患兒 ×××，男，2歲，安徽阜陽(yáng)人。車(chē)禍致會(huì)陰部撕裂、陰莖脫套一小時(shí)游，由120急送致本院搶救，當(dāng)時(shí)患兒昏迷、雙側(cè)瞳孔等大等園、滿(mǎn)頭針尖狀出血點(diǎn)，陰莖完全脫套、睪丸外露，會(huì)陰部有約6X8CM創(chuàng)面、出血不止，右大腿腫脹、可見(jiàn)瘀血斑，雙足背動(dòng)脈可及。心肺腹無(wú)明顯陽(yáng)性體征。立即予心電監(jiān)護(hù)，開(kāi)通三路靜脈，同時(shí)簡(jiǎn)單包扎。尿道插管成功、尿液清。初步診斷：失血性休克、骨盆粉碎性骨折、右骶髂關(guān)節(jié)脫位、陰莖脫套、會(huì)陰部嚴(yán)重撕裂傷情況緊急，急送手術(shù)室搶救。立即行清創(chuàng)+鋼絲內(nèi)固定術(shù)。10天后，行骨盆外固定支架術(shù)4個(gè)月左右復(fù)查情況4月后取出內(nèi)固定支架

在門(mén)診經(jīng)常會(huì)遇到這樣的病例，家長(zhǎng)偶然發(fā)現(xiàn)孩子的關(guān)節(jié)周?chē)切园鼔K或者是孩子主述腿痛而檢查發(fā)現(xiàn)包塊，被醫(yī)生診斷為骨軟骨瘤時(shí)，許多家長(zhǎng)不知所措，更給孩子增添了心理負(fù)擔(dān)。既然是腫瘤，要不要開(kāi)刀切除？什么時(shí)候手術(shù)？其實(shí)，骨軟骨瘤是兒童和青少年期的常見(jiàn)腫瘤，家長(zhǎng)不必恐慌。

【概述】 先天性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒比較最常見(jiàn)的先天性畸形之一，以后脫位為多見(jiàn)，出生時(shí)即已存在，病變累及髖臼、股骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉，導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛，半脫位或脫位。有時(shí)可合并有其它畸形，如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出，其它關(guān)節(jié)先天性脫位或攣縮等。 【病因】 先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病因至今尚未完全明確。當(dāng)然，多發(fā)性畸形附有髖關(guān)節(jié)脫位應(yīng)屬于先天性畸形。總的說(shuō)來(lái)，近年來(lái)大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病因并不是單一的。這就是說(shuō)有許多因素參加才會(huì)引起此癥的產(chǎn)生。 （一）遺傳因素 無(wú)可否認(rèn)的事實(shí)說(shuō)明此癥有明顯的家族史，尤其在雙胎嬰兒中更為明顯，有此癥之患者家族中其發(fā)病率可以高達(dá)20～30％，而且姐妹中更為多見(jiàn)。同樣的疾病在姐妹中可以出現(xiàn)髖脫位半脫位與發(fā)育不良三種類(lèi)型，倘若不進(jìn)行詳細(xì)的，早期的檢查與X線(xiàn)片診斷，除第一類(lèi)之外，后兩類(lèi)往往可以遺漏而到達(dá)7、8歲時(shí)髖關(guān)節(jié)已完全正常。 （二）韌帶松弛因素 近年來(lái)越來(lái)越多的報(bào)告證明關(guān)節(jié)韌帶松弛是一個(gè)重要因素。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中Smith將小狗的關(guān)節(jié)囊，圓韌帶切除后，產(chǎn)生髖脫位現(xiàn)象的百分比很高，臨床上Andren指出X線(xiàn)片中恥骨聯(lián)合的分離在髖脫位病例中為正常嬰兒的兩倍，他認(rèn)為這是母體在生產(chǎn)過(guò)程中需要大量的內(nèi)分泌使韌帶松弛，超量的內(nèi)分泌變化是引起髖脫位一個(gè)重要的因素。同時(shí)，Andren、Borglin在新兒髖脫位病例3天以?xún)?nèi)發(fā)現(xiàn)尿中雌酮（Estrone）雌二醇17β（Estradil）排出量與正常嬰兒比較有變化。但是Thieme利用16個(gè)病嬰與19個(gè)正常嬰兒比較，逐月測(cè)量時(shí)，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理發(fā)現(xiàn)沒(méi)有區(qū)別。因此，內(nèi)分泌變化引起韌帶松弛學(xué)說(shuō)尚不能成立。 （三）體位與機(jī)械因素髖脫位病例中臀位產(chǎn)有人報(bào)道高達(dá)16～30％之多，正常生育中臀位產(chǎn)僅占3％，Wikinson（1963）將幼兒髖關(guān)節(jié)固定于屈曲、外旋、膝關(guān)節(jié)伸直，并給予雌激素和黃體酮?？沙霈F(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位畸形。 出生后的體位亦有人認(rèn)為是引起此病的一個(gè)因素。如在瑞典和美洲印地安人的發(fā)病率高的原因是由于嬰兒應(yīng)用襁褓位有關(guān)。 【分型說(shuō)明】 最常見(jiàn)者為典型性或真性先天性髖關(guān)節(jié)脫位，即已形成的正常胎兒，在胚胎后期發(fā)生畸形。另一種為畸胎性先天性髖關(guān)節(jié)脫位，極少見(jiàn)，為胚胎器官生長(zhǎng)時(shí)的畸胎性病變：出生時(shí)同時(shí)有其它畸形，這類(lèi)病例在臨床上表現(xiàn)為雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位，往往兩膝過(guò)伸，又能屈曲，兩足扁平呈內(nèi)翻或外翻。上肢亦可以出現(xiàn)畸形，如肘關(guān)節(jié)不能屈曲、并指、缺指、拇內(nèi)收、屈指畸形等等。實(shí)際上這一類(lèi)先天性畸形是由于多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮所致。而典型性髖關(guān)節(jié)脫位后又可分為三種類(lèi)型： （一）髖發(fā)育不良 這又稱(chēng)做不穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié)。這一類(lèi)僅僅在檢查中方可以找到。髖臼發(fā)育較差，髖臼指數(shù)一般超過(guò)25°但無(wú)其它現(xiàn)象。近年來(lái)Caffey認(rèn)為新生兒髖臼指數(shù)35°～40°。仍可能在生長(zhǎng)過(guò)程中自行糾正，仍屬于正常范圍之內(nèi)。此類(lèi)病例將股骨頭納入髖臼后，6個(gè)月髖臼很快恢復(fù)正常。 （二）髖關(guān)節(jié)半脫位 這類(lèi)病例中，股骨頭、髖臼發(fā)育較差，股骨頭向外向上移位，但并未完全脫離關(guān)節(jié)囊。X線(xiàn)檢查上可以看出股骨頭向外上方移位，髖臼指數(shù)增高至35°或更大。臨床上在腹股溝前方與股動(dòng)脈交叉處可以摸到股骨頭。髖關(guān)節(jié)半脫位是獨(dú)特的一型而不是髖發(fā)育不良與髖脫位的中間過(guò)渡階段，它可以保留這種情況而不轉(zhuǎn)化到全脫位狀態(tài)，除非有外來(lái)因素促使這種變化。從髖關(guān)節(jié)造影檢查可以看出髖關(guān)節(jié)半脫位中，關(guān)節(jié)囊與盤(pán)狀軟骨（Limbus）在髖臼的外上方，使股骨頭的外移與上移有所限制而不會(huì)產(chǎn)生全脫位。倘若股骨頭可以進(jìn)入髖臼與軟骨面有所接觸，正常的肌肉收縮，負(fù)重往往使髖臼很快發(fā)育而逐漸出現(xiàn)正常的髖臼，股骨頭與髖關(guān)節(jié)。亦有少數(shù)病例由于盤(pán)狀軟骨存在，復(fù)位不正確，髖關(guān)節(jié)半脫位繼續(xù)存在下去。 （三）髖關(guān)節(jié)脫位 這個(gè)類(lèi)型是比較多見(jiàn)的。此類(lèi)小兒在開(kāi)始行走時(shí)或行走后有癥狀來(lái)門(mén)診診治。股骨頭已經(jīng)明顯地，完全地脫離關(guān)節(jié)囊而向上、向外移位。早期關(guān)節(jié)造影可以看出股骨頭與髖臼之間有軟組織隔開(kāi)而使股骨頭進(jìn)入髖臼困難。股骨頭向上向外移位，隨著年齡的增加而有所增加。 【流行特征】 本病的發(fā)病率因受很多因素的影響，如地域、生活習(xí)慣、民族等，其發(fā)病率相差很大，在意大利北部、法國(guó)和德國(guó)南方地區(qū)發(fā)病率較高，Mckeown等1960年報(bào)道英國(guó)伯明翰發(fā)病率為0．7％，而瑞典為1％，在日本和美洲印第安部落發(fā)病率也較高。而Hodgson認(rèn)為我們中國(guó)的發(fā)病率很低，他主要是指中國(guó)南方地區(qū)，因?yàn)閹『⒌牧?xí)慣是二髖分開(kāi)；膝關(guān)節(jié)屈曲，因這種嬰兒體位能糾正髖關(guān)節(jié)脫位，而實(shí)際上在我國(guó)不同地區(qū)發(fā)病率也不一致，但缺乏完整統(tǒng)計(jì)資料。但發(fā)病率也不會(huì)太低。而在非洲地區(qū)，發(fā)病率為世界上最低地區(qū)。 該病好發(fā)于女孩，男女之比為5～7∶1。左側(cè)發(fā)病大大超過(guò)右側(cè)為10∶1。 【臨床表現(xiàn)】 患兒的母親常發(fā)現(xiàn)患兒肢體不正常，而來(lái)院求診，若無(wú)炎癥或外傷史，就應(yīng)引起對(duì)本病的警惕。癥狀可大致歸納有以下幾點(diǎn)： （一）關(guān)節(jié)活動(dòng)受限在兒童期先天性髖脫位通常是以無(wú)痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)不受限為其特點(diǎn)。然而在嬰兒和新生兒期則恰恰相反，有暫時(shí)性關(guān)節(jié)功能障礙，呈某種固定姿勢(shì)。典型癥狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直，活動(dòng)較健側(cè)差，無(wú)力，牽拉下肢時(shí)則可伸直，但松手后又呈屈曲，少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位，外展位或兩下肢呈交叉位，甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài)，少數(shù)患兒在牽拉下肢時(shí)有哭吵。 （二）肢體縮短 單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位常見(jiàn)患側(cè)肢體縮短。 （三）其它常見(jiàn)癥狀有大陰唇不對(duì)稱(chēng)，臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折加多，加深或不對(duì)稱(chēng)，會(huì)陰部加寬，有時(shí)可在牽動(dòng)患肢時(shí)有"彈響聲"或彈跳感。 以上一些癥狀如能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行仔細(xì)檢查，則能做出及時(shí)的診斷與治療，治療效果將會(huì)大大的提高。 【實(shí)驗(yàn)檢查】 臨床檢查是診斷的第一步，它只能說(shuō)明髖關(guān)節(jié)有問(wèn)題，但最后作出診斷需用X線(xiàn)攝片。嬰兒出生后2～3月內(nèi)，股骨頭骨骺骨化中心尚未出現(xiàn)，X線(xiàn)檢查乃依靠股骨頸的干近側(cè)端與髖臼關(guān)系來(lái)測(cè)量。骨化中心出現(xiàn)后，攝片包括雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆片可以確定診斷，攝片時(shí)將雙下肢并攏，將患肢上推和下拉住各攝一片對(duì)比測(cè)量，則變化更明顯可靠。測(cè)量方法有以下幾種： （一）連接雙側(cè)髖臼Y型軟骨的水平線(xiàn)（稱(chēng)Y線(xiàn)或Hilgenreiner線(xiàn)），自髖緣外側(cè)骨化邊緣的垂線(xiàn)（稱(chēng)Perkin線(xiàn)或Ombredarne線(xiàn)），兩線(xiàn)交叉將髖臼劃為四區(qū)，正常股骨頭骨化中心應(yīng)在其內(nèi)下區(qū)，若位于其它地區(qū)，則為脫位。脫位側(cè)骨化中心常較?。▓D97-26）。 （二）髖臼指數(shù) 自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線(xiàn)，此線(xiàn)與Hilgenreiner線(xiàn)間夾角稱(chēng)髖臼指數(shù)，此角說(shuō)明髖臼之斜度亦是髖臼發(fā)育程度（圖97-27）。出生時(shí)髖臼指數(shù)為25．8～29．4°，6個(gè)月嬰兒在19．4°～23．4°（Caffey1956）。2歲以上者在20°以?xún)?nèi)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為超過(guò)25°即為不正常，也有一些學(xué)者認(rèn)為如超過(guò)30°則有明顯脫位趨向。近年來(lái)對(duì)于正常新生兒的髖臼指數(shù)發(fā)現(xiàn)高達(dá)35～40°，而絕大多數(shù)以后轉(zhuǎn)化為正常髖關(guān)節(jié)。因此在診斷上不能單看髖臼指數(shù)一項(xiàng)。但大于正常值者說(shuō)明臼頂傾斜度增加，為髖臼發(fā)育不良。（三）骨骺外移測(cè)定 自股骨頭骨骺中心至恥骨聯(lián)合中央垂線(xiàn)之間距離稱(chēng)為旁氏中心距，兩側(cè)比較，有距離增寬表明股骨頭向外移位。常用于髖關(guān)節(jié)半脫位，此法在測(cè)量輕度半脫位時(shí)很有價(jià)值，骨骺出現(xiàn)前，同樣可用股骨頸內(nèi)側(cè)緣為點(diǎn)作測(cè)量。 （四）Von Rosen線(xiàn) 雙側(cè)大腿外展45～50°并內(nèi)旋，攝包括雙側(cè)股骨上端至骨盆正位片。作雙側(cè)股骨中軸線(xiàn)，并向近側(cè)延長(zhǎng)即VonRosen線(xiàn)。正常時(shí)此線(xiàn)通過(guò)髖臼外上角；脫位時(shí)通過(guò)髂前上棘。在股骨頭骨化中心未出現(xiàn)前，對(duì)診斷有一定參考價(jià)值（圖97-28）。 （五）興登（Shenton）線(xiàn) 正常骨盆X線(xiàn)中恥骨下緣之弧形線(xiàn)與股骨頸內(nèi)側(cè)之弧形可以連成一條完整的弧度稱(chēng)做興登氏線(xiàn)。凡有髖脫位，半脫位病例中，此線(xiàn)完整性消失。 此線(xiàn)在任何脫位中都消失，因此不能區(qū)別炎癥、外傷、先天性等情況。但是仍不失為最簡(jiǎn)單的診斷方法之一。 （六）股骨頸前側(cè)角攝片偶爾需要X光攝片進(jìn)一步明確前傾角的情況，最簡(jiǎn)單的方法是患兒平臥，髖部向上作骨盆正位攝片。同樣，將大腿完全內(nèi)旋再作骨盆正位攝片，將兩片比較可以看出完全內(nèi)旋時(shí)股骨頸全長(zhǎng)出現(xiàn)，股骨頭清楚，髖骨向上時(shí)股骨頭與大小粗隆重疊，可以估計(jì)前傾角的存在。 （七）關(guān)節(jié)造影 一般情況之下很少有必要進(jìn)行關(guān)節(jié)造影來(lái)明確診斷，但是在某些情況下需要明確盤(pán)狀軟骨、關(guān)節(jié)囊狹窄、復(fù)位失敗原因時(shí)，造影術(shù)偶有必要。在全身麻醉下，髖關(guān)節(jié)進(jìn)行皮膚消毒無(wú)菌操作，在關(guān)節(jié)前作穿刺注射1～3ml35％碘油造影劑（diodone diodast）。在透視下可以發(fā)現(xiàn)髖臼外緣有無(wú)障礙，髖臼外緣的軟骨情況以及關(guān)節(jié)囊有無(wú)狹窄，必要時(shí)手法復(fù)位后可以再次造影明確股骨頭是否完全進(jìn)入髖臼，盤(pán)狀軟骨的復(fù)位與變形。由于操作復(fù)雜，造影充盈不足，讀片困難，近年來(lái)較少有人應(yīng)用造影診斷。 （八）中心邊緣角（CE角） 隨訪(fǎng)病例時(shí)常需測(cè)定股骨頭進(jìn)入髖臼的程度，偉氏（Wibeng）取股骨頭中心為一點(diǎn)，髖臼外緣為一點(diǎn)，連此兩點(diǎn)成一直線(xiàn)。髖臼外緣作垂直線(xiàn)向下，兩線(xiàn)成鈍角于髖臼外緣稱(chēng)邊緣中心角。此角正常范圍為20～46°，平均35°；15～19°為可疑；少于15°，甚至負(fù)角，表示股骨頭外移，為脫位或半脫位（圖97-29）?！驹\斷說(shuō)明】 主要依靠體征和X線(xiàn)檢查和測(cè)量。新生兒的檢查亦注意下列的各點(diǎn)： （一）外觀與皮紋 多發(fā)性畸形伴有髖脫位時(shí)，檢查者往往發(fā)現(xiàn)大腿與小腿的比例不相稱(chēng)，大腿短而粗，小腿卻細(xì)長(zhǎng)，往往臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時(shí)可見(jiàn)兩側(cè)的皮紋不同，患側(cè)一般升高或增加一條，整個(gè)下肢在放平放齊時(shí)往往感覺(jué)患肢外翻15～20°有縮短現(xiàn)象。 （二）股骨頭不能摸到屈髖屈膝各90°，一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股溝韌帶處，其它4指置臀部環(huán)跳處，將手旋轉(zhuǎn)小腿時(shí)，正常情況下在前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動(dòng)與突起。脫位時(shí)，前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動(dòng)。 （三）加里阿齊征（Galeazzi） 將小孩平臥，兩下肢屈膝至85°～90°之間，兩踝放平對(duì)稱(chēng)位，發(fā)現(xiàn)兩膝有高低，稱(chēng)為加氏征。股骨縮短，髖脫位者均出現(xiàn)此征（圖97-22）。 （四）外展試驗(yàn)（Otolani征）將小孩平臥，屈膝、屈髖90°，醫(yī)師面向小孩臀部將兩手抓住兩膝同時(shí)外展，正常情況兩膝可以放平而觸及桌面。但髖脫位中一側(cè)不能到達(dá)90°，往往是65°～70°之間，內(nèi)收肌明顯隆起，稱(chēng)做外展試驗(yàn)陽(yáng)性。有外展至75°～80°之間有滑動(dòng)或跳動(dòng)感覺(jué)，以后卻可以更外展至90°，稱(chēng)為Otolani跳動(dòng)聲，是診斷上一個(gè)重要依據(jù)。檢查中有時(shí)候髖臼內(nèi)外的彈響聲，膝關(guān)節(jié)的半月板跳動(dòng)聲必須分清，不能相互混淆（圖97-23、24）。 （五）關(guān)節(jié)松動(dòng)試驗(yàn) 檢查關(guān)節(jié)松動(dòng)的先決條件是股骨頭周?chē)浗M織很松，肌肉不緊張，股骨頭可以上下移動(dòng)，進(jìn)入以及退出髖臼。這類(lèi)試驗(yàn)包括下列三種方法： 1．妥馬試驗(yàn)（Thomas） 在新生兒中將健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失，將患側(cè)腿伸直時(shí)可以完全呈一直線(xiàn)。正常嬰兒伸直時(shí)仍有30°左右的屈曲存在，又能完全放平成一直線(xiàn)。 2．巴羅試驗(yàn)（Barlow）將患肢屈膝使足跟觸及臀部。一手握住踝關(guān)節(jié)以及同側(cè)的大小粗隆，另一手拇指推住恥骨聯(lián)合另外4指抵住骶骨。在外展中途時(shí)，大拇指用力可感到股骨頭向后脫位，大拇指放松時(shí)骨頭復(fù)入關(guān)節(jié)。巴羅試驗(yàn)陽(yáng)性說(shuō)明關(guān)節(jié)松弛容易脫位但并不是髖脫位（圖97-25）。 3．套疊試驗(yàn) 小孩平臥，屈髖90°屈膝90°，一手握住膝關(guān)節(jié)，另一手壓迫骨盆之兩側(cè)髂前上棘，將膝關(guān)節(jié)向下推動(dòng)，可感到股骨頭向后突出，向上提升時(shí)，股骨頭復(fù)入髖臼，稱(chēng)做套疊試驗(yàn)陽(yáng)性。 以上三組關(guān)節(jié)松動(dòng)檢查法一般適用于新生兒，并且能合作不哭吵鬧的情況下才能正確，否則往往不能檢查，因此，尚有一定的限制。 （六）跛形步態(tài) 雖然早期診斷非常重要，但仍有不少病例是因跛行而來(lái)門(mén)診。此類(lèi)步態(tài)在行走中稍加分析即可看出。小孩走路當(dāng)患肢在負(fù)重期（stance phase）時(shí)骨盆有下垂，晃動(dòng)，不能上升；在擺動(dòng)期（swing phase）時(shí)卻不明顯。此類(lèi)檢查一般在小孩行走之后才能明確診斷，最早約2足歲以上，但治療時(shí)就比較晚了。兩側(cè)髖脫位患孩在行走中骨盆兩側(cè)撮動(dòng)非常明顯，常稱(chēng)做鴨步搖擺姿態(tài)，臀部向后突出，腰椎向前突增加，檢查很容易想到髖脫位。 （七）屈氏試驗(yàn)（Trendelenurg征） 這是一個(gè)古老方法，目前已很少應(yīng)用。小孩站立，當(dāng)健側(cè)單腿站立，患腿上舉，骨盆同側(cè)向上升高。相反，當(dāng)患肢單腿站立時(shí)，因患側(cè)股骨頭不在髖臼內(nèi)，加上臀肌萎縮，髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)，致使骨盆向下垂。 （八）大粗隆上升 正常嬰兒自髂前上棘經(jīng)大粗隆頂點(diǎn)至坐骨結(jié)節(jié)呈一條直線(xiàn)，稱(chēng)做奈氏線(xiàn)（Nelaton）。倘若股骨頭不在髖臼內(nèi)，而向上脫位時(shí)， 大粗隆隨之上升，這三點(diǎn)不在一條直線(xiàn)上。 【治療說(shuō)明】 對(duì)先天性髖關(guān)節(jié)脫位的治療應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期診斷，嬰兒期的治療效果最佳，年齡越大效果越差，一般認(rèn)為2～3歲后治療，即使非常成功。至35歲以后，都將發(fā)生髖關(guān)節(jié)痛，因此大多數(shù)學(xué)者強(qiáng)調(diào)要對(duì)新生兒進(jìn)行普查，以便早期診斷與治療是獲得痊愈的重要措施?；バ悦撐?，目前尚無(wú)良好的治療方法，一般需作切開(kāi)復(fù)位，但效果不好。典型性先天性髖脫位，若能早期正確治療，在正常功能刺激下，發(fā)展成正常髖關(guān)節(jié)可能性很大。在3歲以?xún)?nèi)治療者，有很高治愈率，隨著年齡的增長(zhǎng)，股骨頭和髖臼的骨性成份增加，可塑性減少，病理變化加重，雖經(jīng)正確治療，功能難于達(dá)到正常。 治療方法有閉合復(fù)位+支架，閉合復(fù)位+蛙式石膏；閉合復(fù)位+旋轉(zhuǎn)截骨糾正前傾角；切開(kāi)復(fù)位，并根據(jù)不同情況附加髖臼再造和各種截骨術(shù)。具體治療原則如下： （一）出生至2個(gè)月 不需牽引和麻醉，可用屈曲雙髖至90°而后逐步外展，將拇指置于大粗隆處向前內(nèi)方推壓即可使其復(fù)位，復(fù)位時(shí)切忌暴力，如復(fù)位成功后可用支架固定于髖關(guān)節(jié)屈曲90°，外展70°，固定時(shí)間為2～3月，視復(fù)位時(shí)的年齡而定。支架應(yīng)于攝片檢查后再定拆除時(shí)間。支架的種類(lèi)很多，有外展尿枕（圖97-30）、Begg塑料支架等（圖97-31）等。以上兩種支架在換尿布時(shí)必須打開(kāi)，比較麻煩，目前較少應(yīng)用。Barlow支架（圖97-32）和Rosen支架（圖97-33）效果確實(shí)，但對(duì)皮膚有壓迫，容易造成疼痛及壓瘡，并有發(fā)生股骨頭缺血性壞死的可能。Pavlik支架（圖97-34）可避免暴力引起缺血性壞死的并發(fā)癥，它利用兩下肢屈曲90°，兩下肢本身重量的自然位置而達(dá)到外展，使其自然復(fù)位和維持復(fù)位位置，對(duì)髖關(guān)節(jié)的發(fā)育和塑形均有利，并有一定的髖關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍。缺點(diǎn)是由于帆布做成，比較硬，肩胸部如果包扎過(guò)緊，影響呼吸，過(guò)松容易滑脫，影響治療。 （二）3個(gè)月以上，2～3歲以下 這組病例因脫位時(shí)間長(zhǎng)，髖周的軟組織有不同程度的攣縮，因而在復(fù)位之前，先作牽引，一般不超過(guò)2周，如有肌肉攣縮比較明顯者，必須在復(fù)位前作松解，如內(nèi)收肌切斷，髂腰肌延長(zhǎng)等，而后經(jīng)床旁X線(xiàn)片證實(shí)，股骨頭的位置已與髖臼水平時(shí)，在全麻下用手法復(fù)位，如復(fù)位后，位置滿(mǎn)意，則應(yīng)用蛙式石膏固定。為了適應(yīng)小兒生長(zhǎng)發(fā)育需要，每2～3月更換石膏1次，每次均需攝X線(xiàn)片以證實(shí)股骨頭在髖臼內(nèi)的位置。如發(fā)現(xiàn)更換石膏后又脫位者，必須再行復(fù)位。每次更換石膏使大腿逐步內(nèi)收，直到髖臼發(fā)育正常后，才能拆除石膏固定。如果復(fù)位失敗，則應(yīng)考慮髖臼內(nèi)有脂肪纖維組織增生，圓韌帶肥厚，啞鈴狀關(guān)節(jié)囊等情況存在，阻礙股骨頭進(jìn)入髖臼，因而需作切開(kāi)復(fù)位。 （三）3歲以上至8歲 該組病兒脫位時(shí)間長(zhǎng)，軟組織攣縮更為明顯，髖臼發(fā)育更差，往往小而淺，而且臼底有大量脂肪纖維組織存在，手法復(fù)位極為困難，因而絕大多數(shù)需作切開(kāi)復(fù)位。但在切開(kāi)復(fù)位前必須做牽引2～3周，直至股骨頭牽引到髖臼平面才能行手術(shù)治療，如不能牽到髖臼平面，則說(shuō)明軟組織攣縮明顯，如果這時(shí)作切開(kāi)復(fù)位，股骨頭缺血性壞死的可能性很大，因而必須先作軟組織松解，再作牽引。切開(kāi)復(fù)位后，根據(jù)不同情況附加施行其它手術(shù)有： 1．股骨頭加蓋手術(shù) 一般適用于半脫位病兒，髖臼發(fā)育差，股骨頭不能完全被蓋住。這類(lèi)手術(shù)主要有三種： （1）骨盆截骨術(shù)（Salter手術(shù)）：手術(shù)前必須要有良好的復(fù)位，如手法復(fù)位有困難，手術(shù)時(shí)還須行切開(kāi)復(fù)位，而后進(jìn)行骨盆截骨，手術(shù)中必須將下截骨片向前下方拉，以增加股骨頭的覆蓋面和髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性（圖97-35）。 （2）骨盆截骨造架術(shù)（Chiari手術(shù)）：這種手術(shù)必須在牽引床上進(jìn)行，并配有X線(xiàn)監(jiān)視，定位要正確，關(guān)節(jié)囊的附著點(diǎn)要辨認(rèn)清楚、手術(shù)中有時(shí)會(huì)損傷坐骨神經(jīng)，手術(shù)中的污染機(jī)會(huì)亦多，因而目前采用這種方法比較少（圖97-36）。 （3）關(guān)節(jié)囊周?chē)毓切g(shù)（Pemberton手術(shù)）：該手術(shù)使髖臼上部向前，外側(cè)折轉(zhuǎn)，增加其覆蓋面。在髂骨上取骨片嵌入撬開(kāi)之截骨處，穩(wěn)定髖臼之重建。術(shù)后石膏固定（圖97-37）。 2．Zahradnick手術(shù) 先作切開(kāi)復(fù)位，加深髖臼。復(fù)位后，由于股骨頸前傾角大，因而下肢在極度內(nèi)旋位才能得到復(fù)位，因而必須在粗隆下作旋轉(zhuǎn)截骨，而后用鋼板螺絲釘固定，手術(shù)后石膏固定，4～6周后拆除前半石膏，鍛煉髖關(guān)節(jié)屈伸功能，夜間繼續(xù)固定。X線(xiàn)片檢查截骨處愈合，可下床進(jìn)行功能鍛煉。 對(duì)于8歲以上的兒童，一般行切開(kāi)復(fù)位均有困難，而且并發(fā)癥多，故一般不作切開(kāi)復(fù)位，而應(yīng)用一些保守的以穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)為目的的手術(shù)，如髖臼植骨加蓋術(shù)（圖97-38），股骨口端截骨術(shù)（圖97-39）。近年來(lái)應(yīng)用縮短股骨的方法再作切開(kāi)復(fù)位，短期療效尚可。對(duì)于成年的先天性髖脫位，一般較多見(jiàn)于產(chǎn)后婦女，并較多為半脫位，由于長(zhǎng)期在不正常髖關(guān)節(jié)負(fù)重情況下，易造成創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎，產(chǎn)生髖關(guān)節(jié)疼痛。對(duì)于這類(lèi)病例，一般采用閉孔神經(jīng)切斷可暫時(shí)緩解疼痛，如果已影響髖關(guān)節(jié)功能者，則可應(yīng)用人工全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)?！静l(fā)癥】 先天性髖關(guān)節(jié)脫位，治療后出現(xiàn)的并發(fā)癥大多與手法粗暴、牽引不夠，手術(shù)指征未掌握，未弄清阻礙復(fù)位因素和固定不當(dāng)?shù)仍蛩隆６鄶?shù)可以避免。常見(jiàn)并發(fā)癥有： （一）再脫位 常因阻礙復(fù)位因素未消除。X線(xiàn)出現(xiàn)假象，換石膏時(shí)不小心，前傾角過(guò)大或髖臼發(fā)育不良，因而即使復(fù)位后，還是較易再脫位。 （二）股骨頭缺血性壞死這類(lèi)并發(fā)癥主要是由于手法粗暴或手術(shù)創(chuàng)傷過(guò)大，損傷了股骨頭的血供；固定時(shí)強(qiáng)力極度外展；復(fù)位前牽引不夠或內(nèi)收肌、髂腰肌未松解，復(fù)位后股骨頭受壓過(guò)度及還有一些原因不明。 （三）髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)病是晚期的并發(fā)癥，一般在年齡較大患兒手術(shù)后，待到成年后往往較難避免有此類(lèi)并發(fā)癥出現(xiàn)。 （四）股骨頭骨骺分離，股骨上段骨折，坐骨神經(jīng)損傷等，這些均為牽引不足，復(fù)位時(shí)使用暴力或麻醉太淺等原因引起，一般均可避免。附:先髖脫位遠(yuǎn)期療效的評(píng)價(jià)： 1、本評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)適用于手術(shù)或保守治療之后的各年齡組的先天性髖脫位的療效評(píng)定；對(duì)療效的評(píng)定時(shí)間至少在治療后2年以上方可評(píng)定，時(shí)間過(guò)短意義不大；本標(biāo)準(zhǔn)既可反應(yīng)出隨訪(fǎng)的結(jié)果也可判斷預(yù)后，具有使用簡(jiǎn)便，判斷容易，評(píng)價(jià)較準(zhǔn)確的特點(diǎn)。 2、本標(biāo)準(zhǔn)由兩大部組成，均以評(píng)分方式進(jìn)行，總計(jì)30分。 ⑴ 臨床功能評(píng)價(jià)（15分）：主觀感覺(jué)和臨床檢查 ⑵ X線(xiàn)攝片檢查評(píng)價(jià)（15分）： 3、評(píng)價(jià)方法： 4、評(píng)定： 30－26分……優(yōu) 25－21分……良 20－16分……可 ＜15分 ……差 5、說(shuō)明： ⑴Trendelenburg征是髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定程度的標(biāo)志，是評(píng)價(jià)中一項(xiàng)重要內(nèi)容，當(dāng)髖關(guān)節(jié)出現(xiàn)半脫位或治療后并發(fā)股骨頭缺血性壞死所致短髖畸形時(shí)均為陽(yáng)性。 ⑵Shenton線(xiàn)標(biāo)志股骨頭復(fù)位的程度，反應(yīng)髖臼發(fā)育的狀態(tài)，Y形軟骨未閉合時(shí)采用。Sharp角也是反應(yīng)髖臼發(fā)育狀態(tài)的，用于Y形軟骨已閉合者，因此時(shí)測(cè)髖臼角難以準(zhǔn)確。Sharp角的測(cè)量方法為通過(guò)骨盆正面相，雙淚痕連線(xiàn)再通過(guò)淚痕與髖臼外緣連線(xiàn)，此二線(xiàn)夾角為Sharp角。 ⑶臼頭指數(shù)AHI（Acetabular-Head-Index）AHI＝A/B，A為股骨頭內(nèi)緣至髖臼外緣的距離；B為股骨頭的橫徑。其值與年齡呈負(fù)相關(guān)。 ⑷關(guān)節(jié)間隙的測(cè)量：按5級(jí)制進(jìn)行評(píng)定，4級(jí)為正常關(guān)節(jié)間隙；3級(jí)較政常間隙窄1/4；2級(jí)窄1/2；1級(jí)窄3/4；0級(jí)關(guān)節(jié)間隙全消失。關(guān)節(jié)間隙的測(cè)量應(yīng)與健側(cè)對(duì)比，雙側(cè)者應(yīng)與齡兒童的髖關(guān)節(jié)對(duì)比。關(guān)節(jié)間隙是反應(yīng)關(guān)節(jié)軟骨有無(wú)損傷的重要參考指標(biāo)。