學(xué)“撞臉”：CT或MRI檢查中，IgG4相關(guān)胰腺炎常表現(xiàn)為胰腺局部腫大或腫塊，和胰腺癌的影像特征高度相似。?2.癥狀重疊：兩者都會(huì)導(dǎo)致黃疸、腹痛、消瘦，甚至血液腫瘤標(biāo)志物（如CA19-9）也可能輕度升高。?3.醫(yī)生認(rèn)知不足：過去對(duì)這種病認(rèn)識(shí)較少，容易被歸為“胰腺癌”或“普通胰腺炎”，甚至進(jìn)行手術(shù)切除。三、如何避免誤診？?1.多學(xué)科合作：結(jié)合消化科、影像科、病理科醫(yī)生的意見。?2.查血找線索：???-血清IgG4水平：顯著升高是重要提示（但少數(shù)患者可能正常）。???-其他免疫指標(biāo)：如總IgG升高、嗜酸性粒細(xì)胞增多。?3.影像學(xué)細(xì)節(jié)：IgG4相關(guān)胰腺炎的胰腺腫脹常呈“臘腸樣”，且可能合并膽管狹窄或其他器官病變。?4.激素試驗(yàn)性治療：短期使用激素后，若腫塊縮小、癥狀緩解，則支持本病診斷。?5.病理活檢：發(fā)現(xiàn)大量IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤(rùn)是確診的“金標(biāo)準(zhǔn)”（但胰腺活檢風(fēng)險(xiǎn)較高，需謹(jǐn)慎）。四、治療原則：控制炎癥，保護(hù)器官?1.激素是關(guān)鍵藥物，大部分患者對(duì)激素治療效果很好：???-初始治療：潑尼松（強(qiáng)的松）0.6mg/kg/天，口服2-4周后逐漸減量。???-長(zhǎng)期維持：多數(shù)患者需小劑量激素（5-10mg/天）維持1-3年，防止復(fù)發(fā)。?2.免疫抑制劑“助攻”：???-用于激素效果不佳、反復(fù)復(fù)發(fā)或不能耐受激素副作用的患者。???-常用藥物：硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯（驍悉）等。?3.生物制劑：利妥昔單抗（抗CD20單抗）可作為二線治療，快速控制病情。?注意藥物副作用：長(zhǎng)期激素可能引起骨質(zhì)疏松、血糖升高、感染風(fēng)險(xiǎn)增加，需定期監(jiān)測(cè)并補(bǔ)充鈣和維生素D。免疫抑制劑需警惕骨髓抑制、肝腎功能損害。五、預(yù)后：總體良好，但需警惕復(fù)發(fā)?大多數(shù)患者對(duì)激素治療反應(yīng)良好，胰腺腫脹和癥狀可在數(shù)周內(nèi)緩解。然而，約30%-50%的患者可能復(fù)發(fā)，尤其是過早停藥者。規(guī)律隨訪（每3-6個(gè)月復(fù)查影像和IgG4水平）至關(guān)重要。六、生活注意事項(xiàng)?1.飲食調(diào)整：低脂、易消化飲食，避免暴飲暴食；合并糖尿病者需控制血糖。?2.避免誘因：戒煙戒酒，減少免疫系統(tǒng)紊亂的刺激因素。?3.預(yù)防感染：長(zhǎng)期用激素或免疫抑制劑者，避免去人群密集場(chǎng)所，必要時(shí)接種疫苗。?4.定期復(fù)查：即使無癥狀，也要定期檢查胰腺和受累器官。?5.關(guān)注心理：慢性病可能帶來焦慮，家屬應(yīng)給予支持，必要時(shí)尋求心理疏導(dǎo)。七、總結(jié)?IgG4相關(guān)胰腺炎是“會(huì)偽裝的炎癥”，及時(shí)識(shí)別和規(guī)范治療可避免不必要的手術(shù)（如誤診為癌的胰腺切除）?；颊咝铇淞⑿判模瑘?jiān)持長(zhǎng)期管理，與醫(yī)生密切配合，多數(shù)人能獲得良好生活質(zhì)量。
什么是自身免疫性胰腺炎？如何診斷？如何治療？自身免疫性胰腺炎（AutoimmunePancreatitis,AIP）是一種由免疫系統(tǒng)異常引起的慢性胰腺炎癥，其特征是胰腺組織被炎癥性細(xì)胞浸潤(rùn)，伴隨纖維化，并可能導(dǎo)致胰腺功能障礙。AIP是一種相對(duì)少見的胰腺疾病，屬于IgG4相關(guān)疾?。↖gG4-RD）的一部分。?AIP分為兩種類型：1.??I型（IgG4相關(guān)型）o?最常見，主要見于中老年（大于60歲）男性。o?與其他IgG4相關(guān)疾病如膽管炎、唾液腺炎有關(guān)。o?血清IgG4水平升高是主要特征。2.??II型（特發(fā)性管道中心型，不太常見，與IgG4水平無關(guān)）o?常見于年輕人，男女發(fā)病率類似。o?與炎癥性腸?。↖BD）密切相關(guān)（如潰瘍性結(jié)腸炎）。o?血清IgG4水平通常正常。o?免疫反應(yīng)直接針對(duì)胰管，通常不會(huì)影響其它器官。如何診斷？AIP的診斷依賴綜合評(píng)估，主要包括以下幾點(diǎn)：1.??影像學(xué)特征o?胰腺彌漫性腫大（"香腸樣"改變）或局部腫塊。o?胰管不規(guī)則狹窄，但無明顯擴(kuò)張。2.??血清學(xué)檢查o??血清IgG4水平顯著升高（尤其是I型AIP）。o??抗核抗體（ANA）和其他自身抗體可能陽性。3.??組織病理學(xué)o??可超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)或CT引導(dǎo)穿刺細(xì)胞病理學(xué)檢查，胰腺組織顯示淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，伴纖維化和IgG4陽性細(xì)胞增加。4.??治療反應(yīng)o??對(duì)于高度懷疑AIP患者，不能完全確診的情況下，在經(jīng)過多學(xué)科會(huì)診（MDT）后，可嘗試用激素治療；對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好是重要的診斷依據(jù)。如何治療？1.??糖皮質(zhì)激素o?一線治療，多采用潑尼松（Prednisone）初始劑量0.6-1.0mg/kg/天，持續(xù)2-4周后逐漸減量。o?絕大多數(shù)患者對(duì)激素治療反應(yīng)良好，一般在激素治療1-2個(gè)月后，病情逐漸緩解，胰腺腫大和癥狀迅速改善。大多患者在服用2-3年后病情達(dá)到治愈。2.??????免疫抑制劑或生物制劑o???對(duì)于激素治療效果不佳或復(fù)發(fā)的患者，可以考慮使用如硫唑嘌呤（Azathioprine）或利妥昔單抗（Rituximab）。3.??長(zhǎng)期隨訪o?定期監(jiān)測(cè)影像學(xué)和血清IgG4水平，評(píng)估復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。o?注意觀察是否出現(xiàn)其他IgG4相關(guān)疾病。預(yù)后·????早期診斷和及時(shí)治療后，大多數(shù)患者預(yù)后良好。·????若未及時(shí)治療，可導(dǎo)致胰腺纖維化、胰腺功能衰竭或誤診為胰腺癌。小結(jié)：自身免疫性胰腺炎（AIP）整體發(fā)病率不高，導(dǎo)致患者如果有疑似癥狀（如黃疸、腹痛或體重減輕），建議及時(shí)就醫(yī)，對(duì)于有上述明顯癥狀，同時(shí)合并胰頭腫塊的病人，及時(shí)、全面了解病情和相關(guān)檢查結(jié)果，避免誤診為胰腺癌等；對(duì)病情詳細(xì)評(píng)估后，明確診斷并制定正確的治療方案。?附加說明：這篇科普的起因是一個(gè)現(xiàn)患，男，61歲。以“無痛性黃疸8天”入院，外院增強(qiáng)CT提示1.胰頭占位，2.膽管中上段擴(kuò)張。入院后檢查，轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素高，CA199高，符合胰腺占位可能，但是我院做的影像學(xué)均不完全支持占位可能。遂在影像學(xué)報(bào)告沒有出來之前，急查血清IgG4水平，提示增高。遂暫不考慮手術(shù)，下步行CT引導(dǎo)下胰頭占位穿刺活檢病理學(xué)檢查。明確是否AIP,但鑒于穿刺細(xì)胞學(xué)檢查的可能有假陰性結(jié)果，根據(jù)情況，多學(xué)科會(huì)診后是否嘗試應(yīng)用激素治療。李功權(quán)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院肝膽胰外科主任醫(yī)師，教授，醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師專業(yè)擅長(zhǎng)擅長(zhǎng)肝癌、肝血管瘤、膽道結(jié)石、膽道腫瘤、阻塞性黃疸、胰腺腫瘤、重癥胰腺炎、門脈高壓癥及脾臟等疾病的診斷和治療；熟練應(yīng)用包括手術(shù)、射頻、微波、氬氦刀、腹腔鏡、膽道鏡等多種綜合治療手段；專注于肝膽胰外科疾病的射頻消融、腹腔鏡等的微創(chuàng)治療。門診時(shí)間：東院區(qū)：每周三（全天）；每周日（全天）河醫(yī)院區(qū)：每周四（下午）