多指是手部最常見的畸形之一,其中有些畸形,有遺傳如中指及小指多指通常為常染色體顯性遺傳,Wassel將其分成7種類型,該病例為最常見的IV型。
先天性高肩胛癥是一種臨床少見的先天性畸形,主要表現(xiàn)為肩胛骨高于正常與胸部輪廓相對應的位置,患側(cè)手臂上舉動作受限,可伴隨有頸部、肋骨發(fā)育不全、頸胸椎畸形等。在患兒3~6歲時通過手術治療,一般預后良好。暑假期間我科成功手術治療了來自4省5地的5例先天性高肩胛患兒,現(xiàn)將手術情況匯報如下,請各位同行批評指正。
先天性高肩胛癥是一種臨床少見的先天性畸形,主要表現(xiàn)為肩胛骨高于正常與胸部輪廓相對應的位置,患側(cè)手臂上舉動作受限,可伴隨有頸部、肋骨發(fā)育不全、頸胸椎畸形等。在患兒3~6歲時通過手術治療,一般預后良好。先天性高肩胛的病因主要可以分為以下幾個點:1. 胎兒在母體內(nèi)羊水量過多,引起子宮內(nèi)壓力過高,從而導致患兒發(fā)育異常,形成先天性高肩胛。2.可能與遺傳因素有關,患兒的近親屬往往發(fā)病。3.可能與患兒肌肉組織缺損或者肩胛骨和椎體間形成異常關節(jié)有關,造成缺損及異常關節(jié)的原因可能是先天性的,同時也可能是發(fā)育性的。另外,各種因素主要影響胚胎的早期。如于胚胎第3月內(nèi)肩胛骨未完成下降進程,降至胸壁后側(cè),則會形成高肩胛癥。其癥狀主要為患兒在1歲之后即能發(fā)現(xiàn)患肩增高,“高”即是指肩胛骨與胸廓相互關系而言,呈聳肩短頸的外形,肩關節(jié)外展上舉功能明顯受限,患肢肩胛帶肌肉不發(fā)達,年齡稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形,肩胛骨發(fā)育小,下角升高,上下徑變短,橫徑變寬。肩關節(jié)的外展上舉受限,與肩胛骨的位置及發(fā)育畸形不無關系。治療方式如下:1. 保守治療對于本病畸形不嚴重、功能障礙不顯著者,不考慮手術治療,可作些被動和主動的上肢活動,如外展、上舉、下壓及內(nèi)收,伸展牽引短縮的肌肉,改善和增進肩的外展和上舉功能。2. 手術治療適用于畸形嚴重,功能障礙明顯的患兒?;颊叱思珉喂堑纳咄?,還合并有其它的骨性及軟組織畸形,故選擇手術治療時應考慮下列因素。年齡以3-7歲時手術效果較好。年齡太小則不能耐受手術。3.8歲以上者,手術時過于注重矯正畸形,常引起臂叢神經(jīng)牽拉而造成損傷,同時組織發(fā)育接近成熟,缺乏彈性,對肩胛骨位置的變化適應性差,故功能改善收效甚少,應慎重考慮。4.畸形程度對畸形嚴重合并有功能障礙者應考慮手術,功能障礙不著而僅有外觀輕微畸形可不考慮手術。(完)
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