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疾?。?
膽汁淤積綜合癥
開通的服務(wù):
不限
醫(yī)生職稱:
不限
出診時間:
不限
吳迪
主治醫(yī)師
安徽省兒童醫(yī)院? 兒童普外科
擅長:先天性腸閉鎖,腹股溝斜疝
專業(yè)方向:
小兒外科
主觀療效:暫無統(tǒng)計
態(tài)度:暫無統(tǒng)計
在線問診:
30元起
預(yù)約掛號:
未開通
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3.0
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膽汁淤積綜合癥科普知識
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嬰兒膽汁淤積癥的治療
嬰兒膽汁淤積癥屬慢性病,治療需要時間,切忌心急亂用藥、多用藥。應(yīng)盡量在疾病早期進行全面的評估,避免錯過病因治療的最佳時間。膽汁淤積癥患兒需要更多熱卡,盡量按時足量喂養(yǎng),避免低血糖。血糖不能維持,行立即咨詢醫(yī)生。母乳是嬰兒最好的食物,除NICCD等特殊疾病外,應(yīng)鼓勵母乳喂養(yǎng)。不建議膽汁淤積癥患兒常規(guī)更換富含MCT的配方奶喂養(yǎng),尤其是正在使用母乳喂養(yǎng)的膽汁淤積癥患兒。嚴重膽汁淤積癥或者體重增加不理想時,可嘗試額外添加MCT或者使用富含MCT奶粉喂養(yǎng)。應(yīng)重視補充和監(jiān)測脂溶性維生素水平,避免維生素缺乏引起的嚴重疾病狀態(tài),包括顱內(nèi)出血等。苯巴比妥和利福平不是嬰兒膽汁淤積癥的一線用藥,建議使用前充分咨詢有用藥經(jīng)驗的醫(yī)生,且短期使用比較安全。
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嬰兒膽汁淤積癥的病因評估
嬰兒膽汁淤積癥的病因多樣。不同病因?qū)?yīng)不同的治療方案,應(yīng)重視病因?qū)W評估。眾多病因中,膽道閉鎖的預(yù)后最差,早期干預(yù)效果好,因此要特別注意在疾病早期排查膽閉的可能性?;驒z測在遺傳代謝性膽汁淤積癥中具有確診意義,對于常規(guī)手段不能明確病因的病例,建議完善基因檢測。在排除膽閉、PFIC等疾病后,嬰兒膽汁淤積癥的預(yù)后總體良好,患兒家屬要有信心、不必過度擔(dān)心。
王能里醫(yī)生的科普號
184、超聲或磁共振發(fā)現(xiàn)的膽汁淤積是什么?嚴重嗎?
膽汁淤積通常指以堿性磷酸酶或γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高為主要表現(xiàn),伴或不伴有膽紅素升高。全部都是化驗肝功能指標(biāo)異常,前面均有文章詳細講述,此處不在贅述。現(xiàn)階段,超聲或磁共振描述的膽汁淤積越來越多,而肝功能化驗結(jié)果又是正常的,這是怎么回事呢?原因是膽汁的成份發(fā)生改變,從而導(dǎo)致膽汁的物理學(xué)表現(xiàn)發(fā)生改變。正常膽汁見右圖,為金黃色透明液體,類似橄欖油;淤積膽汁見左圖,顏色偏深偏黑,粘稠許多,甚至像糊狀的瀝青。超聲下面表現(xiàn)為回聲不同于正常膽汁,磁共振則表現(xiàn)為信號異于正常膽汁,但又沒有看到明確結(jié)石。目前醫(yī)學(xué)認為,超聲或磁共振描述的膽汁淤積并不認為是一種疾病,肝功能正常,通常也沒有癥狀,也無需治療,也無特效藥物治療。然而,普遍認為這種膽汁淤積屬于膽結(jié)石形成前期,類似膽囊的亞健康狀態(tài),進行積極的生活干預(yù)比如健康規(guī)律生活飲食(清淡低脂飲食多運動),有可能逆轉(zhuǎn)該過程。針對這種膽汁淤積,目前也沒有獲批上市的藥物,如果愿意嘗試,可試行溶解膽固醇結(jié)石的藥物如熊去氧膽酸。這種藥物對膽固醇結(jié)石可能有效,理論上,有可能預(yù)防膽汁淤積發(fā)展到結(jié)石形成。總而言之,如果超聲或磁共振發(fā)現(xiàn)膽汁淤積,不要緊張,健康規(guī)律生活飲食(清淡低脂飲食多運動)即可。如果膽囊區(qū)域有不適的表現(xiàn),可試用熊去氧膽酸。每個患者均有特殊性,具體病因、治療指征和方式請咨詢??漆t(yī)生。歡迎收藏及轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。
孫平醫(yī)生的科普號