血友病?A（HemophiliaA，HA）是一種遺傳性出血性疾病，呈X染色體連鎖隱性遺傳。臨床上主要表現(xiàn)為凝血因子Ⅷ（FⅧ）質(zhì)或量的異常。臨床表現(xiàn)以關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟和深部組織自發(fā)性或輕微外傷后出血難以停止為特征，常在兒童期起病，反復(fù)關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致患者逐漸出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙而致殘。男性人群中，HA的發(fā)病率約為1/5000，而女性血友病患者極其罕見。我國(guó)血友病的患病率為2.73/100，000人口，其中HA占80%～85%。HA是由于單一凝血因子缺乏或質(zhì)量異常導(dǎo)致的疾病，對(duì)血友病的早期識(shí)別和診斷，可以通過合理、正確的預(yù)防治療，或出血后及時(shí)的替代治療，避免出血以及出血造成的關(guān)節(jié)損傷及殘疾等，使患者可以正常生活。血友病患者如何進(jìn)行安全的手術(shù)治療？血友病患者終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，可能會(huì)因?yàn)闃O小的傷口就血流不止，因此，出血，是患者必須要避免發(fā)生的事情。進(jìn)行手術(shù)或者其他創(chuàng)傷性操作時(shí)，應(yīng)進(jìn)行充分的替代治療。以阻止圍手術(shù)期出血。暑假到了，又是泌尿外科排隊(duì)行小兒包皮手術(shù)的時(shí)期，正在發(fā)育期的小徐被發(fā)現(xiàn)有包莖癥狀，須行手術(shù)治療，手術(shù)就會(huì)有出血！包皮手術(shù)一般是三周歲以后，要根據(jù)包莖嚴(yán)重程度，以及是否合并感染決定。一次普通而簡(jiǎn)單的包皮手術(shù)，考慮其血友病A病史，是否會(huì)因此次小手術(shù)而導(dǎo)致大出血可能，難以抉擇。在泌尿外科胡俊彪主任、血液內(nèi)科蔣志勇主任，經(jīng)過術(shù)前充分分析后，最終決定實(shí)施此次包皮環(huán)切術(shù)。為應(yīng)對(duì)血友病對(duì)手術(shù)的影響，主任們制定了詳細(xì)術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后方案，術(shù)前1小時(shí)，靜脈注射重組人凝血因子Ⅷ2000IU，提升Ⅷ：C活力大于50%；術(shù)后12小時(shí)，再次注射2000IU；術(shù)后2-3天，每天常規(guī)注射1500IU，然后根據(jù)凝血指標(biāo)APTT，適時(shí)適量調(diào)整。最終，在泌尿外科胡俊彪主任嫻熟的手術(shù)操作下，10分鐘手術(shù)即順利完成，術(shù)中出血僅約1ml。隨著手術(shù)室大門的開啟，小徐的媽媽緊張的心也終于落了下來(lái)。★血友病患者外科手術(shù)問題由于不同血友病患者嚴(yán)重程度相差甚遠(yuǎn)，即使系拔牙等小手術(shù)，也應(yīng)盡量避免。隨著凝血因子Ⅷ等制劑的應(yīng)用，如手術(shù)過程有充分準(zhǔn)備，危險(xiǎn)性已大為減少。術(shù)前應(yīng)充分估計(jì)凝血因子缺乏程度，手術(shù)中補(bǔ)充達(dá)到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創(chuàng)口完全愈合。因此，血友病患者需要在血液病科專科醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行替代治療。特別在手術(shù)之前，需要外科醫(yī)師和血液科?？漆t(yī)師聯(lián)合為血友病患者提供個(gè)體化治療方案，為手術(shù)順利進(jìn)行保駕護(hù)航。