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疾?。? 胰腺炎
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血清淀粉酶或脂肪酶水平升高患者，有可能是什么原因？血清淀粉酶和脂肪酶檢測通常對出現(xiàn)腹痛的患者進行，甚至在定期健康檢查期間進行。在臨床實踐中經(jīng)常會遇到這兩種酶的血清水平升高。鑒別診斷范圍很廣，包括急性胰腺炎、慢性胰腺炎、胃腸道梗阻、惡性腫瘤和其他疾病。在本文中，我們回顧了淀粉酶和脂肪酶升高的病理生理學、導致淀粉酶和脂肪酶升高的可能情況以及此類患者的診斷策略。我們得出結論，對淀粉酶和/或脂肪酶升高的患者采取系統(tǒng)性方法對于做出準確診斷和開始適當?shù)闹委熤陵P重要。胰腺是位于胃后腹膜中具有內分泌和外分泌功能的器官，通過胰島素分泌控制血糖并將淀粉酶和脂肪酶等酶分泌到十二指腸中，從而促進食物消化。1急性胰腺炎是胰腺最常見的疾病之一，當特征性腹痛、胰酶升高或腹部計算機斷層掃描（CT）等影像學檢查中存在急性胰腺炎的三種適應癥中的兩種或兩種以上時，即可診斷為急性胰腺炎。2因此，血清淀粉酶和脂肪酶檢測不僅是腹痛、惡心和嘔吐等腹部癥狀患者最常進行的檢測之一，而且由于對健康的興趣增加，在實踐中也逐漸增加。然而，胰腺以外的原因也可能顯示淀粉酶或脂肪酶升高，因此在解釋這些檢查結果時需要謹慎。在這項研究中，我們將檢查因血清淀粉酶或脂肪酶升高而來醫(yī)院的患者的診斷和方法。1.淀粉酶和脂肪酶的病理生理學淀粉酶是一種酶，作為催化劑，通過水解將淀粉分解成低聚糖和麥芽糖等二糖，根據(jù)淀粉的哪些鍵被分解，它分為三種類型：α、β和γ。3在人類中，α-淀粉酶是由小腸、肝臟、卵巢和肺等各種器官以及唾液腺和胰腺分泌的。α-淀粉酶可以通過電泳分離成不同的異構體，而S-Form的唾液腺淀粉酶，約占總量的60%，也稱為硫啉，起著將淀粉分解成麥芽糖和糊精的作用，而P-Form中的胰腺淀粉酶，約占α-淀粉酶的40%，分泌到小腸中，起到將直鏈淀粉分解成糊精、麥芽糖和麥芽三糖的作用。4淀粉酶檢測比脂肪酶檢測簡單，因此診斷或監(jiān)測胰腺炎更重要。由于淀粉酶在肝臟中分解或通過腎臟從尿液中排泄，如果這兩個器官的功能出現(xiàn)問題，淀粉酶的去除就不順暢，導致血清中淀粉酶濃度高。脂肪酶是一種催化脂肪水解的酶，它主要促進甘油三酯分解成游離脂肪酸和甘油的過程。在人體中，它由胰腺、肝臟、胃和唾液腺分泌，其中胰脂肪酶在胰腺的細胞中合成并儲存在酶顆粒中。當攝入的食物進入十二指腸時，會分泌膽囊收縮素以刺激胰腺，包括脂肪酶在內的胰液從胰腺釋放到小腸。分泌到小腸中的脂肪酶通過另一種胰酶coripase激活其與甘油三酯的結合來充當催化劑。與淀粉酶一樣，脂肪酶在肝臟中分解或通過腎臟排泄，但脂肪酶的重量為57kDa，比48kDa的淀粉酶重，排泄過程存在一些差異。5淀粉酶在腎小管中被部分重吸收，但脂肪酶大部分被重吸收，因此脂肪酶的半衰期更長（6.9小時對13.7小時）。6因此，淀粉酶和脂肪酶具有不同的病理生理學，因此由于血液水平升高，它們在來醫(yī)院就診的患者的診斷過程中起著互補的作用。7下面描述了當?shù)矸勖负椭久付忌邥r，或者當?shù)矸勖负椭久钢恢饕邥r，可以懷疑的疾病。但是，由于檢查結果可能會根據(jù)病程中的血液檢查時間而變化，并且即使對于同一疾病，也會出現(xiàn)檢查結果升高或正常的情況，因此不建議僅根據(jù)淀粉酶和脂肪酶測試結果來解釋結果。2.淀粉酶和脂肪酶升高原因的鑒別1）淀粉酶和脂肪酶均升高如果淀粉酶和脂肪酶均升高，則首先懷疑胰腺疾病，急性胰腺炎是最常見的原因。在急性胰腺炎中，淀粉酶和脂肪酶通常都顯示升高超過正常上限的3倍。淀粉酶和脂肪酶檢測對急性胰腺炎的診斷敏感性和特異性因閾值而異，淀粉酶閾值為1,000IU/L時，特異性提高到95%，但下降到61%，脂肪酶閾值為600IU/L時，特異性為95%或更高，敏感性為55-100%。8一般來說，如果我們采用診斷急性胰腺炎的正常上限3倍以上的標準，淀粉酶的敏感性為50-78.6%，特異性為99-100%，脂肪酶的敏感性為64-100%，特異性為99-100%。9脂肪酶比淀粉酶對急性胰腺炎的診斷更敏感，因此被認為是更好的檢查方法。10兩種測試的結果都會隨著時間的推移而變化，淀粉酶在急性胰腺炎癥狀出現(xiàn)后12小時內升高，脂肪酶在24小時內升高。11根據(jù)急性胰腺炎的嚴重程度，血液水平恢復正常的時間各不相同，淀粉酶的清除率比脂肪酶快，通常85%的患者淀粉酶在3-5天后恢復正常，脂肪酶在急性胰腺炎發(fā)作后8-14天恢復正常。7在胰腺炎隨時間變化或急性胰腺炎伴有慢性胰腺炎且胰腺物質較少的情況下，胰酶升高可能不足以診斷急性胰腺炎。此外，淀粉酶和脂肪酶升高也可能發(fā)生在胰腺外傷、內鏡逆行膽道胰腺造影、胰管結石引起的胰管梗阻等以及胰腺腫瘤中。淀粉酶和脂肪酶升高的非胰腺原因大致可分為胃腸道和其他原因（表1）。胃腸道原因包括胃腸道潰瘍、穿孔、梗阻和乳糜瀉，肝病和膽囊炎也可導致血液水平升高。此外，各種藥物可導致淀粉酶和脂肪酶升高（表2）。12一般來說，由于非胰腺原因，淀粉酶和脂肪酶增加超過正常量3倍的情況很少見，但在非胰腺原因引起的腎功能衰竭、惡性腫瘤、膽囊炎和食管炎中，也有脂肪酶升高3倍以上的病例。132）淀粉酶的唯一升高如果血清淀粉酶升高而脂肪酶正常，則應考慮各種鑒別疾?。ū?）。Lankisch等。14報告了約8%因非胰腺原因住院的患者血清淀粉酶升高。這兩種酶都在胰腺中產生，但淀粉酶也在唾液腺、卵巢、輸卵管和睪丸等各種組織中產生，因此脂肪酶在淀粉酶升高時顯示正常結果，有助于區(qū)分急性胰腺炎等胰腺疾病。Gomez等人15在這項研究中，急性胰腺炎并未顯示單獨的淀粉酶增加，大約18%的病例顯示單獨的脂肪酶增加。（1）唾液腺疾病如果血清淀粉酶升高而脂肪酶正常，則考慮電泳檢測以確定血清中同工酶的分數(shù)，這有助于區(qū)分胰腺淀粉酶和胰腺外的唾液腺淀粉酶（圖1）。16唾液腺感染、外傷、唾液腺周圍輻射和唾液腺管阻塞等唾液腺疾病可導致唾液腺淀粉酶增加，因此需要進行詳細的醫(yī)學檢查和詳細觀察炎癥或腫脹。如果懷疑唾液腺疾病，可以進行頸部超聲、CT和磁共振成像，如果懷疑惡性疾病，可以進行組織活檢。如果唾液腺淀粉酶含量高，但排除了唾液腺疾病，則可以考慮進一步檢查其他疾病。（2）胃腸道疾病在胃腸道疾病中，淀粉酶和脂肪酶正?；蛲瑫r升高，或僅淀粉酶升高，因此僅根據(jù)血液檢查結果很難懷疑或區(qū)分特定的胃腸道疾病。一項研究報告稱，胃腸炎患者的血清淀粉酶升高約為7.4%。17在胃腸道疾病的情況下，如果癥狀輕微，可以觀察病程，但如果腹痛嚴重，則需要通過腹部X光檢查或腹部CT確定原因。雖然胃腸道疾病中淀粉酶升高的機制尚不清楚，但主要是由于胃腸道腸上皮細胞分泌淀粉酶受到炎癥損傷，或胰腺受損，易受炎癥和位于胰腺附近的胃腸道炎癥的影響。17,18?元（3）婦科疾病異位妊娠破裂、卵巢/輸卵管囊腫、卵巢扭轉、輸卵管、盆腔炎和卵巢腫瘤已被報道為婦科疾病中淀粉酶升高的疾病，眾所周知，它可能響應于抑制子宮肌肉收縮的利托君、防止全身麻醉期間低血壓的麻黃堿或孕婦的大淀粉酶血癥。19,20?元在早期卵巢癌或異位妊娠破裂時可能觀察到高濃度的淀粉酶，低淀粉酶可能是子癇前期的預測指標。21（4）惡性腫瘤產生淀粉酶的惡性腫瘤是Weiss等。22它于1951年首次在支氣管癌中引入，血清淀粉酶升高機制被解釋為由產生淀粉酶的腫瘤引起的副腫瘤綜合征或巨淀粉酶血癥。22這些癌癥已被報道為卵巢癌、前列腺癌、肺癌、乳腺癌、食管癌、胃癌、結腸癌、腹膜癌、胸腺瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨肉瘤和嗜鉻細胞瘤。23,24?元在伴有高淀粉酶血癥的多發(fā)性骨髓瘤中，通常發(fā)現(xiàn)1號染色體與淀粉酶相關基因易位，其中大多數(shù)表現(xiàn)為唾液腺淀粉酶升高。25在肺癌中，淀粉酶升高的比例約為1-3%，其中大多數(shù)還表現(xiàn)為唾液腺淀粉酶升高。26此外，在骨肉瘤和嗜鉻細胞瘤中顯示唾液腺淀粉酶增加，在子宮癌和乳腺癌中報告胰腺淀粉酶增加。27-29?元這些腫瘤中淀粉酶的分泌被認為是由于高兒茶酚胺濃度繼發(fā)的組織缺氧，高兒茶酚胺濃度減少了血管收縮和器官血液供應，而不是腫瘤的異位分泌。26（5）慢性非致病性真性血胰酶慢性非病理性胰腺高酶血癥（CNPH）或Gullo綜合征定義為胰腺淀粉酶無癥狀且持續(xù)升高超過6個月。30他們中的大多數(shù)都伴有陽性發(fā)現(xiàn)，大約8-68%的病例報告了胰腺的結構或功能異常。6此外，在某些情況下，由于種族或家族史而增加。31做出診斷并不容易，因為這是一種排他性診斷，不應該有任何與胰腺相關的疾病，也不需要額外的測試。（6）巨淀粉酶血癥當?shù)矸勖概c免疫球蛋白或多糖等大分子結合時，它會形成大淀粉酶，大淀粉酶更大，減少向腎臟的排泄并在血液中積累，導致血液中淀粉酶水平升高。巨淀粉酶血癥通常無癥狀，但可通過淀粉酶水平升高來檢測，在極少數(shù)情況下，可能會出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐和腹瀉。一項針對2,900名淀粉酶水平升高患者的研究報告稱，約9.6%的患者患有巨淀粉酶血癥。32可導致這種情況的疾病包括自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、潰瘍性結腸炎、干燥癥、克羅恩病和選擇性免疫球蛋白A缺乏癥，以及人類免疫缺陷病毒、乳糜瀉、重癥肌無力和單克隆丙種球蛋白病。33-40?元在正常人的淀粉酶電泳試驗中，唾液腺淀粉酶和胰腺淀粉酶的條帶是明確區(qū)分的，但在大淀粉酶血癥中，條帶是涂片的。41可以通過測量淀粉酶與肌酐清除率（ACCR）來做出診斷，ACCR測量24小時內尿液中淀粉酶和肌酐的量，并通過血液中淀粉酶與肌酐水平的比值來評估淀粉酶的腎濾過量，該比率通過以下計算公式獲得。ACCR=淀粉酶（小便）淀粉酶（血清）×肌酐（血清）肌酐（小便）×100ACCR的正常參考范圍約為1.8-3.2%，急性胰腺炎高于5%，巨淀粉酶血癥低于1%。然而，在冠狀動脈和燒傷等病例中，據(jù)報道ACCR增加，在解釋結果時需要謹慎。423）脂肪酶的主要升高如前所述，如果脂肪酶升高超過正常上限的3倍，則胰腺炎的診斷特異性超過99%。因此，如果僅脂肪酶升高或脂肪酶與淀粉酶相比顯著升高，則應首先考慮胰腺損傷或炎癥。（1）急性胰腺炎和慢性胰腺炎由于脂肪酶升高的時間比淀粉酶長，因此在急性胰腺炎發(fā)作后延遲就診的患者可能顯示淀粉酶正常，但只有脂肪酶升高，因此脂肪酶對診斷急性胰腺炎特別有用。在伴有慢性酒精濫用、慢性胰腺炎和胰腺外分泌功能不全的急性胰腺炎中，入院時血清淀粉酶水平可能在19-32%之間正常。43然而，由于胰脂肪酶活性是淀粉酶的四倍以上，因此受慢性胰腺功能不全的影響較小，并且可能單獨升高。44Gumest等45在急性胰腺炎患者中，當脂肪酶與淀粉酶的比值大于2時，酒精性胰腺炎的敏感性為91%，特異性為78%。（2）高甘油三酯血癥高甘油三酯血癥可引起急性胰腺炎，但如果血液甘油三酯血癥升高至500mg/dL以上，血清混濁可能會影響淀粉酶活性測定，因此，急性胰腺炎中可能只有脂肪酶升高。如果懷疑淀粉酶臨床升高但看起來正常，可以通過用生理鹽水連續(xù)稀釋血清來測量實際淀粉酶活性，以確定是否有實際升高。45（3）大脂肪酶血癥與巨淀粉酶血癥類似，血清脂肪酶與大分子量蛋白結合且不易消除的情況稱為高脂肪酶血癥，這需要與其他升高脂肪酶的疾病區(qū)分開來。如果只有脂肪酶升高而淀粉酶升高，則可以通過聚乙二醇（PEG）沉淀試驗來檢測脂肪酶的活性，該試驗利用大分子量沉淀蛋白的特性，如果PEG回收率低于32%，則可能懷疑高脂肪酶血癥。47它通常是一種良性疾病，不需要治療，但在極少數(shù)情況下，它可能是由自身免疫性疾病或各種腫瘤引起的，因此有必要與其他疾病區(qū)分開來，并密切監(jiān)測是否出現(xiàn)新的癥狀。48（4）透析當腎功能升高時，淀粉酶和脂肪酶可能沒有得到適當?shù)倪^濾，可能會出現(xiàn)高水平，尤其是在接受透析的患者中。不僅脂肪酶會因透析本身而升高，而且血液透析中使用的肝素會使透析后脂肪酶升高，而腹膜透析液中含有的艾考糊精（用于增加滲透壓）可以使淀粉酶活性降低約90%。49,50?3.方法（圖2)因淀粉酶和脂肪酶升高而來醫(yī)院的患者首先要考慮的疾病是急性胰腺炎。為了區(qū)分它們，應確定患者的詳細病史，并進行體格檢查。患者的病史應包括患者癥狀的發(fā)作和持續(xù)時間，腹痛、惡心、嘔吐等癥狀，并應徹底檢查既往史包括胰腺炎、腹部手術史或內窺鏡逆行膽胰管造影史、負力、腹部損傷、人類免疫缺陷病毒史、用藥史、胰腺疾病家族史、體重減輕等。體格檢查應包括詳細的腹部檢查，包括生命體征，并應包括黃疸、觸診腫塊和腹膜炎癥狀。如果上腹部或肚臍周圍持續(xù)劇烈疼痛伴壓痛，則可能懷疑急性胰腺炎。此外，應重新進行檢查淀粉酶和脂肪酶的升高和波動，并應進行血液檢查包括肝功能檢查、腎功能檢查、血糖、甘油三酯等，以檢查白細胞的增加。如果隨訪血液檢查顯示淀粉酶或脂肪酶持續(xù)升高，則應檢查肝腎功能檢查，以確定淀粉酶或脂肪酶是否順利消除。圖2.流程圖顯示了血清淀粉酶和/或脂肪酶水平升高患者的分步方法。ACCR，淀粉酶與肌酐清除率;EP，電泳;術后、術后;CNPH，慢性非病理性胰腺高酶血癥。如果急性胰腺炎的診斷明確，可以延遲2-3天。在通過病史和體格檢查確定可能的原因后，診斷為急性胰腺炎的患者應在發(fā)病后2-3天進行腹部CT掃描，以評估嚴重程度。然而，在大約30-40%的急性胰腺炎患者中，由于非典型癥狀而診斷不明確，或者腹痛患者和病因不明，可以考慮進行腹部CT掃描進行診斷。腹部CT不僅有助于區(qū)分急性和慢性胰腺炎，還有助于區(qū)分可導致淀粉酶和脂肪酶升高的疾病，例如胰腺疾病、胃腸道疾病、婦科疾病和腹部惡性腫瘤。如果腹部CT掃描診斷出患有淀粉酶或脂肪酶升高的疾病，則可能需要適當?shù)墓芾砗椭委?。腹部CT是檢測胰腺等病變的第一項檢查，但在臨床懷疑胰腺炎的病例中，高達25%的病例可以顯示正常結果，因此如果診斷不明確，可以考慮超聲內窺鏡檢查、磁共振胰膽管造影（MRCP）和促胰液素MRCP。特別是，磁共振成像對檢測輕度急性胰腺炎更敏感，并且可以對胰腺和膽管進行更詳細的檢查。51如果癥狀發(fā)生在腹部的其他部位，則可能需要根據(jù)癥狀所在的區(qū)域進行額外的檢查。如果沒有腹痛或癥狀，并且首先沒有懷疑特定疾病，可以進行血液檢查并觀察進展，但考慮到淀粉酶和脂肪酶的半衰期分別為7小時和14小時，如果這些血液檢查結果繼續(xù)升高，則可能是各種疾病的早期征兆，尤其是惡性腫瘤，因此可以考慮腹部CT掃描。9由于與單獨使用脂肪酶相比，單純使用淀粉酶的患者可以被診斷為多種鑒別診斷，因此根據(jù)患者的癥狀或疑似疾病，稍后進行檢查。淀粉酶可通過電泳分為唾液腺淀粉酶和胰腺淀粉酶，以確定哪種類型的淀粉酶與正常淀粉酶相比升高，并且可以通過ACCR測量來區(qū)分巨淀粉酶血癥。與淀粉酶不同，脂肪酶僅在胰腺、胃和唾液腺等少數(shù)器官中產生，因此如果持續(xù)看到真脂肪酶升高，即使沒有腹痛等癥狀，也可能需要通過腹部CT掃描來識別胰腺疾病。如果患者沒有持續(xù)的癥狀，并且胰酶水平在6個月以上后仍升高，但影像學檢查結果始終為陰性，則可以考慮CNPH診斷。結論轉到最近，隨著對健康的興趣增加和對胰腺疾病了解的增加，對具有代表性的胰酶淀粉酶和脂肪酶進行了許多測試。臨床上，急性胰腺炎相對容易診斷，但淀粉酶和脂肪酶不僅僅從胰腺分泌，但即使它們是從胰腺分泌的，也可能需要區(qū)分急性胰腺炎以外的各種胰腺疾病。因此，因胰酶升高而來醫(yī)院的患者需要詳細的病史和體格檢查，并且需要額外的血液檢查以確定可能增加胰酶的原因，例如藥物和肝或腎功能下降。如果有腹痛，可以先進行腹部CT，可以區(qū)分各種胰腺疾病、胃腸道疾病、婦科疾病和腹部惡性腫瘤。此外，如果患者抱怨其他癥狀，可以對患處進行詳細的醫(yī)學檢查和額外的影像學檢查。如果沒有腹痛，也沒有疑似疾病，可以觀察病程，但如果胰酶持續(xù)增加，可以進行CT等影像學檢查，以檢查導致胰酶升高而無癥狀的疾病。此外，如果CT未觀察到胰腺疾病，但持續(xù)懷疑胰腺疾病，則可額外考慮超聲內鏡檢查或MRCP。如果這些檢查未診斷出異常結果，但胰酶持續(xù)升高，則應考慮慢性CNPH的診斷。（文獻來源：ChoiSJ.[ASystematicApproachtoPatientswithElevatedLevelsofSerumAmylaseorLipase].KoreanJGastroenterol.2023May25;81(5):189-196.?）
IgG4相關自身免疫性胰腺炎：一個容易被誤診的“偽裝者”一、疾病背景?IgG4相關胰腺炎是一種特殊的慢性胰腺炎，屬于“IgG4相關疾病”中的一種。這類疾病的核心問題是免疫系統(tǒng)“失控”——體內的IgG4抗體（一種免疫球蛋白）異常增多，導致免疫細胞攻擊自身器官，引發(fā)炎癥和纖維化（類似傷口愈合后的硬結）。除了胰腺，這種病還可能“攻擊”唾液腺、膽管、腎臟等多個器官，因此被稱為“全身性炎癥病”。這種病多見于中老年男性，起病隱匿，早期可能沒有明顯癥狀，部分患者會出現(xiàn)黃疸（皮膚發(fā)黃）、上腹痛、消化不良、體重下降等，這些癥狀和胰腺癌非常相似，導致它常被誤診為“癌癥”。二、為何容易被誤診為胰腺癌？?1.影像學“撞臉”：CT或MRI檢查中，IgG4相關胰腺炎常表現(xiàn)為胰腺局部腫大或腫塊，和胰腺癌的影像特征高度相似。?2.癥狀重疊：兩者都會導致黃疸、腹痛、消瘦，甚至血液腫瘤標志物（如CA19-9）也可能輕度升高。?3.醫(yī)生認知不足：過去對這種病認識較少，容易被歸為“胰腺癌”或“普通胰腺炎”，甚至進行手術切除。三、如何避免誤診？?1.多學科合作：結合消化科、影像科、病理科醫(yī)生的意見。?2.查血找線索：???-血清IgG4水平：顯著升高是重要提示（但少數(shù)患者可能正常）。???-其他免疫指標：如總IgG升高、嗜酸性粒細胞增多。?3.影像學細節(jié)：IgG4相關胰腺炎的胰腺腫脹常呈“臘腸樣”，且可能合并膽管狹窄或其他器官病變。?4.激素試驗性治療：短期使用激素后，若腫塊縮小、癥狀緩解，則支持本病診斷。?5.病理活檢：發(fā)現(xiàn)大量IgG4陽性漿細胞浸潤是確診的“金標準”（但胰腺活檢風險較高，需謹慎）。四、治療原則：控制炎癥，保護器官?1.激素是關鍵藥物，大部分患者對激素治療效果很好：???-初始治療：潑尼松（強的松）0.6mg/kg/天，口服2-4周后逐漸減量。???-長期維持：多數(shù)患者需小劑量激素（5-10mg/天）維持1-3年，防止復發(fā)。?2.免疫抑制劑“助攻”：???-用于激素效果不佳、反復復發(fā)或不能耐受激素副作用的患者。???-常用藥物：硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯（驍悉）等。?3.生物制劑：利妥昔單抗（抗CD20單抗）可作為二線治療，快速控制病情。?注意藥物副作用：長期激素可能引起骨質疏松、血糖升高、感染風險增加，需定期監(jiān)測并補充鈣和維生素D。免疫抑制劑需警惕骨髓抑制、肝腎功能損害。五、預后：總體良好，但需警惕復發(fā)?大多數(shù)患者對激素治療反應良好，胰腺腫脹和癥狀可在數(shù)周內緩解。然而，約30%-50%的患者可能復發(fā)，尤其是過早停藥者。規(guī)律隨訪（每3-6個月復查影像和IgG4水平）至關重要。六、生活注意事項?1.飲食調整：低脂、易消化飲食，避免暴飲暴食；合并糖尿病者需控制血糖。?2.避免誘因：戒煙戒酒，減少免疫系統(tǒng)紊亂的刺激因素。?3.預防感染：長期用激素或免疫抑制劑者，避免去人群密集場所，必要時接種疫苗。?4.定期復查：即使無癥狀，也要定期檢查胰腺和受累器官。?5.關注心理：慢性病可能帶來焦慮，家屬應給予支持，必要時尋求心理疏導。七、總結?IgG4相關胰腺炎是“會偽裝的炎癥”，及時識別和規(guī)范治療可避免不必要的手術（如誤診為癌的胰腺切除）。患者需樹立信心，堅持長期管理，與醫(yī)生密切配合，多數(shù)人能獲得良好生活質量。
什么是自身免疫性胰腺炎？如何診斷？如何治療？自身免疫性胰腺炎（AutoimmunePancreatitis,AIP）是一種由免疫系統(tǒng)異常引起的慢性胰腺炎癥，其特征是胰腺組織被炎癥性細胞浸潤，伴隨纖維化，并可能導致胰腺功能障礙。AIP是一種相對少見的胰腺疾病，屬于IgG4相關疾?。↖gG4-RD）的一部分。?AIP分為兩種類型：1.??I型（IgG4相關型）o?最常見，主要見于中老年（大于60歲）男性。o?與其他IgG4相關疾病如膽管炎、唾液腺炎有關。o?血清IgG4水平升高是主要特征。2.??II型（特發(fā)性管道中心型，不太常見，與IgG4水平無關）o?常見于年輕人，男女發(fā)病率類似。o?與炎癥性腸病（IBD）密切相關（如潰瘍性結腸炎）。o?血清IgG4水平通常正常。o?免疫反應直接針對胰管，通常不會影響其它器官。如何診斷？AIP的診斷依賴綜合評估，主要包括以下幾點：1.??影像學特征o?胰腺彌漫性腫大（"香腸樣"改變）或局部腫塊。o?胰管不規(guī)則狹窄，但無明顯擴張。2.??血清學檢查o??血清IgG4水平顯著升高（尤其是I型AIP）。o??抗核抗體（ANA）和其他自身抗體可能陽性。3.??組織病理學o??可超聲內鏡引導或CT引導穿刺細胞病理學檢查，胰腺組織顯示淋巴細胞和漿細胞浸潤，伴纖維化和IgG4陽性細胞增加。4.??治療反應o??對于高度懷疑AIP患者，不能完全確診的情況下，在經(jīng)過多學科會診（MDT）后，可嘗試用激素治療；對糖皮質激素治療反應良好是重要的診斷依據(jù)。如何治療？1.??糖皮質激素o?一線治療，多采用潑尼松（Prednisone）初始劑量0.6-1.0mg/kg/天，持續(xù)2-4周后逐漸減量。o?絕大多數(shù)患者對激素治療反應良好，一般在激素治療1-2個月后，病情逐漸緩解，胰腺腫大和癥狀迅速改善。大多患者在服用2-3年后病情達到治愈。2.??????免疫抑制劑或生物制劑o???對于激素治療效果不佳或復發(fā)的患者，可以考慮使用如硫唑嘌呤（Azathioprine）或利妥昔單抗（Rituximab）。3.??長期隨訪o?定期監(jiān)測影像學和血清IgG4水平，評估復發(fā)風險。o?注意觀察是否出現(xiàn)其他IgG4相關疾病。預后·????早期診斷和及時治療后，大多數(shù)患者預后良好?！????若未及時治療，可導致胰腺纖維化、胰腺功能衰竭或誤診為胰腺癌。小結：自身免疫性胰腺炎（AIP）整體發(fā)病率不高，導致患者如果有疑似癥狀（如黃疸、腹痛或體重減輕），建議及時就醫(yī)，對于有上述明顯癥狀，同時合并胰頭腫塊的病人，及時、全面了解病情和相關檢查結果，避免誤診為胰腺癌等；對病情詳細評估后，明確診斷并制定正確的治療方案。?附加說明：這篇科普的起因是一個現(xiàn)患，男，61歲。以“無痛性黃疸8天”入院，外院增強CT提示1.胰頭占位，2.膽管中上段擴張。入院后檢查，轉氨酶和膽紅素高，CA199高，符合胰腺占位可能，但是我院做的影像學均不完全支持占位可能。遂在影像學報告沒有出來之前，急查血清IgG4水平，提示增高。遂暫不考慮手術，下步行CT引導下胰頭占位穿刺活檢病理學檢查。明確是否AIP,但鑒于穿刺細胞學檢查的可能有假陰性結果，根據(jù)情況，多學科會診后是否嘗試應用激素治療。李功權鄭州大學第一附屬醫(yī)院肝膽胰外科主任醫(yī)師，教授，醫(yī)學博士，碩士研究生導師專業(yè)擅長擅長肝癌、肝血管瘤、膽道結石、膽道腫瘤、阻塞性黃疸、胰腺腫瘤、重癥胰腺炎、門脈高壓癥及脾臟等疾病的診斷和治療；熟練應用包括手術、射頻、微波、氬氦刀、腹腔鏡、膽道鏡等多種綜合治療手段；專注于肝膽胰外科疾病的射頻消融、腹腔鏡等的微創(chuàng)治療。門診時間：東院區(qū)：每周三（全天）；每周日（全天）河醫(yī)院區(qū)：每周四（下午）