Chiari 畸形的診斷及治療
Chiari畸形是臨床上一個并不常見的疾病,病人常常到神經(jīng)外科、骨科、小兒科以及神經(jīng)內(nèi)科就診,對該疾病的認識不足常常導致漏診、誤診甚至誤治,該病由于累計顱神經(jīng)、小腦、腦干、高頸髓等重要神經(jīng)結(jié)構(gòu),臨床表現(xiàn)多種多樣,如不能得到及時準確治療,后果嚴重。本文力求通過一種深入淺出的方式對該疾病做一個整體的描述。Chiari畸形的概念廣義的Chiari畸形分為四種類型(1)ChiariⅠ畸形:小腦扁桃體下疝到枕骨大孔下方>5mm,其中大約1/3伴有脊髓空洞,極少部分伴有腦積水。(2)ChiariⅡ畸形:除小腦扁桃體以外,小腦蚓部、延髓、四腦室也通過枕骨大孔疝入頸椎椎管,常常伴有脊髓脊膜膨出及幕上解剖異常。(3)ChiariⅢ畸形:以頸部脊柱裂、腦膨出以及小腦下疝進入椎管為特征。(4)ChiarisⅣ畸形:指小腦發(fā)育不良,但不向下膨出。臨床上常見的是ChiariⅠ畸形,也即是狹義的Chiari畸形,其余三種類型非常罕見,本文不做贅述。Chiari畸形發(fā)病因素及相關(guān)解剖異常Chiari畸形的發(fā)病因素及顱頸區(qū)解剖異常多種多樣,全面認識這些相關(guān)知識對于治療選擇尤為重要。小腦扁桃體下疝是致病的關(guān)鍵節(jié)點,而導致小腦扁桃體下疝的原因既有先天因素也有后天因素,關(guān)鍵是枕大孔區(qū)腦部及椎管蛛網(wǎng)膜下腔的壓力差,顱內(nèi)占位、腦積水、顱縫早閉、后顱窩狹小、頸靜脈孔狹窄等引起顱內(nèi)壓增高的病變可以出現(xiàn)小腦扁桃體下疝,而腰大池引流也可以誘發(fā)小腦扁桃體下疝,極少部分Chiari畸形可能起因于脊髓栓系,枕寰樞椎關(guān)節(jié)不穩(wěn)、顱底內(nèi)陷、齒狀圖后上傾斜均可以導致枕大孔區(qū)結(jié)構(gòu)擁擠。部分Chiari畸形還可以伴有扁平顱底、斜坡發(fā)育不良、寰枕融合等先天畸形。Chiari畸形常常伴有脊髓空洞,Chiari畸形出現(xiàn)脊髓空洞的具體原因尚不十分清楚。一般認為,在心臟收縮期,由于腦動脈血的進入,顱腔內(nèi)容物增多,通過靜脈血的輸出以及腦脊液自腦部蛛網(wǎng)膜下腔進入靜脈系統(tǒng)以及椎管蛛網(wǎng)膜下腔進行調(diào)節(jié)。在心臟舒張期,椎管蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的腦脊液再返流入顱內(nèi),當枕大孔區(qū)因為小腦扁桃體下疝等造成結(jié)構(gòu)擁擠時,腦脊液的返流受阻,從而出現(xiàn)脊髓空洞。如果動脈收縮期因為枕大孔區(qū)結(jié)構(gòu)擁擠或者四腦室出口隔膜堵塞而影響腦脊液循環(huán)可能誘發(fā)腦積水。有關(guān)小腦扁桃體下疝、顱底內(nèi)陷、齒狀突后傾以及斜坡發(fā)育不良的診斷標準是非常專業(yè)的問題,這些診斷均基于核磁共振,對于脊柱神經(jīng)外科、骨科以及影像科以外的醫(yī)生來說,于核池共振上判斷枕骨大孔前后緣還是非常有挑戰(zhàn)性的。Chiari畸形的臨床表現(xiàn)1.一般性臨床表現(xiàn)(1)頭痛、頸痛、頭暈多表現(xiàn)為高頸椎神經(jīng)根受刺激或者壓迫導致的枕后部疼痛,如果存在顱高壓或者腦積水,疼痛范圍可以擴展至整個頭部??人?、打噴嚏、用力以及Valsalva動作(深吸氣后屏氣,再用力呼氣,呼氣時對抗緊閉的會厭)可以誘發(fā)頭疼。平臥后頭疼頭暈癥狀多加重。(2)頸部由于疼痛常?;顒邮芟蓿敶嬖诩顾杩斩磿r往往出現(xiàn)脊柱側(cè)凸畸形,有些病人可以出現(xiàn)呼吸困難甚至呼吸暫停。少數(shù)病人可以出現(xiàn)睡眠障礙,表現(xiàn)為夜間入睡困難、易蘇醒、白天困倦。上述一般性臨床表現(xiàn)因無特異性,容易被臨床醫(yī)生忽視,恰恰是這些一般性臨床表現(xiàn)是本文想要強調(diào)的重點之一,當我們面對病人時,如果出現(xiàn)上述癥狀而不能用其他疾病解釋時,應(yīng)該想到Chiari畸形的可能性。2.小腦征與辯距不良有關(guān)的指鼻試驗及跟膝脛實驗呈陽性,快速輪替實驗陽性,可以出現(xiàn)眼球震顫、復視,步態(tài)不穩(wěn)。小腦發(fā)作,表現(xiàn)為伴有或者不伴有意識喪失的“跌倒發(fā)作”、角弓反張等3.腦干功能障礙顱神經(jīng)受累表現(xiàn),包括眼震、吞咽困難、打齁、舌肌萎縮、咽反射減弱、跌倒發(fā)作、眼球內(nèi)斜視、顏面部感覺減退等,極少數(shù)病人可以出現(xiàn)舌咽神經(jīng)痛癥狀。4.傳導束功能障礙:肢體遠端(手或者腳)感覺異常是本病常見表現(xiàn),上運動神經(jīng)元受累可以表現(xiàn)為反射亢進、病理反射、肌張力增高以及肢體無力,當存在脊髓空洞時時,可以表現(xiàn)出特征性的分離性感覺障礙。Chiari畸形的治療1.保守治療保守治療僅僅適用于無癥狀的、頭顱或者頸椎核磁共振檢查偶然發(fā)現(xiàn)的Chiari畸形患者,措施也僅僅是避免劇烈的運動,特別是肢體接觸性的劇烈活動,沒有任何藥物或者康復措施能阻滯病情的發(fā)展。2.手術(shù)治療原則上所有有癥狀的Chiari畸形患者都需要手術(shù)治療,伴有脊髓空洞的患者必須手術(shù),不然會引起嚴重后果,早期手術(shù)可以獲得良好的治療效果,延遲手術(shù)往往手術(shù)效果不佳,手術(shù)的目的在于阻止病情的發(fā)展,令人高興的是,大部分得到及時手術(shù)的患者癥狀得到了有效緩解。Chiari畸形的手術(shù)方式多種做樣,后顱窩減壓(又稱枕骨下減壓、枕大孔減壓)是目前最經(jīng)典、最常用的手術(shù)方式,對于伴有脊髓空洞者,單純的骨性減壓顯然是不夠的,需要切開硬腦膜并行硬腦膜減張成型,對于小腦扁桃體下疝嚴重者,骨性減壓范圍需要擴大至環(huán)椎后弓甚至樞椎椎板,有時需要切開蛛網(wǎng)膜,分離粘連或者軟膜下部分切除下疝的小腦扁桃體,伴有脊髓空洞者,探查并切開四腦室出口處的蛛網(wǎng)膜隔是必要的。值得注意的是,后顱窩減壓對于Chiari畸形來說并不是放之四海而皆準的手術(shù)方式,對于合并腦積水的患者,顯然應(yīng)該優(yōu)先腦室分流手術(shù),對于顱縫早閉、狹顱癥的患者,應(yīng)該考慮顱蓋骨擴大成型增加顱腔容積,對于齒狀突后上傾斜壓迫腦干的患者或者伴有顱頸連接區(qū)失穩(wěn)的患者,應(yīng)該考慮前路齒狀突磨除或者后路復位固定融合,對于伴有脊髓栓系的患者應(yīng)該進行終絲切斷,對于特發(fā)性脊髓空洞或者后顱窩減壓后空洞沒有縮小甚至增大的患者可以進行空洞分流手術(shù)。根據(jù)病人的具體情況采取個體化治療非常重要,千篇一律的套用“經(jīng)典的”后顱窩減壓術(shù)式有時會引起無法補救的、災(zāi)難性的后果。以上均是多年來的粗淺體會,回看整篇文獻,既沒有做到“深入淺出”,也沒有做到“淺顯易懂”,非常抱憾,希望對大家有所裨益,關(guān)于手術(shù)的具體操作方式,因為專業(yè)性比較強,本文沒有具體描述,有興趣的同道可以私下探討。聯(lián)系電話:8505625 15063554111
郭傳軍 蚌埠市第三人民醫(yī)院 神經(jīng)外科