Chiari畸形是臨床上一個(gè)并不常見的疾病，病人常常到神經(jīng)外科、骨科、小兒科以及神經(jīng)內(nèi)科就診，對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)不足常常導(dǎo)致漏診、誤診甚至誤治，該病由于累計(jì)顱神經(jīng)、小腦、腦干、高頸髓等重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)，臨床表現(xiàn)多種多樣，如不能得到及時(shí)準(zhǔn)確治療，后果嚴(yán)重。本文力求通過一種深入淺出的方式對(duì)該疾病做一個(gè)整體的描述。Chiari畸形的概念廣義的Chiari畸形分為四種類型（1）ChiariⅠ畸形：小腦扁桃體下疝到枕骨大孔下方＞5mm，其中大約1/3伴有脊髓空洞，極少部分伴有腦積水。（2）ChiariⅡ畸形：除小腦扁桃體以外，小腦蚓部、延髓、四腦室也通過枕骨大孔疝入頸椎椎管，常常伴有脊髓脊膜膨出及幕上解剖異常。（3）ChiariⅢ畸形：以頸部脊柱裂、腦膨出以及小腦下疝進(jìn)入椎管為特征。（4）ChiarisⅣ畸形：指小腦發(fā)育不良，但不向下膨出。臨床上常見的是ChiariⅠ畸形，也即是狹義的Chiari畸形，其余三種類型非常罕見，本文不做贅述。Chiari畸形發(fā)病因素及相關(guān)解剖異常Chiari畸形的發(fā)病因素及顱頸區(qū)解剖異常多種多樣，全面認(rèn)識(shí)這些相關(guān)知識(shí)對(duì)于治療選擇尤為重要。小腦扁桃體下疝是致病的關(guān)鍵節(jié)點(diǎn)，而導(dǎo)致小腦扁桃體下疝的原因既有先天因素也有后天因素，關(guān)鍵是枕大孔區(qū)腦部及椎管蛛網(wǎng)膜下腔的壓力差，顱內(nèi)占位、腦積水、顱縫早閉、后顱窩狹小、頸靜脈孔狹窄等引起顱內(nèi)壓增高的病變可以出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，而腰大池引流也可以誘發(fā)小腦扁桃體下疝，極少部分Chiari畸形可能起因于脊髓栓系，枕寰樞椎關(guān)節(jié)不穩(wěn)、顱底內(nèi)陷、齒狀圖后上傾斜均可以導(dǎo)致枕大孔區(qū)結(jié)構(gòu)擁擠。部分Chiari畸形還可以伴有扁平顱底、斜坡發(fā)育不良、寰枕融合等先天畸形。Chiari畸形常常伴有脊髓空洞，Chiari畸形出現(xiàn)脊髓空洞的具體原因尚不十分清楚。一般認(rèn)為，在心臟收縮期，由于腦動(dòng)脈血的進(jìn)入，顱腔內(nèi)容物增多，通過靜脈血的輸出以及腦脊液自腦部蛛網(wǎng)膜下腔進(jìn)入靜脈系統(tǒng)以及椎管蛛網(wǎng)膜下腔進(jìn)行調(diào)節(jié)。在心臟舒張期，椎管蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的腦脊液再返流入顱內(nèi)，當(dāng)枕大孔區(qū)因?yàn)樾∧X扁桃體下疝等造成結(jié)構(gòu)擁擠時(shí)，腦脊液的返流受阻，從而出現(xiàn)脊髓空洞。如果動(dòng)脈收縮期因?yàn)檎泶罂讌^(qū)結(jié)構(gòu)擁擠或者四腦室出口隔膜堵塞而影響腦脊液循環(huán)可能誘發(fā)腦積水。有關(guān)小腦扁桃體下疝、顱底內(nèi)陷、齒狀突后傾以及斜坡發(fā)育不良的診斷標(biāo)準(zhǔn)是非常專業(yè)的問題，這些診斷均基于核磁共振，對(duì)于脊柱神經(jīng)外科、骨科以及影像科以外的醫(yī)生來說，于核池共振上判斷枕骨大孔前后緣還是非常有挑戰(zhàn)性的。Chiari畸形的臨床表現(xiàn)1.一般性臨床表現(xiàn)（1）頭痛、頸痛、頭暈多表現(xiàn)為高頸椎神經(jīng)根受刺激或者壓迫導(dǎo)致的枕后部疼痛，如果存在顱高壓或者腦積水，疼痛范圍可以擴(kuò)展至整個(gè)頭部?？人浴⒋驀娞?、用力以及Valsalva動(dòng)作（深吸氣后屏氣，再用力呼氣，呼氣時(shí)對(duì)抗緊閉的會(huì)厭）可以誘發(fā)頭疼。平臥后頭疼頭暈癥狀多加重。（2）頸部由于疼痛常?；顒?dòng)受限，當(dāng)存在脊髓空洞時(shí)往往出現(xiàn)脊柱側(cè)凸畸形，有些病人可以出現(xiàn)呼吸困難甚至呼吸暫停。少數(shù)病人可以出現(xiàn)睡眠障礙，表現(xiàn)為夜間入睡困難、易蘇醒、白天困倦。上述一般性臨床表現(xiàn)因無特異性，容易被臨床醫(yī)生忽視，恰恰是這些一般性臨床表現(xiàn)是本文想要強(qiáng)調(diào)的重點(diǎn)之一，當(dāng)我們面對(duì)病人時(shí)，如果出現(xiàn)上述癥狀而不能用其他疾病解釋時(shí)，應(yīng)該想到Chiari畸形的可能性。2.小腦征與辯距不良有關(guān)的指鼻試驗(yàn)及跟膝脛實(shí)驗(yàn)呈陽性，快速輪替實(shí)驗(yàn)陽性，可以出現(xiàn)眼球震顫、復(fù)視，步態(tài)不穩(wěn)。小腦發(fā)作，表現(xiàn)為伴有或者不伴有意識(shí)喪失的“跌倒發(fā)作”、角弓反張等3.腦干功能障礙顱神經(jīng)受累表現(xiàn)，包括眼震、吞咽困難、打齁、舌肌萎縮、咽反射減弱、跌倒發(fā)作、眼球內(nèi)斜視、顏面部感覺減退等，極少數(shù)病人可以出現(xiàn)舌咽神經(jīng)痛癥狀。4.傳導(dǎo)束功能障礙：肢體遠(yuǎn)端（手或者腳）感覺異常是本病常見表現(xiàn)，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累可以表現(xiàn)為反射亢進(jìn)、病理反射、肌張力增高以及肢體無力，當(dāng)存在脊髓空洞時(shí)時(shí)，可以表現(xiàn)出特征性的分離性感覺障礙。Chiari畸形的治療1.保守治療保守治療僅僅適用于無癥狀的、頭顱或者頸椎核磁共振檢查偶然發(fā)現(xiàn)的Chiari畸形患者，措施也僅僅是避免劇烈的運(yùn)動(dòng)，特別是肢體接觸性的劇烈活動(dòng)，沒有任何藥物或者康復(fù)措施能阻滯病情的發(fā)展。2.手術(shù)治療原則上所有有癥狀的Chiari畸形患者都需要手術(shù)治療，伴有脊髓空洞的患者必須手術(shù)，不然會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期手術(shù)可以獲得良好的治療效果，延遲手術(shù)往往手術(shù)效果不佳，手術(shù)的目的在于阻止病情的發(fā)展，令人高興的是，大部分得到及時(shí)手術(shù)的患者癥狀得到了有效緩解。Chiari畸形的手術(shù)方式多種做樣，后顱窩減壓（又稱枕骨下減壓、枕大孔減壓）是目前最經(jīng)典、最常用的手術(shù)方式，對(duì)于伴有脊髓空洞者，單純的骨性減壓顯然是不夠的，需要切開硬腦膜并行硬腦膜減張成型，對(duì)于小腦扁桃體下疝嚴(yán)重者，骨性減壓范圍需要擴(kuò)大至環(huán)椎后弓甚至樞椎椎板，有時(shí)需要切開蛛網(wǎng)膜，分離粘連或者軟膜下部分切除下疝的小腦扁桃體，伴有脊髓空洞者，探查并切開四腦室出口處的蛛網(wǎng)膜隔是必要的。值得注意的是，后顱窩減壓對(duì)于Chiari畸形來說并不是放之四海而皆準(zhǔn)的手術(shù)方式，對(duì)于合并腦積水的患者，顯然應(yīng)該優(yōu)先腦室分流手術(shù)，對(duì)于顱縫早閉、狹顱癥的患者，應(yīng)該考慮顱蓋骨擴(kuò)大成型增加顱腔容積，對(duì)于齒狀突后上傾斜壓迫腦干的患者或者伴有顱頸連接區(qū)失穩(wěn)的患者，應(yīng)該考慮前路齒狀突磨除或者后路復(fù)位固定融合，對(duì)于伴有脊髓栓系的患者應(yīng)該進(jìn)行終絲切斷，對(duì)于特發(fā)性脊髓空洞或者后顱窩減壓后空洞沒有縮小甚至增大的患者可以進(jìn)行空洞分流手術(shù)。根據(jù)病人的具體情況采取個(gè)體化治療非常重要，千篇一律的套用“經(jīng)典的”后顱窩減壓術(shù)式有時(shí)會(huì)引起無法補(bǔ)救的、災(zāi)難性的后果。以上均是多年來的粗淺體會(huì)，回看整篇文獻(xiàn)，既沒有做到“深入淺出”，也沒有做到“淺顯易懂”，非常抱憾，希望對(duì)大家有所裨益，關(guān)于手術(shù)的具體操作方式，因?yàn)閷I(yè)性比較強(qiáng)，本文沒有具體描述，有興趣的同道可以私下探討。聯(lián)系電話：8505625 15063554111

腦積水是一種常見疾病，急性腦積水常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高癥狀:頭疼、惡心、嘔吐，慢性腦積水常表現(xiàn)為:記憶力減退、走路不穩(wěn)、視力下降、大小便失禁！腦CT及磁共振可幫助確診并尋找積水原因！ 腦積水的治療有兩種主要方式:分流手術(shù)及三腦室底部造瘺術(shù)。分流手術(shù)又有腦室腹腔分流、腦室心房分流、腰大池腹腔分流多種術(shù)式，各種分流手術(shù)都需要患者體內(nèi)終生攜帶分流管，而且可能出現(xiàn)過度引流、分流管堵塞等多種并發(fā)癥。內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺術(shù)克服了上述弊端，而且整個(gè)手術(shù)在內(nèi)鏡下完成，更為微創(chuàng)！手術(shù)更快捷！ 目前我院神經(jīng)外科成功開展腦積水內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺術(shù)，為腦積水患者帶來了福音！ 該患者因?yàn)橹心X導(dǎo)水管堵塞導(dǎo)致雙側(cè)側(cè)腦室及三腦室擴(kuò)大，腦室旁腦白質(zhì)可見間質(zhì)性水腫，是典型的梗阻性（非交通性腦積水） 手術(shù)取右額直切口，長度3cm,這是本手術(shù)唯一的切口 內(nèi)鏡導(dǎo)引下進(jìn)入側(cè)腦室，可見右側(cè)室間孔 內(nèi)鏡經(jīng)右側(cè)室間孔進(jìn)入三腦室，三腦室底部的解剖標(biāo)志清晰可見，位于乳頭體和漏斗隱窩之間的灰結(jié)節(jié)既是本手術(shù)的手術(shù)靶點(diǎn)，圖中造瘺口是用單極創(chuàng)造的一個(gè)瘺口，下一步通過球囊將該瘺口擴(kuò)張 應(yīng)用4F球囊導(dǎo)管擴(kuò)張?jiān)殳浛?通過造瘺口可以清楚看到橋前池的基底動(dòng)脈，造瘺成功！

統(tǒng)計(jì)表明，至少70%的人在其一生中會(huì)遭受腰腿疼的困擾，疼痛嚴(yán)重者，工作及生活質(zhì)量會(huì)受到嚴(yán)重影響。對(duì)腰腿疼致病因素認(rèn)識(shí)不足以及對(duì)治療措施的非理性選擇，極大的影響了治療效果。腰腿疼的致病因素很多，比如腰椎間盤突出、腰椎管狹窄、腰椎小關(guān)節(jié)炎癥、腰椎失穩(wěn)、腰肌勞損、腰椎腫瘤、腰椎特異性及非特異性炎癥等等，其中最常見的致病因素是腰椎間盤突出和腰椎管狹窄，本文將基于這兩種致病因素予以介紹。腰椎間盤突出及腰椎管狹窄的臨床表現(xiàn)1. 腰腿疼是其最突出臨床表現(xiàn)，可為放射性，下腰椎病變腿疼過膝，甚至達(dá)足底。伴有椎管狹窄者可出現(xiàn)典型的間歇性跛行，彎腰或下蹲后癥狀可能緩解。腰疼為主者需警惕腰椎失穩(wěn)及盤源性腰疼的存在。2. 肢體麻木表現(xiàn)，根據(jù)受累節(jié)段不同表現(xiàn)為特定神經(jīng)支配區(qū)皮膚的麻木感，有定位診斷價(jià)值。3. 肢體無力表現(xiàn)，根據(jù)受累節(jié)段不同可以出現(xiàn)屈髖、伸膝、踝關(guān)節(jié)及拇指背伸乏力等癥狀。4. 馬尾綜合征，腰椎管狹窄可以出現(xiàn)，表現(xiàn)為鞍區(qū)（肛門周圍區(qū)域）麻木感，大小便功能障礙，雙側(cè)踝反射減弱，值得強(qiáng)調(diào)的是，出現(xiàn)馬尾綜合征時(shí)，需要急癥手術(shù)。5. 脊柱畸形 神經(jīng)躲避致壓物(神經(jīng)根逃逸現(xiàn)象)可以導(dǎo)致脊柱側(cè)凸，各種原因的脊柱滑脫等腰椎不穩(wěn)可以導(dǎo)致脊柱后凸畸形6. 查體時(shí)可以出現(xiàn)直腿抬高實(shí)驗(yàn)陽性(下腰椎)，股神經(jīng)牽拉實(shí)驗(yàn)陽性(高位腰椎)，弓弦征，膝反射(L2/3/4)/踝反射減弱或消失(S1)，值得強(qiáng)調(diào)的是，椎管狹窄病人往往癥狀重而體征少。7. 腰椎核磁共振、CT、X光片是必要的檢查，磁共振對(duì)于椎間盤、神經(jīng)根、硬膜囊、腦脊液以及黃韌帶的顯示具有優(yōu)越性，CT對(duì)于骨性結(jié)構(gòu)特別是骨贅形成顯示較好，而X光片便于判斷腰椎曲度以及穩(wěn)定性。腰椎管狹窄及腰椎間盤突出的治療1. 保守治療兩種疾病都是脊柱退變的結(jié)果，當(dāng)然外傷也可以導(dǎo)致椎間盤突出，人類從30歲后椎間盤就開始退變，60歲以上的人超過50%有影像學(xué)上的椎管狹窄，80歲以上的人75%以上有影像學(xué)上的椎管狹窄，但是大多癥狀輕微或者無明顯癥狀，因而單純根據(jù)CT/MR決定治療措施的方式是非常武斷和錯(cuò)誤的，必須將臨床表現(xiàn)與影像學(xué)檢查相結(jié)合，做出與病人癥狀相關(guān)的責(zé)任節(jié)段定位診斷。原則上，除了出現(xiàn)馬尾綜合征者，所有的腰腿疼患者應(yīng)該優(yōu)先考慮保守治療，保守治療措施(1)臥床休息，大約10-14天時(shí)間，這是最重要的治療手段，屈髖屈膝側(cè)臥位最為適當(dāng)。(2)非甾體類消炎藥，有研究表明，非常輕微的椎間盤突出也可能引起劇烈的腰腿疼，這與局部炎癥介質(zhì)釋放有關(guān)。（3）肌松藥，腰腿疼患者尤其是伴有腰椎程度不同的失穩(wěn)者常常伴有腰肌痙攣，肌松藥有一定效果。（4）神經(jīng)營養(yǎng)藥物。（5）脫水藥物，急性嚴(yán)重疼痛者可以短期應(yīng)用脫水藥緩解神經(jīng)水腫（6）神經(jīng)阻滯治療(封閉)。(7)康復(fù)治療，脊柱旁肌肉是維持脊柱穩(wěn)定性的重要解剖結(jié)構(gòu)，康復(fù)治療有利于加強(qiáng)脊柱穩(wěn)定性及緩解肌肉痙攣。2. 手術(shù)治療對(duì)于腰椎管狹窄及腰椎間盤突出的保守治療并不是無限期的，原則上保守治療持續(xù)6-8周時(shí)間，保守治療效果不好或者好轉(zhuǎn)后再次發(fā)病者需要手術(shù)治療，疼痛嚴(yán)重、病人要求盡快緩解癥狀重返工作崗位且手術(shù)意愿強(qiáng)烈者可以不經(jīng)保守治療而直接手術(shù)。椎管狹窄出現(xiàn)馬尾綜合征是手術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)癥，有馬尾綜合征者需要急癥手術(shù)治療，延期手術(shù)會(huì)使手術(shù)效果大打折扣甚至引起嚴(yán)重后果術(shù)前準(zhǔn)確的診斷對(duì)于手術(shù)非常重要，癥狀、體征以及影像學(xué)表現(xiàn)三者相符是手術(shù)的必要條件，術(shù)前一定明確致壓物的位置、大小、方向，有無脊柱失穩(wěn)。手術(shù)的目的是神經(jīng)及硬膜囊的精準(zhǔn)減壓以及恢復(fù)脊柱穩(wěn)定性，目前的顯微外科技術(shù)能做到精準(zhǔn)減壓而不引起醫(yī)源性脊柱不穩(wěn)。需要強(qiáng)調(diào)的是，脊柱融合技術(shù)是脊柱神經(jīng)外科醫(yī)生以及骨科脊柱外科醫(yī)生的利器，該技術(shù)為伴有脊柱不穩(wěn)的患者提供了一個(gè)有效的手術(shù)手段，脊柱不穩(wěn)、盤源性腰疼以及腰椎翻修手術(shù)原則上都需要融合固定。但是融合技術(shù)是一把雙刃劍，需要嚴(yán)格把握適應(yīng)癥，顯微外科微創(chuàng)技術(shù)的應(yīng)用大大減少了脊柱內(nèi)固定融合的比率，最大限度保留了脊柱的運(yùn)動(dòng)及負(fù)載能力，預(yù)防了鄰椎病的發(fā)生。手術(shù)方式手術(shù)方式多種多樣，需要根據(jù)病人具體情況選擇最佳手術(shù)方式，常見的手術(shù)方式有(1)椎間開窗(有限椎板切開)椎間盤摘除術(shù)(2)椎間盤摘除+椎間融合術(shù)(3)神經(jīng)根管減壓術(shù)(4)椎管減壓術(shù)(一側(cè)入路雙側(cè)減壓)上述手術(shù)方式均在顯微鏡下完成(5)脊柱內(nèi)鏡下手術(shù)手術(shù)的原則是采用最少的肌肉剝離到達(dá)病變，保留盡可能多的骨韌帶等后方張力帶結(jié)構(gòu)，用最小的手術(shù)創(chuàng)傷解除病變。聯(lián)系電話：8505626 15063554111聊城市腦科醫(yī)院脊柱神經(jīng)外科將竭力為您的脊柱健康保駕護(hù)航!本文系郭傳軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。